BAB I PENDAHULUAN
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdapat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada diantara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, syaraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Secara garis besar mediastinum dibagi atas 4 bagian penting yaitu mediastinum superior, anterior, posterior, dan mediastinum medial. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran tumor dapat menekan organ di dekatnya dan dapat menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa .
Adapun frekuensi tumor mediastinum dikepustakaan luar berdasarkan penelitian retrospektif dari tahun 1973 sampai dengan 1995 di New Mexico, USA didapatkan 219 pasien tumor mediastinum ganas yang diidentifikasi dari 110.284 pasien penyakit keganasan primer, jenis terbanyak adalah limfoma 55%, sel germinal 16%, timoma14%, sarkoma 5%, neurogenik 3% dan jenis lainnya 7%.
Sedangkan data frekuensi tumor mediastinum di Indonesia antara lain didapat dari SMF bedah Thorak RS Persahabatan Jakarta dan RSUD Dr. Sutomo Surabaya. Pada tahun1970 - 1990 di RS Persahabatan dilakukan operasi terhadap 137 kasus, jenis tumor yang ditemukan adalah 32,2% teratoma, 24% timoma,8% tumor syaraf, 4,3% limfoma. Data RSUD Dr. Soetomo menjelaskan lokasi tumor pada mediastinum anterior 67% kasus, mediastinum medial 29% dan mediastinum posterior 25,5%.
Kebanyakan tumor mediastinum tanpa gejala dan ditemukan pada saat dilakukan foto thoraks untuk berbagai alasan. Keluhan penderita biasanya berkaitan dengan ukuran dan invasi atau kompresi terhadap organ sekitar, misalnya sesak napas berat, dan gangguan menelan. Untuk melakukan prosedur diagnostik tumor mediastinum perlu dilihat apakah pasien datang dengan kegawatan (napas, kardiovaskular atau saluran cerna) atau tidak. Bila pasien datang dengan kegawatan yang mengancam jiwa, maka prosedur diagnostik dapat ditunda. Sementara itu diberikan terapi atau tindakan untuk mengatasi kegawatan, bila telah memungkinkan prosedur diagnostik dilakukan.
Penatalaksanaan tumor mediastinum sangat bergantung pada sifat tumor, jinak atau ganas.
Tindakan untuk tumor mediastinum yang bersifat jinak adalah bedah, sedangkan untuk tumor
ganas tergantung dari jenisnya tetapi secara umum terapi untuk tumor mediastinum ganas adalah multimodaliti yaitu bedah, kemoterapi dan radiasi.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI MEDIASTINUM
Mediastinum adalah ruangan di dalam rongga dada selain kedua paru dan termasuk pleura mediastinalis. Bagaimanapun, istilah ini digunakan untuk menunjukkan daerah di antara kedua kantong pleura yang dibatasi anterior oleh sternum dan posterior oleh columna vertebrae thoracicae dan memanjang secara vertikal dari appertura thoracis superior sampai diafragma. Daerah ini dibagi menjadi mediastinum superior dan inferior, yang terakhir disebutkan dibagi lagi menjadi bagian anterior, medius, dan posterior. Bidang yang membagi menjadi mediastinum superior dan inferior melewati symphysis manubriosternalis dan permukaan bawah vertebra thoracica IV.
Mediastinum adalah rongga dalam thorax dengan batas-batas sebagai berikut :
• Batas atas : Apetura Thoracis Superior
• Batas bawah : Diagfragma
• Batas lateral : Pleura Medistinalis
• Batas depan : Sternum
• Batas depan : Vertebra thoracalis
Gambar 1. Gambaran Besar Mediastium
Struktur-struktur yang Terdapat di dalam Mediastinum
I. Mediastinum Superior : Mulai pintu atas rongga dada sampai ke vertebra torakal ke-5
• Origo M. sternohyoid dan M. sternothyroid
• Thymus
• Saluran-saluran : 1. Arteri :
Arcus aorta, a. brachiocephalica, a. carotis communis sin, a. subclavia sin 2. Vena :
V. cava superior, v. brachiocephalica dex et sin & muara dari v. azygos 3. Ductus thoracicus
• Viscera :
Trachea dan Oesophagus
• Nervi :
Nervi vagi dex et sin, plexus cardiacus, nervus recurrent sin, nervi phrenici dex et Sinistra.
II. Mediastinum Anterior : Dari garis batas mediastinum superior ke diafragma di depan jantung. Tidak terdapat struktur-struktur yang penting, di sini hanya terdapat jaringan ikat kendor, pembuluh-pembuluh darah kecil, saluran lymphe dan beberapa lymphonodi.
III. Mediastinum Medius : Dari garis batas Mediastinum superior ke diafragma di antara mediastinum anterior dan posterior. Terdiri dari :
• Pericardium dan cor
• Pembuluh-pembuluh darah besar : 1. Vena. cava superior
2. Aorta ascendens
3. Truncus pulmonalis dan bifurcatio trunci pulmonalis 4. 4. Radix pulmonis dex et sin
• Nervi phrenici dex et sin.
