BAB I BAB I
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
Neuropati
Neuropati merupakan merupakan proses proses patologi patologi yang yang mengenai mengenai susunan susunan saraf saraf perifer, perifer, berupaberupa proses
proses demielinisasi demielinisasi atau atau degenerasi degenerasi aksonal aksonal atau atau kedua-duanya. kedua-duanya. Sususan Sususan saraf saraf periferperifer mencakup saraf kranial (kecuali N. opticus dan N. olfaktorius), saraf spinal dengan akar saraf mencakup saraf kranial (kecuali N. opticus dan N. olfaktorius), saraf spinal dengan akar saraf serta cabang-cabangnya, saraf tepi dan bagian-bagian tepi dari susunan saraf otonom.Saraf serta cabang-cabangnya, saraf tepi dan bagian-bagian tepi dari susunan saraf otonom.Saraf perifer
perifer yang yang terkena terkena meliputi meliputi semua semua akar akar saraf saraf spinalis, spinalis, sel sel ganglion ganglion radiks radiks dorsalis, dorsalis, semuasemua saraf perifer dengan semua cabang terminalnya, susunan saraf otonom, dan nervus cranialis saraf perifer dengan semua cabang terminalnya, susunan saraf otonom, dan nervus cranialis kecuali opticus dan olfaktorius.
kecuali opticus dan olfaktorius.11
Neuropati didefinisikan sebagai lesi saraf baik perifer maupun sentral bisa diakibatkan Neuropati didefinisikan sebagai lesi saraf baik perifer maupun sentral bisa diakibatkan oleh beberapa penyebab seperti amputasi, toksis (akibat kemoterapi), metabolik (diabetik oleh beberapa penyebab seperti amputasi, toksis (akibat kemoterapi), metabolik (diabetik neuropati) atau juga infeksi misalnya herpes zoster. Nyeri pada neuropati bisa muncul neuropati) atau juga infeksi misalnya herpes zoster. Nyeri pada neuropati bisa muncul spontan (tanpa stimulus) maupun dengan stimulus
spontan (tanpa stimulus) maupun dengan stimulus atau kombinasi.atau kombinasi. 1 1
Terdapat beberapa etiologi dari polineuropati, namun pada referat ini hanya akan Terdapat beberapa etiologi dari polineuropati, namun pada referat ini hanya akan dibahas polineuropati yang disebabkan herediter, infeksi, inflamasi, dan neoplastik.
BAB II BAB II TINJAUAN PUSTAKA TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi 2.1 Definisi Neuropati adalah
Neuropati adalah gangguan saraf perifer gangguan saraf perifer yang meliputi kelemahan yang meliputi kelemahan motorik, gangguanmotorik, gangguan sensorik, otonom dan melemahnya refleks tendon yang dapat bersifat akut atau kronik. sensorik, otonom dan melemahnya refleks tendon yang dapat bersifat akut atau kronik. Beberapa saraf perifer yang terkena meliputi semua akar saraf spinalis, sel ganglion radiks Beberapa saraf perifer yang terkena meliputi semua akar saraf spinalis, sel ganglion radiks dorsalis, semua saraf perifer dengan semua cabang terminalnya, susunan saraf autonom, dan dorsalis, semua saraf perifer dengan semua cabang terminalnya, susunan saraf autonom, dan saraf otak kecuali saraf optikus dan olfaktorius. .
saraf otak kecuali saraf optikus dan olfaktorius. .1,21,2
2.2 Etiologi 2.2 Etiologi
Adapun etiologi dari neuropati adalah sebagai berikut: Adapun etiologi dari neuropati adalah sebagai berikut: 1,3,41,3,4
1.
1. Genetik (Charcot-Marie-Tooth)Genetik (Charcot-Marie-Tooth) 2.
2. Infeksi (lepra, difteri, penyakit lyme, HIV)Infeksi (lepra, difteri, penyakit lyme, HIV) 3.
3. Inflamasi (sindrom Guillain Barre, sarkoidosis, sindrom Sjogren, vaskulitisInflamasi (sindrom Guillain Barre, sarkoidosis, sindrom Sjogren, vaskulitis lupus,poliarthritis)
lupus,poliarthritis) 4.
4. Neoplastik (paraneoplastik, paraproteinemik) Neoplastik (paraneoplastik, paraproteinemik) 5.
5. Metabolic ( diabetes mellitus, uremia, miksedema, amiloidosis)Metabolic ( diabetes mellitus, uremia, miksedema, amiloidosis) 6.
6. Nutrisi Nutrisi (defisiensi (defisiensi vitamin vitamin B1, B1, B6, B6, B12, B12, asam asam folat, folat, asam asam nikotinat nikotinat dan dan asamasam pentotenat)
pentotenat) Defisiensi Defisiensi tiamin, tiamin, asam asam nikotinat nikotinat dan dan asam asam pentotenat pentotenat mempengaruhimempengaruhi metabolisme neuronal dengan menghalangi oksidasi glukosa. Defisiensi ini dapat metabolisme neuronal dengan menghalangi oksidasi glukosa. Defisiensi ini dapat terjadi pada kasus malnutrisi, muntah-muntah, kebutuhan meningkat seperti pada terjadi pada kasus malnutrisi, muntah-muntah, kebutuhan meningkat seperti pada masa kehamilan, atau pada alkoholisme.
masa kehamilan, atau pada alkoholisme. 7.
7. Toksik (alkohol, timah, timbal, arsen, merkuri, insektisida, heksana) Timah dan logamToksik (alkohol, timah, timbal, arsen, merkuri, insektisida, heksana) Timah dan logam berat
berat akan akan menghambat menghambat aktivasi aktivasi enzim enzim dalam dalam proses proses aktifitas aktifitas oksidasi oksidasi glukosaglukosa sehingga mengakibatkan neuropati yang sulit dibedakan dengan defisiensi vitamin B. sehingga mengakibatkan neuropati yang sulit dibedakan dengan defisiensi vitamin B. 8.
8. Obat-obatan Obat-obatan (isoniazid, (isoniazid, metronidazole, metronidazole, fenitoin, fenitoin, amiodaron,karbamazepin,amiodaron,karbamazepin, kloramfenikol)
kloramfenikol)
2.3 Epidemiologi 2.3 Epidemiologi
Neuropati merupakan
Neuropati merupakan suatu suatu penyakit saraf penyakit saraf yang sering yang sering ditemukan di ditemukan di klinik. Penyakitklinik. Penyakit ini mengenai semua umur, terbanyak pada usia remaja dan pertengahan, serta laki-laki relatif ini mengenai semua umur, terbanyak pada usia remaja dan pertengahan, serta laki-laki relatif lebih banyak daripada wanita. Kerusakan saraf perifer dialami oleh 2,4% populasi di dunia. lebih banyak daripada wanita. Kerusakan saraf perifer dialami oleh 2,4% populasi di dunia. Prevalensi ini akan
paling
paling sering sering dijumpai dijumpai adalah adalah polineuropati polineuropati sensorimotor sensorimotor diabetik, diabetik, dimana dimana 66% 66% penderitapenderita DM tipe 1 dan 59% penderita DM tipe 2 mengalami polineuropati. Sedangkan polineuropati DM tipe 1 dan 59% penderita DM tipe 2 mengalami polineuropati. Sedangkan polineuropati genetik yang paling sering adalah akibat Charcot-Marie-Tooth type 1a, dimana 30 dari genetik yang paling sering adalah akibat Charcot-Marie-Tooth type 1a, dimana 30 dari 100.000 populasi mengalaminya. Mononeuropati terbanyak disebabkan oleh
100.000 populasi mengalaminya. Mononeuropati terbanyak disebabkan oleh carpal tunnelcarpal tunnel syndrome
syndrome yang prevalensinya 3% - 5% dari populasi orang dewasa. yang prevalensinya 3% - 5% dari populasi orang dewasa.1,21,2
2.4 Klasifikasi 2.4 Klasifikasi
a. Jumlah Saraf yang Terlibat a. Jumlah Saraf yang Terlibat
PolineuropatiPolineuropati
Lesi utama pada polineuropati adalah pada neuron sehingga bisa juga disebut Lesi utama pada polineuropati adalah pada neuron sehingga bisa juga disebut neuronopati. Gejala yang mula-mula mencolok adalah pada ujung saraf yang terpajang. neuronopati. Gejala yang mula-mula mencolok adalah pada ujung saraf yang terpajang. Disini didapatkan degenerasi aksonal, sehingga penyembuhan dapat terjadi jika ada Disini didapatkan degenerasi aksonal, sehingga penyembuhan dapat terjadi jika ada regenerasi aksonal. Proses disini lambat dan sering tidak semua saraf terkena lesi tersebut. regenerasi aksonal. Proses disini lambat dan sering tidak semua saraf terkena lesi tersebut. Gangguan bersifat simetris pada kedua sisi. Tungkai lebih dulu menderita dibanding lengan. Gangguan bersifat simetris pada kedua sisi. Tungkai lebih dulu menderita dibanding lengan. Gangguan sensorik berupa parastesia, disestesia, dan perasaan baal pada ujung jari kaki yang Gangguan sensorik berupa parastesia, disestesia, dan perasaan baal pada ujung jari kaki yang dapat menyebar kearah proksimal sesuai dengan penyebaran saraf tepi, ini disebut sebagai dapat menyebar kearah proksimal sesuai dengan penyebaran saraf tepi, ini disebut sebagai gangguan sensorik dengan pola kaus kaki. Kadang parastesia dapat berupa perasaan yang gangguan sensorik dengan pola kaus kaki. Kadang parastesia dapat berupa perasaan yang aneh yang tidak menyenangkan, rasa terbakar. Nyeri pada otot
aneh yang tidak menyenangkan, rasa terbakar. Nyeri pada otot dan sepanjang perjalanan sarafdan sepanjang perjalanan saraf tepi jarang dijumpai.
