Pengenalan dan Pengumpulan Data

(1)

Case Based Discussion Gastroenterohepatology

I l m u Ke s e h a t a n A n a k Fa k u l t a s Ke d o k t e r a n U n i v e r s i t a s D i p o n e g o r o - R S U P D r. K a r i a d i

SEORANG ANAK LAKI-LAKI USIA 3 BULAN 15 HARI DENGAN KOLESTASIS DD/EKSTRAHEPATAL ATRESIA BILIER

DD/INTRAHEPATAL INFEKSI CMV, GIZI BAIK, BERAT BADAN NORMAL, PERAWAKAN NORMAL

Disusun oleh : Margareth Silaen

Supervisor :

Dr. dr. Ninung Rose Diana K, Msi. Med, Sp.A(K)

Program Pendidikan Dokter Spesialis Ilmu Kesehatan Anak (Sp-1) Fakultas Kedokteran Universitas Diponegoro/RSUP dr. Kariadi

Semarang

2024

(2)

KOLESTASIS KOLESTASIS

Berdasarkan North American Society for Pediatric

Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, disebut kolestasis apabila

- kadar bilirubin direk > 1 mg/dL dengan bilirubin total < 5 mg/dL - bila kadar bilirubin total > 5 mg/dL dengan kadar bilirubin direk >

20% dari bilirubin total

hambatan sekresi dan/atau aliran empedu yang biasanya terjadi 3 bulan pertama kehidupan bayi oleh berbagai

macam etiologi

1. Götze T, Blessing H, Grillhösl C, Gerner P, Hoerning A (2018) Neonatal cholestasis–differential diagnoses, current diagnostic procedures, and treatment. Front Pediatr 3:43

2. Chen HL, Wu SH, Hsu SH, Liou BY, Chen HL, Chang MH. Jaundice revisited: recent advances in the diagnosis and treatment of inherited cholestatic liver diseases. J Biomed Sci. 2018 Oct 26;25(1):75.

(3)

Anamnesis : Riwayat Penyakit Sekarang (5 Februari 2024)

Keluhan utama : Kuning seluruh badan

Anak dikeluhkan kuning pada seluruh badan sejak usia 1 bulan, kuning dikeluhkan mulai dari kedua mata. Anak tidak terdapat keluhan demam, maupun batuk serta pilek. Diet minum susu SGM dapat dihabiskan 90 cc tiap 3 jam, tidak ada keluhan muntah. Bayi minum selang-seling menetek ASI dan susu formula SGM.

Buang air besar berwarna kuning pucat (stool chart no.2), frekuensi 4 kali sehari, konsistensi seperti bubur, tidak terdapat lender maupun darah.

Buang air kecil berwarna teh pekat dengan jumlah cukup banyak, orangtua mengganti pampers 5-6 kali sehari.

Nama : KJ

Jenis Kelamin : Laki-laki

Tanggal Lahir : 24 Oktober 2023 Usia : 3 Bulan 15 Hari No. CM : D111353

2 bulan sebelum masuk rumah sakit

(4)

Riwayat Penyakit Dahulu

 Sejak usia 1 bulan, pasien dikeluhkan mulai tampak kuning seluruh tubuh, Buang air kecil berwarna teh, Buang air besar warna kuning, konsistensi lembek, frekuensi 4 kali sehari.

Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada keluarga yang menderita sakit yang serupa

Riwayat Sosial Ekonomi

Anak tinggal bersama ayah kandung, ibu kandung. Ayah bekerja sebagai seorang

wiraswasta. Pasien memiliki asuransi nasional (BPJS)

• Kesan : status ekonomi baik

(5)

Anamnesis : Riwayat Penyakit Sekarang (5 Februari 2024)

Keluhan utama : Kuning seluruh badan

Dari pemeriksaan fisik :

KU: Pasien sadar, tampak ikterik, anak aktif, Tidak pucat

Tekanan Darah: - mmHg - Heart Rate: 107 x/mnt

Respiratory Rate : 32 x / menit Suhu : 36,9 derajat C

Saturasi : 98% room air

BB : 5,4 kg, PB 59 cm (WAZ-1.83 SD/ HAZ -1.77 SD/ WHZ -0.67SD)

Mata : Anemis -/- , sklera ikterik +/+

Cor : S1 S2 Tunggal regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen: Datar, Supel, Bising usus (+) normal, Hepar teraba 1 cm dibawah

arcus costae dan lien tidak teraba membesar

Extremitas: Pucat (-), ikterik +/+ +/+, sianosis (-), Akral hangat +/+ +/+, Nadi teraba kuat

