BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang
Tulang belakang sangat penting untuk membentuk dan menopang tubuh juga dapat menutupi dan melindungi medula spinalis. Berdasarkan Merril’s Atlas, tulang belakang pada dewasa tersusun atas 24 vertebrae dan terbagi 3 segment berdasarkan lokasinya di tubuh. Segmen servikal pada leher terdiri atas 7 vertebrae. Segmen Thoraks pada bagian terdiri dari 12 vertebrae dan segmen lumbal terdiri 5 vertebrae. Kolumna vertebrae dibantu oleh ligamen dan sendi. Juga terbagi pada kolumna vertebrae berupa sakrum dan koksigis dan merupakan bagian dari tulang panggul.1
Berdasarkan pencintraan medis kita dapat mengetahui bahwa kolumna vertebrae tidak terlalu kuat, bila dilihat secara anterior dan posterior. Bila dilihat dengan pencintraan tulang belakang berbentuk huruf ‘S’ dan kelengkungan itu normal dan membantu dalam melakukan aktivitas sehari-hari sehingga dapat menjaga kita tetap stabil dan fleksibel dalam beraktivitas. Kelengkungan itu juga dapat membantu meredam tekanan yang mengenai tubuh kita yang diakibatkan oleh akitivitas seperti berlari atau meloncat. Kelengkungan tulang belakang yang normal terbentuk dari pertumbuhan dan latihan motorik.1
Skoliosis dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik maupun pemeriksaan radiologi. Insiden skoliosis meliputi dari bayi hingga dewasa. Namun yang paling sering ditemukan adalah pada saat dewasa didapatkan keluhan-keluhan akibat skoliosis yang tidak terdeteksi sejak lahir dan remaja.1
1.2 Batasan Masalah
Referat ini membahas mengenai definisi, anatomi, epidemiologi, etiologi dan faktor resiko, klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis dan pemeriksaan penunjang, diagnosis banding, serta penatalaksanaan dari skoliosis.
1.3 Tujuan Penelitian
Referat ini bertujuan untuk mengetahui cara mendiagnosis terutama pada pemeriksaan radiologi Skoliosis dan sebagai syarat menjalani kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Radiologi di RSUP Dr.M.Djamil Padang.
1.4 Metode Penulisan
Referat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk dari berbagai literatur.
1.5 Manfaat Penulisan
Referat ini diharapkan dapat bermanfaat dalam memberikan informasi dan pengetahuan cara mendiagnosis Skoliosis.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi
Tulang belakang atau kolumna vertebra berlokasi di bagian sentral atau posterior dari tubuh. Merupakan bagian yang penting dari tubuh dan memiliki banyak fungsi. Tulang belakang sangat diperlukan sebagai pembentuk struktur tubuh, flexibilitas, menyokong dan pergerakan dari tubuh. Pergerakan dengan melekat pada otot di bagian belakang, yang berada di bagian posterior tulang iga.1Tulang belakang juga berfungsi untuk menutupi dan
melindungi sum-sum tulang.1
Skoliosis berasal dari kata Yunani yang berarti lengkungan, mengandung arti kondisi patologi. Merupakan deformitas tulang belakang yang menggambarkan deviasi vertebra ke arah lateral dan rotasional. Skoliosis didefinisikan sebagai kelengkungan tulang belakang ke arah lateral yang memiliki sudut Cobb lebih dari 10o.2Kelengkungan yang abnormal tersebut
bisa terjadi karena kelainan kongenital, kelainan pembentukan tulang atau kelainan neurologis, tapi pada sebagian kasus bersifat idiopatik.3
2.2 Anatomi dan Struktur Tulang Belakang
Susunan anatomi atau struktur tulang belakang terdiri dari :4
a. Tujuh vertebra servikal atau ruas tulang bagian leher yang membentuk daerah tengkuk.
b. Dua belas vertebra torakalis atau ruas tulang punggung yang membentuk bagian belakang torax atau dada.
c. Lima vertebra lumbalis atau ruas tulang pinggang yang membentuk daerah lumbal atau pinggang.
d. Lima vertebra sakralis atau ruas tulang kelangkang yang membentuk sakrum atau tulang kelangkang.
e. Empat vertebra kosigeus atau ruas tulang tungging atau ekor yang membentuk tulang ekor.
