1.
1.
Skenario
Skenario
NYERI YANG MENYIKSA
NYERI YANG MENYIKSA
RRizal,izal, buburruh uh bbanganguunannan bbererumuumurr 35 35 ttaahuhun,n, ddaattangang keke PusPuskekesmsmaas s ddenganengan kelkeluhuhanan nyerinyeri ssekaliekali ddii kekeduduaa lenganlengan mmenjalarenjalar keke jari-jari jari-jari ttanganangan kanankanan kirikiri ssejakejak 1 1 mminggingguu yanyan lallalu u ddiissererttaiai d
deemmaam. m. KKepaepaddaa DokDoktterer WWiiddii yangyang mmeemmerikerikssanyaanya ddii PusPuskekesmsmaass,, RRizalizal j juugaga mmengaengattakanakan aaddaa b
bercakercak kekemmeraerahhanan bbererbbenentutukk bubulalat st sepereperttii ddonaonat dt dii ppuunggngguung,ng,ddaadda,a, ddanan ddininddinging perperut sut sejakejak 11 ttaahuhunn yangyang lallaluu,, ttiiddakak gagattal,al, tteraerassaa kekebbaas s bbilaila ddirairabbaa. . UUnntutukk bbercakercak kekemmeraerahhanan iitutu,, RRizalizal ttelaelahh b
beroerobbaatt keke bbeebberapaerapa ddokoktterer ddanan pengopengobbaattanan alaltternaernattif,if, tteettapiapi kelkeluhuhannyaannya ttiiddakak bberkerkuurangrang. . DDii ssaaaatt lenganlengan RRizalizal tteraerassaa nyerinyeri ssejakejak 1 1 mminggingguu yangyang lallaluu,, bbercakercak meramerah h tterersseebut sbut seemmakinakin m
meneenebbalal..
D
Dokoktterer WWiiddii mmeemmerikerikssaa suhu bsuhu baaddanan RRizal:izal: 38°C. D38°C. Dariari pepemmerikerikssaanaan fifissik,ik, ddokoktterer W
Wiiddii mmeneenemumukankan ssikikuu lenganlengan kanankanan kirikiri yangyang agakagak bbengkak,engkak, papassienien mmeraerassaa ssangaangatt nyerinyeri bbilaila d
diissenentuhtuh aattaau u ddigerakkanigerakkan. . DDokoktterer WWiiddii j juugaga mmeneenemumukankan mmakakuulala erieritteemmaa mmeneenebbalal 44--5 5 bubuaahh d
denganenganddiaiammeetterer88--1313ccm mm meneenebbalalddenganenganbbenentutukk punched out lession punched out lession.. D
Dokoktterer j juugaga mmelakelakuukankan pepemmerikerikssaanaan ssaraf araf ttepiepi ddanan ddiitteemumukankan penepenebbalanalan ssaraf araf pa
paddaan. Ulnaris sinistran. Ulnaris sinistraddanan dextradextra,,ssangaangatt nyerinyeri bbilaila ddiittekanekantteettapiapi n. Auricularis magnusn. Auricularis magnusttiiddakak m
meneenebbalal. D. Dokoktterermmelakelakuukankantteessf f uungngssiissaraf araf papaddaammakakuulala erieritteemmanya,anya,ddiiddapaapattkankan aneaneststeessii papaddaa ttees s ssenenssorikorik yangyang bbereruupapa uu ji ji panapanas s ddingin,ingin, uu ji ra ji rassaa rarabbaa ddanan uu ji ji nyerinyeri aattaau tusuu tusukk. . TTiiddakak d
diitteemumukankan clawclaw hhanandsds,, ttiiddakak ddiitteemumukankan aattrofirofi m. m. TTenarenar ddanan m. m. HHipoipottenar,enar, ttiiddakak aaddaa jari jari yangyang mut
mutilailassiiddanantteleelesscopiccopic fingerfinger.. T
Tees s GuGunawannawan(+). Ke(+). Kemudmudianian ddilakilakuukankan pepemmerikerikssaanaan lalabboraorattoriorium dum denganengan pepemmerikerikssaanaan Z
Zieiehhll NNeeleelssenen RReizeiz ssererum dum dariari ccuupingpingttelingaelinga dandan lelessii ddii ppuunggngguungng hhaassilnyailnyaBI (+2) dBI (+2) danan MI (1%).MI (1%). P
Paaddaa pepemmerikerikssaanaan kerokankerokan kkuulilit dt denganenganKOH 10% dKOH 10% dariari lelessiittiiddakakddiitteemumukankanhhifaifa..
1.