Di IGD RSDK Di IGD RSDK

Di IGD RSDK, anak di assessment :

 Kolestasis

---dd/ Extrahepatal : Atresia Bilier ---dd/ Intrahepatal : Infeksi CMV

 Gizi baik, BB normal, perawakan normal Program dan Terapi di IGD :

 Melanjutkan Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam)

 Injeksi Vit K 2.5 mg diberikan injeksi selama 5 hari pre Tindakan

 Vit. A 30000 IU/24 jam

 Vit. D 20 mcg/24 jam

 Vit. E 20 mg/24 jam

 Vit. K 2.5 mg/hari

 Pro IOC + biopsy hepar k/p Kasai (Selasa 13 Februari 2024)

(6)

Riwayat Perinatal

• Bayi lahir dari ibu usia 27 tahun G1P0A0 hamil 38 minggu,secara SCTP atas indikasi hipertensi dan proteinuria positif.

• Ibu menderita DM Gestasional.

• Bayi lahir merintih, dan dirawat di NICU RS Charli selama 3 hari karena hipoglikemia.

• BBL 3700 gram/ PB 51 cm.

• Tidak kuning saat lahir dan tidak ada sianosis.

Riwayat Imunisasi

• Kesan : Imunisasi dasar lengkap sesuai usia

Riwayat Makan dan Minum

• 0-3 bulan (sekarang) : selang-seling menetek ASI dan susu formula

SGM 90 cc/3 jam

(7)

Riwayat Pertumbuhan

 Berat badan lahir 3700 gram, panjang badan lahir 51 cm.

 Berat badan sekarang 5,4 kg, panjang badan 59 cm WAZ -1.83 SD

HAZ -1.77 SD WHZ – 0,67 SD

Kesan: Gizi baik, berat badan normal, perawakan normal

Riwayat Perkembangan

Anak bisa mengangkat kepala saat tengkurap, tertawa, dan membalas senyum Ketika diajak bicara.

• Kesan : perkembangan sesuai usia

(8)

Pemeriksaan Fisik

Bayi Laki-laki usia 3 bulan 15 hari

BB 5400 gram PB 59 cm

WAZ -1,83 SD/ HAZ -1,77 SD/ WHZ -0,67 SD

Kondisi umum : tampak ikterik Laju nadi : 107 kali per menit Laju nafas : 32 kali per menit Suhu: 36,9 C

SpO2 : 98% room air

Nadi : reguler, isi dan tegangan

cukup Wajah : dismorfik (-), pointed chin (-)

Mata: conjunctiva anemis (-/-), sklera

ikterik (+/+)

Hidung : discharge (-), saddle nose (-)

Mulut : gusi berdarah (-), mukosa pucat (-)

Leher : pembesaran nnll (-/-)

Thorax : simetris statis dinamis, retraksi (-),

Cor : S1/S2 normal, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : SD Vesikuler (+/+) Ronkhi (-/-)

Wheezing (-/-)

Abdomen : datar, supel, Bising usus (+) normal, hepar teraba 1 cm di bawah arcus costae dan lien tidak teraba,

nyeri tekan (-) Ekstremitas:

Akral dingin (-/-) (-/-) Pucat -/- -/-

CRT kurang 2 detik/kurang 2 detik

Ikterik (+/+) (+/+)

(9)

Pemeriksaan Penunjang

Paramete r

10/11/23

(RS Soewondo Kendal)

15/01/24 29/1/24 05/02/24 Satuan Nilai Normal

Hemoglobin 18 10,7 10,3 10,6 g/dL 9,0-14,1

Hematokrit 56,8 32,7 31 31,7 % 40-54

Eritrosit - 3,69 3,67 3,77 10^6/u/L 2,7-4,5

MCH - 29 28,1 28,1 pg 23-31

MCV - 88,6 84,5 84,1 fL 77-101

MCHC - 32,7 33,2 33,4 g/dL 29-36

Leukosit 16,3 15,4 13,6 15,3 10^3/uL 5-19,5

Trombosit 234 302 289 332 10^3/uL 150-400

RDW - 15,7 13,8 13,5 % 11,6-14,8

MPV - 10 10,3 10,3 fL 4,00-11,00

(10)

