makalah gangguan koagulasi

Tugas Kelompok V Tugas Kelompok V

F A R MA K O T E R A P I

F A R MA K O T E R A P I

“Gangguan Koagulasi”

“Gangguan Koagulasi”

Oleh:

Oleh:

M MUUHHAAMMMMAAD RD RAAMMAADDHHAANN 1166!!""11""""""66 M MUU##$$AANN$ $ DD$$AADD$$ 1616!!""11""""""%%  NA&'$

 NA&'$A A (A'$R(A'$R 16!"1"16!"1""")"")  NA'*R

 NA'*RAH MUAH MU'A(AR'A(AR 16!"1"16!"1"""+""+

PROFESI APOTEKER  PROFESI APOTEKER 

UNIVERSITAS SETIA BUDI UNIVERSITAS SETIA BUDI

SURAKARTA SURAKARTA

2016 2016

A. Pendahuluan

Gangguan pem,ekuan -a.ah /0ang uga -ise,u2 2.om,o3ilia a2au hipe.koagulasi4 a-alah pen0aki2 0ang meli,a2kan pem,ekuan -a.ah se5a.a  ,e.le,ihan  ,ahkan pa-a -ae.ah -i mana seha.usn0a pem,ekuan 2i-ak ,oleh 2e.a-i7 sepe.2i pa-a pem,uluh -a.ah  sehingga mengaki,a2kan kon-isi 0ang mem,aha0akan i8a9

'e2iap o.ang menge2ahui ,ah8a pen-a.ahan pa-a akhi.n0a akan ,e.hen2i ke2ika 2e.a-i luka a2au 2e.-apa2 luka lama 0ang mengelua.kan -a.ah kem,ali9 'aa2 pen-a.ahan ,e.langsung gumpalan -a.ah ,eku akan sege.a 2e.,en2uk  -an menge.as -an luka pun pulih seke2ika9 'e,uah kea-ian 0ang mungkin 2ampak se-e.hana -an ,iasa saa -i ma2a An-a 2api 2i-ak ,agi pa.a ahli  ,iokimia9 ;eneli2ian me.eka menunukkan pe.is2i8a ini 2e.a-i aki,a2  ,eke.an0a se,uah sis2em 0ang sanga2 .umi29 Hilangn0a sa2u ,agian saa 0ang mem,en2uk sis2em ini a2au ke.usakan seke5il apa pun pa-an0a akan mena-ikan keselu.uhan p.oses 2i-ak ,e.3ungsi9

Da.ah ha.us mem,eku pa-a 8ak2u -an 2empa2 0ang 2epa2 -an ke2ika kea-aann0a 2elah pulih sepe.2i se-iakala -a.ah ,eku 2e.se,u2 ha.us len0ap9 'is2em ini ,eke.a 2anpa kesalahan se-iki2 pun hingga ,agian<,agiann0a 0ang 2e.ke5il9 =ika 2e.a-i pen-a.ahan pem,ekuan -a.ah ha.us sege.a 2e.a-i -emi men5egah kema2ian9 Di samping i2u -a.ah ,eku 2e.se,u2 ha.us menu2upi keselu.uhan luka -an 0ang le,ih pen2ing lagi ha.us 2e.,en2uk 2epa2 han0a  pa-a lapisan paling a2as 0ang menu2upi luka9 =ika pem,ekuan -a.ah 2i-ak 

2e.a-i pa-a saa2 -an 2empa2 0ang 2epa2 maka keselu.uhan -a.ah pa-a makhluk 2e.se,u2 akan mem,eku -an ,e.aki,a2 pa-a kema2ian9

;.oses pem,ekuan -a.ah 0ang no.mal mempun0ai " 2ahap 0ai2u:

1. Fase ka!ulas"

Koagulasi -ia8ali -alam kea-aan homeos2asis -engan a-an0a 5e-e.a >as5ula.9 Vasokons2.iksi me.upakan .espon sege.a 2e.ha-ap 5e-e.a 0ang -iiku2i -engan a-hesi 2.om,osi2 pa-a kolagen pa-a -in-ing pem,uluh

