Efek Negatif Tranfusi Darah Berulang Terhadap Pasien Talasemia pada Anak – Anak di RSUP H. Adam Malik

(1)

LAMPIRAN

Karakteristik sampel

Statistics

umur jeniskelamin jumlahtranfusi waktutranfusi N

Valid 44 44 42 42

Missing 0 0 2 2

Umur

Frequency Percent Valid Percent Cumulative Percent

Valid

laki-laki 32 72.7 72.7 72.7 perempuan 12 27.3 27.3 100.0

Total 44 100.0 100.0

Jumlahtranfusi

Valid

(2)

Frekuensi pasien talasemia yang mengalami efek negatif

Kadar ferritin

Valid

2 4.4 4.4 4.4

tidak ada 7 15.6 15.6 20.0

ada 36 80.0 80.0 100.0

(3)

Frekuensi Efek Negatif Berdasarkan Jumlah tranfusi

Jumlahtranfusi * kadarferritin Crosstabulation Count

Jumlahtranfusi * infeksi Crosstabulation Count

Jumlahtranfusi * reaksialergi Crosstabulation Count

(4)

Frekuensi Efek Negatif Berdasarkan Waktu Tranfusi

waktutranfusi * kadarferritin Crosstabulation Count

waktutranfusi * infeksi Crosstabulation Count

waktutranfusi * reaksialergi Crosstabulation Count

(5)

(6)

(7)

(8)

DAFTAR PUSTAKA

Abdoerrachman, M.H. et al. 2007.Talasemia. Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak . Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 444-450

Adnan, M. Mirza. 2013. “Important presentation about Thalassemia (Microcytic

Anemia).” Avaible at:

Aggarwal, Ramesh., Anupam Prakash, dan Meenakhisi Aggarwal. 2014. “Thalassemia: an overview.” Journal of the Science Society, Vol 41, No.1. Atmakusuma, D. & Setyaningsih, I., 2009. Dasar-dasar Talasemia: Salah Satu

Jenis Hemoglobinopati. Dalam: A. W. Sudoyo, et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Interna Publishing, 1379-1386.

Bhavsar, Hardik. et al. 2011. “Prevalence of HIV, Hepatitis B and Hepatitis C infection in Thalassemia major patients in tertiary care hospital, Gujarat.”

National Journal of Integrated Research in Medicine, Vol.2, No.3.

Bridges KE. 1993. Iron metabolism and sideroblastic anemia. Dalam: Kartoyo, Pamela & Purnamawati SP. 2003. “Pengaruh Penimbunan Besi Terhadap Hati pada Thalassemia.” Sari Pediatri, Vol.5, No.1, 34-38.

Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A, et al. Guidelines for the Clinical Management of Thalassaemia [Internet]. 2nd Revised edition. Nicosia (CY): Thalassaemia International Federation; 2008. [Accessed at 12 April 2014]. Dean, Laura M.D. 2005. Chapter 5. The ABO Blood Group. Dalam : Blood

Groups and Red Cell Antigens. National Center for Biotechnology Information (NCBI)

Ganie, R.A. (2003) Studi DNA Thalassemia-αº Southeast Asian Type di Medan. Disertasi Doktor Bidang Ilmu Kedokteran Universitas Sumatera Utara.

(9)

Made, Arimbawa & Ariawati Ketut. 2011. “Profil pertumbuhan, hemoglobin pre-tranfusi, kadar feritin, dan usia tulang anak pada thalassemia mayor.” Sari Pediatri, Vol.13, No.4.

Moeryono, W Hermien., Fajar Subroto & Aditya Suryansyah. 2012. “Pubertas Terlambat pada Anak Thalassemia di RSAB Harapan Kita Jakarta.” Sari Pediatri, Vol. 14, No. 3.

Permono, B. & Ugrasena, I., 2012. Hemoglobin Abnormal. Dalam: Buku Ajar

Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 64-84.

Rachmilewitz E and Rund D. 2005. “β-thalassemia.” The new England journal

medicine : Jerusalem.

[Accessed at 24 Maret 2014].

Ragab, A. Lamis., Mona M. Hamdy, Iman A. Shaheen, & Rania N. Yassin. 2013. “Blood transfusion among thalassemia patients: A single Egyptian center Experience.” Asian Journal of Tranfusion Science, Vol.7, No.1, 33–36. Sadikin, Muhammmad. 2002. Biokimia Darah. Jakarta: Widya Medika.

Sastroasmoro, Sudigdo & Sofyan Ismail. 2014. Pemilihan Subyek Penelitian. Dalam: Dasar-Dasar Metodologi Penilitian Klinis. Jakarta: Sagung Seto. Sayani, Farzana et al,. 2009. Guidelines for the Clinical Care of Patients with Thalassemia

in Canada. Avaible from

[Accessed at 2 Mei 2014].

Schwartz, M. William, 2003. Clinical Handbook of Pediatrics. Philadelphia: Lippincott William and Walkins.

Shah, Naeraj., et al. 2010. “Study on effectiveness of transfusion program in thalassemia major patients receiving multiple blood transfusions at a transfusion centre in Western India.” Asian Journal of Transfusion Science, Vol.4, No.2, 94–98.

Surapon, T., 2011. Thalassemia Syndrome. Available from:

Thalassemia International Federation. 2008. Guidline For The Clinical

(10)

programmes/Publications/Guidelines%20(2008)/Thalassaemia%20Guidelines %20ENGLISH.pdf. [Accessed at 12 Mei 2014].

Vanichsetakul, P., 2011. Thalassemia: Detection, Management, Prevention & Curative Treatment. The Bangkok Medical Journal. 113-118.

Wahiyidiyat, I. & Amalia, P., 2010. Gangguan Sintesis Hemoglobin. Dalam: H. Permono, et al. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI, 16-23.

(11)

BAB 3

KERANGKA KONSEP PENELITIAN DAN DEFINISI OPERASIONAL

3.1. Kerangka Konsep Penelitian

Berdasarkan tujuan penelitian di atas maka kerangka konsep dalam penelitian ini adalah:

Gambar 3.1 Kerangka Konsep

(Sumber: Try Yudia Ramadhany, 2014)

Pasien Talasemia Anak

Efek Negatif Tranfusi Darah Berulang - Penimbunan zat besi

- Penyakit infeksi akibat tranfusi - Gangguan pertumbuhan

- Reaksi alergi Anemia

(Hb < 7 g/dl atau Hb > 7 g/dl disertai adanya perubahan

fisik)

(12)

3.2. Definisi Operasional

Definisi operasional untuk penelitian ini adalah sebagai berikut: 1. Pasien talasemia dengan anemia berat

Defenisi : Pasien yang pada rekam medis didiagnosis menderita talasemia dengan anemia berat (Hb <7 gr/dl) dan diberikan tranfusi darah.

2. Jenis kelamin

Defenisi : Jenis kelamin pasien yang tertulis dalam rekam medis.