Pemeriksaan Penunjang

Parameter 15/01/24 Satuan Nilai Normal

Eosinofil 6 % 2-5

Basofil 0 % 0-4

Batang 3 % 2-5

Segmen 16 % 20-40

Limfosit 69 % 46-76

Monosit 6 % 5-15

Keterangan 15/01/24

Eritrosit Sebaran Eritrosit agak longgar

Anisositosis ringan : normositik beberapa mikrositik Poikilositosis ringan : ovalosit, eliptosit

Trombosit Estimasi jumlah trombosit normal

Didominasi bentuk dan ukuran normal Leukosit Estimasi jumlah leukosit meningkat

Neutropenia, limfositosis

Gambaran Darah Tepi (15/01/24)

(11)

Pemeriksaan Penunjang (Feses 3 porsi)

(12)

Pemeriksaan Penunjang

Kimia Klinik

Parameter 10/11/23

(RS Soewondo Kendal)

8/12/23 (RS Charlie)

15/01/2 4

29/01/24 05/02/24 Satuan Nilai Normal

Glukosa sewaktu

- - - - 76 mg/dL 80-160

SGOT - - 256 206 - U/L 15-34

SGPT - - 137 123 - U/L 15-60

Gamma GT - - 189 215 - U/L 5-85

Bilirubin Total

5,31 12.19 11,02 7,6 5,9 mg/dL 0,0-1,0

Bilirubin Direk

2,65 9,17 7,28 5,8 4,6 mg/dL 0,00-0,30

Bilirubin Indirek

2,69 3,02 3,74 1,8 1,30 mg/dL 0,1-0,5

Ureum - - - - 21 mg/dL 15-39

Kreatinin - - - - 0,5 mg/dL 0,6-1,3

Natrium - - - 139 140 mmol/L 136-145

Kalium - - - 5,3 5,8 mmol/L 3,5-5,0

Chlorida - - - 105 105 mmol/L 95-105

(13)

Pemeriksaan Penunjang

Koagulasi

Parameter 15/01/24 05/02/24 Satuan Nilai Normal

Waktu Prothrombin - 10,9 detik 9,4-11,3

PPT Kontrol - 11,5 detik

Waktu Thromboplastin - 30,8 detik 23,4-31,5

APTT Kontrol - 25,3 detik

Imunoserologi

Parameter 12/2/24 Satuan Nilai Normal

Anti CMV IgG 24 IU/mL Negatif: <4;

Equivocal >=4 to <6;

Positif: >=6

Anti CMV IgM 1,17 IU/mL Negatif: <0,70;

Equivocal 0,70 <= I < = 0,90;

Positif: >=0,90

(14)

Pemeriksaan Penunjang

USG (15/1/2024)

Klinis : Evaluasi kolestasis

 Mild hepatomegaly dengan parenkim homogen, tak tampak gambaran triangular chord sign

 Ukuran dan struktur vesika felea normal dengan kontraktilitas baik (preprandial lebar ± 0.44 cm, panjang ± 2.47 cm; postprandial lebar ± 0.28 cm, panjang ± 1.87 cm) -> tak tampak

gambaran atresia bilier secara sonografi saat ini, masih mungkin inflamasi hepar

 Tak tampak pelebaran duktus biliaris intra- ekstrahepatal maupun choledochal cyst

 Sonografi organ-organ intra abdomen lain dalam

batas normal

(15)

Diagnosi s

Terapi

Kolestasis

---dd/ekstrahepatal : atresia bilier

---dd/intrahepatal : infeksi CMV

Gizi baik, berat badan

normal, perawakan normal

Terapi Bedah Anak :

- IVFD D51/2 NS 10tpm mikro - Inj. Vit K 10mg / 24jam

- Raber Pediatrik Sub Gastro

Terapi Pediatrik Sub Gastro :

- Melanjutkan Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam)

- Vit. A 30000 IU/24 jam - Vit. D 20 mcg/24 jam - Vit. E 20 mg/24 jam - Vit. K 2.5 mg/hari

Pro IOC + biopsy hepar k/p Kasai (Selasa 13 Februari

2024)

(16)

Follow Up 7/2/24

S O A P

• Anak aktif,

menangis kuat, tampak kuning, demam (-), batuk pilek (-), minum

susu habis, muntah (-)

• BAK tidak ada

keluhan, BAB warna kuning pucat,

konsistensi seperti bubur

KU : Tampak ikterik HR : 104 x / menit RR : 24 x / menit Suhu : 36,7 C

SaO2 : 98% RA

Nadi : isi dan tegangan cukup Mata : konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik +/+