Gambar 1. Struktur tulang belakang4
Lengkung ruas tulang bagian leher melengkung ke depan, lengkung ruas tulang dada ke arah belakang, daerah pinggang melengkung ke depan dan pelvis atau kelangkang lengkungannya kearah belakang.4
Vertebra servikalis atau ruas tulang leher adalah yang paling kecil dibandingkan dengan ruas tulang lainnya, ciri dari ruas tulang punggung adalah semakin ke bawah semakin membesar dilihat dari segi ukurannya yang memuat persendian untuk tulang iga. Ruas tulang pinggang adalah yang terbesar dibandingkan dengan badan vertebra lainnya. Sakrum atau tulang kelangkang terletak di bagian bawah tulang belakang dengan bentuk segitiga, dan ruas tulang ekor terdiri dari 4 atau 5 vertebra yang bergabung menjadi satu dan letaknya berada di bagian paling bawah dari tulang belakang atau spine. Ruas-ruas tulang belakang diikat oleh serabut yang dinamakan dengan ligament.4
Tulang belakang dapat patah akibat dari pukulan keras atau rusak karena faktor kecelakaan atau faktor usia, selain itu tulang belakang juga dapat mengalami kelainan seperti lengkungan tulang dada yang berlebihan mengakibatkan bongkok atau kifosis, lengkung lumbal atau pinggang yang belebihan mengakibatkan lordosis, dan bengkoknya ruas tulang punggung dan pinggang yang mengarah ke arah samping kiri atau kanan yang disebut dengan Scoliosis.4
2.3 Epidemiologi
Skoliosis merupakan kelainan tulang belakang yang sering terjadi. Angka kejadiannya tergantung pada sudut kelengkungan yang terbentuk. Menurut Kane diperkirakan bahwa skoliosis ≥ 10o terjadi pada 25 per 1.000 penduduk. Penyebab yang paling sering ditemukan
masih idiopatik. Dan skoliosis yang terjadi pada anak-anak lebih berat dibandingkan dengan dewasa. Hal ini terjadi dikarenakan progresifitas pertumbuhan kelengkungan tulang belakang pada anak-anak terjadi lebih cepat. Selain itu, insiden skoliosis juga meningkat pada orang-orang yang memiliki kelainan neuromuskuler atau faktor predisposisi lainnya.3
Berdasarkan pada The National Scoliosis Foundation, di Amerika Serikat didapatkan skoliosis pada 6.000 orang. Dan 2% hingga 4% adalah idiopatik skoliosis pada dewasa. Idiopatik skoliosis pada dewasa atau Adolescent Idiopathic scoliosis (AIS) terhitung pada 80% dari kasus idiopatik skolisosis dan sering terjadi berumur antara 10 hingga16 tahun. Terbanyak pasien idiopatik skoliosis pada dewasa adalah wanita, tapi insidensi bervariasi, tergantung pada derajat kelengkungan dan tipe dari skoliosis. Ciri khas pada pasien skoliosis adalah berpostur tubuh yang tinggi. Wanita dewasa yang skoliosis saat remaja dengan kelengkungan thoraks ke arah kanan. AIS meliputi antara pria dan wanita, tapi tidak dengan rasio yang sama. Kelengkungan tulang belakang sering terdapat pada daerah thorak atau thorakolumbal dan pada banyak kasus seringnya melengkung ke arah kanan. Perbedaan
insiden antara pria dan wanita berhubungan dengan derajat kelengkungan. Bagaimanapun, pada pasien dengan kelengkungan tulang belakang 25o atau lebih, sering terjadi pada wanita.1
Infantile idiopathic scoliosis atau idiopatik skoliosis pada bayi sering ditemukan pada umur 6 bulan dan banyak terjadi pada laki-laki dan keturunan Eropa. Kelengkungannya sering terjadi pada tulang belakang segmen thoraks dan melengkung ke arah kiri. Pada banyak kasus, kelengkungan tersebut dapat diobati pada saat umur 3 tahun. Jumlah skoliosis pada bayi berjumlah hanya 0,5% dari seluruh skoliosis yang idiopatik pada Amerika Serikat dan 4% hingga 5% pada negara Eropa.1
Juvenile idiopathic soliosis atau Skoliosis pada anak-anak hampir sama dengan dewasa. Perempuan lebih banyak terkena pada tipe ini. Kelengkungan skoliosis pada anak-anak seringnya ke arah kanan. Karena tingginya rasio progresi kelengkungan dan perlunya operasi maka skoliosis pada tipe ini disebut dengan malignansi subtipe dari adolescent idiopatik skoliosis.1
2.4 Etiologi dan Klasifikasi 2.4..1 Etiologi4
1. Kelainan fisik
Ketidak seimbangan pertumbuhan tulang dan otot yang yang mengakibatkan kecendrungan untuk terjadinya suatu Scoliosis. Ketidak seimbangan otot sekitar tulang belakang yang mengakibatkan distrosi spinal atau perbedaan otot pada saat pertumbuhan. Selain itu dapat disebabkan pula oleh gangguan pada tulang kaki, pinggul atau tulang belakang. Tapi, beberapa orang yang bahunya miring belum tentu karena Scoliosis, melainkan sekadar kebiasaan saja.
2. Gangguan pada kelenjar Endokrin
Ketidakseimbangan pada hormon yang dihasilkan oleh kelenjar endokrin, seperti pituitary dan adrenal sebagai pendorong pertumbuhan otot dan tulang.
3. Faktor Keturunan
Kelainan Scoliosis dapat ditimbulkan oleh gen, artinya bahwa seorang anak dari penderita Scoliosis memiliki kemungkinan mengidap Scoliosis.
Masalah pada saraf juga dapat menyebabkan timbulnya Scoliosis. Misalnya, karena pembentukan urat saraf tulang belakang yang tidak normal dan terdapat benjolan di sepanjang perjalanan saraf.
5. Faktor Bawaan
Bentuk tulang belakang yang tidak normal atau bisa juga merupakan bentuk yang didapat, misalnya karena patah atau bergesernya tulang belakang.
6. Kebiasaan atau sikap tubuh yang buruk
Kesalahan dalam posisi duduk atau pun dalam posisi tidur secara terus menerus akan menyebabkan deformasi pada tulang belakang, terutama pada periode pertumbuhan. Faktor ini pula yang dapat menyebabkan bertambahnya ukuran kurva pada penderita Scoliosis. Seseorang yang berjalan miring demi mencegah rasa sakit sebagai akibat kelumpuhan atau luka karena kecelakaan, juga dapat menyebabkan Scoliosis. Faktor kebiasaan atau kesalahan dalam suatu posisi, seperti posisi duduk maupun posisi tidur adalah faktor pembentukan Scoliosis pada seorang anak, karena kebiasaan seperti itu seringkali tidak disadari.