1. T
T
er
er
m
m
inologi
inologi
MMakakuulala :: bbininttikik ppuucacatt papaddaa kkuulilitt yangyang ttiiddakak mmenonjolenonjol papaddaa perpermumukaankaan k
kuulilit (dt (dorlanorland)d)
E
Eriritteemmaa :: perperububaahhanan warnawarna kekemmeraerahhanan papaddaa kkuulilitt yangyang ddiisseebbaabbkankan oleolehh pele
pelebbaranaran papaddaa kapilerkapiler ygyg reverreverssiibbelel
Pu
Puncnchheeddooututlelessssionion :: LLeessiibbererbbenentutukkbulabulat st sepereperttiiddonaonat (FK UI)t (FK UI)
A
Aneneststeessii :: KKeehhilanganilangan ssenenssaassii bbiaiassanyaanya ddiisseebbaabbkankan oleolehh kerkerususakanakan ssaraf araf d
At
Atrofirofi :: PPengenguurrususan,an, pengecilanpengecilan uukkuuranran susuaatu tu ssel,el, jaringan, jaringan, organ,organ, aattaauu b
bagianagiantubuh (Dtubuh (Dorlanorland)d)
M. H
M. Hipoipottenarenar :: OtOtoott ininttrinrinssikik jari jari kelingkingkelingking uunntutukk flekflekssi,i, aabdubdukkssi,i, opoopossiissii yangyang ttererddiriiri ddariari oottoott palpalmmariaris s bbrefirefiss,, aabdubdukkttoror ddigiigittiimminiinimmi,i, flekflekssoror d
digiigittiimminiinimmiibbrefirefis ds danan oponenoponens ds digiigittii(D(Dorlanorland)d)
M. T
M. Tenarenar :: OtOtoottaabdubdukkttoror ddanan flekflekssoror iibubu jari jari(D(Dorlanorland)d)
Mut
Mutilailassii :: TTerpoerpottong,ong,tterperputus suutus suaatu btu bagianagiantubuhtubuh
T
Teleelesscopiccopic fingerfinger :: PPeemmenenddekanekan jari-jari jari-jari akiakibbaatt aaddanya jaringananya jaringan fifibbrorossiiss
T
Tees Gus Gunawannawan :: SSuuaatu ttu tees us unntutukkmmenenenentutukankan susuaatutu keakeaddaanaanddeehhiiddrarassii ddiiddaeraaerahh le
lessii. . PPaaddaa tteess ini,ini, ddigiguunakannakan penapena ttininttaa yangyang ddigoreigoresskankan ddariari d
daeraaerah th tengaengahhlelessii keke kkuulilitt nornormmalal..
P. Z
P. ZieiehhllNNeeleelssenen :: SSuuaatu mtu meettooddee pewarnaanpewarnaanBTABTA
R
Riittzz :: SaSammpelpel ssererum um ddariari ccuupingping ttelingaelinga yangyang ddigiguunakannakan uunntutukk pe
pemmerikerikssaanaanZZieiehhllNNeeleelssenen
H
Hifaifa :: BBenangenang b benangenanghhalalususpapaddaa ja jamumurr
IB
IB :: JumJumlalahhkekesseleluurruhuhanan bbakaktterieri papaddaa pepemmerikerikssaanaanBTABTA,,bbaikaikbbakaktterieri h
hiiduduppddanan bbakaktterierimmaattii
IM
IM :: PPreressenenttaassee j jumumlalah h bbakaktteri yangeri yang hhiidudupp yangyang ddiitteemumukankan ddalaalamm pe
pemmerikerikssaanaanBTABTAyangyangmmenenenentutukankan fakfakttor penorpenuularanlaran..
2.
2. Id
Iden
enttifika
ifikassii
M
Ma
assala
alah
h
MMengapaengapa papassienien mmeraerassakanakan nyerinyeri ddii kekeduduaa lenganlengan mmenjalar keenjalar ke jari-jari jari-jari ttanganangan kanankanan kirikiri d
diissererttaiaiddeemmaam?m?
AApapa yangyang mmenyeenyebbaabbkankan ttererddapaapat t bbercakercak kekemmeraerahhanan bbererbbenentutukk bubulalat t ssepereperttii ddonaonat t ddii p
puunggngguung,ng,ddaaddaaddananddininddinging perperut?ut?
MMengapaengapa bbercakercak mmeraerah tth erersseebut mbut makinakin mmeneenebbalal ssejakejak RRizalizal mmeraerassa nyeria nyeri ssejakejak 1 1 mminggingguu yang
yang lallalu?u?
MMengapaengapa kelkeluhuhananRRizalizalttiiddakakbberkerkuurangrang walawalauuppuunnsudsudaah bh beroerobbaat?t?
MMengapaengapa tterjaerjaddii pepembmbengkakanengkakan papaddaa ssikikuu lenganlengan kanankanan kirikiri papassienien bbilaila ddiissenentuhtuh aattaauu d
Mengapa ditemukan makula eritema menebal 4 5 buah dengan diameter 8 13 cm menebaldenganbentuk punchedoutlession?
Mengapaterjadi penebalan n. Ulnaris sinistradan dextra dansangat nyeribiladitekan? Bagaimana interpretasi dari Tes Gunawan, Pemeriksaan Ziehl Neelsen, Pemeriksaan KOH
10%?
Apamakna klinis dari atrofi M. TenardanM. Hipotenar?
3. A
nali
s
i
M
a
s
ala
h
Nyeri dan demam menunjukkan adanya reaksi radang. Penjalaran nyeri tersebut menunjukkan adanya reaksi radang pada saraf yang mempersarafi daerah lengan sampai jari jari tangan yaitu neuritis. Saraf yang mungkin terkena yaitu n. Ulnaris dan n.
Medianus.
Bercak merah dapat ditemukan pada sifilis stadium 2 dan tinea korporis. Lesi berbentuk donat merupakanbentuk khas pada penyakit kustatipeBB. Tanda kebas pada lesi tersebut merupakan patognomonik pada penyakit kusta.
Neuritis disertai lesi semakin menebal dapat ditemukan pada reaksi tipe -1. Kemungkinan tipe kusta pada skenario adalah tipe BB yang ditunjang adanya lesi punched out lessiondi punggung, dada dan dinding perut. Bercak merah semakin menebal karena terjadi peningkatansistemimunseluler.