Status lokalis Abdomen : I : Tampak datar

Au : bising usus (+) normal Pa : Supel, hepar teraba 1 cm dibawah bawah arcus costae dan lien tak teraba membesar, nyeri tekan (-)

Ekstremitas : akral dingin -/-, CRT kurang 2" +/+ +/+, ikterik +/+

• Kolestasis ---dd/

Ekstrahepatal Atresia Bilier

---dd/ Intrahepatal Infeksi CMV

• Gizi Baik, BB

normal, Perawakan normal

Terapi Bedah Anak :

IVFD D51/2 NS 10tpm mikro Inj. Vit K 10mg / 24jam

Terapi Pediatrik Gastro : Setuju raber

Melanjutkan Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10

mg/kg/12 jam)

Injeksi Vit K 2.5 mg diberikan injeksi selama 5 hari pre

Tindakan

Susu diberikan Nutramigen LGG

Vit. A 30000 IU/24 jam Vit. D 20 mcg/24 jam Vit. E 20 mg/24 jam Vit. K 2.5 mg/hari

Pro IOC + biopsy hepar k/p Kasai (Selasa 13 Februari 2024)

(17)

Follow Up 10/2/24

S O A P

• Anak aktif, menangis kuat, Anak masih

tampak kuning, disangkal adanya

demam, batuk pilek (-)

• Susu semalam dapat dihabiskan, tidak ada muntah Buang air kecil tidak ada keluhan,

Buang Air besar warna kuning pucat 3 kali

dalam 24 jam,

konsistensi lembek

SaO2 : 98% RA

Nadi : isi dan tegangan cukup

Mata : konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik +/+

Au : bising usus (+) normal Pa : Supel, hepar teraba 1 cm

dibawah bawah arcus costae dan lien tak teraba membesar, nyeri tekan (-)

Ekstrahepatal Atresia Bilier ---dd/

Intrahepatal Infeksi CMV

• Gizi Baik, BB normal,

Perawakan normal

Program Bedah Anak :

IVFD D51/2 NS 10tpm mikro Vit K sesuai gastro

Program Gastroenterohepatologi Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam)

Injeksi Vit K 2 mg diberikan injeksi selama 3 hari pre tindakan

Susu diberikan Nutramigen LGG 8 x 50 ml

Vit. A 5.000 IU/24 jam Vit. D 1.200 mg/24 jam- Vit. E 100 IU/24 jam

Tindakan IOC biopsi selasa 13/2/24

Usul saat visite: Orang tua

mengatakan anak Nutramigen LGG bisa masuk, usul dr. Juwita saat visite Diet kembali

Nutramigen LGG 8x80ml.

(18)

Follow Up 12/2/24

S O A P

S :

Anak masih tampak kuning, tidak ada demam, tidak ada keluhan muntah.

Buang air besar 3 kali dalam 24 jam, warna kuning, ampas (+), lendir (-) darah (-)

Anak direncanakan IOC + biopsi hepar bila perlu Kasai hari Selasa, 13

Februari 2024

Bayi laki-laki usia 3 bulan 20 hari BB 5.9 kg PB 62 cm

SaO2 : 98% RA

Ekstrahepata l Atresia

Bilier

---dd/

• Gizi Baik, BB normal, Perawakan normal

Tx Rencana IOC + biopsy hepar k/p Kasai

TS Bedah Anak

IVFD D5 1/2 NS 10tpm mikro.

Vit K sesuai gastro

Program

Gastroenterohepatologi

Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam)

Injeksi Vit K 2 mg diberikan injeksi selama 3 hari pre tindakan H2/H3 Susu dengan Nutramigen LGG 8 x 80 ml

Vit. A 5.000 IU/24 jam- Vit. D 1.200 mg/24 jam Vit. E 100 IU/24 jam

Cek IgM IgG CMV

Pada prinsipnya setuju perawatan PICU prioritas 2 untuk ketersediaan tempat dapat menghubungi PICU Pemasangan CVC no 4.0

(19)

Follow Up 13/2/24

S O A P

Anak kuning sudah perbaikan dibanding sebelumnya

Anak tidak ada demam, suhu terukur 36,7 C, tidak ada

keluhan muntah.

