GAMBARAN RADIOGRAFI MANIFESTASI
ECTRODACTYLY-ECTODERMAL DYSPLASIA-CLEFT
SYNDROME (EEC) PADA RONGGA MULUT
SKRIPSI
Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi Syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi
Oleh :
FENI LESTARI NIM : 060600045
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2011
Feni Lestari
Gambaran Radiografi Manifestasi EEC Syndrome Pada Rongga Mulut Vii + 22
EEC SYNDROME (ectrodactyly, ectodermal dysplasia, clefting of lip and
palate) adalah beberapa kelainan konginetal yang jarang ditemukan. Sindrom ini
pertama kali ditemukan tahun 1936 oleh Cockayne. Pada penderita EEC Syndrome mempunyai beberapa manifestasi di rongga mulut yaitu celah bibir/palatum, enamel hipoplasia, microdonsia, serostomia, anodonsia, hipodonsia, conical teeth. Secara radiografi dapat dilihat adanya akar gigi yang pendek.
Gambaran klinis utama yaitu ectrodactyly, ectodermal dysplasia, kelainan saluran lacrimal, kelainan urogenital, kehilangan pendengaran konduktif, retardasi mental dan hypohydrosis. Dengan munculnya tes DNA, segera mungkin untuk mendapatkan angka prevalensi yang akurat untuk sindrom ini.
Secara keseluruhan, prevalensi displasia ektodermal yaitu 7/10.000 kelahiran. Karena temuan EEC Syndrome yang terlihat bersamaan waktunya pada displasia ektodermal, prevalensi EEC Syndrome tidak tepat diketahui. Oleh karena itu, peranan dokter gigi sangat penting dalam mendiagnosa serta merawat manifestasi rongga mulut dari sindrom ini. Prognosis bagi sebagian besar individu dengan EEC
Syndrome sangat baik.
PERNYATAAN PERSETUJUAN
Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan di hadapan tim penguji skripsi
Medan, 30 Maret 2011
Pembimbing : Tanda tangan
TIM PENGUJI SKRIPSI
Skripsi ini telah dipertahankan di hadapan tim penguji Pada tanggal 30 Maret 2011
TIM PENGUJI
KETUA : Trelia Boel, drg. M.Kes., Sp. RKG (K) ...
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa skripsi ini telah selesai disusun dalam rangka memenuhi kewajiban penulis sebagai salah satu syarat untuk memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi di Universitas Sumatera Utara.
Dalam penulisan skripsi ini, penulis ingin mengucapkan rasa hormat dan terima kasih yang tak terhingga kepada orang tua tercinta yaitu Ayahanda Jumain dan Ibunda Ida wani yang telah mendo’akan penulis sehingga mampu menyelesaikan pendidikan ini. Kakak tersayang Ika pratiwi, S.kom beserta adik Wahyu MR dan Kiki agustina, terima kasih atas do’a, kasih sayang dan semangat yang diberikan selama ini.
Selain itu penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada :
1. Prof. Nazruddin, drg., Sp.Ort., Ph.D selaku dekan Fakultas Kedokteran Gigi USU.
2. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku Kepala Departemen Radiologi Dental dan sekaligus sebagai dosen pembimbing skripsi yang telah banyak meluangkan waktu dalam memberikan masukan, bimbingan, motivasi dan perhatian kepada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini.
4. Bapak H. Amrin Thahir, drg., dan Ibu Lidya Irani Nainggolan,drg., selaku staf pengajar Departemen Radiologi Dental dan tim penguji atas segala masukan dan saran yang telah diberikan sehingga skripsi ini dapat menjadi lebih baik lagi.
5. Seluruh staf pengajar dan pegawai di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara yang telah membantu penulis selama menuntut ilmu.
6. Kepada semua sahabat-sahabatku: Evi, Tria, Kiki, Cory, Yanda, Ona, Riza, yang telah meluangkan waktu, pikiran, memberikan semangat dan dukungan kapada penulis dalam menyelesaikan skripsi ini.
7. Seluruh teman-teman stambuk 2006 yang selalu memberikan dukungan dan semangat kepada penulis hingga terselesainya skripsi ini.
Akhirnya dengan kerendahan hati penulis mengharapkan semoga hasil karya atau skripsi ini dapat memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi fakultas, pengembangan ilmu pengetahuan dan masyarakat.
