BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi tumor otak
Tumor otak atau glioma adalah sekelompok tumor yang timbul dalam sistem saraf pusat dan dapat dijumpai beberapa derajat diferensiasi glia. (Liau, 2001). Apabila sel-sel tumor berasal dari jaringan otak itu sendiri, disebut tumor otak primer dan bila berasal dari organ-organ lain, disebut tumor otak metastase. (Huff, 2009).
2.2. Etiologi dan Faktor Risiko
Sebenarnya, penyebab tumor otak masih belum diketahui tetapi masih ada faktor-faktor yang perlu ditinjau yaitu:
• Herediter
Sindrom herediter seperti von Recklinghausen’s Disease, tuberous sclerosis, retinoblastoma, multiple endocrine neoplasma bisa meningkatkan resiko tumor otak. Gen yang terlibat bisa dibahagikan pada dua kelas iaitu tumor –suppressor genes dan oncogens. Selain itu, sindroma seperti Turcot dapat menimbulkan kecenderungan genetik untuk glioma tetapi hanya 2%. ( Mehta, 2011)
• Radiasi
Radiasi jenis ionizing radiation bisa menyebabkan tumor otak jenis neuroepithelial tumors, meningiomas dan nerve sheath tumors. Selain itu, paparan therhadap sinar X juga dapat meningkatkan risiko tumor otak.( Keating, 2001)
• Substansi-substansi Karsinogenik
Penyelidikan tentang substansi karsinogen sudah lama dan luas dilakukan. Kini telah diakui bahwa ada substansi yang karsinogenik seperti nitrosamides dan nitrosoureas yang bisa menyebabkan tumor system saraf pusat ( Petrovich, et al., 2003., Mardjono, 2000)
• Gaya Hidup
penelitian telah menunjukkan bahwa makanan seperti makanan yang diawetkan, daging asap atau acar tampaknya berkorelasi dengan peningkatan risiko tumor otak. Di samping itu, risiko tumor otak menurun ketika individu makan lebih banyak buah dan sayuran. (Stark-Vance, et al., 2011)
2.3. Epidemiologi
Berdasarkan data-data dari Central Brain Tumor Registry of the United State (CBTRUS) dari tahun 2004-2005 dijumpai 23.62 per 100,000 orang- tahun ( umur 20+). Kadar mortilitas di Amerika Utara, Western Europe dan Australia dijumpai 4-7 per 100,000 orang per tahun pada pria dan 3-5 per 100,000 orang per tahun pada wanita. Selain itu telah dilaporkan bahawa meningioma merupakan jenis tumor yang paling sering dijumpai yaitu 33.4% diikuti dengan glioblastoma yaitu 17.6% ( Quan, 2010).
Di Medan data-data lengkap tentang penyakit tumor otak belum ada, namun dari observasi yang dilakukan tahun 2005 terhadap 48 penderita tumor otak yang dirawat di beberapa rumah sakit; RSUP.H.Adam Malik, RS Haji medan diperoleh hasil sebagai berikut:
Penderita tumor otak lebih banyak pada laki-laki (72,92 persen) dibanding perempuan (27,08 persen) dengan kelompok usia terbanyak 51 sampai ≥60 tahun (29,17 persen); selebihnya terdiri dari berbagai kelompok usia yang bervariasi dari 3 bulan sampai usia 50 tahun. hanya 43 penderita (89,59 persen) yang dioperasi dan lainnya (10,41 persen) tidak dilakukan operasi karena berbagai alasan, seperti; inoperable atau tumor metastase (sekunder). Lokasi tumor terbanyak berada di cerebellum (20,83 persen), sedangkan tumor-tumor lainnya tersebar di beberapa lobus otak, suprasellar, medulla spinalis, brainstem, cerebellopontine angle dan multiple. Dari hasil pemeriksaan Patologi Anatomi (PA), jenis tumor terbanyak yang dijumpai adalah; Meningioma (25,00 persen), sisanya terdiri dari berbagai
2.4. Klasifikasi
Pembagian tumor otak menurut WHO berdasarkan klasifikasi histogenetik:
Tabel: 2.1. Klasifikasi Histogenik
1. Tumor-tumor jaringan Neuroepithelial:
A. Astrocytic tumor, terdiri dari; • Pilocytic astrocytoma (grade I) • Diffuse astrocytoma (grade II) • Anaplastic astrocytoma (grade III)
• Glioblastoma multiforme (grade IV)
B. Oligo dendrodial tumor, terdiri dari;
• Oligodendroglioma (grade II) • Anaplastic oligoastrocytoma (gradeIII)
C. Mixed gliomas terdiri dari; • Oligoastrocytoma (grade II) • Anaplastic oligoastrocytoma (gradeIII)
2. Tumor-tumor Ependymal 3. Tumor-tumor Choroid plexus 4. Tumor-tumor Pineal parenchymal
5. Tumor-tumor Embryonal terdiri dari;
• Medulloblastoma
• Primitive neuroectodermal tumor (PNET)
6. Tumor-tumor meningeal terdiri dari;
• Meningioma
• Tumor meningeal lainnya. 7. Primary CNS Lymphoma 8. Tumor-tumor Germ cells. 9. Tumors of the sellar region 10.Brains metastases of the systemic cancers
Yang berikut merupakan ,klasifikasi tumor otak yang penting dari segi klinis:
Tabel: 2.2. Klasifikasi Tumor Otak Dari Segi Klinis
Primary brain tumor:
Histologically benign or malformative Mengioma Pituitary adenoma Acustic neuroma Craniopharyngima Pilocytic astrocytoma Hemangioblastoma Histologically malignant Glioma • Anaplastic Astrocytoma • Glioblastoma multiforme Ependymoma Medulloblastoma Oligodendroglioma Pineal cell tumor
Choroid plexus carcinoma
Primitive neuroectodermal tumors Metastatic brain tumors:
Single or multiple metastases Meningeal Carcinomatosis
2.5. Gejala spesifik tumor otak yang berhubungan dengan lokasi:
Secara umum pasien tumor otak bisa memiliki gejala seperti perubahan perilaku contohnya, pasien mungkin mudah lelah atau kurang konsentrasi. Selain itu, gejala hipertensi intracranial seperti sakit kepala, mual, vertigo. Serangan epilepsi juga sering dijumpai pada pasien tumor otak. (Rohkamm, 2004)
1. Lobus frontal
• Menimbulkan gejala perubahan kepribadian seperti depresi. • Menimbulkan masalah psychiatric.