DiBuang air besar 1 kali dalam 24 jam, warna kuning,

konsistensi lembek, warna kuning

Anak sudah terpasang CVC sejak kemarin siang

Post IOC + biopsy hepar dengan GA ASA III

KU : Tampak ikterik, aktif, compos mentis

HR : 133 x / menit RR : 30 x / menit Suhu : 36,7 C SaO2 : 98% RA

Au : bising usus (+) normal Pa : Supel, hepar teraba 1 cm dibawah bawah arcus costae dan lien tak teraba membesar, nyeri tekan (-)

Ekstremitas : akral dingin -/-, CRT kurang 2" +/+ +/+,

ikterik +/+

• Kolestasis pro IOC + biopsy hepar k/p Kasai

---dd/

Co/ Anestesi

Pasien resiko jatuh O2 kanul 3 lpm IVFD sesuai TS Anak

Monitoring KU TTV, bila SS > 5 boelh pindah ruangan

Bila pasien sadar penuh tidak ada mual muntah boleh makan minum bertahap

Analgetik post op :

Ketamin sp dosis 0.05 mg/kgBB/jam jalan 0.3 cc/jam Ondansenton 1 mg/12 jam IV

Co/ Bedah Anak :

Rawat luka ganti balut 2 hari sekali Tunggu hasil PA

Program Gastroenterohepatologi

Injeksi Vit K 2 mg diberikan injeksi selama 3 hari pre tindakan H3/H3

Susu dengan Nutramigen LGG 8 x 80 ml Vit. A 5.000 IU/24 jam

Vit. D 1.200 mg/24 jam Vit. E 100 IU/24 jam

Tunggu hasil IOC dan biopsi (13/2/24)

(20)

Follow Up 14/2/24

S O P

Paska Post IOC + biopsy hepar

13/2/24

Demam (-), batuk (+), pilek (+),

muntah (-), diet

dapat masuk 80ml/3 jam

Buang air besar 2x/24 jam, warna kuning, konsistensi lembek

Bayi laki-laki usia 3 bulan 21 hari BB 5.4 kg/ PB 59 cm WAZ-1.83 SD/ HAZ -1.77 SD/ WHZ -0.67SD

KU : Tampak ikterik, HR : 113 x / menit RR : 40 x / menit Suhu : 36,2 C

SaO2 : 98% RA

Au : bising usus (+) normal

Pa : Supel, hepar teraba 1 cm dibawah bawah arcus costae dan lien tak teraba membesar, nyeri tekan (-)

• Post IOC + biopsy hepar (13/02/24)

Injeksi Vit K 2 mg diberikan injeksi selama 3 hari pre tindakan H3/H3 -- STOP-

Susu dengan Nutramigen LGG 8 x 80 ml Vit. A 5.000 IU/24 jam

Vit. D 1.200 mg/24 jam Vit. E 100 IU/24 jam-

Nebulizer ventolin-pulmicort extra, konsul TS Respirologi

Co/ Bedah Anak : Pasein resiko jatuh O2 kanul 3 lpm

IVFD sesuai TS Anak Diet naik bertahap Rawat jalan

(21)

Follow Up 14/2/24

Laporan Operasi 13/2/24

1. Pasien posisi supine dalam GA

2. antisepsis dan asepsis daerah operasi

3. insisi subcostal, perdalam lapis demi lapis

4. teridentifikasi hepar, susuri identifikasi gall bladder jahit melingkar untuk fiksasi needle no.24 5. ambil sedikit jaringan hepar -- kirim PA

6. masukkan kontras pelan2 menuju gall bladder, ambil foto dengan C- arm 7. IOC selesai

8. rawat perdarahan, jahit lapis demi lapis, tutup luka operasi dengan tulle + kassa

9.operasi selesai

(22)

Follow Up 15/2/24

S O P

Paska Post IOC + biopsy hepar

13/2/24 Demam (-), batuk (+), pilek (+), muntah (-), diet

dapat masuk 80ml/3 jam Buang air besar 2x/24 jam, warna kuning, konsistensi lembek

KU : Tampak ikterik berkurang HR : 118 x / menit

RR : 40 x / menit Suhu : 37.3 C

SaO2 : 98% RA

• Gizi Baik, BB normal,

Perawakan normal

Rawat jalan hari ini

Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam) Vit. A 5.000 IU/24 jam

Vit. D 1.200 mg/24 jam Vit. E 100 IU/24 jam Vitamin K 1 mg/24 jam

Diet dengan susu dengan Nutramigen LGG 8 x 80 ml Usul konsul TS Respirologi -- dari ML belum setuju Usul residen (belum acc Dr. dr. Ninung Rose Diana K, MSi.Med, Sp.A(K))

