PENATALAKSANAAN
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN TANPA
BEDAH
2007
HEALTH TECHNOLOGY ASSESSMENT INDONESIA
DEPARTEMEN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA
PANEL AHLI
Dr. dr. Mulyadi M. Djer, Sp.A (K)
Divisi Kardiologi, IKA, FK UI/ RSUPN Cipto Mangunkusumo Jakarta
dr. Sukman Tulus Putra, Sp.A (K), FACC, FESC
Divisi Kardiologi, IKA, FK UI/ RSUPN Cipto Mangunkusumo Jakarta
dr. Anna Ulfa, Sp.JP (K)
Pusat Jantung dan Pembuluh Darah Nasional RS Harapan Kita Jakarta
dr. Poppy S. Roebiono, Sp.JP (K)
Pusat Jantung dan Pembuluh Darah Nasional RS Harapan Kita Jakarta
dr. Mahrus A. Rahman, Sp.A(K) Bagian IKA, FK UNAIR/RS Soetomo Surabaya
dr. Noormanto, Sp.A(K)
Bagian IKA, FK UGM/RS Sardjito Yogyakarta
dr. Jusuf Rachmat, Sp.BTKV (K)
Divisi Bedah Thoraks dan Kardiovaskular, Departemen Ilmu Bedah FKUI/RSCM Jakarta
dr. Ratna Farida, Sp.An (K)
Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif FKUI/RSCM Jakarta
dr. M. Ali, Sp.A
Bagian IKA, FK USU/RS Dr Pirngadi Medan
dr. Ria Nova, Sp.A(K)
Bagian IKA, FK UNSRI/RSMH Palembang
UNIT PENGKAJIAN TEKNOLOGI KESEHATAN Prof.Dr. dr. Sudigdo Sastroasmoro, Sp. A (K) Ketua
dr. Ratna Rosita, MPHM Anggota
dr. Santoso Soeroso, Sp.A (K), MARS Anggota
dr. Suginarti, M. Kes Anggota
dr.Diar Wahyu Indriarti, MARS Anggota
dr. Titiek Resmisari Anggota
dr. Aini Bachruddin Bactiar Anggota
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang paling sering ditemukan pada bayi dan anak. Kelainan ini ditemukan sekitar 8 dari tiap 1000 kelahiran hidup, dengan sepertiga diantaranya bermanifestasi sebagai kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama
kehidupan berakhir dengan kematian.1,2 Di Indonesia, dengan populasi 220 juta
penduduk dan angka kelahiran hidup 2,27%, diperkirakan terdapat sekitar 40.000
penderita PJB baru tiap tahun.3
Dampak PJB terhadap angka kematian bayi dan anak cukup tinggi, oleh karena itu dibutuhkan tata laksana PJB yang sangat cepat, tepat dan spesifik. Sebelum era intervensi non-bedah berkembang, semua jenis PJB ditata laksana dengan tindakan bedah/operasi. Dengan berkembangnya teknologi melalui teknik
kateterisasi dan intervensi, sebagian dari PJB dapat ditata laksana tanpa operasi.4,5
Kelebihan tindakan intervensi non-bedah dibandingkan dengan bedah adalah pasien terbebas dari komplikasi operasi, bebas dari penggunaan mesin jantung-paru, waktu penyembuhan lebih cepat, lamanya masa perawatan di rumah sakit menjadi lebih singkat, dan secara kosmetik lebih baik karena tidak ada jaringan parut bekas operasi di dada. Penggunaan mesin jantung-paru untuk bedah jantung terbuka berisiko menyebabkan gangguan tumbuh kembang anak di kemudian hari. Di
samping itu, mengingat sumber daya dan fasilitas bedah jantung yang masih
terbatas di negara berkembang, seyogyanya tata laksana PJB jenis tertentu tanpa operasi menjadi pilihan utama. Laporan dari berbagai negara menyatakan bahwa penanganan PJB tanpa bedah cukup baik dan pilihan teknologi ini dapat menjadi
alternatif terapi dengan keamanan dan tingkat efikasi yang tinggi.6,7
1.2 Permasalahan
Di Indonesia, dengan penduduk sekitar 220 juta dan estimasi 40.000 kasus PJB baru per tahun, hanya sekitar 2% kasus yang tertangani dengan memadai, merupakan angka terendah di antara negara regional lainnya. Fasilitas dan ketersediaan sumber daya manusia masih menjadi masalah besar karena dengan kebutuhan 440 ahli kardiologi anak, baru 20 orang yang mampu disediakan. Mengacu pada Standar Internasional, Indonesia seharusnya membutuhkan 46 senter kardiologi anak. Namun, hingga kini baru ada 4 senter saja yang aktif melakukan intervensi kardiologi anak, yaitu Pusat Jantung Nasional/RS Jantung dan
Pembuluh Darah Harapan Kita dan RS. Dr. Cipto Mangunkusumo keduanya di
Jakarta, RS Dr.Soetomo Surabaya, dan RS Dr. Sardjito Yogyakarta.8
Prosedur intervensi dan kateterisasi pediatrik dilakukan oleh dokter ahli yang mempunyai kompetensi melalui pelatihan khusus mengacu pada modul yang disusun dan disahkan oleh kolegium terkait.
Permasalahan lain adalah masalah biaya yaitu prosedur intervensi non-bedah yang masih relatif lebih tinggi dibandingkan dengan tindakan operasi. Namun pada pembedahan, biaya tersebut belum mengikutsertakan biaya tidak langsung akibat masa rawat pasca-operasi yang lebih panjang, terganggunya aktivitas
orangtua ditambah dengan efek psikologis pasien dan keluarganya.8
1.3 Tujuan
1.3.1 Tujuan Umum
Membuat assessment/penilaian berdasarkan kedokteran berbasis bukti
(Evidence-based medicine) dalam tata laksana penyakit jantung bawaan. 1.3.2 Tujuan Khusus
1. Terwujudnya kajian ilmiah berdasarkan kedokteran berbasis bukti
(Evidence-based medicine) tentang tatalaksana penyakit jantung bawaan tanpa bedah. 2. Terwujudnya rekomendasi dalam menetapkan kebijakan program yang
BAB II
METODOLOGI PENILAIAN 2.1. Strategi Penelusuran Kepustakaan
Penelusuran literatur dilakukan secara manual dan melalui kepustakaan elektronik: New England Journal of Medicine, Bombay Hospital Journal, Journal of Paediatric, American Journal of Medicine, Korean Journal of Medicine, European Heart Journal, Journal of the American College of Cardiology, American Heart Association, Archives of Disease in Childhood, Statistics Indonesia, Pakistan Journal of Medicine, Images in Paediatric Cardiology, Hong Kong Journal of Paediatrics dan The Journal of Invasive Cardiology, dalam 20 tahun terakhir (1989-2007).