2.4.2 Klasifikasi5 1. Nonstruktural
Adalah skoliosis yang bersifat reversibel (dapat dikembalikan ke bentuk semula), dan tanpa perputaran (rotasi) dari tulang punggung. Terdiri dari :
a. Skoliosis postural : Disebabkan oleh kebiasaan postur tubuh yang buruk b. Spasme otot dan rasa nyeri, yang dapat berupa :
• Nyeri pada spinal nerve roots : skoliosis skiatik
• Nyeri pada tulang punggung : dapat disebabkan oleh inflamasi atau keganasan
• Nyeri pada abdomen : dapat disebabkan oleh apendisitis c. Perbedaan panjang antara tungkai bawah
• Actual shortening
1. Kontraktur adduksi pada sisi tungkai yang lebih pendek 2. Kontraktur abduksi pada sisi tungkai yang lebih panjang 2. Sruktural
Adalah skoliosis yang bersifat irreversibel dan dengan rotasi dari tulang punggung a. Idiopatik (tidak diketahui penyebabnya) : 80% dari seluruh skoliosis
• Bayi : dari lahir – 3 tahun
• Anak-anak : 4 – 9 tahun
• Remaja : 10 – 19 tahun (akhir masa pertumbuhan)
• (iV) Dewasa : > 19 tahun b. Osteopatik
• Kongenital (didapat sejak lahir) 1. Terlokalisasi :
a. Kegagalan pembentukan tulang punggung (hemivertebrae) b. Kegagalan segmentasi tulang punggung (unilateral bony bar) 2. General :
a. Osteogenesis imperfecta b. Arachnodactily
• Didapat
1. Fraktur dislokasi dari tulang punggung, trauma 2. Rickets dan osteomalasia
3. Emfisema, thoracoplasty c. Neuropatik
1. Kongenital • Spina bifida • Neurofibromatosis 2. Didapat • Poliomielitis • Paraplegia • Cerebral palsy • Friedreich’s ataxia • Syringomielia 2.5 Patofisiologi6
Kelainan bentuk tulang punggungyang disebut skoliosis ini berawal dari adanya syaraf-syaraf yang lemah atau bahkan lumpuh yang menarik ruas-ruas tulang belakang. Tarikan ini berfungsi untuk menjaga ruas tulang belakang berada pada garis yang normal.
Yang bentuknya seperti penggaris atau lurus. Tetapi karena suatu hal diantaranya kebiasaan duduk yang miring membuat syaraf yang bekerja menjadi lemah. Bila ini terus berulang menjadi kebiasaan maka syaraf itu bahkan mati. Ini berakibat pada ketidakseimbangan tarikan pad aruas tulang belakang. Oleh karena itu, tulang belakang yang menderita skoliosis itu bengkok atau seperti huruf S atau huruf C.
2.6 Manifestasi Klinis7
Ketidaklurusan tulang belakang ini akhirnya akan menyebabkan nyeri persendian di daerah tulang belakang pada usia dewasa dan kelainan bentuk dada, hal tersebut mengakibatkan :
a. Penurunan kapasitas paru, pernafasan yang tertekan, penurunan level oksigen akibat penekanan rongga tulang rusuk pada sisi yang cekung.
b. Pada skoliosis dengan kurva kelateral atau arah lengkungan ke kiri, jantung akan bergeser kearah bawah dan ini akan dapat mengakibatkan obstruksi intrapulmonal atau menimbulkan pembesaran jantung kanan, sehingga fungsi jantung akan terganggu.
Di bawah ini adalah efek skoliosis terhadap paru dan jantung meliputi :
• Efek Mild skoliosis (kurang dari 20o tidak begitu serius, tidak memerlukan tindakan dan hanya dilakukan monitoring)
• Efek Moderate skoliosis (antara 25 – 40o ), tidaklah begitu jelas , namun suatu study terlihat tidak ada gangguan, namun baru ada keluhan kalau dilakukan exercise.
• Efek Severe skoliosis (> 400 ) dapat menimbulkan penekanan pada paru, pernafasan yang tertekan, dan penurunan level oksigen, dimana kapasitas paru dapat berkurang sampai 80%. Pada keadaan ini juga dapat terjadi gangguan terhadap fungsi jantung.
• Efek Very Severe skoliosis (Over 1000 ). Pada keadaan ini dapat terjadi trauma pada pada paru dan jantung, osteopenia and osteoporosis .
2.7 Diagnosis
a. Anamnesis
Pada Skoliosis dengan kelengkungan kurang dari 200, tidak akan menimbulkan
masalah. Namun, keluhan yang muncul adalah rasa pegal. Sedangkan pada kelengkungan 20 – 40 derajat, penderita akan mengalami penurunan daya tahan dalam posisi duduk atau berdiri berlama-lama. Bila lengkungan ke samping terlalu parah, yaitu ukuran kurva di atas 400 akan menyebabkan kelainan bentuk tulang belakang yang cukup berat, keluhan akan
semakin berat seiring dengan berjalannya pertumbuhan tulang.7
b. Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik didapatkan pada posisi berdiri atau membungkukkan badan ke arah depan atau belakang, kemiringan atau asimeteris dari bahu dan pelvis, tidak sama panjang antara ukuran kaki kiri dengan kaki kanan.8
Tabel 2. Pemeriksaan fisik pada skoliosis2
Terdapat ciri- ciri penting yaitu :9
1. Tulang belakang melengkung secara abnormal ke arah samping.
2. Bahu kanan dan bahu kiri tidak simetris. Bahu kanan lebih tinggi daripada bahu kiri.
3. Pinggang yang tidak simetris, salah satu pinggul lebih tinggi atau lebih menonjol daripada yang lain.
4. Ketika membungkuk ke depan, terlihat dadanya tidak simetris.
6. Ketika memakai baju, perhatikan lipatan baju yang tak rata ,batas celana yang tak sama panjang.
7. Untuk Skoliosis yg Idiopatik kemungkinan terdapat kelainan yang mendasarinya, misalnya neurofibromatosis yang harus diperhatikan adalah bercak “café au lait” atau Spina Bifida yang harus memperhatikan tanda hairy patches (sekelompok rambut yg tumbuh di daerah pinggang).
