dr. Gandhi A. Febryanto dr. Anindya K. Zahra dr. Akhmad Suryonurafif
dr. Erwin Widi Nugraha dr. Alexey Fernanda N dr. M. Dzulfikar Lingga QM
Neurologi
Glasgow Coma Scale (GCS)
Glasgow Coma Scale (GCS) merupakan penilaian status kesadaran secara kuantitatif. Skor maksimal adalah GCS=15, skor minimal adalah GCS=3
Derajat Kesadaran Secara Kualitatif
•
Di dalam neurologi, secara kualitatif kesadaran
dibagi menjadi :
–
Compos mentis
= sadar penuh, respon terhadap
semua jenis rangsangan (+)
–
Somnolen
= kondisi penurunan kesadaran dimana
pasien masih bisa merespon terhadap rangsangan
verbal dan nyeri
–
Stupor
= kondisi penurunan kesadaran dimana pasien
tidak merespon terhadap rangsangan verbal, namun
masih merespon terhadap rangsangan nyeri
–
Coma
=
unarousable unresponsiveness state
, tidak
ada respon terhadap rangsangan apapun
• Coma ≠ brain death. Pada coma, refleks batang otak masih bisa ada.
Etiologi Gangguan Kesadaran
1. Proses Difus dan Multifokal
– Metabolik (hipo atau hiperglikemia, gagal hati, gagal ginjal, keracunan (obat-obatan, alkohol)
– Infeksi
– Konkusio dll.
2. Lesi Supratentorial
– Hemoragik (EDH, SDH, ICH)
– Infark (embolus, trombus).
– Tumor (primer, sekunder, abses).
3. Lesi Infratentorial.
– Hemoragik (serebelum, pons).
– Infark batang otak.
– Tumor serebelum. – Abses serebelum.
Lateralisasi
-> TTS
T
rauma
T
umor
S
troke/Sirkulasi
Etiologi Gangguan Kesadaran
•
Mneumonic = “
SEMENITE
”
–
S
Sirkulasi = gangguan pembuluh darah otak (infark
atau perdarahan)
–
E
Ensefalitis = infeksi sistem saraf pusat oleh
bakteri, virus, atau fungi
–
M
Metabolik = gangguan metabolik sistemik yang
menekan kerja otak, misal : koma hipoglikemia, koma
uremikum, koma hepatikum
–
E
Elektrolit = gangguan keseimbangan elektrolit
(misal hiponatremia)
–
N
Neoplasma = tumor primer atau tumor sekunder
–
I
Intoksikasi, misal intoksikasi opiat
–
T
Trauma = cedera kepala
Pendekatan diagnostik pada pasien
tidak sadar
Membedakan secara cepat faktor penyebab
apakah kerusakan stuktural atau metabolik
dan penatalaksanannya.
Komponen yang harus diperiksa pada tingkat
kesadaran meliputi
Pola pernafasan
Ukuran dan reaksi pupil
Pergerakan mata dan respon okulovestibuler
Respon motorik
Additional note :
Biot's respiration breathin-g characterized by irrebreathin-gular periods of apnea alternati ng with periods in which4 or 5 breaths of identical depth are taken;
Epilepsy
•
Bangkitan (Seizure)
terjadinya tanda/gejala
yang bersifat sesaat akibat
aktivitas neuronal
yang abnormal dan berlebihan di otak
•
Epilepsi
penyakit otak yang ditandai dengan
kondisi/gejala berikut :
–
Minimal terdapat 2 bangkitan tanpa provokasi
atau
2
bangkitan reflex
dengan jarak waktu antar bangkitan
pertama dan kedua
lebih dari 24 jam
Bangkitan reflex : bangkitan yang muncul akibat induksi oleh faktor pencetus spesifik e.g stimulasi visual, auditorik, somatosensorik, somatomotorik
Simpe Partial VS Complex Partial
Seizures
Grand Mal (Generalized Tonic Clonic
Seizure)
Absensce vs Complex Partial Seizure
Atypical absence seizures are similar to typical absence seizures, except they tend to begin more slowly, last longer (up to a few
minutes), and can include slumping or falling down.The person may also feel confused for a short time after regaining consciousness (post-ictal confusion)
Status Epilepticus
•
Suatu keadaan kejang atau serangan epilepsi
yang terus-menerus disertai kesadaran
menurun selama >30 menit; atau kejang
beruntun tanpa disertai pemulihan kesadaran
yang sempurna
OAE (Obat Anti Epilepsi) Lini Pertama
(PERDOSSI)
(VPA=Asam valproat; LTG=Lamotrigine; CBZ=carbamazepin; PHT=phenytoin; PB=phenobarbital)
Treatment Recommendation
“If complete seizure control is accomplished
by an anticonvulsant,
a minimum of 2
seizure-free years
is an adequate and safe period of
treatment for a patient with no risk factors”
“When the decision is made to discontinue
the drug, the weaning process should occur
for 3-6 months, because abrupt withdrawal
may cause status epilepticus ”
National Institute of Health and Clinical Excellence. The diagnosis and management of the epillepsies in adults and children in primary and secondary care. 2012
Efek Samping Obat Antiepilepsi
Obat Efek Samping
Fenitoin Mual , ruam, bicara cadel, kebingungan, insomnia, sakit kepala, penyakit gusi, anemia defisiensi folat
Fenobarbital Adiktif, mengantuk, pingsan, penyimpangan memori Ethosuximide Autoimmune / lupus
Carbamazepine Ataxia,nystagmus, dysarthria, vertigo, sedatif
Asam valproat Iritasi saluran cerna, mual, nafsu makan dan BB meningkat, tremor, rambut rontok, bengkak, trombositopenia, gangg. Fungsi hati
