BAB II BAB II PEMBAHASAN PEMBAHASAN A.
A. DEDEFIFININISISI Tum
Tumor or tulantulang g merupamerupakan kan kelainkelainan an pada pada sistsistem em muskulmuskuloskeloskeletal yang etal yang bersibersiatat ne
neopoplalaststikik. . TTumumor or dadalalam m ararti ti yyanang g sesempmpit it beberarartrti i beben!n!ololanan" " sesedadangngkakan n sesetitiapap pertumbu#an
pertumbu#an yang yang baru baru dan dan abnormal abnormal disebut disebut neoplasma. neoplasma. Sarkoma Sarkoma E$ing E$ing adala#adala# neoplasma ganas yang tumbu# %epat dan berasal dari sel&sel primiti sumsum tulang pada neoplasma ganas yang tumbu# %epat dan berasal dari sel&sel primiti sumsum tulang pada de$asa muda. Penampilan se%ara kasarnya adala# berupa tumor abu&abu lunak yang de$asa muda. Penampilan se%ara kasarnya adala# berupa tumor abu&abu lunak yang tumbu# ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari sebela# dalam. Di tumbu# ke retikulum sumsum tulang dan merusak korteks tulang dari sebela# dalam. Di ba$a#
ba$a# periosteum terbentuk periosteum terbentuk lapisan&lapisan tulang lapisan&lapisan tulang yang yang baru diendapkabaru diendapkan paralel n paralel dengandengan batang
batang tulang tulang se#ingga se#ingga membentuk membentuk gambaran gambaran serupa serupa kulit kulit ba$ang. ba$ang. Sarkoma Sarkoma E$ingE$ing merupa
merupakan tumor maligna yang kan tumor maligna yang tersutersusun atas sel sun atas sel bulatbulat" " ke%il yang paling ke%il yang paling banyak ter!adbanyak ter!adii pada tiga dekade pertama ke#idupan" yang paling sering mengenai tulang pan!ang. '(")"* pada tiga dekade pertama ke#idupan" yang paling sering mengenai tulang pan!ang. '(")"* ++
Tumor ini paling sering terli#at pada anak&anak dalam usia belasan dan paling Tumor ini paling sering terli#at pada anak&anak dalam usia belasan dan paling serin
sering g adala# tulang&tadala# tulang&tulang pan!ang. Pada ulang pan!ang. Pada anak&aanak&anak" nak" sarkomsarkoma a e$ing merupakan tumor e$ing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setela# osteosarkoma. Setiap ta#un tidak kurang dari tulang primer yang paling umum setela# osteosarkoma. Setiap ta#un tidak kurang dari ,"-kasus per (,,.,,, anak&anak di diagnosis sebagai sarkoma e$ing" dan diperkirakan kasus per (,,.,,, anak&anak di diagnosis sebagai sarkoma e$ing" dan diperkirakan terdapat (, kasus baru yang ter!adi pada ta#un (//0. Di seluru# dunia" insidensinya terdapat (, kasus baru yang ter!adi pada ta#un (//0. Di seluru# dunia" insidensinya ber1ariasi
ber1ariasi dari dari daera# daera# dengan dengan insidensi insidensi tinggi" tinggi" misalnya misalnya Amerika Amerika Serikat Serikat dan dan Eropa Eropa keke daera# dengan
daera# dengan insiinsidensi renda#" misalnydensi renda#" misalnya Arika dan a Arika dan 2ina. Sarkoma E$ing sering 2ina. Sarkoma E$ing sering !uga!uga ter!adi pada dekade kedua ke#idupan. 3arang ter!adi pada umur 4 ta#un dan sesuda# 0, ter!adi pada dekade kedua ke#idupan. 3arang ter!adi pada umur 4 ta#un dan sesuda# 0, ta
ta#u#un. n. InInsisidedensnsinyinya a sasama ma anantatara ra prpria ia dadan n $an$anitita. a. BiBiasasanyanya a sasarkrkomoma a e$e$ining g titidadak k ber#ubungan
ber#ubungan dengan dengan sindroma sindroma kongenital" kongenital" tetapi tetapi banyak banyak ber#ubungan ber#ubungan dengan dengan anomalianomali skeletal" misalnya 5 en%#ondroma" aneurisma kista tulang dan anomali urogenital" misal 5 skeletal" misalnya 5 en%#ondroma" aneurisma kista tulang dan anomali urogenital" misal 5 #ipospadia.