Medan, 30 Maret 2011 Penulis,
DAFTAR ISI
Halaman
HALAMAN JUDUL ... HALAMAN PERSETUJUAN ... HALAMAN TIM PENGUJI SKRIPSI ...
DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 1 : (a)Ectrodactyly dari tangan kanan dan kiri penderita EEC Syndrome. ... 7
(b)Syndactyly dari jari ke4 dan ke5 kaki kiri ... 7
Gambar 2 : Kulit kepala beserta rambut dan alis mata yang tipis dan celah bibir ... 8
Gambar 3 : Hypopigmentasi rambut ... 8
Gambar 4 : Celah palatum pada penderita EEC Syndrome ... 9
Gambar 5 : Hipodonsia dengan gigi kaninus berbentuk conical ... 9
Gambar 6 : Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome pada seorang anak Perempuan ... 10
Gambar 7 : Gambaran panoramik pada perempuan penderita EEC Syndrome ... 11
Gamabr 8 : Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome pada seorang anak Perempuan ... 11
Gambar 9 : Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome pada seorang anak Perempuan ... 12
Gambar 10 : Gambaran panoramik celah palatum pada penderita EEC Syndrome .... 13
Gambar 11: Bekas luka dari bedah perbaikan celah bibir /palatum dan maloklusi klas III ... 16
Gambar 12: (a) Ectrodactyly dan syndactyly pada jari tangan kiri ... 17
(b) Ectrodactyly pada jari kaki ... 17
Gambar 13: Gigi insisivus sentral kanan dan kiri maksila rotasi dengan notch pada insisal edges ... 18
Fakultas Kedokteran Gigi Bagian Radiologi Dental Tahun 2011
Feni Lestari
Gambaran Radiografi Manifestasi EEC Syndrome Pada Rongga Mulut Vii + 22
EEC SYNDROME (ectrodactyly, ectodermal dysplasia, clefting of lip and
palate) adalah beberapa kelainan konginetal yang jarang ditemukan. Sindrom ini
pertama kali ditemukan tahun 1936 oleh Cockayne. Pada penderita EEC Syndrome mempunyai beberapa manifestasi di rongga mulut yaitu celah bibir/palatum, enamel hipoplasia, microdonsia, serostomia, anodonsia, hipodonsia, conical teeth. Secara radiografi dapat dilihat adanya akar gigi yang pendek.
Gambaran klinis utama yaitu ectrodactyly, ectodermal dysplasia, kelainan saluran lacrimal, kelainan urogenital, kehilangan pendengaran konduktif, retardasi mental dan hypohydrosis. Dengan munculnya tes DNA, segera mungkin untuk mendapatkan angka prevalensi yang akurat untuk sindrom ini.
Secara keseluruhan, prevalensi displasia ektodermal yaitu 7/10.000 kelahiran. Karena temuan EEC Syndrome yang terlihat bersamaan waktunya pada displasia ektodermal, prevalensi EEC Syndrome tidak tepat diketahui. Oleh karena itu, peranan dokter gigi sangat penting dalam mendiagnosa serta merawat manifestasi rongga mulut dari sindrom ini. Prognosis bagi sebagian besar individu dengan EEC
Syndrome sangat baik.