Cara ukur : Observasi Sumber ukur : Rekam medis Hasil ukur : laki – laki

Perempuan Skala pengukuran : Ordinal 3. Umur

Defenisi : Usia pasien yang tercatat dalam rekam medik. Cara ukur : Observasi

Sumber ukur : Rekam medis Hasil ukur : (0-5) tahun

(6-12) tahun (13-18) tahun Skala pengukuran : Ordinal 4. Jumlah unit darah

Defenisi : Total jumlah unit darah yang yang diberikan pada pasien selama pengobatan transfusi.

Cara ukur : Observasi Sumber ukur : Rekam medis Hasil ukur : > 30 unit

(13)

Cara ukur : Observasi Sumber ukur : Rekam medis Hasil ukur : < 1 tahun

>1 tahun Skala pengukuran : Ordinal 6. Penimbunan zat besi

Defenisi : Peningkatan kadar serum ferritin yang tertertera

dalam rekam medik. Cara ukur : Observasi

Sumber ukur : Rekam medis Hasil ukur : < 2000 ng/ml

> 2000 ng/ml Skala pengukuran : Ordinal 7. Tranfusi menyebabkan infeksi

Defenisi : Penyakit - penyakit infeksi yangsering ditimbulkan dari tranfusi darah.

Cara ukur : Observasi Sumber ukur : Rekam medis

Hasilukur : Ada infeksi Hepatitis C, Hepatitis B atau HIV Tidakadainfeksi Hepatitis C, Hepatitis B atau HIV Skala pengukuran : Ordinal

8. Gangguan pertumbuhan

Defenisi : Kegagalan tumbuh kembang anak usia yang dilihat dari tinggi badan.

Cara ukur : Observasi Alat ukur : Rekam medis

Hasilukur :< -2 SD (Standar Deviasi) >-2 SD (Standar Deviasi) Skala pengukuran : Ordinal

9. Reaksi alergi

(14)

Cara ukur : Observasi Sumber ukur : Rekam medis Hasilukur : Ada alergi

(15)

BAB 4

METODE PENELITIAN

4.1 Jenis penelitian

Penelitian ini bersifat retropektif deskriptif yang bertujuan melakukan deskripsi mengenai efek - efek negatif yang ditimbulkan dari tranfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di RSUP H Adam Malik.

4.2 Waktu dan Tempat Penelitian

Waktu : Bulan Juni – November 2014

Tempat : Poli Hemato-Onkologi Anak RSUP Haji Adam Malik Medan.

4.3 Populasi dan Sampel

4.3.1 Populasi

Populasi dalam penelitian ini adalah semua pasien penderita talasemia anak yang menerima transfusi darah di Poli Hemato-Onkologi Anak RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Mei 2014.

4.3.2 Sampel

Sampel dalam penelitian ini adalah semua pasien penderita talasemia yang menerima transfusi darah di Poli Hemato-Onkologi Anak RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Juli 2014. Adapun kriteria sampel yang harus dipenuhi meliputi kriteria inklusi dan eksklusi yang ditetapkan.

Kriteria inklusi :

- Pasien talasemia anak dengan anemia berat yang mendapat transfusi darahminimal 1 tahun.

Kriteria eksklusi:

-Penderita talasemia yang status rekam medik tidak lengkap.

(16)

Penarikan sampel dengan teknik total sampling untuk yang menggunakan data rekam medis. Rumus perhitungan besar sampel untuk penelitian estimasi data proporsi populasi:

�

=

��

2_�_�

�2 Keterangan :

� = besar sample minimum

��2 = nilai distribusi normal baku pada α tertentu _(1,96)

P = harga proporsi dipopulasi (0,5)

d = kesalahan (absolut) yang dapat ditolerir (0,15)

Q = (1 – P)

�

=

1,96

2_�_0,5_�_0,5

0,152

�

= 43

Jadi, jumlah sampel minimal yang diperlukan adalah 43 orang.

4.4 Teknik Pengumpulan Data

Data dalam penelitian ini merupakan data sekunder, dimana semua data yang diperlukan diperoleh dari rekam medik pasien talasemia.

4.5 Ethical Clearence

(17)

4.6 Pengolahan dan Analisis Data

(18)

BAB 5

HASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN

5.1. Hasil Penelitian

5.1.1. Deskripsi Lokasi Penelitian

Penelitian ini dilakukan di Poli Hemato - Onkologi Anak RSUP Haji Adam Malik, Medan pada Agustus – November 2014. Rumah Sakit Umum Pusat Haji Adam Malik beralamat di Jalan Bunga Lau No. 17, Kelurahan Kemenangan Tani, Kecamatan Medan Tuntungan, Kotamadya Medan, Provinsi Sumatera Utara. Rumah sakit tersebut merupakan rumah sakit kelas A sesuai dengan SK Menkes no. 335/Menkes/SK/VII/1990.

Berdasarkan Keputusan Menteri Kesehatan RI No. 502/Menkes/IX/1991 tanggal 6 September 1991, RSUP Haji Adam Malik Medan ditetapkan sebagai rumah sakit pendidikan, RSUP Haji Adam Malik juga ditetapkan sebagai pusat

rujukan wilayah pembangunan A yang meliputi Provinsi Sumatera Utara, Aceh, Sumatera Barat, dan Riau.

5.1.2. Deskripsi Karakteristik Inidvidu

(19)

5.1.3. Hasil Analisa Data

Tabel 5.1 Distribusi frekuensi sampel berdasarkan jenis kelamin, usia, jumlah unit darah dan lama waktu tranfusi pasien talasemia

Karakteristik Frekuensi (%)

Jenis Kelamin

Jumlah unit darah diterima

< 30 unit 22 52,4

> 30 unit 20 47,6

Lama tranfusi

< 1 tahun 8 19

> 1 tahun 34 81

Berdasarkan table 5.1 jenis kelamin sampel pasien talasemia yang paling banyak adalah laki-laki dengan frekuensi 32 orang (72,7%) dan 12 orang perempuan (27,3%). Usia pasien yang menderita talasemia paling banyak

direntang usia 6-12 tahun sebanyak 24 orang (53.3%) diikuti 13-18 tahun sebanyak 16 orang (35.6%) dan 0-5 tahun sebanyak 5 orang (11,1%).

Jumlah unit darah yang ditransfusikan selama kunjungan pasien dijumlahkan secara total dan hasilnya dikategorikan menjadi kurang dari 30 unit dan lebih dari atau sama dengan 30 unit. Dari 42 sampel yang memiliki data tranfusi 22 orang (52,4%) yang mendapatkan transfusi darah kurang dari 30 unit dan 20 orang (47,6%) mendapatkan transfusi lebih dari atau sama dengan 30 unit.

(20)

Tabel 5.2 Proporsi Kadar Ferritin Pada Pasien Talasemia

Berdasarkan tabel 5.2 dari 42 sampel yang mempunyai data kadar feritin yang lengkap, terdapat 23 orang (54,8%) pasien talasemia memiliki data dengan kadar feritin lebih dari 2000 ng/dl dan untuk yang kurang dari 2000 ng/dl berjumlah 19 orang (45,2%).