IV. Mediastinum Posterior : Dari garis batas mediastinum superioR ke diafragma di belakang jantung.
• Saluran-saluran : 1. Aorta thoracalis 2V. azygos
3. V. hemiazygos
4. Ductus thoracicus
• Viscera
• Nervi :
1. Nervi vagus dextra et sinistra 2. Nervus splanchnicus major 3. Nervus splanchnicus minor
(A) (B)
Gambar 2. A dan B Kompartemen mediastinalis (posisi lateral)
(A) (B)
Gambar 3. Kompartemen Mediastinalis Pada Pemeriksaan Radiograpy
Gambar 4. Pembagian Mediastinum
B. DEFINISI
Tumor mediastinum adalah tumor yang terdaoat di dalam mediastinum yaitu rongga yang berada di antara paru kanan dan kiri. Mediastinum berisi jantung, pembuluh darah arteri, pembuluh darah vena, trakea, kelenjar timus, saraf, jaringan ikat, kelenjar getah bening dan salurannya. Rongga mediastinum ini sempit dan tidak dapat diperluas, maka pembesaran menimbulkan kegawatan yang mengancam jiwa. Kebanyakan tumor tumbuh lambat sehingga pasien sering datang setelah tumor cukup besar, disertai keluhan dan tanda akibat penekanan tumor terhadap organ sekitarnya.
C. PATOFISIOLOGI
Sebagaimana bentuk kanker/karsinoma lain, penyebab dari timbulnya karsinoma jaringan mediastinum belum diketahui secara pasti; namun diduga berbagai faktor predisposisi yang kompleks berperan dalam menimbulkan manifestasi tumbuhnya jaringan/sel-sel kanker pada jaringan mediastinum.
Adanya pertumbuhan sel-sel karsinoma dapat terjadi dalam waktu yang relatif singkat maupun timbul dalam suatu proses yang memakan waku bertahun-tahun untuk menimbulkan manifestasi klinik.
Dengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan berbagai substansia pada jaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif secara berlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kanker terhadap jaringan sekitarnya; terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah.
Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgar mengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah dan menyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darah maupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.
Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkan penekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat menimbulkan destruksi jaringan sekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesak nafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir berwarna merah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah. Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder;
sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas seperti pneumonia, tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.
D. GAMBARAN KLINIS
Gejala yang dialami penderita yang mengalami tumor mediastinum adalah :
• Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama,
• Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus
• Sindrom vena kava superior (svks) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak. Diagnosis SVKS didasarkan pada klinis dan gambaran radiologis yang menunjukkan kondisi VKS dan vena-vena lain yang tergabung dalam kolateral aliran darah dari kepala dan leher. Rerata munculnya gejala
SVKS adalah 48 hari dan 40% pasien hanya dapat bertahan kurang dari 8 hari tanpa terapi dari mulai terjadi gejala akibat obstruksi itu.
• Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus
• Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf.
• Dinding dada (tumor neurogenic dan penekanan system saraf)
E. GAMBARAN RADIOLOGIS I. Tumor Mediastinum Anterior
Mediastinum anterior terdiri dari struktur berikut ini: thymus, lymph nodes, aorta ascending, arteri pulmonalis, phrenic nerve, dan tiroid. Dikenal 4 T yang menjadi mnemonic dari massa di mediastinal anterior:
• Thymus
• Teratoma
• Thyroid
• Terrible Lymphoma
Pada foto konvensional, kita mencari beberapa tanda sebagai berikut:
• Sudut kardiofrenik yang menghilang
• Zona bersih di retrosternal yang menghilang
• Adanya hilum overlay sign
• Adanya pendataran aorta ascending 1. Obliterated retrosternal clear space
Di masa sekarang ini, penemuan zona retrosternal bersih yang terganggu (berkabut) tidak terlalu bermanfaat lagi karena banyaknya pasien yang obese sehinggi dapat saja tampak gambaran lemak.
(A) (B)
Gambar 5. Foto x-ray thoraks PA menunjukkan pelebaran mediastinum di paratracheal dan pada foto lateral menunjukkan zona retrosternal yang harusnya bersih tampak gambaran opak. Klinis: pasien dengan lymphoma
2. Hilum Overlay Sign
Suatu keadaan di mana pada gambaran foto thoraks konvensional dapat terlihat hillus yang melewati atau melintasi massa, dari sini kita dapat mengetahui bahwa massa tidak berasal dari hillus tersebut karena massa di anterior mediastinum terletak di anterior dari arteri pulmonalis, sehingga hilus ini akan terlihat melalui massa tersebut.
(A) (B)
Gambar 6. Pada foto konvensional di kiri tampak massa yang membentuk sudut tumpul dengan mediastinum yang mengindikasikan bahwa massa tersebut berasal dari mediastinum, lalu tampak hilus yang terlihat melalui massa tersebut, kemungkinan massa berasal dari anterior mediastinum. Lalu letak massa ini dikonfirmasi melalui pemeriksaan CT-scan yaitu berada di anterior.
3. Massa Cystic
Mediastinum anterior merupakan lokasi penting untuk massa kistik. Massa dapat seluruhnya berupa kistik dan dapat juga memiliki komponen solid. Massa kistik biasanya tampak bersepta, dalam hal ini kita harus memikirkan tumor germ cell
(A) (B)
Gambar 7. A. Pada gambar CT-scan di atas, tampak massa mediastinum anterior dengan densitas air, yang mengindikasikan kista thymic. B. CT-scan thoraks potongan aksial di atas menunjukkan massa di mediastinum anterior. Massa kistik ini tampak bersekat solid yang spesifik untuk tumor germ cell.
