ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA 1. Definisi
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh). Meskipun
Hemofilia merupakan penyakit herediter, tetapi sekitar 20-30 % pasien tidak memilki riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (Ilmu Penyakit Dalam, 2009).
Hemophilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dari factor darah esensial untuk koagulasi (Pedoman klinik keperawatan pediatric, 2004).
Hemophilia merupakan gangguan pendarahan turun-temurun yang disebabkan oleh defisiensi factor penggumpalan khusus (Nursing The Series For Clinical Excellence, 2011).
Jadi hemofilia adalah penyakit koagulasi darah yang bersifat herediter diturunkan oleh gen resesif X-Linked dari pihak ibu, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki dan wanita carrier akibat kekurangan faktor pembekuan darah.
2. Penyebab
Hemofilia dapat disebabkan defesiensi pembekuan darah (VIII, IX dan XI).
Menurut Adele Pillitteri, Hemofili dapat dibedakan menjadi :
1. Hemofilia A
Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII (Faktor antihemofilik)
2. Hemofilia B (penyakit natal christmas)
Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX (PCT = Plasma Tromboplastin Antecedent)
3. Hemofilia C
Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagai sifat resesif autosom akibat defisiensi faktor XI.
1. Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks (kecuali hemofilia C) bersifat resesif.
2. Secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik dan wanita yang carier dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita hemofilik dan kombinasi gen ini Lethal.
3. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dengan wanita carrier secara rata-rata 50%, 25% wanita carrier dan 25% laki-laki hemofilik.
4. Sedangkan anak dari seorang laki hemofilik dengan wanita normal adalah 50% laki-laki normal dan 50% wanita carrier.
4. Manifestasi Klinis 1. Umum
Sering terjadi perdarahan yang abnormal Kebiruan pada kulit
Perdarahan setelah operasi Hematuri spontan
Perdarahan gastrointestinal Perdarahan intracranial
Jangkauan pergerakan sendi (ROM) yang terbatas Sendi nyeri dan bengkak
2.Masa Bayi
1) Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
2) Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang ( saat berumur 3 – 4 bulan )
3) Hematoma besar setelah infeksi
4) Perdarahan dari mukosa oral
5) Perdarahan jaringan lunak
1) Gejala awal nyeri
2) Setelah nyeri bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
4.Sekuela Jangka – Panjang
Pendarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.
5. Komplikasi
Menurut Cecily L. Betz komplikasi hemofili adalah :
Artropati progresif, melumpuhkan Kontraktur otot
Paralis
Perdarahan intrakranial HT ( Hipertensi ) Kerusakan ginjal Splenomegali Hepatitis
HIV ( karena terpajan produk darah yang terkontaminasi ) Anemi hemolitik
Trombosis/ tromboembolisme
6. Uji Laboratorium
1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan nrmal adalah 5 sampai
10 menit)
- Jumlah trombosit ( normal )
- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang
tidak efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati.
6. Penatalaksanaan
Pada tata laksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi, lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasa anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar, perkenalkan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.
Hindari obat yang memperngaruhi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan seperti aspirin, dll.
Terapi dilakukan dengan memberikan kriopresipital / konsentral faktor VII dan memberikan fresh frozen plasma ( FFP ) / konsentrat IX.
KONSEP DASAR ASKEP 1. Pengkajian
1. Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier. 2. Keluhan Utama
Perdarahan lama ( pada sirkumsisi ) Epitaksis
Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada sesuatu.
Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi
3. Riwayat Penyakit Sekarang
6. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna. 7. ADL (Activity Daily Life)
1) Pola Nutrisi 5) Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
2. Diagnosa Keperawatan
1. Resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
2. Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat hemartosis
3. Resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan pengetahuan tentang penyakit
4. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
5. Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
3. RENCANA KEPERAWATAN
1. Diagnosa resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan dengan mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
Intervesi :
1. Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat setelah sirkumsasi
R/ Pada genetalia terdapat banyak pembuluh darah.
2. Awasi tanda-tanda vital
R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
3. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
sikat gigi berbulu anak
R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
4. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.
2. Diagnosa nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder
akibat hemartrosis
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda / terkontrol
Intervesi :
1. Kaji derajat nyeri
R/ Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat menekan saraf
2. Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan bagian tubuh menekan sakit.
R/ Menurunkan rasa nyeri
3. Kompres es pada sendi yang sakit
R/ Kompres es dapat menyebabkan vasokontraksi
4. Kolaborasi pemberian analgesik ( hindari aspirin )
R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjad
pengetahuan tentang penyakit.
Hasil yang diharapkan : mencegah terjadinya cidera dan perdarahan
Intervesi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
2. Tekankan bahwa olahraga kotak fisik dilarang
R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
3. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan
4. Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di
luar rumah
4. Diagnosa kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda/ terkontrol
Intervesi :
1. Instruksikan anak dan orang tua tentang pemberian penggantian trehadap
faktor yang kurang.
2. Ajarkan pada orang tua dan anak tentang perlunya pencegahan cidera.
3. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi
4. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofili dan tanda serta gejalanya
5. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.
5. Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan
keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis
Hasil yang diharapkan : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak ada tanda inflamasi
Intervesi :
1. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat
R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
2. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
3. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang sesuai.
DAFTAR PUSTAKA
1. Carpenito, Linda Juall (2001). Diagnosa Keperaatan. EGC. Jakarta 2. Ngastiyah (1997). Perawatan Anak Sakit. EGC. Jakarta
3. Pilliterry, Adele (2002). Perawata Kesehatan Ibu dan Anak. EGC. Jakarta