Tabel 5.3 Proporsi Infeksi Pada Pasien Talasemia

Frekuensi (n = 43) Persentase

Infeksi

(Hepatitis / HIV)

Tidak ada 37 82.2

Ada 6 13.3

Berdasarkan tabel 5.2 dari 43 sampel yang mempunyai data infeksi yang lengkap terdapat 6 orang (13,3 %) pasien talasemia terkena infeksi dan 37 orang (82,2 %) tidak terinfeksi.

Tabel 5.4 Proporsi Reaksi Alergi Pada Pasien Talasemia

Frekuensi (n = 44) Persentase

Reaksi alergi

tidak ada 40 88.9

Ada 4 8.9

(21)

Tabel 5.5 Proporsi Gangguan Pertumbuhan Pada Pasien Talasemia

Frekuensi (n=43) Persentase

Gangguan pertumbuhan

tidak ada 7 15.6

ada 36 80.0

Berdasarkan tabel 5.2 dari 43 pasien talasemia anak yang mempunyai data gangguan pertumbuhan yang lengkap, jumlah pasien yang mengalami gangguan pertumbuhan sebanyak 36 orang (80,0%) dan tidak mengalami gangguan

pertumbuhan sebanyak (15,6%).

Tabel 5.6 Distribusi Karakteristik Kadar Feritin Pada Pasien Talasemia Karakteristik Kadar ferritin >

(22)

5.2 Pembahasan

Penelitian ini dilakukan untuk mengetahui karakteristik pasien talasemia, insidensi penyakit infeksi Hepatitis dan HIV, penimbunan zat besi, reaksi alergi dan gangguan pertumbuhan akibat tranfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Juli 2014.

Untuk jumlah karakteristik pasien talasemia berdasarkan jenis kelamin, dari tabel 5.1 pasien talasemia lebih banyak pada laki-laki sebanyak 32 orang (71,7%), sedangkan pada perempuan lebih sedikit yaitu sebanyak 13 orang (28,9%). Penelitian yang dilakukan Bhavsar et al., (2011) di India juga mendapatkan hasil yang sama, dimana penderita talasemia lebih dominan pada laki-laki. Usia yang paling banyak mendapatkan tranfusi adalah usia 6-12 tahun sebanyak 24 orang (53,3%), diikuti usia 13-18 tahun 16 orang (35,6%) dan 0-5 tahun sebanyak 5 orang (11,1%). Menurut shah et al., (2010) di India jumlah kebutuhan darah tranfusi akan meningkat sesuai peningkatan umur akibat perburukan penyakit talasemia, untuk usia 0-5 tahun mendapatkan hanya 1 kali dalam 1 bulan sedangkan usia 11-20 mendapatkan 2 kali dalam sebulan.

Sebanyak 22 orang mendapatkan transfusi total <30 unit dan 20 orang mendapatkan transfusi total > 30 unit dari periode Januari 2011 - Juli 2014. Hal ini mungkin dikarenakan kebanyakan pasien tidak rutin melakukan transfusi darah karena permesalahan biaya tranpostasi akibat kondisi jarak tempat tinggal dengan rumah sakit. Menurut Bhavsar et al., (2011) di India, sebanyak 51% pasien talasemia mendapat transfusi darah < 50 unit.

(23)

tahun tidak ada yang mengalami peningkatan kadar ferritin > 2000 ng/dl. Sesuai dalam penelitian Moeryono et al., ( 2012) di RS Bunda Harapan Kita Jakarta pasien yang menerima tranfusi berulang mempunyai kadar ferritin tinggi, yaitu dari 14 pasien yang diteliti 12 orang dengan kadar ferritin > 10000 ng/ml dan 2 orang < 10000 ng/ml.

Infeksi akibat tranfusi darah berupa hepatitis atau HIV. Dari tabel 5.3

jumlah pasien talasemia yang terinfeksi hepatitis ataupun HIV berjumlah 7 orang, dari 7 orang tersebut 5 diantaranya laki-laki dan 2 orang perempuan. Berdasarkan jumlah tranfusi yang diberikan, 1 orang terinfeksi dengan riwayat jumlah tranfusi darah < 30 unit dan untuk tranfusi darah > 30 unit berjumlah 3 orang. Waktu tranfusi < 1 tahun berjumlah 1 orang sedangkan waktu tranfusi >1 tahun berjumlah 6 orang yang mendapat infeksi. Penyakit infeksi yang paling banyak diderita adalah hepatitis B sebanyak 6 orang dan 1 orang terinfeksi HIV. Dalam penelitian Jain et al., (2012) di India, dari 96 pasien yang diteliti 1 orang menderita Hepatitis B, 24 orang menderita Hepatitis C dan 1 orang HIV. Hepatitis C merupakan masalah utama yang ditimbulkan dari tranfusi darah.

Tranfusi menimbulkan alergi juga terjadi pada beberapa pasien. Dari data tabel 5.6 terdapat 4 orang (8,9%), 3 orang diantarnya laki-laki dan 1 orang perempuan. Pada jumlah unit darah yang diterima lebih banyak terjadi pada pasien yang menerimah darah > 30 unit yaitu 3 orang dan 1 orang < 30 unit. Lamanya pemberian juga menentukan karena pada pasien yang timbul reaksi alergi semuanya mempunyai riwayat tranfusi > 1 tahun yaitu 4 orang sedangkan yang < 1 tahun tidak ada mengalami reaksi alergi. Reaksi yang ditimbulkan berupa demam, septic shock dan hemosiderisis. Dalam penelitian Ragab et al., (2013) reaksi alergi yang ditimbulkan berupa urtikaria, kulit memerah, dan gatal-gatal di antara 18/464 (3,9%) pasien; 12/18 (66,7%) laki-laki dan 6/18 (33,3%) perempuan.

Dalam tabel 5.5 pasien talasemia yang mengalami gangguan pertumbuhan

(24)

darah yang < 30 unit lebih banyak yaitu 20 orang dan untuk yang > 30 unit 16 orang. Berdasarkan waktu pemberian < 1 tahun berjumlah 7 orang dan > 1 tahun 29 orang. penilaian gangguan petumbuhan dilihat dari berat badan dan tinggi badan pasien lalu dihubungkan dengan menggunakan kurva CDC 2000, 80 % pasien talasemia yang menerima tranfusi menderita gizi buruk. Selain itu gangguan pertumbuhan juga disebabkan oleh gangguan endokrin. Gangguan endokrin dipengaruhi oleh deposit zat besi yang dapat diakibatkan oleh tranfusi

(25)

BAB 6

KESIMPULAN DAN SARAN

6.1 Kesimpulan

Berdasarkan hasil penelitian yang dilakukan di RSUP Haji Adam Malik Medan diperoleh kesimpulan sebagai berikut :

1. Pasien talasemia anak yang mengalami infeksi berjumlah 7 orang dengan persentase 13.3 % , terdiri dari Hepatitis C 6 orang dan HIV 1 orang. 2. Pasien talasemia anak yang mengalami penimbunan zat besi berjumlah 23

orang dengan persentase 54.8 %.

