K U L I A H
CEREBRAL PALSY
DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA
Darto Saharso
Kelompok studi neuro-developmental Bagian Ilmu Kesehatan Anak
FK Unair RSU Dr. Soetomo Surabaya
CEREBRAL PALSY
TUJUAN INSTRUKSIONAL
Setelah mengikuti kuliah ini, para peserta PKB IKA XXXVI FK Unair/RSU Dr. Soetomo Surabaya diharapkan dapat:
• Tujuan Istruksional Umum (TIU)
1. Memahami definisi dan epidemiologi cerebral palsy 2. Memahami patogenesis cerebral palsy
3. Memahami cara menegakkan diagnosis dan diagnosis banding cerebral palsy 4. Memahami tatalaksana cerebral palsy
5. Memahami pencegahan dan prognosis cerebral palsy
• Tujuan Instruksional Khusus (TIK)
1. Menjelaskan pengertian dan jenis cerebral palsy
2. Menjelaskan distribusi usia dan jenis kelamin penderita cerebral palsy 3. Menjelaskan patogenesis cerebral palsy
4. Menjelaskan keluhan dan gejala penting cerebral palsy 5. Menjelaskan kelainan pemeriksaan laboratorium 6. Menyebutkan factor resiko terjadinya cerebral palsy 7. Melakukan anamnesis cerebral palsy dengan baik dan benar 8. Menyebutkan kelainan-kelainan jasmani penderitra cerebral palsy 9. Menyeburkan interpretasi hasil pemeriksaan penunjang
10. Membedakan cerebral palsy dengan penyakit lain 11. Menyebutkan tatalaksana cerebral palsy
12. Menyebutkan penyulit cerebral palsy dan penanganannya
13. Menentukan waktu yang tepat untuk merujuk penderita cerebral palsy 14. Menyebutkan cara pencegahan cacat lebih lanjut
15. Menyebutkan tingkat penjalanan penyakit cerebral palsy 16. Menyebutkan usaha-usaha pencegahan terjadinya cerebral palsy
ABSTRACT
Cerebral palsy is a non-specific, descriptive term pertaining to disordered motor function, non-progressively that is evident in early infancy and is characterized by changes in muscle tone-usually spasticity, involuntary movement, ataxia, or a combination. In many children, underlying causes of cerebral palsy remain unidentified, but the several causes of cerebral palsy that have been identified through research are preventable or treatable. Cerebral palsy cannot be cured, but treatment can often improve a child’s capabilities. Treatment programs must be individualized. Any treatment approach should be based on the functional abnormality and will be modified over time. Life expectancy of patients with cerebral palsy is related to the type of involvement and profundity of motor disability
1. PENDAHULUAN
Pada tahun 1860, seorang dokter bedah kebangsaan Inggris bernama William Little pertama kali mendeskripsikan satu penyakit yang pada saat itu membingungkan yang menyerang anak-anak pada usia tahun pertama, yang menyebabkan kekakuan otot tungkai dan lengan. Anak-anak tersebut mengalami kesulitan memegang obyek, merangkak dan berjalan. Penderita tersebut tidak bertambah membaik dengan bertambahnya usia tetapi juga tidak bertambah memburuk. Kondisi tersebut disebut little’s disease selama beberapa tahun, yang saat ini dikenal sebagai spastic diplegia. Penyakit ini merupakan salah satu dari penyakit yang mengenai pengendalian fungsi pergerakan dan digolongkan dalam terminologi cerebral palsy atau umunya disingkat CP.
Sebagian besar penderita tersebut lahir premature atau mengalami komplikasi saat persalinan dan Little menyatakan kondisi tersebut merupakan hasil dari kekurangan oksigen selama kelahiran. Kekurangan oksigen tersebut merusak jaringan otak yang sensitif yang mengendalikan fungsi pergerakan. Tetapi pada tahun 1897, psikiatri terkenal Sigmund
Freud tidak sependapat. Dalam penelitiannya, banyak dijumpai pada anak-anak CP
mempunyai masalah lain misalnya retardasi mental, gangguan visual dan kejang, Freud menyatakan bahwa penyakit tersebut mungkin sudah terjadi pada awal kehidupan, selama perkembangan otak janin. Kesulitan persalinan hanya merupakan satu keadaan yang menimbulkan efek yang lebih buruk dimana sangat mempengaruhi perkembangan fetus.
Disamping pengamatan oleh Freud, keyakinan yang menyatakan bahwa komplikasi persalinan menyebabkan banyak kasus CP tersebar luas diantara dokter, keluarga dan tenaga riset medis. Ditahun 1980, dianalisis data penelitian pemerintah pada >35.000 persalinan dan hasilnya sangat mengejutkan dengan ditemukan kasus komplikasi hanya <10%. Sebagian besar kasus CP sering dijumpai kasus tanpa faktor resiko. Penemuan dari NINDS tersebut dapat mengubah teori medis mengenai CP dan sangat memotivasi peneliti masa kini untuk mencari lebih lanjut penyebab lain dari CP.
Pada saat yang sama, penelitian biomedis juga telah memulai penelitian untuk lebih memahami perubahan pemahaman secara bermakna dalam diagnosis dan penanganan penderita CP. Faktor resiko yang sebelumnya tidak diketahui mulai dapat diidentifikasi, khususnya paparan intrauterine terhadap infeksi dan penyakit koagulasi, dll. Identifikasi dini CP pada bayi akan memberikan kesempatan pada penderita untuk mendapat
CEREBRAL PALSY
penanganan optimal dalam upaya memperbaiki kecacatan sensoris dan mencegah timbulnya kontraktur. Riset biomedis berhasil dalam memperbaiki teknik diagnostik misalnya imaging cerebral canggih dan analisis gait modern. Kondisi tertentu yang sudah diketahui menyebabkan CP, misalnya rubella dan ikterus, pada saat ini sudah dapat diterapi dan dicegah. Terapi fisik, psikologis dan perilaku yang optimal dengan metode khusus misalnya gerakan, bicara membantu kematangan sosial dan emosional sangat penting untuk mencapai kesuksesan. Terapi medikasi, pembedahan dan pemasangan braces banyak membatu dalam hal perbaikan koordinasi saraf dan otot, sebagai terapi penyakit yang berhubungan dengan CP, disamping mencegah atau mengoreksi deformitas.
1.1. DEFINISI CEREBRAL PASLY
Cerebral palsi (CP) adalah terminologi yang digunakan untuk mendeskripsikan kelompok penyakit kronik yang mengenai pusat pengendalian pergerakan dengan manifestasi klinis yang tampak pada beberapa tahun pertama kehidupan dan secara umum tidak akan bertambah memburuk pada usia selanjutnya. Istilah cerebral ditujukan pada kedua belahan otak, atau hemisphere, dan palsi mendeskrispsikan bermacam penyakit yang mengenai pusat pengendalian pergerakan tubuh. Jadi, penyakit tersebut tidak disebabkan oleh masalah pada otot atau jaringan saraf tepi, melainkan, terjadi perkembangan yang salah atau kerusakan pada area motorik otak yang akan mengganggu kemampuan otak untuk mengontrol pergerakan dan postur secara adekwat.
Gejala CP tampak sebagai spektrum yang menggambarkan variasi beratnya penyakit. Seseorang dengan CP dapat menampakkan gejala kesulitan dalam hal motorik halus, misalnya menulis atau menggunakan gunting; masalah keseimbangan dan berjalan; atau mengenai gerakan involunter, misalnya tidak dapat mengontrol gerakan menulis atau selalu mengeluarkan air liur. Gejala dapat berbeda pada setiap penderita, dan dapat berubah pada seorang penderita. Sebagian penderita CP sering juga menderita penyakit lain, termasuk kejang atau gangguan mental. Penderita CP derajat berat akan mengakibatkan tidak dapat berjalan dan membutuhkan perawatan yang ekstensif dan jangka panjang, sedangkan CP derajat ringan mungkin hanya sedikit canggung dalam gerakan dan membutuhkan bantuan yang tidak khusus. CP bukan penyakit menular atau bersifat
herediter. Hingga saat ini, CP tidak dapat dipulihkan, walau penelitian ilmiah berlanjut untuk menemukan terapi yang lebih baik dan metode pencegahannya.