Pengobatantidak adekuat, pemeberiandosisobat tidaktepat.
Pembengkakan pada siku kanan dan kiri akibat adanya penebalan n.ulnaris sinistra dan dextraakibatreaksi imun.
Kerusakan organ sensoris pada daerah makula eritema. Bercak merah tidak gatal menyingkirkan reaksi alergi.
Penebalann.ulnaris sinistradandextraakibatadanya reaksisistemimun
Tes Gunawan untuk melihat kerusakan saraf otonom pada derah lesi dengan ditandai keadaan dehidrasi di daerah lesi. Pemeriksaan Ziehl Neelson untuk melihat BTA. Pemeriksaan KOH 10% untuk melihat jamur pada sediaan, jika tidak ditemukan hifa maka hasil pemeriksaan negatif . BI (+2) = ditemukan 1 10 BTA dalam 10 lapang pandang. MI (1%) = terdapat 1 BTA utuh dalam 100 BTAyangditemukan.
4.
Sistematika
Masalah
ANAMNESIS
KeluhanUtama: nyeridikedua lenganmenjalar ke jari-jaritangan kanan kirisejak1 mingguyang lalu disertaidemam
Riwayat Penyakit Sekarang :
y Bercak kemerahan berbentuk bulat seperti donat di punggung, dada dan dinding perut sejak1 tahun yg lalu,tidak gataldanterasa kebas biladiraba
y Bercakmerah semakinmenebalsaatnyeriterasasejaksemingguyang lalu
Riwayat Pengobatan:
berobatkedokterdan alternatif tetapi keluhan tidakberkurang
Pemeriksaan Fisik
Makula eritemamenebal4-5 buah,diameter8-13cm, punchedout lesion Saraf tepi
n. Ulnaris sinistradandextrapenebalan, nyeritekan N. Aurikularis magnustidakmenebal
Tesf ungsisaraf anestesi
Tidakditemukan claw hands, atrofim.tenardanm. Hipotenar,mutilasidantelescopic finger Pemeriksaan Penunjang
Tes Gunawan(+)
PemeriksaanZiehlNeelsonReizserumBI (+2),MI (1%)
Pemeriksaan kerokan kulit denganKOH 10%tidakditemukanhifa Diagnosis Banding Pitiriasisversikolor Tinea korporis Psoriasis Sifilis II DIAGNOSIS
KustatipeBB +reaksi kustatipe1 Penatalaksanaan
KUSTA
1. DefinisiIstilah kusta berasal dari bahasa sansekerta, yakni kustha berarti kumpulan gejala-gejala kulit secara umum. Penyakit kusta disebut juga Morbus Hansen, sesuai dengan nama yang menemukan kuman yaitu Dr. Gerhard Armauwer Hansen pada tahun 1874 sehingga penyakit ini disebut Morbus Hansen. Kusta merupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebab ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat (Kosasih, 2002).
2. Epidemiologi
Penyakit ini diduga berasal dari Afrika atau Asia Tengah yang kemudian menyebar keseluruh dunia lewat perpindahan penduduk ini disebabkan karena perang, penjajahan, perdagangan antar benua dan pulau-pulau. Penyakit ini masuk ke Indonesia diperkirakan pada abad ke IV-V yang
diduga dibawa oleh orang-orang India yang datang ke Indonesia untuk menyebarkan agamanya dan berdagang.
Cara-cara penularan penyakit kusta sampai saat ini masih merupakan tanda tanya. Yang diketahui hanya pintu keluar kuman kusta dari tubuh si penderita, yakni selaput lendir hidung. Tetapi ada yang mengatakan bahwa penularan penyakit kusta adalah:
a. Melalui sekret hidung, basil yang berasal dari sekret hidung penderita yang sudah mengering, diluar masih dapat hidup 2±7 x 24 jam.
b. Kontak kulit dengan kulit. Syarat-syaratnya adalah harus dibawah umur 15 tahun, dan adanya kontak yang lama dan berulang-ulang.
Menurut Ress (1975) dapat ditarik kesimpulan bahwa penularan dan perkembangan penyakit kusta hanya tergantung dari dua hal yakni jumlah atau keganasan Microbacterium lepraedan daya tahan tubuh penderita. Disamping itu faktor-faktor yang berperan dalam penularan ini adalah :
- Usia : Anak-anak lebih peka dar i pada orang dewasa - Jenis kelamin : Laki-laki lebih banyak d ijangkiti - Ras : Bangsa Asia dan Afrika lebih banyak dijangkiti
- Kesadaran sosial :Umumnya negara-negara endemis kusta adalah negara dengan tingkat sosial ekonomi rendah
- Lingkungan : Fisik, biologi, sosial, yang kurang sehat (Zulfikli, 2003).
Di Indonesia penderita anak-anak di bawah umur 14 tahun didapatkan 13 %, tetapi anak di bawah umur 1 tahun jarang sekali. Frekuensi tertinggi terdapat pada kelompok umur antara 25-35 tahun. Kusta terdapat dimana-mana, tertama di Asia, Afrika, Amerika latin, daerah tropis dan subtropics, serta masyarakat yang social ekonominya rendah.
