GA
AMBAR
r Sarjana K
Fakultas Kedokteran Gigi
Bagian Radiologi Dental
Tahun 2010
Kartika Utami
Gambaran radiografi Ehlers-Danlos Syndrome pada rongga mulut iv+24halaman
Ehlers-Danlos Syndrome adalah suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut. Prevalensi penyakit Ehlers-Danlos Syndrome ini kira-kira 1 dari 5000 tiap kelahiran. Mula-mula ditandai dengan penyakit kulit dan kelainan pada sendi, dimana kondisi
kulit mengalami hiperplastic dan mudah memar. Tidak hanya itu, kelainan juga terjadi pada aliran darah.
Manifestasi pada rongga mulut berupa sering terjadinya periodontitis, luxaxio
pada TMJ, rasa nyeri, dan krepitasi. Adanya Gorlin’s sign, tidak adanya frenulum labialis dan frenulum lingualis.
Karakteristik gambaran radiografi berupa adanya kehilangan tulang alveolar
yang disebabkan periodontitis, pulp stone, dilaserasi akar dan hipodonsia serta multiple impaksi pada gigi.
Peranan dokter gigi penting mendiagnosa penyakit ini. Dokter gigi perlu
mengetahui secara jelas gambaran Ehlers-Danlos Syndrome sehingga dapat memberikan perawatan yang tepat kepada pasien. Prognosis penyakit ini tergantung
pada keparahan yang diderita pasien.
r Sarjana K
PERNYATAAN PERSETUJUAN
Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan
di hadapan tim penguji skripsi
Medan, Juli 2010
Pembimbing : Tanda tangan
TIM PENGUJI SKRIPSI
Skripsi ini telah dipertahankan di hadapan tim penguji
Pada tanggal Juli 2010
TIM PENGUJI
KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa skripsi ini telah selesai disusun
sebagai salah satu syarat untuk memperoleh gelar sarjana Kedokteran Gigi di
Universitas Sumatera Utara.
Dalam penulisan skripsi ini penulis ingin mengucapkan rasa hormat dan
terima kasih kepada orang tua tercinta, Ayahanda Ahmad Syofyan, S.E., M.Si dan
Ibunda Suharsih yang senantiasa mendoakan, menyayangi, membimbing, dan
mendukung penuh baik moril maupun materil, semangat dan motivasi kepada penulis
sehingga mampu menyelesaikan pendidikan ini. Penulis juga mengucapkan rasa
sayang yang tidak terhingga kepada adik-adik ku M.Faqih L dan Jihan H Putri atas
dukungan dan perhatiaanya.
Selain itu penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya
kepada:
1. Prof. Nazruddin,drg.,Ph.d.,Sp.Ort. dekan FKG USU.
2. H. Amrin Tahir, drg., selaku dosen pembimbing skripsi yang telah banyak
meluangkan waktu dalam memberikan masukkan, bimbingan, motivasi dan perhatian
kepada penulis dalam menyelesaikan skipsi ini.
3. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG., selaku Ketua Departemen Radiologi
dan dosen penguji skipsi yang memberikan saran dan masukan sehingga skripsi ini
dapat menjadi lebih baik lagi.
4. Lidya Irani Nainggolan, drg., atas saran dan masukan sehingga skripsi ini
dapat menjadi lebih baik lagi
5. Seluruh staf pengajar dan karyawan Departemen Radiologi Dental beserta
staf pengajar lainnya di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumetera Utara.
6. Sumadhi, drg,. Ph.D selaku dosen pembimbing akademik yang telah
memberikan perhatian dan motivasi kepada penulis selama menjalani pendidikan di
FKG USU.
7. Sahabat-sahabat terbaik ku Evi, Fitri, Nova, Rahmi, Una, Riza, Ona dan
dr. Luthfi Alfinsyah yang telah banyak memberikan bantuan dan motivasi dalam
menyelesaikan skripsi ini.