3. Pasien talasemia anak yang mengalami gangguan pertumbuhan akibat tranfusi darah berulang berjumlah 36 orang dengan persentase 80 %.

4. Pasien talasemia anak yang mengalami reaksi alergi akibat tranfusi darah berulang berjumlah 4 orang dengan persentase 8.9 %.

6.2 Saran

1. Untuk menghindari penimbunan zat besi perlu diberikan terapi kelasi besi yang adekuat.

2. Perlu dilakukan seleksi yang ketat pada calon pendonor darah.

3. Diperlukan tes yang lebih spesifik dan sensitif untuk mendeteksi antibody Anti-HCV dan Anti-HIV pada darah donor.

(26)

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Hemoglobin

Hemoglobin manusia adalah suatu bahan yang bewarna merah yang ditemukan dalam eritrosit, berupa suatu tetrameter dengan ukuran 50 x 55x 64 A˚ dan berat molekul 64.400 Dalton. Hemoglobin terdiri dari persenyawaan antara

hem dan globin. Hem adalah suatu persenyawaan kompleks yang terdiri atas 4 buah gugusan pyrol dan Fe ditengahnya, sedangkan globin terdiri atas 2 pasang

rantai polipeptida yang berbeda; 2α (alfa) dan 2 β (beta) untuk HB A (α2β2); 2 α dan 2 γ (gama) untuk Hb F (α2γ2), dan 2 α dan 2δ (delta) untuk Hb A2 (α2δ2).

Ketiga jenis ini merupakan hemoglobin normal manusia (Wahidiyat & Amalia, 2010).

2.2. Talasemia

2.2.1 Defenisi Talasemia

Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut hukum mendel (Abdoerrachman et al., 2007).

Talasemia merupakan suatu kelainan genetik yang disebabkan oleh mutasi gen rantai globin alfa atau beta sehingga menyebabkan gangguan sintesis hemoglobin (Vanichsetakul, 2011).

Talasemia merupakan sindrom kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin. Mutasi ini

dapat menimbulkan perubahan rantai globin α atau β, berupa perubahan kecepatan

(27)

2.2.2. Epidemiologi Talasemia

Insidensi talasemia tersebar luas di negara Eropa Selatan - Mediterania, Timur Tengah, Afrika sampai dengan Asia Selatan, Asia timur dan Asia Tenggara (Atmakusuma, 2009).

Sekitar 7% dari populasi global adalah pembawa untuk gangguan Hemoglobin. Antara 300.000 - 500.000 anak lahir setiap tahun dengan gangguan hemoglobin yang parah. Sekitar 80% dari anak-anak yang terkena dampak yang

lahir di negara-negara berpenghasilan menengah dan rendah. 50 - 80% dari anak-anak dengan anemia sel sabit dan 50.000 - 100.000 anak-anak dengan talasemia-β mayor mati setiap tahun di negara-negara berpenghasilan rendah dan menengah (TIF, 2014).

2.2.3. Klasifikasi Talasemia

Berdasarkan rantai globin yang terganggu, talasemia terbagi atas :

1. Talasemia-α: Terjadi akibat berkurang (defisiensi parsial) (talasemia-α+) atau tidak diproduksi sama sekali (defisiensi total) (talasemia-αº) produksi rantai globin-α.

2. Talasemia-β: Terjadi akibat berkurangnya rantai globin-β (talasemia-β) atau tidak diproduksi sama sekali rantai globin-β (talasemia-β)

3. Talasemia-δβ: Terjadi akibat berkurang atau tidak diproduksi kedua rantai

δ dan rantai β.

4. Heterozigot ganda talasemia α atau β dengan varian hemoglobin thalassemik. (Atmakusuma, 2009)

Talasemia diklasifikasikan berdasarkan molekular: 1. Talasemia-α

1.1.Silent carrier thalassemia: satu delesi gen α (-α/αα) , Heterozygous

α-thalassemia.

1.2.α-Thalassemia trait: dua delesi gen α (−−/αα), Heterozygous α

(28)

1.3.Hb H disease: tiga delesi gen α (−−/−α), α -thalassemia-1/α -thalassemia-2, Hb Constant Spring, α-thalassemia-1/Hb Constant Spring.

1.4.α-Thalassemia major: empat delesi gen α (−−/−−), Homozygous α -thalassemia 1.

1. Talasemia-β

1.1. Thalassemia minor atau β-thalassemia trait: Point mutations,

Heterozygous βº-thalassemia, Heterozygous β+-thalassemia. 1.2.Thalassemia intermedia: Point mutations, - βº-thalassemia/β+,

-thalassemia, -HbEβ+-thalassemia.

1.3.Thalassemia-β mayor (Anemia cooley): Point mutations,

-Homozygous βº –thalassemia, - HbEβº –thalassemia (Thalassemia intermediate or thalassemia major).

2.2.4. Patofisiologi

Pada talasemia terjadi pengurangan atau tidak ada sama sekali produksi rantai globin. Penurunan secara bermakna kecepatan sintesis salah satu jenis rantai globin (rantai-α atau rantai-β) menyebabkan sintesis rantai globin yang tidak seimbang. Bila pada keadaan normal rantai globin yang disintesis seimbang

antara rantai α dan rantai β, yakni berupa α2β2, maka pada talasemia-βº, di mana

tidak disintesis sama sekali rantai β, maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai α yang berlebihan (α4). Sedangkan pada talasemia-αº, di mana tidak

disintesis sama sekali rantai α, maka rantai globin yang diproduksi berupa rantai β yang berlebihan (β4) (Atmakusuma & Setyaningsih, 2009).

Pada fetus kekurangan rantai α menyebabkan rantai γ yang berlebihan hingga terbentuk tetramer γ 4 (Hb Bart’s) sedangkan pada anak yang lebih besar

atau dewasa, kekurangan rantai α akan menyebabkan rantai β yang berlebihan sehingga akan terbentuk tetramer β 4 (Hb H). Jadi adanya Hb Bart’s dan Hb H

(29)

αº dan α+ menghasilkan ketidakseimbangan jumlah rantai tetapi pasiennya mampu bertahan dengan penyakit Hb H. Kelainan ini ditandai dengan adanya anemia hemolitik, adaptasi terhadapa anemianya sering tidak baik, karena Hb H tidak berfungsi sebagai pembawa oksigen. Bentuk heterozigot talasemia αº ( -/αα)

dan delesi homozigot talasemia α+ (-α/-α) berhubungan dengan anemia hipokromik ringan (Permono&Ugrasena, 2010).