Stroke
• Stroke
adalah
gangguan fungsional
otak
fokal
maupun
global akut
,
lebih dari 24 jam
,
berasal dari
gangguan aliran darah
otak
dan
bukan
disebabkan oleh gangguan peredaran
darah otak sepintas, tumor otak,
stroke
sekunder karena trauma maupun infeksi
(WHO MONICA, 1986)
Klasifikasi Stroke
•
Stroke non-perdarahan/ischemik/infark (SNH)
–
Berdasarkan arteri yang terlibat :
• Large artery stroke
• Lacunar stroke
–
Berdasarkan tipe penyumbatan :
• Thrombotic stroke
• Embolic stroke paling sering disebabkan cardiac emboli dari gangguan irama jantung (e.g : atrial fibrillation)
•
Stroke perdarahan (SH)
–
Intracerebral hemorrhage (ICH)
Terminologi dalam Serangan Iskemik
•
Transient Ischemic Attack (TIA) / mini stroke
= defisit
neurologis fokal akut yang timbul karena gangguan aliran
darah otak sepintas dimana kemudian defisit neurologis
menghilang secara lengkap dalam waktu
<24 jam
•
Reversible Ischemic Neurological Deficits (RIND)
= defisit
neurologis fokal yang timbul karena gangguan aliran darah
otak dimana kemudian defisit neurologis menghilang
secara lengkap dalam waktu
>24 jam dan <72 jam
•
Prolonged Reversible Ischemic Neurological Deficits
(PRIND)
defisit neurologis fokal yang timbul karena
gangguan aliran darah otak dimana kemudian defisit
neurologis menghilang secara lengkap dalam waktu
>72
jam dan <7hari
Terminologi dalam Stroke Iskemik
•
Stroke In Evolution (Progressing Stroke)
=
defisit neurologis karena gangguan aliran
darah otak yang terus memburuk setelah 48
jam
•
Completed Stroke
= defisit neurologis karena
gangguan aliran darah otak yang secara cepat
menjadi stabil / menetap dan tidak
Stroke Ischemik (~80%)
• Infark akut (4 jam)
• Gambaran gray-white junction hampir tidak
kelihatan dan sulcus tidak tampak (edema cerebri fokal)
•
Infark sub-akut (4 hari)
•
Perubahan zona gelap
(hipodensitas) tampak
jelas & “mass effect”
(kompresi ventrikel)
CT SCAN pada stroke ischemik bukan merupakan gold standard, namun merupakan pemeriksaan penunjang awal untuk menyingkirkan adanya perdarahanIntracerebral Hemorrhage (ICH)
• Dapat disebabkan karena trauma atau spontan.
• ICH spontan merupakan stroke hemorrhagik dan paling sering disebabkan oleh hypertensive hemorrhage pada deep penetrating branches dari
Subarachnoid Hemorrhage (SAH)
• Aneurisma arteri-arteri pada circulus arteriosus Willis
• Thunderclap headache nyeri kepala terhebat yang pernah dirasakan pasien • Muntah, kaku kuduk
• Tanda-tanda iritasi meninges (meningismus)
SINDROM
VASKULAR PADA
STROKE
Lobus dan Area (Broadmann) FRONTAL
Gyrus precentralis (4) Area Broca (44,45) Area premotoris (6) Frontal eye field (8) Prefrontal (9-12) PARIETAL
Gyrus postcentralis (1-3) Area asosiasi somatik (5,7) TEMPORAL
Korteks auditori
primer/Heschl (41,42)
Gyrus temporalis media dan inferior
OKSIPITAL
Korteks visual primer (17) Korteks asosiasi visual (18,19), tinggi (39)
Fungsi
Pusat motoris primer Pusat bahasa motoris Gerakan manipulatif Scanning bola mata Kepribadian, inisiatif Pusat sensoris primer Stereognosis Pusat pendengaran Memori dan pembelajaran Pusat penglihatan Asosiasi visual
Manajemen Stroke Ischemik Akut
•
Trombolisis r-TPA (recombinat tissue plasminogen
activator)
–
Rekomendasi kuat untuk diberikan sesegera mungkin
setelah diagnosis stroke ischemik akut ditegakkan
–
Trombolitik dengan t-PA intravena, bila diberikan dalam
3
jam paska onset
, dapat memberikan benefit untuk stroke
ischemik ( stroke atherothombotik/atheroembolik,
cardioembolik, dan lacunar
–
Dosis r-TPA- =
0,9 mg/Kg,
10% sebagai bolus inisial, 90%
dalam infus selama 60 menit
–
Antikoagulan atau antiplatelet tidak boleh diberikan dalam
24 jam
Trombolitik
Onset < 3 jam - jika diberikan segera outcome lebih baik
„
Stroke onset = dari saat terakhir tampak normal
„
Jangan diberikan jika glukosa darah <50 mg% Jangan diberikan jika tekanan darah >185/110
Risiko kecacatan 30% walaupun ~5% risiko ICH simtomatik
< 3 jam
Merupakan batas mutlak Tidak ada batasan luas lesi Dapat diberikan pada pasien
yg sebelumnya riwayat
penggunaan warfarin dan INR < 1.7
3 - 4.5 jam
Jangan diberikan jika: • Usia > 80 tahun
• NIHSS > 25
• DM, riwayat stroke sebelumnya
Manajemen Stroke Ischemik Akut
•
Antihipertensi
–
Pada stroke ischemik,
TD diturunkan 15%
(sistolik
maupun diastolik) dalam 24 jam pertama
apabila
TDS>220 mmHg atau TDD>120 mmHg
–
Pada pasien stroke ischemik akut yang akan
mendapat trombolitik
, tekanan darah
diturunkan
hingga TDS<185 mmHg dan TDD<110 mmHg
.
Selanjutnya, tekanan darah harus dipantau hingga
TDS<180 mmHg dan TDD<105 mmHg selama 24 jam
paska pemberian rTPA.