tepi jarang dijumpai.5,65,6
Kelemahan otot awalnya dijumpai pada bagian distal kemudian menyebar kearah Kelemahan otot awalnya dijumpai pada bagian distal kemudian menyebar kearah proksimal. Atrofi otot, hipotoni dan menurunnya reflex
proksimal. Atrofi otot, hipotoni dan menurunnya reflex tendon dapat dijumpai pada fase tendon dapat dijumpai pada fase dini,dini, sebelum kelemahan otot dijumpai. Saraf otonom dapat juga terkena sehingga menyebabkan sebelum kelemahan otot dijumpai. Saraf otonom dapat juga terkena sehingga menyebabkan gangguan tropik pada kulit dan hilangnya keringat serta gangguan vaskuler prifer yang dapat gangguan tropik pada kulit dan hilangnya keringat serta gangguan vaskuler prifer yang dapat menyebabkan hipotensi postural.
menyebabkan hipotensi postural.5,65,6
Cairan serebrospinal biasanya normal. Proses patologik pada sistem motorik dan Cairan serebrospinal biasanya normal. Proses patologik pada sistem motorik dan sensorik dapat mengalami gangguan yang tidak sama beratnya. Tidak jarang satu fungsi sensorik dapat mengalami gangguan yang tidak sama beratnya. Tidak jarang satu fungsi masih normal sedangkan yang lain mengalami gangguan berat. Biasanya neuropati jenis ini masih normal sedangkan yang lain mengalami gangguan berat. Biasanya neuropati jenis ini disebabkan oleh penyakit defisiensi, gangguan metabolisme dan intoksikasi.
disebabkan oleh penyakit defisiensi, gangguan metabolisme dan intoksikasi.6,76,7
RadikulopatiRadikulopati
Lesi utama yaitu pada radiks bagian proksimal, sebelum masuk ke foramen Lesi utama yaitu pada radiks bagian proksimal, sebelum masuk ke foramen intervertebralis. Pada kasus ini dijumpai proses demielinisasi yang disertai degenerasi intervertebralis. Pada kasus ini dijumpai proses demielinisasi yang disertai degenerasi aksonal sekunder. Demielinisasi diduga sebagai akibat reaksi alergi.
Reaksi serupa dapat dijumpai pada binatang percobaan dengan memberikan imunisasi Reaksi serupa dapat dijumpai pada binatang percobaan dengan memberikan imunisasi lanjutan jaringan saraf. Pada manusia dijumpai pada neuritis difteria dan
lanjutan jaringan saraf. Pada manusia dijumpai pada neuritis difteria dan Guillian-BarreGuillian-Barre syndrome
syndrome. Oleh karena lesi terjadi disekitar ruangan subarakhnoid maka akan terjadi reaksi. Oleh karena lesi terjadi disekitar ruangan subarakhnoid maka akan terjadi reaksi pada
pada CSF CSF yang disebut yang disebut sebagai sebagai disosiasi disosiasi sitoalbumin, dimana sitoalbumin, dimana protein protein meningkat dan meningkat dan sedikitsedikit perubahan pada jumlah sel.
perubahan pada jumlah sel.6,76,7
Gangguan sensorik sangat bervariasi, kadang-kadang berupa gangguan segmental, Gangguan sensorik sangat bervariasi, kadang-kadang berupa gangguan segmental, pola
pola kaus kaus kaki kaki dan dan juga juga dapat dapat normal normal tanpa tanpa kelainan. kelainan. Kelemahan Kelemahan otot otot dapat dapat terjadi terjadi padapada bagian
bagian proksimal proksimal maupun maupun distal distal pada pada tungkai. tungkai. Atrofi Atrofi tidak tidak begitu begitu nyata nyata dibandingkan dibandingkan padapada poli neuropati. Refleks-refleks dapat menurun sampai menghilang.
poli neuropati. Refleks-refleks dapat menurun sampai menghilang.77
MononeuropatiMononeuropati
Pada mononeuropati terjadi lesi perifer lokal yang disebabkan oleh infeksi, kompresi, Pada mononeuropati terjadi lesi perifer lokal yang disebabkan oleh infeksi, kompresi, atau iskemik pada satu saraf. Gangguan motorik maupun sensorik hanya terbatas pada satu atau iskemik pada satu saraf. Gangguan motorik maupun sensorik hanya terbatas pada satu saraf yang terkena. Lesi pada berbagai saraf perifer yang bersifat simetris yang disebut saraf yang terkena. Lesi pada berbagai saraf perifer yang bersifat simetris yang disebut mononeuropati multipleks sebagai komplikasi penyakit kolagen.
mononeuropati multipleks sebagai komplikasi penyakit kolagen.88 1. Mononeuropati Simpleks
1. Mononeuropati Simpleks
Mononeuropati simpleks adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf Mononeuropati simpleks adalah jenis neuropati yang hanya mempengaruhi saraf tunggal. Penyebab paling umum mononeuropati adalah melalui kompresi fisikal pada saraf tunggal. Penyebab paling umum mononeuropati adalah melalui kompresi fisikal pada saraf yang dikenal sebagai neuropati kompresi. Salah satu contoh dari neuropati kompresi adalah yang dikenal sebagai neuropati kompresi. Salah satu contoh dari neuropati kompresi adalah Carpal tunnel syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah (iskemia), atau Carpal tunnel syndrome. Cedera langsung ke saraf, gangguan suplai darah (iskemia), atau peradangan juga dapat menyebab
peradangan juga dapat menyebabkan mononeuropati.kan mononeuropati. 99 2. Mononeuropati Kompleks
2. Mononeuropati Kompleks
Mononeuropati kompleks adalah kondisi dua atau lebih mono-neuropati yang Mononeuropati kompleks adalah kondisi dua atau lebih mono-neuropati yang berkembang
berkembang secara secara berdekatan berdekatan yang yang terjadi terjadi akibat akibat infeksi infeksi primer. primer. Pola Pola keterlibatan keterlibatan adalahadalah asimetris, walau bagaimanapun, apabila penyakit ini berkembang, defisit menjadi lebih asimetris, walau bagaimanapun, apabila penyakit ini berkembang, defisit menjadi lebih terimpit dan simetris, sehingga sulit untuk membedakan dari polineuropati.Oleh karena itu, terimpit dan simetris, sehingga sulit untuk membedakan dari polineuropati.Oleh karena itu, perhatian t
perhatian terhadap erhadap pola pola dari dari gejala gejala awal awal adalah adalah penting. Mononeuritis penting. Mononeuritis multipleks multipleks juga dapatjuga dapat menyebabkan rasa sakit, yang dicirikan sebagai nyeri yang sangat dalam, nyeri yang lebih menyebabkan rasa sakit, yang dicirikan sebagai nyeri yang sangat dalam, nyeri yang lebih buruk
buruk di di malam malam hari, hari, sering sering di di punggung punggung bawah, bawah, pinggul, pinggul, atau atau kaki. kaki. Pada Pada pasien pasien dengandengan diabetes mellitus, multipleks mononeuritis biasanya ditemui sebagai akut, nyeri unilateral, diabetes mellitus, multipleks mononeuritis biasanya ditemui sebagai akut, nyeri unilateral, nyeri paha parah diikuti oleh kelemahan otot anterior dan kehilangan refleks
nyeri paha parah diikuti oleh kelemahan otot anterior dan kehilangan refleks lutut.lutut. 9 9
Neuropati OtonomNeuropati Otonom Neuropati
Neuropati otonom otonom merupakan merupakan bentuk bentuk polineuropati polineuropati yang yang mempengaruhi mempengaruhi sistemsistem involunter, sistem saraf non-sensorik (sistem saraf otonom) yang mempengaruhi sebagian involunter, sistem saraf non-sensorik (sistem saraf otonom) yang mempengaruhi sebagian
besar
besar organ organ internal internal seperti seperti otot-otot otot-otot kandung kandung kemih, kemih, sistem sistem kardiovaskular, kardiovaskular, saluransaluran pencernaan,
pencernaan, dan dan organ organ kelamin. kelamin. Saraf-saraf Saraf-saraf ini ini tidak tidak berada berada di di bawah bawah kendali kendali kesadarankesadaran seseorang dan berfungsi secara otomatis. Serabut saraf otonom membentuk koleksi besar di seseorang dan berfungsi secara otomatis. Serabut saraf otonom membentuk koleksi besar di toraks, abdomen dan panggul di luar medula spinalis,
toraks, abdomen dan panggul di luar medula spinalis, namun mereka memiliki hubungan baiknamun mereka memiliki hubungan baik dengan medula spinalis dan otak. Umumnya neuropati otonom terlihat pada pasien dengan dengan medula spinalis dan otak. Umumnya neuropati otonom terlihat pada pasien dengan diabetes mellitus tipe 1 dan 2 dalam jangka panjang. Dalam sebagian besar tapi tidak semua diabetes mellitus tipe 1 dan 2 dalam jangka panjang. Dalam sebagian besar tapi tidak semua kasus, neuropati otonom terjadi bersama bentuk-bentuk neuropati yang lain, seperti neuropati kasus, neuropati otonom terjadi bersama bentuk-bentuk neuropati yang lain, seperti neuropati sensorik.
sensorik.88
b. Onset serangan b. Onset serangan 1010 Akut (hari hingga minggu) Akut (hari hingga minggu)
Acute polyradiculitis Acute polyradiculitis
Critical illness Critical illness
Polyarteritis nodosa Polyarteritis nodosa
Toxic polyneuropathies Toxic polyneuropathies
Porphyria Porphyria
Kronik (minggu hingga bulanan) Kronik (minggu hingga bulanan) HMSN HMSN Diabetes Diabetes Relaps Relaps
Chronic polyradiculitis Chronic polyradiculitis c. Letak lesi
c. Letak lesi
1. Aksonopati distal :
1. Aksonopati distal : merupakan gangguan pada aksonmerupakan gangguan pada akson 2. Mielinopati: merupakan gangguan pada selubung mielin 2. Mielinopati: merupakan gangguan pada selubung mielin
3. Neuronopati: merupakan gangguan pada badan sel saraf di cornu anterior, medulla 3. Neuronopati: merupakan gangguan pada badan sel saraf di cornu anterior, medulla spinalis, atau pada dorsal root ganglion.