#ipospadia.
67ASIFI6ASI DAN
67ASIFI6ASI DAN STASTADI8M E9IN:;S SDI8M E9IN:;S SA<2=MAA<2=MA E$ing;s sar%oma terbagi atas - kelompok yaitu 5
E$ing;s sar%oma terbagi atas - kelompok yaitu 5 a.
a. e$e$ining;g;s ss sarar%om%oma pada pada tula tulangang
biasanya ditemukan pada tulang lengan" kaki" dada" tubu#" pungg
biasanya ditemukan pada tulang lengan" kaki" dada" tubu#" pungg ung atau kepalaung atau kepala b.
b. ekstraosseus e$ing;s ekstraosseus e$ing;s sar%omasar%oma
tumor yang tumbu# pada !aringan lunak. Tumor !enis ini ditemukan pada tubu#" tumor yang tumbu# pada !aringan lunak. Tumor !enis ini ditemukan pada tubu#" lengan" kaki" kepala" dan le#ar.
Menurut lokalisasi e$ing;s sar%oma dibagi atas ) stadium" yaitu5 (. Stadium (
Sel kanker ditemukan di mata" kepala" dan> le#er atau dekat organ seks'kelamin+ dan kandung kemi#.
. Stadium
-Sel kanker terletak di satu tempat 'selain stadium sel (+" lebi# ke%il dari - in%#i" dan belum menyebar ke kelen!ar lima.
0. Stadium 0
Sel kanker terletak di satu tempat 'selain stadium (+" lebi# besar dari - in%#i" dan tela# menyebar ke kelen!ar lima di dekat sel kanker.
). Stadium )
Sel kanker tela# menyebar dan ditemukan di lebi# dari satu tempat ketika pertama kali penyakit ini di diagnose.
4. <e%urrent
Sel knker yang timbul kembali 'rekuren+ setela# penyakit disembu#kan. Penyakit ini dapat timbul di tempat dimana ia pertama kali timbul maupun ditempat lain.
Stadium E$ing;s Sar%oma yang digunakan untuk menentukan pera$atan dan
memberikan indikasi mengenai kemungkinan prognosa baik> buruk dibagi atas 4 ta#ap" yaitu5
(. Stadium (A
Tumor tingkat renda# 'ringan+ ditemukan #anya pada lapisan ketas tulang -. Stadium (B
Tumor tingkat renda# 'ringan+ ditemukan memperluas diri di sekitar !aringan lunak. 0. Stadium -A
Tumor tingkat tinggi' berat+ ditemukan #anya pad lapisan kertas tulang ). Stadium -B
Tumor tingkat tinggi' berat+ ditemukan memperluas diri di sekitar !aringan lunak 4. Stadium 0
Tumor tingkat renda# 'ringan+ atau tinggi 'berat+ yang tela# bermetastase. B. ETI=7=:I
E$ing;s sar%oma dapat menyebar ketika sel tumor memasuki dara# dan mengikuti sirkulasi dara# menu!u ke bagian tubu# lain se#ingga sel tumor akan membentuk sel sekunder 'metastasis+ di tempat lain. Sel tumor !uga dapat men yebar melalui system limatik 'dalam #al ini termasuk kelen!ar lima di seluru# tubu#+. Tumor !uga dapat menyebar dengan %ara pertumbu#an langsung dari tumor primer membentuk ?skip
metastases@'metastase disekitar kanker ter#enti sementara" !au# dari lokasi kanker" tela# ditemukan sel kanker ngen prognosis yang buruk+ $alaupun #al ini !arang ter!adi.