3. Etiologi
Kuman penyebabnya adalah Mycobacterium lepraeyang ditemukan oleh G. A. Hansen pada tahun 1874 di Norwegia. M. lepraeberbentuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um, tahan asam dan alkohol, serta positif ± Gram. Sampai sekarang belum dapat dibiakkan dalam media artifisial. Masa replikasi kuman memerlukan waktu yang sangat lama dibandingkan dengan kuman lain, yaitu 2-21 hari. Oleh karena itu masa tunas menjadi lama, yaitu rata-rata 2±5 tahun (Kosasih, 2002).
4. Patogenesis
M. lepraeberpredileksi di daerah-daerah tubuh yang relatif lebih dingin. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dan derajat penyakit disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang menyebabkan timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut sebagai penyakit imunologik. Gejala klinisnya lebih sebanding dengan tingkat reaksi selularnya daripada intensitas infeksinya.
Meskipun cara masuk M. lepraeke dalam tubuh masih belum diketahui dengan pasti, beberapa penelitian telah memperlihatkan bahwa yang tersering ialah melalui kulit yang lecet pada bagian tubuh yang bersuhu dingin dan melalui mukosa nasal. Pengaruh, M leprae terhadap
kulit bergantung pada faktor imunitas seseorang, kemampuan hidup M. lepraepada, suhu tubuh yang rendah, waktu regenerasi yang lama, serta sifat kuman yang a virulens dan nontoksis.
M. leprae merupakan parasit obligat intraselular yang terutama terdapat pada sel makrofag di sekitar pembuluh darah superfisial pada dermis atau sel Schwann di jaringan saraf. Bila kuman
M. lepraemasuk ke dalam tubuh, maka tubuh akan bereaksi mengeluarkan makrofag (berasal dari sel monosit darah, sel mononuklear, histiosit) untuk memfagositnya. Pada kusta tipe TT kemarnpuan fungsi sistem imunitas selular tinggi, sehingga makrofag sanggup menghancurkan kuman. Sayangnya, setelah semua kuman di fagositosis, makrofag akan berubah menjadi sel epiteloid yang tidak bergerak aktif dan kadang-kadang bersatu membentuk sel datia Langhans. Bila infeksi ini tidak segera diatasi, maka akan terjadi reaksi berlebihan dan massa epiteloid akan menimbulkan kerusakan saraf dan jaringan d i sekitarnya.
gangguan imunitas tubuh dalam sel Schwann, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang dan terjadi kerusakan saraf yang progresif.
Sedangkan pada kusta tipe LL, terjadi kelumpuhan sistem-imunitas, dengan demikian makrofag tidak mampu menghancurkan kuman sehingga kuman dapat bermultiplikasi dengan bebas, yang kemudian dapat merusak jaringan (Kosasih, 2002).
Gambar 2.2 Patogenesis Berbagai Reaksi Lepra 5. Gejala Klinik
Perbandingan gejala klinik Morbus-Hansen Pausibasilar dan Multibasilar disajikan dalam tabel berikut:
PB (Pausibasilar) MB (Multibasilar) Lesi kulit (macula yang
datar, papul yang meninggi, infiltrate, plak
eritem, nocus)
1-5 lesi
Hipopigmentasi/eritema Distribusi tidak simetris
>5 lesi
Distribusi lebih simetris
Kerusakan saraf (menyebabkan hilangnya
sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh
saraf yang terkena
Hilangnya sensasi yang jelas Hanya satu cabang saraf
Hilangnya sensasi kurang jelas
Banyak cabang saraf
BTA Negatif Positif
Tipe
Indeterminate (I), Tuberkuloid (T), Borderline tuberkuloid (BT)
Lepromatosa (LL), Borderline lepromatous (BL), Mid borderline (BB)
Karakteristik Tuberkuloid Borderline Tuberkuloid
Indeterminate
Lesi
Tipe Macula atau macula dibatasi infiltrate
Macula dibatasi infiltrat
Macula Jumlah Satu atau beberapa Satu dengan lesi
satelit
Satu atau beberapa Distribusi Terlokasi dan
asimetris
asimetris Bervariasi Permukaan Kering,skuama Kering,skuama Dapat halus agak
berkilat Sensibilitas hilang hilang Agak terganggu
BTA
Pada lesi kulit negatif Negatif, atau 1+ Biasanya negatif Tes Lepromin* Positif kuat (3+) Positif (2+) Meragukan
*Tes Lipromin (Mitsuda) untuk membantu penentuan t ipe, hasilnya baru dapat diketahui setelah 3minggu.
Gejala klinik Morbus-Hansen Multibasilar
Karakteristik Lepromatosa Borderline Lepromatosa
Mid-borderline
Lesi
Tipe Macula, infiltrate difus, papul, nodus
Macula, plak, papul Plak, lesi bentuk kubah, lesi punched out Jumlah Banyak distribusi luas,
praktis tidak ada kulit sehat
Banyak tapi kulit sehat masih ada
Beberapa, kulit sehat (+)
Distribusi Simetris Cenderung simetris Asimetris
Permukaan Halus dan berkilap Halus dan berkilap Sedikit berkilap, beberapa lesi kering
Sensibilitas Tidak terganggu Sedikit berkurang Berkurang
BTA
Pada lesi kulit
Banyak Banyak Agak banyak
Pada hembusan
hidung
Banyak Biasanya tidak ada Tidak ada
Tes Lepromin*
Negatif Negatif Biasanya negatif *Tes Lipromin (Mitsuda) untuk membantu penentuan t ipe, hasilnya baru dapat diketahui setelah 3minggu.