BAB 1 PENDAHULUAN
EEC SYNDROME (ectrodactyly, ectodermal displasia, clefting of lip and
palate) adalah beberapa kelainan konginetal yang merupakan satu dari seratus
sindrom ectodermal dysplasia dengan gambaran ectrodactyly, ectodermal dysplasia, celah bibir/palatum, kelainan mata dan ginjal. Sindrom ini pertama kali ditemukan pada tahun 1936 oleh Cockayne. Etiologi penyakit ini adalah mutasi pada gen p63 yang terletak pada lengan panjang kromosom 3 (3q27). 1,2,3,4
Pemeriksaan klinis dan radiografi penting untuk mendiagnosis penyakit ini. Dimana gambaran klinis utama dari sindrom ini yaitu ectrodactyly, ectodermal
displasia, kelainan saluran lacrimal, kelainan urogenital, kehilangan pendengaran
konduktif, retardasi mental, dan hypohydrosis. Selain dari gambaran klinis juga terdapat manifestasi oral dari sindrom ini, yang paling sering ditemui adalah celah bibir/palatum dan hipodonsia 1,2,3,5,6
Secara keseluruhan, prevalensi displasia ektodermal yaitu 7/10.000 kelahiran. Karena temuan EEC Syndrome yang terlihat bersamaan waktunya pada displasia ektodermal, prevalensi EEC Syndrome tidak tepat diketahui. Dengan munculnya tes DNA, segera mungkin untuk mendapatkan angka prevalensi yang akurat untuk sindrom ini.3,7
seperti hipodonsia yang dapat menyebabkan terganggunya fungsi pengunyahan sehingga dokter gigi dapat melakukan perawatan yang tepat.3,8
Dalam skripsi ini penulis akan membahas mengenai manifestasi EEC
Syndrome pada rongga mulut, gambaran klinis dan gambaran radiografi. Untuk itu,
BAB 2
DEFENISI, ETIOLOGI SERTA TANDA DAN GEJALA
2.1 Defenisi
EEC SYNDROME (ectrodactyly, ectodermal displasia, clefting of lip and
palate) adalah beberapa kelainan konginetal yang merupakan satu dari seratus
sindrom ectodermal dysplasia dengan gambaran ectrodactyly, ectodermal dysplasia, celah bibir/palatum, kelainan mata dan ginjal. Sindrom ini pertama kali ditemukan tahun 1936 oleh Cockayne dan kemudian istilah EEC syndrome diciptakan oleh Rudiger et al pada tahun 1970.1,2,3
EEC SYNDROME merupakan sindrom displasia autosomal dominan, yang
efek pleiotropik melibatkan struktur terutama ektodermal. Jaringan Ektodermal berfungsi untuk pembentukan anggota tubuh, kuku, mata, kulit, rambut, gigi, ginjal, dan wajah. Kebanyakan individu dengan EEC Syndrome memiliki beberapa kelainan, tapi sangat sedikit individu memiliki semua kelainan tersebut.3,5
2.2 Etiologi
Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen p63 yang terletak pada lengan panjang kromosom 3(3q27). Gen p63 perlu untuk perkembangan normal pada kulit dan anggota tubuh, Mutasi pada gen p63 yang diwariskan secara dominan autosom. Dominan autosomal adalah satu mutasi gen yang harus dimiliki seseorang untuk terkena gangguan EEC Syndrome. Setiap orang yang terkena biasanya memiliki satu orang tua yang terkena juga. Ada 50% kemungkinan bahwa seorang anak akan
mewarisi mutasi gen tersebut. Kondisi yang dominan autosomal kadang-kadang telah mengurangi penetrasi yang berarti bahwa walaupun hanya satu turunan mutasi diperlukan, tidak semua orang yang mewarisi mutasi yang terus mengembangkan penyakit ini. Sementara gangguan resesif autosomal adalah dua mutasi gen yang harus dimiliki seseorang untuk terkena oleh ganguan ini. Orang yang terkena biasanya memiliki orang tua yang tidak terkena yang masing-masing membawa satu turunan mutasi gen ( sebagai carrier/ pembawa). Ada 25% kemungkinan pada setiap kehamilan untuk memiliki anak yang terkena gangguan tersebut.3,4,9
EEC Syndrome memiliki warisan dominan autosomal, hal itu juga menunjukkan penetrasi yang tidak lengkap. Penetrasi yang tidak lengkap adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan individu dengan mutasi pada gen yang tidak memiliki gejala penyakit tertentu. Walaupun hal ini sangat jarang, ada beberapa keluarga besar di mana fenomena ini telah didokumentasikan. Karena temuan fisik
EEC Syndrome bisa sangat variabel, penting untuk berhati-hati memeriksa anggota
keluarga yang lain untuk memastikan bahwa mereka tidak memiliki kasus EEC
Syndrome.3
2.3 Tanda dan Gejala
membentuk menjadi lapisan saluran pencernaan dan saluran pernafasan. Mesoderm sebagai lapisan tengah dan sel-sel dari mesoderm pada akhirnya akan menjadi otot, tulang, tulang rawan, jantung, dan pembuluh darah. Ektoderm (terlibat dalam EEC
Syndrome) sebagai lapisan luar, sel-sel ektoderm pada akhirnya akan menjadi kulit,
rambut, kuku, otak, dan sistem saraf. Setiap gangguan perkembangan ektoderm akan menyebabkan gangguan organ yang terbentuk dari lapisan ini. 3
