BAB 1 PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancaman yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan kemungkinan kontaminasi bakteri. Omfalokel merupakan defek pada dinding abdomen yang sering ditemui. Omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada omfalokel.1
Sekitar 30% bayi dengan omfalokel juga memiliki kelainan kromosom utama. Dalam kasus ini, kelainan kromosom menyebabkan omfalokel dan juga menyebabkan kelainan pada banyak system tubuh dan organ. Bayi-bayi dengan kelainan tersebut jarang bertahan dan jika mereka bertahan hidup, mereka menderita cacat parah. Sekitar 50% dari semua bayi yang lahir dengan omfalokel memiliki cacat lahir lainnyadi jantung, ginjal, atau organ lain, bahkan jika tes kromosomnormal. Sekitar 35% bayi dengan omfalokel akan memiliki cacat jantung.2
Hampir 70% bayi dengan omfalokel juga memiliki cacat lahir lainnya, paling sering meliputi hati, tulang, usus, dan system kemih. Tiga puluh persen memiliki kelainan kromosom seperti trisomi 18. Omfalokel juga dapat merupakan bagian dari sindrom seperti Beckwith-Wiedemann (omfalokel, ukuran besar tubuh, lidah besar, organ usus membesar, dan hipoglikemia berat bayi baru lahir) atau Pentalogy of Cantrell (omfalokel, cacat pada tulang dada dan diafragma, dan lesi pada jantung).3
Omfalokel yang berisi hanya sebagian dari usus kecil terdapat dalam 1 dari setiap 5.000 bayi yang baru lahir. Omfalokel raksasa jarang terjadi, yakni sekitar 1 dari 10.000 kelahiran. Penyebab omfalokel masih belum diketahui, meskipun diyakini terjadi pada 3 sampai 4 minggu kehamilan.3
2 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion dilapisan luar serta Wharton’s Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.1
Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang hanya di lapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit.1
Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindrom, seperti Beckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dengan adanya kelainan kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang. Bagaimanapun, dengan kemungkinan yang lebih sedikit, dapat muncul predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.4
2.2 Embriologi dan Patofisiologi
Omfalokel terjadi pada masa awal gestasi. Hal ini berkaitan erat dengan proses pembentukan dari saluran cerna yang terjadi pada minggu ketiga perkembangan embrio. Saluran cerna adalah sistem organ utama yang berasal dari lapisan germinativum endoderm, lapisan ini melapisi permukaan ventral mudigah dan membentuk atap yolk sac. 6
3 Pada minggu ini juga terbentuk lipatan embrio secara sefalokaudal dan lateral yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Akibat pelipatan ini, sebagian dari rongga yolk sac yang dilapisi endoderm masuk ke dalam tubuh mudigah membentuk primitive gut (usus primitif). Di bagian sefalik mudigah membentuk foregut (usus depan), di bagian kaudal membentuk hindgut (usus belakang), di bagian antara usus depan dan usus belakang adalah midgut (usus tengah) yang untuk sementara tetap berhubungan dengan yolk sac. 6
Gambar 2. Pembentukan lipatan embrio secara sefalokaudal. (A) Rongga yang dilapisi endoderm masuk membentuk primitive gut. (B) Foregut dan Hindgut. (C) Midgut yang tetap berhubungan dengan yolk sac. 6
Usus primitif dan turunannya akan berkembang menjadi bagian-bagian tersendiri. Foregut akan berkembang membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esophagus, gaster, duodenum, hepar, kandung empedu dan pancreas. Midgut akan berkembang membentuk usus halus, caecum, appendix, colon ascenden dan sebagian colon transversum. Hindgut akan berkembang membentuk sisa dari colon transversum, colon descenden, colon sigmoid, rectum, lubang anal, kandung kemih dan uretra. 6
Pada awal minggu keenam perkembangan embrio, akan terjadi pemanjangan cepat dari usus tengah dan mesenteriumnya membentuk
U-shaped loop (lengkung usus primer).12
4 Gambar 3. Lengkung usus primer (U-shaped loop).6
Perkembangan lengkung usus primer ditandai dengan pemanjangan yang pesat terutama pada bagian sefalik. Akibat pertumbuhan yang pesat, ekspansi hati dan ginjal, rongga abdomen untuk sementara tidak mampu menampung semua lengkung usus sehingga lengkung tersebut masuk ke rongga ektraembrional di tali pusat selama minggu keenam (herniasi umbilikalis fisiologis). Pada minggu kesepuluh, lengkung usus yang mengalami herniasi mulai kembali ke rongga abdomen.6