Kelebihan rantai α mengendap pada membran sel eritrosit dan

prekursornya. Hal ini menyebabkan pengrusakan prekursor eritrosit hebat intrameduler. Eritrosit yang mencapai darah tepi memiliki inclusion bodies yang menyebabkan kerusakan di lien dan oksidasi membran sel, akibat pelepasan heme dari denaturasi hemoglobin dan penumpukan besi pada eritrosit. Sehingga anemia

(30)

Gambar 2.1. Patofisiologi talasemia.

(Sumber : Adnan, 2013)

2.2.5. Manifestasi Klinis

1. Talasemia α

a. Mutasi satu gen α (Silent carrier thalassemia): Gejala klinis tidak tampak, Hb normal dan gambaran darah yang abnormal namun dengan Hb elektroforesis normal. (Permono&Ugrasena, 2010)

b. Mutasi dua gen α (α-Thalassemia trait): karakteristik berupa anemia ringan dengan mikrositikhipokromik dengan penurunan MCH dan MCV yang bermakna. Hb elektroforesis normal dan pasien hanya bisa didiagnosis dengan analisis DNA. (Permono&Ugrasena, 2010)

(31)

pengendapan dan pembentukan badan inklusi. (Permono&Ugrasena, 2010)

d. Mutasi 4 gen α (α-Thalassemia major): Hasil dari keparahan talasemia-α homozigot. Sindrom Hidrops Hb Bart’s ini biasanya terjadi dalam rahim dengan umur yang pendek. Gambaran klinis berupa hidrops fetalis dengan edem permagna dan hepato-splenomegali. Kadar Hb 6-8 g/dl dengan eristrosit hipokromik dan beberapa berinti. Kelainan ini sering

disertai toksemia gravidarum, pendarahan post partum dan masalah karena hipetrofi plasenta. (Permono&Ugrasena, 2010)

2. Talasemia β

a. Talasemia minor ( β- thalassemia trait): Hampir tanpa gejala, anemia ringan dengan jarang splenomegali. Didapatkan penurunan kadar Hb, dengan penurunan MCH dan MCV yang bermakna. Hapusan darah hipokromik, mikrositik dan bashopilic stippling dalam berbagi tingkatan. Hb A dan F meningkat. (Surapon, 2011)

b. Talasemia intermedia: Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa produksi sedikit rantai beta globin. Penderita mengalami anemia yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi (Yaish, 2013). Umumnya level 7-10 g/dl (Aggarwal et al., 2014)

(32)

2.2.6. Diagnosa

Gambar 2.2. Algoritma pendekatan diagnosis talasemia.

(Sumber : Atmakusuma & Setyaningsih, 2009)

2.2.7. Penatalaksanaan

1. Tranfusi darah

Ditujukan pada pasien dengan anemia sedang sampai berat. Pemberian mulai diberikan pada Hb < 7 g% selama lebih dari 2 minggu. Tujuan pemberian tranfusi untuk mempertahan Hb level 9-10 g/dl sebelum tranfusi dan Hb level 13-14 g/dl setelah tranfusi.Pada saat transfusi perlu diperhatikan waktu pemberian

Riwayat penyakit

(Ras, riwayat keluarga, usia awal penyakit, pertumbuhan)

Pemeriksaan fisik

(pucat, ikterus, splenomegali, deformitas skeletal, pigmentasi)

Laboratorium darah dan sediaan apus

(Hemoglobin, MCV, MCH, retikulosit, jumlah eritrosit, gambaran darah tepi/termasuk badan inklusi dalam eritrosit darah tepi atau

sumsum tulang, dan presipitasi HbH)

Elektroforesis hemoglobin :

Adanya Hb abnormal, termasuk analsis pada pH 6_‐7 untuk HbH dan Hb Bart’s

Penentuan HbA2 dan HbF

(untuk memastikan talasemia β)

(33)

jangka panjang namun dapat dapat terjadi pembesaran spleen (Aggarwal, et al., 2014)

2. Terapi kelasi besi

Transfusi darah yang diberikan mengandung sejumlah besar zat besi. Pemberian yang berulang dalam jangka yang lama dapat menimbulkan akumulasi zat besi di jaringan. Untuk mencegah penumpukan zat besi perlu diberikan kelasi

besi. Menurut Angelucci dalam Nadarajan (2011), Obat tersebut adalah deferoxamine (DFO) diberikan parenteral, oral deferiprone (DFP) dan deferasirox (DFS). Rekomendasi umum terapi kelasi besi harus dimulai setelah pasien menerima 10-20 unit darah, atau dengan tingkat serum feritin di atas 1000 mg / l. Desferioksamin diberikan secara subkutan (40-60 mg/kg, lebih dari 8-12 jam, 5 hari per minggu), hal ini efektif dalam penurunan besi dan memiliki toksisitas yang rendah.

2. Splenektomi

Jika indeks tranfusi melebihi 180-200 ml / Kg / tahun RBC (dengan asumsi bahwa hematokrit dari unit sel darah merah adalah sekitar 75%), splenektomi harus dipertimbangkan, asalkan adanya peningkatan konsumsi, seperti reaksi hemolitik. Indikasi lain untuk splenektomi adalah gejala pembesaran limpa, leukopenia dan atau trombositopenia dan peningkatan kelebihan zat besi meskipun terapi kelasi besi baik (Weatherall & Clegg, 2001 pada Surapon, 2011).

3. Transplantasi sumsum tulang

Keberhasilan transplantasi allogenik pada pasien talasemia, membebaskan pasien dari tranfusi kronis namun tidak menghilangkan kebutuhan terapi pengikat besi pada semua kasus. Pengurangan konsentrasi besi hati hanya ditemukan pada pasien muda dengan beban besi tubuh yang rendah sebelum tranplantasi, kelebihan besi pada parenkim hati bertahan sampai 6 tahun setelah tranplantasi

(34)

pada pasien “eks-talasemia” dan dapat dimulai 1 jam setelah tranplantasi sumsum tulang jika konsentrasi besi > 7 mg/kg berat kering jaringan hati pada saat itu (Permono&Ugrasena, 2010).

Gambar 2.3. Penanganan dan komplikasi talasemia.

(sumber: Rund & Rachmilewitz, 2005)

2.3. Transfusi Darah

2.3.1 Defenisi

Transfusi darah adalah pemindahan darah dari donor ke dalam peredaran darah penerima (resipien) (Abdoerrachman et al., 2007).

(35)

awal abad ke-20 seorang ilmuwan Austria, Karl Landsteiner mencatat bahwa sel darah merah dari beberapa individu dapat terjadi pengendapan (aglutinasi) oleh serum dari orang lain. Dia membuat catatan mengenai pola aglutinasi dan menunjukkan bahwa darah dapat dibagi menjadi kelompok-kelompok. Ini menandai penemuan pertama sistem golongan darah, ABO (Dean,2005).

Landsteiner menjelaskan bahwa reaksi antara sel darah merah dan bagian cair dari darah, yaitu serum atau plasma yang terkait dengan keberadaan penanda

(antigen) pada sel darah merah dan antibodi dalam serum. Aglutinasi terjadi ketika antigen sel darah merah yang terikat oleh antibodi dalam serum.