Konsul infeksi terkait CMV Kongenital Bila pulang dengan obat pulang:

Ursodeoksikolat acid 50 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam) Vit. A 5.000 IU/24 jam

Vit. D 1.200 mg/24 jam Vit. E 100 IU/24 jam Vitamin K 1 mg/24 jam

(23)

Hasil Patologi Anatomi (13/2/24)

(24)

Follow Up 06/03/24

S O P

Kuning sudah

perbaikan, demam (-), mual muntah (-), BAB 3x/hari, warna kuning, lembek, BAK tidak ada keluhan. 1 minggu yg lalu anak sempat ganti susu dari susu

bendera ke bebelove karena sembelit,

setelah ganti sembelit perbaikan, susu

bebelove dilanjutkan hingga sekarang

KU : Tampak ikterik berkurang HR : 110 x / menit

RR : 30 x / menit Suhu : 37.2 C

SaO2 : 98% room air

dibawah bawah arcus costae dan lien tak teraba membesar, nyeri tekan (-) Ekstremitas : akral dingin -/-, CRT

kurang 2" +/+ +/+, ikterik -/- Pemeriksaan penunjang :

Lab 06/03/24

Hemoglobin 9.9/ Hematokrit 30.3/

Eritrosit 3.63/MCH 27.3/MCV 83.5/MCHC 32.7

Leukosit 15.600/Trombosit 305.000 SGOT 124/SGPT 120

Gamma GT 163/Bilirubin Total 1.34

Bilirubin Direk 1.09 Bilirubin Indirect 0.25

• Kolestasis

dd/ekstrahepatal : atresia bilier

dd/ intrahepatal : infeksi CMV

- Ursodeoksikolat acid 60 mg/12 jam (10 mg/kg/12 jam)- Vit. A 5.000 IU/24 jam

- Vit. D 1.200 mg/24 jam - Vit. E 100 IU/24 jam - Vitamin K 1 mg/24 jam - Interlac 5 tetes/24 jam

(25)

Pembahasan

(26)

Overview Kolestasis

• Kolestasis didefinisikan sebagai stagnasi, atau pengurangan dalam sekresi dan aliran empedu

• Kolestasis dapat disebabkan oleh gangguan fungsional hepatosit dalam sekresi empedu dan atau karena obstruksi pada tingkat mana pun dari jalur ekskresi empedu, mulai dari tingkat sel parenkim hati pada

membran basolateral (sinusoidal) hepatosit hingga ampula Vater di duodenum.

• Kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi intrahepatik dan ekstrahepatik bergantung pada tingkat penuyumbatan empedu

• Kelompok anak dan remaja lebih rentan terkena karena belum matangnya liver

• Pada pasien laki-laki berusia 3 bulan 15 hari ini, lahir cukup bulan 38 minggu dengan SCTP atas indikasi hipertensi dan proteinuria positif. Ibu memiliki DM Gestasional

1. Shah R, John S. Cholestatic Jaundice. [Updated 2023 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482279/.

2. Bhatia V., Bavdekar A., Matthai J., dkk. Management of Neonatal Cholestasis : Consensus Statement of The Pediatric Gastroenterology Chapter of Indian Academy of Pediatrics. Indian Pediatrics. 2014 ; 51 : 203-211.

3. .

(27)

Etiologi

Inrahepatik Koledokolitiasis Striktur saluran empedu jinak

Kolangitis sklerosis primer atau

sekunder

Sindrom Mirizzi

Kolangiokarsinoma Kanker pankreas

Adenoma/karsinoma ampulla

Ekstrahepatik

Penyebab Hepatoseluler Virus hepatitis

Hepatitis alkoholik akut Nutrisi parenteral

Atresia intrahepatik (kolangiopati infantil)

Sindrom Zellweger

Perubahan Membran Kanalikuler

Obat-obatan (pil KB, antibiotik, obat antitiroid, sulfonamid)

Kolestasis pada kehamilan

Anomali Genetik

Kolestasis intrahepatik berulang jinak (BRIC)

Kolestasis intrahepatik keluarga progresif (PFIC)

Obstruksi Luminal Kanalikular/Duktular

Kolestasis karena penyakit sel sabit Protoporfiria herediter

Infeksi bakteri, sepsis Fibrosis kistik

Duktopenia

Keluarga, akibat obat, penolakan allograft kronis, penyakit Hodgkin, sarkoidosis, kolangitis sklerosis

primer, kolangitis bilier primer

1. Shah R, John S. Cholestatic Jaundice. [Updated 2023 Jul 10]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482279/.