1.2. ANGKA KEJADIAN CEREBRAL PALSY
Asosiasi CP dunia memperkirakan >500.000 penderita CP di Amerika. Disamping peningkatan dalam prevensi dan terapi penyakit penyebab CP, jumlah anak-anak dan dewasa yang terkena CP tampaknya masih tidak banyak berubah atau mungkin lebih meningkat sedikit selama 30 tahun terakhir. Hal tersebut sebagian mungkin karena banyak bayi prematur yang mengalami masa kritis dan bayi-bayi lemah banyak yang berhasil diselamatkan dengan kemajuan di bidang kegawatdaruratan neonatologi. Yang patut disayangkan, banyak dari bayi-bayi tersebut mengalami masalah perkembangan sistem saraf atau menderita kerusakan neurologis. Penelitian banyak dilakukan untuk memperbaiki keadaan tersebut terutama pada bayi-bayi yang mengalami masalah pernafasan dan penggunaan terapi medikasi untuk mencegah perdarahan pada otak sebelum atau segera setelah lahir. Angka kejadian CP berkisar 1,2-2,5 anak per 1000 anak usia sekolah dini. Satu penelitian menunjukkan prevalensi CP kongenital derajat sedang sampai berat mencapai 1,2 per 1000 anak usia 3 tahun (Grether et al, 1992). Angka harapan hidup penderita CP tergantung dari tipe CP dan beratnya kecacatan motorik (Plioplys et al 1998). Penelitian di negara yang sudah berkembang menunjukkan bahwa prevalensi CP tidak menurun pada setiap kelompok berat lahir. Dengan meningkatnya bayi BBLR yang dapat diselamatkan, dimana merupakan faktor resiko CP (O’Shea et al 1998)
1.2. KLASIFIKASI KLINIS CEREBRAL PALSY
CP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis. Spastik diplegia, untuk pertama kali di deskripsikan oleh dr.Little (1860), merupakan salah satu bentuk penyakit yang dikenal selanjutnya sebagai CP. Hingga saat ini, CP diklasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu:
1. CP Spastik
Merupakan bentukan CP terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran
CEREBRAL PALSY
klinis ini membentuk karakteristik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan gait gunting (scissors gait) (Bryers, 1941).
Anak dengan spastik hemiplegia dapat disertai tremor hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh. Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat.
CP spastik dibagi berdasarkan jumlah ekstremitas yang terkena, yaitu a. Monoplegi
Bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan
b. Diplegia
Keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat daripada kedua lengan
c. Triplegia
Bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai kedua lengan dan 1 kaki
d. Quadriplegia
Keempat ekstremitas terkena dengan derajad yang sama
e. Hemiplegia
Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan terkena lebih berat
2. CP Atetoid/diskinetik
Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stres dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). CP atetoid terjadi pada 10-20% penderita CP
CEREBRAL PALSY
3. CP Ataksid
Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk; berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi yang saling berjauhan; kesulitan dalam melakukan gerakan cepat dan tepat, misalnya menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat penderita akan menuju obyek yang dikehendaki. Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP (Clement et al, 1984).
4. CP campuran
Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP yang dijabarkan diatas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah spastik dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai.
CP juga dapat diklasifikasikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (Tabel 1.)
Tabel 1. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit
Klasifikasi Perkembangan Morik Gejala Penyakit Penyerta
Minimal Normal, hanya
terganggu secara kualitatif
§ Kelainan tonus sementara § Refleks primitif menetap terlalu
lama
§ Kelainan postur ringan § Gangguan gerak motorik kasar
& halus, misalnya clumpsy
§ Gangguan komunikasi § Gangguan belajar
spesifik
Ringan Berjalan umur 24 bulan § Beberapa kelainan pada pemeriksan neurologis § Perkembangan refleks primitif
abnormal
§ Respon postular terganggu § Gangguan motorik, misalnya
tremor
§ Gangguan koordinasi Sedang Berjalan umur 3 tahun,
kadang memerlukan bracing
Tidak perlu alat khusus
§ Berbagai kelainan neurologis § Refleks primitif menetap dan
kuat
§ Respon postural terlambat
§ Retardasi mental § Gangguan belajar dan
komunikasi § Kejang Berat Tidak bisa berjalan,
alat bantu
Kadang perlu operasi
§ Respon postural tidak muncul
CEREBRAL PALSY
1.3. PENYAKIT LAIN YANG BERHUBUNGAN DENGAN CEREBRAL PALSY
Banyak penderita CP juga menderita penyakit lain. Kelainan yang mempengaruhi otak dan menyebabkan gangguan fungsi motorik dapat menyebabkan kejang dan mempengaruhi perkembangan intelektual seseorang, atensi terhadap dunia luar, aktivitas dan perilaku, dan pengelihatan dan pendengaran (Benda et al, 1986). Penyakit-penyakit yang berhubungan dengan CP adalah :
1. Gangguan Mental.
Sepertiga anak CP memiliki gangguan intelektual ringan, sepertiga dengan gangguan sedang hingga berat dan sepertiga lainnya normal. Gangguan mental sering dijumpai pada anak dengan klinis spastik quadriplegia.
2. Kejang atau Epilepsi.
Setengah dari seluruh anak CP menderita kejang. Selama kejang, aktivitas elektrik dengan pola normal dan teratur diotak mengalami gangguan karena letupan listrik yang tidak terkontrol. Pada penderita CP dan epilepsi, gangguan tersebut akan tersebar keseluruh otak dan menyebabkan gejala pada seluruh tubuh, seperti kejang tonik-klonik atau mungkin hanya pada satu bagian otak dan menyebabkan gejala kejang parsial. Kejang tonik-klonik secara umum menyebabkan penderita menjerit dan diikuti dengan hilangnya kesadaran, twitching kedua tungkai dan lengan, gerakan tubuh konvulsi dan hilangnya kontrol kandung kemih. Kejang parsial diklasifikasikan menjadi simpleks atau kompleks. Pada tipe simpleks, penderita menunjukkan gejala yang terlokalisir misalnya kejang otot, gerakan mengunyah, mati rasa atau rasa gatal. Pada tipe kompleks, penderita dapat mengalami halusinasi, berjalan sempoyongan, gerakan otomatisasi dan tanpa tujuan, atau mengalami gangguan kesadaran atau mengalami kebingungan.
3. Gangguan Pertumbuhan.
Sindroma gagal tumbuh sering terjadi pada CP derajat sedang hingga berat, terutama tipe quadriparesis. Gagal tumbuh secara umum adalah istilah untuk mendeskripsikan anak-anak yang terhambat pertumbuhan dan perkembangannya walaupun cukup mendapat asupan makanan. Pada bayi-bayi, terhambatnya laju pertumbuhan terlihat dari kenaikan berat badan yang sangat kecil; pada anak kecil, dapat tampak terlalu pendek; pada remaja, tampak sebagai kombinasi antara terlalu
pendek dan tidak tampak tanda maturasi seksual. Gagal tumbuh dapat disebabkan beberapa sebab, termasuk nutrisi yang buruk dan kerusakan otak yang berfungsi untuk mengontrol pertumbuhan dan perkembangan. Sebagai tambahan, otot tungkai yang mengalami spastisitas mempunyai kecenderungan lebih kecil dibanding normal. Hal tersebut tampak nyata pada sebagian besar penderita dengan spastik hemiplegia, karena tungkai pada sisi yang sakit tidak dapat tumbuh secepat sisi yang normal. Kondisi tersebut juga mengenai tangan dan kaki karena gangguan penggunaan otot tungkai (disuse atrophy).
4. Gangguan Penglihatan dan Pendengaran.
Banyak anak CP menderita strabismus, dimana mata tidak tampak segaris karena ada perbedaan pada otot mata kanan dan kiri. Pada perkembangannya, hal ini akan menimbulkan gejala pengelihatan ganda. Jika tidak segera dikoreksi akan menimbulkan gangguan pengelihatan berat pada satu mata dan sebenarnya dapat diintervensi dengan kemampuan visus tertentu, misalnya membatasi jarak pandang. Pada beberapa kasus, terapi bedah direkomendasikan untuk koreksi strabismus. Anak dengan hemiparesis dapat mengalami hemianopia, dimana terjadi kecacatan visus atau kebutaan yang mengenai lapangan pandang normal pada satu sisi. Sebagai contoh, jika hemianopia mengenai mata kanan, dengan melihat lurus ke depan akan mempunyai visus terbaik kecuali untuk melihat kanan jarak jauh. Pada hemianopia homonymous , kelainan akan mengenai sisi yang sama dari lapang pandang dari kedua mata. Gangguan pendengaran juga sering dijumpai diantara penderita CP dibanding pada populasi umum.