Gambar 2.3 Foto Manifestasi Tuberculoid Lepra di Punggung
Gambar 2.4 Foto Manifestasi Tuberculoid Lepra di Wajah
6. Dasar diagnosis
Sebagaimana lazimnya dalam bentuk diagnosis klinik, dimulai dengan inspeksi, palpasi, lalu digunakan pemeriksaan yang menggunakan alat sederhana, yaitu jarum, kapas, tabung reaksi masing-masing dengan air panas dan air dingin, pensil, dan sebagainya. Kelainan kulit pada penyakit kusta tanpa komplikasi dapat hanya berbentuk makula saja, infiltrat, saja atau
keduanya. Kusta mendapat julukan The great imitator dalam penyakit kulit sehingga perlu didiagnosa banding dengan penyakit-penyakit kulit yang lain. Diagnosa bandingnya antara lain adalah: dermatofitosis, tinea versikolor, ptiriasis rosea, ptiriasis alba, dermatitis seboroika,
psoriasis, neurofibromatous, granuloma anulare, xantomatosis, skleroderma, leukemia kutis, tuberkulosis kutis verukosa danbirt h mark (Kosasih, 2002).
Kalau secara inspeksi mirip penyakit lain, ada tidaknya anestesia sangat banyak mebantu penentuan diagnosis, meskipun tidak terlalu jelas. Hal ini dengan mudah dilakukan dengan
menggunakan jarum terhadap rasa nyeri, kapas terhadap rasa raba, dan dapat juga dengan rasa suhu, yaitu panas dan dingin dengan tabung reaksi. Perhatikan pula ada tidaknya dehidrasi di daerah lesi yang dapat dipertegas dengan menggunakan pensil tinta (tanda Gunawan). Cara menggoresnya mulai dari tengah lesi ke arah kulit normal. Dapat pula diperhatikan adanya alopesia di daerah lesi (Siregar, 2003).
Mengenai saraf perifer yang perlu diperhatikan ialah pembesaran, konsistensi, dan nyeri atau tidak. Hanya beberapa saraf superfisial yang dapat dan perlu diperiksa, yaitu N. fasialis, N. aurikuralis magnus, N. radialis, N. ulnaris, N. medianus, N. poplitea lateralis, dan N. tibialis posterior. Untuk tipe lepramatosa kelainan saraf biasanya bilateral dan menyeluruh, sedang
untuk tipe tuberkuloid kelainan sarafnya lebih terlokalisasi mengikuti tempat lesinya.
Deformitas pada kusta, sesuai dengan patofisiologinya, dapat dibagi dalam deformitas primer dan sekunder. Deformitas primer sebagai akibat lansung oleh granuloma yang terbentuk sebgai reaksi terhadap M. leprae, yang mendesak dan merusak jaringan di sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari, dan wajah. Deformitas sekunder terjadi sebagai akibat kerusakan saraf, umumnya deformitas diakibatkan keduanya, tetapi terutama karena kerusakan saraf. Gejala-gejala kerusakan sa raf:
1. N. ulnaris: anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis,clawing kelingking dan jari manis, atrofi hipotenar dan oto interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial
2. N. medianus: anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah, tidak mampu aduksi ibu jari, clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah, ibu jari kontraktur, atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral
3. N. radialis: anestesia dorsum manus, serta ujumg proksimal jari telunjuk, tangan gantung (wrist drop), tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan
4. N. poplitea lateralis: anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis, kaki gantung ( f oot drop), kelemahan otot peroneus.
5. N. tibialis posterior: anestesia telapak kaki, claw toes, paralisis otot intristik kaki dan kolaps arkus pedis
6. N. fasialis: lagoftalmus ( cabang temporal dan zigomatik), kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengaktupkan bibir (cabang bukal, mandibular dan servikal)
7. N. trigeminus: anestesia kulit wajah, kornea dan k onjungtiva mata.
Pemeriksaan penunjang 1. Pemeriksaan bakterioskopik
Pemeriksaan bakterioskopik digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis dan pengamatan pengobatan. Sediaan dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan dan kerokan
mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan terhadap basil tahan asam, antara lain dengan pewarnaan Ziehl-Neelsen. Jumlah tempat yang diambil untuk pemeriksaan ruitn sebaiknya
minimal 4-6 tempat, yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2-4 lesi lain yang paling aktif (yang paling eritematosa dan infiltratif).
Cara pengambilan bahan dengan menggunakan skapel steril. Setelah lesi tersebut didesinfeksi kemudian dijepit antara ibu jari dan jari telunjuk agar menjadi iskemik, sehingga kerokan jaringan mengandung sedikit mungkin darah. Irisan yang dibuat harus sampai di dermis,
melampaui subepidermal clear zoneagar mencapai jaringan yang diharapkan banyak mengandung sel Virchow (sel lepra) yang di dalamnya mengandung basil M.leprae. Kerokan jaringan itu dioleskan di gelas alas, difiksasi di atas api, kemudian diwarnai dengan pewarnaan
Ziehl-Neelsen (Kosasih, 2002).
Sediaan mukosa hidung diperoleh dengan cara nose blows, terbaik dilakukan pada pagi hari yang ditampung pada sehelai plastik. Cara lain mengambil bahan kerokan mukosa hidung dengan alat semacam skalpel kecil tumpul atau bahan olesan dengan kapas. Sediaan dari mukosa hidung jarang dilakukan karena: kemungkinan adanya M. Atipik dan M. lepraetidak pernah positif jika pada kulit negatif.
