BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN USU MEDAN
Pendahuluan
20-30 th yl : Diagnosis leukemia meninggal
70% “sembuh”
Saat ini : Diagnosis leukemia
meninggal
18/8/03 HUT FK USU ke-51 3
Insiden kanker anak :
Amerika : 6500 kasus baru / th
3000 leukemia anak BIKA FK USU :
Insiden leukemia meningkat 35,80% (th 1999)
46,15% (th 2002)
Leukemia pada anak ALL = LLA (75%)
: Acute Lymphoblastic Leukemia AML = ANLL = LNLA (20%)
: Acute Myeloid Leukemia
: Acute Non Lymphoblastic Leukemia CML : Chronic Myeloid Leukemia
CLL : Chronic Lymphoblastic Leukemia (sangat jarang)
18/8/03 HUT FK USU ke-51 5
Diagnosis Leukemia
Anamnesis
tidak spesifik : malaise, malas makan, pucat, lelah, demam berulang, perdarahan, pembesaran kelenjar & organ, sakit tulang dan sendi
Pemeriksaan fisik
Pucat, mudah lelah, perdarahan (sering)
Pembesaran kelenjar (30%)
Hepatosplenomegali (2/3 penderita ALL)
Splenomegali masif (CML)
Tabel 1. Penyakit pada anak yang mempunyai gambaran klinis mirip Leukemia akut
Gambaran Klinis Diagnosis Banding
Anemia, kelemahan umum Anemia gizi, anemia aplastik, infeksi virus Nyeri tulang dan sendi Rheumatoid arthritis, septic arthritis,
osteomielitis, irritable hip, osteokondritis Mudah memar Konstitusional, trauma, non-accidental injury, ITP, anemia aplastik
Limfadenopati Infeksi bakteri, MUMPS , infeksi mononukleosis
Hepatosplenomegali Infeksi virus
18/8/03 HUT FK USU ke-51 7
Pemeriksaan laboratorium
a. Pemeriksaan darah lengkap
b. Pemeriksaan morfologi dan pengecatan sitokimia
c. Imunnophenotyping d. Sitogenetik
e. Panel metabolik f. Profil koagulasi g. Kultur darah
Aspirasi sumsum tulang / Biopsi
Morfologi Cytochemical stain Sitogenetik Flow cytometry
MGG
Positif konklusi (-) Diagnosis Cythochemical stain
Gambar 1. Protokol laboratorium untuk diagnosis leukemia akut
18/8/03 HUT FK USU ke-51 9
CLASSIFICATION OF LEUKAEMIAS (FAB)
Granulocytic or Myelocytic
Chronic Leukaemias Lymphocytic ↑
Pluripotential stem cell ↓
Acute Leukaemias
Myeloblastic Erythroblastic Megakaryocytic Lymphoblastic (M6) (M7)
B cell precursor T cell precursor Myeloblastic (M1)* Common Null B cell T
Undifferentiated (M1) ALL ALL ALL ALL
differentiated (M2) TdT + - - +
Promyelocytic (M3) CALLA + - + -
Hypergranular
promyelocytic (M3) T marker - - - +
Myelomonocytic (M4) B marker + - + -
Monocytic (M5) FAB L1,L2 L1,L2 L3 L2
Surface Ig - - + -
Tabel 2. Klasifikasi FAB Leukemia Limfoblastik dan Non-Limfoblastik Akut
Leukemia Limfoblastik Akut Ukuran sel rasio inti/plasma bentuk inti Vakuola
L1 kecil besar teratur -
L2 heterogen bervariasi tdk teratur -
L3 besar sedang bulat/oval +
Leukemia Non Limfoblastik Akut
M0 Undifferentiated leukemia
M1 Acute myeloblastic leukemia without differentiation M2 Acute myeloblastic leukemia with differentiation M3 Acute promyeloblastic leukemia
M4 Acute myelomonoblastic leukemia M5 Acute monocytic leukemia
M6 Erythroleukemia
M7 Acute megakaryoblastic leukemia
18/8/03 HUT FK USU ke-51 11
LLA FAB L1
KLASIFIKASI FAB LLAKLASIFIKASI FAB LLA
LLA FAB L2
18/8/03 HUT FK USU ke-51 13
LLA FAB L3
LNLA FAB M 0
KLASIFIKASI FAB LNLAKLASIFIKASI FAB LNLA
18/8/03 HUT FK USU ke-51 15
LNLA FAB M 1
LNLA FAB M 2
18/8/03 HUT FK USU ke-51 17
LNLA FAB M 3
LNLA FAB M 4
18/8/03 HUT FK USU ke-51 19
LNLA FAB M 5
LNLA FAB M 6
18/8/03 HUT FK USU ke-51 21
LNLA FAB M 7
Pemeriksaan imaging Foto toraks
USG abdomen Foto tulang
18/8/03 HUT FK USU ke-51 23
Penatalaksanaan
Pemeriksaan lanjutan sebelum terapi diberikan a. Pemeriksaan punksi lumbal : CNS leukemia
CNS 1 : leukosit < 5 / µl, blast (-) CNS 2 : leukosit < 5 / µl, blast (+) CNS 3 : leukosit > 5 / µl, blast (+)
b. Pemeriksaan serologi viral : Hepatitis B & C, CMV, Herpes simplex, Varicella zooster
c. EKG dan Echocardiogram : terapi Anthracycline (cardiac toxic)
Klasifikasi berdasar faktor resiko a. Resiko standard
usia 1 - 9 th
leukosit < 50.000 / µl b. Resiko tinggi
usia > 10 th
leukosit > 50.000 / µl
18/8/03 HUT FK USU ke-51 25
Terapi
Tujuan : mencapai masa remisi klinik & biologi
Remisi komplet : leukemia SSP & ektrameduler (-)
65 - 75% leukemia : kombinasi terapi
Fase-fase terapi :
1. Fase induksi
Tujuan : mencapai remisi induksi 2. Fase konsolidasi
Tujuan : untuk profilaksis SSP
3. Fase maintenance atau terapi rumatan Tujuan : mencegah residif
TERAPI PENUNJANG
Tentukan kondisi emergensi
Hidrasi awal dengan cairan 2x kebutuhan rumatan & alkalinisasi (NaHCO3), hindari K
Beri allopurinol po atau urat oxidase bila ada hiperuricemia atau lisis tumor
Pantau adanya lisis tumor dengan pemeriksaan laboratorium tiap 6 jam
Terapi komponen darah
18/8/03 HUT FK USU ke-51 27
Deteksi dan pengobatan infeksi
Perhatian dan perawatan metabolik dan nutrisi secara menyeluruh
Tunjangan psikososial terhadap pasien maupun keluarga
Bila memungkinkan konsultasi bedah untuk pemasangan kateter vena sentralis
Tabel 3. Produk darah yang digunakan
Produk darah Dosis
Trombosit 5 unit / m2
Packed Red Cell volume transfusi : kenaikan kadar Hb yang diinginkan x BB (kg) x 4
Fresh Frozen Plasma (FFP) 20 ml / kg Purified Protein Fraction 20 ml / kg
Albumin (20%) 5 - 10 ml / kg
18/8/03 HUT FK USU ke-51 29
Kesimpulan
Perkembangan diagnostik dengan pemeriksaan morfologi, immunophenotyping dan sitogenetik disertai penggunaan kombinasi kemoterapi dan terapi penunjang dapat meningkatkan angka
“kesembuhan” pada penderita leukemia anak kira-kira 70%.
AL, lk, 13 th, Dx : ALL FAB L1 RS, lk, 4 th, Dx : ALL FAB L1
18/8/03 HUT FK USU ke-51 31