–
Obat antihipertensi yang dapat digunakan : labetalol,
nitropaste, nitroprusid, nikardipin, atau diltiazem IV
Manajemen Stroke Ischemik Akut
•
Antiplatelet
–
Aspirin dosis awal 325 mg dalam 24-48 jam
setelah onset dianjurkan untuk setiap stroke
ischemik akut
–
Jika akan dilakukan trombolitik, tunda pemberian
antiplatelet
•
Antikoagulan
–
Secara umum, pemberian heparin, LMWH, dan
heparinoid tidak bermanfaat pada stroke ischemik
akut
Manajemen Stroke Perdarahan
Intracerebral Akut
•
Antihipertensi
–
Bila
TDS>200 mmHg
atau
MAP>150 mmHg
,
tekanan darah diturunkan
dengan menggunakan
obat antihipertensi IV secara kontinyu dengan
pemantauan tekanan darah setiap 5 menit
–
Bila
TDS>180 mmHg
atau
MAP>130 mmHg
disertai
dengan
tanda dan gejala peningkatan TIK
,
tekanan
darah diturunkan
dengan menggunakan obat
antihipertensi IV secara kontinyu atau intermiten
dengan pemantauan CPP≥60 mmHg
Manajemen Stroke Perdarahan
Intracerebral Akut
•
Antihipertensi
–
Bila
TDS>180 mmHg
atau
MAP>130 mmHg tanpa
disertai dengan tanda dan gejala peningkatan TIK
,
tekanan darah diturunkan secara hati-hati dengan
menggunakan obat antihipertensi IV secara
kontinyu atau intermiten dengan pemantauan
tekanan darah setiap 15 menit hingga
MAP 110
mmHg atau tekanan darah 160/90 mmHg
–
Bila TDS<180 mmHg dan TDD<105 mmHg, tunda
pemberian antihipertensi
Manajemen Stroke Perdarahan
Subarachnoid (PSA)
Antihipertensi
•
Untuk mencegah terjadinya perdarahan
subaraknoid berulang, pada pasien stroke
perdarahan subaraknoid akut,
tekanan darah
diturunkan hingga TDS 140-160 mmHg
.
•
Sedangkan TDS 160-180 mmHg sering digunakan
sebagai target TDS dalam mencegah resiko
terjadinya vasospasme
•
Calcium Channel Blocker (
nimodipin
) telah diakui
dalam berbagai panduan penatalaksanaan PSA
karena dapat memperbaiki keluaran fungsional
pasien apabila vasospasme serebral telah terjadi.
SECONDARY PREVENTION
Lifestyle Modification Blood Pressure Lowering
• Semua pasien stroke/TIA mendapat antihipertensi kecuali terdapat hipotensi simptomatik Antiplatelet Therapy
• Long-term antiplatelet therapy diberikan pada semua penderita stroke iskemik/TIA yang tidak mendapat terapi antikoagulan
• Dapat diberikan Aspirin+dipyridamole (atau aspirin saja pada pasien yang alergi dipyridamole) ATAU Clopidogrel
Anticoagulant Therapy
• Diberikan pada penderita stroke iskemik/TIA yang memiliki atrial fibrilation/cardioembolic stroke
JNC VII : PROGRESS study
•
For
secondary stroke prevention
, a
diuretic
(indapamide) and
ACE inhibitor
(perindopril
or ramipril) are effective and complementary
to other antiatherogenic and
antithrombogenic therapies, including aspirin.
•
For primary stroke prevention, all major
JNC VII : HOPE study
•
Control of hypertension in diabetics and
treatment of high-risk diabetic patients with
the
ACE inhibitor
ramipril
prevent stroke
•
Ramipril, at a dose of 10 mg/day, achieved a
significant 32% reduction in
total stroke
, and
Management of TIA
•
Evaluation within hours after onset of
symptoms
•
CT scan is necessary in all patients
•
Antiplatelet therapy with aspirin (50-325
mg/d), consider use of clopidogrel, ticlopidine,
or aspirin-dipyridamole in patients who are
intolerant to aspirin or those who experience
TIA despite aspirin use
Cilostazol EBM
•
Cilostazol (100 mg) 2 kali sehari menunjukkan efek yang
signifikan terhadap kejadian stroke berulang dibandingkan
plasebo (41,7% p= 0,0150;
event rate/year
cilostazol 3,37% vs
plasebo 5,78%) dan efektif untuk mencegah lakunar infark
pada
differential analysis.
(
Japanese Guidelines, Class I, Level
of evidence A
)
•
Rasio terjadinya stroke serta rasio terjadinya perdarahan
pada cilostazol secara signifikan lebih rendah bila
dibandingkan aspirin
. Penurunan relatif risiko terjadinya
stroke, cilostazol vs aspirin adalah 25,7% p= 0,0357 (
yearly
late of cerebral infarction cilostazol 2,76% vs aspirin 3,37%
).
Penurunan risiko relative terjadinya perdarahan pada
cilostazol terhadap aspirin sebesar 54,2% (p= 0,0004). Insiden
perdarahan pertahun untuk cilostazol 0,77%, sedangkan
aspirin 1,78% (
Japanese Guidelines, Class I, Level of evidence
A
)
Dose :
Manitol 20% : initial bolus of 0.25–1 g/kg (the higher dose for more urgent reduction of ICP) followed by 0.25–0.5 g/kg boluses repeated every 2– 6 h as per requirement.
MEMORI
•
Proses pengolahan informasi yang melibatkan
struktur - struktur otak
•
Jenis-jenis memori
–
Short-term memory = e.g working memory
–
Long-term memory = declarative memory
(explicit) VS non-declarative memory (implicit)
•
Proses yang terlibat dalam memori :
encoding
,
ENCODING
•
Terjadi di area-area asosiasi neocortex
•
Informasi dari berbagai reseptor didaftarkan
di area sensorik tinggi dan diasosiasikan satu
sama lain
•
Working memory
cortex prefrontal
dorsolateral
CONSOLIDATION
• Penerimaan input dari area asosiasi neocortex dan area sensorik tinggi
neocortex lainnya ke dalam cortex asosiasi limbik
• Cortex asosiasi limbik gyrus subcallosus, gyrus parahippocampalis (cortex entorhinal, cortex perirhinal, cortex
parahippocampalis), gyrus orbitofrontal, gyrus cingulate
• Cortex entorhinal pintu masuk utama
• Informasi dari cortex asosiasi limbik (cortex entorhinal) di masukkan ke dalam formatio hippocampus
Formatio hippocampus = gyrus dentatus, hippocampus, subiculum.