Kata kunci yang digunakan: Interventional cardiology, catheterization, transcatheter
closure, Amplatzer duct occluder dan Amplatzer septal occluder. 2.2. Level of evidence dan Derajat Rekomendasi
Setiap literatur yang diperoleh dilakukan penilaian kritis (critical appraisal)
berdasarkan kaidah evidence-based medicine, kemudian ditentukan levelnya.
Rekomendasi yang ditetapkan akan ditentukan tingkat rekomendasinya. Level of
evidence dan tingkat rekomendasi diklasifikasikan berdasarkan definisi dari Scottish Intercollegiate Guidelines Network, sesuai dengan kriteria yang ditetapkan US Agency for Health Care Policy and Research.
Level of evidence
Ia. Meta-analisis randomized controlled trials
Ib. Minimal satu randomized controlled trials
IIa. Minimal satu non-randomized controlled trials
IIb. Studi kohort dan / atau studi kasus control
IIIa. Studi cross-sectional
IIIb. Seri kasus dan laporan kasus IV. Konsensus dan pendapat ahli Derajat Rekomendasi
A. Evidence yang termasuk dalam level Ia atau Ib B. Evidence yang termasuk dalam level IIa atau IIb C. Evidence yang termasuk dalam level IIIa, IIIb, atau IV 2.3 Ruang Lingkup
Kajian kardiologi intervensi non-bedah ini dibatasi pada penanganan 3 (tiga) penyakit jantung bawaan yang cukup tinggi prevalensinya yaitu duktus arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA) dan defek septum ventrikel (DSV).
BAB III
TATA LAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN TANPA BEDAH 3.1 Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang didapat sejak lahir dan sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung janin sudah lengkap, sehingga kelainan pembentukan jantung terjadi pada trimester awal kehamilan. Faktor-faktor penyebab PJB yang dianggap berpotensi di antaranya adalah infeksi virus pada ibu hamil (misalnya : campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, dan alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya, sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan bawaan termasuk PJB. Ibu yang merokok juga dilaporkan berbahaya bagi kehamilannya, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan janin dalam kandungan sehingga
berakibat bayi lahir prematur, cacat bawaan atau meninggal dalam kandungan.9,10
PJB merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada neonatus. Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas dua kelompok, yakni PJB tidak biru (asianosis) dan PJB biru (sianosis). Berdasarkan
kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok,yakni:9
1) Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan (obstruksi) pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah di luar jantung. Pada PJB kompleks dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali pada pembuntuan total (atresia).
A. Stenosis (Penyempitan) Katup Pulmonal.
Terjadi kelebihan beban tekanan (pressure overload) pada jantung kanan,
yang pada akhirnya mengakibatkan gagal jantung kanan. Pada kondisi ini, jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung, sehingga terjadilah bendungan sistemik. Gejala klinisnya adalah: pembengkakan kelopak mata, tungkai, pembesaran hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Tindakan yang dapat dilakukan antara lain adalah pelebaran katup pulmonalis dengan
B. Stenosis (Penyempitan) Katup Aorta.
Terjadi kelebihan beban tekanan pada ventrikel kiri, yang pada akhirnya mengakibatkan gagal jantung kiri. Kondisi ini ditandai oleh: sesak, batuk, kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan antara
lain pelebaran katup dengan kateter balon (balloon aortic valvuloplasty =
BAV) melalui kateterisasi. C. Atresia Katup Pulmonal.
Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari aorta ke pembuluh darah paru). Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi, dan bila penutupan terjadi akan berakibat fatal. Untuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat prostaglandin E-1. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan selanjutnya membuka katup pulmonal baik secara bedah maupun non-bedah dengan membuat lubang (perforasi) pada katup yang buntu tersebut yang dilanjutkan melebarkan lubang yang terbentuk dengan kateter balon. Sedangkan atresia katup pulmonal dengan DSV harus dilanjutkan dengan tindakan bedah memasang saluran antara arteri subklavia dan arteri pulmonalis kanan atau kiri (prosedur
Ballock-Taussig shunt) atau mempertahankan agar DAP tetap terbuka dengan
memasang stent di DAP.
D. Koarktasio Aorta.
Pada kasus ini pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Bila penyempitannya berat, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada koartasio aorta yang berat, prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dapat dilakukan secara bedah atau non bedah dengan kateter balon.
2) Adanya lubang pada sekat pembatas antara kedua serambi atau bilik jantung
(septum), sehingga terjadi pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi
lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah ke paru berlebihan/banjir (contoh: DSA = defek septum atrium/lubang di
sekat serambi , DSV = defek septum ventrikel/lubang di sekat bilik). Pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka (DAP= duktus arteriosus persisten). Karena darah mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun beban volume yang berlebihan pada jantung kiri atau kanan akibat pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda gagal jantung kiri adalah: debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak napas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering menderita infeksi saluran pernapasan akut (ISPA). Dalam kondisi seperti tersebut di atas, perlu diberikan obat-obatan untuk mengurangi beban volume pada jantung, yakni obat diuretik (memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).
A. Defek septum atrium (DSA)
Lubang DSA kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah , yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui kateter dari pembuluh darah vena di lipat paha. Alat penyumbat tersebut antara lain adalah
Amplatzer Septal Occluder (ASO). Namun pada sebagian kasus, DSA
sekundum, DSA tipe sinus venosus atau DSA primum, tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.
B. Defek Septum Ventrikel (DSV)
Pada DSV tertentu seperti DSV perimembran dan muskular, defek dapat ditutup dengan tindakan non-bedah dengan memasang alat penyumbat
antara lain Amplatzer Membranous/Muscular VSD Occluder (AVO) yang
dimasukkan melalui kateter dari pembuluh darah vena di lipat paha. Namun
pada jenis Sub-Arterial Doubly Commited (SADC) tetap diperlukan
pembedahan.
C. Duktus arteriosus persisten (DAP)
DAP juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan
penyumbat Amplatzer duct occluder (ADO) atau okluder janin lain. Bila DAP
sangat besar atau DAP pada neonatus atau bayi kecil dibawah 6 kg, tindakan bedah masih merupakan pilihan utama. DAP pada bayi prematur dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat anti-postaglandin seperti indometasin atau ibuprofen.
3) Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri
besar (TGA = transposition of the great arteries) dan ditemukan dua sirkulasi darah yang paralel. Untuk kelangsungan hidup bayi dengan PJB jenis ini diperlukan percampuran darah antara jantung kiri dan kanan, yang mana akan diperoleh melalui DAP, DSA atau DSV. Pada jenis yang tidak disertai DSV saat usia neonatus perlu diberikan obat prostaglandin E-1 untuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan pembuatan lubang di sekat serambi secara
non bedah dengan balon. Tindakan ini disebut balloon atrial septostomy (BAS).