8. Seluruh teman-teman angakatan ’06 atas kebersamaan, dukungan, dan
semua hal yang telah diberikan kepada penulis selama menjalani perkuliahan.
Dengan kerendahan hati penulis berharap semoga skripsi ini dapat
memberikan sumbangan pikiran yang berguna bagi pengembangan ilmu
penegetahuan.
Medan,30 Juli 2010
Penulis,
DAFTAR ISI
Halaman HALAMAN JUDUL ...
HALAMAN PERSETUJUAN ...
HALAMAN TIM PENGUJI ...
KATA PENGANTAR ... iv
DAFTAR ISI ... vi
DAFTAR GAMBAR ... vii
DAFTAR TABEL ... ix
BAB 1 PENDAHULUAN ... 1
BAB 2 DEFENISI, ETIOLOGI, DAN KLASIFIKASI EHLERS-DANLOS SYNDROME 2.1. Defenisi... 3
2.2. Etiologi ... 3
2.3. Klasifikasi ... 4
BAB 3 GAMBARAN KLINIS EHLERS-DANLOS SYNDROME DAN GAMBARAN RADIOGRAFIS DI RONGGA MULUT 3.1. Gambaran Klinis ... 6
3.2. Gambaran Histologis ... 11
3.3. Gambaran Radiografi ... 13
BAB 4 PERAWATAN DAN PROGNOSIS ... 17
BAB 5 KESIMPULAN ... 21
DAFTAR GAMBAR
Gambar Halaman
1. Hyperextensibiliti kulit... 6
2. Atropikscar ... 6
3. Hipermobiliti sendi ... 7
4. Pasien pada posisi frontal dan lateral. Terlihat mata besar, hidung sempit, telinga berlobus, kulit kepala dan rambutnya tipis ... 7
5. Penderita Ehlers-Danlos Syndrome tipe VIII yang mengalami kelainan pada gingiva. Gingiva mengalami resesi pada gigi anterior… 8
6. Hipoplasia enamel ... 9
7. Gorlin’ssign ... 10
8. Palatal yang berbentuk seperti kubah,dalam dan sempit ... 10
9. Luksasio mandibula ... 10
10. Tidak ada lingual frenulum ... 11
11. Tidak ada labialfrenulum inferior dan lingual frenulum ... 11
12. (a) Bagian semitipis pada reticular dermis pada pasien. ( b) reticular normal ... 12
13. (a) Gambaran melintang dari serat kolagen pada reticular dermis dari seorang pasien. (b) kontrol ... 12
14. Adanya pulp stone pada gigi molar ... 13
15. Dentinal dysplasia pada Ehlers-Danlos Syndrome ... 13
17. Kehilangan tulang alveolar yang disebabkan periodontitis ... 15
18. Tidak adanya gigi premolar dua atas pada penderita Ehlers-
Danlos Syndrome yang berumur 12 tahun ... 15 19. Gambaran panoramic dislokasi condilus kiri pada anak usia 16 tahun. 16
DAFTAR TABEL
Tabel Halaman
BAB 1 PENDAHULUAN
Ehlers-Danlos Syndrome merupakan suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut. Kelainan ini mempengaruhi jaringan ikat,terutama kulit,sendi dan pembuluh
darah. Dengan adanya mutasi genetik mengganggu produksi kolagen, yang
merupakan komponen utama dari jaringan ikat. Manifestasi klinisnya berupa
hypermobilitas sendi, hyperextensibility dan hiperelastic kulit, dan kerapuhan kulit, sehingga sering terjadinya memar. Ehlers-Danlos Syndrome ini sangat banyak memiliki komplikasi berupa kelainan perdarahan.1,3,4,5,7,8,9,10
Ehlers-Danlos Syndrome memiliki delapan tipe utama dan memiliki tipe lainnya. Delapan tipe Ehlers-Danlos Syndrome diklasifikasikan menurut gejala,
fenotip, dan tanda-tanda. Manifestasi klinis masing-masing tipe berbeda-beda. Pada tipe classic (tipe I-III) menyajikan manifestasi yang umum dari sindrom ini dan pada tipe lainnya (tipe IV-VIII) menyajikan manifestasi yang bervariasi.4
Manifestasi dirongga mulut juga banyak terjadi, seperti pada jaringan
dirongga mulut sehingga peranan dokter gigi penting dalam mendiagnosa penyakit
ini.1,3,4,8
Tulisan ini diharapkan dapat membantu dan memberikan pengetahuan lebih
