BAB I
BAB I
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
Periodik paralisis hipokalemi merupakan kelainan pada membran sel yang Periodik paralisis hipokalemi merupakan kelainan pada membran sel yang sekar
sekarang ang ini dikenal sebagai salah satu ini dikenal sebagai salah satu kelompkelompok ok kelainkelainan penyakitan penyakit chanellopathieschanellopathies pada
pada otot otot skeletal. skeletal. Kelainan Kelainan ini ini dikarakteristikkan dikarakteristikkan dengan dengan terjadinya terjadinya suatu suatu episodik episodik kelemahan tiba-tiba yang diakibatkan gangguan pada kadar kalium serum. Periodik kelemahan tiba-tiba yang diakibatkan gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.
paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Parali
Paralisis hipokalemi merupakan penyebab darisis hipokalemi merupakan penyebab dari acute flacid paralisisacute flacid paralisis dimanadimana terja
terjadi kelemahadi kelemahan otot n otot yang ringan sampyang ringan sampai berat hingga mengaai berat hingga mengancam jiwa seperncam jiwa sepertiti cardiac aritmia
cardiac aritmia dan dan kelkelumpumpuhan uhan otootot t perpernapanapasansan. . BebBeberaerapa pa hal hal yanyang g menmendasdasariari ter
terjadjadinyinya a hiphipokalokalemi emi parparalialisisis s antantaraaralailain n titirotrotoksoksikoikosissis,, rerenal nal tubtubulaular r aciacidosdosisis,, Gitelman Syndrome
Gitelman Syndrome, keracunan barium, pemakaian obat golongan diuretik dan diare,, keracunan barium, pemakaian obat golongan diuretik dan diare, namun dari beberapa kasus sulit untuk diidentifikasi penyebabnya, salah diagnosa namun dari beberapa kasus sulit untuk diidentifikasi penyebabnya, salah diagnosa akan mengakibatkan penatalaksanaan yang salah juga.
akan mengakibatkan penatalaksanaan yang salah juga.
Berdasarkan etiologinya paralisis hipokalemi dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik Berdasarkan etiologinya paralisis hipokalemi dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik periodik
periodik paralisis hparalisis hipokalemi ipokalemi disertai disertai tirotoksikosis dantirotoksikosis dan secondary secondary periodik paralisis periodik paralisis hi
hipokpokalalememi i tatanpnpa a titirorototoksksikikososi. i. SeSelalain in ititu u fafaktktor or gengenetetik ik jujuga ga memempmpenengagaruruhihi terjadinya paralisis hipokalemi, terdapat 2 bentuk dari
terjadinya paralisis hipokalemi, terdapat 2 bentuk dari hipokalemic periodik paralysishipokalemic periodik paralysis yaitu familial hipokalemi dan sporadik hipokalemi.
yaitu familial hipokalemi dan sporadik hipokalemi.
nsidensinya yaitu ! dari !"".""" periodik paralisis hipokalemi banyak terjadi nsidensinya yaitu ! dari !"".""" periodik paralisis hipokalemi banyak terjadi pada
pada pria pria daripada daripada wanita wanita dengan dengan rasio rasio #-$ #-$ % % !. !. &sia &sia terjadinya terjadinya serangan serangan pertamapertama ber'ariasi
ber'ariasi dari dari !-2" !-2" tahun, tahun, frekuensi frekuensi serangan serangan terbanyak terbanyak di di usia usia !(-#( !(-#( tahun tahun dandan kem
kemudiudian an menumenurun run dendengan gan penpeningingkatkatan an usiusia. a. BilBila a gejgejalaala-ge-gejaljala a dardari i sinsindrodromama tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat sembuh dengan tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat sembuh dengan sempurna.
sempurna.
BAGIAN NEUROLOGI BAGIAN NEUROLOGI !!