• Bila jaras motorik ditekan oleh tumor hemiparese kontra lateral, kejang fokal dapat timbul. Gejala kejang biasanya ditemukan pada stadium lanjut
• Bila menekan permukaan media dapat menyebabkan inkontinentia. • Pada lobus dominan menimbulkan gejala afasia.
2. Lobus temporal
• Dapat menimbulkan gejala hemianopsia.
• Gejala neuropsychiatric seperti amnesia, hypergraphia dan Déjà vu juga dapat timbul.
• Lesi pada lopus yang dominan bisa menyebabkan aphasia. 3. Lobus parietalis
• Akan menimbulkan gangguan sensori dan motor yang kontralateral. • Gejala homonymous hemianopia juga bisa timbul.
• Bila ada lesi pada lobus yang dominant gejala disfasia.
• Lesi yang tidak dominan bisa menimbulkan geographic agnosia dan dressing apraxia.
4. Lobus oksipital
• Menimbulkan homonymous hemianopia yang kontralateral • Gangguan penglihatan yang berkembang menjadi object agnosia.
5. Tumor di cerebello pontin angle
• Tersering berasal dari N VIII yaitu acustic neurinoma.
• Dapat dibedakan karena gejala awalnya berupa gangguan fungsi pendengaran.
7. Glioma batang otak
• Biasanya menimbulkan neuropati cranial dengan gejala-gejala seperti diplopia, facial weakness dan dysarthria.
8. Tumor di cerebelum
• Didapati gangguan berjalan dan gejala tekanan intrakranial yang tinggi seperti mual, muntah dan nyeri kepala. Hal ini juga disebabkan oleh odem yang terbentuk.
• Nyeri kepala khas didaerah oksipital yang menjalar ke leher dan spasme dari otot-otot servikal (Schiff, 2008., Youmans,1990).
2.6. Pemeriksaan
Pemeriksaan neuroradiologis yang dilakukan bertujuan untuk mengidentifikasi ada tidaknya kelainan intra kranial, adalah dengan:
1. Rontgen foto (X-ray) kepala; lebih banyak sebagai screening test, jika ada tanda-tanda peninggian tekanan intra kranial, akan memperkuat indikasi perlunya dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.
2. Angiografi; suatu pemeriksaan dengan menyuntikkan bahan kontras ke dalam pembuluh darah leher agar dapat melihat gambaran peredaran darah (vaskularisasi) otak
3. Computerized Tomography (CT-Scan kepala) dapat memberikan informasi tentang lokasi tumor tetapi MRI telah menjadi pilihan untuk kebanyakan karena gambaran jaringan lunak yang lebih jelas (Schober, 2010)
2.7 Terapi
• Gulcocorticoid biasanya diberikan untuk memberringankan gejala edema. • Terapi radiasi jenis Whole Brain Radiation Therapi merupakan terapi
yang utama untuk tumor otak yang malignant. Cara diberikan dengan 30-37.5 Gy dalam 10-15 fraction. Selain itu, stereotaxic radiosurgery biasanya digunakan pada pasien dengan kadar meatastasis yang lebih kurang. Terapi ini hanya memperlambatkan kambuhnya tumor otak dan tidak memperpanjangkan survival.
• Pembedahan juga merupakan pilihan terapi yang hanya dilakukan pada tumor yang jinak. Pembedahan lebih sukar dilakukan pada tumor otak yang ganas karena adanya metastase ke organ yang lain. Terapi radiasi juga diberikan selepas pembedahan untuk hasil yang lebih baik.
• Kemoterapi merupakan terapi yang diberikan pada tumor otak jenis metastase dan pada tumor opak yang tidak dapat disembuhkan dangan pembedahan. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma stadium tinggi yang meluas ke batang otak, kemoterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif.
• Jika terapi-terapi diatas tidak membantu, terapi piliatif diberikan untuk memperingankan gejala-gjala yang dialami oleh pasien (Fauci,et al., 2008).
2.8. Prognosa
Prognosa penderita tumor otak didapati bahawa tanpa terapi radiasi, harapan hidup rata-rata pasien dengan metastase otak adalah 1 bulan. Selain itu, Resectability Tumor, lokasi tumor, usia pasien, dan histologi tumor adalah penentu utama kelangsungan hidup. Pasien dengan kejang sekunder ke tumor otak umumnya mengalami kerusakan neurologis yang jelas selama kursus 6 bulan. Kebanyakan pasien dengan metastase otak mati dari perkembangan keganasan utama mereka bukan dari kerusakan otak (Huff, 2009).