0ang 2e.paan -engan 5e-e.a9 T.om,osi2 0ang 2e.e.a2 -i 2empa2 2e.a-in0a luka mengelua.kan sua2u ?a2 0ang -apa2 mengumpulkan 2.om,osi2< 2.om,osi2 lain -i 2empa2 2e.se,u29 Kemu-ian AD; -ilepas oleh 2.om,osi2 men0e,a,kan ag.egasi 2.om,osi29 'eumlah ke5il 2.om,in uga me.angsang ag.egasi 2.om,osi2 ,eke.a mempe.kua2 .eaksi9 T.om,in a-alah p.o2ein lain 0ang mem,an2u pem,ekuan -a.ah9 @a2 ini -ihasilkan han0a -i 2empa2 0ang 2e.luka -an -alam umlah 0ang 2i-ak ,oleh le,ih a2au ku.ang -a.i kepe.luan9 'elain i2u p.o-uksi 2.om,in ha.us -imulai -an  ,e.akhi. 2epa2 pa-a saa2 0ang -ipe.lukan9 Dalam 2u,uh 2e.-apa2 le,ih -a.i -ua puluh ?a2 kimia 0ang -ise,u2 en?im 0ang ,e.pe.an -alam  pem,en2ukan 2.om,in9 n?im ini -apa2 me.angsang a2aupun ,eke.a se,alikn0a 0akni mengham,a2 pem,en2ukan 2.om,in9 ;.oses ini 2e.a-i melalui penga8asan 0ang 5ukup ke2a2 sehingga 2.om,in han0a 2e.,en2uk  saa2 ,ena.<,ena. 2e.a-i luka pa-a a.ingan 2u,uh9 &a52o. $$$ 2.om,osi2 -a.i mem,.ane 2.om,osi2 uga mempe.5epa2 pem,ekuan plasma9 Dengan 5a.a ini 2e.,en2uklah sum,a2an 2.om,osi2 kemu-ian sege.a -ipe.kua2 oleh  p.o2ein 3ilamen2osa /3i,.in4 /'0l>ia -an #lo.aine!!"49

;.o-uksi 3i,.in -imulai -engan pe.u,ahan 3a52o. B mena-i Ba sei.ing -engan 2e.,en2ukn0a ,en2uk ak2i3 sua2u 3a52o.9 &a52o. B -apa2 -iak2i>asi melalui -ua .angkaian .eaksi9 Rangkaian pe.2ama meme.lukan 3a52o. a.ingan a2au 2.om,oplas2in a.ingan 0ang -ilepaskan oleh en-o2el  pem,uluh -a.ah pa-a saa2 5e-e.a ka.ena 3ak2o. a.ingan 2i-ak 2e.-apa2 -i -alam -a.ah maka 3a52o. ini me.upakan 3a52o. eks2.insik koagulasi -engan -emikian -ise,u2 uga alu. eks2.insik un2uk .angkaian ini/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

Rangkaian lainn0a 0ang men0e,a,kan ak2i>asi 3a52o. B a-alah alu.  in2.insi5 -ise,u2 -emikian ka.ena .angkaian ini menggunakan 3a52o.< 3ak2o. 0ang 2e.-apa2 -alam s0s2em >as5ula. plasma9 Dalam .angkaian ini 2e.a-i .eaksi “kaska-e” ak2i>asi sa2u p.okoagulan men0e,a,kan ak2i>asi

 ,en2uk penggan2i9 =alu. in2.insi5 ini -ia8ali -engan plasma 0ang kelua.  2e.paan -engan kuli2 a2au kolagen -i -alam pem,uluh -a.ah 0ang .usak9 &a52o. a.ingan 2i-ak -ipe.lukan 2e2api 2.om,osi2 0ang meleka2 pa-a kolagen ,e.pe.an9 &ak2o. B$$ B$ -an $B ha.us -iak2i>asi se5a.a  ,e.u.u2an -an 3ak2o. V$$$ ha.us -ili,a2kan se,elum 3ak2o. B -apa2 -iak2i>asi9 @a2<?a2 p.akalik.ein -an HMCK uga 2u.u2 ,e.pa.2isipasi -an -ipe.lukan ion kalsium/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