Tabel 2.1. Penetapan Golongan darah ABO

Golongan A Golongan B Golongan AB Golongan O

Anti A (+) (-) (+) (-)

Anti B (-) (+) (+) (-)

Anti AB (+) (+) (+) (-)

(Sumber: Sadikin, Muhammmad. 2002)

2.3.2. Indikasi transfusi darah

Menurut Cappelline, et al dalam Guidline For The Clinical Management of Thalassemiatahun 2008 kriteria pasien talasemia yang layak untuk ditransfusi

darah;

1. Konfirmasi laboratorium untuk diagnosa talasemia mayor.

2. Kriteria laboratorium. Hb < 7 g/dl dalam 2 kali kejadian, lebih dari 2 minggu. (kecuali pada kasus oleh karena infeksi).

3. Kriteria laboratorium dan klinis:

- Hb > 7 g/dl dengan perubahan bentuk wajah, gangguan pertumbuhan, fraktur , extramedullary haematopoiesis.

(36)

setiap 2 sampai 5 minggu. Pasien yang tidak splenektomi membutuhkan sekitar 180ml/kg/tahun RBC, sementara pasien splenektomi membutuhkan sekitar 133ml/kg/tahun. Jika pasien ada masalah jantung atau jika Hb sebelum tranfusi <5g/dl, dosis diturunkan menjadi 2-5ml/kgBB/jam RBC. Transfusi bertujuan untuk menjaga tingkat hemoglobin pasien diantara 9-10.5g/dl pratransfusi dan tidak lebih dari 15g/dl setelah transfusi. (Guidline For The Clinical Management of Thalassemia 2nd revised edition, 2008)

Sebelum dilakukannya tranfusi perlu dilakukan pengukuran status besi dan folat, vaksin hepatitis B diberikan dan fenotif sel darah merah ditentukan secara lengkap, sehingga alloimunisasi yang timbul dapat dideteksi (Permono&Ugrasena, 2010).

2.3.4. Produk darah

Pasien talasemia mengalami kekurangan sel darah merah, oleh karena itu idealnya pasien hanya menerima sel darah merah saja. Produk darah pilihan berupa paket leucoreduced red blood cells.

(37)

2.4.5. Efek negatif tranfusi darah pada talasemia

1. Penimbunan zat besi

Transfusi darah berulang menimbulkan penimbunanan besi akibat peningkatan absorbsi besi melalui saluran cerna. Peningkatan absorbsi besi diusus sebagai akibat eritropoesis yang tidak efektif pada penderita talasemia.

Pada keadaan penimbunan besi, terjadi peningkatan kadar besi serum, feritin serum dan saturasi transferin. Saturasi transferin umumnya mencapai lebih

dari 80% (Bridges, 1993 dalam Kartoyo et al, 2003). Sebagai akibat peroksidasi lipid, maka akan terjadi kerusakan sel hati. Seperti pada kerusakan sel hati akibat penyebab yang lain, penimbunan besi akan menyebabkan peningkatan kadar enzim transaminase serum, yaitu SGOT dan SGPT. (Gruen JR et al, 1994, Kaplan MM, 1993, Maller ES, 1994 dalam Kartoyo et al, 2003).

Penyakit akibat penimbunan besi yangkronis menurut penyebabnya terdiri dari 2kelompok, yaitu hemokromatosis primer danhemokromatosis sekunder. Pada hemokromatosisprimer (idiopatik) terdapat allel yang abnormal padakromosom 6 sehingga terjadi absorpsi besi yangtinggi di mukosa usus halus. Penyakit ini bersifatherediter. Sedangkan penimbunan besi yang terjadiselain akibat idiopatik, seperti diet besi yang tinggi,pemberian transfusi darah berulang, penyakit hatiakibat alkohol merupakan hemokromatosis sekunder.Penimbunan besi pada thalassemiatermasuk ke dalam kelompok hemokromatosissekunder.

Biopsi hati merupakan baku emas (gold standard) untuk menilai penimbunan besi di hati, serta dapat memberikan informasi mengenai derajat kerusakan hati, distribusi penimbunan besi di hepatosit dan sel Kupffer dan penentuan secara langsung konsentrasi besi di hati. Pada thalassemia penimbunan besi tidak hanya dijumpai di sel retikuloendotelial (sel Kupffer) tetapi juga di parenkim hati (hepatosit), yang menandakan adanya peningkatan absorpsi besi di usus dan transfusi darah berulang.Kadar serum ferritin normal pada laki-laki 40-340 ng/ml & pada perempuan 15-150 ng/ml (Permono & Ugrasena, 2006).

2. Tranfusi menyebabkan infeksi

(38)

pasien talasemia mayor usia > 3 tahun di India mengatakan bahwa tiga penyakit utama infeksi akibat tranfusi, yaitu Hepatitis B Virus (HBV), Hepatitis C Virus (HCV) dan HIV. Dari 142 pasien yang diteliti 64 menderita HCV positive, 3 orang menderita HbsAg positive dan 3 orang HIV positive.

Penelitian Bhavsar, et al. (2011) mengatakan dari 100 pasien talasemia β

mayor di RS Ghujarat India, 65 adalah laki-laki dan 35 perempuan. Hasilnya adalah 18 (18%) pasien ditemukan Anti HCV Ab positif, 6 (6%) ditemukan

HBsAg positif dan 9 (9%) pasien Anti HIV 1 dan atau 2 Ab positif.

3. Gangguan pertumbuhan

Pada penderita talasemia usia tulang mengalami keterlambatan pada umumnya diatas 6-7 tahun. Keterlambatan tumbuh kembang dapat dipengaruhi baik dari deposit besi di dalam tubuh akibat tranfusi berulang maupun tingkat gizi/nutrisi (El Beshlaw et al., 2008 dalam Moeryono et al., 2012). Faktor kelebihan besi berakibat terhadap gangguan produksi IGF-1 (somatomedin) sehingga kadar di dalam darah rendah. Penurunan secara bermakna aktifitas IGF-1 berdampak terutama pada pertumbuhan kartilago tulang (Made et al., 2011). Tanda keterlambatan pubertas pada anak yang menderita talasemia terlihat dari tidak ada tanda menarche atau telarche pada anak perempuan di atas umur 13 tahun atau diameter testis < 4cm dari anak laki-laki pada umur 14 tahun.

Penimbunan besi di kelenjar hipofisis merupakan penyebab primer pubertas terlambat talasemia mayor. Akibat penimbunan besi didalam sel-sel kelenjar hipofisis terjadi kerusakan dan kematian sel sehingga sekresi gonadotropin menurun. Penurunan sekresi gonadotropin (LH dan FSH) terjadi akibat kegagalan poros hipotalamus-hipofisis, akibatnya rangsangan terhadap gonad juga menurun yang mengakibatkan sekresi hormon seks berkurang (Kattamis, 1995 dalam Pramita & Batubara, 2003 ).