Di samping kelainan anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut kelainan pada sistem konduksi jantung. Pacu jantung yang lemah atau adanya blok pada sistem konduksi jantung, berakibat denyut jantung/nadi yang pelan, sehingga tak mencukupi kebutuhan sirkulasi tubuh. Untuk itu perlu pemasangan alat pacu jantung (pacemaker) permanen. Pada anak yang sudah cukup besar pemasangan pacu jantung permanen ini dapat dilakukan tanpa bedah dengan menanam batere di bawah kulit di bahu kiri atau kanan dan memasukkan elektroda ke dalam serambi atau bilik jantung kanan melalui vena subklavia kiri atau kanan. Tetapi pada bayi masih diperlukan pembedahan dengan menempelkan elektroda epikardial di
permukaan jantung dan menanam baterenya di bawah kulit di daerah subsifoid.9
3.2 Kardiologi Intervensi 3.2.1 Sejarah
Selama lebih dari 10 tahun telah terjadi perkembangan yang amat drastis dan spektakuler di bidang kardiologi anak, yakni berkembangnya kateterisasi jantung terapeutik di berbagai pusat jantung anak dunia. Berbagai teknik dan alat diagnostik
invasif dan non-invasif untuk mengobati PJB telah ditemukan, seperti balloon
valvuloplasty, balloon atrial septostomy (BAS), stent, coil dan device closure untuk kelainan jantung duktus arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA), dan defek septum ventrikel (DSV). Dapat dibayangkan pada masa dua dekade lalu, seorang anak penderita DAP, DSA atau DSV untuk pengobatannya tidak ada pilihan kecuali operasi, baik operasi jantung terbuka atau tertutup. Namun, saat ini sebagian besar PJB tidak memerlukan prosedur operasi lagi. Dengan prosedur seperti
kateterisasi jantung biasa, suatu alat (devices) dapat dipasang untuk menutup
kebocoran (defek) tersebut dengan tingkat keberhasilan yang dapat dikatakan sama
dengan operasi jantung, namun dengan risiko jauh lebih ringan.8
Perkembangan kardiologi intervensi non-bedah diawali oleh Rubio-Alvarez
yang diletakkan di ujung kateter. Selanjutnya pada tahun 1966, William Rashkind mengembangkan penggunaan septostomi dengan menggunakan balon pada neonatus dengan kelainan transposisi arteri besar. Setahun kemudian Porstman untuk pertama kalinya menutup duktus arteriosus persisten (DAP) dengan
menggunakan Ivalon plug. Akhir-akhir ini untuk DAP yang besar banyak dipakai ADO
dan untuk yang kecil dengan coil. Perkembangan yang lebih dramatis adalah pada
tahun 1974 ketika King dan Mills untuk pertama kalinya berhasil melakukan teknik penutupan defek septum atrium (DSA). Pada tahun yang sama Andreas Gruentzig mengembangkan angioplasti pembuluh darah koroner yang menjadi tonggak maraknya penggunaan kardiologi intervensi non-bedah untuk terapi penyakit jantung. Saat ini bahkan terapi transkateter mampu menggeser bedah jantung terbuka bagi PJB non-kompleks. Sedangkan untuk kelainan yang lebih kompleks, bedah masih
merupakan pilihan.4
Di Indonesia, kardiologi intervensi non-bedah pada anak dimulai pada tahun 1989 berupa pelebaran katup mitral dengan balon yang dilakukan di Pusat Jantung
Nasional Harapan Kita Jakarta. Tahun 1998 teknik penutupan DAP dengan coil telah
mulai dilakukan di RS Jantung Harapan Kita yang selanjutnya pada tahun 2002 untuk DAP yang besar ditutup dengan alat ADO dan DSA dengan alat ASO. Pelayanan Jantung Terpadu (PJT) RSCM Jakarta mulai melaksanakan teknik ini pada awal tahun 2002, diikuti oleh RS Dr. Soetomo Surabaya, RS Dr. Sardjito Yogyakarta dan RS M Hoesin Palembang. Dengan adanya Program Pendidikan Dokter Spesialis (PPDS) 2 Kardiologi Anak FKUI/RSCM di Jakarta yang telah diakreditasi oleh Kolegium IDAI Indonesia, perkembangan bidang intervensi ini dapat
dikatakan cukup cepat dan menggembirakan.6,8 Intervensi non bedah untuk menutup
DSV dimulai pertama kali di PJT RSCM pada tahun 2004 disupervisi oleh intervensionist dari Institut Jantung Negara, Malaysia. Sejak itu, 15 kasus DSV pada anak berhasil ditutup di senter ini, 3 kasus DSV di Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, dan 1 kasus di RS Husada Utama, Surabaya. Prosedur-prosedur intervensi non-bedah ini cukup memberikan harapan bagi masa depan anak-anak di Indonesia
penyandang PJB khususnya DAP, DSA dan DSV.8
3.2.2 Prosedur Kardiologi Intervensi Non-Bedah11 3.2.2.1 Dilatasi
Prosedur ini merupakan tindakan membuka atau melebarkan katup atau pembuluh darah, seperti pada:
Balloon atrial septostomy Balloon valve dilatation
Pulmonary valve dilatation critical pulmonic stenosis in the newborn Aortic valve dilatation
Critical aortic stenosis in the newborn Angioplasti koarktasio aorta
Mitral valve dilatation
Dilation of branch pulmonary artery stenosis Dilation of systemic vein stenosis
Pulmonary vein dilation
3.2.2.2 Oklusi
Prosedur ini merupakan tindakan untuk menutup lubang atau pembuluh darah, seperti pada:
Defek septum atrium Defek septum ventrikel Duktus arteriosus persisten
3.2.2.3 Kardiologi intervensi pediatrik pada penyakit jantung bawaan kompleks
Pulmonary valve perforation in pulmonary atresia with intact IVS Intravascular stents in congenital heart disease
Closure of abnormal vascular communications: embolization therapy Stenting of the PDA in duct dependent circulations
Transcatheter replacement of pulmonary valve
3.2.3 PJB yang dapat ditatalaksana dengan kardiologi intervensi non-bedah Pada kajian ini pembahasan dibatasi pada tatalaksana kardiologi intervensi non-bedah pada tiga PJB yang cukup tinggi prevalensnya yaitu duktus arteriosus persisten (DAP), defek septum atrium (DSA), dan defek septum ventrikel (DSV). Ketiganya akan dibahas secara rinci satu per satu.