Sebenarnya penyebab e$ing;s sar%oma masi# belum dapat dipastikan. Namun" beberapa peneliti menemukan ba#$a penyakit ini disebabkan karena pertumbu#an sel
kromosom pada DNA yang ak#irnya menyebabkan timbulnya pen yakit ini. E$ing;s sar%oma termasuk penyakit dengan kelainan geneti% akibat kesala#an rekombinasi kromosom yang dapat menyebabkan sel normal beruba# men!adi sel ganas. E$ing; sar%oma ter!adi akibat translokasi kromosom (( dan --" dimana gen E9S pada
kromosom -- berpinda# ke gen F7(( pada kromosom (( dan menyatu. Perpinda#an ini dinamakan translokasi ((5(- 't'((5(-++. Translokasi ini meng#asilkan potongn baru pada DNA. 9alaupun ter!adi translokasi kromosom" tetapi penyakit ini tidak diturunkan dari orang tua kepada anaknya.
2. MANIFESTASI 67INIS
Maniestasi klinis sarkoma E$ing dapat berupa maniestasi lokal maupun sistemik. Maniestasi lokal meliputi 5 nyeri dan bengkak pada daera# emur atau pel1is" meskipun tulang lain dapat !uga terlibat. Masa tulang dan !aringan lunak di daera# sekitar tumor sering dan bisa teraba luktuasi dan terli#at eritema yang berasal dari perdara#an dalam tumor. Maniestasi sistemik biasanya meliputi5 lesu" lema# serta berat badan menurun dan demam kadang ter!adi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari mun%ulnya ge!ala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan
seringkali meman!ang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan ge!ala yang k#as adala#5 nyeri" ben!olan nyeri tekan"demam '0&),o2+" dan
leukositosis '-,.,,, sampai ),.,,, leukosit>mm0+.
D. PAT=FISI=7=:I
Dengan mikroskop %a#aya" sar%oma E$ing tampak sebagai massa dius dari sel tumor yang #omogen. Seringkali terdapat populasi biasik dengan sel yang besar" terang dan ke%il" gelap. Tanda 1askularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang k#as. Tumor akan menginiltrasi tulang dan membuat destruksi ke%il. Tepi tumor biasanya iniltrati dengan pola ili dan prosesus seperti !ari yang kompak disertai adanya
sel basoil yang biasanya ber#ubungan erat dengan sur1i1al penderita yang buruk. '(+ Sar%oma E$ing merupakan tumor maligna dengan gambaran #istologis agak uniorm terdiri atas sel ke%il padat" kaya akan glikogen dengan nukleus bulat tanpa nukleoli yang prominen atau outline sitoplasma yang !elas. 3aringan tumor se%ara tipikal terbagi atas pita&pita ireguler atau lobulus ole# septum ibrosa" tapi tanpa #ubungan interseluler
serabut retikulin yang merupakan gambaran limoma maligna. Mitosis !arang didapatkan" namun perdara#an dan area nekrosis sering ter!adi. '(+
Sarkoma E$ing terutama terdapat pada daera# diaisis dan metaisis tulang pan!ang seperti emur" tibia" #umerus dan ibula atau pada tulang pipi# seperti pada pel1is dan s%apula.
E. PATH9A F. 6=MP7I6ASI
(. Akibat langsung 5 pata# tulang
-. Akibat tidak langsung 5 penurunan berat badan" anemia" penurunan kekebalan tubu#
0. Akibat pengobatan 5 gangguan sara tepi" penurunan kadar sel dara#" kebotakan pada kemoterapi.
:. PEME<I6SAAN PEN8N3AN:
Test dan prosedur diagnostik berikut ini #arus dilakukan pada semua pasien yang di%urigai sarkoma E$ing5
(. Pemeriksaan dara# 5 a+Pemeriksaan dara# rutin b+Transaminase #ati
%+7aktat de#idrogenase.