Formatio hippocampus penting dalam konsolidasi short-term memory menjadi long-term memory
KONTROL GERAKAN BOLA MATA
•
Inervasi
LR6(SO4)3
Otot-otot extraocular
•
SR = superior rectus
•
MR = medial rectus
•
LR = lateral rectus
•
IR = inferior rectus
•
SO = superior oblique
•
IO = inferior oblique
UMN VS LMN weakness
Tanda-tanda Lesi UMN Lesi LMN
Reflex fisiologis Hiper-reflex Hipo-reflex , areflexia
Reflex patologis Positif Negatif Tonus Hipertoni, clasp
knife rigidity
Hipotoni, atoni
Trofi Eutrofi Atrofi
Fasikulasi Negatif Positif
Kekuatan Otot
•
Klasifikasi trauma medulla spinalis ditegakkan dalam
waktu 72 jam – 7 hari post trauma.
•
Klasifikasi berdasarkan
American Spinal Injury
Association
(ASIA) :
Trauma Medulla Spinalis
Grade Tipe Gangguan Medulla Spinalis
A Komplit Tidak ada fungsi motorik & sensorik sampai S4-S5 B Inkomplit Fungsi sensorik masih baik, tapi motorik terganggu
sampai S4-S5
C Inkomplit Fungsi motorik terganggu di bawah level, tetapi otot-otot motorik utama masih punya kekuatan < 3
D Inkomplit Fungsi motorik terganggu di bawah level, tetapi otot-otot motorik utama masih punya kekuatan > 3
•
Complete spinal cord injury
(grade A)
–
Unilevel
–
Multilevel
•
Incomplete spinal cord injury
(grade B, C, D)
–
Cervico medullary syndrome
–
Central cord syndrome
–
Anterior cord syndrome
–
Posterior cord syndrome
–
Brown Sequard syndrome (Hemicord syndrome)
–
Conus medullary syndrome
•
Complete cauda equina injury
(grade A)
•
Incomplete cauda equina injury
(grade B, C, D)
• Semua fungsi motorik dan sensorik di bawah lesi hilang atau terganggu parsial
• Spastisitas pada otot-otot yang diinervasi oleh segmen di
bawah lesi (kecuali pada syok spinal)
• Reflex tendon dalam dan
autonom yang berpusat pada segmen di bawah lesi tetap ada (kecuali pada syok spinal)
• Penyebab : trauma, tumor, multiple sclerosis, mielitis transversa
Transverse Cord Syndrome
Trauma Medulla Spinalis - Manajemen
•
Tatalaksana di IGD
–
Stabilisasi ABCDEs
–
Analgetik kuat bila perlu (e.g tramadol, morfin sulfat)
–
Pemberian kortikosteroid
• Diagnosis ditegakkan < 3 jam paska trauma Metilprednisolon 30 mg/kgBB bolus IV selama 15 menit. Tunggu 45 menit. Kemudian berikan infus metilprednisolon 5,4 mg/kgBB/jam selama 23 jam
• Diagnosis ditegakkan 3-8 jam paska trauma metilprednisolon 30 mg/kgBB bolus IV selama 15 menit. Tunggu 45 menit. Kemudian berikan infus metilprednisolon 5,4 mg/kgBB/jam selama 47 jam
• Diagnosis ditegakkan > 8 jam paska trauma tidak dianjurkan pemberian kortikosteroid
Lesi Perifer atau Sentral?
Perifer
Atas Bawah
Ipsilateral
Sentral
Bawah
Kontralateral
Dimanakah letak lesi?
Bell’s Palsy
•
Paralisis nervus facialis (VII) akut, unilateral,
perifer, dan mempengaruhi LMN.
Idiopathic
facial paralysis
•
Etiologi
masih kontroversial. Diduga
neuritis akibat virus (reaktivasi HSV-1 &
Bell’s Palsy
•
Manifestasi Klinis
–
Paralisis akut motorik otot wajah pada bagian atas
dan bawah unilateral (dalam periode 48 jam)
• Hilangnya lipatan nasolabilal dan dahi pada sisi yang lumpuh
• Ketika pasien mengangkat alis, sisi yang terkenan tetap rata
• Ketika pasien tersenyum, wajah menjadi distorsi dan terjadi lateralisasi ke sisi berlawanan terhadap sisi yang lumpuh
–
Nyeri retroaurikular, otalgia, hiperakusis
–
Nyeri okular, dry eyes (akibat penurunan produksi air
mata), lagoftalmus
–
Gangguan pengecapan pada 2/3 anterior lidah
Bell’s Palsy
•
Prognosis baik
•
Terapi steroid
(dalam 72 jam paska onset)
prednison
1 mg/kgBB/hari atau 60 mg/hari
selama 5 hari diikuti
tapering off
10 mg/hari
,
dengan durasi total pemberian
steroid adalah 10 hari
•
Terapi antiviral
e.g = asiklovir, valasiklovir, diberikan
pada kecurigaan etiologi virus.
–
Asiklovir (PO) 5x400 mg, selama 10 hari (HSV-1) atau 5x800
mg (Varicella Zoster)
–
Valasiklovir 3x100 mg, selama 7 hari
–
Pemberian antiviral tanpa disertai terapi steroid terbukti
tidak memberikan benefit
RAMSAY HUNT SYNDROME
(Herpes zoster oticus)
“
polycranial neuropathy”
Reaktivasi VZV yang dormant di ganglion
geniculatum
MOVEMENT DISORDERS
Insufficient movements
• Akinesia/Bradykinesia = melambatnya gerakan volunter yang terjadi • Hypokinesia = berkurangnya jumlah gerakan yang normalnya terjadi • Rigiditas = tonus otot meningkat, kontraksi otot involunter yang
dipertahankan
Too much movements (Hyperkinesia, Dyskinesia)
• Jerky movements • Myoclonus • Chorea • Tic • Non-jerky movements • Dystonia • Tremor
Parkinson’s Disease (PD)
Penyakit Parkinson = bagian dari Parkinsonism yang secara patologis ditandai oleh degenerasi neuron dopaminergik pada substantia nigra pars kompakta yang disertai adanya inklusi sitoplasma eosinofilik (Lewy Body)
Parkinsonism= suatu sindrom yang ditandai dengan resting tremor, rigiditas,
bradikinesia, dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamin otak oleh berbagai sebab
Parkinson’s Disease
•
“TRAP”
T
remor,
R
igiditas,
A
kinesia / bradykinesia, dan
P
ostural instability
•
Tremor
= resting “pill-tolling” tremor, 3-5 Hertz, terlihat
saat extremitas dalam keaaan istirahat dan berkurang atau
berhenti saat extremitas digerakkan.