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. Definisi Paralisis periodik (PP)
Paralisis periodik )PP* adalah sekelompok gangguan otot rangka dengan bermacam etiologi, episodik, berlangsung sebentar, dan hiporefleks kelemahan otot rangka, dengan atau tanpa myotonia tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa kehilangan kesadaran. Pasien mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan keparahan yang ber'ariasi. Serangan dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa hari. Kelemahan dalam serangan dapat general atau fokal. +alam perjalanan penyakitnya dari penyakit otot ini, kekuatan normal kembali setelah serangan, tetapi kemudian kelemahan otot signifikan yang menetap sering berkembang. Pada awal perjalanan penyakit ini, kelumpuhan periodik primer atau yang diturunkan )familial*, kekuatan otot normal di antara serangan. Setelah bertahun-tahun serangan ini, kelemahan interiktal terjadi dan mungkin progresif. angguan ini dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat sembuh.
. PA!ALISIS PE!I"DIK HIP"KALE#I A. Definisi Paralisis Periodik
Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai kelemahan otot akut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik. Sebagian besar paralisis periodik hipokalemik merupakan paralisis periodik hipokalemik primer atau familial. Paralisis periodik hipokalemik
sekunder bersifat sporadik dan biasanya berhubungan dengan penyakit tertentu atau keracunan. Salah satu kelainan ginjal yang dapat menyebabkan paralisis periodik hipokalemik sekunder adalah asidosis tubulus renalis distal )/+* yang awitan pertama biasanya terjadi pada
masa dewasa. ejala klinis yang karakteristik adalah kelemahan otot akut yang bersifat intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas bawah, dapat unilateral atau bilateral, disertai nyeri di awal serangan.
Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium )kalium* yang rendah )kurang dari #.( mmol01* pada saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,(-# m301, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,( m301. B. Kali$%
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik.
Kalium mempunyai peran 'ital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. on ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang memerlukan energi. 4ungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan dengan akti'itas otot jantung, otot lurik, dan ginjal. ksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel 5 sel yaitu tidak berfungsinya membrane sel yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan 5 keluhan dan gejala 5 gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium.
Kadar kalium normal intrasel adalah !#( 5 !(" m301 dan ekstrasel adalah #,( 5 (,( m301. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung pada metabolisme sel. +engan demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif dan terdapat membrane potensial istirahat kurang lebih sebesar -6" m'olt.
&. E'ioloi
7ipokalemia dapat terjadi karena adanya, misalnya%
a. Setelah olah raga
Pada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang meningkatkan konsentrasi lokal kalium. 7al ini menyebabkan 'asodilatasi pembuluh darah, dimana hal tersebut akan menghalangi treshold sistemik dari kalium itu sendiri akibat 'asodilatasi pembuluh darah. 7al ini dapat menyebabkan kerusakan sel dan rhabdomiolisis. b. 7iperinsulin
nsulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam
sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia.
c. obat
Kalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. 8ang paling sering adalah akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang
menyebabkan ginjal membuang natrium, air dan kalium dalam jumlah yang berlebihan. 9bat-obatan asma )albuterol, terbutalin dan teofilin*, meningkatkan perpindahan kalium ke dalam sel dan mengakibatkan hipokalemia. etapi pemakaian obat - obatan ini jarang menjadi penyebab tunggal terjadinya hipokalemia.
d. sindroma Cushing
Pada sindroma Cushing , kelenjar adrenal menghasilkan sejumlah besar hormon kostikosteroid termasuk aldosteron. ldosteron adalah hormon yang menyebabkan ginjal mengeluarkan kalium dalam jumlah besar.
e. supan yang kurang
7ipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang karena kalium banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari. supan K : normal adalah $";!2" mmol0hari. &mumnya ini berkurang pada
pasien bedah yang sudah anoreksia dan tidak sehat. f. Kehilangan kalium
injal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. <ika konsentrasi kalium darah terlalu rendah, biasanya disebabkan oleh
ginjal yang tidak berfungsi secara normal atau terlalu banyak kalium yang hilang melalui saluran pencernaan )karena diare, muntah, menstruasi*.
g. kelainan genetik otosomal dominan
7ipokalemia periodik paralisis ) HypoPP * merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan. +imana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. +ari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom !3. /eseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. 4ontaine et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom !32!#!. +imana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai ==>1!#. ?utasi dari ==>1!# ini dapat disubsitusi oleh # jenis protein arginin )rg* yang berbeda, diantaranya (2@-7is, !2#6-7is, dan !2#6-ly. Pada rg-(2@-7is terjadi sekitar (" A kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria.
Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion
kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule ) tubule*. Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion. ?utasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan pada manusia. +an kelainannya disebut
chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal % miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto skeletal. +efek pada kanal ion tersebut dapat menyebabkan hipokalemia namun mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. +an kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis.
D. Pa'ofisioloi
7ipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari #,( m301, pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,(-# m301, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,( m301. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular )perpindahan kalium dari serum ke intraselular*. ejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada #,"-#,( m301 berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 2,(-#," m301 kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proCimal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,( m301 maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan hipokalemia
dapat mengganggu kerja dari organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap perubahan
kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari
pemeriksaan elektrokardiogram )K*. Perubahan pada K ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah #,( dan #," m301. Kelainan yang terjadi berupa in'ersi gelombang , timbulnya gelombang & dan S depresi, pemanjangan dari P/, E/S, dan E inter'al.
Periodik paralisis hipokalemi ) HypoPP * merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. +ari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor
dihidropiridin pada kromosom !3. /eseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. 4ontaine et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom !32!#!. +imana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai ==>1!#. ?utasi dari ==>1!# ini dapat disubsitusi oleh # jenis protein arginin )rg* yang berbeda, diantaranya (2@-7is,
rg-!2#6-7is, dan rg-!2#6-ly. Pada rg-(2@-7is terjadi sekitar (" A kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. Pada wanita yang memiliki kelainan pada rg-(2@-7is dan rg-!2#6-7is sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. ejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau berat yang
menyebabkan 3uadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas 'ital dan hipo'entilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan akti'itas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan tersebut
+istribusi kelemahan otot dapat ber'ariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian distalnya. erkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. 9tot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot, refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan reflek kutaneus masih tetap ada. /asa sensoris masih baik. Setelah serangan berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali menjadi lemah. ?iotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan ? menunjukkan
terjadinya miotonia maka diagnosis 7ypoPP kita dapat singkirkan.
Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 2$ jam, kadar hormonal seperti $ dan S7 sangat
membantu kita untuk menyingkirkan penyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan
hyperaldosteronism .
E. e*ala Klinis
ejala biasanya muncul pada kadar kalium F2,( m301. Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan%
a. ?ual dan muntah +. +iare
,. Poliuria
d. Fatigue, dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan.
e. >yeri otot0kram
f. kelemahan otot-otot skeletal
+istribusi kelemahan otot dapat ber'ariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan, dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai. tidak ada gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah.
. jantung berdebar-debar.
-. Pe%eriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik ditemukan% a. /efleks tendon menurun
b. Kelemahan anggota gerak c. Kekuatan otot menurun d. /asa sensoris masih baik e. ritmia jantung
. Pe%eriksaan pen$n*an
a. 1aboratorium
!* Kadar elektrolit serum dan urin
-
Konsentrasi kalium serum pada #,"-#,( m301 berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia.-
Pada konsentrasi serum kalium 2,(-#," m301 kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proCimal dari tungkai.-
Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,( m301 maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.2* 4ungsi ginjal
#* Kadar glukosa darah
pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim berpindah dari luar sel )darah* ke dalam sel-sel tubuh
$* p7 darah
+ibutuhkan untuk menginterpretasikan K : yang rendah.