6enaikan kadar enCim ini ber#ubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase. -. Pemeriksaan radiologis 5
a+Foto rontgen
:ambaran radiologis sarkoma E$ing5 tampak lesi destrukti yang bersiat iniltrati yang bera$al di medulla pada oto terli#at sebagai daera#&daera# radiolusen. Tumor %epat
merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. 6adang&kada ng reaksi periostealnya tampak sebagai garis&garis yang berlapis&lapis menyerupai kulit ba$ang dan dikenal
sebagai onion skin appearan%e. :ambaran ini perna# dianggap patognomonis untuk tuimor ini" tetapi biasa di!umpai pada lesi tulang lain. Tumor dapat meluas sampai ke !aringan lunak dengan garis&garis osiikasi yang ber!alan radier disertai dengan reaksi periosteal tulang yang memberikan gambaran yang disebut sunray appearan%e.
b+2T s%an5
Pada daera# yang di%urigai neoplasma 'misal 5 pel1is" ekstremitas" kepala+ dan penting untuk men%atat besar dan lokasi massa dan #ubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada ge!ala neorologis" 2T s%an kepala !uga sebaiknya dilakukan.
0. Pemeriksaan in1asi 5
a+Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada !arak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase.
b+. Biopsi. Biopsi insisi atau dengan !arum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Sarkoma E$ing. 3ika terdapat komponen !aringan lunak" biopsi pada daera# ini biasanya lebi# dimungkinkan.
H. PENATA7A6SANAAN
Semua pasien dengan sarkoma E$ing" meskipun suda# mengalami metastase #arus diobati dengan sebaik&baiknya. 8ntuk keber#asilan pengobatan diperlukan ker!a sama yang erat diantara a#li beda#" kemoterapist dan radiot#erapist untuk memastikan
pendekatan yang eekti guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarkoma E$ing sekarang ini sering kali dimulai dengan 0 #ingga 4 siklus
kemoterapi sebelum radiasi.
6emoterapi ad!u1ant adala# suatu ke$a!iban yang biasa digunakan untuk pengobatan sarkoma e$ing. Se%ara dua dekade berturut&turut" kemoterapi adala# terapi yang lebi# eekti. Adapun obat kemoterapi yang digunakan se!ak (/, adala# 1in%ristine"
a%tinomy%in D dan %y%lop#osp#amide 'regimen A2+ yang memang terbukti se%ara pemantauan !angka pan!ang. Penelitian terbaru" terbukti dengan studi yang
memperli#atkan ba#$a ada dua !enis obat yang sangat eekti berikatan dengan sel&sel agen tumor" antara lain alkylating agent dan ant#ra% y%line. Disini dibuktikan ba#$a isosamide dan %y%lop#osp#amide merupakan agen alkylating dan ant#ra%y%line
doorubi%in akan menstabilkan dan membuat maksimal !ika digunakan dengan regimen A2. '((+
I. :br. M<I s%an dari emur dengan sar%oma e$ing. Sebelum 'kiri+ dan sesuda# 'kanan+ kemoterapi.
8kuran yang lebi# ke%il adala# tumor setela# kemoterapi. '0+
Sekarang se%ara uni1ersal tela# ditemukan adanya terapi terbaru yang tela# diokuskan pada pengobatan lokal dengan strategi yang lebi# baik" yang tela# dibuktikan pada berbagai ma%am pasien untuk tumor ekstremitas. Dua strategi untuk meningkatkan #asil
lokalisasi pada pasien. Pertama" membandingkan eisiensi antara iosamide dengan %y%lop#osp#amide" ternyata yang lebi# bagus adala# regimen yang menggunakan iosamide karena bisa menginduksi $aktu paru# lebi# pan!ang. Strategi kedua adala# menggabungkan antara iosamide dan etoposide di dalam terapi D2A '1in%ristine" doorubi%in" %y%lop#osp#amide dan a%tinomy%in D+" ternyata #asilnya meningkatkan masa #idup yang lebi# lama. Studi ini membuktikan ba#$a untuk pasien yang
penyakitnya masi# terlokalisasi" #asilnya lebi# bagus tapi tidak ada #asil yang memuaskan bila ada metastasis.'((+
