Beberapa Tipe Penyakit Jantung
Bawaan pada Anak
Klasifikasi Umum
I. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan) 1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)
2. Koarktasio (Penyempitan) Aorta (KA) II. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kanan
1. Defek Septum Ventrikel (VSD)
2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA) 3. Defek Septum Atrium (ASD)
III. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiri 1. Tetralogi Fallot
2. Transposisi Arteri-arteri Besar
Stenosis Katup Pulmonal 4 tipe
• Valvuler: sering, terutama krn penebalan katup• Infundibuler: hipertrofi otot pintu keluar dari
Ventrikel Kanan.
Kelainan pada otot yang berupa pita, dapat membagi Ventrikel kanan menjadi 2.
Biasanya terjadi bersama dengan stenosis pulmonal tipe valvuler.
• Atresia Katup Pulmonal: terberat. Hanya bisa
hidup bila ada PDA juga atau pembuluh kolateral lain
Gambaran Klinis
: Pulmonary Stenosis
• Kalau stenosis ringian tidak ada gejala, tetapi bising terdengar • Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipeinfundibular.
• Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi, tumpang-tindih dengan bunyi jantung II
• Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum dispnea. • Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan
penjalarannya lebar.
• Jelas dapat teraba getaran bising.
• Sering teraba gelombang “a” pada vena leher yang menunjukkan adanya hipertrofi Ventrikel kanan
Permeriksaan Lab Pulmonary Stenosis
• Dada normal kalau PS ringan.• Semakin berat kelainannya Atrium kanan semakin berdilatasi disertai diatasi Arteri Pulmonaris utama (dilatasi pascastenosis). • Ateri Pulmonaris proximal biasanya normal.
Vaskularisasi paru-paru normal.
Natalaksana Pulmonary Stenosis
• Bila perbedaan tekanan sistolik di ArteriPulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG, perlu bedah.
• Biasanya dioperasi pada umur 2 – 8 tahun.
Koarktasio (Penyempitan) Aorta
Lebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasimerupakan satu-satunya kelainan. Dua tipe: Infantil & Dewasa
KA: Tipe Infantil
• Konstriksi letaknya proksmal terhadap
duktus arteriosus.
• Biasanya berat & berhubungan dengan PDA
& VSD.
• Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali
(atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan praeduktal (infantil) karena hanya sedikit darah yang mengalir melalui arkus aorta pada waktu kehidupan janin.
Gambaran klinis pada bayi KA
• Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat,tetapi denyut arteri2 femoral tidak ada.
• Karena aorta desendens terutama mendapat pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui duktus yang terbuka
• Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan perburukan serta gagal/payah jantung &
asidosis berat .
• Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung segera.
KA: Tipe Anak/Dewasa
• Konstriksi letaknyanya tepat disebelah distal arteri subklavia kiri & duktus (yang tertutup)
• Sering katup aorta bicuspid.
• Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral selama prenatal, sebagai jalan utama darah untuk menuju ke bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan. • Karena itu terjadi anastomosis (sambungan) antara
(a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.) cabang-cabang arteri subklavia di leher
Koarktasi Aorta Tipe Anak/Dewasa
(Pasca-duktus)
Gambaran klinis pada KA anak besar & KA
dewasa (Pasca-duktus)
• Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada pemeriksaan rutin karena ada bising atau hipertensi (di lengan).
• Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah & terlambat dibandingkan nadi radial.
• TD tungkai < TD lengan.
• Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi-sistolik yang berasal dari katup aorta atau segmen aorta yang sempit.
• Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada bagian atas tubuh.
Pemeriksaan Lab:
KA (Pasca-duktus)
1. EKG: tanda-tanda kelebihan beban pada Atrium kiri dan Ventrikel kiri.
2. X-ray Dada: kalau berat tanda-tanda pelebaran Atrium kiri & Ventrikel kiri. 3. Ekokardiograf: pembesaran Atrium kiri &
Prognosis KA: Tipe Pasca-duktus
• Biasanya tidak bergejala sampai suatu saat tiba-tibaterjadi
Kelainan kardiovaskular: stroke, Transient Ischemic Attack sekunder dari hipertensi,
Pecahnya aorta, (jarang)
Endokardidis bakteri
Gagal/Payah jantung.
• Tanpa obat, umur harapan hidup: 20 – 30 tahun.
Natalaksana KA
• Tipe Bayi/Infantil: segera dioperasi kalau payah jantung diobati karena asidosis berat lama memburukkan hasil operasi.
• Tipe Anak/Dewasa: Biasanya tidak ada gagal jantung. Operasi dipertimbangkan dari segi derajat hipertensinya.
Operasi lebih berhasil bila ditunda sesudah umur 5 tahun.
II. Kelompok Tidak Sianosis serta Pirau
Kiri-ke-kanan
1. Defek Septum Ventrikel (VSD)
2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA) 3. Defek Septum Atrium (ASD)
Defek Septum Ventrikel (VSD)
• Lesi congenital jantungyang paling sering terjadi.
• Defeknya biasanya
terletak pada daerah membranosa atau ventrikuler atas tetap dibawa katub aorta.