3.2.3.1 Duktus Arteriosus Persisten (DAP)
DAP merupakan PJB non-sianotik yang relatif sering ditemukan. Secara embriologis selama dalam kehidupan intrauterin semua janin memiliki pembuluh darah ini, namun pada bayi normal pembuluh darah ini akan menutup secara
spontan umumnya dalam waktu 24 jam sampai 7 hari setelah lahir.12,13
Penutupan duktus arteriosus terjadi dalam dua fase, yaitu fase pertama, terjadi konstriksi otot pada duktus tersebut beberapa jam setelah lahir dikarenakan menurunnya kadar prostaglandin dan meningkatnya kadar oksigen dalam darah
sesaat setelah lahir.12 Fase kedua, dilanjutkan dengan involusi tunika intima dan pelipatan tunika media duktus yang terjadi beberapa hari atau minggu setelah lahir
sehingga terjadi penutupan anatomi duktus.12,13 Duktus arteriosus persisten (DAP)
masih mungkin normal pada bayi baru lahir karena biasanya duktus arteriosus akan
menutup secara spontan pada hari keempat.13 Penyebab pasti DAP hingga kini
masih belum diketahui. Tidak terjadinya penutupan duktus arteriosus dapat mengakibatkan gangguan hemodinamik yang cukup signifikan karena meningkatkan beban volume di jantung kiri yang dikhawatirkan akan mengakibatkan gagal jantung.
Insiden DAP merupakan 2% - 15% kasus PJB.14,15,16
Pada bayi prematur 10-70% biasanya menderita DAP akibat kadar
prostaglandin yang masih tinggi dalam darah.17,18 Umumnya DAP pada bayi prematur
dapat diberi terapi awal dengan obat anti-prostaglandin, namun jika gagal dan bayi dalam keadaan gagal jantung yang sulit diatasi dengan obat anti-gagal jantung, perlu tindakan bedah ligasi DAP. Obat yang biasanya digunakan untuk merangsang
penutupan DAP pada bayi prematur adalah indometasin ataupun ibuprofen.17
Sebelum intervensi kardiologi non-bedah berkembang, DAP yang tidak memberi respons dengan terapi medikamentosa ditangani dengan mengikat duktus tersebut melalui sayatan di punggung kiri (dibawah ketiak kiri) tanpa menggunakan mesin pintas jantung-paru. Sekarang dengan kemajuan teknologi, DAP dapat ditutup di kamar kateterisasi tanpa operasi dengan menggunakan alat yang dimasukkan
melalui kateter dari vena femoralis.19,20
Kasus DAP, dilaporkan antara 28-88% disertai kelainan jantung bawaan yang lain (PJB kompleks) ataupun kelainan bawaan non-jantung, dan 8-11% penderita
DAP memiliki kelainan kromosom.21,22 DAP tidak dapat diidentifikasi saat ibu
memeriksakan janinnya pada waktu ANC dengan menggunakan Ultrasonografi atau Ekokardiografi untuk fetus/janin karena pembuluh ini normal pada janin dalam kandungan. Diagnosis DAP dapat ditegakkan setelah lahir dengan bantuan pemeriksaan ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler berwarna. DAP dapat terlihat dengan ditemukan aliran kontinyu di arteri pulmonalis. Lesi/kelainan lain di dalam jantung juga dapat terdeteksi oleh pemeriksaan ini. Dengan pemeriksaan Doppler berwarna dapat dideteksi aliran abnormal yang sangat kecil pada arteri pulmonalis,
Gambar 1. Anatomi Jantung Normal dan Duktus arteriosus persisten.24 Langkah diagnostik 25
1. Anamnesis
Gambaran klinis pada DAP tergantung besarnya pintasan dari kiri ke kanan. Bila ukuran defeknya kecil, umumnya asimtomatik, dan bila ukuran defek besar biasanya terdapat gejala gagal jantung kiri berupa sesak napas, sulit minum, berat badan sulit naik, ISPA berulang, ateletaksis, dan tanda gagal jantung kongestif lanjut.
2. Pemeriksaan fisik
DAP kecil tidak terdapat gejala, biasanya laju nadi dan tekanan darah normal, pada auskultasi terdengar bising kontinyu di sela iga 2 -3 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.
DAP sedang, gejala terlihat pada umur 2–5 bulan, yaitu : masalah minum; ISPA berulang; namun berat badan normal.
DAP besar, gejalanya: takikardi dan dispnea sejak minggu pertama lahir.
Sering dijumpai hiperaktifitas prekordium, thrill sistolik pada bagian kiri
atas tepi sternum, dan tekanan nadi lebar dan kuat. 3. Pemeriksaan penunjang
EKG: pada DAP kecil dan sedang, EKG dapat normal atau menunjukkan
tanda hipertrofi ventrikel kiri (left ventricle hypertrophy = LVH), sedangkan
pada DAP besar dapat menunjukkan tanda LVH atau hipertrofi kedua
ventrikel kiri dan kanan (biventricular hypertrophy = BVH).
Foto Rontgen Toraks : pada DAP kecil, foto Rontgen toraks masih normal, sedangkan pada DAP sedang sampai besar akan tampak
kardiomegali, pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan aorta asendens,
serta gambaran peningkatan vaskular paru (plethora).
Ekokardiografi : dapat mengukur besar duktus, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Makin besar pirau, makin besar dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri.
Medikamentosa 25
1. Pada neonatus kurang bulan atau cukup bulan dapat diberi Indometasin, dosis 0,2 mg/kgBB pada hari pertama, selanjutnya 0,1 mg/kg mulai hari ke-2 sampai hari ke-7. Dosis ibuprofen adalah 10 mg/kg pada hari pertama, selanjutnya 5 mg/kg pada hari ke-2 dan ke-3. Efek obat akan optimal bila pemberian dilakukan sebelum usia 10 hari.
2. DAP sedang dan besar disertai gagal jantung, diberi diuretik, kalau perlu ditambah digitalis atau inotropik yang sesuai. Pada neonatus dan bayi dengan berat badan kurang dari 6 kg, bila gagal jantung tidak teratasi dengan medikamentosa, dianjurkan operasi ligasi. Pada bayi dengan berat badan lebih atau sama dengan 6 kg dan anak ataupun dewasa, DAP dapat ditutup dengan memasang alat transkateter.
3. Walaupun DAP kecil dan tidak memberikan keluhan, tetap harus ditutup baik secara bedah ataupun non bedah dengan memasang alat karena mudah terjadi endokarditis infektif.
4. Pada DAP yang besar dengan hipertensi pulmonal yang sudah lanjut sehingga terjadi aliran pirau dari kanan ke kiri dan sudah terjadi penyakit vaskular paru, maka DAP tidak dianjurkan ditutup.
5. Profilaksis terhadap endokarditis bakterial subakut perlu diberikan bila ada tindakan seperti cabut gigi, sirkumsisi atau tindakan bedah minor lainnya.