M. leprae tergolong basil tahan asam (BTA) akan tampak merah pada sediaan. Dibedakan bentuk batang utuh (solid), batang terputus (fragmented), dan butiran (granular). Bentuk solid adalah basil hidup, sedangkan fragmented dan granular merupakan bentuk mati. Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri
pandang (LP), 1+ bila 1-10 BTA dalam 100 LP, 2+ bila 1-10 BTA dalam 10 LP, 3+ bila 1-10 BTA rata-rata dalam 1 LP, 4+ bila 11-100 BTA rata-rata dalam 1 LP, 5+ bila 101-1000 BTA rata-rata dalam 1 LP, 6+ bila >1000 BTA rata-rata dalam 1 LP. Pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop cahaya dengan minyak emersi pada pembesaran lensa obyektif 100x. IB seseorang adalah IB rata-rata semua lesi yang dibuat sediaan.
2. Pemeriksaan histopatologik
Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikellingi oleh limfosit yang disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita dengan sistem imunitas selular rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M. lepraeyang sudah ada di dalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembang biak dan disebut sel Virchow atau sel lepra atau sel busa.
Granuloma adalah akumulasi makrofag dan atau derivat-derivatnya. Gambaran histopatologik tipe tuberkuloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan nonsolid. Pada tipe lepromatosa terdapat kelim sunyi subepidermal ( subepidermal clear zone), yaitu suatu daerah langsung di bawah epidermis yang jarinagnnya tidak patologik (Kosasih, 2002).
3. Pemeriksaan serologik
Pemeriksaan serologik kusta didasarkan atas terbentuknya antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M. leprae. Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M. leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD serta 35 kD. Sedangkan antibodi yang tidak spesifik antara lain antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM), yamg juga dihasilkan oleh kuman M. tuberculosis. Macam-macam pemeriksaan serologik kusta ialah:
y Uji MLPA ( M. leprae Particle Aglutination) y Uji ELISA
y ML dipstick ( M. leprae dipstick )
7. Reaksi Kusta
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalan penyakit yang sebenarnya kronik. Klasifikasi yang sering dipakai adalah:
E.N.L terutama timbul pada tipe lepramatosa polar dan dapat pula pada BL, berarti makin tinggi tingkat multibasilarnya makin besar kemungkinan timbulnya E.N.L. Secara imunopatologis E.N.L termasuk respons imun humoral, berupa fenomena kompleks imun akibat reaksi antara antigen M. Leprae + antibodi (IgM, Ig G) + komplemen kompleks imun. Kadar immunoglobulin penderita kusta lepramatosa lebih tinggi daripada tuberkuloid. Hal ini terjadi oleh karena pada tipe lepramatosa jumlah basil jauh lebih banyak daripada tipe tuberkuloid. E.N.L lebih banyak terjadi pada pengobatan tahun kedua. Hal ini dapat terjadi karena pada pengobatan, banyak basil lepra yang mati dan hancur, yang berarti banyak antigen yang
dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi, serta mengaktifkan sistem komplemen. Kompleks imun tersebut terus beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya dapat melibatkan berbagai organ.
Pada kulit akan timbul gejala klinis yang berupa nodus eritema, dan nyeri dengan tempat predileksi di lengan dan tungkai. Bila mengenai organ lain dapat menimbulkan gejala seperti
iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, dan nefritis akut dengan adanya proteinuria.
Reaksi reversal hanya dapat terjadi pada tipeborderline(Li, BL, BB, BT, Ti) sehingga disebut juga reaksiborderline. Yang memegang peranan utama dalam hal ini adalah SIS, yaitu terjadi peningkatan mendadak SIS. Meskipun faktor pencetusnya belum diketahui pasti diperkirakan
ada hubungannya dengan reaksi hipersensitifitas tipe lambat. Umunya terjadi pada pengobatan 6 bulan pertama. Neuritis akut dapat menyebabkan kerusakan saraf secara mendadak sehingga
memerlukan pengobatan yang memadai (Kosasih, 2002).
Tipe lepra yang termasuk borderline ini dapat bergerak bebas ke arah TT atau LL dengan mengikuti naik turunnya SIS, sebab setiap perubahan tipe selalu disertai perubahan SIS pula. Begitu pula reaksi revesal, terjadi peningkatan SIS, hanya bedanya terjadi secara cepat dan mendadak. Isitilahdowngrading untuk menunjukkan pergeseran ke arah lepromatosa.
Gejala klinik reaksi reversal ialah umunya sebagian atau seluruh lesi yang telah ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang realtif singkat. Artinya lesi
hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi makin eritematosa, lesi makula menjadi infiltrat, lesi infiltrat makin infiltratif dan lesi lama menjadi bertambah luas.
Kalau diperhatikan kembali reaksi E.N.L dan reversal secara klinis, E.N.L dengan lesi eritema nodusum sedangkan reversal tanpa nodus sehingga disebut reaksi lepra nodular,
8. Penatalaksanaan
Pengobatan kusta disarankan memakai program Multi Drugs Therapy (MDT), yang direkomendasikan oleh WHO sejak 1981. Tujuan dari program MDT adalah: mengatasi resistensi dapson yang semakin meningkat, menurunkan angka putus obat (drop-out rate) dan ketidaktaatan penderita (Kosasih, 2002).