Da.i hal ini koagulasi 2e.a-i -i sepanang apa 0ang -inamakan alu.   ,e.sama9 Ak2i>asi ak2o. B -apa2 2e.a-i se,agai aki,a2 .eaksi alu.  eks2.insik a2au in2.insik9 ;engalaman klinis menunukkan ,ah8a ke-ua  alu. 2e.se,u2 ,e.pe.an -alam hemos2asis9 #angkah selanu2n0a pa-a  pem,en2ukan 3i,.in ,e.langsung ika 3ak2o. Ba -i,an2u 3os3olipi- -a.i 2.om,osi2 0ang -iak2i>asi meme5ah p.o2.om,in mem,en2uk 2.om,in9 'elanu2n0a 2.om,in meme5ahkan 3i,.inogen mem,en2uk 3i,.in9 &i,.in ini  pa-a a8aln0a me.upakan eli 0ang -apa2 la.u2 -is2a,ilkan oleh 3ak2o. 

B$$$a -an mengalami polime.asi mena-i alinan 3i,.in 0ang kua2 2.om,osi2 -an meme.angkap sel<sel -a.ah9 Un2aian 3i,.in kemu-ian memen-ek /.e2.aksi ,ekuan4 men-eka2kan 2epi<2epi -in-ing pem,uluh -a.ah 0ang 5e-e.a-an menu2up -ae.ah 2e.se,u2/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

2. Pen!hen#"an $e%&en#ukan &ekuan

'e2elah pem,en2ukan ,ekuan sanga2 pen2ing un2uk melakukan  pengakhi.an pem,ekuan -a.ah le,ih lanu2 un2uk menghin-a.i kea-ian 2.om,o2ik 0ang 2i-ak -iinginkan 0ang -ise,a,kan oleh pem,en2ukan  ,ekuan sis2emik 0ang ,e.le,ihan9 An2ikoagulan 0ang 2e.a-i se5a.a alami melipu2i an2i2.om,in $$$ /ko<3ak2o. hepa.in4 p.o2ein  -an p.o2ein '9 An2i2.om,in $$$ ,e.si.kulasi se5a.a ,e,as -i -alam plasma -an mengham,a2 sis2em p.okoagulan -engan mengika2 2.om,in se.2a mengak2i>asi 3ak2o. Ba $Ba -an B$a mene2.alisasi ak2i>i2asn0a -an

mengham,a2 pem,ekuan9 ;.o2ein  sua2u polipep2i-a uga me.upakan sua2u an2ikoagulan 3isiologi 0ang -ihasilkan oleh ha2i -an ,e.e-a. se5a.a  ,e,as -alam ,en2uk inak2i3 -an -iak2i>asi mena-i p.o2ein a9 ;.o2ein  0ang -iak2i>asi menginak2i>asi p.o2.om,in -an alu. in2.insik -engan mem,elah -an menginak2i>asi 3ak2o. Va -an V$$$a9 ;.o2ein ' mempe.5epa2 inak2i>asi 3ak2o.<3ak2o. i2u oleh p.o2ein p.o2ein 9 T.om,omo-ulin sua2u ?a2 0ang -ihasilkan oleh -in-ing pem,uluh -a.ah -ipe.lukan un2uk menim,ulkan penga.uh ne2.alisasi 0ang 2e.5a2a2 se,elumn0a9 De3isiensi p.o2ein  -an ' men0e,a,kan spiso-e 2.om,o2ik9 $n-i>i-u -engan 3ak2o. V #ei-en .esis2en 2e.ha-ap -eg.a-asi oleh p.o2ein  0ang -iak2i>asi/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