•
Rigiditas
= cogwheel rigidity (adanya interupsi tonus otot
yang terputus-putus seperti gigi roda ketika extremitas
digerakkan secara pasif.)
– Rigiditas pada gangguan ganglia basal cenderung kontinyu dan terus ada sehingga disebut lead pipe rigidity. Cogwheel rigidity adalah salah satu tipe dari lead pipe rigidity
– Berbeda dengan rigiditas pada gangguan corticospinal yang disebut clasp knife rigidity Tonus resistif awalnya meningkat ketika otot-otot extremitas digerakkan, tetapi kemudian
Parkinson’s Disease
•
Akinesia / Bradykinesia,
bermanifestasi sebagai
berkurangnya dan melambatnya gerakan spontan.
– Masked face / hypomimia ekspresi wajah yang minimal
– Micrographia tulisan menjadi kecil-kecil
– Hypophonia suara menjadi lirih, bergumam
– Aprosodia pembicaraan monoton
– Festinating gait / small shuffling gait / Parkinsonian gait
langkah berjalan yang kecil, tanpa disertai ayunan lengan normal
– En bloc turning gerakan seperti robot yang kaku pada truncus saat pasien berbelok
•
Postural Instability
berkurangnya kemampuan untuk
membuat reflex postural untuk menjaga keseimbangan
Lewy Body
Lewy bodies are
concentric, eosinophilic
cytoplasmic inclusions
(SCI) with peripheral halos
and dense cores.
Present within
pigmented
neurons of substantia
nigra.
Characteristic of Parkinson
Disease but not
Imbalance between Dopamine and
Acetylcholine
Agents that Increase Dopamine
Functions
•
Increasing the synthesis of dopamine =
levodopa
•
Inhibiting the catabolism of dopamine (MAO-B
inhibitor) =
selegiline
•
Stimulating the release of dopamine =
amphetamine
•
Stimulating the receptor sites directly (Dopamine
agonist) =
bromocriptine & pramipexole
•
Blocking the uptake and enhancing the release of
dopamine =
amantadine
Parkinson’s Disease
• “On” time
– Suatu periode dimana medikasi dengan levodopa efektif dan gejala-gejala Parkinson tidak ada (dapat terkontrol)
• “Off” time
– Suatu periode ketika gejala-gejala Parkinson muncul kembali setelah “On” time karena efek dari levodopa yang tidak berlangsung lama
• Wearing off phenomenon / end-of-dose akinesia
– Gejala Parkinson muncul kembali dan menyebabkan pasien menjadi sulit atau tidak bisa bergerak (freezing) dan terjadi pada akhir waktu di antara pemberian interval dosis
– Menyebabkan pasien ingin mengkonsumsi dosis levodopa berikutnya lebih awal dari waktu seharusnya
• Delayed on
– Adanya jeda yang lebih lama untuk memunculkan efek terapi setelah mengkonsumsi levodopa
• On-off phenomenon
– Perubahan gejala-gejala Parkinson secara mendadak dan tidak dapat diprediksi. Perubahan tersebut meliputi fluktuasi gerakan-gerakan involunter (diskinesia) / “On” phase, bergantian dengan gejala akinesia Parkinson / “Off” phase
Ganglia Basalis Disorders (ABC)
A. Athetosis
- Lesi padaPUTAMEN
- Dyskinesia, gerakan menggeliat, memutar, lambat
- Melibatkan otot-otot extremitas, wajah, dan batang tubuh
B. Ballismus
- Lesi padaNUCLEUS SUBTHALAMICUS - Biasanya unilateral = hemiballismus - Gerakan involunter seperti memukul
/ mencambuk dengan keras. - Melibatkan otot-otot proksimal
extremitas
C. Chorea
- Lesi pada striatum - “Menari”
- Gerakan cepat, jerky
- Melibatkan otot extremitas, wajah, batang tubuh, hingga otot-otot pernapasan
Striatum Chorea Athetosis
Chorea (Striatum Lesion)
Chorea Huntington (pada Huntington Disease)
• Atrofi padastriatum
•Herediter autosomal dominan
• Chorea progresif kronik disertai gangguan kognitif hingga dementia, dan gangguan psikiatrik • Manifestasi di umur 30-an, semakin tua semakin parah
Chorea Sydenham (pada Demam Rematik Akut)
• Cross reaction (autoimmune)post infeksi GABHS (Group A Beta Hemolyticus Streptococcus)
Chorea vascular
• Berhubungan denganlesi iskemik atau hemorrhagikpada ganglia basal atau white matter di dekatnya. Sering bermanifestasi sebagai hemichorea
Chorea metabolik
• Disebabkan oleh berbagai faktor : hipoglikemia, hipertiroidism, gagal ginjal, diet ketogenik
Drug-induced chorea
• Disebabkan oleh levodopa (paling sering), antipsikotik, antiemetik, antiepilepsi (asam valproat, lamotrigine, hidantoin), calcium channel blocker (flunarizine, cinnarizine)
Non-jerky Movement Disorders
Dystonia
• Kontraksi otot yang terus menerus menyebabkan
gerakan berputar dan berulang atau
menyebabkan sikap/postur tubuh yang abnormal
Tremor
• Physiological Tremor
• Pathological Tremor
Movement Disorders
•
Ataxia (“
lack of order
”)
–
Kondisi
tidak adanya koordinasi otot
yang menyebabkan
gangguan dalam keseimbangan, postur tubuh, koordinasi
otot, kontrol bicara, dan gerakan mata
–
Ataxia cerebellar
karena
disfungsi cerebellum
.