8. Pasien berjalan dengan kedua kaki lebar. 9. Perut menonjol.
10. Sedangkan pada kasus yang berat dapat menyebabkan :
a. Kepala agak menunduk ke depan
b. Punggung lurus dan tidak mobile
c. Pangggul yang tidak sama tinggi
Kebanyakan pada punggung bagian atas, tulang belakang membengkok ke kanan dan pada punggung bagian bawah, tulang belakang membengkok ke kiri; sehingga bahu kanan lebih tinggi dari bahu kiri. Pinggul kanan juga mungkin lebih tinggi dari pinggul kiri. Selain itu pada inspeksi dapat dilihat bila penderita disuruh membungkuk maka akan terlihat perbedaan secara nyata ketinggian walaupun dalam keadaan tegap bisa dalam keadaan normal.9
Salah satu pemeriksaan fisik adalah dengan cara “The Adam’s Forward Bending
test”. Pemeriksaan dilakukan dengan melihat pasien dari belakang yaitu dengan menyuruhnya membungkuk 90° ke depan dengan lengan menjuntai ke bawah dan telapak tangan berada pada lutut.. Temuan abnormal berupa asimetri ketinggian iga atau otot-otot paravertebra pada satu sisi. Deformitas tulang iga dan asimetri garis pinggang tampak jelas pada kelengkungan 30° atau lebih.9
Jika pasien dilihat dari depan asimetri payudara dan dinding dada mungkin terlihat. Tes ini sangat sederhana, hanya dapat mendeteksi kebengkokannya saja tetapi tidak dapat menentukan secara tepat kelainan bentuk tulang belakang. Pemeriksaan neurologis (saraf) dilakukan untuk menilai kekuatan, sensasi atau reflex.9
Gambar 3. Posisi Bending untuk skrining skoliosis9
Secara umum tanda-tanda skoliosis yang bisa diperhatikan pada penderitanya yaitu:4
- Tulang bahu yang berbeda, dimana salah satu bahu akan kelihatan lebih tinggi dari bahu yang satunya (Elevated Shoulder)
- Tulang belikat yang menonjol, sebagai akibat dari terdorongnya otot oleh kurva primer Scoliosis (Prominent Scapula)
- Lengkungan tulang belakang yang nyata, yang dapat terlihat secara jelas dari arah samping penderita (Spinal Curve)
- Tulang panggul yang terlihat miring, sebagai penyesuaian dari kuva Scoliosis (Uneven Waist)
- Perbedaan ruang antara lengan dan tubuh (Asymmetrical Arm to Flank Distances)
Gambar 4. Tanda-tanda umum skoliosis4 2.8 Pemeriksaan Penunjang
2.8.1 Pencitraan
Penilaian pasien skoliosis dari segi radiografi dimulai dari sisi anteroposterior dan lateral dari seluruh tulang belakang . sebagai tambahan, pemeriksaannya sebaiknya juga termasuk sisi lateral dari lumbal, untuk menilai adanya spondilosis atau spondilolystesis (prevalensi di populasi secara umum ada sekitar 5%). Kurva atau kelengkungan skoliosis ini lalu diukur dari sisi AP. Metode yang paling sering digunakan (digunakan oleh Scoliosis Research Society ) adalah metode Cobb.5
1. Metode Cobb
Metode Cobb sudah digunakan sejak tahun 1984 untuk mengukur sudut pada posisi erect PA. Pengukuran dengan sudut Cobb sangat berguna pada pemeriksaan pasien dengan posisi PA/AP. Sudut Cobb ditemukan dengan menarik garis dari sudut inferior dan superior vertebrae dari kelengkungan. Sudut tersebut menghubungkan garis tegak lurus dengan endplates.1
Sudut Cobb sangat berguna dalam menentukan beda antara skoliosis dan asimetris dari vertebrae. Sudut kurang 100 hingga150 pada sudut Cobb lebih menunjukkan bahwa telah
terjadi asimetris daripada skoliosis. Sudut Cobb juga dapat memonitor kemajuan koreksi dari kelengkungan selama penggunaan bracing atau observasi perbaikan. Bagaimanapun, pada pengukuran sudut Cobb tidak bisa menentukan adanya vertebral rotation atau aligment dari tulang belakang.1 Metode lippman-cobb di ambil dan di standarisasi oleh Scoliosis Research
Society dan digunakan untuk mengklasifikasikan jenis kelengkungan skoliosis menjadi tujuh bagian.10
Gambar 5. Metode Lippman-Cobb10
Metode Cobb ini memiliki beberapa keuntungan dibandingkan dengan metode lain. Selain itu metode ini lebih tepat bahkan jika pasien diperiksa oleh pemeriksa lainnya. Selain itu juga masih ada metode lain yaitu metode Risser-Ferguson, yang lebih jarang digunakan.5
Pada awalnya, seseorang harus ditentukan terlebih dahulu apa jenis/tipe dari kelengkungan pada skoliosisnya tersebut. Lengkungannya bisa jadi akut, seperti yang terlihat pada fraktur atau hemivertebra. Setiap adanya anomali pada costa atau vertebre harus dilaporkan. Scoliosis secara umum dapat digambarkan berdasarkan lokasi kelengkungannya, seperti yang ada digambar berikut ini :5
Gambar 6. Pola skoliosis5
Pemeriksa seharusnya juga menentukan apakah titik kelengkungan tersebut mengarah ke kanan atau ke kiri. Jika kelengkungannya ada ada dua, maka masing-masing harus digambarkan dan diukur.5
Untuk menggunakan metode Cobb, pertama kita harus menetukan mana saja yang merupakan end vertebrae. Masing-masing dari end vertbrae ini adalah yang dibatasan atas dan bawah dari kelengkungan yang miring paling jauh mengarah ke kelengkungannya. Jika