WHO mengklasifikasikan kusta menjadi 2 berdasarkan atas adanya kuman tahan pada pemeriksaan bakterioskopis untuk pemilihan rejimen MDT :
1. Kusta Pausibasilar (PB)
Kusta dengan basil tahan asam (BTA) negatif pada sediaan hapus, yaitu : tipe I (Interminate), TT (Tuberculoid) dan BT (Borderline tuberculoid).
2. Kusta Multibasilar (MB)
Kusta dengan BTA positf pada sediaan hapus, yaitu : BB (Borderline), BL (Borderline lepromatous) dan LL (Lepromatosa).
Obat obat dalam rejimen MDT-WHO
1. Dapson
Sifat dan Farmakologi : Obat ini bersifat bakteriostatik dengan menghambat enzim dihidrofolat sintetase. Dapson bekerja sebagai anti metabolit PABA. Indeks morfologi kuman penderita LL yang diobati dengan Dapson biasanya menjadi nol setelah 5 sampai 6 bulan.
Dosis : Dosis tunggal yaitu 50-100 mg/hari untuk dewasa atau 2 mg/kg berat badan untuk anak-anak.
Efek samping : Erupsi obat, anemia hemolitik, leukopenia, insomnia, neuropatia, nekrolisis epidermal toksik, hepatitis dan methemoglobinemia. Efek samping tersebut jarang dijumpai pada dosis lazim.
2. Rifampisin
Sifat dan Farmakologi : Rifampisin merupakan bakterisidal kuat pada dosis lazim dan merupakan obat paling ampuh untuk kusta saat ini. Rifampisin bekerja menghambat enzim polimerase RNA yang berikatan secara irreversibel. Namun obat ini harganya mahal dan telah dilaporkan ada nya resistensi.
kira-Efek samping : hepatotoksik, nefrotoksik, gejala gastrointestinal dan erupsi kulit. 3. Klofazimin
Sifat dan Farmakologi : Obat ini bersifat bakteriostatik setara dengan dapson. Bekerjanya diduga melalui gangguan metabolisme radikal oksigen. Obat ini juga mempunyai efek anti inflamasi sehingga berguna untuk pengobatan reaksi kusta.
Dosis : 50 mg/hari atau 100 mg tiga kali seminggu dan untuk anak-anak 1 mg/kgBB/hari. Selain itu dosis bulanan 300 mg juga diberikan setiap bulan untuk mengurangi reaksi tipe I dan 2.
Efek samping : Hanya terjadi pada dosis tinggi berupa gangguan gastrointestinal (nyeri abdomen, diare, anoreksia dan vomitus).
4. Etionamid dan Protionamid
Kedua obat ini merupakan obat anti tuberkulosis dan hanya sedikit dipakai pada pengobatan kusta. Obat ini bekerja bakteriostatik, cepat menimbulkan resistensi, lebih
toksik, harganya mahal serta hepatotoksik, oleh karenanya sekarang tidak dianjurkan lagi pada rejimen pengobatan kusta.
Obat Kusta Baru
Pada pelaksanaan program MDT-WHO masalah-masalah yang timbul yaitu : adanya resistensi kuman terhadap rifampisin dan lamanya pengobatan terutama pada kusta MB. Pada penderita kusta PB timbul masalah yaitu masih menetapnya lesi kulit setelah 6 bulan pengobatan
dan Late Reversal Reaction (LVR) yang timbul justru setelah selesai MDT.
Maka diperlukan obat-obat baru yang memenuhi syarat antara lain : Bersifat bakterisidal kuat terhadap M. leprae, tidak anatagonis terhadap obat yang sudah ada, aman dan akseptabilitas penderita baik, dapat diberikan per oral dan sebaiknya diberikan tidak lebih dari sehari sekali.
Obat-obat yang sudah terbukti efektif tersebut adalah : ofloksasin, minosiklin dan klaritomisin. A. Ofloksasin
Ofloksasin merupakan obat turunan fluorokuinolon yang paling efektif terhadap M. leprae, dibandingkan dengan siprofloksaisn dan pefloksasin. Kerjanya melalui hambatan pada enzim girase DNA mikobakterium.
Minosiklin merupakan turunan tetrasiklin yang bersifat lipofilik sehingga mampu menembus dinding M. leprae. Minosiklin bekerja dengan menghambat sintesis protein melakui mekanisme yang berbeda dengan obat anti kusta yang lain.
C. Klaritromisin
Klaritromisin merupakan golongan makrolid yang mempunyai aktivitas bakterisidal dengan menghambat suntesis protein melalui mekanisme ya ng lain dari minosiklin.
Skema Rejimen MDT-WHO
WHO membuat klasifikasi program rejimen MDT-WHO karena fasilitas bakterioskopik tidak selalu tersedia sehingga klasifikasi untuk rejimen ini juga didasarkan lesi kulit dan jumlah saraf yang terkena. Klasifikasi kusta untuk kepentingan rejimen MDT oleh WHO (1997) terbagi dalam 3 grup :
1. Rejimen PB dengan lesi kulit 2-5 buah.
Rejimen terdiri dari : Rifampisin 600 mg sebulan sekali, dibawah pengawasan, ditambah dapson 100 mg/hari (1-2 mg/kgBB) swakelola selama 6 bulan.
2. Rejimen MB dengan lesi kulit lebih dari 5 buah
Rejimen terdiri atas kombinasi rifampisin 600 mg sebulan sekali di bawah pengawasan, dapson 100 mg/hari swakelola, ditambah klofazimin 300 mg sebulan sekali diawasi dan 50 mg/hari swakelola. Lama pengobatan 1 tahun.