Adapun tanda dan gejala utama dari EEC Syndrome yaitu.6
1. Ectrodactyly (84%)
2. Ectodermal dysplasia (77%)
3. Celah bibir dan palatum (68%) 4. Kelainan saluran lacrimal (59%) 5. Kelainan urogenital (23%)
BAB 3
GAMBARAN KLINIS ECTRODACTYLY, ECTODERMAL DYSPLASIA,
CLEFTING OF LIP AND PALATE SYNDROME (EEC), GAMBARAN
RADIOGRAFI DI RONGGA MULUT SERTA PERAWATAN DAN PROGNOSIS
3.1 Gambaran Klinis EEC Syndrome
Pada pasien EEC Syndrome mempunyai enam gambaran klinis utama yaitu
ectrodactyly, displasia ectodermal, celah bibir dan palatum, kelainan saluran
lacrimal, kelainan urogenital, dan kehilangan pendengaran konduktif.1,6
Ectrodactyly meliputi kekurangan atau tidak adanya satu atau lebih jari tengah
dari tangan dan kaki. Tangan dan kaki dengan ectrodactyly sering digambarkan sebagai “seperti cakar” dan yang mungkin termasuk ibu jari dan satu jari (biasanya salah satu dari jari kelingking, jari tengah, atau syndactyly, dengan kelainan yang sama dari kaki.Displasia ektodermal merupakan sekelompok yang mewarisi kondisi yang mana dua atau lebih struktur anatomi jaringan ektodermal berasal gagal berkembang, dimana fungsinya diantaranya untuk pembentukan rambut, kulit, dan gigi. Adapun beberapa kelainan yang ditemukan seperti kulit kering dan bersisik, kulit kepala beserta rambut yang tipis, alis mata tipis dan jarang, hipopigmentasi rambut.1,3,5,10,11
dimungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar, tetapi sering sulit untuk membuat diagnosis yang tepat berdasarkan hanya pemeriksaan klinis saja. Tes DNA dan tes lainnya dapat membantu dalam diagnosis.3
Gambar 1a. Menunjukkan ectrodactyly dari tangan kanan dan kiri pada penderita EEC Syndrome. 2
Gambar 2. Pada gambar terlihat kulit kepala beserta rambut yang tipis, alis mata tipis dengan celah bibir, dan juga rambut tipis keriting di kulit kepala bagian belakang pada penderita EEC Syndrome.5
Gambaran klinis EEC Syndrome pada rongga mulut yaitu.1,2,8,10 1. Celah bibir / palatum
Gambar 4. Celah palatum pada penderita EEC Syndrome.2
2. enamel hipoplasia
3. microdonsia
4. serostomia 5. anodonsia 6. hipodonsia
7. conical teeth
3.2 Gambaran Radiografi EEC Syndrome di Rongga Mulut
Gambaran radiografi membantu dalam menegakkan diagnosis EEC
Syndrome. Gambaran radiografi dapat dilihat pada rongga mulut untuk mencari
kelainan gigi, seperti hipodonsia dan anodonsia.1,3,10
Pada gambar 6 berikut ini adalah gambaran radiografi panoramik dari seorang anak wanita penderita EEC Syndrome yang berusia 13 tahun, dari gambar terlihat tidak tumbuhnya beberapa gigi (hipodonsia), dimana gigi yang tidak tumbuh ada enam belas gigi permanen yaitu insisivus lateral kiri dan kanan,premolar satu kanan dan kiri, premolar dua kanan dan kiri, molar dua kanan dan kiri pada maksila, dan insisivus cental kanan dan kiri, insisivus lateral kanan dan kiri,premolar dua kanan dan kiri, molar dua kanan dan kiri pada mandibula.13
Gambar 7. Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome pada seorang perempuan berusia 18 tahun terlihat partial anodontia dan akar gigi yang pendek.14
Pada gambar 7 diatas adalah gambaran panoramik seorang perempuan penderita EEC Syndrome berusia 18 tahun. Dimana ditemui partial anodontia dan akar gigi yang pendek.14
Gambar 8. Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome pada anak perempuan berusia 10 tahun
Pada gambar 8 diatas merupakan gambaran panoramik penderita EEC
Syndrome pada anak perempuan berusia 10 tahun, dimana terlihat anodonsia, dengan
pengecualian dari kaninus mandibula yang tidak erupsi.15
Gambar 9.Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome pada seorang anak perempuan berusia 6
tahun dimana terdapat hipodonsia.16
Pada gambar 9 diatas adalah gambaran radiografi panoramik dari seorang anak wanita penderita EEC Syndrome yang berusia 6 tahun, dari gambar terlihat tidak tumbuhnya beberapa gigi permanen yaitu, premolar pertama, kaninus, insisivus central, dan insisivus lateral kanan pada maxila dan premolar dua kanan dan kiri, semua gigi anterior pada mandibula.16
Gambar 10. Gambaran panoramik celah palatum pada penderita EEC Syndrome.17
3.3 Perawatan
Tidak ada obat untuk EEC Syndrome, tetapi ada perawatan yang tersedia untuk mengatasi gejala. Perawatan ini meliputi: 1,2,3
1. Operasi/pembedahan
2. Perawatan gigi
Biasanya pasien dengan EEC Syndrome perlu perawatan gigi. Ronsen foto dapat diambil untuk meliat ada atau tidak adanya gigi. Gigi abnormal dapat dicabut atau pemasangan gigi palsu.