'. Reslus" &ekuan

'is2em 3i,.inoli2ik me.upakan .angkaian 0ang 3i,.inn0a -ipe5ahkan oleh plasmin /3i,.inolisin4 mena-i p.o-uk<p.o-uk -eg.a-asi 3i,.in men0e,a,kan han5u.n0a ,ekuan9 Dipe.lukan ,e,e.apa in2e.aksi un2uk  mengu,ah p.o2ein plasma spesi3ik inak2i3 -i -alam si.kulasi mena-i en?im 3i,.inoli2ik plasmin ak2i39 ;.o2ein -alam ,e.si.kulasi 0ang -ikenal se,agai p.oak2i>a2o. plasminogen -engan a-an0a en?im<en?im kinase sepe.2i s2.ep2okinase s2a3ilokinase kinase a.ingan se.2a 3ak2o. B$$a -ika2alisasi mena-i ak2i>a2o. plasminogen9 Dengan a-an0a en?im<en?im 2am,ahan sepe.2i u.okinase maka ak2i>a2o.<ak2i>a2o. mengu,ah  plasminogen sua2u p.o2ein plasma 0ang su-ah ,e.ga,ung -alam ,ekuan 3i,.in mena-i plasmin9 Kemu-ian plasmin meme5ahkan 3i,.in -an 3i,.inogen mena-i 3.agmen<3.agmen /p.o-uk -eg.a-asi 3i,.in<3i,.inogen4 0ang mengganggu ak2i>i2as 2.om,in 3ungsi 2.om,osi2 -an polime.isasi 3i,.in men0e,a,kan han5u.n0a ,ekuan9 Mak.o3ag -an neu2.o3il uga  ,e.pe.an -alam 3i,.inolisis melalui ak2i>i2as 3agosi2ikn0a /'0l>ia -an

Dalam ken0a2aann0a 2i-ak semua o.ang mempun0ai mekanisme  pem,ekuan -a.ah 0ang no.mal a-a uga o.ang 0ang mengalami gangguan  pem,ekuan -a.ah9 Gangguan pem,ekuan -a.ah -ia.2ikan se,agai kea-aan -imana 2e.a-i gangguan pa-a p.oses sum,a2 2e.ha-ap pe.-a.ahan 0ang 2e.a-i9 Gangguan pem,ekuan -a.ah -apa2 -ise,a,kan oleh 3ak2o. gene2ik sup.esi komponen gene2ik a2au konsumsi komponen pem,ekuan9 Dalam  pape. ini akan -i,ahas ,e,e.apa 5on2oh pen0aki2 aki,a2 gangguan pem,ekuan

-a.ah an2a.a lain: 19 Hemo3ilia 9 Von Cille,.an "9 T.om,osi2osis E9 T.on,osi2openia

F9 D9$9 /-issemina2e- in2.a>as5ula. 5oagula2ion4 a2au pem,ekuan in2.a>askule. 2e.se,a. 

69 Kelainan >askule.9

B. Pen(ak"# Ak"&a# )an!!uan Pe%&ekuan Da*ah 1. +e%,"l"a

a. De,"n"s"

Hemo3ilia me.upakan pen0aki2 kelainan koagulasi 0ang se.ing ki2a  umpai9Hemo3ilia a-alah gangguan koagulasi he.e-i2e. aki,a2 2e.a-in0a mu2asi a2au 5a5a2 gene2ik pa-a k.omosom B9 Ke.usakan k.omosom ini men0e,a,kan pen-e.i2a keku.angan 3ak2o. pem,eku -a.ah sehingga mengalami gangguan pem,ekuan -a.ah9 Dengan ka2a lain -a.ah pa-a  pen-e.i2a hemo3ilia 2i-ak -apa2 mem,eku -engan sen-i.in0a se5a.a no.mal

/Uma. !!)49

Hemo3ilia 2ak mengenal .as pe.,e-aan 8a.na kuli2 a2aupun suku  ,angsa9 Namun ma0o.i2as pen-e.i2a hemo3ilia a-alah p.ia ka.ena me.eka han0a memiliki sa2u k.omosom B9 'emen2a.a kaum ha8a umumn0a han0a mena-i pem,a8a si3a2 /5a..ie.49 'eo.ang 8ani2a akan ,ena.<,ena.  mengalami hemo3ilia ika a0ahn0a seo.ang hemo3ilia -an i,un0a pun

 pem,a8a si3a29 Akan 2e2api kasus ini sanga2 a.ang 2e.a-i9 Meskipun  pen0aki2 ini -i2u.unkan namun 2e.n0a2a se,an0ak "! pe.sen 2ak -ike2ahui  pen0e,a,n0a /Uma. !!)49