lanjut kepada dokter gigi , sehingga dokter gigi dapat mengetahui secara jelas
BAB 2
DEFENISI,ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI
2.1 Defenisi
Ehlers-Danlos Syndrome adalah suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut. Mula-mula ditandai dengan penyakit kulit dan kelainan pada sendi, dimana kondisi
kulit mengalami hyperelastic dan mudah memar. Tidak hanya itu, kelainan juga terjadi pada aliran darah. 1,2,3,4,7,9,10,12 Menurut literatur sindrom ini pertama kali di
temukan pada seorang pemuda Spanyol, yang mana dia mampu meregangkan
otot-otot kulit dadanya dari sebelah kanan ke sudut kiri mandibula.1
Pada tahun 1901, Edvard Ehlers seorang ahli kulit melaporkan seorang pasien dengan kondisi sendi longgar, hyperplastic dan kecenderungan mudah memar pada kulit dan pada tahun 1908 Henri-Alexandre Danlos menggambarkan seorang pasien dengan kulit yang tipis dan hiperplastik serta menggambarkan “molluscoid pseudotumors” pada pasien luka memar yang kronik pada jaringan yang mudah rusak.1,3,8
2.2 Etiologi
Penyebab dari Ehlers-Danlos Syndrome adalah kelainan pada gen yang mengendalikan pembentukan jaringan ikat (kolagen), yaitu mutasi dari gen
protein yang berinteraksi dengan kolagen. Kolagen menyediakan struktur dan
kekuatan ke connective tissue di seluruh tubuh. Kerusakan dari kolagen dapat melemahkan connective tissue pada kulit, tulang, pembuluh darah dan organ yang merupakan karakteristik dari penyakit ini.2,4,7
2.3 Klasifikasi
Klasifikasi dari Ehlers-Danlos ada dua,berdasarkan Villefranche types dan
Corresponden Berlin types, yaitu : 3
Berdasarkan Villefranche types, yaitu :3 1. Classical (tipe I dan tipe II)
2. Hypermobility (tipe III) 3. Vascular (tipe IV) 4. Kyphoscoliosis (tipe VI)
5. Arthrochalasia (tipe VIIa dan tipe VIIb) 6. Dermatosparaxis (tipe VIIc)
Berdasarkan Corresponden Berlin types, yaitu :3 1. Tipe I (gravis)
2. Tipe II (mitis)
3. Tipe III (hypermobile)
4. Tipe IV (arterial-ecchymotic) 5. Tipe VI (ocular-scoliotic)
8. Tipe VIIc (humandermatosparaxis)
Tipe-tipe lainnya pada Ehlers-Danlos Syndrome, yaitu : tipe V, tipe VIII, tipe IX, tipe X, dan tipe XI. Semua ini sangat jarang dan keberadaanya masih
dan scolios
Gambar 1 ), hyperelas
mbut, tipis d
ngan perdar fisik dan gam
untuk mend
emiliki gam
stic dan hyp
dan rapuh, a
rahan, mud
3,4,7,8,9,10,12,13
ibiliti kulit.3
BAB
adanya distr
dah memar,
3
3
OS SYNDR ONGGA M
is pada rong
agnosa yang
g khas yaitu
ility pada k
ropik skar“ ecchymose
Gambar
ROME DAN MULUT
gga mulut p
g tepat. Pada
u berupa hyp
ada
Ma
pemeriksaa
Pad
terdapat s hypertelor
dan hiperp
Gambar 4
anifestasi kl
an orofasial
da pemerik
skar pada
ism, lengku
plastik pada
4. Pasien pada berlobus, k
linis pada
l, yaitu pem ksaan ekstra
dahi dan
ung hidung
kulit (gamb Gamba
a posisi fronta kulit kepala da
Ehlers-Dan
meriksaan eks a oral man an rambutnya t
nlos Syndro kstra oral da
nifestasi pa
anya luxati
pit, telinga b biliti sendi.3
. Terlihat mat tipis.4
ome dapat an intra oral
ada Ehlers-ions dari berlobus, ra
ta besar, hidun
diketahui
l.1,8
-Danlos Syn
TMJ, epic
ambut yang
ng sempit, tel
dengan
ndrome canthus, g jarang
tal dan TMJ
Pada muko
eriodontal d
al dan ekstr
pembedahan
Periodontiti
ng sering te
kan resesi
sebelum wa
raksi gigi.