Terapi radiasi biasanya menggunakan energi tinggi untuk meng#an%urkan atau membunu# sel&sel kanker dari ke%enderungan untuk tumbu# dan bermetastasis. Ini termasuk pembeda#an ke%il. Terapi ini #anya bisa digunakan untuk area yang spesiik. <adiasi tidak bisa digunakan untuk daera# yang tidak terlokalisasi atau sel&sel kanker yang suda# menyebar pada bagian&bagian tubu#. <adioterapi bisa dilakukan dengan dua %ara yakni eksternal dan internal. Se%ara eksternal dengan %ara mengirimkan energi
radiasi tingkat tinggi yang berasal dari mesin se%ara langsung pada tumor. Se%ara internal atau bra%#iterapi" biasanya dengan menanamkan implantasi atau se!enis materil radioakti yang lebi# ke%il" dekat dengan kanker. Sarkoma e$ing relati sensiti ter#adap radiasi. Bila terlokalisasi" terapi radiasi adala# terapi utama tapi akan lebi# eekti !ika
digabungkan dengan kemoterapi. '(-+
Eek samping bisa timbul dengan ber!alannya $aktu. Dosis besar dapat menyebabkan kerusakan pada kulit di area yang langsung menerima radioterapi. Pada pasien sarkoma e$ing bisa menyebabkan kerusakan pembulu# dara# 1ena dan sara" sedangkan
pemberian pada eek&eek lan!ut biasanya mun%ul pada anak&anak" bisa menyebabkan atropi" ibrosis" gangguan pertumbu#an tulang" gangguan pergerakan" edem dan
Konsep Dasar Keperawatan Pengkajian
(. Identitas pasien
Nama" umur" !enis kelamin" pendidkan" peker!aan" status perka$inan" alamat" dan lain& lain.
(. <i$ayat kese#atan
(. Pasien mengelu# nyeri pada daera# tulang yang terkena.
-. 6lien mengatakan susa# untuk beraktiitas>keterbatasan gerak 0. Mengungkapkan akan ke%emasan akan keadaannya
(. Pengka!ian isik
-. Pada palpasi teraba massa pada dera# yang terkena. b. Pembengkakan !aringan lunak yang diakibatkan ole# tumor.
(. Pengka!ian status neuro1askuler nyeri tekan d. 6eterbatasan rentang gerak
Diagnosa Keperawatan
(. Nyeri akut ber#ubungan dengan proses patologik dan pembeda#an 'amputasi+.
Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# nyeri akut teratasi seluru#nya.
6riteria Hasil 5
a. 6lien mengatakan nyeri #ilang dan terkontrol"
b. 6lien tampak rileks" tidak meringis" dan mampu istira#at>tidur dengan tepat" %. Tampak mema#ami nyeri akut dan metode untuk meng#ilangkannya" dan
d. Skala nyeri ,&-.
Intervensi:
(. 2atat dan ka!i lokasi dan intensitas nyeri 'skala ,&(,+. Selidiki peruba#an karakteristik nyeri.
< > 5 8ntuk mengeta#ui respon dan se!au# mana tingkat nyeri pasien.
(. Berikan tindakan kenyamanan '%onto# uba# posisi sering" pi!atan lembut+. < > 5 Men%ega# pergeseran tulang dan penekanan pada !aringan yang luka.
(. Berikan sokongan 'support+ pada ektremitas yang luka.
< > 5 Peningkatan 1ena return" menurunkan edema" dan mengurangi nyeri. (. Berikan lingkungan yang tenang.
< > 5 Agar pasien dapat beristira#at dan men%ega# timbulnya stress.
(. 6olaborasi dengan dokter tentang pemberian analgetik" ka!i eektiitas dari tindakan penurunan rasa nyeri.
< > 5 8ntuk mengurangi rasa sakit > nyeri.
-. 6erusakan mobilitas isik yang ber#ubungan dengan kerusakan muskuluskletal" nyeri" dan amputasi.
Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# kerusakan mobillitas isik teratasi seluru#nya.
6riteria Hasil 5
(. Pasien menyatakan pema#aman situasi indi1idual" program pengobatan" dan tindakan keamanan"
-. Pasien tampak ikut serta dalam program lati#an > menun!ukan keinginan berpartisipasi dalam akti1itas"
0. Pasien menun!ukan teknik > perilaku yang memampukan tindakan berakti1itas" dan ). Pasien tampak memperta#ankan koordinasi dan mobilitas sesuai tingkat optimal.