Usus halus adalah bagian pertama yang masuk kembali ke dalam rongga abdomen diikuti oleh usus besar. Setelah lengkung usus kembali, masing-masing akan berkembang, memanjang, menyatu dengan dinding abdomen dan menempati tempat sesuai posisinya di rongga abdomen. Dinding abdomen akan menutup, rongga yang terbentuk sebelumnya akan konstriksi dan terbentuk tali pusat. 12
Omfalokel adalah herniasi organ visera abdomen melalui cincin umbilicus yang melebar. Terdapat beberapa teori yang menjelaskan proses terjadinya omfalokel. Pertama, omfalokel terbentuk dari kegagalan atau tertahannya pembentukan pelipatan dinding abdomen secara parsial atau komplit. Kedua, beberapa teori menyebutkan bahwa omfalokel terjadi karena terdapatnya ekstensi organ ventral atau terbentuknya rongga di tali pusat secara persisten. Ketiga, menyebutkan bahwa omfalokel terjadi karena kegagalan organ visera
5 untuk kembali ke rongga abdomen setelah herniasi fisiologis selama minggu keenam sampai minggu kesepuluh.12
Kebanyakan omfalokel berlokasi pada bagian tengah dinding abdomen dimana defek terjadi pada pelipatan lateral. Beberapa terbentuk di daerah epigastric ( di atas umbilikus) atau hipogastric ( di bawah umbilikus). Omfalokel epigastrial terbentuk akibat defek dari pelipatan sefalik sehingga memiliki kemungkinan untuk berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti hernia diafragma, celah sternal, defek perikardial dan defek kardiak yang apabila kelainan tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of Cantrell. Omfalokel hipogastrial terbentuk akibat defek dari pelipatan kaudal dimana kelainan lain yang menyertai dapat berupa extrophy bladder, atresia ani, anomaly vertebra sacralis ataupun meningomyelocele.12
Gambar 4. Omfalokel. (A) Defek pada bagian tengah dinding abdomen. (B) Pentalogy of Cantrell. (C) Extrophy bladder. 7,14
2.3 Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan
A
6 dengan sindrom kelainan kongenital yang lain Sindrom kelainan kongenital yang sering berhubungan dengan omphalokel diantaranya:8
a. Syndrome of upper midline development atau thorako abdominal syndrome (pentalogyof Cantrell) berupa upper midline omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal cleft,cardiac anomaly berupa ektopic cordis dan vsd
b. Syndrome of lower midline development berupa bladder (hipogastric
omphalocele) atau cloacal extrophy, inferforate anus, colonic atresia, vesicointestinal fistula, sacrovertebralanomaly dan meningomyelocele
dan sindrom-sindrom yang lain seperti Beckwith-Wiedemann syndrome,
Reiger syndrome, Prune-belly syndrome dan sindrom-sindrom kelainan
kromosom seperti yang telah disebutkan.
Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:
a. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.
b. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikansuatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.
c. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.
2.4 Diagnosis
Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui
7 sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yangmenempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intra abdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner. Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Mooreada 3,yaitu:7
a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm b. Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan dapat ditegakkan pada waktu prenatal dan pada waktu postnatal.
a. Diagnosis Prenatal
Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupun kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa fetoprotein (AFP) maternal.1
AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat pada defek dinding abdomen. Pada omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4 kali dari nilai normal.1
8 USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan perawatan bagi neonatal.9
Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan dengan adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apeks dari kantong hernia. Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omfalokel. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantong hernia.9
Gambar 3. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu
Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang hanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal dengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomali kongenital lain.9
9 Gambar 4. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu: menunjukan
omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada eviserasi hepar .
Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosis kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal dari pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USG memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya 60─75% untuk mengidentifikasi omfalokel. Kesalahan diagnosis dapat terjadi karena:
i. Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain yang jarang. ii. Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya
diagnosis gastroskisis.1 b. Diagnosis Postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organ-organ abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Warton’s jelly. Warton’s jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly
10 mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus.7
Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver. Kantong atau selaput pada omfalokel dapat mengalami ruptur. Glasser menyebutkan bahwa sekitar10-20 % kasus omfalokel terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omfalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka organ-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omfalokel yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giantomphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.7
2.5 Diagnosis Banding
Omfalokel Hernia Umbilikalis
Kongenital
Gastroskisis
Lokasi defek Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus
11 Diameter/ukuran defek (cm) 4-12 cm < 4 cm < 4 cm Kavum Abdomen Kecil terutama pada giant omphalocele normal normal Kantong + + - Kandungan Kantong Seluruh organ abdomen Beberapa loop usus Biasanya gaster atau usus
Letak tali pusat (umbilical cord) Pada puncak Kantong Pada puncak kantong Terpisah dengan kantong, biasanya di lateral Keadaan permukaan organ abdomen/usus
Normal normal Memendek atau
terdapat bercak eksudat
Malrotasi Sering - jarang
Atresia dan Strangulasi Jarang - sering Hubungan dengan kelainan congenital
Sering sering terdapat divertikulum Meckel)
jarang
2.6 Penatalaksanaan
1. Penatalaksanaan Prenatal
Apabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omfalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi prognosis.2
Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi pada banyak tingkatan. Untuk kasus omfalokel, terdapat peningkatan resiko
12 retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi.1
Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distosia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omfalokel yang besar atau janin memiliki kelainan kongenital multipel.
2. Penatalaksanaan Postnatal
Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilangan panas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya dengan prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru atau defek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk mencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum luas untuk profilaksis. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi
13
Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai dan diobati. Defek diinspeksi agar menjamin membran yang menutupinya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi untuk
mencegah trauma terhadap kantong.1
Penatalaksaan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasiatau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Penatalaksanaan segera bayi dengan omphalokel adalah:2
a. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik dan hangat untuk mencegah kehilangan cairan, hipotermi dan infeksi.
b. Posisikan bayi senyaman mungkin dan lembut untuk menghindari bayi menagis dan air swallowing. Posisi kepala sebaiknya lebih tinggi untuk memperlancar drainase.
c. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi yang mungkin membutuhkan alat bantu ventilasi seperti intubasi endotrakeal. Beberapa macam alat bantu ventilasi seperti mask tidak dianjurkan karena dapat menyebabkan masuknya udara kedalam traktus gastrointestinal.
d. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untuk mengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus sehingga dapat mencegah muntah, mencegah aspirasi, mengurangi distensi dan tekanan (dekompresi) dalam sistem usus sekaligus mengurangi tekanan intra abdomen, demikian pula perlu dipasang rectal tube untuk irigasi dan untuk dekompresi sistem usus.
e. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensi kandung kencing dan mengurangi tekanan intra abdomen.
f. Pasang jalur intra vena (sebaiknya pada ektremitas atas) untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral sehingga dapat menjaga tekanan intravaskuler dan menjaga kehilangan protein yang mungkin terjadi karena gangguan sistem usus, dan untuk pemberian antibitika broad spectrum.
g. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu,status asam basa, cairan dan elektrolitPada omphalokel, defek ditutup dengan suatu streril-saline atau
povidone-iodine soaked gauze, lalu ditutup lagi dengan suatu oklusif plastic dressing wrap atau plastic bowel bag. Tindakan harus dilakukan ekstra hati
14 hati diamana cara tersebut dilakukan dengan tujuan melindungi defek dari trauma mekanik, mencegah kehilangan panas dan mencegah infeksi serta mencegah angulasi sistem usus yangdapat mengganggu suplai aliran darah. h. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa dan hematokrit perlu
dilakukan guna persiapan operasi bila diperlukan.
i. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.
Bila bayi akan dirujuk sebaiknya bayi ditempatkan dalam suatu inkubator hangat dan ditambah oksigen. Pertolongan pertama saat lahir:
a. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi betadin, selanjutnya dibungkus dengan plastik.
b. Bayi dimasukkan inkubator dan diberi oksigen c. Pasang NGT dan rectal tube
d. Antibiotika
3. Penatalaksanaan Konservatif
Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruksehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada
giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ
intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi pada giant
omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan
nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.7
15 Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidoneiodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan mengurangi isi kantong.7
Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah ace wraps, velcro
binder,dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser menyatakan
bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intra abdomen. Beberapa penelitian menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.
Indikasi terapi non bedah adalah:2
a. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.
b. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.
c. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.
Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk
16 biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well
above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65%
atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk, bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.7
4. Penatalaksanaan Operatif
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yangmungkin ada (misalnya kelainan paru). Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal danmenutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi darikulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelahtercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bilaterdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primeratau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik padaprimary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalahdengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intra abdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.10
a. Primary Closure
Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil
dan mediumatau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yangmengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga
17 abdomen. Primary closurebiasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasidilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler.
Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasa–vasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuangdan organ-organ intraabdomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebaragar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjangirisan 2–3 cm ke superior dan inferior.
Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutardiseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dandigunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi.10 b. Staged closure
Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volumeorgan-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Suatu studi melaporkan bahwa kenaikan IGP (intragastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primerdapat menyebabkan kenaikan tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure. Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan
18 suatu metode staged closure.Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robert Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn pada tahun 1969 dengan suatu teknik “silo”.10
i. Teknik skin flap
Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Herniaventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis. Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical
preservation.
Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.10
ii. Teknik silo
Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intra abdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang samadilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo
19 (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstra abdomen yang akan melindungi organ-organ intra abdomen. Organ-organ intra abdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum,tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensive care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu.
Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan perfusi perifer.10
Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Dari hasil studi dilaporkan bahwa
Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan
IGP(intra gastric pressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknyadilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intra abdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut. Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masihmerupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk omfalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar, terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen
20 tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera,hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.10 5. Penatalaksanaan Pasca Operasi
Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis meningkat saat kateter sentral terpasang pada bayi dengan pemasangan silastic. Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer. Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda. Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer, mereka jarang toleransi penuh dengan makanan oral. Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau selama terpasang material prostetik. Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu
primary closure sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.7
Pada staged repair, total perenteral nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal. Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi ususakan cepat kembali normal jika peradangan mereda. Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intra abdomen yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan menurunnya kardiac output. Selain itudiafragma dapat terdorong ke rongga thoraks yang menyebabkan naiknya tekanan udara dan beresiko terjadinya barotrauma dan insufisiensi paru. Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi (ventilasi)serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya obtruksiintestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama sehinggatimbul pneumonia. Eijk melaporkan dari kasusnya bahwa obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada penutupan skin
21 flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau karena tekanan intra abdomen yang meningkat. Infeksi biasanya terjadi pada
stagedclosure dimana terdapat pemaparan luka berulang dan penggunaan
material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak.
2.7 Prognosis
Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada defek dinding abdomen itu sendiri.1 Survival rate pada bayi omfalokel dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini2
1. Prematuritas
Neonatus yang lahir pada usia gestasi <36 minggu memiliki survival rate yang rendah, 57%. Survival rate akan meningkat dengan peningkatan usia gestasi >36 minggu mencapai 87%
2. Ukuran omfalokel
Pada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatu giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini memiliki survival rate 50%.
3. Adanya anomali pada organ lain
Neonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat dilihat pada tabel berikut:
2.8 Komplikasi
Komplikasi dari penyakit ini adalah : a. Infeksi usus
b. Kematian jaringan usus yang bisa berhubungan dengan kekeringan atau trauma oleh karena usus yang tidak dilindungi.
22 c. Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada
permukaan yang telanjang.
d. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya dengan nutrisi parenteral. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama. e. Nekrosis
f. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk prognosis.
23 BAB 3 KASUS 3.1 Identitas Pasien Nama : Ny. W.L Umur : 25 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Agama : Protestan
Alamat : Matani
MRS : 25 Juni 2017 Jam 03.40 Wita. Pasien masuk melalui Triase Kebidanan RSUD. Prof. DR. W. Z. Johannes Kupang
3.2 Anamnesis (Autoanamnesis dengan pasien, 25 Juni 2017) Keluhan utama: Bayi lahir dengan usus terburai
Bayi baru lahir dengan jenis kelamin perempuan, lahir dengan usus terburai keluar. Bayi ini lahir dari ibu dengan riwayat kehamilan G2P0A1 UK 42-43 minggu, lahir spontan pervaginam dengan berat lahir 3000 gr dan panjang badan 48 cm, lahir langsung menangis dengan apgar skor 8/9.
Sakit perut bagian bawah menjalar ke pinggang belakang sejak 6 jam SMRS Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien mengatakan bahwa sakit perut bagian bawah menjalar ke pinggang belakang sejak 6 jam SMRS. Keluhan ini terus menerus sehingga pasien memutuskan ke RS. Pasien mengatakan sedang hamil anak kedua. Selain itu pasien mengatakan keluar air-air bersamaan dengan sakit perut bagian bawah yang menjalar ke pinggang belakang. Air yang keluar jernih dan sedikit. Keluhan penglihatan kabur, pusing, mual dan muntah disangkal.