n.
is umumnya
rjadi pada E
gingival, g
aktunya.
mbar 5. Pende meng
a adalah sa
Ehlers-Dan
gigi mobilit
erita Ehlers-Da galami kelain galami resesi p
dari mukos
ka disentuh
an perawata
n mungkin
alah satu m
nlos Syndrom
ti dan hilan
anlos Syndrom nan pada g pada gigi anter
sa, jaringan
h oleh instr
an seperti p
sulit untuk
manifestasi p
me (gambar ngnya gigi
me tipe VIII y
k dikontrol
Pada gigi te
in menunjuk
hal ini kem
Pada gigi pr
i rapuh dan
tidak hadira
Kelainan p
mandibula d
merasakan l
erdapat hyp
kkan struktu
mungkinan
remolar dan
n kadang-ka
annya gigi (h
at lentur. Se
ng hidung m
gan 8-10% d
-langit mulu
pada TMJ
dan dislokas
lemah, nyeri Gam
poplasia ena
ur yang tid
terjadi kare
ut (palatal)
(Temporo
si mandibul i, trismus, c
mbar 6. Hipop
amel (gamb dak teratur d
ena adanya
emiliki fissu
ya mikrodon
) dan supern
dari pender
gan lidah m
si.
biasanya b
Mandibular
la secara be
clicking, crep
plasia enamel.
bar 6) dan d
dengan tubu
gangguan
ur yang dala
nsia, serta k
numerary te
rida
Ehlers-mereka (Gorl
erbentuk va
r Joint), se
erulang (gam
pitation, dan 16
aulted (kuba
eperti sublu
7. M
memiliki li
Gambar 7. G
Menurut ha
ingual frenu
Gorlin’ssign.3
asil peneliti
ulum (gamb 3
Ga
ian pada p
bar 10)dan l
Ga
ambar 9. Luksa
enderita Eh labial frenul
ambar8. Pal kub
asio mandibul
hlers-Danlo lum inferior
latal yang bah,dalam dan
la.1
os Syndrom r (gambar 1 berbentuk n sempit.8
e tidak 1).
ri jaringan.