kita sudah memilih vertebrae tersebut, lalu gambarlah garis sepanjang endplate bagian atas dan bawah, sebagimana digambarkan dibawah ini.5
Gambar 7. Pengukuran skoliosis berdasarkan metode Cobb5
Jika ujung endplate sulit dinilai, maka garis ini dapat digambarkan disepanjang atas dan bawah dari pedikel. Sudut yang didapatkan adalah sudut yang terdapat diantara dua garis tersebut. namun, jika sudut yang terbentuk itu kecil, bisa saja kedua garis tersebut berpotongan di gambarnya saja, seperti Downtown Seattle. Pada saat melaporkan penghitungan sudut skoliosis ini maka kita harus menerangkan bahwa metode yang dipakai dalam pengukuran ini adalah metode Cobb dan juga mana ujung-ujung dari vertebrae yang telah kita pilih unutk diukur. Peranannya disini adalah jika kita telah memilih vertebrae tersebut, maka kita harus menggunakan vertebrae yang sama dalam proses follow up selanjutnya, agar hasil yang didapatkan lebih tepat dan pasti dalm menilai kemajuan atau perbaikan yang ada. Sekali seseorang telah diukur kelengkungannya, lalu dapat diperkirakan derajat rotasi (perputaran) dari vertebre pada apexnya dengan melihat hubungan dari pedikel ke garis tengahnya (midline).5
Gambar 8. Pengukuran perputaran (rotasi) dari pedikel pada skoliosis.5 Pada gambar A. Menunjukkan neutral position (tidak ada rotasi) gambar B merupakan derajat 1 gambar C derajat 2 gambar D derajat 3 dan gambar E derajat 4. Pada posisi frontal
terlihat kelengkungan tulang belakang ke arah lateral, yang berhubungan dengan terbelah pada garis imajiner dan sebagian vertebra pada sisi lengkung yang terpisah ke arah luar, kedua dan didalam atau garis tengah ketiga (garis vertikal pada A-E).5
Yang berguna bagi tim bedah adalah gambaran lateralnya, yang digunakan untuk menilai derajat rigidaitas atau kekakuan dan fleksibelitas dari kelengkungan tersebut. Pada gambar dibawah ini dapat dinilai bahwa kelengkungan yang utama atau pangkalnya adalah dari thorakal (thorakal curve) dengan lumbal sebagai lanjutannya.5
Gambar 9. “bending film” dapat membedakan skoliosis structural dan non struktural5
2.Metode Ferguson1
Metode Ferguson merupakan metode lain dalam pencitraan yang bisa digunakan dalam menentukan kelengkungan yang merupakan kelengkungan primer vertebrae ataupun lanjutan dari kelengkungan tersebut. Metode Ferguson tidak bisa menentukan ada atau tidak ada bungkuk pada pasien. Pasien harus bisa berdiri atau tidak bisa duduk. 2 Posisi dapat ditentukan melalui posisi yang pertama posisi PA berdiri tegap sehingga dapat terlihat seluruh tulang belakang pada hasil foto (atau paling kurang regio thorak dan lumbal) dan pasien yang diberi bantuan untuk posisi tersebut. Kedua, pasien diminta untuk berdiri dengan 1 kaki dan dielevasikan 2 hingga 4 inchi pada sandaran. Elevasi kaki harus menghadap sisi lengkung dari kelengkungan tulang belakang pasien. Pada PA dengan posisi terlungkup merupakan hambatan pada pasien. Maka pada kedua posisi tersebut dapat dibantu dengan mengelevasikan kaki pasien.
Keuntungan pada metode Ferguson adalah bisa mendeteksi adanya kelengkungan yang sekunder pada pasien yang tidak bisa berdiri tegap tapi bisa duduk tegap. Pada pasien
yang duduk, diberikan bantalan 3 hingga 4 inchi yang diletakkan pada bokong pasien yang menghadap ke arah sisi lengkung dari kelengkungan tulang belakang pasien. Ini akan cukup untuk mengelevasikan dan dapat menunjukkan koreksi kelengkungan dengan posisi PA tersebut.
Gambar 10. Proyeksi dengan posisi PA berdiri memperlihatkan 2 kelengkungan tulang belakang : kelengkungan lumbal primer 42o dan lanjutan dari kelengkungan 16o berlokasi pada superior kelengkungan primer.1
3.Metode Lingmann-Cobb9
Metode lignman-cobb untuk derajat rotasi mengunakan prosesus spinosus sebagai titik acuan. Normalnya prosesus spinosus terlihat pada titik tengah dari corpus vertebrae jika tidak ada rotasi, jika terdapat rotasi maka prosesus spinosus akan bergeser melalui titik kelengkungan kurva metode Moe untuk derajat rotasi menggunakan simetrisias pedikulus sebagai titik acuannya dengan pergeseran pedikulus menandakan adanya rotasi vertebrae. 4.Metode Adam Greenspan10
Teknik terbaru untuk mengukur derajat skoliosis diperkenalkan oleh Adam Greenspan Andis pada tahun 1978 dimana lebih akurat dalam mengukur deviasi setiap vertebrae. Teknik ini disebut “scolioti index” mengukur setiap deviasi vertebrae dari garis spinal, yang ditentukan melalui titik pada pusat vertebre, diatas vertebre yang diatasnya,atau dipusat dari vertebre yang dibawahnya. Teknik ini berguna saat mengevaluasi segmen singkat atau kelengkungan minimal,yang sering sulit untuk diukur dengan metode yang ada dan tambahan untuk mengukur kelengkungan scoliosis.
.
