1 PRESENTASI KASUS
SEORANG BAYI LAKI-LAKI USIA 1,5 BULAN DENGAN OMFALOKEL
Oleh: Sofi Wardati G99122105 Pembimbing: dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA
KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI
S U R A K A R T A 2013
2 BAB I STATUS PASIEN A.ANAMNESIS I. Identitas Pasien Nama : An. V Umur : 1,5 bulan Jenis kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Alamat : Kradenan, Grobogan, Jawa Tengah Nama ayah : Tn. S
Pekerjaan ayah : Pedagang Nama ibu : Ny. SS Pekerjaan ibu : Pedagang
Tanggal Masuk : 25 Oktober 2013 Tanggal Periksa : 25 Oktober 2013 Status pembayaran : Umum
II. Keluhan Utama
Tampak massa tertutup selaput keluar dari dinding perut
III. Riwayat Penyakit Sekarang
36 hari sebelum masuk rumah sakit pasien lahir dengan keadaan usus di luar dinding abdomen dan tertutup selaput. Pasien lahir spontan, cukup bulan, dengan pertolongan bidan. Pasien lahir dari ibu dengan P4A1. Oleh bidan pasien dirujuk ke RSUD Purwodadi, sempat dirawat selama 5 hari lalu pasien pulang APS. 1 hari yang lalu pasien dibawa berobat ke RS Permata Bunda Purwodadi karena pasien terlihat sangat pucat. Pasien diberi infus, injeksi obat-obatan, dan dirawat selama 1 hari. Karena keterbatasan sarana, pasien dirujuk ke RSDM. BAB (+), BAK (+) tanpa ada keluhan, diet ASI banyak, demam (-), muntah (-).
IV. Riwayat Kelahiran
Usia kehamilan : 40 minggu Berat badan lahir : 3000 gram
3 Usia ibu saat melahirkan : 28 tahun
Pasien lahir spontan per vaginam, ditolong oleh bidan, cukup bulan, langsung menangis saat lahir dan langsung keluar BAB (mekonium).
V Riwayat Kehamilan dan Prenasi
Riwayat ANC : rutin di bidan setempat dan dokter kandungan, 3 bulan terakhir pasien rutin USG di dokter kandungan dan tidak menemukan kelainan pada janinnya.
Riwayat sakit saat hamil : disangkal
Riwayat konsumsi jamu dan obat saat hamil : disangkal
VI. Riwayat Imunisasi
Pasien telah mendapatkan imunisasi sesuai dengan usianya yaitu Hep B.
VII. Genogram Keterangan : : Laki-laki : Perempuan : Pasien B. PEMERIKSAAN FISIK
a.Keadaan umum : compos mentis, pasien tampak baik, gizi kesan baik BB : 3000 gram
PB : 50 cm b. Vital sign :
S : 36,8 C per aksier
N : 120 kali per menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukup RR : 52 x/menit
b. Kepala : mesocephal
4 pupil isokor (2mm/2mm),
d. Telinga : sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-), nyeri tragus (-/-). e. Hidung : bentuk asimetris, napas cuping hidung (-), secret (-), keluar darah (-). f. Mulut : gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), maloklusi (-).
g. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-), nyeri tekan (-), JVP tidak meningkat.
h. Thorak : bentuk normochest, ketertinggalan gerak (-). i. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak. Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat. Perkusi :batas jantung kesan tidak melebar.
Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-). j. Pulmo
Inspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri. Palpasi : fremitus raba kanan sama dengan kiri
Perkusi : sonor/sonor.
Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-). k. Abdomen
Inspeksi : dinding perut // dinding dada Auskultasi : bising usus (+)
Perkusi : timpani
Palpasi : supel, nyeri tekan sulit dievaluasi, hepar dan lien sulit dievaluasi
l. Genitourinaria : BAK Kuning, BAK darah (-), BAK nanah (-), nyeri BAK (-).