spinalis, atau pada dorsal root ganglion. 88
d. Klasifikasi Neuropati menurut Derajat Keparahan d. Klasifikasi Neuropati menurut Derajat Keparahan 1. Neuropati ringan
1. Neuropati ringan
Pada derajat keparahan yang ringan hanya terdapat gangguan sensorik saja Pada derajat keparahan yang ringan hanya terdapat gangguan sensorik saja 2. Neuropati sedang
2. Neuropati sedang Pada derajat keparahan s
Pada derajat keparahan sedang meliputi gangguan sensorik dan gangguan motorikedang meliputi gangguan sensorik dan gangguan motorik 3. Neuropati berat
3. Neuropati berat
Pada neuropati dengan derajat keparahan berat selain ada gangguan sensorik dan gangguan Pada neuropati dengan derajat keparahan berat selain ada gangguan sensorik dan gangguan motorik, terdapat juga atrofi otot
e. Berdasarkan penyakit yang mendahului dan letak anatomisnya e. Berdasarkan penyakit yang mendahului dan letak anatomisnya 99
1. Perifer: dapat diakibatkan oleh neuropati, nueralgia pasca herpes zoster, trauma susunan 1. Perifer: dapat diakibatkan oleh neuropati, nueralgia pasca herpes zoster, trauma susunan saraf pusat, radikulopati, neoplasma, dan lain-lain.
saraf pusat, radikulopati, neoplasma, dan lain-lain.
2. Medula spinalis: dapat diakibatkan oleh multiple sclerosis, trauma medula spinalis, 2. Medula spinalis: dapat diakibatkan oleh multiple sclerosis, trauma medula spinalis, neoplasma, arakhnoiditis, dan lain-lain
neoplasma, arakhnoiditis, dan lain-lain
3. Otak: dapat diakibatkan oleh stroke, siringomielia, neoplasma, dan lain-lain. 3. Otak: dapat diakibatkan oleh stroke, siringomielia, neoplasma, dan lain-lain. f. Berdasarkan gejala, klasifikasi nyeri neuropati terbagi menjadi:
f. Berdasarkan gejala, klasifikasi nyeri neuropati terbagi menjadi:99 1. Nyeri spontan (independent pain)
1. Nyeri spontan (independent pain)
2. Nyeri oleh karena stimulus (evoked pain) 2. Nyeri oleh karena stimulus (evoked pain) 3. Gabungan antara keduanya.
3. Gabungan antara keduanya. Stimulus nyeri neuropati
Stimulus nyeri neuropati 1.
1. Stimulus independent painStimulus independent pain
Nyeri spontan tanpa rangsangan dalam ben
Nyeri spontan tanpa rangsangan dalam bentuk parastesa, disestesiatuk parastesa, disestesia 2.
2.Stimulus evoked painStimulus evoked pain
Rasa nyeri setelah rangsangan mekanis
Rasa nyeri setelah rangsangan mekanis (mechanical),(mechanical),suhusuhu (thermal),(thermal), bahan bahan kimiakimia (chemical)(chemical) dalam bentuk allodynia dan hiperalgesia.
dalam bentuk allodynia dan hiperalgesia.
2.5 Patofisiologi 2.5 Patofisiologi
Secara umum neuropati perifer terjadi akibat 3 proses patologi yaitu degenerasi Secara umum neuropati perifer terjadi akibat 3 proses patologi yaitu degenerasi wallerian, degenerasi aksonal dan demielinisasi segmental. Proses spesifik dari beberapa wallerian, degenerasi aksonal dan demielinisasi segmental. Proses spesifik dari beberapa penyakit yang menyebabkan
Gambar 1. Patologi serabut saraf.
Gambar 1. Patologi serabut saraf. S S umber: Adam’s. principles of Neurology. 8umber: Adam’s. principles of Neurology. 8ththed.ed. New York: Mc Graw Hill; 2014.
New York: Mc Graw Hill; 2014.
Pada degenerasi wallerian, terjadi degenerasi myelin sebagai akibat dari kelainan pada Pada degenerasi wallerian, terjadi degenerasi myelin sebagai akibat dari kelainan pada akson. Degenerasi akson berlangsung dari distal sampai lesi fokal sehingga merusak akson. Degenerasi akson berlangsung dari distal sampai lesi fokal sehingga merusak kontinuitas akson. Reaksi ini biasanya terjadi pada mononeuropati fokal akibat trauma atau kontinuitas akson. Reaksi ini biasanya terjadi pada mononeuropati fokal akibat trauma atau infark saraf perifer.
infark saraf perifer. 11 11
Degenerasi aksonal, yang biasanya disebut
Degenerasi aksonal, yang biasanya disebut dying-back phenomenondying-back phenomenon, kebanyakan, kebanyakan menunjukkan degenerasi aksonal pada daerah distal. Polineuropati akibat degenerasi akson menunjukkan degenerasi aksonal pada daerah distal. Polineuropati akibat degenerasi akson biasanya b
biasanya bersifat ersifat simetris simetris dan sdan selama elama perjalanan perjalanan penyakit akson penyakit akson berdegenerasi berdegenerasi dari dari distal distal keke proksimal. Proses ini sering didapatkan pada penderita polineu
proksimal. Proses ini sering didapatkan pada penderita polineuropati kausa metabolik.ropati kausa metabolik. 11 11 Pada degenerasi akson dan Wallerian, perbaikannya lambat karena menunggu Pada degenerasi akson dan Wallerian, perbaikannya lambat karena menunggu regenerasi akson, disamping memulihkan hubungan dengan serabut otot, organ sensorik dan regenerasi akson, disamping memulihkan hubungan dengan serabut otot, organ sensorik dan pembuluh darah.
pembuluh darah. 11 11
Pada demielinisasi segmental terjadi degenerasi fokal dari myelin. Reaksi ini dapat Pada demielinisasi segmental terjadi degenerasi fokal dari myelin. Reaksi ini dapat dilihat pada mononeuropati fokal dan pada sensorimotor general atau neuropati motorik dilihat pada mononeuropati fokal dan pada sensorimotor general atau neuropati motorik predominan.
predominan. Polineuropati Polineuropati demielinasi demielinasi segmental segmental yang yang didapat didapat biasanya biasanya akibat akibat prosesproses autoimun atau yang berasal dari proses inflamasi, dapat pula terdapat pada polineuropati autoimun atau yang berasal dari proses inflamasi, dapat pula terdapat pada polineuropati herediter. Pada kelainan ini perbaikan dapat terjadi secara cepat karena yang diperlukan herediter. Pada kelainan ini perbaikan dapat terjadi secara cepat karena yang diperlukan hanya remielinisasi.
hanya remielinisasi. 11 11
Pada polineuritis idiopatik akut dapat terjadi infiltrasi limfosit, sel plasma dan sel Pada polineuritis idiopatik akut dapat terjadi infiltrasi limfosit, sel plasma dan sel mononuklear pada akar-akar saraf spinalis, sensorik dan ganglion simpatis dan saraf perifer. mononuklear pada akar-akar saraf spinalis, sensorik dan ganglion simpatis dan saraf perifer.
Pada polineuropati difteri terjadi demielinisasi pada serat-serat saraf di akar dan ganglion Pada polineuropati difteri terjadi demielinisasi pada serat-serat saraf di akar dan ganglion sensorik dengan reaksi inflamasi.
sensorik dengan reaksi inflamasi. 11 11
Mekanisme yang mendasari neuropati perifer tergantung dari kelainan yang Mekanisme yang mendasari neuropati perifer tergantung dari kelainan yang mendasarinya. Diabetes sebagai penyebab tersering, dapat mengakibatkan neuropati melalui mendasarinya. Diabetes sebagai penyebab tersering, dapat mengakibatkan neuropati melalui peningkatan
peningkatan stress stress oksidatif oksidatif yang yang meningkatkan meningkatkan Advance Advance Glycosylated Glycosylated End End productsproducts (AGEs), akumulasi polyol, menurunkan nitric oxide, mengganggu fungsi endotel, (AGEs), akumulasi polyol, menurunkan nitric oxide, mengganggu fungsi endotel, mengganggu aktivitas Na/K ATP ase, dan homosisteinemia. Pada hiperglikemia, glukosa mengganggu aktivitas Na/K ATP ase, dan homosisteinemia. Pada hiperglikemia, glukosa berkombinasi
berkombinasi dengan dengan protein, protein, menghasilkan menghasilkan protein protein glikosilasi, glikosilasi, yang yang dapat dapat dirusak dirusak oleholeh radikal bebas dan lemak, menghasilkan AGE yang kemudian merusak jaringan saraf yang radikal bebas dan lemak, menghasilkan AGE yang kemudian merusak jaringan saraf yang sensitif. Selain itu, glikosilasi enzim antioksidan dapat mempengaruhi sistem pertahanan sensitif. Selain itu, glikosilasi enzim antioksidan dapat mempengaruhi sistem pertahanan menjadi kurang efisien.
menjadi kurang efisien. 11 11
Gambar 2. Patofisiologi pada neuropati diabetik. Dari:Head KA. Peripheral Gambar 2. Patofisiologi pada neuropati diabetik. Dari:Head KA. Peripheral neuropathy:pathogenic mechanisms and alternative therapies. Alternative Medicine Review neuropathy:pathogenic mechanisms and alternative therapies. Alternative Medicine Review 2006;11(4):294-296.