(Apa yang salah besar pada ilustrasi ini? )
Defek Septum Ventrikel Besar
• Bising mungkin tidak ada pada hari-hari pertama sesudah lahir• Tetapi bersamaan dengan menurunnya resistensi vaskular paru normal, terjadi pirau (shunting) dari Venrikel kiri ke Ventrikel kanan.
• Pirau ini menambah beban pada Ventrikel kanan sampai; a. Jantung kelebihan beban sehingga terjadi
gagal jantung, takpnea, gagal tumbuh dll
b. Kongesti paru, sehingga paru-paru lebih rentan terhadap infeksi: bronkitis & pneumonia (paru-paru basah)
Gambaran Klinis VSD:
• Kardiomegali• Bising pansistolik keras dan getar bising pada sela iga ke4 kiri.
• Bising pengaliran pada pertengahan periode diastolik (mid-diastolic flow murmur) pada apeks jantung.
• Bunyi jantung II keras jika terdapat hipertensi pulmonal.
• Tanda-tanda gagal/payah jantung, jika ada.
Pemeriksaan Lab VSD
• EKG: Voltase biventrikuler meningkat &pelebaran Atrium kiri
• X-ray Dada: Jantung membesar secara umum. Corakan pembuluh darah paru-paru
meningkat
• Ekokardiografi: Pembesaran Atrium kiri, Ventirkel kiri & Ventrikel kanan serta Arteri pulmonaris.
VSD dengan Kardiomegali
Natalaksana VSD
1. Digoksin untuk mengendalikan gagal jantung. Setelah umur 1 tahun biasanya terdapat perbaikan spontan. 2. Hipertensi pulmonal: Kalau VSD tidak mengecil secara
spontan atau anak VSD mengalami payah jantung lama, terjadinya resistensi vascular paru secara progresif.
3. Tanda hipertensi pulmonal: P2 keras, bising melemah, perubahan pada gambaran Xray Dada & EKG
menunjukkan adanya dominasi sisi kanan.
4. Defek tetap besar. Pada evaluasi 1½ - 2 tahun, bila tekanan pulmonal = tekanan sistemik, perlu bedah.
1b. Defek Septum Ventrikel Kecil
• Biasanya tiada gejala. Ditemukan padapemeriksaan rutin karena bising sistolik. EKG, USG, Eko normal
• Defek kecil ini dapat menutup spontan. Jarang perlu tindakan apa-apa.
Duktus Arteriosus Patent PDA
• Kelainan jantung
kongenital ke2 tersering. Ratio: wanita 3Xlebih
sering daripada pria. • Duktus biasanya
menutup beberapa minggu sesudah lahir, tertunda pada bayi premature terutama yang kena sindroma gawat nafas (RDS).
Duktus Arteriosus Patent PDA
• Didapatkan pada saat resistensi pulmonal menurunbeberapa hari setelah lahir dengan bising ejeksi sistolik
• Karena tekanan aorta lebih daripada tekanan arteri pulmonaris, maka terjadi pirau (shunt) kiri-ke-kanan. • Sesudah beberapa waktu bising menjadi kontinu
(sinambungan).
• Ukuran/besarnya duktus mempengaruhi perjalanan klinis selanjutnya.
Gambaran Klinis PDA
• Nadi lebih mudah diraba karena tekanan nadi (pulse pressure) besar.
• Impuls Ventrikel kiri jelas & mungkin diraba. • Bisingnya Khas: pada mulanya ejeksi sistolik
yang keras, seringkali disertai getar bising pada sela iga ke2 kiri.
Gambaran Klinis PDA (b)
• Kemudian: bising sampai melewati bunyi jantung II, menempati bunyi jantung
sepanjang fase diastolik. Ini adalah jenis bising yang klasik: tipe sistolo-diastolik. • Pada PDA besar pirau kiri-ke-kanan
bertambah serta beban pada jantung sampai mulai gagal/payah umur 2 - 4 bulan.
Gambaran Klinis PDA (c)
Pada PDA besar namun tidak kena payah jantung berat, masih cenderung kena:
Infeksi saluran pernafasan berulang
Perkembangan motorik terlambat Tampak lebih lemah daripada bayi lain.
Diagnosis PDA:
• Pada tahun 1, bising kontinu sulit dibedakan dari VSD besar, Aorto-pulmonary window & Trunkus arteriosus.
• Venous Hum dapat terdengar pada anak yang
berumur lebih tua, keras dibawah kedua klavikula > pada kiri.
• Venous hum dapat hilang dengan ganti posisi dari tegak kemudian telentang.
Natalaksana PDA
• Pada anak neonatus biasanya observasi saja. Kalau timbul payah jantung atau RDS beri digoksin & diuretic.
• Obat inhibitor prostaglandin sintetase (Indomethasin) mungkin bermanfaat untuk menutup PDA neonatus.
Natalaksana PDA
• Bila payah jantung dapatdikendalikan dengan digoksin & diuretik sampai umur 6 bulan lebih baik.