A-a -ua enis u2ama hemo3ilia 0ai2u: Hemo3ilia A

Dise,u2 Hemo3ilia Klasik9 ;a-a hemo3ilia ini -i2emui a-an0a -e3isiensi a2au 2i-ak a-an0a ak2i>i2as 3ak2o. an2ihemo3ilia V$$$ p.o2ein pa-a -a.ah 0ang men0e,a,kan masalah pa-a p.oses pem,ekuan -a.ah /Gugun!!%49 Hemo3ilia (

Dise,u2 h.is2mas Disease9 Di2emukan un2uk pe.2ama kalin0a pa-a seo.ang ,e.nama '2e>en h.is2mas 0ang ,e.asal -a.i Kana-a9pa-a h.is2mas Disease ini -iumpai -e3isiensi a2au 2i-ak a-an0a ak2i>i2as 3ak2o.  $B /Gugun !!%49

;en0aki2 hemo3ilia -iklasi3ikasikan mena-i 2iga 0ai2u:

a9 Hemo3ilia ,e.a2 ika ka-a. ak2i>i2as 3ak2o. ku.ang -a.i 1 9  ,9 Hemo3ilia se-ang ika ka-a. ak2i>i2as 3ak2o. an2a.a 1<F 9

59 Hemo3ilia .ingan ika ka-a. ak2i>i2as 3ak2o. an2a.a 6<"! 9

Gangguan pem,ekuan -a.ah 2e.a-i ka.ena ka-a. ak2i>i2as 3ak2o.   pem,eku -a.ah enis 2e.2en2u ku.ang -a.i umlah no.mal ,ahkan hampi.  2i-ak a-a9 'emen2a.a 2ingka2 no.mal 3ak2o. V$$$ -an $B a-alah F!<!! 9 ;a-a o.ang no.mal nilai .a2a<.a2a ke-ua 3ak2o. pem,eku -a.ah a-alah 1!! /Gugun!!%49

&. Fak#* Pen(e&a&

14 &ak2o. Gene2ik 

Hemo3ilia a2au penn0aki2 gangguan pem,ekuan -a.ah memang menu.un -a.i gene.asi ke gene.asi le8a2 8ani2a pem,a8a si3a2 /5a.ie.4 -alam kelua.gan0a 0ang ,isa se5a.a langsung ,isa 2i-ak9 'epe.2i ki2a

ke2ahui -i -alam se2iap sel 2u,uh manusia 2e.-apa2 " pasang k.omosom -engan ,e,agai ma5am 3ungsi -an 2ugasn0a9 K.omosom ini menen2ukan si3a2 a2au 5i.i o.ganisme misaln0a 2inggi penampilan 8a.na .am,u2 ma2a -an se,again0a9 'emen2a.a sel kelamin a-alah sepasang k.omosom -i -alam ini2i sel 0ang menen2ukan enis kelamin makhluk 2e.se,u29 'eo.ang  p.ia mempun0ai sa2u k.omosom B -an sa2u k.omosom * se-angkan 8ani2a mempun0ai -ua k.omosom B9 ;a-a kasus hemo3ilia ke5a5a2an 2e.-apa2 pa-a k.omosom B aki,a2 2i-ak a-an0a p.o2ein 3ak2o. V$$$ -an $B /-a.i keselu.uhan 1" 3ak2o.4 0ang -ipe.lukan ,agi komponen -asa.   pem,eku -a.ah /3i,.in4 /'0l>ia -an #lo.aine!!"49