5. Sensasi dan Persepsi abnormal.
Sebagian penderita CP mengalami gangguan kemampuan untuk merasakan sensasi misalnya sentuhan dan nyeri. Mereka juga mengalami stereognosia, atau mengalami kesulitan merasakan dan mengidentifikasi obyek melalui sensasi raba.
CEREBRAL PALSY
2. PATOFISIOLOGI
2.1 PENYEBAB CEREBRAL PALSY
CP bukan merupakan satu penyakit dengan satu penyebab. CP merupakan grup penyakit dengan masalah mengatur gerakan, tetapi dapat mempunyai penyebab yang berbeda. Untuk menentukan penyebab CP, harus digali mengenai hal : bentuk CP, riwayat kesehatan ibu dan anak, dan onset penyakit.
Di USA, sekitar 10-20% CP disebabkan karena penyakit setelah lahir (prosentase tersebut akan lebih tinggi pada negara-negara yang belum berkembang). CP dapatan juga dapat merupakan hasil dari kerusakan otak pada bulan-bulan pertama atau tahun-tahun pertama kehidupan yang merupakan sisa dari infeksi otak, misalnya meningitis bakteri atau encephalitis virus, atau merupakan hasil dari trauma kepala yang sering akibat kecelakaan lalu lintas, jatuh atau penganiayaan anak.
CP kongenital, pada satu sisi lainnya, tampak pada saat dilahirkan. Pada banyak kasus, penyebab CP kongenital sering tidak diketahui. Diperkirakan terjadi kejadian spesifik pada masa kehamilan atau sekitar kelahiran dimana terjadi kerusakan pusat motorik pada otak yang sedang berkembang. Beberapa penyebab CP kongenital adalah :
1. Infeksi selama kehamilan.
Rubella dapat menginfeksi ibu hamil dan fetus dalam uterus, akan menyebabkan kerusakan sistim saraf yang sedang berkembang. Infeksi lain yang dapat menyebabkan cedera otak fetus meliputi cytomegalovirus dan toxoplasmosis. Pada saat ini sering dijumpai infeksi maternal lain yang dihubungkan dengan CP (Leviton & Gilles, 1984)
2. Ikterus neonatorum.
Pigmen bilirubin, yang merupakan komponen yang secara normal dijumpai dalam jumlah kecil dalam darah, merupakan hasil produksi dari pemecahan eritrosit. Jika banyak eritrosit mengalami kerusakan dalam waktu yang singkat, misalnya dalam keadaan Rh/ABO inkompatibilitas, bilirubin indirek akan meningkat dan menyebabkan ikterus. Ikterus berat dan tidak diterapi dapat merusak sel otak secara permanen (Van Praagh, 1961).
3. Kekurangan oksigen berat (hipoksik iskemik) pada otak atau trauma kepala selama proses persalinan.
Asphyxia sering dijumpai pada bayi-bayi dengan kesulitan persalinan. Asphyxia menyebabkan rendahnya suplai oksigen pada otak bayi pada periode lama, anak tersebut akan mengalami kerusakan otak yang dikenal hipoksik iskemik encephalopathi. Angka mortalitas meningkat pada kondisi asphyxia berat, tetapi beberapa bayi yang bertahan hidup dapat menjadi CP, dimana dapat bersama dengan gangguan mental dan kejang (Nelson, et al 1994).
Kriteria yang digunakan untuk memastikan hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP (MacLennan A et al, 1999):
1. Metabolik asidosis pada janin dengan pemeriksaan darah arteri tali pusat janin, atau neonatal dini pH=7 dan BE=12mmol/L
2. Neonatal encephalopathy dini berat sampai sedang pada bayi >34minggu gestasi
3. Tipe CP spastik quadriplegia atau diskinetik
4. Tanda hipoksik pada bayi segera setelah lahir atau selama persalinan
5. Penurunan detak jantung janin cepat, segera dan cepat memburuk segera setelah tanda hipoksik terjadi dimana sebelumnya diketahui dalam batas normal
6. Apgar score 0-6 = 5 menit
7. Multi sistim tubuh terganggu segera setelah hipoksik 8. Imaging dini abnormalitas cerebral
Pada masa lampau, banyak penelitian yang menunjukkan meningkatnya kasus CP karena asphyxia atau komplikasi selama persalinan, sedangkan penyebab lain belum dapat diidentifikasi. Tetapi penelitian yang ekstensif oleh NINDS menunjukkan bahwa hanya sebagian kecil bayi dengan asphyxia berkembang menjadi encephalopathi segera setelah lahir. Riset juga menunjukkan bahwa sebagian besar bayi yang menderita asphyxia tidak berkembang menjadi CP atau kelainan neurologis lainnya. Komplikasi persalinan termasuk asphyxia diperkirakan sekitar 6% dari kasus CP kongenital.
CEREBRAL PALSY
4. Stroke.
Kelainan koagulasi pada ibu atau bayi dapat menyebabkan stroke pada fetus atau bayi baru lahir. Perdarahan di otak terjadi pada beberapa kasus. Stroke yang terjadi pada fetus atau bayi baru lahir, akan menyebabkan kerusakan jaringan otak dan menyebabkan masalah neurologis. Karena insiden infark cerebri yang tidak dapat dijelaskan sering tampak pada pemeriksaan neuroimaging pada anak dengan CP hemiplegi, diagnostik test untuk penyakit koagulasi perlu dipertimbangkan (Level B, class II-III evidence) (www.aan.com/professionals/practice/index.cfm)
Faktor-faktor yang menyatakan penyebab selain hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP (MacLennan, 1999)
1. Pada pemeriksaan analisis gas darah arteri umbilikalis <1mmol/L atau pH>7 2. Bayi dengan kelainan kongenital mayor atau multiple atau kelainan metabolik 3. Infeksi SSP atau sistemik
4. Pada pemeriksaan imaging dini tampak kelainan neurologis misalnya ventrikulomegali, porencephali, multikistik encephalomalacia
5. Bayi dengan tanda hambatan pertumbuhan intrauterine 6. Penurunan detak jantung bervariasi sejak persalinan 7. Mikrocephali
8. Ekstensif chorioamnionitis
9. Kelainan kongenital koagulasi pada anak
10. Adanya faktor resiko antenatal lain untuk CP, misalnya prematuritas, kehamilan ganda, penyakit autoimun
11. Adanya faktor resiko postnatal untuk CP, misalnya post natal encephalitis, hipotensi memanjang, atau hipoksik karena penyakit respirasi
12. Saudara kandung CP, terutama jika mempunyai tipe CP yang sama
2.2 FAKTOR RESIKO CEREBRAL PALSY
Faktor-faktor resiko yang menyebabkan kemungkinan terjadinya CP semakin besar antara lain adalah:
1. Letak sungsang. 2. Proses persalinan sulit.
Masalah vaskuler atau respirasi bayi selama persalinan merupakan tanda awal yang menunjukkan adanya masalah kerusakan otak atau otak bayi tidak berkembang secara normal. Komplikasi tersebut dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. 3. Apgar score rendah.
Apgar score yang rendah hingga 10-20 menit setelah kelahiran. 4. BBLR dan prematuritas.
Resiko CP lebih tinggi diantara bayi dengan berat lahir <2500gram dan bayi lahir dengan usia kehamilan <37 minggu. Resiko akan meningkat sesuai dengan rendahnya berat lahir dan usia kehamilan.
5. Kehamilan ganda. 6. Malformasi SSP.
Sebagian besar bayi-bayi yang lahir dengan CP memperlihatkan malformasi SSP yang nyata, misalnya lingkar kepala abnormal (mikrosefali). Hal tersebut menunjukkan bahwa masalah telah terjadi pada saat perkembangan SSP sejak dalam kandungan.