Riwayat Penyakit dan Pengobatan Sebelumnya:
Pasien mengatakan selama hamil hanya sakit batuk dan pilek yang tidak lama. Riwayat hipertensi (-), DM (-), Batuk lama (-). Selama hamil pasien mengonsumsi Vit. C, asam folat dan penambah darah yang diambil setiap ANC.
Riwayat penyakit keluarga: Tidak ada
24 Riwayat Obstetri:
Menarche : 14 tahun
Lama haid 4 hari setiap bulan dan teratur
ANC di Puskesmas Tarus setelah UK 4 bulan / bulan Status pernikahan : belum menikah
HPHT : 28 Agustus 2016 TP : 4 Juni 2017 UK : 42-43 minggu Riwayat Persalinan: No kehamilan Tempat bersalin Penolong Jenis persalinan JK bayi BB Keadaan
1 4 bulan RS Soe Bidan Abortus - - Sudah dikuret
2 Hamil ini
3.3 Pemeriksaan Fisik Kepala:
Wajah: edema (-)
Mata: Konjungtiva pucat (+)|(+), Sklera kuning (-)|(-) Hidung: Rinore (-), Epistaksis (-)
Mulut: Lidah kotor (-), mukosa lembab Telinga: otore (-)|(-), otoragi (-)|(-) Leher:
Pembesaran Kelenjar Getah Bening (–) Pembesaran kelenjar tiroid (–)
Kaku kuduk (–) Keterbatasan gerak (–) Thoraks:
Simetris, Puting menonjol Cor:
25 o murmur (–)
3. 4 Pemeriksaan Fisik Bayi Baru Lahir
Fisik yang dinilai Temuan
Postur, tonus dan aktivitas
Bayi aktif, posisi tungkai dan lengan fleksi
Warna Kulit Wajah, bibir, dada dan ektremitas tampak merah muda
Frekuensi Napas ----kali/menit, tanpa tarikan dinding dada Frekuensi Jantung ----kali/menit, murmur (-), gallop (-) Suhu Tubuh ----0C (aksiler)
Kepala Bentuk kepala simetris, ubun-ubun besar rata tidak membonjol
Mata Sekret/kotoran (-)
Mulut Bibir, gusi, dan palatum utuh. Refleks isap (+) Perut Perut rata, teraba lemas. Tampak kantong yang
muncul dari tengah perut (area umbilikal) dengan isi kantong berupa keseluruhan usus. Umbilikal tampak terletak pada puncak kantong. Kulit sekitar tampak normal, tidak ada tanda-tanda radang. Punggung dan tulang
belakang
Kulit tampak utuh, tidak terdapat lubang atau benjolan pada tulang belakang.
Ekstremitas Keempat ekstremitas tervisualisasi normal dengan jumlah jari masing-masing 5.
Perineum Tampak anus (+) dengan spintcher anii tampak normal, mekonium belum keluar.
26 o gallop (–)
Pulmo:
o Vesikular (+)|(+),Ronchi (-)|(-) o Wheezing (-)|(-)
Abdomen: Tampak cembung, stria (+)
Leopold 1: Bokong, TFU 2 jari bpx (26 cm) Leopold 2: Punggung kanan, memanjang Leopold 3: Kepala
Leopold 4: Belum masuk PAP His (-)
Djj (+) 155 x/dp menjadi 66 x/dp Ekstremitas:
Akral hangat, Nadi kuat angkat, Capilary Refill Time (CRT) < 3 detik, edema (-)
27 DAFTAR PUSTAKA
1. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N Am; 86:249–260.
2. Minnesota. 2010. Question and Aswer about Omphalocele. Neonatal Facts. Minnesota Neonatal Physician.
3. Carmen & John Thain. 2010. Understanding Omphalochele. Center for Prenatal Pediatrics. New York: Columbia University Medical Center
4. Reksoprodjo S. 2002. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Binarupa Aksara.
5. Lagay ERC, Kelleher CM, Langer JC. 2011. Neonatal Abdominal Wall
Defects. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine; 16:164-172.
6. Glasser JG. 2003. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape Reference. Tersedia di http://emedicine.medscape.com/article/975583-overview. Dikunjungi tanggal 5 Juli 2013.
7. Boykin K. 2010. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20Omp halocele.pdf. Dikunjungi tanggal 5 Juli 2013.
8. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. 2004. Fetal Omphalocele
Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and Outcomes.
RSNA;232:191-195.
9. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:
Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372.
10. Eijk FCV. 2011. Strategies and Trends in The Treatment of (Giant)
Omphalocele. Erasmus Universiteit Rotterdam. Optima Grafische