(39)

dan semua anak tidak mendapatkan terapi kelasi besi yang adekuat. Selain itu pubertas juga dipengaruhi oleh status gizi 92,9 % anak memiliki status gizi kurang.

Dalam penelitian ini peneliti hanya melihat gangguan pertumbuhan dari tinggi badan penderita talasemia dengan membandingkannya dengan kurva pertumbuhan.

4. Alergi

Reaksi alergi yang timbul biasanya ringan. Dasar reaksi ini adalah reaksi

antigen-antibodi. Ada dua kemungkinan terjadi, pertama antigen ada dalam darah

donor bereaksi dengan antibodi dalam darah donor, secara pasif ditranfusikan ke

penderita dan kompleks antigen-antibodi ini menimbulkan reaksi alergik pada

resipien (Abdoerrachman et al., 2007) .

Dalam sebuah penelitian reaksi alergi yang ditimbulkan berupa urtikaria,

kulit memerah, dan gatal-gatal di antara 18/464 (3,9%) pasien; 12/18 (66,7%)

laki-laki dan 6/18 (33,3%) perempuan. Transfusi segera dihentikan untuk

mengevaluasi keadaan klinis pasien dan antihistamin intravena dan kortikosteroid

diberikan kepada pasien yang terkena dan transfusi darah dilanjutkan

perlahan-lahan. Salah satu pasien memberikan riwayat demam ringan beberapa jam setelah

(40)

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif, menurut hukum mendel. Talasemia untuk pertama kali dijelaskan oleh Cooley (1925),

yang ditemukannya pada orang Amerika keturunan Italia (Abdoerrachman et al., 2007). Penyakit talasemia ini merupakan hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin. Penyakit ini bersifat herediter karena globin merupakan suatu protein yang sintesisnya dikendalikan oleh gen tertentu.

Hemoglobin manusia adalah suatu bahan yang bewarna merah yang ditemukan dalam eritrosit yang berguna untuk mengangkut oksigen. Hemoglobin terdiri dari senyawa heme yang mengandung besi dan rantai globin yang berupa protein. Hemoglobin mempunyai bentuk tetrametrik yang sama, terdiri dari 2 rantai globin yang terikat pada heme.

Talasemia secara molekular dibedakan atas talasemia-α, talasemia-β, talasemia-β-δ dan talasemia-δ. Sedangkan secara klinis dibagi menjadi 2 yaitu talasemia mayor (bentuk homozigot) yang secara klinis tampak jelas dan talasemia minor yang tidak tampak secara klinis. (Abdoerrachman et al., 2007). Pada beberapa talasemia sama sekali tidak terbentuk rantai globin disebut αº dan βº talasemia, bila produksinya rendah disebut α+ dan β+ talasemia.

(41)

Untuk di Indonesia sendiri angka pembawa sifat talasemia-β, talasemia-α dan HbE berturut-turut 3-10%, 1,2-11%, dan 1,5-36% (Made et al., 2011). Di Sumatera Utara khususnya di Medan, taksiran pembawa talasemia-α adalah 3.35% sedangkan bagi talasemia-β adalah 4.07% dan HbE sebanyak 0.26%. Skrining donor darah yang dilakukan di Medan juga menunjukkan prevalensi talasemia lebih dari 5% (Ganie, 2003).

Secara klinis anak yang baru lahir dengan talasemia mayor tidak

menunjukkan adanya tanda – tanda penyakit dan bahkan tidak terdeteksi dalam pemeriksaan laboratorium. Penyakit ini dapat didiagnosa mulai dari umur bulan-bulan awal dan sebelum umur 2 tahun, pada pemeriksaan tampak pucat, letarghy dan hepatosplenomegali (Schwartz, 2003). Pada penderita talasemia-α gambaran klinis tidak tampak berbeda dari anak – anak yang sehat karena bersifat asimptomatik dengan gejala ringan. Pada penderita talasemia-β yang terbagi talasemia-β minor, thalasemia β intermedia dan talasemia-β mayor. Gejala klinis talasemia-β minor adalah anemia yang ringan, ini semakin meningkat pada intermedia. Pada thalasemia β mayor tampak wajah yang khas (facies cooley) akibat dari deformitas tulang pada muka. Gejala utama pada pasien ini berupa anemia hemolitik berat yang terjadi akibat lisisnya eritrosit sebelum masanya. Hampir semua anak dengan talasemia-β homozigot dan heterozigot, memperlihatkan gejala klinis sejak lahir, gagal tumbuh, kesulitan makan, infeksi berulang dan kelemahan umum (Permono&Ugrasena, 2010).

Penatalaksanaan utama pada penderita talasemia adalah transfusi darah secara teratur yang dimulai dari usia dini. Ini dilakukan guna untuk mencegah anemia. Perawatan ini dimulai pada tahun 1960 dan disempurnakan secara terus menerus agar mencapai tingkat yang lebih tinggi dari hemoglobin yang diinginkan (Jain, 2012). Transfusi darah dilakukan secara berulang seumur hidup. Frekuensi pemberian tranfusi darah pada umur 0-5 tahun hanya 1 kali perbulan sedangkan umur 11-20 tahun mendapat darah 2 kali perbulan. Selain tranfusi darah juga diberikan terapi kelasi besi berguna untuk mengikat zat besi yang

(42)

dengan pertumbuhan terganggu, pembesaran limpa dan atau ekspansi sumsum tulang. (Permono&Ugrasena, 2010)

Pemberian tranfusi darah yang berulang dalam jangka panjang dapat menimbulkan masalah yang tidak diinginkan. Efek samping yang sering muncul yaitu penimbunan zat besi dihati, infeksi, reaksi alergi dan gangguan pubertas. Sebuah penelitian oleh Naeraj Shah, et al. (2010) tentang efektivitas program transfusi darah pada pasien talasemia mayor di India Barat, mengatakan bahwa

komplikasi yang banyak timbul akibat transfusi darah berulang adalah penimbunan besi berhubungan dengan endrocinopathy. Sedangkan pada gangguan pubertas menurut Hermien W Moeryono, et al. (2012) yang meneliti di RSAB Harapan Kita Jakarta menyimpulkan bahwa angka kejadian pubertas terlambat pada thalassemia di RSAB Harapan Kita Jakarta adalah 35,7%. Keterlambatan pubertas itu dapat karena penumpukan besi yang tinggi dalam tubuh dan terapi kelasi besi yang tidak adekuat. Dalam penelitian Jain, et al. (2012) kejadian infeksi akibat tranfusi darah pada 96 orang pasien talasemia yang diteliti diantarnya 1 orang positif hepatitis A, 24 orang positif hepatitis C dan 1 orang positif HIV. Beberapa penelitian mengatakan infeksi yang sering terjadi berupa hepatitis C. Efek samping lainnya berupa reaksi alergi, biasanya timbul akibat protein plasma Menurut penelitian Sattari, et al. (2013) reaksi yang timbul berupa urticaria (65%), flushing (59%), fever (36%), shock and hypotension (8%), itching (6%), gastrointestinal disorders (5%), backache (4%) and dysuria (1%).