7. Perdarahan maternal atau proteinuria berat pada saat masa akhir kehamilan.
Perdarahan vaginal selama bulan ke 9 hingga 10 kehamilan dan peningkatan jumlah protein dalam urine berhubungan dengan peningkatan resiko terjadinya CP pada bayi
8. Hipertiroidism maternal, mental retardasi dan kejang. 9. Kejang pada bayi baru lahir.
CEREBRAL PALSY
3. DIAGNOSIS CEREBRAL PALSY 3.1. GEJALA AWAL
Tanda awal CP biasanya tampak pada usia <3 tahun, dan orang tua sering mencurigai ketika kemampuan perkembangan motorik tidak normal. Bayi dengan CP sering mengalami kelambatan perkembangan, misalnya tengkurap, duduk, merangkak, tersenyum atau berjalan (Blasco, 1989).
Sebagian mengalami abnormalitas tonus otot. Penurunan tonus otot/hipotonia; bayi tampak lemah dan lemas, kadang floppy. Peningkatan tonus otot/hipertonia, bayi tampak kaku. Pada sebagian kasus, bayi pada periode awal tampak hipotonia dan selanjutnya berkembang menjadi hipertonia setelah 2-3 bulan pertama. Anak-anak CP mungkin menunjukkan postur abnormal pada satu sisi tubuh.
3.2. PEMERIKSAAN FISIK
Dalam menegakkan diagnosis CP perlu melakukan pemeriksaan kemampuan motorik bayi dan melihat kembali riwayat medis mulai dari riwayat kehamilan, persalinan dan kesehatan bayi. Perlu juga dilakukan pemeriksaan refleks dan mengukur perkembangan lingkar kepala anak (Capute AJ, 1996).
Refleks adalah gerakan dimana tubuh secara otomatisasi bereaksi sebagai respon terhadap stimulus spesifik. Sebagai contoh, jika bayi baru lahir menekuk kepalanya maka kaki akan bergerak ke atas kepala, dan bayi secara otomatis akan membentangkan lengannya, yang dikenal dengan refleks moro, yang tampak seperti gerakan akan memeluk. Secara normal, refleks tersebut akan menghilang pada usia 6 bulan, tetapi pada penderita CP, refleks tersebut akan bertahan lebih lama. Hal tersebut merupakan salah satu dari beberapa refleks yang harus diperiksa (Capute AJ, 1984).
Perlu juga memeriksa penggunaan tangan, kecenderungan untuk menggunakan tangan kanan atau kiri. Jika dokter memegang obyek didepan dan pada sisi dari bayi, bayi akan mengambil benda tersebut dengan tangan yang cenderung dipakai, walaupun obyek didekatkan pada tangan yang sebelahnya. Sampai usia 12 bulan, bayi masih belum menunjukkan kecenderungan menggunakan tangan yang dipilih. Tetapi bayi dengan spastik hemiplegia, akan menunjukkan perkembangan pemilihan tangan lebih dini, sejak tangan pada sisi yang tidak terkena menjadi lebih kuat dan banyak digunakan.
Langkah selanjutnya dalam diagnosis CP adalah menyingkirkan penyakit lain yang menyebabkan masalah pergerakan. Yang terpenting, harus ditentukan bahwa kondisi anak tidak bertambah memburuk. Walaupun gejala dapat berubah bersama waktu, CP sesuai dengan definisinya tidak dapat menjadi progresif. Jika anak secara progresif kehilangan kemampuan motorik, ada kemungkinan terdapat masalah yang berasal dari penyakit lain, misalnya penyakit genetik, penyakit muskuler, kelainan metabolik, tumor SSP. Penelitian metabolik dan genetik tidak rutin dilakukan dalam evaluasi anak dengan CP (Level B, Class II, III evidence) (Ingram, 1966; illingworth RS, 1966, (www.aan.com/professionals/practice/index.cfm). Riwayat medis anak, pemeriksaan diagnostik khusus, dan, pada sebagian kasus, pengulangan pemeriksaan akan sangat berguna untuk konfirmasi diagnostik dimana penyakit lain dapat disingkirkan.
3.3. PEMERIKSAAN NEURORADIOLOGIK
Pemeriksaan khusus neuroradiologik untuk mencari kemungkinan penyebab CP perlu dikerjakan, salah satu pemeriksaan adalah CT scan kepala, yang merupakan pemeriksaan imaging untuk mengetahui struktur jaringan otak. CT scan dapat menjabarkan area otak yang kurang berkembang, kista abnormal, atau kelainan lainnya. Dengan informasi dari CT Scan, dokter dapat menentukan prognosis penderita CP.
MRI kepala, merupakan tehnik imaging yang canggih, menghasilkan gambar yang lebih baik dalam hal struktur atau area abnormal dengan lokasi dekat dengan tulang dibanding dengan CT scan kepala (Level A, Class I-III evidence) (www.aan.com/professionals/practice/index.cfm)
Dikatakan bahwa neuroimaging direkomendasikan dalam evaluasi anak CP jika etiologi tidak dapat ditemukan (Level A, I, II)
Pemeriksaan ketiga yang dapat menggambarkan masalah dalam jaringan otak adalah USG kepala. USG dapat digunakan pada bayi sebelum tulang kepala mengeras dan UUB tertutup. Walaupun hasilnya kurang akurat dibanding CT dan MRI, tehnik tersebut dapat mendeteksi kista dan struktur otak, lebih murah dan tidak membutuhkan periode lama pemeriksaannya.
CEREBRAL PALSY
3.4. PEMERIKSAAN LAIN
Pada akhirnya, klinisi mungkin akan mempertimbangkan kondisi lain yang berhubungan dengan CP, termasuk kejang, gangguan mental, dan visus atau masalah pendengaran untuk menentukan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan.
Jika dokter menduga adanya penyakit kejang, EEG harus dilakukan (Level A, Class I-II evidence). EEG akan membantu dokter untuk melihat aktivitas elektrik otak dimana akan menunjukkan penyakit kejang (www.aan.com/professionals/practice/index.cfm).
Pemeriksaan intelegensi harus dikerjakan untuk menentukan derajat gangguan mental. Kadangkala intelegensi anak sulit ditentukan dengan sebenarnya karena keterbatasan pergerakan, sensasi atau bicara, sehingga anak CP mengalami kesulitan melakukan tes dengan baik.
Jika diduga ada masalah visus, dokter harus merujuk ke optalmologis untuk dilakukan pemeriksaan; jika terdapat gangguan pendengaran, dapat dirujuk ke otologist (Level A, Class I-II evidence) (www.aan.com/professionals/practice/index.cfm)
Identifikasi kelainan penyerta sangat penting sehingga diagnosis dini akan lebih mudah ditegakkan. Banyak kondisi diatas dapat diperbaiki dengan terapi spesifik, sehingga dapat memperbaiki kualitas hidup penderita CP.
3. TATALAKSANA CEREBRAL PALSY
3.1. MASALAH UTAMA PENDERITA CEREBRAL PALSY
Masalah utama yang dijumpai dan dihadapi pada anak yang menderita CP antara lain:
1. Kelemahan dalam mengendalikan otot tenggorokan, mulut dan lidah akan menyebabkan anak tampak selalu berliur.
Air liur dapat menyebabkan iritasi berat kulit dan menyebabkan seseorang sulit diterima dalam kehidupan sosial dan pada akhirnya menyebabkan anak akan terisolir dalam kehidupan kelompoknya. Walaupun sejumlah terapi untuk mengatasi drooling telah dicoba selama bertahun-tahun, dikatakan tidak ada satupun yang selalu berhasil. Obat yang dikenal dengan antikholinergik dapat menurunkan aliran saliva tetapi dapat menimbulkan efek samping yang bermakna, misalnya mulut kering dan digesti yang buruk. Pembedahan, walaupun kadang-kadang efektif, akan
membawa komplikasi, termasuk memburuknya masalah menelan. Beberapa penderita berhasil dengan teknik biofeedback yang dapat memberitahu penderita saat drooling atau mengalami kesulitan untuk mengendalikan otot yang akan membuat mulut tertutup. Terapi tersebut tampaknya akan berhasil jika penderita mempunyai usia mental 2-3 tahun, dimana dapat dimotivasi untuk mengendalikan drooling, dan dapat mengerti bahwa drooling akan menyebabkan seseorang secara sosial sulit diterima.