Algoritma Tata Laksana Duktus Arteriosus Persisten 25
Alat Yang Digunakan untuk menutup DAP 1. Amplatzer ductal occluder
Amplatzer duct occluder (ADO) merupakan alat yang saat ini secara luas
digunakan untuk menutup DAP dan sudah mendapat rekomendasi dari Food and
Drugs Administration (FDA) Amerika Serikat. ADO (AGA Medical Corporation, Golden Valley, MN) terbuat dari anyaman kawat nitinol dengan diameter 0,0004-0,0005 inci, berbentuk seperti jamur. ADO terdiri dari lempeng berbentuk cakram yang datar dan badan utama yang berbentuk silinder serta di dalamnya terdapat
lapisan dakron yang terbuat dari polyester (Gambar 2). Retention disc ukurannya 4
mm lebih besar dari badan utama, strukturnya mirip dengan kerucut. Untuk
memasukkan alat ke lokasi DAP di dalam jantung, diperlukan delivery system yang
terdiri dari delivery sheath (sheath Mullin panjang), loading catheter, cable yang
terbuat dari kawat metal dengan sistem mur di ujungnya, plastic versa untuk melepas
alat dari cable. Ukuran ADO yang akan dipasang biasanya dipilih berdasarkan
diameter dari pulmonary end DAP (bagian DAP yang terkecil yang membentuk
bagian atas kerucutnya) pada angiografi ditambah sekurang-kurangnya 2mm lebih besar dari diameter terkecil dari ukuran tersebut. Ukuran ADO dipakai menggunakan
DAP
Neonatus / Bayi Anak / Dewasa
Gagal Jantung (+) Gagal Jantung (-)
Cukup bulan Prematur Gagal Berhasil Medikamentosa Indometacin Menutup spontan Operasi ligasi Medikamentosa Dekongestif Gagal Berhasil Berat ≥ 6 kg Transcatheter Closure HP (+) HP (-) L R R L Reaktif Nonreaktif Konservatif Hiperoksia
dua angka berdasarkan diameter aortic dan pulmonary pada alat tersebut. Ukuran standar ADO tersebut adalah 6/4, 8/6, 10/8, 12/10, 14/12, dan 16/14 mm, yaitu
angka awal (pembilang) merupakan ukuran dari aortic end dan angka terakhir
(penyebut) adalah ukuran dari pulmonary end pada alat yang berbentuk kerucut
tersebut. Alat ini panjangnya 7 mm.26
Gambar 2. Kiri. Amplatzer Duct Occluder setelah dikeluarkan dari bungkusnya. Alat ini berbentuk
kerucut dengan pulmonary end pada dasar gambar. Terdapat female end pada screw-system untuk
melekatkan alat tersebut ke delivery cable pada bagian sisi pulmonary end alat tersebut. Tengah.
Amplatzer Duct Occluder yang berada di antara jari operator (dokter ahli). Kanan. Terlihat bagian
pulmonary end dari alat tersebut.27 2. Gianturco coil
Terbuat dari stainlessteel dan mengandung dakron. Alat ini disimpan dalam
casing. Jika alat ini keluar dari casing, akan membentuk spiral yang terdiri dari 2
sampai 5 loop. Gianturco coil, digunakan untuk menutup DAP kecil, yaitu ukurannya
kurang dari 3 mm. Untuk menutup DAP, kadang-kadang diperlukan lebih dari satu
coil. Ada 2 ukuran coil yang sering digunakan untuk menutup DAP adalah ukuran 5
cm X 8 mm (casing merah) dan 5 cm X 5 mm (casing biru). Harga coil relatif murah.
Kekurangannya adalah tidak bisa dikontrol atau ditarik kembali setelah lepas dari casing dan mudah mengalami embolisasi (terlepas ke dalam arteri pulmonalis atau aorta).
.
3. Detachable coil
Coil ini terbuat dari bahan yang sama dengan Gianturco coil. Perbedaannya,
pada detachable coil, alat terhubung dengan tangkai pendorong dengan sistem mur.
Alat ini dapat dikontrol dan ditarik kembali sebelum dilepaskan dari tangkai pendorong.
Gambar 4. Detachable coil
4. Nit-occluder
Terbuat dari stainlessteel, membentuk lingkaran kontinu dari besar ke kecil,
seperti bentuk obat anti-nyamuk bakar. Alat ini tidak megandung dakron. Nit-occluder
dapat digunakan untuk menutup DAP kecil-sedang (kurang dari 3,5 sampai 4 mm). Karena tidak mengandung dakron, pembentukan trombus lebih lambat dibandingkan
dengan ADO dan Gianturco coil. Harga Nit-occluder lebih murah dari ADO.
Gambar 5. Nit-occluder
Prosedur pemasangan Amplatzer Duct Occluder 28
1. Pasien dibaringkan di meja kateterisasi, dan kamera X-Ray (mesin
angiografi) akan digunakan selama prosedur berlangsung.
2. Seorang asisten memonitor rekaman jantung melalui EKG. Selama pemasangan EKG, elektroda-elektroda ditempatkan di permukaan kulit di atas jantung dan di tempat lain pada ekstremitas atas dan bawah. Pemasangan EKG membantu mengevaluasi antara tekanan nadi, irama jantung per menit, dan aliran impuls listrik pada otot jantung. Prosedur ini berlangsung selama 1-2 jam.
3. Pemasangan kateter ini membutuhkan anestesia umum ataupun lokal. Pada anak besar atau dewasa, pemasangan ADO dapat dilakukan dengan anestesi lokal.
Gambar 6. Tempat insisi pada pemasangan initial kateter
pada Amplatzer Duct Occluder28
4. Akses vena atau arteri didapat dengan menggunakan abbocath nomor 22
dengan teknik Seldinger. Sheath dimasukkan masing-masing ke dalam vena
dan arteri femoralis. Dokter akan memasukkan kateter melalui sheath ini
untuk didorong sampai melewati DAP dan ujungnya berada di aorta
desenden. Pilihan lain untuk memasukkan sheath adalah di lengan (arteri
atau vena brakialis). Insisi kecil dibuat di lengan (Gambar 6). Dokter akan
melakukan pemasangan Amplatzer duct occluder, dengan panduan
angiografi untuk melihat duktus arteriosus persisten.
5. Akan diukur tekanan dan kadar oksigen di semua serambi, bilik jantung dan pembuluh darah utama yang dapat dimasuki kateter. Kemudian berdasarkan tekanan dan kadar oksigen terebut akan dikalkulasi rasio aliran darah ke paru dan sistemik (Qp/Qs), mengukur resistensi paru.
6. Dilakukan angiografi di aorta desendens untuk memvisualisasi dan mengukur diameter DAP.
7. Ukuran Amplatzer duct occluder yang akan dipasang adalah 2 mm lebih
besar dari diameter segmen terkecil DAP.
8. ADO mula-mula dipasangkan pada ujung kabel pengirim (delivery cable),
kemudian dimasukkan ke dalam loader catheter dan selanjutnya ke dalam
delivery sheath (atau kateter Mullin panjang). Cable didorong terus sampai piringan (disk) proksimal ADO melewati DAP dan dikeluarkan/dikembangkan di aorta desendens (Gambar 6 dan 7).