kan mikros
rmal, sedang Ga
Gambar 11. Ti
RAN HISTO histologi dar
Terdapat a
skop cahay
gkan reticul ambar 10. Tida
idak ada labia
OLOGI ri polypi me abnormalita
ya dan elek
lar dermis l ak ada lingual
alfrenulum inf
enunjukkan
as jaringan
ktron menu
ebih tipis d frenulum.3
ferior.6
granulisasi
yang tidak
unjukkan te
an lebih ban
inflamasi ak
k spesifik. D
ekstur dari
nyak serat k
kut dan
Dengan
papilla
kan dengan
mbar 12. (a) B nor
mbar 13. (a) G seora
rmal. Serat
l tampak leb
ngan meng ang pasien. (b)
elastic ret
bih berkelok
ggunakan m
terpisah, kej
mal (gamba
pis pada reticu
intang dari ser ) kontrol.19
ticular derm
k-kelok dari
mikroskop e
jadiannya le
ar 13).5,19
ular dermis pa
rat kolagen pad
mis lebih b i pada derm
elektron gag
ebih tinggi p
da pasien. ( b)
da reticular de
anyak dan,
mis normal (g
gal untuk m
pada serrate
ihat adanya
5).1 Pada be
n gambaran
Gambar
Gambar 14. A
15. Dentinal
OGRAFI i periapikal
(gambar 14
oran kasus d
da Ehlers-D
Adanya pulp st
dysplasia pad
pada pende
4), dilaseras
ditemukan a
Danlos Synd
tone pada gigi
da Ehlers-Dan
erita
Pad
mengalami
bentuk pal
sulit untuk
ligamen sty
G
Pad
mengalami
Periodontit
tipe VIII.1,
da gambara
i impaksi s
latal yang se
k tumbuh (
ylomandibu
Gambar 16. M
da penderi
empit dan se
erupsi) den
ular (gambar
Menunjukkan
pada ligamen
ita Ehlers-D
itis yang me
kan karakter
afi panoram
tiple (gamb
eperti kubah
ngan baik. S
r 16).8
adanya gigi
n stilomandibu
Danlos Sy
enyebabkan
ristik di rong
mik, dapat
bar 16). Imp
h,hal ini me
Selain itu j
impaksi seca
ular.8
yndrome tip n kehilangan
gga mulut p
melihat a
paksi multi
enyebabkan
uga terdapa
ara multiple d
pe VIII b
n tulang alv
pada Ehlers
adanya gig
iple terjadi
Gambar
Pad
berjenis k
maksila (g
Ga
r 17. Kehilang
da gambar
elamin pere
ambar 18) .
ambar 18. Tid Syndr
gan tulang alv
radiografi p
empuan d
1
dak adanya du rome yang ber
eolar yang dis
pasien Ehle
dibawah ini
ua gigi premo rumur 12 tahu
sebabkan perio
ers-Danlos
, terlihat ti
olar atas pada un.1
odontitis.5
Syndrome
idak adanya
a penderita E
berumur 12
a 2 gigi pr
Ehlers-Danlos
2 tahun
Kel
mandibula
lemah, nye
dilihat seca
Ga
lainan pada
a dan dislok
eri, trismus
ara klinis da
ambar 19. Gam
a TMJ (Temp kasi mandib
s, clicking, an radiograf
mbaran panora
poroMandi
bula secara
crepitation, fis.1,3
amic dislokasi
ibularJoint
berulang. B
,dan locking
i condilus kiri
t),seperti sub
Biasanya pe
g (gambar
i pada anak us
bluksasio, lu
enderita mer
19). Hal in
ia 16 tahun.20
uksasio
rasakan
BAB 4
PERAWATAN DAN PROGNOSIS
Perawatan yang diberikan pada penderita Ehlers-Danlos Syndrome hanya sebagai perawatan pendukung. Tidak ada obat-obatan yang dapat menyambuhkan
penyakit tersebut. Menjaga kestabilan sistem kardiovaskular, terapi fisik, terapi pekerjaan, dan menggunakan alat ortopedik (contoh : kursi roda dan bracing), merupakan perawatan pendukung. Terapi fisik dan terapi pekerjaan mengajarkan
pada individu cara memperkuat otot-otot sekitar sendi dan membantu mencegah atau
membatasi kerusakkan agar tidak terjadi cedera.7,18
Dokter dapat menganjurkan pemakaian braces untuk menstabilkan sendi, pembedahan pada sendi mungkin diperlukan suatu waktu untuk memperbaiki
kerusakkan sendi yang disebabkan oleh dislokasi yang berulang. Dokter juga dapat