m. Muskuloskletal : nyeri pada anggota gerak(-) , kelemahan pada anggota gerak(-), ROM terbatas pada anggota gerak(-)
n. Ekstremitas
Akral dingin Oedema
- - - -
- - - -
5 Status Lokalis
Regio Abdomen :
Umbilical cord (+), tampak defek pada umbilical cord dengan ukuran 1x1 cm Tampak massa berbentuk
bulat dengan isi tidak tampak jelas dan tertutup jaringan fibrotik (+), keluar cairan serous berwarna kuning, bau (+) C. PEMERIKSAAN PENUNJANG I. Pemeriksaan Laboratorium Hematologi rutin Hb : 3,2 g/dl Hct : 10% AL : 64,4 ribu/ul AT : 152 ribu/ul AE : 1,21 juta/ul Indeks Eritrosit MCV : 81% MCH : 26,4% MCHC : 32,7% RDW : 18,7% MPV : 9% PDW : 17% Hitung jenis Eusinofil : 0,6% Neutrofil : 74,6% Basofil : 0,2% Limfosit : 20,60% Monosit : 4% Kimia Klinik GDS : 144 mg/dl Bilirubin total : 11,35 mg/dl Albumin : 2,9 g/dl Elektrolit Natrium : 116 mmol/ L Kalium : 3,6 mmol/L Cloride : 91 mmol/ L Gol. Darah : B HbsAg : nonreaktif
6 II. Pemeriksaan Rontgen
Rontgen baby gram :
Cor : besar dan bentuk normal
Pulmo : tampak perselubungan dengan air bronchogram di parahiller kiri dan kanan Sinus costophrenicus kanan dan kiri tajam Hemidiafragma kan dan kiri normal Trakea di tengah
Sistema tulang baik
Kesan: Bronchopneumonia
D. ASSESMENT 1. Omfalokel 2. Sepsis
3. Anemia normositik hipokromik e.c dd penyakit kronis 4. Hiperbilirubinemia
5. Gizi baik (antropometri)
E. PlANNING 1. MRS Bangsal 2. Perbaikan Hb 3. Cek albumin 4. Diet ASI
5. Rawat tegak kering
7 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. Definisi
Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah keluarnya organ intra peritoneal melewati “umbilcal cord“ yang dilapisi membran amnion. Ini dapat terjadi bila terdapat kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan. Kegagalan ini juga menerangkan tentang insiden malrotasi yang tinggi pada omfalokel. Defek dinding abdomen sekitar umbilikus ini ditutup oleh lapisan transparan yang terdiri dari lapisan amnion di bagian luar dan lapisan peritoneum di bagian dalam. Tali pusar terdapat pada puncak kantong ini. Lapisan transparan mempunyai vaskularisasi minim sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadap infeksi.
Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu.
8 2. Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omfalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion.
Menurut Glasser ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:
1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.
2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.
3. Embriogenesis
Pada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.
9 4. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Fisik
Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir.Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.
Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.
Pemeriksaan radiologi
Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis. Pada omfalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Selain itu penting untuk melakukan pembuatan foto thoraks untuk melihat adanya aspirasi pneumoni, malformasi jantung, dan sebagainya.
5. Diagnosis
Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien, tergantung pada luas deferk.
Beberapa keadaan yang haus diperhatikan :
1. Omfalokel yang pecah mempunyai prognosis buruk
2. Omfalokel dengan diameter 5cm atau kurang pada bayi aterm umumnya dapat ditutup primer dan mempunyai prognosis baik.
6. Terapi
Prinsip terapi pada omfalokel adalah :
1. bayi dipertahankan dalam lingkungan yang hangat untuk mempertahankan suhu tubuhnya.
2. Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi lambung dan usus-usus. 3. Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril.
10 4. Pemberian antibiotika profiloaksis untuk mencegah invasi kuman melalui dinding omfalokel. Ini perlu dilakukan karena dinding omfalokel tidak mengandung vaskularisasi yang cukup sehingga mudah terjadi nekrosis dan infeksi.
5. Pembedahan definitif ubntuk menutup defek dinding abdomen.
Penatalaksanaan prenatal pada omfalokel
Apabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omfalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi prognosis.
Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omfalokel yang besar atau janin memiliki kelainan kongenital multipel.
Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)
Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omfalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omfalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.
Konservatif
Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut :
11 Bayi dijaga agar tetap hangat
Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9% Posisi penderita miring
NGT diisap tiap 30 menit
Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omfalokel atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omfalokel bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omfalokel secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong
Indikasi terapi non bedah adalah:
Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omfalokel) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.
12 Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong.
Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet
Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intake, tak diperlukan operasi emergency, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 cara yaitu : 1. Dengan penutupan primer
2. Penutupan defek dengan bantuan lembar teflon atau silastik
Pada dasarnya membantu daya tampung rongga abdomen dengan menutup defek memakai lembar silastik/ teflon. Usus kemudian masuk ke rongga abdomen sedikit demi sedikit. Pada omfalokel yang pecah penanganannya sama seperti penanganan pada gastroskisis.
13 Daftar Pustaka
Dewi,Vivian Nanny Lia. 2010. Asuhan Neonatus Bayi Dan Anak Balita. Yogyakarta: Salemba Medika.
Led Better, Daniel J. 2006. Gastroschisis and Omfalokel. Surg Clin N Am 86 pp: 249–260. Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. Editor: Setiawan. Jakarta: EGC, 1997
Pincus Eatzel dan Len Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta
Staff pengajar bagian ilmu beda FK UI. 2000. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Editor : Reksoprodjo, Soelarto. Jakarta : Binarupa Aksara.