-
lkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K : ke dalam sel.-
sidosis menyebabkan kehilangan K : langsung dalam urin. (* 7ormon tiroid% #,$ dan S7&ntuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia
b. K
c. ? )lektromiografi*
BAGIAN NEUROLOGI !2
?ild hipokalemia
se'ere hipokalemia normal
H. Pena'alaksanaan
a. Koreksi hipokalemia
defisit )m3* G $." 5 HK:I J !""
o /ute
-
"ral. K=1 merupakan suplemen oral yang efektif. +apat diberikan sebagai li3uid ) rasanya tidak enak* atau pil. Kalium yang terdapat pada makanan kurang begitu efektif dibanding suplemen K=1 oral.- I. +apat secara cepat meningkatkan kadar kalium. ?udah
diberikan. +apat mengiritasi 'ena. Perlu hati-hati dalam memberikannya.
o +osis
-
"ral. Perlu dibatasi hingga $" m3 dalam $- jam.-
I.1" m3 per <am dengan peripheral lines and 2" m3 per jam dengan central lines.b. Koreksi ?agnesium
7ipokalemia tidak dapat dikoreksi apabila konsentrasi magnesium rendah, sehingga perlu juga diperiksa kadar magnesium. Peran magnesium dalam fungsi seluler adalah berperan dalam pertukaran ion kalsium, natrium dan kalium transmembran pada fase depolarisasi dan repolarisasi, melalui akti'asi enim Ca-!Pase dan "a-!Pase. +efisiensi ?g akan menurunkan konsentrasi kalium
dalam sel dan meningkatkan konsentrasi >a dan =a dalam sel yang pada akhirnya mengurangi P intraseluler, sehingga ?g dianggap sebagai stabilisator membrane sel. ?agnesium juga merupakan regulator dari berbagai kanal ion. Konsentrasi ?g yang rendah intraseluler membuat kalium keluar sel sehingga mengganggu konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien dengan hipomagnesium,
monitoring untuk serum magnesium yang ingin dicapai adalah antara 2 5 $ mmol0liter.
BAB III
KESI#PULAN
7ipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari #,( m301, pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,(-# m301, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,( m301. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular )perpindahan kalium dari serum ke intraselular*. ejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada #,"-#,( m301 berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 2,(-#," m301 kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proCimal dari tungkai.
Periodik paralisis hipokalemi ) HypoPP * merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. +ari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom !3. /eseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. ejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau berat yang menyebabkan 3uadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas 'ital dan hipo'entilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan akti'itas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan
tersebut
+istribusi kelemahan otot dapat ber'ariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian distalnya. erkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini.
Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 2$ jam, kadar hormonal seperti $ dan S7 sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis
karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan hyperaldosteronism.
DA-TA! PUSTAKA
!. rya, S>. Lecture "otes# Periodic Paralysis$ %ournal &ndian cademy of Clinical 'edicine. 2""2. Lol # >o $.
2. ra'es +. 7anna ?. "eurological Channelopathies. Postgrad. ?ed. < 2""(M@!M2"-#2
#. 4ialho, + N ?ichael 7. Periodic Paralysis. =hapter $. 2""DMDD-!"( $. Oidjajanti, N S? gutini. 7ipokalemik Periodik Paralisis. 2""(M !6-22 (. raber ?. erapi =airan, lektrolit dan ?etabolik, ed.!. 4armedia.
<akarta.2""2
. Kawamura S, keda 8, omita K, et.al. Family of Hypokalemic Periodic Paralysis (ith CC")S Gene 'utation Sho(ing &ncomplete Penetrance in
*omen$ &nternal'edicine Lol.$#, >o.# ?arch 2""$. p 2!-@ 5 222
D. =annon S=. 'yotonia and Periodic Paralysis# +isorders of ,oltage-Gated &on Channels in "eurological !heurapeutics Principles and Practice, 'ol.2 part 2. ?ayo 4oundation. &nited Kingdom. 2""#M 22(M2#(-2#DD
@. Sternberg, +., ?asionobe, ., <urkat-/ott, K., et al., 2""!, Hypokalaemic Periodic Paralysis type caused by mutasions at codon ./ in the muscle sodium channel gene S=>$. Barain. !2$% !"6!56.
6. Sternberg, +., abt,i >., 7aingue, B., 4ontaine, B., 2""$, Hypokalemic periodic Paralysis0$ Gene 1evie(s$ Funded by "&H 2niversity of *ashington,
Seattle !6 ?ay, !522.
