I. Konsep Dasar Penyakit
A. Pengertian Transposisi Arteri Besar
Transposition Great Artery atau Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.
Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas.
Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.
B. Klasifikasi Transposisi Arteri Besar
Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Adapun klasifikasinya adalah:
1. Transposisi Komplit
Kelainan ini lebih sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi komplet biasanya berat lahirnya lebihdaripada bayi normal.Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikelkanan kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk keatrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri masuk ke arteri Pulmonalis.
2. Transposisi Arteri Besar dan Defek Sekat Ventrikel
Transposisi pembuluh darah ini tergantung pada adanya kelainan, atau sianosis. Sianosis kurang tampak apabila kelainan merupakan ASD (Atrium Septum Defect) atau VSD (Ventrikel Septum Defect), tetapi kegagalan jantung akan terjadi.
Secara anatomis tergantung pada hubungan arteri besar satu sama lain dan atau morfologi infundibulum. Sekitar 60% penderita, aorta terletak anterior kanan dari arteri pulmonalis (d-TGA). Pada beberapa penderita aorta dapat di anterior kiri dari arteri pulmonalis (l-(d-TGA). Pada sebagian besar penderita terdapat infundibulum subpulmonal dan jaringan ikat penghubung antara katup mitral dan pulmonal. Meskipun klasifikasi ini berguna. Terdapat beberapa pengecualian, yaitu bahwa ventriculoarterial discordant adalah karakteristik yang menandai transposisi arteri besar. 1,2,4
Terdapat 4 subtipe transposisi arteri besar 1,2,4:
1) Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel intak. 2) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel.
3) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri.
4) Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit obstruksi vaskuler paru.
Kira-kira sepertiga dari penderita transposisi arteri besar, anatomi arteri koronernya abnormal, dengan arteri koroner kiri yang berasal dari arteri koroner kanan (22%), arteri koroner kanan tunggal (9,5%), arteri koroner kiri tunggal (3%), atau arteri koroner berlawanan dari seharusnya (3%) merupakan variasi yang paling sering terjadi.4
C. Etiologi Transposisi Arteri Besar
Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah:
1. Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil 2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu lebih dari 40 tahun 5. Ibu menderita diabetes.
Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.
D. Manifestasi klinis 1. sianosis 2. sesak nafas
3. tidak mau makan/menyusu
4. jari tangan atau kaki clubbing (seperti tabuh genderang).
E. Anatomi Fisiologi F. Patofisiologi
Dalam keadaan normal fungsi sirkulasi pulmonal dan sistemik adalah “seri”, tetapi pada transposisi arteri besar adalah “paralel”. Pada sirkulasi “paralel” darah dari paru yang kaya akan oksigen masuk ke atrium kiri dan ventrikel kiri kembali lagi ke paru melalui hubungan abnormal arteri pulmonalis dan ventrikel kiri. Sebaliknya darah dengan saturasi oksigen rendah yang berasal dari sestemik masuk ke atrium kanan dan ventrikel kanan yang selanjutnya akan dipompakan kembali ke sirkulasi sistemik melalui hubungan abnormal aorta dan ventrikel kanan tanpa melalui proses oksigenasi di paru-paru. Pengaturan sirkulalsi paralel ini mengakibatkan defisiensi suplai oksigen ke jaringan dan menambah kerja ventrikel kanan dan kiri. Keadaan tersebut tidak menjamin penderita hidup, kecuali bila terdapat mixing antara darah dengan saturasi oksigen rendah dan darah dengan saturasi oksigen tinggi pada beberapa tempat anatomis.2,4
Tiga tempat yang umum terjadi mixing darah pada transposisi arteri besar adalah : 1) defek septum atrial, 2) defek septum ventrikel, 3) duktus arteriosus paten. Satu atau semua lesi ini bisa terdapat pada anak dengan d-TGA dan derajat hipoksia arteri bergantung pada derajat mixing.2,4
Pada keadaan mixing darah yang buruk yaitu hanya terdapat komunikasi yang kecil antara atrium akan terjadi hipoksia yang berat dan dapat terjadi glikolisis anaerob yang mengakibatkan asidosis metabolik. Hipoksia dan asidosis menyebabkan menurunnya fungsi otot-otot jantung. Di samping itu resistensi vaskuler paru postnatal turun, menyebabkan aliran darah pulmonal meningkat dan terjadi volume yang berlebihan di atrium kiri dan ventrikel kiri. Hipoksia berat, asidosis dan volume yang berlebihan di atrium kiri dan ventrikel kiri menyebabkan gagal jantung kongestif.2,4
Bila mixing darah baik seperti pada ASD besar, VSB besar dan PDA besar maka darah sistemik adalah darah dengan saturasi oksigen yang tinggi (80-90%). Pada keadaan ini hipoksia dan asidosis metabolik tidak menjadi masalah, sehingga biasanya anak menjadi lebih bertahan hidup. Tetapi bila kondisi ini terus berlanjut berpotensi untuk terjadi gagal jantung kongestif / penyakit obstruktif vaskuler paru.8
Meskipun terdapat VSD besar yang memungkinkan mixing adekuat, tetapi bila ada stenosis pulmonal dapat menyebabkan hipoksia. Pada kondisi ini tidak ada potensi untuk terjadi gagal jantung kongestif. Namun bila stenosis pulmonal berat dapat terjadi hiposia berat dan asidosis metabolik yang menyebabkan kematian pada awal kehidupan.6
G. Komplikasi
Dapat menyebabkan perkembangan aritmia
Menyebabkan perkembangan penyakit jantung walvular
Mungkin memiliki resiko lebig tinggi untuk gagal jantung kongestif Menyebabkan kerusakan paru
H. Pemeriksaan Penunjang I. Penatalaksanaan
J. Penatalaksanaan Keperawatan
K. Sama dengan pasien TF dan penyakit jantung lainnya. Bedanya tidak perlu tindakan memberikan sikap knee-chest karena sianosis selalu terdapat, maka O2 harus diberikan terus menerus secara rumat. Dalam bangsal tersebut watan pasien penyakit jantung perawat yang bertugas di ruang tersebut diharapkan memahami kelainan yang diderita oleh setiap pasien sehingga dapat menentukan
tindakan sewaktu-waktu diperlukan. Selain itu juga mengetahui bagaimana persiapan pasien untuk suatu tindakan seperti:
L. 1.Membuka rekaman EKG, bila perlu dapat membacanya. M. 2.Mengukur tekanan darah secara benar.
N. 3.Mempersiapkan pasien untuk keteterisasi jantung atau oprasi. O. 4.Mengambil darah untuk pemeriksaan gas darah arteri.
P. Untuk membuat atau membaca EKG diperlukan keterampilan tersendiri, oleh karena itu, perlu laihan dahulu sampai dapat betul mengerjakan. Suatu hari sebelum kateterisasi bagian yang akan dimaksudkan kateter pada lipat siku tangan kanan dan lipat paha kanan dibersikan dengan air dan sabun, selanjutnya dikompres dengan alkohol 70%. Esok harinya ssampai dibawa ke bagian laboratorium kateterisasi dikompres terus dengan alkohol. Malamharinya (sebelum kateterisasi) pukul 20.00 diberi valium per oral 5-10 mg (sesuai instruksi) dan pagi harinya pukul 05.00 diberi lagi valium dosis sama. Pukul 06.00 diperiksa analisis gas darah arteri. Biasanya pagi (pukul 05.00) obat-obatan per oral untuk hari itu diminnum sekalian minum terakhir untuk pagi itu dengan teh manis satu gelas. Selanjutnya puasa sampai kateterisasi selesai. Infus dipasang sebelum berangkat ke lab pada tangan atau kaki kiri.
II. Asuhan Keperawatan Teoritis
Diagnose
a. Penurunan cardiac output b/d defek struktur. b. Intoleransi aktifitas b/d sianosis
c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidakkuatan oksigen dan nutrient pada jaringan.
d. Perubahan proses keluarga b/d mempunyai anak dengan penyakit jantung.
III.Tujuan dan Intervensi serta Rasional
a. Penurunan cardiac output b/d defek struktur.
Tujuan : Pasien menunjukkan perbaikan curah jantung Intervensi :
1. Kaji CO klien. Mengetahui CO klien untuk intervensi selanjutnya.
2. Beri istirahat yang cukup pada klien pada ruangan yang nyaman dan tenang. Ruangan tenang dan nyaman mampu membuat klien rileks.
Hipoermia atau hipertermia akan meningkatkan kebutuhan oksigen.
4. Kolaborasi dengan tim dokter untuk pemberian Digoxin ( digitalisasi ) dan juga observasi TTV selama pemberian obat.
Tanda – tanda oksitasi digitalis berupa nadi tidak teratur, mual dan muntah, maka hentikan pemberian obat. Setelah membaik, lakukan pengobatan mulai dari awal. b. Intoleransi aktifitas b/d sianosis.
Tujuan : Bantu pemenuhan kebutuhan aktifitas anak. Intervensi :
1. Beri istirahat yang cukup dengan ruangan yang nyaman dan tenang. Ruangan
tenang dan nyaman mampu membuat klien rileks. 2. Bantu untuk melakukan aktifitas yang disukai.
Menghindari traumatic care.
3. Hindari perubahan suhu yang mendadak dan aktifitas yang berlebihan.
Perubahan suhu yang mendadak memicu jantung untuk bekerja lebih keras guna memenuhi O2.
4. Anjurkan orangtua untuk bermain bersama
Mengoptimalkan perkembangan dan pertumbuhan anak, serta mengurangi dampak traumatic care.
c. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b/d ketidakkuatan oksigen dan nutrisi pada jaringan.
Tujuan : Anak mengikuti kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan.
Intervensi :
1. Beri makanan yang cukup gizi.
Makanan cukup gizi membantu pertumbuhan anak. 2. Beri makanan yang mengandung sumber Fe.
Makanan sumber Fe untuk membant umeningkatkan kadar oksigen dalam darah. 3. Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang.
Untuk mencapai pertumbuhan yang ade kuat.
4. Pantau tinggi dan berat badan, gambarkan pada grafik pertumbuhan. Untuk menentukan kecendrungan pertumbuhan.
Untuk merangsang perkembangan anak. 6. Anjurkan orangtua untuk bermain bersama
Mengoptimalkan perkembangan dan pertumbuhan anak, serta mengurangi dampak traumatic care.
d. Perubahan proses keluarga b/d mempunyai anak dengan penyakit jantung. Tujuan : Anak dan keluarga mengalami penurunan rasa takut dan cemas. Intervensi :
1. Diskusikan dengan orangtua dan anak tentang ketakutan mereka dan masalah defek jantung serta gejala fisik pada anak.
Mengurangi ansietas keluarga dan klien.
2. Dorong keluarga untuk berpartisipasi dalam perawatan selama anak dihospitalisasi. Memudahkan kopping yang lebih baik dirumah.
3. Dorong keluarga untuk memasukkan orang lain dalam perawatan anak. Mencegah kelelahan klien.
4. Bantu keluarga untuk menentukan aktifitas fisik dan metode disiplin yang tepat untuk anak.