Manifestasi klinis : hipotonia antagonis, asinergi, dismetria,
disdiakokinesia. Bisa bilateral atau unilateral
–
Ataxia sensorik
karena
hilangnya input propriosepsi
.
Manifestasi klinis : unsteady "stomping" gait with heavy
heel strikes, postural instability
–
Ataxia vestibular
disfungsi sistem vestibular yang mana
pada kasus akut dan unilateral terdapat vertigo, mual, dan
muntah
Tardive Dyskinesia
•
Gerakan-gerakan involunter
repetitif, ritmis
•
Melibatkan otot-otot lidah,
rahang, pipi, bibir, truncal,
ekstremitas atas, ekstremitas
bawah, wajah, dan sistem
respirasi
•
Buccolingual-facial-mastication
syndrome
merupakan
manifestasi paling umum
•
Biasanya terjadi karena
Acute Flaccid Paralysis (AFP)
•
defined as
sudden
onset of
weakness
and
floppiness
in any part of the body in a child
less than 15
years of age
•
Guidance of the global polio eradication
-
identification
of all potential cases of AFP, the
most obvious manifestation of polio infection
-
laboratory evaluation of stools
from these cases
•
Inapperent(sub-clinical) Infection
This occurs approximately in 95 per cent of poliovirus infection. There are no presenting symptoms. Recognition only by isolation.
•
Abortive Polio or Minor Illness
Occurs approximately in 4-8 per cent of the infection. It causes only a mild or self limiting illness due to viraemia. The patient recovers quickly.
•
Non paralytic polio
Occurs approximately in one per cent of all infections. The presenting features are stiffness and pain in neck and back. The disease lasts for two to ten days. Recovery is rapid.
•
Paralytic polio
Occurs in less then one per cent of infections. The virus enters the brain and causes varying degree of disability.
Diagnosis of Polio
•
Paralisis flaccid
(Lower Motor
Neuron),
Asimetris
•
Progresi yang cepat
dari paralisis
(1-2 hari)
•
Tidak ada defisit sensorik atau
hilangnya sensasi propriosepsi
•
Kontrol autonom dan volunter dari
bladder dan usus tidak terganggu
•
Biasanya ada riwayat demam
•
Hyperesthesia atau paresthesia
pada ekstremitas and nyeri otot
umum ditemukan. Terkadang ada
nyeri tekan otot
Myasthenia Gravis (MG)
•
Myasthenia (dari bahasa Yunani) berarti “kelemahan
otot” dan gravis (Latin) berarti “serius”
•
Merupakan
penyakit autoimun pada neuromuscular
junction
yang dicirikan oleh
kelemahan dan mudah
lelahnya beberapa kelompok otot skelet yang
bersifat fluktuatif
(biasanya memburuk pada sore
hari)
•
Adanya
antibodi IgG yang menempel pada reseptor
acetylcholine (ACh)
di neuromuscular junction
•
Acetycholine (ACh) merupakan neurotransmitter
penting yang menstimulasi otot untuk kontraksi
Manifestasi Klinis
•
Tanda dan gejala utama :
mudah lelahnya otot-otot skelet
selama aktivitas
(
membaik setelah adanya periode
istirahat
)
•
Otot-otot yang terlibat :
mata dan kelopak mata (90%)
,
wajah, otot-otot mastikasi, otot-otot menelan, otot-otot
bicara, dan otot-otot pernapasan
•
Kelemahan fluktuatif : biasanya otot akan semakin
lemah ketika adanya ativitas dan memburuk saat
siang-sore
•
Tidak adanya defisit sensorik atau hilangnya refleks
•
Dapat
dipicu
oleh
stress
emosional,
kehamilan,
mesntruasi, penyakit sekunder, trauma, temperatur yang
ekstrim, hipokalemia, ingesti obat-obatan yang memblok
neuromuskular, bedah
Hallmark Signs & Symptoms of
Myasthenia Gravis
•
Eye lid drooping (
ptosis
)
•
Blurred/Double Vision (
diplopia
)
•
Impaired speech (
dysarthria
)
•
Difficulty Swallowing (
dysphagia
)
•
Voice impairment (
dysphonia
)
•
Easily fatigued, quick recovery with rest
Diagnostic Studies
•
Assessment:
Wartenberg Test
Have patient look up for 2-3 minutes; if MG, patient will have increased drop of eyelids
Tensilon Test
In patient with MG, there is improved muscle contractility after IV
administration of
acetylcholineesterase inhibitor agent
edrophonium chloride (tensilon).
Keep atropine on hand to counteract effects of tensilon
Prostigmin / Neostigmin Test
Prostigmin 0,5-1mg + SA 0,1 mg via IM/SC
EMG may show muscle fatigue
Serologic testing, presence of
autoantibodies against the acetylcholine receptor (AChR-Ab), or against a receptor-associated protein, muscle specific tyrosine kinase (MuSK-Ab)
Diagnostic studies
•
Ice pack test
– Can be used in patients with ptosis, particularly those in whom the edrophonium test is considered too risky.
– Not helpful for those with extraocular muscle weakness.
– Improving neuromuscular transmission at lower muscle
temperatures
– In the ice pack test, a bag (or surgical glove) is filled with ice and placed on the closed lid for two minutes. The ice is then
removed and the extent of ptosis is immediately assessed. The sensitivity appears to be about 80 percent in those with
Therapeutic management
•
Symptomatic
Anticholinesterase inhibitors
- prevents
anticholinesterase
from
breaking
down
ACh;
helps
neurotransmission. Monitor dose.
– Examples : Edrophonium, Neostigmine, and Pyridostigmine
•
Chronic Immunomodulator
Immunosuppressants
such
as azathioprine and prednisone used to treat generalized
MG when other medications fail to reduce symptoms
•
Rapid Immunomodulator
Plasmapheresis and IVIG
-removes ACh autoantibodies and short-term improvement.