Inter1ensi 5
(+ 6a!i tingkat immobilisasi yang disebabkan ole# edema dan persepsi pasien tentang immobilisasi tersebut.
< >5 Pasien akan membatasi gerak karena sala# persepsi 'persepsi tidak proporsional+. -+ Dorong partisipasi dalam akti1itas rekreasi 'menonton T" memba%a koran dll +.
< > 5 Memberikan kesempatan untuk mengeluarkan energi" memusatkan per#atian" meningkatkan perasaan mengontrol diri pasien dan membantu dalam mengurangi isolasi sosial.
0+ An!urkan pasien untuk melakukan lati#an pasi dan akti pada yang %edera maupun yang tidak.
< > 5 Meningkatkan aliran dara# ke otot dan tulang untuk meningkatkan tonus otot"
memperta#ankan mobilitas sendi" men%ega# kontraktur > atropi d an reapsorbsi 2a yang tidak digunakan.
)+ Bantu pasien dalam pera$atan diri.
< > 5 Meningkatkan kekuatan dan sirkulasi otot" meningkatkan pasien dalam mengon trol situasi" meningkatkan kemauan pasien untuk sembu#.
4+ Berikan diit Tinggi protein Tinggi kalori " 1itamin " dan mineral.
< > 5 Memper%epat proses penyembu#an" men%ega# penurunan BB" karena pada immobilisasi biasanya ter!adi penurunan BB.
+ 6olaborasi dengan bagian isioterapi. < > 5 8ntuk menentukan program lati#an.
0. 6erusakan integritas kulit atau !aringan ber#ubungan dengan penekanan pada daera# tertentu dalam $aktu yang lama.
Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# kerusakan integritas kulit > !aringan teratasi seluru#nya.
6 6riteria Hasil 5 6lien Menun!ukkan prilaku > te#nik untuk men%ega# kerusakan kulit tidak berlan!ut.
Inter1ensi 5
(. 6a!i adanya peruba#an $arna kulit.
< > 5 Memberikan inormasi tentang sirkulasi kulit.
(. Perta#ankan tempat tidur kering dan bebas kerutan.
< > 5 8ntuk menurunkan tekanan pada area yang peka resiko kerusakan kulit lebi# lan!ut. (. 8ba# posisi dengan sesering mungkin.
< > 5 8ntuk mengurangi tekanan konstan pada area yang sama dan meminimalkan resiko kerusakan kulit.
(. Beri posisi yang nyaman kepada pasien.
< > 5 Posisi yang tidak tepat dapat menyebabkan %edera kulit > kerusakan kulit. (. 6olaborasi dengan tim kese#atan dan pemberian Cal > antibioti%.
< > 5 8ntuk mengurangi ter!adinya kerusakan integritas kulit.
). <esiko ineksi ber#ubungan dengan raktur terbuka kerusakan !aringan lunak.
Tu!uan 5 Setela# dilakukan tindakan kepera$atan selama 0 -) !am masala# resiko ineksi tidak ter!adi.
6riteria Hasil 5
(. Tidak ada tanda&tanda Ineksi" -. 7eukosit dalam batas normal" dan 0. Tanda&tanda 1ital dalam batas normal.
Inter1ensi 5
(+ 6a!i keadaan luka 'kontinuitas dari kulit+ ter#adap adanya5 edema" rubor" kalor" dolor" ungsi laesa.
-+ An!urkan pasien untuk tidak memegang bagian yang luka. <> 5 Meminimalkan ter!adinya kontaminasi.
0+ <a$at luka dengan menggunakan te#nik aseptik <> 5 Men%ega# kontaminasi dan kemungkinan ineksi silang.
)+ Me$aspadai adanya kelu#an nyeri mendadak" keterbatasan gerak" edema lokal" eritema pada daera# luka.
<> 5 Merupakan indikasi adanya osteomilitis.
4+ 6olaborasi pemeriksaan dara# 5 7eukosit