• Tetapi sesudah 6 bulan PDA tidak akan menutup spontan. Bedah dengan pengikatan PDA kalau kecil atau operasi.
• PDA kecilpun sesudah umur 6 bulan perlu dikoreksi untuk mencegah endokarditis bakteralis.
Defek Septum Atrium ASD
Tiga Tipe ASD A. Defek Ostium
Sekundum
B. Defek Ostium Primum C. Foramen Ovale
Persisten
(Apa yang salah besar pada ilustrasi ini? )
Defek Ostium Sekundum ASD:
• Paling sering terjadi, biasanya tidak bergejala.• Pada dada di sisi parasternal terlihat heave (gerakan
menonjol/timbul), dari kelibihan beban pada Ventrikel kanan. • Bunyi Jantung II terpecah, melebar dan menetap (tidak
berubah selama inspirasi & ekspirasi)
• Pada daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik (karena tambahnya aliran darah pulmonal)
• Pada daerah sternum bawah terdengar bising mid-diastolik (tambahnya aliran darah melalui katup trikuspid.)
Pemeriksaan Defek Ostium Sekundum ASD
• EKG: deviasi aksis ke kanan (90° sampai 160°), disertaibundle branch block parsial menunjukkan beban
pada Ventrikel kanan.
• X-ray Dada:
Jantung besar karena pembesaran Ventrikel kanan Arteri Pulmonaris jelas sekali disertai peningkatan
corak pembuluh darah pulmonari. Aorta tampak kecil.
• Ekokardiogram: Dilatasi Ventrikel kanan, Gerakan sepatum interventrikulaer ke arah terbalik tetapi ukuran Atrium kanan normal.
Defek Ostium Sekundum ASD
X-ray Torax ASD X-ray Dada ASD serta Hipertensi Arteri Pulmonar
Tetralogi Fallot
1. Stenosis Pulmonal* 2. Hipertrofi Ventrikel Kanan (sekunder) 3. Aorta terletak diatas VSD 4. Defek Septum VentrikelTetralogi Fallot
Stenosis Pulmonal mengalirkan darah ventrikel kanan menuju Aorta melalui VSD.Gejala-gejala
T
etralogi Fallot
Pada mulanya sering kali tiada gejala (Ada sianosis bila berat)
Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, misalnya menyusu. Sering duduk berjongkok, menjepit arteri
femoral
Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar & tampak seperti:
pentung/club
Gejala-gejala
T
etralogi Fallot
“Clubbing”
“Tet Spell”/Serangan biru
Terjadi “Tet spell” /Serangan biru waktu istirahat.
Anak tampak
kemerah-merahan Ujung tangan & kaki
menjadi sianosis Hiperpnea, sianosis
berat & lemah
Mata terputar ke atas & kurang sadar
Rx: Posisi berjongkok, O2, morfin
Pemeriksaan
T
etralogi Fallot
EKG:Diviasi aksis ke kanan (120°) Tanda pembesaran Atrium kanan Tanda pembesaran Ventrikel kanan Ekokardiograf:
Tanda pembesaran Ventrikel kanan Pintu keluaran aliran pulmonal kecil
X-ray Dada pada Tetralogi Fallot
Apeks terangkat disebutcoeur-en-sabot
(“jantung didalam sepatu bot”)
Arteri pulmonal utama & perifer menghilang
Natalaksana pada Tetralogi Fallot
Gagal jantung jarang sekali terjadi, makaDigoksin bermanfaat hanya sedikit sekali. Tindakan utama untuk Tetralogi Fallot ialah
BEDAH.
Diharap seri bedah dapat ditunda sampai lewat umur satu tahun.
Transposisi Arteri-arteri Besar
Kelainan sianotik yang paling sering pada neonatus
Posisi Aorta & Arteri Pul-monar terbalik.
Maka Aorta mendapat darah dari Ventrikel kanan dan Arteri Pulmonar men-dapat darah dari Ventrikel kiri
Harus ada campuran melalui ASD, PDA, VSD, PFO
Transposisi Arteri-arteri Besar
Tanda dan Gejala: Sianosis sejak lahir
Bising ejeksi sistolik yang halus bila ada PDA
Bising pansistolik bila ada VSD Gagal/payah jantung mulai
dalam minggu pertama sejak lahir.
Transposisi Arteri-arteri Besar
• NATALAKSANASeptostomi dengan menarik kateter balon untuk melebarkan ASD atau PFO dengan merobek septum atrium.
Setelah umur satu tahun dikoreksi dengan prosedur bedah Mustard.
Website yang Menolong
Stenosis Pulmonar:http://www.emedicine.com/ped/topic1953.htm
Koarktasi Aorta: http://www.emedicine.com/ped/topic2504.htm
Ventricular Septal Defect:
http://www.emedicine.com/ped/topic2402.htm
Patent Ductus Arteriosus:
http://www.emedicine.com/ped/topic1747.htm
Atrial Septal Defect:
http://www.emedicine.com/ped/topic171.htm
Tetralogy of Fallot:
http://www.emedicine.com/emerg/topic575.htm
Transposition of the Great Arteries