•
Surgical
Thymectomy
. Thymectomy is a widely accepted
option for peripubertal and postpubertal children with
generalized MG who have positive acetylcholine receptor
antibodies or who are seronegative
UNDER MEDICATION
Exacerbation of disease = SEVERE generalized muscle weakness
and respiratory failure + HTN
Severe bulbar (oropharyngeal) muscle weakness often
accompanies the respiratory muscle weakness, or may be the predominant feature in some patients. When this results in upper airway obstruction or severe dysphagia with aspiration, intubation and mechanical ventilation are necessary.
Medical Emergency requiring a ventilator / assisted ventilation.
GIVE anticholinesterase medications.
OVER MEDICATION
Too high a dose of cholinergic treatment medications
Muscles stop responding to the bombardment of ACh, leading
to
flaccid paralysis and respiratory failure
and
LOW BP
Cholinergic Signs & Symptoms
: hypersecretions/hypermotility
STOP all anticholinesterase meds
Treat with Atropine
(anticholinergic)
Contrasting Features of
Dementia and Delirium
Alzheimer’s Disease
Hipotesis mengatakan pada Alzheimer terjadi defisiensi Asetilkolin.
Berkurangnya Asetilkolin ini dikaitkan pd pembentukan B Amyloid yang mengganggu pembentukan dan pelepasan asetilkolin
Treatment of Alzheimer’s disease
•
Patients with Alzheimer disease (AD) have reduced
cerebral content of choline acetyl transferase, which
leads to a decrease in acetylcholine synthesis and
impaired cortical cholinergic function.
•
Cholinesterase inhibitors increase cholinergic
transmission by inhibiting cholinesterase at the synaptic
cleft.
•
Four
cholinesterase inhibitors, tacrine,
donepezil,
rivastigmine, and galantamine
are currently approved
for use in AD by the US Food and Drug Administration
(FDA).
•
Tacrine, the first cholinesterase inhibitor approved, is
essentially no longer used due to hepatic toxicity and
severe, predominantly gastrointestinal side effects.
Vascular Dementia
INFEKSI SISTEM SARAF PUSAT
Meningitis
•Demam
•Nyeri kepala
•Kaku kuduk
Encephalitis
•Demam
•Penurunan
kesadaran
•Kejang
Meningitis vs Encephalitis
•
Encephalitis
– Inflammation of brain parenchyma (white and gray matter)
– It is almost always associated with inflammation of the
meninges (meningoencephalitis) and may involve the spinal cord (encephalomyelitis)
– Encephalitis will affect normal brain functions such as altered mental status, motor or sensory deficits, behavior or personality changes, speech or movement disorders.
•
Meningitis
– Inflammation of the meninges
– Cerebral functions intact no focal neurological deficits
– Can be lethargic
Seizures can be present in both
Seizures and postictal states can be seen with meningitis alone and should not be construed as definitive evidence of encephalitis
Meningeal signs
• Kernig’s sign (+) bila ditemukan spasme dan resistensi harmstring saat dilakukan ekstensi pada sendi lutut saat panggul dan sendi lutut berada pada posisi fleksi 90 derajat
• Brudzinki’s sign
– Brudzinki’s Neck sign (1) (+) bila ditemukan fleksi sendi lutut saat dilakukan fleksi pasif pada leher pasien
– Brudzinki’s contralateral leg sign (2) (+)bila ditemukan fleksi sendi lutut kontralateral saat dilakukan fleksi pasif sendi panggul dengan sendi lutut berada pada posisi ekstensi
– Brudzinki’s Cheek sign (3) (+) bila ditemukan fleksi pada sendi siku dengan “upward jerking” pada lengan saat diberikan penekanan pada zygoma
– Brudzinki’s Symphisis sign (4) (+) bila ditemukan fleksi sendi lutut bilateral saat simfisis pubis ditekan
LUMBAR PUNCTURE
•
A horizontal line joining
the highest points of the
iliac crests
passes
through the tip of the L4
spinous process and the
L4-L5 IV disc. This is a
useful landmark when
performing a lumbar
puncture to obtain a
sample of cerebrospinal
fluid.
Indication of Lumbal Puncture
•
To verify suspected
infection
of the
CNS
(meningitis, encephalitis)
•
To determine whether there is hemorrhage
within the central nervous system, that is, for the
diagnosis of
subarachnoid hemorrhage
if
there is a high index of suspicion on clinical
grounds and when computed tomography
scanning is negative or unavailable
•
To obtain cells for cytologic examination when
carcinomatous meningitis
(seeding of the
meninges with neoplastic cells) is a diagnostic
possibility.
Contraindication of Lumbal Puncture
•
In patients in whom there is
increased intracranial
pressure
—or when there is the possibility of an
intracranial mass
, especially in the posterior fossa—
spinal puncture must be done extremely carefully or
not at all
•
Infection
(or suspected infection) at the site of lumbar
puncture
•
Coagulation disorders
in patients with
thrombocytopenia, hemophilia, vitamin K deficiency,
and so forth can be followed by subdural or epidural
bleeding at the site of lumbar puncture.