Ke,an0akan -a.i seo.ang 5a..ie. hemo3ilia memiliki 2ingka2an  pem,eku -a.ah an2a.a "!  -an %!  -a.i angka no.mal -an 2i-ak selalu mengalami pe.-a.ahan 0ang ,e.le,ihan9 Namun ,e,e.apa 5a..ie. hemo3ilia memiliki ka-a. 3ak2o. V$$$ a2au $B "! le,ih .en-ah -a.i kea-aan no.maln0a9 Dan pa.a 8ani2a ini -apa2 -i ka2ego.ikan se2engah hemo3ilia9Dalam hal ini semua 5a..ie. hemo3ilia ha.us le,ih mena.uh  pe.ha2ian pa-a pe.-a.ahan 0ang 2i-ak 8aa.9 Tan-a <2an-an0a an2a.a lain: mens2.uasi 0ang ,e.kepanangan -an ,e.le,ihan /meno..hagia4 mu-ah 2e.luka se.ing mengalami pe.-a.ahan pa-a hi-ung /mimisan4 /Gugun!!%49

4 &ak2o. komunikasi an2a. sel

'el<sel -i -alam 2u,uh manusia uga mempun0ai hu,ungan an2a.a sel sa2u -engan sel lain 0ang -apa2 saling mempenga.uhi9 ;eneli2ian menunukkan pe.is2i8a pem,ekuan -a.ah 2e.a-i aki,a2 ,eke.an0a se,uah sis2em 0ang sanga2 .umi29 Te.a-i in2e.aksi a2au komunikasi an2a. sel sehingga hilangn0a sa2u ,agian saa 0ang mem,en2uk sis2em ini a2au ke.usakan seke5il apa pun pa-an0a akan mena-ikan keselu.uhan p.oses 2i-ak ,e.3ungsi9 =alu. in2.insik menggunakan 3ak2o.<3ak2o. 0ang 2e.-apa2

-alam sis2em >askula. a2au plasma9 Dalam .angkaian ini 2e.-apa2 .eaksi ai.  2e.un pengak2i3an salah sa2u p.okoagulan akan mengaki,a2kan  pengak2i3an ,en2uk se2e.usn0a9 &ak2o. B$$ B$ -an $B ha.us -iak2i>asi se5a.a ,e.u.u2an -an 3ak2o. V$$$ ha.us -ili,a2kan se,elum 3ak2o. B -apa2 -iak2i>asi9

@a2 p.ekalikein -an kiininogen ,e.a2 molekul 2inggi uga iku2 se.2a -an  uga -ipe.lukan ion kalsium9 Koagulasi 2e.a-i -i sepanang apa 0ang -inamakan alu. ,e.sama9 Ak2i>asi 3ak2o. B -apa2 2e.a-i se,agai aki,a2 .eaksi alu. eks2.insik a2au in2.insik9 ;engalaman klinis menunukkan  ,ah8a ke-ua alu. 2e.se,u2 ,e.pe.an -alam hemos2asis9 ;a-a pen-e.i2a hemo3ilia -alam plasma -a.ahn0a keku.angan ,ahkan 2i-ak a-a 3ak2o.   pem,ekuan -a.ah 0ai2u 3ak2o. V$$$ -an $B9 'emakin ke5il ka-a. ak2i>i2as

-a.i 3ak2o. 2e.se,u2 maka pem,en2ukan 3ak2o. Ba -an se2e.usn0a akan semakin lama9 'ehingga pem,ekuan akan memakan 8ak2u 0ang lama uga /2e.a-i pe.-a.ahan 0ang ,e.le,ihan4/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

"4 &ak2o. epigenik 

Hemo3ilia A -ise,a,kan keku.angan 3ak2o. V$$$ -an hemo3ilia ( -ise,a,kan keku.angan 3ak2o. $B9 Ke.usakan -a.i 3ak2o. V$$$ -imana 2ingka2 si.kulasi 0ang 3ungsional -a.i 3ak2o. V$$$ ini 2e.e-uksi9 Ak2i3asi .e-uksi -apa2 menu.unkan umlah p.o2ein 3ak2o. V$$$ 0ang menim,ulkan a,no.mali2as -a.i p.o2ein9 &ak2o. V$$$ mena-i ko3ak2o. 0ang e3ek2i3 un2uk  3ak2o. $B 0ang ak2i3 3ak2o. V$$$ ak2i3 3ak2o. $B ak2i3 3os3olipi- -an uga kalsium ,eke.a sama un2uk mem,en2uk 3ungsional ak2i3asi 3ak2o. B 0ang kompleks /”Base”4 sehigga hilangn0a a2au keku.angan ke-ua 3ak2o. ini -apa2 mengaki,a2kan kehilangan a2au ,e.ku.angn0a ak2i3i2as 3ak2o. B 0ang ak2i3 -imana ,e.3ungsi mengak2i3kan p.o2.om,in mena-i 2.om,in sehingga iaka 2.om,in mengalami penu.unan pem,ekuan0ang -i,en2uk 

mu-ah pe5ah -an 2i-ak ,e.2ahan mengaki,a2kan pen-a.ahan 0ang  ,e.le,ihan -an suli2 -alam pen0em,uhan luka/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