2006;11(4):294-296.1212
Glukosa di dalam sel saraf diubah menjadi sorbitol dan polyol lain oleh enzim aldose Glukosa di dalam sel saraf diubah menjadi sorbitol dan polyol lain oleh enzim aldose reductase. Polyol tidak dapat berdifusi secara pasif ke luar sel, sehingga akan terakumulasi di reductase. Polyol tidak dapat berdifusi secara pasif ke luar sel, sehingga akan terakumulasi di dalam sel neuron, yang menganggu keseimbangan gradien osmotik sehingga memungkinkan dalam sel neuron, yang menganggu keseimbangan gradien osmotik sehingga memungkinkan natrium dan air masuk ke dalam sel dalam jumlah banyak. Selain itu, sorbitol juga dikonversi natrium dan air masuk ke dalam sel dalam jumlah banyak. Selain itu, sorbitol juga dikonversi menjadi fruktosa, dimana kadar fruktosa yang tinggi meningkatkan prekursor AGE. menjadi fruktosa, dimana kadar fruktosa yang tinggi meningkatkan prekursor AGE. Akumulasi sorbitol dan fruktosa dalam sel saraf menurunkan aktivitas Na/K ATP ase.
Gambar 3. Jalur sorbitol, sebagai salah satu mekanisme patogenesis pada neuropati perifer. Gambar 3. Jalur sorbitol, sebagai salah satu mekanisme patogenesis pada neuropati perifer. Dari:
Dari: Head Head KA. KA. Peripheral Peripheral neuropathy:pathogenic neuropathy:pathogenic mechanisms mechanisms and and alternative alternative therapies.therapies. Alternative Medicine Review 2006;11(4):294-296
Alternative Medicine Review 2006;11(4):294-296.. 12 12
Nitric oxide
Nitric oxide
memainkan peranan penting dalam mengontrol aktivitas Na/K ATPase. memainkan peranan penting dalam mengontrol aktivitas Na/K ATPase. Radikal superoksida yang dihasilkan oleh kondisi hiperglikemia mengurangi stimulasi NO Radikal superoksida yang dihasilkan oleh kondisi hiperglikemia mengurangi stimulasi NO pada aktivitaspada aktivitas Na/K ATPase. SelaNa/K ATPase. Selain itu, in itu, penurunan kerja penurunan kerja NO juga NO juga mengakibatkan penurunanmengakibatkan penurunan aliran darah ke saraf perifer.
aliran darah ke saraf perifer. 12 12
2.6 Gambaran Klinis 2.6 Gambaran Klinis1313 1. Metabolik 1. Metabolik a. Neuropati diabetik a. Neuropati diabetik *
* PolineuropatiPolineuropati : ko: komplikasi diabetes mplikasi diabetes melitus ymelitus yang ang paling paling sering terjadisering terjadi Gejala dan tanda
Gejala dan tanda : - gangguan : - gangguan motorik tungkai lebih sering motorik tungkai lebih sering terkena daripada tanganterkena daripada tangan -- gangguan sensorik kaos kaki dan sarung tangan berupagangguan sensorik kaos kaki dan sarung tangan berupa gangguan rasa nyeri dan suhu, vibrasi serta posisi.
gangguan rasa nyeri dan suhu, vibrasi serta posisi.1313 *
* Otonom neuropatiOtonom neuropati
Gejala dan tanda : keringat berkurang, hipotensi ortostatik, nokturnal diare, Gejala dan tanda : keringat berkurang, hipotensi ortostatik, nokturnal diare, inkontinensi alvi, konstipasi, inkontinensia dan retensio urin, gastroparesis dan inkontinensi alvi, konstipasi, inkontinensia dan retensio urin, gastroparesis dan impotensi.
impotensi. 13 13 *
*MononeuropatiMononeuropati
Gejala dan tanda : terutama mengenai nervi kranialis (terutama nervi untuk Gejala dan tanda : terutama mengenai nervi kranialis (terutama nervi untuk pergerakan bola mata) dan saraf tepi besar dengan gejala nyeri.
pergerakan bola mata) dan saraf tepi besar dengan gejala nyeri. 13 13 b. Polineuropati uremikum
b. Polineuropati uremikum
Terjadi pada pasien uremia kronis (gagal ginjal kronis) Terjadi pada pasien uremia kronis (gagal ginjal kronis) Gejala dan tanda
Gejala dan tanda : - gangguan : - gangguan sensorimotor simetris pada tungkai dsensorimotor simetris pada tungkai dan tanganan tangan
- rasa gatal, geli dan rasa merayap pada tungkai dan paha memberat - rasa gatal, geli dan rasa merayap pada tungkai dan paha memberat
pada
pada malam malam hari, hari, membaik membaik bila bila kaki kaki digerakkan digerakkan (restless (restless legleg syndrome). syndrome). 13 13 2. Nutrisional 2. Nutrisional a. Polineuropati defisiensi : a. Polineuropati defisiensi : 1313 - Piridoksin
- Piridoksin : pada : pada penggunaan penggunaan Izoniazid (INH)Izoniazid (INH)
Gejala dan tanda : neuropati sensorimotor dan neuropati optika Gejala dan tanda : neuropati sensorimotor dan neuropati optika - Asam folat
- Asam folat : sering pada pengg: sering pada penggunaan fenitoin > a inunaan fenitoin > a intake asam folat yang kurangtake asam folat yang kurang - Niasin
b. Polineuropati alkoholik : Neu
b. Polineuropati alkoholik : Neuropati karena defisiensi multivitamin dan thiaminropati karena defisiensi multivitamin dan thiamin Gejala
Gejala dan dan tanda tanda : g: gangguan angguan sensorimotor sensorimotor simetris terusimetris terutama tama tungkai tungkai tahap tahap lanjutlanjut mengenai tangan.
mengenai tangan. 13 13 3. Toksik
3. Toksik
a. Arsenik : keracunan arsen secara kronik (akumulasi
a. Arsenik : keracunan arsen secara kronik (akumulasi kronik)kronik) 13 13 Gejala
Gejala dan dan tanda tanda : : - - gangguan gangguan sensoris sensoris berupa berupa nyeri nyeri dan dan gangguan gangguan motorik motorik yangyang berkembang lambat
berkembang lambat
- gangguan GIT mendahului ganggauan neuropati oleh karena - gangguan GIT mendahului ganggauan neuropati oleh karena
intake arsen. intake arsen. b. Merkuri :
b. Merkuri :
Gejala dan tanda : menyerupai keracunan arsen Gejala dan tanda : menyerupai keracunan arsen 1313
4. Drug induced 4. Drug induced
a. Obat antineoplasma : (Cisplastin, carboplastin, vincristin) a. Obat antineoplasma : (Cisplastin, carboplastin, vincristin)
Gejala
Gejala dan dan tanda tanda : : - - Kloramfenikol Kloramfenikol dan dan metronodazole metronodazole : : gangguan gangguan sensorissensoris ringan/akral parestesia, kadang optik neuropati.
ringan/akral parestesia, kadang optik neuropati. 13 13 b.
b. Keganasan / paraneoplastic polyneuropathyKeganasan / paraneoplastic polyneuropathy1313 Gejala dan tanda
Gejala dan tanda : - Banyak : - Banyak dalam bentuk ddalam bentuk distal simetrikal sensorimotor polineuropatiistal simetrikal sensorimotor polineuropati akibat ”remote effect” keganasan seperti: mieloma multipel, akibat ”remote effect” keganasan seperti: mieloma multipel, limfoma.
limfoma.
- Gejala motorik seperti ataksia, atrofi tingkat lanjut kelumpuhan. - Gejala motorik seperti ataksia, atrofi tingkat lanjut kelumpuhan.
2.7 Diagnosis Klinis Dan Pemeriksaan Penunjang 2.7 Diagnosis Klinis Dan Pemeriksaan Penunjang *
* Anamnesis Anamnesis dan dan Pemeriksaan Pemeriksaan Fisik Fisik ::1414 -
- gangguan gangguan sensorik meliputi parestesia, nyeri, terbakar, sensorik meliputi parestesia, nyeri, terbakar, penurunan rasa raba, penurunan rasa raba, vibrasi danvibrasi dan posisi.
posisi. Hilangnya Hilangnya sensasi sensasi (getar, (getar, posisi/proprioseptif, posisi/proprioseptif, suhu, suhu, dan dan nyerinyeri)) pada bagian pada bagian distal ekstremitas menunjukkan neuropati perifer.
distal ekstremitas menunjukkan neuropati perifer. -
- gangguan gangguan motorik berupa motorik berupa kelemahan otot-ototkelemahan otot-otot -
- refleks refleks tendon tendon menurunmenurun - fasikulasi
- fasikulasi
Ketika pasien mengeluh rasa kebas
Ketika pasien mengeluh rasa kebas,,keram, nyeri atau lemah utamanya dibagian distalkeram, nyeri atau lemah utamanya dibagian distal ekstremitas, langkah pertama adalah menentukan letak lesi apakah lesinya di saraf perifer, ekstremitas, langkah pertama adalah menentukan letak lesi apakah lesinya di saraf perifer, radix atau plexus. Lesi CNS biasanya disertai gejala lain seperti sulit berbicara, diplopia, radix atau plexus. Lesi CNS biasanya disertai gejala lain seperti sulit berbicara, diplopia, ataxia, kelemahan nervus cranialis,
digestif dan kandung kemih, refleks patologis positif dan tonus otot spastik. Jika lesinya digestif dan kandung kemih, refleks patologis positif dan tonus otot spastik. Jika lesinya pada
pada saraf saraf perifer perifer biasanya biasanya menunjukkan menunjukkan gejala gejala asimetrik asimetrik dan dan gangguan gangguan sensorik sensorik yangyang mengikuti dermatom, bisa juga disertai nyeri leher atau
mengikuti dermatom, bisa juga disertai nyeri leher atau low back painlow back pain. Lesi pada pleksus. Lesi pada pleksus juga menunjukkan gejala
juga menunjukkan gejala yang asimetrik yang asimetrik dengan gangguan sensorik dengan gangguan sensorik pada beberapa pada beberapa nervusnervus pada satu ekstremitas.