3. Rejimen PB dengan lesi tunggal
Rejimen terdiri atas rifampisin 600 mg ditambah ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal.
Dosis tersebut merupakan dosis dewasa, untuk anak-anak disesuaikan dengan berat-badan ( lihat tabel) (Pramesemara, 2009).
Tabel Obat dan Dosis Rejimen MDT-PB
Dapson Rifampisin
Dewasa 100 mg/hari 600 mg/bulan diawasi Anak-anak 10-14
tahun* 50 mg/hari 450 mg/bulan diawasi
*Sesuaikan dosis bagi anak-anak yang lebih kecil dari 10 tahun. Misalnya dapson 25 mg/hari dan rifampisin 300 mg/bulan diawasi.
Dapson Rifampisin Klofamizin
Dewasa
100 mg/hari
600 mg/bulan
diawasi 50 mg/haridan300 mg/bulan diawasi Anak-anak 10-14 tahun* 50 mg/hari 450 mg/bulan diawasi
50 mg selang seharidan150 mg/bulan diawasi
*Sesuaikan dosis bagi anak-anak yang lebih kecil dari 10 tahun. Misalnya dapson 25 mg/hari dan rifampisin 300 mg/bulan diawasi, klofazimin 50 mg 2x seminggu, dan klofazimin 100 mg/bulan diawasi.
Tabel Obat dan Dosis Rejimen MDT-PB lesi tunggal
Dapson Ofloksasin Minosiklin
Dewasa 600 mg 400 mg 100 mg
Anak-anak 5-14 tahun* 300 mg 200 mg 50 mg
(dosis tunggal dan dimakan bersama-sama)
* Tidak direkomendasikan pada wanita hamil dan anak-anak lebih kecil dari 5 tahun.
Pengobatan pada situasi khusus
A.Penderita yang tidak dapat makan rifampisin
Situasi ini mungkin disebabkan karena a lergi, hepatits kronis atau resisten terhadap obat ini.
Tabel Rejimen untuk penderita yang tidak dapat makan rifampisin
Lama pengobatan Jenis obat Dosis
6 bulan Klofazimin 50 mg/hari
Ofloksasin 400 mg/hari
Minosiklin 100 mg/hari
Diikuti dengan Klofazimin dengan 50 mg/hari
18 bulan Ofloksasin Atau 400 mg/hari
Minosiklin 100 mg/hari
B.Penderita yang menolak klofazimin
Situasi ini disebabkan pasien yang khawatir akan pewarnaan kulit. Pengobatan diganti dengan ofloksasin 400 mg/hari selama 12 bulan atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan.
Pengobatan kusta selama kehamilan dan menyusui
Kusta sering eksaserbasi pada saat hamil oleh sebab itu obat MDT harus tetap diberikan. WHO menyatakan obat MDT standar aman dipakai selama kehamilan dan menyusui, bagi ibu dan bayinya, sehingga tidak perlu mengubah dosis. Obat dapat keluar melalui ASI dalam junlah kecil tetapi tidak ada laporan efek samping obat pada bayi kecuali pewarnaan kulit akibat klofazimin. Obat dosis tunggal bagi bercak tunggal ditunggu pemakaiannya sampai bayinya lahir .
Prinsip penanganan reaksi kusta :
1. Mengatasi neuritis untuk mencegah agar tidak berkelanjutan menjadi paralisis atau kontraktur
2. Secepatnya dilakukan tindakan agar tidak terjadi kebutaan 3. Membunuh kuman penyebab agar penyakitnya tidak meluas 4. Mengatasi rasa nyeri
Pengobatan E.N.L:
Obat yang paling sering dipakai ialah tablet kortikosteroid, antara lain prednison. Dosisnya bergantung pada berat ringannya reaksi, biasanya prednison 15-30 mg sehari, kadang-kadang
lebih. Seseuai dengan perbaikan reaksi, dosinya diturunkan secara bertahap sampai berhenti sama sekali.
Obat lain yang dianggap sebagai pilihan utama adalah thalidomide, tetapi harus berhati-hati karena mempunyai efek teratogenik jadi tidak boleh diberikan kepada ibu hamil atau masa subur. Di Indonesia obat ini tidak didapat dan sudah tidak diproduksi lagi.
Klofazimin kecuali sebagai obat antikusta dapat juga dipakai sebagai anti-reaksi E.N.L tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Juga bergantung pada berat ringannya reaksi, makin berat makin tinggi dosisnya, biasanya antara 200-300 mg sehari. Keuntungan klofazimin dapat dipakai sebagai usaha untuk lepas dari ketergantungan kortikosteroid. Salah satu efek samping yang tidak diinginkan adalah kulit menjadi berwarna merah kecoklatan terutama pada pemberian dosis tinggi.
Pengobatan reaksireversal :
Perlu diperhatikan, apakah reaksi ini disertai neuritis atau tidak. Sebab kalau tanpa neuritis akut tidak perlu diberi pengobatan tambahan. Kalau ada neuritis akut, obat pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosisnya disesuaikan dengan berat ringannya neuritis. Biasanya diberikan prednison 40-60 mg sehari lalu diturunkan secara perlahan. Anggota gerak yang terkena neuritis harus diistirahatkan. Analgetik dan sedativa kalau diperlukan dapat diberikan.
Klofazimin untuk reaksireversal kurang efektif, oleh karena itu jarang dipakai, atau tidak pernah