-. Pa#!enes"s

;.oses kea-ian -imulai -a.i 2e.a-in0a 5e-e.a pa-a pe.mukaan  a.ingan kemu-ian -ilanu2kan pa-a pe.mukaan 3os3olipi- 2.om,osi2 0ang mengalami ag.egasi9 A-a p.oses u2ama homeos2a2is pa-a pem,ekuan -a.ah:

19 &ase kons2.iksi semen2a.a /.espon langsung 2e.a-i 5e-e.a4

9 Reaksi 2.om,osi2 0ang 2e.-i.i -a.i a-hesi sepe.2i 3ak2o. $$$ -a.i mem,.an 2.om,osi2 uga mempe.5epa2 pem,ekuan -a.ah

"9 ;engak2i3an 3ak2o.<3ak2o. pem,ekuan sepe.2i 3ak2o. $$$ -a.i mem,.an 2.om,osi2 uga mempe.5epa2 pem,ekuan -a.ah -engan 5a.a ini 2e.,en2uklah sum,a2an sum,a2 2.om,osi2 0ang kemu-ian -ipe.kua2 oleh p.o2ein 3ilamen2osa 0ang -ikenal -engan 3i,.in /'0l>ia -an #lo.aine!!"49

;.o-uksi 3i,.in -imulai -engan pe.u,ahan 3ak2o. B mena-i Ba /,elum ak2i349 Rangkaian .eaksi pe.2ama meme.lukan 3ak2o. a.ingan /2.om,oplas2in4 0ang -ilepas en-o2el pem,uluh saa2 5e-e.a9 &ak2o. a.ingan ini 2i-ak 2e.-apa2 -alam -a.ah sehingga -ise,u2 3ak2o. eks2.insik9 'e-angkan 3ak2o. V$$$ -an $B 2e.-apa2 -alam -a.ah sehingga -ise,u2 alu.  in2.insi5 /'0l>ia -an #lo.aine!!"49

Dalam p.oses ini pengak2i3an salah sa2u p.okoagulan akan mengaki,a2kan pengak2i3an ,en2uk pene.usn0a9 =alu. in2.insik -ia8ali -engan kelua.n0a plasma a2au kolagen melalui pem,uluh 0ang .usak -an mengenai kuli29 &ak2o.<3ak2o. koagulasi B$$ B$ -an $B ha.us -iak2i3kan  ,e.u.u2an9 &ak2o. V$$$ ha.us -ili,a2kan se,elum 3ak2o. B -iak2i3kan9  Namun pa-a pen-e.i2a hemo3ilia 3ak2o. V$$$ mengalami -e3isiensi aki,a2n0a p.oses pem,ekuan -a.ah mem,u2uhkan 8ak2u 0ang lama un2uk 

melanu2kan ke 2ahap ,e.iku2n0a9Kon-isi sepe.2i inilah 0ang mengham,a2  pengak2i3an alu. in2.insik9 'e5a.a 2i-ak langsung uga mengham,a2 alu.   ,e.sama ka.ena 3ak2o. B 2i-ak ,isa -iak2i3kan9;em,en2ukan 3i,.in