Gambar 11. Indeks skoliosis10 4. Metode Nash-Moe
Poin lain yang tak kalah penting untuk dinilai dalam pemeriksaan radiologi adalah menentukan kematangan rangka pasien secara fisiologis. Sebagaimana yang telah disebutkan diatas, jika kematangan tulang seseorang telah sempurna, dengan derajat skoliosis kurang dari 30 derajat, tidak dapat menunjukkan perbaikan yang bermakna. Untuk itu, sering pada kasusu seperti ini disarankan untuk memberhentikan follow-up ataupun terapinya. Oleh karna itu, skrining skoliosis sangat dianjurkan pada saat anak-anak.5
Beberapa metode dapat digunakan untuk menilai kematangan tulang . posisi AP dari tangan kiri dan sendi pergelangan tangan dapat dibandingkan dengan standardnya yang bisa dilihat di atlas. Karena Krista iliaca bisanya digunakan dalam penelitian skoliosis, maka indeks kematangan rangka juga sudah ditetapkan. Jika apophyse krista iliaca telah bertemu dengan sacroiliaca junction, dan telah menempel dengan ilium, maka sudah hampir dapat dipastikan bahwa kematangannya sudah komplit atau sempurna.5
Selain itu, bukti kematangan bisa juga dinilai dari tulang vertebraenya sendiri. Jika endplatesnya telah bergabung dengan corpus vertebrae dan membentuk suatu kesatuan yang solid, maka artinya kematangannya juga seudah sempurna.5
Gambar 13. penentuan kematangan vertebrae5
Faktor yang tidak kalah penting untuk menentukan skoliosis adalah menentukan kematangan tulang rangka. Ini penting untuk prognosis dan pengobatan dari skoliosis, terutama untuk skoliosis tipe idiopatik, karena adanya progresivitas dari pertumbuhan derajat skoliosis selama tulang tersebut belum mencapai kematangan yang sempurna. Umur rangka (skeletal age) dapat ditentukan dengan membandingkan radiografi dari tangan pasien, dengan standar tertentu pada tiap-tiap umur, yang bisa dilihat di atlas radiografi. Ini juga bisa dinilai melalui observasi radiologi dari ossifikasi dari tulang apophysis pada cincin vertebrae (vertebral ring), atau dari ossifikasi pada apophysis iliaka.10
Gambar 14. Maturitas dari tulang10 5. Menentukan skoliosis dari ujung vertebrae.1
Identifikasi dari ujung kelengkungan dari tulang belakang sangat tepat menentukan tipe kelengkungan, menentukan cara mengkoreksi dan menentukan tingkat penyatuan dari tulang belakang. Ujung dari vertebra atau diskus dengan rotasi yang bermakna atau deviasi dari bagian tengah kolumna vertebra. Bagian akhir dari vertebrae yang mengalami kemiringan maksimal pada ujung dari kelengkungan dan menentukan jumlah sudut Cobb. Neutral vertebrae atau vertebra yang normal akan memperlihatkan gambaran tidak ada rotasi pada radiografi posisi frontal (PA atau AP) dengan pedikel yang normal dan simetris. Neutral vertebrae memiliki kelengkungan yang sama pada bagian proksimal maupun distal.
Vertebrae yang stabil membelah atau sedikit terbelah pada garis vertikal di sakrum atau Central Sacral Line (CSVL). CSVL garis vertikal yang dibentuk dari garis lurus ke garis tangen yang digambarkan sepanjang bagian atas krista iliaka di radiografi. Ini dapat membagi dua sakrum.
6. Metode King dan Lenke2
CSVL pada radiografi menunjukkan adanya ketidakstabilan pada vertebra. Mengevaluasi keseimbangan bagian coronal vertebrae dan menentukan tipe dari kelengkungan dengan menggunakan metode King dan Lenke.
Garis tegak lurus merupakan garis vertikal ke arah bawah dari bagian tengah vertebral body servikal 7, berhubungan pda ujung lateral di radiografi. Ini digunakan untuk mengevaluasi coronal balance dan standing frontal radiografi dan keseimbangan sagital pada standing lateral radiografi. Coronal balance adalah evaluasi dengan menjumlahkan jarak antara CSVL dan garis tegak lurus, dan sagital balance adalah evaluasi dengan menjumlahkan jarak antara bagian posterosuperior dari vertebral body sakral 1 dan garis tegak lurus. Ukuran coronal dan sagital, menunjukkan abnormal bila jarak lebih dari 2cm. Pada ukuran coronal balance, garis tegak lurus berlokasi di kanan dari CSVL yang menunjukkan reflek positif pada coronal balance, dimana garis tegak lurus yang berloksi di kanan dari CSVL menunjukkan reflek negatif dari coronal balance. Ukuran dari sagital balance, garis tegak lurus berada di anterior hingga posterosuperior bagian dari badan sakral 1 yang menunjukan reflek positif pada sagital balance, dimana garis tegak lurus dari posterior hingga bagian posterosuperior dari badan sakral 1 yang menunjukkan reflek negatif dari sagital balance.
Secara umum dapat diterima bahwa kelengkungan dibawah 50 derajat harus diterapi secara konservatif. Pengobatan untuk mengatasi kelengkungan ini terdiri dari chiropractic care dan adjunctive exercises. Jika kelengkungannya lebih dari 50 derajat, maka diperlukan konsultasi ke ortopedi untuk kebaikan pasien dan pencegahan malpraktik bagi dokter.
Gambar 15. Struktural dan nonstruktural kelengkungan pada perempuan 14 tahun dengan skoliosis.1
Pada gambar a merupakan posisi AP berdiri tegak pada radiografi yang terlihat dextroscoliosis pada upper thoracic level (segmen spinal antara garis putus-putus ; sudut Cobb 58,8o) dan levoskoliosis pada level thorakolumbal (segmen spinal antara garis yang
tidak putus-putus; sudut Cobb, 32,6o).1
Pada gambar b merupakan posisi membungkuk ke kanan yang memperlihatkan sudut Cobb adalah 32o (>25o) dengan kelengkungan ke arah kanan pada upper thoracic level,
mengindikasikan merupakan kelengkungan yang structural.1
Pada gambar c merupakan posisi membungkuk ke kiri memperlihatkan sudut Cobb 15o(<25o) dengan kelengkungan ke arah kiri pada level thorakolumbal mengindikasikan
Gambar 16. Pengukuran pada garis koronal dan sagital dari vertebra pada berdiri lurus pada radiografi perempuan usia 11 tahun.1
Pada gambar a terlihat radiografi yang memperlihatkan jarak (panah) 1,8cm dari garis tegak lurus (garis putus-putus) menggambarkan penurunan dari bagian tengah vertebral body cervikal 7 berhubungan dengan ujung lateral radiografi dan CSVL (garis tidak putus-putus). Adanya sedikit jarak menandakan ketidakseimbangan bagian atas (≥ 2cm).1
Pada gambar b didapatkan radiografi dengan jarak yang memendek (panah) antara garis tegak lurus (garis putus-putus) dan bagian posterosuperiot dari vertebral body sakral 1 (panah atas) adalah 1,7cm kurang dari ketidakseimbangan sagital.1
2.9 Diagnosis Banding 2.10 Tatalaksana9
Jenis terapi yang dibutuhkan untuk skoliosis tergantung pada banyak faktor. Sebelum menentukan jenis terapi yang digunakan, dilakukan observasi terlebih dahulu. Terapi disesuaikan dengan etiologi,umur skeletal, besarnya lengkungan, dan ada tidaknya progresivitas dari deformitas. Keberhasilan terapi sebagian tergantung pada deteksi dini dari skoliosis.