2. Kesulitan makan dan menelan, yang dipicu oleh masalah motorik pada mulut, dapat menyebab gangguan nutrisi yang berat.
Nutrisi yang buruk, pada akhirnya dapat membuat seseorang rentan terhadap infeksi dan menyebabkan gagal tumbuh. Untuk membuat menelan lebih mudah, disarankan untuk membuat makanan semisolid, misalnya sayur dan buah yang dihancurkan. Posisi ideal, misalnya duduk saat makan atau minum dan menegakkan leher akan menurunkan resiko tersedak. Pada kasus gangguan menelan berat dan malnutrisi, klinisi dapat merekomendasikan penggunaan selang makanan, yang digunakan untuk memasukkan makanan dan nutrien ke saluran makanan, atau gastrostomy, dimana dokter bedah akan meletakkan selang langsung pada lambung.
3. Inkontinentia Urin.
Inkontinentia urin adalah komplikasi yang sering terjadi. Inkontinentia urin ini disebabkan karena penderita CP kesulitan mengendalikan otot yang selalu menjaga supaya kandung kemih selalu tertutup. Inkontinentia urin dapat berupa enuresis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan urinasi selama aktivitas fisik (stress inkonentia), atau merembesnya urine dari kandung kemih. Terapi medikasi yang dapat diberikan untuk inkonensia meliputi olah raga khusus, biofeedback, obat-obatan, pembedahan atau alat yang dilekatkan dengan pembedahan untuk mengganti atau membantu otot.
CP tidak dapat disembuhkan, terapi yang dilakukan ditujukan untuk memperbaiki kapabilitas anak. Dalam perkembangannya, hingga saat ini tujuan terapi pada CP adalah mengusahakan penderita dapat hidup mendekati kehidupan normal dengan mengelola problem neurologis yang ada seoptimal mungkin. Disini tidak ada terapi standar yang
CEREBRAL PALSY
berlaku untuk semua penderita CP. Klinisi diharapkan dapat bekerja sama dalam tim, untuk mengidentifikasi kebutuhan khusus masing-masing anak dan kelainan-kelainan yang ada dan kemudian menentukan terapi individual yang cocok untuk setiap penderita (Goldberg, 1991; Champbell, 1996).
Beberapa pendekatan tatalaksana yang direncanakan meliputi obat-obatan untuk mengontrol kejang dan spasme otot, penyangga khusus untuk kompensasi keseimbangan otot, pembedahan, peralatan mekanis untuk membantu kelainan yang timbul, konseling emosional dan kebutuhan psikologis, dan fisik, okupasi, bicara dan terapi perilaku.
3.2. TIM TERAPI CEREBRAL PALSY
Tim Penanganan CP adalah multidisipliner dan anggota tim terapi CP berdasarkan profesionalisme dengan berbagai spesialisasi, antara lain: (Dorman JP, 1998)
1. Dokter.
Misalnya spesialis anak, spesialis saraf anak atau psikiatri anak, dilatih untuk membantu memonitoring dan memperbaiki kecacatan perkembangan anak. Klinisi tersebut, sering menjadi pemimpin tim, bekerja untuk membuat kesimpulan/rangkuman semua nasihat profesional dari seluruh anggota tim hingga dicapai kesepakatan rencana terapi, implementasi terapi, dan mengikuti perkembangan penderita selama beberapa tahun
2. Orthopedist
Dokter spesialisasi dalam bidang tulang, otot, tendon, dan bagian lain dari sistim skeletal tubuh. Orthopedis dilibatkan untuk menentukan prediksi, diagnosis atau terapi masalah otot yang berkaitan dengan CP
3. Terapis fisik
Membuat dan mengimplementasikan program latihan khusus untuk memperbaiki gerakan dan kekuatan
4. Terapis okupasi
Merupakan orang yang dapat membantu kemampuan pemahanan penderita untuk kehidupan sehari-hari, sekolah dan bekerja
5. Pelatih bicara dan bahasa
6. Pekerja sosial
Bertugas untuk membantu penderita dan keluarga yang hidup dalam komunitas dan program edukasi
7. Psikolog
Psikolog dibutuhkan agar dapat membantu penderita dan keluarga menghadapi tekanan khusus dan kebutuhan dari penderita CP. Pada banyak kasus, psikolog dapat mengatur terapi dengan memodifikasi perilaku yang tidak membantu atau destruktif
8. Guru
Seseorang yang dapat berperan penting jika terdapat gangguan mental atau gangguan proses belajar
Penderita, keluarga dan pengasuh merupakan kunci dari keberhasilan terapi, mereka seharusnya terlibat jauh pada semua tingkat rencana, pembuatan keputusan, dan mengaplikasikan terapi. Penelitian menunjukkan bahwa dukungan keluarga dan determinasi personal adalah dua dari prediktor-prediktor yang sangat penting untuk mencapai kemajuan jangka panjang (Adams RC et al, 1998).
Yang sering dijumpai, klinisi dan keluarga hanya terfokus terutama pada gejala individual, terutama kemampuan berjalan, padahal yang terpenting adalah membantu individu untuk bertumbuh menjadi dewasa dan memiliki kebebasan maksimun dalam bersosialisasi.
3.3. TERAPI SPESIFIK CEREBRAL PALSY 3.3.1. Terapi Fisik, Perilaku dan Lainnya
Terapi, apakah untuk pergerakan, bicara atau kemampuan mengerjakan tugas sederhana, merupakan tujuan dari terapi CP. Terapi CP ditujukan pada perubahan kebutuhan penderita sesuai dengan perkembangan usia.
Terapi fisik selalu dimulai pada usia tahun pertama kehidupan, segera setelah diagnostik ditegakkan. Program terapi fisik menggunakan gerakan spesifik mempunyai 2 tujuan utama yaitu mencegah kelemahan atau kemunduran fungsi otot yang apabila berlanjut akan menyebabkan pengerutan otot (disuse atrophy) dan yang kedua adalah
CEREBRAL PALSY
menghindari kontraktur, dimana otot akan menjadi kaku yang pada akhirnya akan menimbulkan posisi tubuh abnormal.
Kontraktur adalah satu komplikasi yang sering terjadi. Pada keadaan normal, dengan panjang tulang yang masih tumbuh akan menarik otot tubuh dan tendon pada saat berjalan dan berlari dan aktivitas sehari-hari. Hal ini memastikan bahwa otot akan berkembang dalam kecepatan yang sama. Tetapi pada anak dengan CP, spastisitas akan mencegah peregangan otot dan hal tersebut akam menyebabkan otot tidak dapat berkembang cukup pesat untuk mengimbangi kecepatan tumbuh tulang. Kontraktur dapat mengganggu keseimbangan dan memicu hilangnya kemampuan yang sebelumnya. Dengan melakukan terapi fisik saja atau dengan kombinasi penopang khusus (alat orthotik), kita dapat mencegah komplikasi dengan cara melakukan peregangan pada otot yang spastik. Sebagai contoh, jika anak mengalami spastik pada otot hamstring, terapis dan keluarga seharusnya mendorong anak untuk duduk dengan kaki diluruskan untuk meregangkan ototnya.
Tujuan ketiga dari program terapi fisik adalah meningkatkan perkembangan motorik anak. Cara kerja untuk mendukung tujuan tersebut dengan tehnik Bobath. Dasar dari program tersebut adalah refleks primitif akan tertahan pada anak CP yang menyebabkan hambatan anak untuk belajar mengontrol gerakan volunter. Terapis akan berusaha untuk menetralkan refleks tersebut dengan memposisikan anak pada posisi yang berlawanan. Jadi, sebagai contoh, jika anak dengan CP normalnya selalu melakukan fleksi pada lengannya, terapis seharusnya melakukan gerakan ekstensi berulang kali pada lengan tersebut (Bobath, 1967).
Pendekatan kedua untuk terapi fisik adalah membuat pola, berdasarkan prinsip bahwa kemampuan motorik seharusnya diajarkan dalam ururtan yang sama supaya berkembang secara normal. Pada pendekatan kontrovesial tersebut, terapis akan membimbing anak sesuai dengan gerakan sepanjang alur perkembangan motorik normal. Sebagai contoh, anak belajar gerakan dasar seperti menarik badannya pada posisi duduk dan merangkak sebelum anak mampu berjalan, yang berhubungan dengan tanpa melihat usianya.