2. Bhatia V., Bavdekar A., Matthai J., dkk. Management of Neonatal Cholestasis : Consensus Statement of The Pediatric Gastroenterology Chapter of Indian Academy of Pediatrics. Indian Pediatrics. 2014 ; 51 : 203-211.

3. .

(28)

4

Kolestasis  hambatan aliran empedu Kolestasis  hambatan aliran empedu

Berkurangnya jumlah garam empedu yang masuk ke usus  malabsorpsi lemak dan vitamin  malnutrisi, retardasi

pertumbuhan, gejala defisiensi vitamin A,D,E dan K bila berlangsung kronik

Retensi komponen empedu ke dalam sel hati dan sistem bilier  regurgitasi kompoen empedu ke darah  pruritus, xantomatosis

dan cholestatic jaundice

Bila berlangsung kronik  kelainan hati akan progresif menjadi siroris bilier  komplikasi (asites, hipertensi porta, varises dan

perdarahan)

(29)

Diagnosis

Anamnesis Pemeriksaan FIsik

• Nyeri epigastrium atau nyeri kuadran kanan atas sebelum timbulnya penyakit kuning

mungkin menandakan koledokolitiasis atau kolesistitis

• Demam menandakan kolangitis

• Penyakit kuning setelah operasi hepatobilier mungkin mengindikasikan cedera saluran

empedu, kebocoran saluran empedu.

• Ikterus pada konjungtiva, mukosa mulut, dan kulit seluruh tubuh

• Kaheksia atau wasting mengindikasikan kanker atau sirosis.

• Limfadenopati difus khususnya kelenjar getah bening Virchow dapat menunjukkan adanya keganasan yang mendasari

• Pada kolestasis kronis : Bekas garukan akibat pruritus, pigmentasi melanin, serta xanthoma pada kelopak mata, permukaan ekstensor,

dan lipatan palmar

• Hepatomegali dan nodular menunjukkan kemungkinan metastasis hepar

• Feses akolik

(30)

Rekomendasi untuk evaluasi awal kemungkinan kolestasis

1. Pemeriksaan fisik menyeluruh sangat penting untuk evaluasi bayi kuning secara tepat. Hal yang harus diperhatikan adalah hepatomegali, splenomegali dan

bayi dalam kondisi sakit

2. Visualisasi langsung pigmen tinja dengan stool color chart adalah aspek penting dalam evaluasi lengkap

bayi kuning

(31)

Diagnosis

Pemeriksaan Penunjang Fungsi Hepar

• Hiperbilirubinemia pada kolestasis

• Alkalin fosfatase serum meningkat 3 kali dari batas normal

• SGOT/SGPT meningkat

• Serum albumin biasanya normal kecuali pada sirosis dan penyakit hepar kronis  albumin menurun

Hematologi

• Leukositosis pada kolangitis, hepatitis alkoholik, keganasan

• Anemia akut akibat hemolisis (bedakan dengan retikulosit apusan darah tepi)

Peningkatan PT pada kolestasis yang cepat membaik dengan vitamin K

Radiologi

• USG abdomen untuk melihat pelebaran saluran empedu dan membedakan

penyebab kolestasis hepatoseluler

• CT Scan, MRI

• Biopsi liver untuk evaluasi etiologic

(32)

(33)

Diagnosis Kasus

• Pada anak didapatkan keluhan kuning seluruh tubuh, buang air kecil seperti teh, dan buang air besar berwarna kuning pucat.

• Pada pemeriksaan fisik, belum

didapatkan pembesaran liver dan tidak terdapat nyeri tekan pada palpasi abdomen.

• Didapatkan sklera ikterik dan ekstremitas ikterik.

• Tidak didapatkan pembesaran kalenjar getah bening.

• Pada pemeriksaan penunjang, didapatkan peningkatan kadar

bilirubin total, direk, dan indirek.

Namun didapatkan penurunan kadar bilirubin setelah terapi .

• Terdapat peningkatan SGOT dan SGPT pada hasil laboratorium 15 Januari 2024.

• Tidak didapatkan leukositosis.

• Pada pasien juga tidak ditemukan adanya hemolisis.

• Dilakukan pemeriksaan USG untuk evaluasi kolestasis dimana tidak

ditemukan gambaran atresia bilier secara sonografi, tidak tampak

pelebaran ductus biliaris intra dan ekstrahepatal maupun choledocal cyst, namun ditemukan

hepatomegali ringan dengan parenkim homogen.