Meskipun tranfusi darah menimbulkan efek-efek negatif, penatalaksanaan ini sangat penting diberikan karena tranfusi darah merupakan merupakan penanganan utama dari komplikasi anemia yang terjadi. Tranfusi darah sangat berguna terutama dalam mempertahankan kadar Hb dan oksigenasi jaringan.

(43)

1.2.1. Rumusan Masalah

Bagaimanakah efek negatif tranfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di RSU H. Adam Malik Medan?

1.3. Tujuan Penelitian

1.3.1. Tujuan Umum

Untuk melihat efek negatif dari transfusi darah berulang pada pasien

talasemia anak di RSU H. Adam Malik Medan. 1.3.2. Tujuan Khusus

Yang menjadi tujuan khusus dalam penelitian ini adalah:

1. Melihat prevalensi penyakit infeksi akibat tranfusi darah secara berulang. 2. Melihat prevalensi pasien talasemia anak yang mengalami penimbunan

zat besi.

3. Melihat prevalensi pasien talasemia anak yang mengalami gangguan pertumbuhan.

4. Melihat prevalensi pasien talasemia anak yang mengalami alergi akibat tranfusi.

1.3. Manfaat Penelitian

1. Data yang diperoleh dapat digunakan oleh RSUP H. Adam Malik sebagai bahan masukan dan juga sebagai informasi kepada pihak lain. 2. Memberikan kontribusi ilmiah mengenai pengaruh tranfusi darah

(44)

ABSTRAK

LatarBelakang: Talasemia merupakan kelainan genetic dimana terdapat defek pada sintesis rantai globin. Hal ini menyebabkan berkurangnya hemoglobin yang fungsional dalam aliran darah yang menimbulkan anemia, retardasi pertumbuhan dan gangguan fungsi organ. Pasien talasemia membutuhkan transfusi darah yang regular untukbertahan hidup. Tranfusi darah yang regular dapat menimbulkan masalah-masalah berupa penimbunan zat besi, penularan infeksi, gangguan pertumbuhan dan reaksi alergi.

Tujuan: Untuk melihat efek negatif dari transfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di Poli Hemato-Onkologi Anak RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Juli 2014.

Metode: Penelitian ini bersifat retropektif deskriptif yang bertujuan melakukan deskripsi mengenai efek-efek negatif yang ditimbulkan dari tranfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di RSUP H Adam Malik. Data diambil dari rekam medis dan diolah dalam spss.

Hasil: Dari 44 sampel penelitian, terdapat laki-laki sebanyak 32 orang (71,1%) dan perempuan berjumlah 12 orang (28,9%). Dari 44 sampel proporsi pasien talasemia yang mengalami penimbunan zat besi berjumlah 23 orang (54,8%), penularan infeksi berjumlah 6 orang (13,3%), reaksi alergi berjumlah 4 orang (8,9%) dan gangguan pertumbuhan berjumlah 36 orang (80%).

Kesimpulan: Pemberian tranfusi darah berulang dengan jumlah yang banyak dan jangka waktu yang lama dapat menimbulkan efek – efek negatif yang tidak diinginkan.

(45)

ABSTRACT

Background: Thalassemia is a genetic disorder in which there is a defect in the

synthesis of globin chains. This leads to reduced functional hemoglobin in the bloodstream that cause anemia, growth retardation and impaired organ function. Thalassemia patients require regular blood transfusions to survive. Regular blood transfusions can cause problems - the problem of accumulation of iron, transmission of infection, growth disorders and allergic reactions.

Objective: To determine the negative effects of regular blood transfusions in

patients with thalassemia children in hemato-oncology Children Poly Haji Adam Malik Hospital period January 2011 - July 2014.

Methods: This study is a descriptive retropektif aimed at doing a description of

the effects - negative effects arising from repeated blood transfusions in patients with thalassemia children at Adam Malik Hospital. Data taken from the complete medical record.

Results: Out of the 44 samples of research, male as 32 people (71.1%) and female

12 persons (28.9%). Of the 44 samples proportion of thalassemia patients iron accumulation were found 23 people (54.8%), transmission of infection amounted to 6 people (13.3%), allergic reaction amounted to 4 people (8.9%) and growth disorders accounted for 36 people (80%).

Conclusion: Giving repeated blood transfusions in large numbers and long

periods of time can cause unintended negative effects.

(46)

EFEK NEGATIF TRANSFUSI DARAH BERULANG TERHADAP PASIEN

TALASEMIA PADA ANAK-ANAK DU RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Oleh :

TRY YUDIA RAMADHANY

110100118

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

(47)

EFEK NEGATIF TRANSFUSI DARAH BERULANG TERHADAP PASIEN

TALASEMIA PADA ANAK-ANAK DU RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

KARYA TULIS ILMIAH

Diajukan sebagai salah satu syarat untuk memperoleh kelulusan

Sarjana Kedokteran

Oleh :

TRY YUDIA RAMADHANY

110100118

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

(48)

(49)

ABSTRAK

LatarBelakang: Talasemia merupakan kelainan genetic dimana terdapat defek pada sintesis rantai globin. Hal ini menyebabkan berkurangnya hemoglobin yang fungsional dalam aliran darah yang menimbulkan anemia, retardasi pertumbuhan dan gangguan fungsi organ. Pasien talasemia membutuhkan transfusi darah yang regular untukbertahan hidup. Tranfusi darah yang regular dapat menimbulkan masalah-masalah berupa penimbunan zat besi, penularan infeksi, gangguan pertumbuhan dan reaksi alergi.

Tujuan: Untuk melihat efek negatif dari transfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di Poli Hemato-Onkologi Anak RSUP Haji Adam Malik Medan periode Januari 2011 – Juli 2014.

Metode: Penelitian ini bersifat retropektif deskriptif yang bertujuan melakukan deskripsi mengenai efek-efek negatif yang ditimbulkan dari tranfusi darah berulang pada pasien talasemia anak di RSUP H Adam Malik. Data diambil dari rekam medis dan diolah dalam spss.

Hasil: Dari 44 sampel penelitian, terdapat laki-laki sebanyak 32 orang (71,1%) dan perempuan berjumlah 12 orang (28,9%). Dari 44 sampel proporsi pasien talasemia yang mengalami penimbunan zat besi berjumlah 23 orang (54,8%), penularan infeksi berjumlah 6 orang (13,3%), reaksi alergi berjumlah 4 orang (8,9%) dan gangguan pertumbuhan berjumlah 36 orang (80%).

Kesimpulan: Pemberian tranfusi darah berulang dengan jumlah yang banyak dan jangka waktu yang lama dapat menimbulkan efek – efek negatif yang tidak diinginkan.

(50)