Terapi fisik hanya merupakan satu elemen dari program perkembangan bayi selain juga meliputi usaha untuk menyediakan satu lingkungan yang bervariasi dan dapat
menstimulasi perkembangan motorik anak. Anak CP juga membutuhkan pengalaman baru dan interaksi dengan lingkungan disekitarnya dalam upaya pembelajaran. Program stimulasi dapat memberikan pengalaman yang bervariasi pada anak yang secara fisik tidak memungkinkan untuk bereksplorasi.
Pada saat anak CP mencapai usia sekolah, penekanan terapi bergeser dari perkembangan motorik dini. Usaha sekarang ditujukan pada persiapan anak untuk masuk sekolah, membantu anak untuk membangun aktivitas harian rutin, dan memaksimalkan kemampuan anak untuk berkomunikasi.
Terapi fisik saat ini dapat membantu anak CP mempersiapkan sekolah dengan meningkatkan kemampuan untuk duduk, bergerak leluasa atau dengan kursi roda, atau melakukan tugas misalnya menulis. Pada terapi okupasi, terapis bekerja dengan anak untuk mengembangkan kemampuan makan, berpakaian, atau menggunakan kamar mandi. Hal ini akan menurunkan kebutuhan pada pengasuh dan mempertinggi kepercayaan pada diri sendiri. Untuk anak yang mengalami kesulitan berkomunikasi, terapi wicara bekerja untuk mengidentifikasi kesulitan spesifik dan membawa mereka dalam program latihan, menggunakan alat komunikasi khusus, misalnya komputer dengan suara.
Terapi perilaku merupakan salah satu jalan untuk meningkatkan kemampuan anak. Terapi ini, menggunakan teori dan tehnik psikologi, yang dapat melengkapi terapi fisik, bicara dan okupasi. Sebagai contoh, terapi perilaku meliputi menyembunyikan boneka dalam kotak dengan harapan anak dapat belajar bagaimana meraih kotak dengan menggunakan tangan yang lebih lemah. Seperti anak belajar untuk berkata dengan huruf depan b dapat menggunakan balon untuk menciptakan kata tersebut. Pada kasus yang lain, terapis dapat mencoba menghindari perilaku yang tidak menguntungkan atau perilaku merusak, misalnya menarik rambut atau menggigit, dengan menunjukkan hadiah pada anak yang menunjukkan aktivitas yang baik.
Pada saat anak CP tumbuh lanjut, kebutuhan mereka untuk dan tipe terapi dan pelayanan bantuan lain akan berlanjut dan berubah. Terapi fisik berkelanjutan berdasarkan masalah pergerakan dan disuplementasi dengan latihan vokal, rekreasi dan program yang menyenangkan, dan edukasi khusus jika diperlukan. Konseling untuk perubahan emosi dan psikologis dapat dibutuhkan pada setiap usia, tetapi paling sering pada masa remaja.
CEREBRAL PALSY
Tergantung pada kemampuan fisik dan intelektual, orang dewasa mungkin membutuhkan pengasuh yang peduli, akomodasi hidup, transportasi atau pekerjaan.
Dengan tanpa memandang usia dan bentuk terapi yang digunakan, terapi tidak berhenti saat penderit keluar dari ruangan terapi. Pada kenyataannya, sebagian besar pekerjaan sering dilakukan di rumah. Terapis berfungsi sebagai pelatih, menyiapkan orang tua dan penderita dengan strategi dan melatihnya dimana dapat membantu meningkatkan penampilan di rumah, sekolah dan dimasyarakat.
Alat Mekanik
Mulai dengan bentuk yang sederhana misalnya sepatu velcro atau bentuk yang canggih seperti alat komunikasi komputer, mesin khusus dan alat yang diletakkan dirumah, sekolah dan tempat kerja dapat membantu anak atau dewasa dengan CP untuk menutupi keterbatasannya.
Komputer merupakan contoh yang canggih sebagai alat baru yang dapat membuat perubahan yang bermakna dalam kehidupan penderita CP. Sebagai contoh, anak yang tidak dapat berbicara atau menulis tetapi dapat membuat gerakan dengan kepala mungkin dapat belajar untuk mengendalikan komputer dengan menggunakan pointer lampu khusus yang diletakkan di ikat kepala. Dengan dilengkapi dengan komputer dan sintesiser suara, anak akan berkomunikasi dengan orang lain. Pada kasus lain, tehnologi telah mendukung penemuan versi baru dari alat lama, misalnya kursi roda tradisional dan bentuk yang lebih baru yang dapat berjalan dengan menggunakan listrik.
3.3.2. Terapi Medikamentosa
Untuk penderita CP yang disertai kejang, dokter dapat memberi obat anti kejang yang terbukti efektif untuk mencegah terjadinya kejang ulangan. obat yang diberikan secara individual dipilih berdasarkan tipe kejang, karena tidak ada satu obat yang dapat mengontrol semua tipe kejang. Bagaimanapun juga, orang yang berbeda walaupun dengan tipe kejang yang sama dapat membaik dengan obat yang berbeda, dan banyak orang mungkin membutuhkan terapi kombinasi dari dua atau lebih macam obat untuk mencapai efektivitas pengontrolan kejang (O’Donnell M, 1997).
Tiga macam obat yang sering digunakan untuk mengatasi spastisitas pada penderita CP adalah:
1. Diazepam
Obat ini bekerja sebagai relaksan umum otak dan tubuh.
Pada anak usia <6 bulan tidak direkomendasikan, sedangkan pada anak usia >6 bulan diberikan dengan dosis 0,12 – 0,8 mg/KgBB/hari per oral dibagi dalam 6 – 8 jam, dan tidak melebihi 10 mg/dosis
2. Baclofen
Obat ini bekerja dengan menutup penerimaan signal dari medula spinalis yang akan menyebabkan kontraksi otot.
Dosis obat yang dianjurkan pada penderita CP adalah sebagai berikut: § 2 – 7 tahun:
Dosis 10 – 40 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 – 4 dosis. Dosis dimulai 2,5 – 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 5 – 15 mg/hari, maksimal 40 mg/hari
§ 8 – 11 tahun:
Dosis 10 – 60 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 -4 dosis. Dosis dimulai 2,5 – 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 5 – 15 mg/hari, maksimal 60 mg/hari
§ > 12 tahun:
Dosis 20 – 80 mg/hari per oral, dibagi dalam 3 -4 dosis. Dosis dimulai 5 mg per oral 3 kali per hari, kemudian dosis dinaikkan 15 mg/hari, maksimal 80 mg/hari
3. Dantrolene
Obat ini bekerja dengan mengintervensi proses kontraksi otot sehingga kontraksi otot tidak bekerja.
Dosis yang dianjurkan dimulai dari 25 mg/hari, maksimal 40 mg/hari
Obat-obatan tersebut diatas akan menurunkan spastisitas untuk periode singkat, tetapi untuk penggunaan jangka waktu panjang belum sepenuhnya dapat dijelaskan. Obat-obatan tersebut dapat menimbulkan efek samping, misalnya mengantuk, dan efek jangka
CEREBRAL PALSY
panjang pada sistem saraf yang sedang berkembang belum jelas. Satu solusi untuk menghindari efek samping adalah dengan mengeksplorasi cara baru untuk memberi obat-obat tersebut (Albright, 1996).
Penderita dengan CP atetoid kadang-kadang dapat diberikan obat-obatan yang dapat membantu menurunkan gerakan-gerakan abnormal. Obat yang sering digunakan termasuk golongan antikolinergik, bekerja dengan menurunkan aktivitas acetilkoline yang merupakan bahan kimia messenger yang akan menunjang hubungan antar sel otak dan mencetuskan terjadinya kontraksi otot. Obat-obatan antikolinergik meliputi trihexyphenidyl, benztropine dan procyclidine hydrochloride.