pada satu ekstremitas. 14 14
Setelah menetukan letak lesi (nervus perifer yang bermasalah), langkah selanjutnya Setelah menetukan letak lesi (nervus perifer yang bermasalah), langkah selanjutnya adalah mencari penyebab/etiologinya. Pada tahap awal neuropati perifer, pasien adalah mencari penyebab/etiologinya. Pada tahap awal neuropati perifer, pasien menunjukkan gejala progresif meliputi hilangnya sensasi sensorik, kebas, dan nyeri menunjukkan gejala progresif meliputi hilangnya sensasi sensorik, kebas, dan nyeri ataupun rasa terbakar pada ekstremitas inferior (stocking and gloves)
ataupun rasa terbakar pada ekstremitas inferior (stocking and gloves).. Lama kelamaan,Lama kelamaan, gangguan sensorik ini akan mengenai bagian proksimal ekstremitas disertai kelemahan gangguan sensorik ini akan mengenai bagian proksimal ekstremitas disertai kelemahan otot ringan bahkan atropi. Pada neuropati perifer akut, pasien biasanya menunjukkan otot ringan bahkan atropi. Pada neuropati perifer akut, pasien biasanya menunjukkan gejala yang sama tapi lebih berat, nyeri lebih dominan dan progresnya cepat. Pada kasus gejala yang sama tapi lebih berat, nyeri lebih dominan dan progresnya cepat. Pada kasus acute inflammatory demyelinating disorder
acute inflammatory demyelinating disorder (misalnya(misalnya Guillain-Barré syndromeGuillain-Barré syndrome) dan) dan chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, kelemahan otot lebih dominan, kelemahan otot lebih dominan dibandingkan dengan gangguan sensorik dan merupakan gejala awal
dibandingkan dengan gangguan sensorik dan merupakan gejala awal yang khas.yang khas. 14 14 * Laboratorium :
* Laboratorium : 14 14
Tes darah dapat meliputidarah lengkap, profil metabolik, laju endap darah, gula darah Tes darah dapat meliputidarah lengkap, profil metabolik, laju endap darah, gula darah puasa, vitamin B12, dan kad
puasa, vitamin B12, dan kadar TSH.ar TSH.
Pungsi lumbal dan analisis CSF membantu dalam diagnosis
Pungsi lumbal dan analisis CSF membantu dalam diagnosis Guillain-Barré syndromeGuillain-Barré syndrome dandan chronic inflammatory demyelinating neuropathy
chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Elektrodiagnostik, membantu dalam. Elektrodiagnostik, membantu dalam differensial diagnosisjenis neuropati tipe aksonal, demielinisasi, atau campuran.
differensial diagnosisjenis neuropati tipe aksonal, demielinisasi, atau campuran. - Gula darah puasa : didapatkan hiperglikemi
- Gula darah puasa : didapatkan hiperglikemi - fungsi ginjal
- fungsi ginjal
- kadar vitamin B1, B6, B12 darah : defisiensi vitamin B1, B6 dan B12 - kadar vitamin B1, B6, B12 darah : defisiensi vitamin B1, B6 dan B12 - kadar logam berat : kadar arsenik dan merkuri tinggi
- kadar logam berat : kadar arsenik dan merkuri tinggi - fungi hormon tiroid :didapatkan hipotiroidisme - fungi hormon tiroid :didapatkan hipotiroidisme -
- Lumbal puLumbal pungsi : protein ngsi : protein CSF meningCSF meningkatkat *
* Gold Gold Standard Standard :: 14 14 -
-
- Biopsi Biopsi sarafsaraf
Gambar 4 Diagnosis pasien suspek neuropati perifer. Sumber: Gambar 4 Diagnosis pasien suspek neuropati perifer. Sumber:
Greenberg, David.A, Aminoff, Michael.J, Simon, Roger.P. 2002. Clinical Neurology Greenberg, David.A, Aminoff, Michael.J, Simon, Roger.P. 2002. Clinical Neurology Greenberg 5th ed. San Francisco
Greenberg 5th ed. San Francisco 1414
Evaluasi pasien dengan neuropati perifer dilakukan dengan pemeriksaan darah Evaluasi pasien dengan neuropati perifer dilakukan dengan pemeriksaan darah lengkap,
lengkap, comprehensive metabolic profilecomprehensive metabolic profile, laju endap darah, gula darah puasa, vitamin B12,, laju endap darah, gula darah puasa, vitamin B12, dan TSH. Pemeriksaan tambahan dilakukan jika ada indikasi, misalnya mencari kemungkinan dan TSH. Pemeriksaan tambahan dilakukan jika ada indikasi, misalnya mencari kemungkinan adanya keganasan, pemeriksaan antibodi antimyelin-associated glycoprotein untuk adanya keganasan, pemeriksaan antibodi antimyelin-associated glycoprotein untuk mengevaluasi neuropati sensorimotor, antibody anti-gangliosida, krioglobulin, dan analisis mengevaluasi neuropati sensorimotor, antibody anti-gangliosida, krioglobulin, dan analisis CSF digunakan untuk mengevaluasi neuropati demyelinasi inflamasi kronik, antibody CSF digunakan untuk mengevaluasi neuropati demyelinasi inflamasi kronik, antibody anti-sulfatida untuk mengevaluasi polineuropati autoimun, serta tes genetik jika dicurigai sulfatida untuk mengevaluasi polineuropati autoimun, serta tes genetik jika dicurigai neuropati perifer herediter. Pungsi lumbal dan analisis CSF membantu dalam mendiagnosis neuropati perifer herediter. Pungsi lumbal dan analisis CSF membantu dalam mendiagnosis Guillain-Barré syndrome
Guillain-Barré syndrome dan neuropati demyelinasi inflamasi kronik dimana didapatkandan neuropati demyelinasi inflamasi kronik dimana didapatkan peningkatan protein CSF.
peningkatan protein CSF.33
Pemeriksaan elektodiagnostik membantu membedakan apakah neuropati Pemeriksaan elektodiagnostik membantu membedakan apakah neuropati disebabkanoleh kerusakan akson (axonalneuropathy) atau kerusakan myelin (demyelinating disebabkanoleh kerusakan akson (axonalneuropathy) atau kerusakan myelin (demyelinating neuropathy), ataupun keduanya (mixed neuropathy).
neuropathy), ataupun keduanya (mixed neuropathy). 3 3
Pemeriksaan elektrodiagnostik direkomendasikan jika pada anamnesis, pemeriksaan Pemeriksaan elektrodiagnostik direkomendasikan jika pada anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium tidak ditemukan hasil yang bermakna. Ada 2 jenis fisik dan pemeriksaan laboratorium tidak ditemukan hasil yang bermakna. Ada 2 jenis
pemeriksaan
pemeriksaan elektrodiagnostik elektrodiagnostik yang yang utama utama yaitu yaitu pemeriksaan pemeriksaan konduksi konduksi saraf saraf dandan Elektromiografi (EMG). Pemeriksaan konduksi saraf menilai bentuk, amplitudo, periode Elektromiografi (EMG). Pemeriksaan konduksi saraf menilai bentuk, amplitudo, periode laten, dan kecepatan konduksi dari sebuah sinyal elektrik yang dihantarkan melalui nervus laten, dan kecepatan konduksi dari sebuah sinyal elektrik yang dihantarkan melalui nervus yang diperiksa. Kerusakan aksonal akan menampakkan gambaran amplitude yang mengecil, yang diperiksa. Kerusakan aksonal akan menampakkan gambaran amplitude yang mengecil, sedangkan proses demyelinisasi menampakkan gambaran periode laten yang memanjang dan sedangkan proses demyelinisasi menampakkan gambaran periode laten yang memanjang dan kecepatan konduksi yang lambat. EMG dapat mendeteksi kerusakan akson yang aktif. kecepatan konduksi yang lambat. EMG dapat mendeteksi kerusakan akson yang aktif. Potensial aksi saraf motorik pada kontaksi otot volunter juga dinilai.
Potensial aksi saraf motorik pada kontaksi otot volunter juga dinilai. 3 3
Pemeriksaan konduksi saraf yang normal dan EMG yang menurun secara signifikan Pemeriksaan konduksi saraf yang normal dan EMG yang menurun secara signifikan mengarah pada diagnosis neuropati perifer, sedangkan konduksi saraf yang abnormal mengarah pada diagnosis neuropati perifer, sedangkan konduksi saraf yang abnormal menguatkan diagnosis.