Cerebrospinal Fluid Analysis
Peningkatan protein pada CSF juga dapat dilihat denganNonne Test / Nonne-Apelt Test danPandy Test. Kedua tes ini memiliki prinsip yang sama yaitu mendeteksi peningkatan kadar protein dalam CSF. Nonne Test dapat mendeteksi globulin, menggunakan reagen ammonium suphate. Pandy Test dapat mendeteksi albumin dan globulin, menggunakan carbolic acid atau phenol (Pandy reagent)
Encephalitis
•
Develops as a result of infections (viruses,
bacteria, ricketsia, etc)
•
Encephalitis will
affect normal brain functions
such as
altered mental status, motor or sensory deficits, behavior
or personality changes, speech or movement disorders
•
Not usually demonstrable by CT
•
Diffuse swelling of cerebral tissue (hypodense zones
poorly demarcated)
•
Compression of fluid spaces
ENCEPHALITIS
CNS TOXOPLASMA INFECTION
Congenital toxoplasmosis
•
Diffuse hydrocephalus
•
Multiple calcification at
periventricular area and
choroid plexus
Toxoplasmosis HIV
•
Nodular lesion ≥1
•
Ring enhancement
•
Cerebral edema
•
75% at basal ganglia
CEREBRAL ABSCESS
• Brain abscess is a focal
collection within the brain parenchyma, which can arise as a complication of a variety of infections, trauma, or surgery
CEREBRAL ABSCESS
• In the early stage only irregular zone of low density and irregular enhancement are seen
• Lesion develops a capsule, a ring of high density will be seen to surround the low density area
• A ring-like enhancement appears in the same area after contrast medium administration
• Mass effect causing midline shift and compression of the ventricle is marked
International Headache Society Classification
•
Klasifikasi Nyeri Kepala:
–
Primary headache (benign disorders)
•
Migraine (with or without aura)
•
Tension (episodic or chronic)
•
Cluster headache
•
Other benign headaches
•
Drug rebound headache
•
Post traumatic
–
Secondary headache
Tipe Tempat Karakteristik
klinik Pola Profil
Migren tanpa aura Migren dengan aura Frontotempora l, uni/bilateral Berdenyut, berat di belakang mata/telinga, menjadi nyeri tumpul dan menyeluruh Saat bangun pagi/lebih siang, durasi 4-24 jam Irreguler, interval minggu sampai bulan Cluster headache Orbitotemporal, unilateral
Nyeri hebat, tidak berdenyut
Malam hari, 1-2 jam setelah jatuh tidur
Setiap hari untuk beberapa minggu /bulan, berulang setelah beberapa minggu/tahun Tension headache
Menyeluruh Menekan, tidak berdenyut Terus menerus Intensitas berubah dalam hari, minggu, bulan Satu/lebih periode dari bulan sampai tahun Iritasi mening Menyeluruh/bif rontal/bioksipit al Nyeri dalam menetap, hebat Berulang, berkembang menit sampai jam Episode tunggal Tumor otak Menyeluruh/un ilateral Intensitas berubah, saat bangun, nyeri menetap Menit sampai jam, memburuk pada pagi Sekali, minggu sampai bulan Arteritis temporal Biasanya temporal Berdenyut kemudian menetap nyeri dan panas, arteri menebal dan lunak Berselang kemudian terus menerus Menetap untuk minggu sampai bulan
Migraine Without Aura (Common Migraine)
•
Most common cause of migraine
(80%)
A. At least five attacks with the criteria B,C,D, and E
B. Attack lasts
4 to 72 hours
with or without
treatment
C. Has two of the following:
unilateral location
,
pulsating quality
, and moderate to severe
intensity,
aggravated by activity
D. During headache associated with
nausea
/
vomiting
or
photophobia
/
phonophobia
E. History, physical and diagnostic tests that
exclude related organic disease
Migraine With Aura (Classic Migraine)
A. At least two attacks that fulfill criterion B
B. At least three of the four characteristics:
1. one or more reversible aura symptoms indicating
focal cerebral or brainstem dysfunction
2. at least one aura develops gradually over more
than 4 minutes and no single aura lasts longer
than 60 minutes
3. headache begins during aura or follows with a
symptom-free interval of less than 60 minutes
C. An appropriate history, physical, and diagnostic tests
Migraine Therapy
•
Abortive Therapy
causative
–
NSAID, opioid
nonspecific
• NSAID pilihan = Asam asetilsalisilat 1000 mg (PO/IV), Diklofenak 50-100 mg, paracetamol 1000 mg (PO/supp), ibuprofen 200-800 mg
–
Ergot alkaloids, triptans
specific
• Ergot alkaloids = Ergotamin tartrat 2 mg (PO/supp)
• Triptans = Sumatriptan 25, 50, 100 mg (PO), 25 mg (supp), 10 & 20 mg (nasal spray), 6 mg (SC), Zolmitriptan, Naratriptan, Rizatriptan, etc
•
Prophylactic Therapy
preventive
–
Beta blockers (propanolol, atenolol, bisoprolol, metoprolol)
–
Tricyclic antidepressants (amitriptilin)
–
Calcium channel blockers (flunarizin, diltiazem)
–
anticonvulsant (valproic acid, topiramate)
Migraine Prophylactic Therapy
•
Should be started if
patients have one of the
following alone or in
combination:
–
a high frequency of
migraine attacks,
≥ 2/
month
–
Their abortive medications
are not reliably effective,
or
–
they have a high level of
disability
–
Frequent, very long, or
uncomfortable auras occur
Tension-type Headache (TTH)
•
The current pathophysiologic model of TTH
–
peripheral activation
or
sensitization of myofascial
nociceptors
episodic TTH
–
sensitization of pain pathways in the central nervous
system
due to prolonged nociceptive stimuli from
pericranial myofascial tissues
conversion of episodic
Tension-type Headache (TTH)
©International Headache Society 2003/4 ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1)
2.1 Infrequent episodic TTH
A. At least 10 episodes occurring on <1 d/mo (<12 d/y) and fulfilling criteria B-D
B. Headache lasting from 30 min to 7 d
C. Headache has 2 of the following characteristics: 1. bilateral location
2. pressing/tightening (non-pulsating) quality 3. mild or moderate intensity
4. not aggravated by routine physical activity D.Both of the following:
1. no nausea or vomiting (anorexia may occur)
2. no more than one of photophobia or phonophobia E. Not attributed to another disorder
Tension-type Headache (TTH)
©International Headache Society 2003/4 ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1)
2.2 Frequent episodic TTH
As 2.1 except:
A. At least 10 episodes occurring on 1 but <15 d/mo for
Tension-type Headache (TTH)
©International Headache Society 2003/4 ICHD-II. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl 1)
2.3 Chronic TTH
A. Headache occurring on 15 d/mo (180 d/y) for >3 mo and fulfilling criteria B-D
B. Headache lasts hours or may be continuous
C. Headache has 2 of the following characteristics: 1. bilateral location
2. pressing/tightening (non-pulsating) quality 3. mild or moderate intensity
4. not aggravated by routine physical activity D.Both of the following:
1. not >1 of photophobia, phonophobia, mild nausea 2. neither moderate or severe nausea nor vomiting E. Not attributed to another disorder