A. Obat
Tujuan pemberian obat adalah untuk mengurangi atau menghilangkan rasa nyeri dan kemungkinan infeksi baik dari alat ataupun pembedahan, bukan untuk mengobati skoliosis. Obat yang digunakan antara lain :
A. Obat
1. Analgesik
2. NSAID (Non Steroid Anti Inflamation Drug) B. Fisioterapi
1. Terapi panas, dengan cara mengompres
2. Alat penyangga, digunakan untuk skoliosis dengan kurva 25°-40° dengan skeletal yang tidak matang (immature).
Alat penyangga tersebut antara lain :
• Penyangga Milwaukee
Alat ini tidak hanya mempertahankan tulang belakang dalam posisi lurus, tetapi alat ini juga mendorong pasien agar menggunakan otot-ototnya sendiri untuk menyokong dan mempertahankan proses perbaikan tersebut. Penyangga harus dipakai 23 jam sehari. Alat penyangga ini harus terus digunakan terus sampai ada bukti objektif yang nyata akan adanya kematangan rangka dan berhentinya pertumbuhan tulang belakang selanjutnya. tulang belakang pada anak yang bertumbuh.
Gambar 17. Alat penyangga Milwaukee untuk meluruskan9
• Penyangga Boston
Suatu penyangga ketiak sempit yang memberikan sokongan lumbal atau torakolumbal yang rendah. Penyangga ini digunakan selama 16-23 jam sehari sampai skeletalnya matur. Terapi ini bertujuan untuk mencegah dan memperbaiki deformitas yang tidak dikehendaki oleh pasien. bagian lumbal atau torakolumbal.
3. Terapi Stimulasi Otot-Otot Skoliosis
Kunci dari terapi ini adalah rehabilitasi dari otot dan ligamen yang menyangga tulang belakang. Rehabilitasi otot harus melalui sistem saraf pusat dengan tujuan agar pasien dapat meningkatkan kekuatan otot sehingga otot dapat menyangga tulang belakang dengan posisi yang benar tanpa bantuan alat penyangga.
Gambar 19. Terapi stimulasi otot C.Tindakan Pembedahan
Umumnya, jika kelengkungan lebih dari 40 derajat dan pasien skeletalnya imatur, operasi direkomendasikan. Lengkung dengan sudut besar tersebut, progresivitasnya meningkat secara bertahap, bahkan pada masa dewasa. Tujuan terapi bedah dari skoliosis adalah memperbaiki deformitas dan mempertahankan perbaikan tersebut sampai terjadi fusi vertebra. Beberapa tindakan pembedahan untuk terapi skoliosis antara lain :
• Penanaman Harrington rods (batangan Harrington)
Batangan Harrington adalah bentuk peralatan spinal yang dipasang melalui pembedahan yang terdiri dari satu atau sepasang batangan logam untuk meluruskan atau menstabilkan tulang belakang dengan fiksasi internal. Peralatan yang kaku ini terdiri dari pengait yang terpasang pada daerah mendatar pada kedua sisi tulang vertebrata yang letaknya di atas dan di bawah lengkungan tulang belakang.
Keuntungan utama dari penggunaan batangan Harrington adalah dapat mengurangi kelengkungan tulang belakang ke arah samping (lateral), pemasangannya relatif sederhana dan komplikasinya rendah. Kerugian utamanya adalah setelah pembedahan memerlukan pemasangan gips yang lama. Seperti pemasangan pada spinal lainnya , batangan Harrington tidak dapat dipasang pada penderita osteoporosis yang signifikan.
Gambar 20. Penggunaan batangan Harrington
• Pemasangan peralatan Cotrell-Dubousset
Peralatan Cotrell-Dubousset meliputi pemasangan beberapa batangan dan pengait untuk menarik, menekan, menderotasi tulang belakang. Alat yang dipasang melintang antara kedua batangan untuk menjaga tulang belakang lebih stabil.
Pemasangan peralatan Cotrell-Dubousset spinal dikerjakan oleh dokter ahli bedah yang berpengalaman dan asistennya
2.10 Prognosis
Prognosis tergantung kepada penyebab, lokasi dan beratnya kelengkungan. Semakin besar kelengkungan skoliosis, semakin tinggi resiko terjadinya progresivitas sesudah masa pertumbuhan anak berlalu. Skoliosis ringan yang hanya diatasi dengan brace memiliki prognosis yang baik dan cenderung tidak menimbulkan masalah jangka panjang selain kemungkinan timbulnya sakit punggung pada saat usia penderita semakin bertambah.
yang baik dan bisa hidup secara aktif dan sehat. Penderita skoliosis neuromuskuler selalu memiliki penyakit lainnya yang serius (misalnya cerebral palsy atau distrofi otot). Karena itu tujuan dari pembedahan biasanya adalah memungkinkan anak bisa duduk tegak pada kursi roda.
Bayi yang menderita skoliosis kongenital memiliki sejumlah kelainan bentuk yang mendasarinya, sehingga penanganannyapun tidak mudah dan perlu dilakukan beberapa kali pembedahan.
BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan
Trombositopeni merupakan penyakit yang cukup banyak dijumpai pada anak-anak. Trombositopeni didefenisikan sebagai jumlah trombosit pada darah yang kurang dari 150 x 103/µL atau 150 x 109/L, dan merupakan penyebab utama dalam gangguan hemostasis
primer yang dapat menyebabkan perdarahan signifikan pada anak-anak. Jika jumlah trombosit berkurang manifestasi klinisnya ditandai dengan timbulnya ptekie, purpura, perdarahan pada mukosa, biasanya sering pada mukosa hidung dan mulut. 2
Trombositopeni dapat disebabkan karena produksi trombosit yang berkurang, peningkatan konsumsi trombosit dan destruksi trombosit. Anak-anak dengan trombositopeni dapat menimbulkan gejala atau tidak. Pada pasien yang menunjukkan gejala biasanya muncul dengan keluhan perdarahan mukosa atau perdarahan kutaneus. Perdarahan kutaneus muncul berupa ptekie atau perdarahan kutaneus biasanya muncul sebagai petechie atau ekimosis superfisial. Petechiae tidak nyeri dan tidak hilang dengan penekanan. Purpura menggambarkan perubahan warna keunguan pada kulit akibat adanya petechiae konfluen. Ekimosis memiliki berbagai warna tergantung kepada darah yang tereksavasasi (merah atau ungu) dan kerusakan heme yang sedang berlangsung dalam darah yang tereksavasasi oleh makrofag kulit (hijau, kuning, atau coklat).