menguatkan diagnosis. 3 3
Keterbatasan pemeriksaan elektrodiagnosis yaitu hanya dapat mendeteksi kelainan Keterbatasan pemeriksaan elektrodiagnosis yaitu hanya dapat mendeteksi kelainan pada
pada saraf saraf yang yang besar besar (saraf (saraf bermielin). bermielin). Dengan Dengan keterbatasan keterbatasan ini, ini, terjadi terjadi penurunanpenurunan sensitifitas dalam mendiagnosis neuropati yang mengenai saraf kecil contohnya pasien sensitifitas dalam mendiagnosis neuropati yang mengenai saraf kecil contohnya pasien dengan keluhan gangguan sensorik nyeri, suhu, dan fungsi otonom. Sehingga pada kasus ini dengan keluhan gangguan sensorik nyeri, suhu, dan fungsi otonom. Sehingga pada kasus ini ada pemeriksaan khusus untuk menilai fungsi otonom, dan tes non-elektro diagnosis lainnya ada pemeriksaan khusus untuk menilai fungsi otonom, dan tes non-elektro diagnosis lainnya biopsi
biopsi epidermis dapat menghasilkan diagnosis.epidermis dapat menghasilkan diagnosis. 3 3
Biopsi saraf dilakukan jika pada tes laboratorium dan elektrodiagnostik tidak Biopsi saraf dilakukan jika pada tes laboratorium dan elektrodiagnostik tidak ditemukan kelainan atau untuk memastikan diagnosis sebelum melakukan tindakan agresif, ditemukan kelainan atau untuk memastikan diagnosis sebelum melakukan tindakan agresif, misalnya pada vaskulitis sebelum pemberian steroid atau kemoterapi. Lokasi biopsi biasanya misalnya pada vaskulitis sebelum pemberian steroid atau kemoterapi. Lokasi biopsi biasanya di nervus suralis dan nervus peroneal superficialis. Jika pada semua pemeriksaan tidak di nervus suralis dan nervus peroneal superficialis. Jika pada semua pemeriksaan tidak didapatkan hasil bermakna dan pemeriksaan elekt
didapatkan hasil bermakna dan pemeriksaan elektrodiagnostik menunjukkan neuropati periferrodiagnostik menunjukkan neuropati perifer simetris tipe aksonal maka dianggap diagnosisnya adalah neuropati perifer idiopatik. Biopsi simetris tipe aksonal maka dianggap diagnosisnya adalah neuropati perifer idiopatik. Biopsi epidermis dapat dilakukan pada pasien dengan keluhan rasa terbakar, kebas, dan nyeri epidermis dapat dilakukan pada pasien dengan keluhan rasa terbakar, kebas, dan nyeri dimana didug
dimana diduga kerusakan a kerusakan terjadi pada terjadi pada serabut saraf kecil. serabut saraf kecil. Kerusakan serabut Kerusakan serabut saraf kecilsaraf kecil dapat mendasari tahap awal dari beberapa neuropati perifer dan tidak dapa dideteksi dengan dapat mendasari tahap awal dari beberapa neuropati perifer dan tidak dapa dideteksi dengan pemeriksaan elektrodiagnostik. pemeriksaan elektrodiagnostik. 3 3 2.8 Polineuropati Herediter 2.8 Polineuropati Herediter Charcot-Marie-Tooth Disease (CMT) Charcot-Marie-Tooth Disease (CMT)
Charcot-Marie-Tooth Disease (CMT) merupakan kelainan neuropati herediter yang Charcot-Marie-Tooth Disease (CMT) merupakan kelainan neuropati herediter yang menyebabkan kerusakan pada system saraf ditandai dengan degenerasi progresif otot-otot menyebabkan kerusakan pada system saraf ditandai dengan degenerasi progresif otot-otot serta hilangnya sensasi yang ringan pada daerah ekstremitas. Penyakit tersebut sering serta hilangnya sensasi yang ringan pada daerah ekstremitas. Penyakit tersebut sering menimbulkan kecacatan yang mirip dengan penyakit kusta sehingga sering terjadi salah menimbulkan kecacatan yang mirip dengan penyakit kusta sehingga sering terjadi salah diagnosis dan diobati sebagai kusta. Dilaporkan lima kasus CMT pada sebuah keluarga yaitu diagnosis dan diobati sebagai kusta. Dilaporkan lima kasus CMT pada sebuah keluarga yaitu
tiga orang kakak beradik dan dua orang anak mereka. Kelimanya lahir normal dan tumbuh tiga orang kakak beradik dan dua orang anak mereka. Kelimanya lahir normal dan tumbuh kembang dengan normal hingga usia remaja., setelah itu mulai terjadi kelainan berupa kembang dengan normal hingga usia remaja., setelah itu mulai terjadi kelainan berupa kelemahan pada lengan dan tungkai. Pada pemeriksaan klinis didapatkan atrofi interossei kelemahan pada lengan dan tungkai. Pada pemeriksaan klinis didapatkan atrofi interossei jari- jari
jari tangan tangan dan dan kaki, kaki, pengecilan pengecilan otot otot pada pada tungkai tungkai bawah, bawah, drop drop foot, foot, penurunan penurunan kekuatankekuatan motorik, didapatkan hipoestesia ringan pada tangan dan kaki tanpa macula serta tidak motorik, didapatkan hipoestesia ringan pada tangan dan kaki tanpa macula serta tidak didapatkan penebalan saraf tepi. Pemeriksaan BTA sayatan kulit memberi hasil negatif pada didapatkan penebalan saraf tepi. Pemeriksaan BTA sayatan kulit memberi hasil negatif pada seluruh penderita, pemeriksaan PCR dengan nested primer Lp1-Lp4 yang spesifik untuk seluruh penderita, pemeriksaan PCR dengan nested primer Lp1-Lp4 yang spesifik untuk mendeteksi adanya Mycobacterium leprae memberikan hasil negatif. Pemeriksaan serologis mendeteksi adanya Mycobacterium leprae memberikan hasil negatif. Pemeriksaan serologis ELISA (IgM dan IgG) untuk melihat antibodi terhadap PGL-1 juga negatif. Pada ELISA (IgM dan IgG) untuk melihat antibodi terhadap PGL-1 juga negatif. Pada pemeriksaan
pemeriksaan EMG EMG pada pada kelima kelima kasus kasus tersebut tersebut didapatkan didapatkan kesamaan kesamaan hasil hasil yaitu yaitu : : AxonalAxonal demyelinating sensory motor polyneuropathy dengan denervasi, motoris lebih terkena demyelinating sensory motor polyneuropathy dengan denervasi, motoris lebih terkena dibandingkan sensoris. Hal-hal diatas mendukung diagnosis CMT serta menyingkirkan dibandingkan sensoris. Hal-hal diatas mendukung diagnosis CMT serta menyingkirkan diagnosis kusta. Penatalaksanaan CMT terutama dengan rehabilitasi medik (fisioterapi).
diagnosis kusta. Penatalaksanaan CMT terutama dengan rehabilitasi medik (fisioterapi).1111 Penyakit CMT adalah penyakit yang bersifat progresif, yang berarti gejala yang Penyakit CMT adalah penyakit yang bersifat progresif, yang berarti gejala yang dialami penderita akan semakin memburuk seiring waktu, dan menurunkan kemampuan dialami penderita akan semakin memburuk seiring waktu, dan menurunkan kemampuan penderita
penderita melakukan melakukan aktivitas aktivitas sehari-harinya sehari-harinya secara secara normal. normal. Penyakit Penyakit yang tergolong yang tergolong jarangjarang ini biasanya baru muncul saat remaja atau dirasakan saat penderita beranjak dewasa.
ini biasanya baru muncul saat remaja atau dirasakan saat penderita beranjak dewasa. 11 11
Penyebab Penyakit Charcot-Marie-Tooth Penyebab Penyakit Charcot-Marie-Tooth
Penyebab utama penyakit Charcot-Marie-Tooth adalah adanya kelainan atau mutasi Penyebab utama penyakit Charcot-Marie-Tooth adalah adanya kelainan atau mutasi genetik yang diturunkan dan mengakibatkan kerusakan pada sistem saraf tepi.
genetik yang diturunkan dan mengakibatkan kerusakan pada sistem saraf tepi. 11 11 Kelainanan genetik pada CMT dapat diturunkan secara:
Kelainanan genetik pada CMT dapat diturunkan secara: 11 11
A
Aut
uto
oso
som
ma
al
l d
do
om
miina
nant
nt
A
Aut
uto
oso
som
ma
al
l re
rese
sess
ssiivve
e
X-linke
X-li
nked
d inhe
inheri
ri tta
anc
nce
e
Jenis-jenis Penyakit Charcot-Marie-Tooth Jenis-jenis Penyakit Charcot-Marie-Tooth1111
Terdapat 5 jenis penyakit Charcot-Marie-Tooth (CMT) yaitu: Terdapat 5 jenis penyakit Charcot-Marie-Tooth (CMT) yaitu:
CMT 1,CMT 1, merupakan jenis paling umum terjadi yang disebabkan oleh pengikisanmerupakan jenis paling umum terjadi yang disebabkan oleh pengikisan selubung mielin.
selubung mielin.
CMT 2,CMT 2, adalah kondisi yang disebabkan oleh kerusakan pada akson, namun tidakadalah kondisi yang disebabkan oleh kerusakan pada akson, namun tidak separah CMT 1 dan termasuk jarang terjadi.
CMT 3CMT 3 (disebut juga dengan sindrom Dejerine-Sottas), merupakan kondisi CMT(disebut juga dengan sindrom Dejerine-Sottas), merupakan kondisi CMT yang tergolong jarang dan menyerang selubung mielin, hingga mengakibatkan yang tergolong jarang dan menyerang selubung mielin, hingga mengakibatkan kelemahan otot yang berat dan kelainan sensorik sejak awal usia
kelemahan otot yang berat dan kelainan sensorik sejak awal usia kanak-kanak.kanak-kanak.
CMT 4.CMT 4. Jenis CMT ini juga tergolong berat dan langka. Dapat dialami sejak awalJenis CMT ini juga tergolong berat dan langka. Dapat dialami sejak awal usia kanak-kanak dan dapat mengakibatkan penderitanya tidak dapat berjalan.
usia kanak-kanak dan dapat mengakibatkan penderitanya tidak dapat berjalan.
CMT X,CMT X, yaitu kondisi yang disebabkan oleh mutasi kromosom X, dan lebih seringyaitu kondisi yang disebabkan oleh mutasi kromosom X, dan lebih sering terjadi pada pria.
terjadi pada pria.
Gambar demielinasi serabut saraf CMT.