berkonsultasi dengan ahli terapi untuk membantu memperkuat otot-otot dan untuk
mengajarkan pada penderita bagaimana menggunakan dan melestarikan sendi
mereka, yang berguna untuk mengurangi memar dan meningkatkan penyembuhan
luka, dengan mengkonsumsi vitamin C 1-4 gram per hari.7,14
Untuk meringankan gangguan yang disebabkan oleh Ehlers-Danlos Syndrome
tipe classic (tipe I-III) diusulkan dengan menggunakan kombinasi suplemen gizi. Berbeda dengan obat-obatan sintetis konvensional yang memiliki efek yang tidak diinginkan. Suplemen yang digunakan untuk meningkatkan asupan tubuh memiliki
keamanan dalam hal toksisitas yang rendah dan pada umumnya tidak berinteraksi
Table 1. Terapi Ehlers-Danlos Syndrome Dengan Suplemen Gizi.14
Symptom Suplemen Gizi Dose
Joint injury/arthritis Glucosamine 1500 mg/day
Scoliosis/ Osteoporosis/ Bone fracture
Vitamin C MSM/silica
Calsium/vitamin K Magnesium
750 mg/day 1500 mg/3 mg/day 500 mg/35 µg/day 200 mg/day
Muscle weakness/ Fibromyalgia/ Sciatica
Carnitine Coenzyme Q10
250 mg/day 100 mg/day
Fragile skin/ Bruising/ Poor healing
Vitamin C MSM plus silica
As above As above
Bleeding/ Varicose veins
Vitamin C Pycnogenol
As above 80 mg/day
Raynauds syndrome/ Mitral valve prolapse
Coenzyme Q10 As above
Periodontitis Coenzyme Q10 As above
Inflammation/pain γ – linolenic acid 240 mg/day
Exhaustion/depression Coenzyme Q10 As above
Ehler-Danlos Syndrome memiliki manifestasi ke rongga mulut, yang harus diberi perawatan. Perawatan yang dilakukan sesuai dengan kerusakan yang
ditimbulkan. Perdarahan yang berlebihan yang disebabkan kelainan vascular sering terjadi pada gingiva, hal yang umum terlihat ketika menyikat gigi dan selama
Pada saat ini, tidak ada agen khusus dan standart perawatan untuk mengontrol
perdarahan atau profilaksis perioperatif pada Ehlers-Danlos Syndrome.3
Dalam perawatan ortodonti perlu diperhatikan pada waktu menggerakkan gigi
ke posisi yang kita inginkan, hal ini dapat menimbulkan ulserasi mukosa yang disebabkan posisi braket dan meningkatkan resiko migrasi yang lebih cepat dan
mobiliti gigi.3,4,9
Perawatan endodontik harus memperhatikan peningkatan pulp stones, kalsifikasi pulpa dan morfologi akar yang abnormal pada perawatan saluran akar
Ehlers-Danlos Syndrome.3,4,9
Table 2. Perawatan gigi pada Ehlers-Danlos Syndrome3
Bedah
Periksa mitral valve prolapsed
Angkat mucoperiosteal flaps dengan hati-hati
Ikatan jahitan di bawah tekanan sedikit lebih besar dari bagian normal jaringan
Peningkatan risiko untuk perdarahan
Pertimbangkan menempatkan prafabrik lempeng akrilik melalui pembedah
Orthodonsi
Peningkatan risiko pada ulserasi mukosa yang berhubungan dengan posisi braket
Peningkatan risiko pada migrasi dan mobilitas gigi Mempertimbangkan jangka waktu
Endodontik
Periksa pulp stone dan morfologi akar abnormal
Prognosis pada penderita Ehlers-Danlos Syndrome tergantung pada tipe
Ehlers-Danlos Syndrome yang mereka derita. Gejala yang diderita sangat bervariasi,bahkan didalam satu sub tipe dan frekuensi komplikasi. Beberapa penderita
ada yang mengabaikan, sementara ada penderita yang sangat membatasi gerak dan
kegiatannya sehari-hari. Bahaya ketidakstabilan sendi, nyeri, dan scoliosis dapat
membatasi gerakan seseorang. Sebagian penderita memiliki masa hidup normal.