Adakalanya, klinisi menggunakan membasuh dengan alkohol atau injeksi alkohol kedalam otot untuk menurunkan spastisitas untuk periode singkat. Tehnik tersebut sering digunakan klinisi saat hendak melakukan koreksi perkembangan kontraktur. Alkohol yang diinjeksikan kedalam otot akan melemahkan otot selama beberapa minggu dan akan memberikan waktu untuk melakukan bracing, terapi. Pada banyak kasus, teknik tersebut dapat menunda kebutuhan untuk melakukan pembedahan.
Botulinum Toxin (BOTOX)
Merupakan medikasi yang bekerja dengan menghambat pelepasan acetilcholine dari presinaptik pada pertemuan otot dan saraf. Injeksi pada otot yang kaku akan menyebabkan kelemahan otot. Kombinasi terapi antara melemahkan otot dan menguatkan otot yang berlawanan kerjanya akan meminimalisasi atau mencegah kontraktur yang akan berkembang sesuai dengan pertumbuhan tulang. Intervensi ini digunakan jika otot yang menyebabkan deformitas tidak banyak jumlahnya, misalnya spastisitas pada tumit yang menyebabkan gait jalan berjinjit (Toe-heel gait) atau spastisitas pada otot flexor lutut yang menyebabkan crouch gait. Perbaikan tonus otot sering akibat mulai berkembangnya saraf terminal, yang merupakan proses dengan puncak terjadi pada 60 hari (Cosgrove, Graham, 1994).
Intervensi botulinum dapat digunakan pada deformitas ekstremitas atas yang secara sekunder akibat tonus otot abnormal dan tumbuhnya tulang. Kelainan yang sering dijumpai adalah aduksi bahu dan rotasi internal, fleksi lengan, pronasi telapak tangan dan fleksi pergelangan tangan dan jari-jari. Botulinum toksin sangat efektif untuk memperbaiki
kekakuan siku dan ekstensi ibu jari. Seperti sudah diduga sebelumnya, fungsi motorik halus tidak banyak mengalami perbaikan. Keuntungan dari segi kosmetik untuk memperbaiki fleksi siku sangat dramatik.
Komplikasi injeksi botulinum toksin dikatakan minimal. Nyeri akibat injeksi minimal, biasanya akan hilang tidak lebih dari 5 menit setelah injeksi. Efikasi tercapai dalam 48-72 jam dan akan menghilang dalam 2-4 bulan setelah injeksi. Lama waktu penggunaan botulinum toksi dilanjutkan tergantung dari derajat abnormalitas tonus otot, respon penderita dan kemampuan untuk memelihara fungsi yang diinginkan (Wong V, 1998).
Baclofen Intratekal
Baclofen merupakan GABA agonis yang diberikan secara intratekal melalui pompa yang ditanam akan sangat membantu penderita dalam mengatasi kekakuan otot berat yang sangat mengganggu fungsi normal tubuh (Albright, 1996). Karena Baclofen tidak dapat menembus BBB secara efektif, obat oral dalam dosis tinggi diperlukan untuk mencapai tujuan yang diinginkan jika dibandingkan dengan cara pemberian intratekal. Dijumpai penderita dengan baclofen oral akan tampak letargik.
Baclofen intratekal diberikan pertama kali sejak tahun 1980 sebagai obat untuk mengendalikan spasme otot berat akibat trauma pada tulang belakang. Sejak tahun 1990, metode pengobatan ini mulai digunakan untuk koreksi pada penderita CP dan menunjukkan efikasi yang baik.
CEREBRAL PALSY
3.3.3. Terapi Bedah
Pembedahan sering direkomendasikan jika terjadi kontraktur berat dan menyebabkan masalah pergerakan berat. Dokter bedah akan mengukur panjang otot dan tendon, menentukan dengan tepat otot mana yang bermasalah. Menentukan otot yang bermasalah merupakan hal yang sulit, berjalan dengan cara berjalan yang benar, membutuhkan lebih dari 30 otot utama yang bekerja secara tepat pada waktu yang tepat dan dengan kekuatan yang tepat. Masalah pada satu otot dapat menyebabkan cara berjalan abnormal. Lebih jauh lagi, penyesuaian tubuh terhadap otot yang bermasalah dapat tidak tepat. Alat baru yang dapat memungkinkan dokter untuk melakukan analisis gait. Analisis gait menggunakan kamera yang merekam saat penderita berjalan, komputer akan menganalisis tiap bagian gait penderita. Dengan menggunakan data tersebut, dokter akan lebih baik dalam melakukan upaya intervensi dan mengkoreksi masalah yang sesungguhnya. Mereka juga menggunakan analisis gait untuk memeriksa hasil operasi (Gage et al, 1991).
Oleh karena pemanjangan otot akan menyebabkan otot tersebut lebih lemah, pembedahan untuk koreksi kontraktur selalu diamati selama beberapa bulan setelah operasi. Karena hal tersebut, dokter berusaha untuk menentukan semua otot yang terkena pada satu waktu jika memungkinkan atau jika lebih dari satu produser pembedahan tidak dapat dihindarkan, mereka dapat mencopba untuk menjadwalkan operasi yang terkait secara bersama-sama.
Teknik kedua pembedahan, yang dikenal dengan selektif dorsal root rhizotomy, ditujukan untuk menurunkan spastisitas pada otot tungkai dengan menurunkan jumlah stimulasi yang mencapai otot tungkai melalui saraf. Dalam prosedur tersebut, dokter berupaya melokalisir dan memilih untuk memotong saraf yang terlalu dominan yang mengontrol otot tungkai. walaupun disini terdapat kontroversi dalam pelaksanaannya (Hays RM, 1997; McLaughin JF, 1998).
Teknik pembedahan eksperimental meliputi stimulasi kronik cerebellar dan stereotaxic thalamotomy. Pada stimulasi kronik cerebelar, elektroda ditanam pada permukaan cerebelum yang merupakan bagian otak yang bertanggung jawab dalam koordinasi gerakan, dan digunakan untuk menstimulasi saraf-saraf cerebellar, dengan harapan bahwa teknik tersebut dapat menurunkan spastisitas dan memperbaiki fungsi
motorik, hasil dari prosedur invasif tersebut masih belum jelas. Beberapa penelitan melaporkan perbaikan spastisitas dan fungsi, sedang lainnya melaporkan hasil sebaliknya (Pape et al, 1993).
Stereotaxic thalamotomy meliputi memotong bagian thalamus, yang merupakan bagian yang melayani penyaluran pesan dari otot dan organ sensoris. Hal ini efektif hanya untuk menurunkan tremor hemiparesis.
4. PROGNOSIS CEREBRAL PALSY
Beberapa faktor sangat menentukan prognosis CP, tipe klinis CP, derajat kelambatan yang tampak pada saat diagnosis ditegakkan, adanya refleks patologis, dan yang sangat penting adalah derajat defisit intelegensi, sensoris, dan emosional. Tingkat kognisi sulit ditentukan pada anak kecil dengan gangguan motorik, tetapi masih mungkin diukur (McCarthy et al, 1986). Tingkat kognisi sangat berhubungan dengan tingkat fungsi mental yang akan sangat menentukan kualitas hidup seseorang.
Anak-anak dengan hemiplegia tetapi tidak menderita masalah utama lainnya selalu dapat berjalan pada usia 2 tahun; kegunaan short brace hanya dibutuhkan sementara saja. Adanya tangan yang kecil pada sisi yang hemiplegi, dengan kuku ibu jari yang lebih runcing dibanding dengan kuku lainnya, dapat diasosiasikan dengan disfungsi sensoris parietalis dan defek sensori tersebut akan membatasi kemampuan fungsi motorik halus pada tangan tersebut. 25% anak dengan hemiplegia akan mengalami hemianopsia, karena hal ini anak sebaiknya diberi tempat duduk dikelas untuk memaksimalkan fungsi visus. Kejang dapat merupakan masalah yang terjadi pada anak yang hemiplegik.
Lebih dari 50% anak-anak dengan spastik diplegia dapat belajar berjalan tesering pada usia 3 tahun, tetapi tetap menunjukkan gait abnormal, dan beberapa kasus membutuhkan alat bantu, misalnya kruk. Aktivitas tangan secara umum akan terkena dengan derajat yang berbeda, walaupun kerusakan yang terjadi minimal. Abnormal gerakan ekstraokuler relatif sering dijumpai.