Gambar demielinasi serabut saraf CMT.1515 Sumber: Sumber: Shazia Perveen. Charcot-Shazia Perveen. Charcot- Marie-Tooth type 1A
Marie-Tooth type 1A disease from disease from patient to patient to laboratory. Department of Physiology, Catholiclaboratory. Department of Physiology, Catholic University of Korea, Seoul, Republic of Korea. Journal of Pakistan Medical Association, University of Korea, Seoul, Republic of Korea. Journal of Pakistan Medical Association, February 2015
February 2015
Gejala Penyakit Charcot-Marie-Tooth Gejala Penyakit Charcot-Marie-Tooth1111
Kebanyakan gejala penyakit CMT dirasakan penderita saat memasuki usia remaja Kebanyakan gejala penyakit CMT dirasakan penderita saat memasuki usia remaja atau saat beranjak dewasa. Keparahan gejalanya tergantung pada jenis kelainan yang diderita atau saat beranjak dewasa. Keparahan gejalanya tergantung pada jenis kelainan yang diderita pasien.
pasien. 11 11
Gejala yang biasa dialami pada tahap awal, khususnya pada anak-anak ada Gejala yang biasa dialami pada tahap awal, khususnya pada anak-anak ada lah:lah:
Sering mengalami kecelakaan dan terlihat ceroboh.Sering mengalami kecelakaan dan terlihat ceroboh.
Sulit mengangkat kaki atau berjalan.Sulit mengangkat kaki atau berjalan.
Kaki terlihat seperti jatuh saat berjalanKaki terlihat seperti jatuh saat berjalan(foot drop).(foot drop). Gejala yang biasa dialami penderita berusia 5
Gejala yang biasa dialami penderita berusia 5 hingga 15 tahun adalah:hingga 15 tahun adalah:
kelainan kaki seperti lengkungan tinggi (cavus pes) atau jari kaki melengkung (jarikelainan kaki seperti lengkungan tinggi (cavus pes) atau jari kaki melengkung (jari kaki palu).
kaki palu).
Kaki datarKaki datar(flat foot).(flat foot).
Kemampuan merasakan sensasi pada lengan dan tungkai menurun.Kemampuan merasakan sensasi pada lengan dan tungkai menurun.
Perubahan bentuk pada tungkai hingga kaki, seperti posisi kaki yang terbalik.Perubahan bentuk pada tungkai hingga kaki, seperti posisi kaki yang terbalik.
Sirkulasi darah yang buruk, mengakibatkan suhu tangan dan kaki menurun.Sirkulasi darah yang buruk, mengakibatkan suhu tangan dan kaki menurun.
Mudah merasa lelah.Mudah merasa lelah.
Dalam kasus tertentu, gejala seperti menggigil, skoliosis, atau disfagia juga dapat Dalam kasus tertentu, gejala seperti menggigil, skoliosis, atau disfagia juga dapat terjadi.
terjadi.
Mengingat penyakit CMT bersifat progresif, penderita dapat merasakan efek seperti Mengingat penyakit CMT bersifat progresif, penderita dapat merasakan efek seperti menurunnya kemampuan bergerak dan kemampuan merasakan sensasi pada lengan dan menurunnya kemampuan bergerak dan kemampuan merasakan sensasi pada lengan dan tungkai, nyeri sendi, melemahnya kekuatan otot dan bahkan kelumpuhan, seiring usia tungkai, nyeri sendi, melemahnya kekuatan otot dan bahkan kelumpuhan, seiring usia bertambah.
bertambah.1111
Gambar: pescavus dan cavus yang berat Gambar: pescavus dan cavus yang berat1515
Tabel klasifikasi neuropati perifer herediter Tabel klasifikasi neuropati perifer herediter1111
Sumber:
Sumber: Adam’s. principles of Neurology. 8 Adam’s. principles of Neurology. 8ththed. New York: Mc Graw Hill; 2014.ed. New York: Mc Graw Hill; 2014.
Diagnosis Penyakit Charcot-Marie-Tooth Diagnosis Penyakit Charcot-Marie-Tooth
Dokter dapat mencurigai seorang pasien menderita penyakit CMT berdasarkan gejala Dokter dapat mencurigai seorang pasien menderita penyakit CMT berdasarkan gejala yang dialaminya dengan ditunjang oleh pemeriksaan fisik. Dalam melakukan pemeriksaan yang dialaminya dengan ditunjang oleh pemeriksaan fisik. Dalam melakukan pemeriksaan fisik, dokter akan melihat strukur lengan, tangan, tungkai, dan kaki, serta memeriksa fisik, dokter akan melihat strukur lengan, tangan, tungkai, dan kaki, serta memeriksa kemampuan refleks dan sensorik pasien.
kemampuan refleks dan sensorik pasien.1111
Untuk mendukung diagnosa, serangkaian pemeriksaan lanjutan juga akan dilakukan, Untuk mendukung diagnosa, serangkaian pemeriksaan lanjutan juga akan dilakukan, seperti:
seperti:
Tes konduksi saraf Tes konduksi saraf
,
,
untuk mengukur kekuatan dan kecepatan sinyal saraf yanguntuk mengukur kekuatan dan kecepatan sinyal saraf yang dihantarkan pada saraf tepi (saraf perifer) menggunakan elektroda.dihantarkan pada saraf tepi (saraf perifer) menggunakan elektroda.
Biopsi sarafBiopsi sarafdengan mengambil dan memeriksa sampel jaringan saraf tepi, jikadengan mengambil dan memeriksa sampel jaringan saraf tepi, jika pemeriksaan
pemeriksaan lainnya lainnya tidak tidak memberikan memberikan hasil hasil yang yang jelas. jelas. Sebelum Sebelum pemeriksaan pemeriksaan iniini dilakukan, pasien akan diberikan anestesi terlebih dahulu.
dilakukan, pasien akan diberikan anestesi terlebih dahulu.
Pemeriksaan genetikPemeriksaan genetikdengan menggunakan sampel darah pasien untuk mendeteksidengan menggunakan sampel darah pasien untuk mendeteksi adanya kelainan genetik. Tes ini juga umumnya disarankan bagi pasangan yang adanya kelainan genetik. Tes ini juga umumnya disarankan bagi pasangan yang sedang merencanakan kehamilan.
sedang merencanakan kehamilan.
Bagi orang tua yang memiliki penyakit CMT, dokter dapat melakukan tes pada janin Bagi orang tua yang memiliki penyakit CMT, dokter dapat melakukan tes pada janin untuk memeriksa besarnya kemungkinan bayi tersebut lahir dengan kondisi yang sama. Tes untuk memeriksa besarnya kemungkinan bayi tersebut lahir dengan kondisi yang sama. Tes tersebut meliputi:
tersebut meliputi:
Chorionic villus sampling
Chorionic villus sampling
(CVS)(CVS) dengan meneliti sampel plasenta saat usiadengan meneliti sampel plasenta saat usia kehamilan memasuki minggu ke-11 sampai 14.kehamilan memasuki minggu ke-11 sampai 14.
Am
Amnio
niocce
ent
nte
esis
sis dengan meneliti sampel cairan ketuban saat usia kehamilan memasuki
dengan meneliti sampel cairan ketuban saat usia kehamilan memasuki minggu ke-15 sampai 20.minggu ke-15 sampai 20.
Pengobatan Penyakit Charcot-Marie-Tooth Pengobatan Penyakit Charcot-Marie-Tooth
Meskipun penyakit Charcot-Marie-Tooth tidak bisa disembuhkan, terdapat beberapa Meskipun penyakit Charcot-Marie-Tooth tidak bisa disembuhkan, terdapat beberapa cara yang dapat dilakukan untuk meredakan dan memperlambat perkembangan gejalanya. cara yang dapat dilakukan untuk meredakan dan memperlambat perkembangan gejalanya. Penanganan dapat berupa pemberian obat-obatan, penggunaan alat bantu, terapi, hingga Penanganan dapat berupa pemberian obat-obatan, penggunaan alat bantu, terapi, hingga operasi.
operasi. 11 11
Obat-obatan dan alat bantu Obat-obatan dan alat bantu
Penderita penyakit CMT umumnya merasakan nyeri otot dan sendi.
Penderita penyakit CMT umumnya merasakan nyeri otot dan sendi. Obat Obat antiinflamasi nonstreoid (NSAIDs),
antiinflamasi nonstreoid (NSAIDs), seperti ibuprofen, kerap disarankan. Jika penderita seperti ibuprofen, kerap disarankan. Jika penderita mengalami nyeri neuropati karena kerusakan saraf, dokter mungkin akan meresepkan obat mengalami nyeri neuropati karena kerusakan saraf, dokter mungkin akan meresepkan obat antidepresan trisiklik (TCA) atau antikejang sebagai pereda. Bagi penderita yang mengalami antidepresan trisiklik (TCA) atau antikejang sebagai pereda. Bagi penderita yang mengalami kesulitan secara fisik, seperti berjalan atau mengangkat benda, dokter akan menyarankan kesulitan secara fisik, seperti berjalan atau mengangkat benda, dokter akan menyarankan untuk menggunakan alat bantu tertentu. Salah satunya adalah pemasangan
untuk menggunakan alat bantu tertentu. Salah satunya adalah pemasangan orthosisorthosis pada pada pergelangan tangan kaki agar memud
pergelangan tangan kaki agar memudahkan pergerakan.ahkan pergerakan. 11 11 Terapi
Terapi
Terdapat 2 jenis terapi yang biasa dilakukan, yaitu: Terdapat 2 jenis terapi yang biasa dilakukan, yaitu:
Fisioterapi.Fisioterapi. Terapi ini dilakukan untuk mengembalikan kekuatan otot danTerapi ini dilakukan untuk mengembalikan kekuatan otot dan memperbaiki postur tubuh melalui pemijatan, olahraga ringan, dan manipulasi yang memperbaiki postur tubuh melalui pemijatan, olahraga ringan, dan manipulasi yang diawasi dokter atau terapis.
diawasi dokter atau terapis. 11 11
Terapi okupasi.Terapi okupasi. Dalam hal ini, terapis akan mengidentifikasi kesulitan yang dialamiDalam hal ini, terapis akan mengidentifikasi kesulitan yang dialami dan mengajari pasien cara beradaptasi dengan aktivitas sehari-harinya.