3. Pencegahan komplikasi dari hypohydrosis dan perawatan pencegahan lainnya
Hypohydrosis atau gangguan berkeringat, merupakan komplikasi utama dari
sindrom EEC. Tanpa berkeringat normal, tubuh tidak dapat mengatur suhu dengan baik. Oleh karena itu, panas yang berlebih adalah masalah umum, dan dapat menyebabkan kejang, koma, dan kematian pada kasus berat. Individu dengan gangguan kemampuan untuk berkeringat sangat penting mengikuti tindakan pencegahan umum menggunakan AC bila diperlukan, menghindari olahraga berat, dan menghindari suhu panas.
Kelainan saluran lacrimal dapat mengakibatkan kekeringan pada mata, katarak, dan cacat penglihatan. Air mata buatan dapat digunakan untuk melindungi mata dari jaringan parut kornea, yang dapat menyebabkan kebutaan jika tidak diobati.
4. Perawatan retardasi mental
Biasanya pasien yang memiliki retardasi mental ditangani oleh seorang psikolog, agar keterbelakangan mental anak tersebut tidak menjadi lebih buruk.
3.4 Prognosis
BAB 4 LAPORAN KASUS
4.1 Kasus
Seorang anak laki-laki cina berusia 14 tahun datang ke klinik gigi Prince Phili Hongkong untuk melakukan perawatan gigi dengan keluhan malposisi pada gigi anterior dan pasien tersebut juga memiliki maloklusi klas III, gigi peg shape dan hipodonsia.8
Gambar 11. Pada gambar terlihat bekas luka dari bedah perbaikan celah bibir dan Palatum, pada pandangan lateral terlihat juga maloklusi klas III.8
Pasien tidak memiliki retardasi mental, psikologis dan kemampuan pelajaran yang dicapainya adalah sepadan dengan usia kronologisnya, dia memiliki rambut yang tipis, tidak ada gangguan berkeringat dan memiliki kuku yang normal.
4.2 Pemeriksaan
Menurut anamnese tidak ada anggota keluarga lain yang memiliki kelainan yang sama. Pada pemeriksaan intraoral menunjukan maloklusi klas III, persistensi gigi molar dua kanan desidui mandibula, peg shape pada gigi insisivus lateral kiri maksila, insisivus sentral kanan dan kiri maksila rotasi dan terdapat notch pada
incisal edges. Notch juga terdapat pada gigi insisivus lateral dan central kiri
Gambar 13. Pada gambar terlihat insisivus sentral kanan dan kiri maxila rotasi dengan notch pada incisal edges.8
Gambar 14. Gambaran panoramik penderita EEC Syndrome terdapat hipodonsia.8
4.3 Perawatan
BAB 5 KESIMPULAN
EEC SYNDROME (ectrodactyly, ectodermal displasia, clefting of lip and
palate) adalah beberapa kelainan konginetal yang merupakan satu dari seratus
sindrom ectodermal dysplasia dengan gambaran ectrodactyly, ectodermal dysplasia, celah bibir/palatum, kelainan mata dan ginjal. Sindrom ini pertama kali ditemukan pada tahun 1936 oleh Cockayne. Etiologi penyakit ini adalah mutasi pada gen p63 yang terletak pada lengan panjang kromosom 3 (3q27). Pada pasien EEC Syndrome memiliki gambaran klinis utama yaitu ectrodactyly, ectodermal dysplasia, kelainan saluran lacrimal, kelainan urogenital, kehilangan pendengaran konduktif, retardasi mental dan hypohydrosis.