Gambar 7. DAP occluder dimasukkan melewati DAP kemudian ditarik kembali.28
9. Delivery sheath bersama cable ditarik secara bersama-sama sampai ada tahanan, berarti badan distal ADO sudah berada tepat di dalam ampula DAP (Gambar 8)
Gambar 8. Delivery sheath bersama cable ditarik secara bersama-sama.28
10. Bagian distal ADO dikembangkan dengan menarik delivery sheath (tanpa
menarik cable), sehingga ADO mengembang sendiri di dalam DAP begitu
ADO terlepas dari delivery sheath (Gambar 9).
11. Setelah diyakini posisi ADO duduk baik di dalam ampula DAP pada
visualisasi angiografi aorta desendens, maka ADO dilepaskan dari delivery
cable.
12. Saat tindakan di kamar kateterisasi diberikan antibiotika profilaksis injeksi intravena amoksilin 50 mg/kgBB dan saat di ruang perawatan 8 jam kemudian diberikan lagi 25 mg/kgBB.
Gambar 9. Diagram tempat ADO diletakkan28
Setelah prosedur pemasangan Amplatzer duct occluder selesai, tekanan
darah pasien diukur secara teratur dan fungsi jantung pasien dimonitor melalui EKG
secara teratur. Perawat akan memeriksa Amplatzer duct occluder yang sudah
dipasang dengan mengukur tekanan nadi pada tangan dan kaki. Setelah pulih dari pengaruh obat anestesi dan istirahat yang cukup, pasien harus mampu berdiri dan duduk seperti biasa.
Pasien dipulangkan pada hari yang sama atau keesokan harinya dari rumah
sakit. Sebelum meninggalkan rumah sakit, dilakukan pemeriksaan transthoracal
echocardiography untuk memastikan posisi Amplatzer duct occluder dalam keadaan
stabil dan baik. Prosedur pemasangan Amplatzer duct occluder membutuhkan waktu
pemulihan yang lebih cepat dibanding pembedahan jantung.
Sebelum meninggalkan rumah sakit, dokter akan memberikan petunjuk kepada pasien apa yang harus dilakukan dan obat yang dibawa pulang. Aspirin tidak perlu diberikan. Antibiotik diberikan untuk mencegah endokarditis. Pasien dianjurkan tetap memeriksakan diri ke dokter secara teratur.
Komplikasi setelah pemasangan transcatheter closure pada duktus arteriosus persisten
Untuk mengevaluasi hasil prosedur dalam jangka pendek dan jangka panjang serta komplikasi pemasangan transkateter pada DAP, pada bulan Oktober 1999 dan Desember 2005, 117 pasien (34 laki-laki dan 83 perempuan) diteliti di Korea setelah
pemasangan percutaneous closure pada DAP dengan diameter minimum lebih dari
dengan transkateter. Median umur pasien yang ikut serta 11 tahun (berkisar antara 0,6-68 tahun), median berat badan adalah 30 kg (berkisar antara 6-74 kg), dan median diameter DAP adalah 4 mm (berkisar antara 3-8 mm). Penutupan dengan transkateter ini berhasil dilakukan pada 114 pasien (97,4%), dengan alat yang
berbeda-beda, di antaranya ADO, Nit-Occlud coil, and Cook detachable coil. Median
waktu yang dibutuhkan untuk fluoroskopi pada penutupan DAP adalah 16 menit (berkisar antara 3-40 menit), nilai median tekanan arteri pulmonalis adalah 26 mmHg (berkisar antara 13-66 mmHg), dan nilai median rasio Qp/Qs (rasio arteri pulmonalis/ aliran sistemik) adalah 1,9 (berkisar antara 1,1– 4,8). Komplikasi mayor terdapat pada 4 pasien (3,4 %). Dua orang pasien menunjukkan komplikasi yaitu hemolisis, dan endokarditis didapatkan pada 1 pasien. Komplikasi minor didapatkan pada 6 pasien.29
Di Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta, sejak November 1998 sampai September 2008 telah dilakukan tindakan penutupan DAP transkateter pada
264 pasien dengan alat yang berbeda-beda.30 Detachable coils dicoba dipasang
pada 30 pasien dengan median usia 7 tahun (0,9 – 24 tahun) dan diameter segmen terkecil DAP 3 mm (1.3 – 5 mm), ADO pada 218 pasien dengan median usia 5 tahun
(0,6 – 41 tahun) dan diameter segmen terkecil DAP 5 mm (2 – 16 mm), serta
Nitt-occluder pada 13 pasien dengan median usia 6 tahun (0,6 – 14 tahun) dan diameter
segmen terkecil DAP 2,7 mm (1,4 – 3,6 mm). Pemasangan coil berhasil dilakukan
pada 25 pasien (83%) dimana 4 pasien diantaranya dipasang 2 buah coils.
Komplikasi migrasi/embolisasi ke arteri pulmonalis kiri terjadi pada 2 (7%) pasien dan
hemolisis pada 3 (12%) pasien. Penutupan komplit segera setelah pemasangan coil
ditemukan pada 15 (60%) pasien, dalam 24 jam setelah pemasangan pada 7 (28%) pasien dan tetap ditemukan sisa pirau dalam observasi setelah 1 tahun pada 3 (12%) pasien. Sedangkan pada dari 216 (97%) pasien yang berhasil dipasang ADO, komplikasi embolisasi ADO ke aorta desendens terjadi pada 1 (0,4%) pasien dan ke arteri pulmonalis kanan 2 (0,8%) pasien. Penutupan komplit segera setelah pemasangan ditemukan pada 186 (84%), dalam waktu 24 jam bertambah 29 (13%) pasien dan hanya 1 (0,4%) pasien yang setelah observasi 1 tahun masih terdapat
sisa pirau melalui sela-sela ADO. Pemasangan Nitt-occluder berhasil dilakukan pada
11 (85%) pasien, tidak ditemukan komplikasi dan tidak satupun ditemukan penutupan komplit segera setelah pemasangan. Penutupan komplit baru ditemukan pada 9 (82%) pasien 24 jam setelah pemasangan dan sisanya pada observasi 1 – 6
bulan setelah pemasangan. Disimpulkan bahwa penutupan DAP dengan coil harus
dilakukan dengan hati-hati sedangkan ADO ternyata lebih aman dan hasilnya juga lebih baik.