8alaupun -i,an2u oleh 3os3olipi- 2.om,osi2 2i-ak ,e.a.2i 2anpa 3ak2o. Ba9 Un2aian 3i,.in 2i-ak 2e.,en2uk maka -in-ing pem,uluh 0ang 5e-e.a menu2up9 Dan pe.-a.ahanpun suli2 -ihen2ikan hal ini -apa2 -iui -engan 2inggin0a /laman0a4 ;TT /pa.2ial 2.om,oplas2in 2ime4/'0l>ia -an #lo.aine!!"49

d. Man"s,es#as" kl"n"k

Hemo3ilia -apa2 -iklasi3ikasi mena-i 2iga 0ai2u : .ingan se-ang -an  ,e.a29 (e.iku2 ini akan menelaskan mani3es2asi klinis ,e.-asa.kan

klasi3ikasi hemo3ilia: Hemo3ilia ,e.a2

Tingka2 3ak2o. V$$$:  1 -a.i no.mal / !!1 UIml4 Mani3es2asi klinis:

19 pe.-a.ahan spon2an seak a8al masa pe.2um,uhan /masa in3an249

9 laman0a pe.-a.ahan spon2an -an pe.-a.ahan lainn0a mem,u2uhkan 3ak2o. pem,ekuan penggan2i9

"9 3.ekuensi pe.-a.ahan se.ing -an 2e.a-i se5a.a 2i,a<2i,a9 Hemo3ilia se-ang

Tingka2 3ak2o. V$$$: 1<F  -a.i no.mal /!!1<!!F UIml4 Mani3es2asi klinis:

19 pe.-a.ahan ka.ena 2.auma a2au pem,e-ahan9

9 3.ekuensi pe.-a.ahan 2e.a-i ka-ang<ka-ang hemo3ilia9 Hemo3ilia .ingan

Tingka2 3ak2o. V$$$: 6<"!  -a.i no.mal /!!6<!"! UIml4 Mani3es2asi klinis:

19 pe.-a.ahan ka.ena 2.auma a2au pem,e-ahan9 9 3.ekuensi pe.-a.ahan a.ang9

e. Da%$ak Ps"kl!"s Pende*"#a

Tim,uln0a sua2u pen0aki2 0ang k.onis sepe.2i pa-a hemo3ilia -alam sua2u kelua.ga mem,e.ikan 2ekanan pa-a s0s2em kelua.ga 2e.se,u2 -an menun2u2 a-an0a pen0esuaian an2a.a si pen-e.i2a saki2 -an anggo2a kelua.ga 0ang lain9 ;en-e.i2a saki2 ini se.ing kali ha.us mengalami hilangn0a o2onomi -i.i peningka2an ke.en2anan 2e.ha-ap saki2 ,e,an ka.ena ha.us ,e.o,a2 -alam angka 8ak2u lama9 'e-angkan anggo2a kelua.ga 0ang lain uga ha.us mengalami “hilangn0a” o.ang 0ang me.eka kenal se,elum men-e.i2a saki2 /,e.,e-a -engan kon-isi seka.ang se2elah o.ang 2e.se,u2 saki24 -an kini /,iasan0a4 me.eka mempun0ai 2anggunga8a, pengasuhan 2e.ha-ap anggo2a kelua.ga 0ang mengalami  pen0aki2 hemo3ilia /$ka !!%49

Kon-isi pen0aki2 0ang k.onis ini menim,ulkan -ep.esi pa-a anggo2a kelua.ga 0ang lain -an mungkin men0e,a,kan pena.ikan -i.i a2au kon3lik  an2a. me.eka9 Kon-isi ini uga menun2u2 a-ap2asi 0ang lua. ,iasa -a.i kelua.ga9Hemo3ilia 2i-ak han0a me.upakan masalah me-is a2au ,iologis sema2a namun uga mempun0ai -ampak psikososial 0ang -alam9;enga.uh o.ang -engan hemo3ilia se,aikn0a 2i-ak han0a mempe.ha2ikan masalah 3isiologi<n0a saa  misal mengon2.ol  pe.-a.ahann0a -an men5egah 2im,uln0a -isa,ili2as 3isik  2e2api uga -iha.apkan mempun0ai pe.ha2ian pa-a ,e.,agai gangguan alam  pe.asaann0a .asa 2i-ak amann0a .asa 2e.isolasi -an masalah kelua.ga

2e.-eka2n0a /o.ang2ua is2.i anak -an sau-a.a kan-ung4 /$ka !!%49

,. Ta#alaksana