Displasia ektodermal merupakan sekelompok yang mewarisi kondisi yang mana dua atau lebih struktur anatomi jaringan ektodermal berasal gagal berkembang, dimana fungsinya diantaranya untuk pembentukan rambut, kulit, dan gigi. Adapun beberapa kelainan yang ditemukan seperti kulit kering dan bersisik, kulit kepala beserta rambut yang tipis, alis mata tipis dan jarang, dan hipopigmentasi rambut
Adapun gambaran klinis EEC Syndrome pada rongga mulut yaitu celah bibir/palatum, enamel hipoplasia, microdonsia, serostomia, anodonsia, hipodonsia,
conical teeth.Gambaran radiografi membantu dalam menegakkan diagnosis sindrom
DAFTAR PUSTAKA
1. Thakkar S, Marfatia Y. EEC syndrome sans clefting : Variable clinical
presentation in a family. Indian J Dermatol Venerol Leprol 2007; 73: 46-48.
2. Batra Pa, Duggal R, Parkash H. EEC Syndrome – A case report. J Indian Soc Pedo Prev Dent June 2003; 21(2): 75-78.
3. Fergus KA, Gale Thomson CGC. Ectrodactyly- ectodermal displasia- clefting
syndrome: Healthline, 2005.
4. Anonymous. Causes of EEC syndrome.
5. Sankhyan N, Kaushal RK, Sarin S. ectodermal dysplasia, ectrodactyly, cleft
lip/palate syndrome without ectrodactyly. Dermatology Online Journal 2006:
12: 4-5.
6. Barrow LL, Bakhoven HV, Andersen T. Analysis of the p63 gene in classical
EEC syndrome, related syndrome, and non-syndromic orofacial clefts. J Med
Genet 2009; 39: 559-566.
7. Shah KN. Ectodermal dysplasia: eMedicine Dermatology, 2009.
8. King NM, Tong MCK, Ling JYK. The ectrodactyly- ectodermal dysplasia-
clefting syndrome: a literature review and case report. Quintessence Int 1994;
25: 731-736.
9. Anonymous. Genetic disorder.
11.Anonymous. Ectrodactyly- ectodermal dysplasia- cleft syndrome.
12.Ammanagi R, Keluskar V, Bagewadi A. Ectodermal Dysplasia: Report and
analysis of eleven south indian patients with review of literature. Journal Of
Indian Academy Of Oral Medicine And Radiology 2010; 22(2): 93-98.
13.Cakur B, Dagistan S, Miloglu O. Nonsyndromic oligodontia in permanent
dentition: three siblings. The Internet Journal Of Dental Science 2006; 3(2):
1-14
14.Saggoo S, Munde A, Hebbale M, Joshi M. Ectodermal dysplasia. Journal Of Indian Academy Of Oral Medicine And Radiology 2009; 21: 76-78.
15.Rubo ML, Amado FM. Osseointegrated implants in the oral rehabilitation of
a patient with cleft lip and palate and ectodermal dysplasia: a case report. Int
J Oral Maxillofac Implants 2004; 19: 896-900.
16.Itthagarun A, King NM. Ectodermal dysplasia: A review and case report. Quintessence Int 1997; 28: 595-602.
17.Vachiramon A, Urata m, Kyung HM. Clinical Applications of Orthodontic
Microimplant Anchorage in Craniofacial Patients. The Cleft
LAMPIRAN
Anodontia : Tidak berkembangnya beberapa atau semua gigi. Conical Teeth : Gigi yang berbentuk konus.
Dysplasia : Kelainan perkembangan dalam patologi, perubahan dalam ukuran bentuk dan organisasi sel-sel dewasa. Ectrodactyly : Ketiadaan congenital berupa seluruh atau sebagian dari sebuah jaringan tulang.
Ectodermal : Berkenaan dengan atau berasal dari ectoderm. Enamel Hypoplasia : Gangguan pada ameloblast ketika pembuntukan Enamel matrik.
Hypodontia : Tidak tumbuhnya sejumlah gigi. Hypohydrosis : Keringat berkurang secara abnormal.
Microdontia : Gigi-gigi yang kecil dan abnormal,terutama mengenai insisivus lateral atas dan molar tiga permanen.
Mutasi : Kerusakan/ penggantian pada molekul DNA.
Notch : Lengkungan.
Retardasi mental : Keterbelakangan mental.
Retainer : Mempertahankan keadaan yang sudah stabil, digunakan setelah perawatan rotasi.
Saluran Lacrimal : Berkenaan dengan air mata.
Serostomia : Mulut kering