Pada sebuah penelitian eksperimental, menunjukkan bahwa penutupan dengan ADO akan memperbaiki gejala dan tanda klinis gagal jantung akibat DAP, memperbaiki dimensi jantung dan ruang jantung, memperbaiki faal diastolik ventrikel
kiri serta tidak dijumpai adanya gangguan faal sistolik.31
Adanya laporan tentang efek samping nikel, berawal dari ditemukannya kasus keracunan nikel pada pekerja pabrik nikel yang menghirup partikel nikel. Bahkan ditemukan kasus keracunan hingga kematian pada seseorang yang makan/minum makanan/minuman yang mengandung nikel atau yang dimasak dengan peralatan yang terbuat dari nikel. Karena ADO mengandung nikel dan titanium, maka dipertanyakan efek samping mengenai pemakaian ADO. Penelitian eksperimental yang dilakukan oleh Djer (Nopember 2006 - Februari 2008) terhadap 23 kasus, menunjukkan bahwa pasca penutupan DAP dengan ADO, tidak terdapat peningkatan kadar nikel darah serta tidak ditemukan gejala dan tanda toksik nikel. Komplikasi Mayor :
Hemolisis 2
Endokarditis 1
Terbentuknya embolus setelah operasi 1
Kejadian total 4 (3.4%)
Komplikasi Minor :
Penyempitan pada arteri pulmonalis kiri 4
Penyempitan pada aorta descenden 2
Kejadian total 6 (5.1%)
3.2.3.2 Defek septum atrium (DSA)
Defek septum atrium (DSA) merupakan bentuk PJB yang juga sering ditemukan dengan insidens sekitar 7% dari seluruh PJB. DSA terjadi akibat sesuatu hal yang mempengaruhi pembentukan sekat atrium jantung yang terjadi dalam
rentang waktu 8 minggu kehamilan.32 Gangguan hemodinamik yang terjadi pada
DSA disebabkan oleh pirau kiri ke kanan akibat adanya defek (lubang) pada dinding atrium jantung. Akibatnya, darah dari atrium kiri yang seharusnya masuk ke ventrikel kiri, akan masuk ke atrium kanan dan akhirnya ke ventrikel kanan. Jika lubangnya cukup besar, dapat meningkatkan beban volume di jantung kanan, di samping juga
meningkatkan beban volume di jantung kiri.33 Terdapat tiga jenis DSA, yaitu : DSA
sekundum (50-70%), DSA primum (30%) dan DSA tipe sinus venosus (10%).34 DSA
sekundum merupakan tipe DSA yang paling sering ditemukan dan dapat ditangani dengan transkateter. Tatalaksana pilihan terkini untuk DSA yang secara luas sudah
diterima di hampir seluruh negara adalah penutupan DSA transkateter menggunakan
Amplatzer septal occluder (ASO) dengan angka mortalitas kurang dari 1%.35
Defek septum atrium (DSA) umumnya ringan karena tidak mengakibatkan pirau kiri ke kanan yang bermakna yang merupakan faktor risiko terjadinya penyakit
vaskular paru (pulmonary vascular disease). DSA yang signifikan dapat
mengakibatkan volume overload pada jantung kanan sehingga terjadi gagal jantung
kanan. Pada usia dewasa, DSA besar merupakan faktor predisposisi terjadinya gagal jantung dan aritmia. Selain itu pasien dengan DSA juga memiliki risiko lebih tinggi untuk mengalami emboli dan trombosis vena dalam. Karena alasan-alasan tersebut DSA umumnya ditutup saat masa kanak-kanak, idealnya sebelum usia sekolah. Selain itu, seiring pertumbuhan, ukuran DSA cenderung meningkat sesuai dengan peningkatan massa tubuh. Oleh karena itu, DSA pada orang dewasa lebih besar daripada DSA pada anak kecil, tetapi batas defek terkait dengan struktur lain seperti vena pulmonal dan katup mitral yang juga menjadi lebih besar. Meskipun beberapa ahli menyarankan penutupan DSA dilakukan sesegera mungkin dengan alasan bahwa beban jantung kanan akan meningkat seiring dengan pertambahan usia, lebih disarankan jika memungkinkan untuk menunggu hingga anak sedikitnya
berusia 5 tahun atau memiliki berat badan lebih dari 20 kg.36 Pada defek kurang dari
3 mm yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan, penutupan secara spontan terjadi
pada hampir 100% pasien pada usia 11/2 tahun. Defek ukuran 3 sampai 8 mm
menutup pada usia 11/2 tahun pada 80% pasien, dan defek lebih besar dari 8 mm
jarang menutup spontan.
Gambar 10. Defek Septum Atrium (DSA) 24 Langkah diagnostik25
Sebagian besar anak yang mengalami DSA tidak menimbulkan gejala klinis dan tampak sehat. Pada umumnya gejala baru timbul pada usia dekade 2 dan 3 dimana sudah terjadi peningkatan tekanan vaskular paru sehingga PJB jenis ini kadang baru terdiagnosa pada usia dewasa. Namun, jika DSA-nya cukup besar, sebagian besar darah akan masuk ke jantung bagian kanan, lalu ke atrium kanan, ventrikel kanan, dan kemudian ke paru sehingga terjadi gagal jantung kanan. Beberapa gejala yang mungkin timbul adalah: anak mudah lelah, lemas, berkeringat, pernapasan menjadi cepat, napas pendek-pendek, pertumbuhannya akan terganggu. Gejala ini dapat menyerupai gangguan medis lain atau masalah jantung lainnya sehingga sering tidak
terdiagnosis.32
2. Pada pemeriksaan fisis didapatkan:
Anak tampak kurus, berat badan kurang dari persentil ke-10
Pada auskultasi, bunyi jantung 2 (S2) terpisah lebar yang menetap pada saat inspirasi maupun ekspirasi disertai bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal. Pada pirau dari kiri ke kanan besar dapat terdengar bising
mid-diastolik pada tepi kiri sternum bagian bawah.34
3. Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiografi : deviasi sumbu QRS ke kanan (+ 90º sampai 180º), hipertrofi ventrikel kanan, blok cabang berkas kanan (RBBB) dengan pola rsR’ pada V1.
Foto Rontgen toraks: kardiomegali dengan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis tampak menonjol disertai tanda peningkatan vaskular paru.
Ekokardiografi dapat menentukan lokasi dan besarnya defek, dimensi atrium kanan, ventrikel kanan dan dilatasi arteri pulmonalis. Dengan Doppler berwarna dapat dilihat aliran/pirau.