Operasi Operasi
Dalam kasus dimana struktur lengan dan tungkai mengalami perubahan drastis, Dalam kasus dimana struktur lengan dan tungkai mengalami perubahan drastis, tindakan operasi berikut ini dapat dilakukan:
tindakan operasi berikut ini dapat dilakukan: 11 11
Osteotomi,Osteotomi, disarankan bagi penderita kaki datar kronis dengan memposisikan tulangdisarankan bagi penderita kaki datar kronis dengan memposisikan tulang ke posisi sebenarnya. Proses pemulihan umumnya memerlukan waktu beberapa ke posisi sebenarnya. Proses pemulihan umumnya memerlukan waktu beberapa minggu.
minggu.
Arthrodesis,Arthrodesis, disarankan bagi penderita kaki datar untuk memperbaiki struktur kakidisarankan bagi penderita kaki datar untuk memperbaiki struktur kaki dan untuk meredakan nyeri sendi. Tindakan ini dilakukan dengan menyatukan 3 sendi dan untuk meredakan nyeri sendi. Tindakan ini dilakukan dengan menyatukan 3 sendi utama di belakang pergelangan kaki. Biasanya, waktu pemulihan yang diperlukan utama di belakang pergelangan kaki. Biasanya, waktu pemulihan yang diperlukan adalah 10 bulan.
adalah 10 bulan.
PelepasanPelepasan
p
pla
lant
nta
ar
r fa
fasc
scia,
ia,
adalah tindakan yang dilakukan untuk meredakan nyeriadalah tindakan yang dilakukan untuk meredakan nyeri tumit yang disebabkan oleh peradangan tendon. Dalam tindakan ini, sebagian dari tumit yang disebabkan oleh peradangan tendon. Dalam tindakan ini, sebagian dari tendon akan diangkat dan sisanya akan diposisikan secara tepat. Masa pemulihannya tendon akan diangkat dan sisanya akan diposisikan secara tepat. Masa pemulihannya adalah sekitar 3 minggu dan kaki tidak dapat dibebani dalam masa itu.adalah sekitar 3 minggu dan kaki tidak dapat dibebani dalam masa itu.
Operasi tulang belakang,Operasi tulang belakang, biasanya biasanya dilakukan dilakukan jika jika terdapat terdapat kelainan kelainan bentuk bentuk tulangtulang belakang,
belakang, misalnya misalnya skoliosis. skoliosis. Selain Selain dengan dengan operasi, operasi, kelainan kelainan pada pada bentuk bentuk tulangtulang belakang
belakang juga juga dapat dapat ditangani ditangani dengan dengan menggunakan menggunakan penyangga penyangga tulang tulang belakangbelakang ((back braceback brace).).
Komplikasi Penyakit Charcot-Marie-Tooth Komplikasi Penyakit Charcot-Marie-Tooth1111 Komplikasi yang
Komplikasi yang bisa terjadi pada penybisa terjadi pada penyakit CMT berbeda-beda sesuai denakit CMT berbeda-beda sesuai dengangan kondisi yang dialami pasien. Segera temui dokter jika Anda mengalami:
kondisi yang dialami pasien. Segera temui dokter jika Anda mengalami:
Tidak dapat berjalan.Tidak dapat berjalan.
Kekuatan tubuh menurun secara progresif.Kekuatan tubuh menurun secara progresif.
Cedera pada area tubuh yang mengalami penurunan kemampuan sensorik (merasakanCedera pada area tubuh yang mengalami penurunan kemampuan sensorik (merasakan sensasi).
sensasi).
Kesulitan bernapas, menelan, atau berbicara.Kesulitan bernapas, menelan, atau berbicara. Pencegahan Penyakit Charcot-Marie-Tooth Pencegahan Penyakit Charcot-Marie-Tooth1111
Pencegahan penyakit CMT tidak dapat dilakukan karena merupakan penyakit Pencegahan penyakit CMT tidak dapat dilakukan karena merupakan penyakit keturunan. Namun, bagi penderita penyakit CMT, langkah-langkah berikut dapat dilakukan keturunan. Namun, bagi penderita penyakit CMT, langkah-langkah berikut dapat dilakukan untuk menekan keparahan atau komplikasi:
untuk menekan keparahan atau komplikasi:
Melakukan olahraga secara rutin untuk memelihara kekuatan otot dan sendi.Melakukan olahraga secara rutin untuk memelihara kekuatan otot dan sendi.
Menggunakan alat bantu jalan, seperti tongkat atau alas kaki khusus, agar tidakMenggunakan alat bantu jalan, seperti tongkat atau alas kaki khusus, agar tidak membebani pergelangan kaki dan membantu dalam kes
Menjaga kesehatan kaki dengan selalu memeriksanya jika terdapat luka, cedera, atauMenjaga kesehatan kaki dengan selalu memeriksanya jika terdapat luka, cedera, atau
pembengkakan. pembengkakan.
Hindari kuku yang panjang untuk mengurangi risiko terkena infeksi atau kelainanHindari kuku yang panjang untuk mengurangi risiko terkena infeksi atau kelainan
pada pertumbuhan ku pada pertumbuhan kukuku
2.9 Polineuropati Infeksi 2.9 Polineuropati Infeksi
Polineuropati Pada Pasien Hiv-Aids Polineuropati Pada Pasien Hiv-Aids
Keterlibatan Sistim Saraf Tepi (SST) dalam infeksi HIV telah menjadi satu aspek Keterlibatan Sistim Saraf Tepi (SST) dalam infeksi HIV telah menjadi satu aspek yang paling menantang dari epidemi AIDS. Dengan adanya terapi antiretrovirus yang efektif yang paling menantang dari epidemi AIDS. Dengan adanya terapi antiretrovirus yang efektif yang mengakibatkan berkurangnya tingkat insidensi infeksi oportunistik Sistim Saraf Pusat yang mengakibatkan berkurangnya tingkat insidensi infeksi oportunistik Sistim Saraf Pusat (SSP) dan dementia HIV, maka neuropati yang berkaitan dengan HIV telah menjadi (SSP) dan dementia HIV, maka neuropati yang berkaitan dengan HIV telah menjadi gangguan neurologis yang paling sering terjadi yang berkaitan dengan AIDS. Sebagai akibat gangguan neurologis yang paling sering terjadi yang berkaitan dengan AIDS. Sebagai akibat dari efek langsung disregulasi imunologis yang ditimbulkan oleh infeksi HIV, infeksi dari efek langsung disregulasi imunologis yang ditimbulkan oleh infeksi HIV, infeksi oportunistik, atau antiretrovirus neurotoksik, keterlibatan sistim saraf tepi dapat terjadi pada oportunistik, atau antiretrovirus neurotoksik, keterlibatan sistim saraf tepi dapat terjadi pada berbagai stadium penyakit dengan gambaran klinis, ele
berbagai stadium penyakit dengan gambaran klinis, ele ktrofisiologis dan neuropatologis yangktrofisiologis dan neuropatologis yang khas.
khas.1616
Neuropati
Neuropati sensori sensori yang yang berkaitan berkaitan dengan dengan HIV HIV meliputimeliputi Distal Distal Sensory Sensory NeuropathyNeuropathy
(DSP) yang disebabkan infeksi HIV itu sendiri, dan A
(DSP) yang disebabkan infeksi HIV itu sendiri, dan Antiretroviral Toxic Neuropathyntiretroviral Toxic Neuropathy (ATN) (ATN) yang berkaitan dengan penggunaan
yang berkaitan dengan penggunaan Nucleoside Nucleoside Reverse Reverse Transcriptase Transcriptase InhibitorsInhibitors (NRTI) (NRTI) (dideoxynucleoside reverse transcriptase inhibitors), khususnya zalcitabine (ddC), stavudine (dideoxynucleoside reverse transcriptase inhibitors), khususnya zalcitabine (ddC), stavudine (d4T) dan didasine (ddI).
(d4T) dan didasine (ddI).1717
Meskipun etiologi spesifik untuk sebagian besar kasus DSP pada AIDS tidak Meskipun etiologi spesifik untuk sebagian besar kasus DSP pada AIDS tidak diketahui. Beberapa peneliti telah melaporkan bahwa infeksi HIV dari saraf perifer atau sel diketahui. Beberapa peneliti telah melaporkan bahwa infeksi HIV dari saraf perifer atau sel ganglion radiks dorsalis dapat menyebabkan DSP. Walaupun patogenesis DSP masih belum ganglion radiks dorsalis dapat menyebabkan DSP. Walaupun patogenesis DSP masih belum jelas,
jelas, tetapi tetapi bukti bukti sampai sampai saat saat ini ini menunjukkan menunjukkan bahwa bahwa dua dua mekanisme mekanisme yang yang prevalen prevalen adalahadalah disfungsi imulogis akibat HIV, dan efek neurotoksik dari obat antiretroviral (khususnya disfungsi imulogis akibat HIV, dan efek neurotoksik dari obat antiretroviral (khususnya dideoxynucleo-sides).
dideoxynucleo-sides).1818 Meningkatnya
Meningkatnya insidensi DSP insidensi DSP pada infeksi pada infeksi HIV tahap HIV tahap lanjut menunjulanjut menunjukkan bahkkan bahwawa patologinya berkembang
patologinya berkembang secara secara bertahap, subklinis bertahap, subklinis atau taatau tanpa gejala. npa gejala. Hal Hal ini diini didukung olehdukung oleh temuan
temuan kelainan patologis dkelainan patologis di saraf tepi i saraf tepi pada hampir pada hampir semua pasien ysemua pasien yang kondisi ang kondisi kritis akibatkritis akibat AIDS. Begitu juga, meningkatnya ambang termal ditemukan pada penderita infeksi HIV AIDS. Begitu juga, meningkatnya ambang termal ditemukan pada penderita infeksi HIV bahkan
bahkan dalam dalam keadaan keadaan tidak tidak ada ada neuropati neuropati yang yang nyata. nyata. Sebuah Sebuah penelitian penelitian prospektifprospektif memperlihatkan kelainan elektrofisiologi pad