Namun penderita dengan keterlibatan kelainan pembuluh darah memiliki peningkatan
BAB 5 KESIMPULAN
Ehlers-Danlos Syndrome adalah suatu penyakit herediter yang jarang terjadi pada jaringan ikat (connective tissue) dan memiliki manifestasi pada rongga mulut.. Mula-mula ditandai dengan penyakit kulit dan kelainan pada sendi, dimana kondisi
kulit mengalami hiperplastik dan mudah memar. Tidak hanya itu, kelainan juga terjadi pada aliran darah.
Ehlers-Danlos Syndrome memiliki delapan tipe yang sering terjadi dan ada beberapa tipe tambahan lainnya. Tiap tipe pada Ehlers-Danlos Syndrome memiliki gambaran klinis yang berbeda-beda. Gambaran klinis yang ada seperti hipermobility
sendi, hiperplastic dan hiperelastic pada kulit, mudah memar pada kulit dan adanya kelainan perdarahan.
Pada Ehlers-Danlos Syndrome memiliki banyak manifestasi klinis dirongga mulut, tidak hanya ada manifestasi secara klinis tetapi dilihat dari gambaran
radiogarafi terdapat kehilangan tulang alveolar yang disebabkan periodontitis,
impaksi gigi yang multiple yang disebabkan palatum yang sempit, kalsifikasi pada
ligament stylomandibular dan pulp stone. Banyak laporan kasus menyatakan hampir semua penderita Ehlers-Danlos Syndrome memiliki pulp stone.
Perawatan pada Ehlers-Danlos Syndrome hanya menggunakan perawatan pendukung, karena penderita tidak dapat disembuhkan. Perawatan pendukung berupa
konsumsi suplemen nutrisi, mencegah terjadinya trauma dan perawatan rongga mulut
DAFTAR PUSTAKA
1. Letourneau Y, Perusse R, Buithieu H. Oral Manifestasi of Ehlers-Danlos Syndrome: J Dent Assoc; 2001 : 67(6): 334-330.
2. Anonymous. Ehlers-Danlos Syndrome.
http://geneticcondition=ehlersdanlossyndrome.htm(03 maret 2010).
3. Abel M D, Carrasco L R. Ehlers-Danlos Syndrome : classifications, oral manifestations, and dental considerations : Oral Surg Oral Med Oral Patho Oral Radio Endod ; 2006 : 102(5) : 590-582.
4. Badauy C M, Gomes S S, Filho M S, Chies J A. Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) Type IV. Review of The Literature: Clin Oral Invest ; 2007 : 11 : 187-183.
5. Dyne K M, Zuccarello L V, Bacchella L, Lanzis G, Cetta G. Ehlers-Danlos Syndrome Tipe VIII: biochemical, stereological and immunocytochemical studies on dermis from a child with clinical signs of Ehlers-Danlos Syndrome and a family history of premature loss of permanent teeth: British Journal of Dermatology; 1993: 128: 485-463.
6. Felice C D, Toti P, Maggio G D, Parrini S, Bagnoli F. Absence of Inferior Labial And Lingual Frenula in Ehlers-Danlos Syndrome: The Lancet; 2001: 357: 1502-1500.
7. Anonymous . Ehlers-Danlos Syndrome.
8. Pourshahidi S, Ebrahimi H, Zenouz A T, Tadbir A A. Oral Manifestations of Ehlers-Danlos Syndrome and Presentation of a Case: Iranian Red Crescent Medical Journal; 2009: 11(2): 209-206.
9. Norton L A, Assael L A. Orthodontic and Temporomandibular Joint Considerations in Treatment of Patients with Ehlers-Danlos Syndrome: Am J Orhtod Dentofac Orthop; 1997: 111: 84-75.
10.Arun T, Nalbantgil D, Sayinsu K. Orthodontic Treatment Protocol of Ehlers-Danlos Syndrome Tipe VI: Angel Orthod; 2006: 76: 183-117.
11.P L Robert, Bricker S L, Cottone J L, Baker B L. Oral Diagnosis, Oral Medicine, and Treatment Planning. Philadelphia: WB Saunders Company.1984: 187.