• Dilakukan biopsi hepar tanggal 13 Februari 2024 untuk mencari

etiologi lain.

(34)

Diagnosis Banding

 Gagal hati akut

 Hepatitis akut

 Pankreatitis akut

 Amiloidosis

 Hepatitis autoimun

 Obstruksi bilier

 Sirosis jantung

 Kolangitis

 Kolesistitis

 Sirosis

1. Ghazy R.M., Khedr M.A. Nenonatal Cholestasis : Recent Insights. Egyptian Pediatric Association Gazette. 2019 ; 67 (9) : 193-199

(35)

Terapi

• Pada kasus ini, diberikan

suplementasi vitamin A, D, E, dan K sesuai

rekomendasi vitamin dan mineral pada anak dengan kolestasis. Selain itu

diberikan asam

ursodeoksikolat 50 mg / 12 jam (10 mg/kg/12 jam)

1. Hasan MS, Karim AB, Rukunuzzaman M, Haque A, Akhter MA, Shoma UK, Yasmin F, Rahman MA. Role of Liver Biopsy in the Diagnosis of Neonatal Cholestasis due to Biliary Atresia. Mymensingh Med J. 2018 Oct;27(4):826-833 2. Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal cholestasis: emerging molecular diagnostics and potential novel therapeutics. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2019;16:346-360.

(36)

Prognosis

Prognosis kolestasis akibat gangguan tertentu (misalnya, penyakit

metabolik) bervariasi hingga penyakit progresif yang mengakibatkan sirosis

1. Hasan MS, Karim AB, Rukunuzzaman M, Haque A, Akhter MA, Shoma UK, Yasmin F, Rahman MA. Role of Liver Biopsy in the Diagnosis of Neonatal Cholestasis due to Biliary Atresia. Mymensingh Med J. 2018 Oct;27(4):826-833 2. Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal cholestasis: emerging molecular diagnostics and potential novel therapeutics. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2019;16:346-360.

(37)

Pengenalan dan Pengumpulan Data

Case Based Discussion Gastroenterohepatology

Semarang

macam etiologi

Keluhan utama : Kuning seluruh badan

2 bulan sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit Dahulu

Anak tinggal bersama ayah kandung, ibu kandung. Ayah bekerja sebagai seorang

Dari pemeriksaan fisik :

Riwayat Perinatal

• Tidak kuning saat lahir dan tidak ada sianosis.

HAZ -1.77 SD WHZ – 0,67 SD

Kesan: Gizi baik, berat badan normal, perawakan normal

SpO2 : 98% room air

Wheezing (-/-)

Paramete r

Pemeriksaan Penunjang

Parameter 15/01/24 Satuan Nilai Normal

Gambaran Darah Tepi (15/01/24)

Pemeriksaan Penunjang

Parameter 15/01/24 05/02/24 Satuan Nilai Normal

Imunoserologi

Parameter 12/2/24 Satuan Nilai Normal

Pemeriksaan Penunjang

 Tak tampak pelebaran duktus biliaris intra- ekstrahepatal maupun choledochal cyst

- Raber Pediatrik Sub Gastro

Follow Up 10/2/24

Follow Up 12/2/24

Follow Up 13/2/24

Follow Up 14/2/24

Follow Up 14/2/24

6. masukkan kontras pelan2 menuju gall bladder, ambil foto dengan C- arm 7. IOC selesai

Hasil Patologi Anatomi (13/2/24)

Pembahasan

membran basolateral (sinusoidal) hepatosit hingga ampula Vater di duodenum.

Etiologi

Sindrom Zellweger

Duktopenia

Kolestasis  hambatan aliran empedu Kolestasis  hambatan aliran empedu

Bila berlangsung kronik  kelainan hati akan progresif menjadi siroris bilier  komplikasi (asites, hipertensi porta, varises dan

Anamnesis Pemeriksaan FIsik

• Kaheksia atau wasting mengindikasikan kanker atau sirosis.

• Feses akolik

bayi dalam kondisi sakit

Diagnosis

• Leukositosis pada kolangitis, hepatitis alkoholik, keganasan

Diagnosis Kasus

• Didapatkan sklera ikterik dan ekstremitas ikterik.

• Tidak didapatkan leukositosis.

hepatomegali ringan dengan parenkim homogen.

Terapi

Prognosis

Terima Kasih