Anak dengan spastik quadriplegia, 25% membutuhkan perawatan total; paling banyak hanya 3% yang dapat berjalan, biasanya setelah usia 3 tahun. Fungsi intelektual sering seiring dengan derajat CP dan terkenanya otot bulbar akan menambah kesulitan yang sudah ada. Hipotonia trunkus, dengan refleks patologis atau kekakuan yang persisten
CEREBRAL PALSY
merupakan gambaran yang menunjukkan buruknya keadaan. Mayoritas anak-anak tersebut memiliki limitasi intelektual.
Sebagian besar anak yang tidak memiliki masalah lain yang serius yang berhubungan dengan spastisitas tipe athetoid kadang-kadang dapat berjalan. Keseimbangan dan penggunaan kemampuan tangan tampaknya masih sulit. Sebagian besar anak-anak yang baru duduk pada usia 2 tahun dapat belajar berjalan. Sebaliknya, anak-anak yang masih menunjukkan moro refleks, tonik neck refleks asimetrik, kecenderungan ekstensi, dan tidak menunjukkan refleks parasut tidak mungkin dapat belajar berjalan; sebagian dari mereka yang tidak dapat duduk pada usia 4 tahun dapat belajar berjalan.
5. PENCEGAHAN CEREBRAL PALSY
Beberapa penyebab CP dapat dicegah atau diterapi, sehingga kejadian CP pun bisa dicegah. Adapun penyebab CP yang dapat dicegah atau diterapi antara lain:
1. Pencegahan terhadap cedera kepala dengan cara menggunakan alat pengaman pada saat duduk di kendaraan dan helm pelindung kepala saat bersepeda, dan eliminasi kekerasan fisik pada anak. Sebagai tambahan, pengamatan optimal selama mandi dan bermain.
2. Penanganan ikterus neonatorum yang cepat dan tepat pada bayi baru lahir dengan fototerapi, atau jika tidak mencukupi dapat dilakukan transfusi tukar. Inkompatibilitas faktor rhesus mudah diidentifikasi dengan pemeriksaan darah rutin ibu dan bapak. Inkompatibilitas tersebut tidak selalu menimbulkan masalah pada kehamilan pertama, karena secara umum tubuh ibu hamil tersebut belum memproduksi antibodi yang tidak diinginkan hingga saat persalinan. Pada sebagian besar kasus-kasus, serum khusus yang diberikan setelah kelahiran dapat mencegah produksi antibodi tersebut. Pada kasus yang jarang, misalnya jika pada ibu hamil antibodi tersebut berkembang selama kehamilan pertama atau produksi antibodi tidak dicegah, maka perlu pengamatan secara cermat perkembangan bayi dan jika perlu dilakukan transfusi ke bayi selama dalam kandungan atau melakukan transfusi tukar setelah lahir.
3. Rubella, atau campak jerman, dapat dicegah dengan memberikan imunisasi sebelum hamil.
Sebagai tambahan, sangat baik jika kita berpedoman untuk menghasilkan kehamilan yang baik dengan cara asuhan pranatal yang teratur dan nutrisi optimal dan melakukan eliminasi merokok, konsumsi alkohol dan penyalah-gunaan obat. Walaupun semua usaha terbaik yang sudah dilakukan oleh orang tua dan dokter, tetapi masih ada anak yang terlahir dengan CP, hal tersebut karena sebagian besar kasus CP tidak diketahui sebabnya.
CEREBRAL PALSY
DAFTAR PUSTAKA
1. Adams RC, Snyder P. Treatment for Cerebral Palsy: Making choices of intervention from an expanding menu of option. Inf Young Children. 1998;10:1-22
2. Albright AL. intrathecal Baclofen in Cerebral Palsy Movement Disorders. J Child Neurol, 1996;11 (Suppl 1):S29-35
3. American Academy of Neurology. Evidence for diagnostic assessment for children with CP
4. Benda GI, Hiller JL, Reynolds JW. Benzyl-alcohol Toxicity: Impact on Neurologist Handicaps among Surviving Very Low Birth Weight Infants. Pediatrics 1986;77:507
5. Blasco PA. Preterm birth: To Correct or Not To Correct. Dev Med Child Neurol. 1989;31:816-21
6. Bobath B. The very early treatment of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1967;9:373
7. Bryers RK. Evolution of Hemiplegias in Infancy. Am J Dis Child 1941;61;915 8. Capute AJ, Accardo PJ. The Infant Neurodevelopmental Assessment: A Clinical
Interpretive Manual for CAT-CLAMS in The First Two Years of Life, Part 1. Curr Probl Pediatr. 1996;26:238-57
9. Capute AJ, Accardo PJ The Infant Neurodevelopmental Assessment: A Clinical Interpretive Manual for CAT-CLAMS in The First Two Years of Life, Part 2. Curr Probl Pediatr. 1996;26:279-306.
10. Capute AJ, Palmer FB, Shapiro BK. Primitive Reflex Profile: A Quantitation of Primitive Reflex in Infancy. Dev Med Child Neurol, 1984;26:375-83
11. Champbell SK. Quantifyng The Effects of Intervention For Movements Disorders Resulting From Cerebral Palsy. J Child Neurol 1996;11;61
12. Clement MC, Briad JL, Ponsot G et al. Ataxies Cerebelluses Congenitales Non Progressives. Arch FR Pediatr 1994 ;41 ;685
13. Corry IS, Cosgrove AP, Walsch EG. Botulinum Toxin A in The Hemiplegic Limb: A Double-blind Trial. Dev Med Child Neurol 1997;39:185
14. Cossgrove AP, Corry IS, Graham HK. Botulinum toxin in the management of the lower limb in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1994;36:386-96
15. Dormans JP, Pellegrino L (ed). Caring for the children with cerebral palsy: A team approach. Baltimore: Paul H, Brooks Publishing;1998
16. Gage jr. Gait analysis in cerebral palsy. Oxford; MacKeith press, 1991
17. Goldberg mj. Measuring outcome in cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1991;11;682 18. Grether JK, Cummins SK, Nelson KB. The California cerebral palsy project.
Pediatr Pernat Epidemiol 1992;6:339
19. Hays RM, McLaughin JF, Geiduschek JM et al. Evaluation of the effect of selective dorsal Rhizotomy. Mental retardation and Developmental Disabilities Research Review. 1997;3:168-74
20. Illingworth RS. The diagnosis of cerebral palsy in the first year of life. Dev Med Child Neurol, 1966;8:178-94
21. Ingram TTS. The neurology of cerebral palsy. Arch Dis Child, 1966;41:337-57 22. Koman LA, Mooney III JF, Smith BP, et al. Management of spasticity in cerebral
palsy with botulinum-A toxin: report of preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop 1994;14:299
23. Levinton A, Gilles FH. Acquired perinatal leucoencephalopathy. Ann Neurol 1984;16;1
24. MacLennan A. A Template for defining a causal relation between acute intrapartum events and cerebral palsy: international consensus statement. BMJ vol 319, 16 oct 1999.
25. McCarthy SM, St James P, Berninger VW, et al. Assessment of intellectual functioning span in severe cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1986;28:364 26. McLaughin JF, Bjornson KF, Astley SJ et al. Selective dorsal rhizotomy: efficacy
and safety in an investigator-masked clinical trial. 1998;40:220-32
27. Molnar GE. Cerebral palsy: prognosis and how to judge it. Pediatr Ann 1979;8:43 28. Nelson KB, Swaimann KF, Russman BS. Cerebral palsy. In; Swaiman KF, ed.
Pediatric neurology; principles and practice, st louis; Mosby co;1994
29. O’Donnell M, Amstrong R. Pharmacologic intervention for management of spasticity in cerebral palsy. Mental Retardation and Developmental Disabilities Research Reviews. 1997;3:204-11
30. O’shea TM. Preisser JS, klinepeter KL, et al. Trends in mortality and cerebral palsy in a geographycally based cohort of very low birth weight neonates born between 1982-1994. pediatrics 1998;101:642
31. Plioplys AV, KAnicka I, Lewis S et al. Survival rate among children with severe neurologic disabilities. Southern med j 1998;91;161
32. Wong V. use of botulinum toxin injection in 17 children with spastic cerebral palsy. Pediatr Neurol, 1998;18:124-31