12.Shafer W G, Hine M K, Levy B M, 4ed. A Textbook of Oral Pathology. Philadelphia: WB Saunders Company.1983: 848-847.
13.Gibilisco J A, 5ed. Stafne’s Oral Radiographig Diagnosis. Philadelphia: WB Saunders Company.1985: 35-34.
14.Mantle D, Wilkins R M, Preedy V, A Novel Therapeutic Strategy for Ehlers-Danlos Syndrome Based on Nutritional Supplements: Medical Hypotheses ; 2005: 64: 283-279.
15.Germain D P. Ehlers-Danlos Syndrome Type IV: Orphanet Journal of Rare Diseases; 2007: 2(32): 9-1.
16.Anonymous. Enamel Hipoplasia.
17.Whaiters E, 4ed. Essentials of Dental Radiography and Radiology. London: Elsevier.2007: 305-229.
18.Anonymous. Ehlers-Danlos Syndrome.
http://www.ehlersdanlosnetwork.orgcauses-symptoms.html.html (30 maret
2010.
19.Thomas D M, Wright J LW, Soucek S, Shalom A S. Ehlers-Danlos Syndrome: Aural Manifestations and Treatment: American Journal of Otolaryngology; 1996: 17(6): 433-432.
LAMPIRAN
Arterial ecchymotic : jalan keluar darah dari pembuluh darah pecah ke
jaringan sekitarnya untuk membentuk tempat ungu atau
hitam-dan-biru pada kulit.
Arthrochalasia : relaksasi atau kelemasan suatu sendi.
Cigarette paper skin : kulit yang seperti kertas rokok.
Dentinal dysplasia : gangguan genetik gigi, biasanya menunjukkan warisan
dominan autosom. Hal ini ditandai dengan adanya email
normal tetapi dentin atipikal dengan morfologi pulpa
abnormal.
Dermatosparaxis : Sebuah cacat mewarisi dalam sintesis kolagen yang
disebabkan oleh kekurangan peptidase procollagen. Hasil
dalam kerapuhan, dan kelemahan hyperelasticity kulit.
Dilaserasi : kelainan bentuk pada gigi karena terjadinya gangguan
pada saat pembentukan gigi, sehingga gigi melengkung
membentuk kurva atau sudut pada bagian mahkota atau
akar.
Ecchymoses : bercak perdarahan yang kecil.
Elastic reticular dermis : lapisan kulit yang elastic.
Epicanthus : lipatan kulit vertical pada sisi hidung, kadang-kadang
menutupikantus sebelah dalam. Lipatan ini terdapat
dan kadang-kadang merupakan anomali bawaan pada
orang lain.
Gorlin’s sign : Tanda-tanda adanya gorlin (dapat menyentuh ujung
hidung mereka dengan lidah).
Hematoma : Sebuah kebocoran lokal darah dari pembuluh darah ke
jaringan di dekatnya, biasanya terbatas dalam jaringan
atau organ; khususnya, pembengkakan lokal yang
dihasilkan oleh efusi darah di bawah kulit, yang mungkin
gumpalan dan menghitamkan yang terkena daerah.
Hyperextensibility : Perpanjangan sendi di luar rentang normal gerak.
Hypermobilitas sendi : Pergerakan sendi yang lebih luas.
Hypodonsia : tidak adanya beberapa gigi.
Hypoplasia enamel : penipisan pada enamel.
Hypertelorism : Jarak abnormal antara dua pasang organ.
Hypotonia otot : Jaringan otot yang mengecil. keadaan tonus otot rangka
berkurang.
Kyphoscoliosis : Menggambarkan lengkungan abnormal pada tulang
belakang kedua pesawat coronal dan sagital. Ini adalah
kombinasi dari kyphosis dan scoliosis.
Mikrodonsia : Ukuran gigi yang tidak normal (gigi lebih besar dari
normal
Pulp stone : batu pada pulpa atau pengapuran pulpa.
Scoliosis :tulang belakang yang melengkung sisi ke sisi