Tatalaksana berbeda-beda sesuai dengan penyakit yang mendasari. Berdasarkan American Society of Hematology, tatalaksana terbaik adalah observasi, kecuali jika jumlah platelet 20.000/mm3 dengan perdarahan mukosa signifikan atau 10.000/mm3
dengan purpura minor. Tranfusi trombosit tergantung kepada keadaan pasien, status plasma phase coagulation ,jumlah trombosit, penyebab trombositopenia dan kapasitas fungsional dari trombosit. Jika jumlah trombosit < 10.000-20.000/mm3 maka risiko
perdarahan spontan meningkat sehingga dipertimbangkan untuk dilakukan transfusi trombosit.
3.2 Saran
• Perlunya pemahaman mengenai gejala klinis dan kriteria diagnosis agar tidak terjadi kesalahan dalam penegakan diagnosis sehingga penangannya menjadi lebih tepat dan adekuat.
• Perlunya pemahaman mengenai penatalaksanaan sehingga dapat menurunkan angka mortalitas dan morbiditaas.
Daftar Pustaka
1. Consolini. Deborah M .Thrombocytopenia in Infants and Children. Pediatric in Review. American Academy of Pediatrics; 2011, p. 135-151.
2. Buchanan. George R. Thrombocytopenia During Childhood: What the Pediatrician Need to Know. Pediatric in Review. American Academy of Pediatrics; 2005, p. 401-409.
3. Permono. H. Bambang dkk. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Cetakan Kedua. Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2006.
4. Setiaty. Tatty E, Wagenaar. Jiri. F. P, et al. Changing Epidemiology of Dengue Hemorrhagic Fever in Indonesia. Dengue Bulletin; 2006.
5. Sumarmo S. Poorwo, Soedarmo dkk. Buku Ajar Infeksi dan Pediatri Tropis. Edisi Kedua. Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2008.
6. Chaerulfatah. Alex, Setiabudi. Djatnika et al. Thrombocytopenia and Platelet Transfusions in Dengue Haemorrhagic Fever and Dengue Shock Syndrome. Dengue Bulletin; 2003.
7. Napitupulu. Herald A. Laporan Kasus: Sepsis. Anastesia and Critical Care; 2010, h. 50-58.
8. Yaguchi A, Lobo FLM, Vincent J-L, Pradier O. “Platelet function in sepsis”. J Thromb Haemost; 2004, p. 2,2096–2102.
9. Knoebl P. ”Blood Coagulation Disorders in Septic Patients”. Wien Med Wochenschr ; 2010, p. 160,129-138.
10. Saba HI, Morelli GA.”The Pathogenesis and Management of Disseminated Intravascular Coagulation”. Clin Adv Hematol Oncol; 2006, p. 4,919-926.
11. Levi M, De Jonge E, Poll T.”Rationale for restoration of physiological anticoagulant pathways in patients with sepsis an disseminated intravascular coagulation”. Crit Care Med; 2001, p. 29 ,90-94.
12. Watson RS, Carcillo JA, Linde-Zwirble WT, Clermont G, Lidicker J, Angus DC. “The Epidemiology of Severe Sepsis in Children in the United States”. Am J Respir Crit Care Med; 2003, p. 1,167(5),695-701.
13. Antonacci Carvalho, Paulo R, Trotta, Eliana de A.” Advances in Sepsis Diagnosis and Treatment”. Journal de Pediatria. Sociedade Brasileira de Pediatria. 2003
14. Rehman. A.” Immune Thrombocytopenia in Children with Reference to Low-Income Countries”. Eastern Meditterranean Health Journal; 2009, p.15, (3),729-737.
15. Clinical Practice Guideline on the Evaluation and Management of Immune Thrombocytopenia.American Society of Hematology; 2011, p. 1-8
16. Greer. John P et al.Wintrobe’s Clinical Hematology .Chicago : Lippincott Williams & Wilkins; 2009, p. 2.
17. Neunert. Cindy, Lim. Wendy et al. “The American Society of Hematology 2011 Evidence Based-Practice Guideline for Immune Thrombocytopenia”. Bloodjournal.hematology.org, 2011, p. 4190-4207.
18. Hay, Jr. William W, Hayward. Anthony R et al. Lange Current Pediatric Diagnosis and Treatment. Sixteenth edition; 2008, p. 888.
19. Levi M. Disseminated intravascular coagulation in cancer patients. Best Pract Res Clin Haematol; 2009, p. 22,129-136.
20. Robert. Satran, Yaniv. Almog. The Coagulopathy of Sepsis: Pathophysiology and Management Medical Intensive Care Unit, Soroka University Hospital and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev,Beer Sheva, Israel
21. Setiabudy. Rahajuningsih D. Hemostasis dan Trombosis. Edisi Keempat. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: IDAI; 2009
22. Stephen M. Robert, E. Scott halstead, et al. “Definition, Epidemiology and Pathophisiology”. The Open Inflammation Journal. Pediatric; 2011, p. 16-23
23. Siamak T. Nabili, William C. Shiel Jr. Thrombocytopenia (Low Platelet Count). Medicinenet; 2011
24. Thrombocytopenia. Mayo Clinic Family Health Book, 4th Edition. Time inc; 2012
25. Aird, William. “The Hematologic System as a Marker of Organ Dysfunction in Sepsis”. Mayo Clinic Proc; 2003, p. 78, 875-876.