Algoritma Tata Laksana Defek Septum Atrium34
Sampai 5 tahun yang lalu, semua DSA hanya dapat ditangani dengan operasi/ bedah jantung terbuka. Operasi penutupan DSA, baik dengan jahitan
langsung ataupun tidak langsung menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari 40
tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat,
menyusul ditemukannya mesin pintasan jantung-paru (cardio-pulmonary bypass)
setahun sebelumnya.37 Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang
tepat (tidak terlambat) memberikan hasil yang baik, dengan risiko minimal (angka kematian operasi 0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival (ketahanan hidup) pasca-operasi mencapai 98% dalam pemantauan 27 tahun setelah tindakan bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11 tahun. Semakin tua usia saat dioperasi maka angka ketahanan hidupnya akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah terjadinya komplikasi seperti
peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru.38,39,40,41 Namun demikian, tindakan
operasi tetap memerlukan masa pemulihan dan perawatan di rumah sakit yang cukup lama, dengan trauma bedah (luka operasi) dan trauma psikis serta relatif kurang nyaman bagi penderita maupun keluarganya. Hal ini memacu para ilmuwan untuk menemukan alternatif baru penutupan DSA dengan tindakan intervensi
non-DSA Sekundum
Pirau kecil Pirau Besar
Observasi Kateterisasi Evaluasi pada Umur 5-8 th FR ≥ 2 FR < 2 Konservatif Medikamentosa Gagal Jantung (-) Gagal Berat ≥ 10 kg Bayi Anak/Dewasa HP(-) Reaktif Non- reaktif Gagal Jantung (+) Berhasil Operasi PVD(-) Hiperoksia Konservatif Transcatheter Closure HP(+) PVD(+)
bedah (tanpa operasi), dalam hal ini, alat yang pernah diteliti antara lain Straflex device, Helex device dan yang terakhir Amplatzer septal occluder. Beberapa alat tersebut sebelumnya telah menjalani percobaan klinis, di bawah ini akan dibahas satu per satu berdasarkan urutan alfabet seperti di bawah ini.
Amplatzer septal occluder (ASO).
ASO merupakan alat dengan cakram ganda yang dapat mengembang sendiri (self
expandable), terbuat dari kawat nitinol berdiameter 0,004-0,0075 inci yang teranyam kuat menjadi dua cakram dengan pinggang penghubung 3-4 mm. Di
dalamnya terdapat lapisan dakron terbuat dari benang polyester yang dapat
merangsang trombosis sehingga lubang/hubungan antara atrium kiri dan kanan akan tertutup sempurna. Diameter pusat lempeng berkisar dari 4-40 mm dengan tebal 1-2 mm. Lempeng atrium kanan dan kiri adalah 12-16 mm dan lebih besar 8-10 mm dari pusat lempeng. Tergantung pada ASO yang akan digunakan, ASO
dimasukkan ke dalam delivery sheath yang berukuran 6-12 French dengan
menggunakan delivery cable yang terhubung ke pusat lempeng atrium kanan ASO
dengan sistem mur mikro. Tindakan pemasangan ASO telah mendapat
persetujuan dari American Food and Drug Administration (FDA) pada bulan
Desember 2001. Di Indonesia, tindakan ASO mulai dilakukan pada tahun 2002. Di
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita selama periode September 2002 –
September 2008 telah dilakukan pemasangan ASO pada 177 pasien DSA, terdiri dari 46 pasien laki-laki dan 131 perempuan, usia antara 2 – 59 tahun. Implantasi ASO berhasil dilakukan pada 154 (87%) pasien. Komplikasi embolisasi terjadi pada 7 (6%) pasien, 3 di antaranya berhasil dikeluarkan dengan kateter pengait sedangkan sisanya diambil saat dilakukan operasi penutupan DSA. Tidak
ditemukan kematian pada prosedur ini.42 Di PJT RSCM sejak tahun 2002, telah
dilakukan penutupan DSA pada 76kasus. Pasien terdiri dari 53 perempuan dan
23 laki-laki dengan berat badan berkisar antara 8 sampai 75 kg, dengan rata-rata 20 kg. Angka kematian juga dilaporkan nol. Tindakan ini juga sudah dilakukan di RS Dr. Soetomo Surabaya.
Gambar 11. Penutupan DSA dengan pemasangan ASO (Courtessy of dr. Poppy S. Roebiono, SpJP(K))
Gambar 12. Amplatzer septal occluder
Intervensi non-bedah pada DSA menunjukkan hasil yang baik, angka kesakitan peri-prosedural yang minimal, dapat mengurangi kejadian aritmia atrium dan dapat digunakan pada DSA berdiameter sampai dengan 34 mm. Keuntungan lain adalah risiko infeksi pasca-tindakan yang minimal dan masa pemulihan-perawatan di rumah sakit yang lebih singkat, trauma bedah minimal serta secara subyektif dirasakan lebih nyaman bagi penderita dan keluarga karena tidak
memerlukan tindakan bedah jantung terbuka.43
Kendala yang masih muncul adalah besarnya biaya yang diperlukan karena harga alat ASO yang relatif mahal, dan belum adanya jaminan pembiayaan kesehatan yang memadai di negara kita. Vida VL, et.al melaporkan bahwa biaya pemasangan ASO di negara berkembang masih lebih tinggi dibandingkan dengan
Kriteria pasien DSA yang akan dilakukan pemasangan ASO, antara lain :45 1. DSA sekundum
2. Diameter kurang atau sama dengan 34 mm
3. Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban volume pada ventrikel kanan
4. Mempunyai rim posterior minimal 5 mm dari vena pulmonalis kanan 5. Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan
intervensi bedah
6. Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiri
7. Hipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery
Resistance Index = PARI) kurang dari 7 - 8 Wood Unit
8. Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.
Atrial septal defect occlusion (ASDOS).46
Satu lagi alat yang sedang menunggu persetujuan FDA untuk menjalani percobaan
IDE (Investigational Device Exemption) adalah atrial septal defect occlusion
(ASDOS). Alat berbentuk payung ganda ini terbuat dari nitinol dan poliuretan. Agar dapat dimasukkan, diperlukan akses arteri dan vena secara bersama-sama. Alat ini telah digunakan secara klinis, dan hasilnya pada fase awal cukup menjanjikan.
Gambar 13. Atrial septal defect occlusion
Button Device.46
Pada tahun 1990, Sideris et al melaporkan penggunaan alat baru ”button device”
untuk penutupan DSA. Alat ini memiliki tiga komponen: occluder, counteroccluder,
dan loading wire. Occluder-nya adalah busa poliurethane berbentuk bujur sangkar yang ditopang oleh dua diagonal, kawat berselubung teflon dengan diameter 0,018 inci. Kawat berbentuk X jika sedang tidak terlipat, dan bila terlipat ketika dalam posisi masuk letaknya akan hampir sejajar. Laporan mengenai keberhasilan alat ini masih terbatas. Selain itu alat ini belum menjalani percobaan klinis dari IDE dan juga belum mendapat persetujuan dari FDA.
Gambar 14. Button device
Guardian angel/angel wings.46
Untuk mengatasi keterbatasan Clamshell dan Button Device, Das et al
mengembangkan alat angel wings, yakni lempeng ganda yang saling terhubung di
tengah, terbuat dari bahan seperti dakron dan nitinol yang sangat elastis. Alat yang
baru, yakni Guardian angel, bentuknya hampir seluruhnya bulat. Setelah
dimasukkan, alat ini akan tetap melekat pada delivery catheter melalui tethers. Hal
ini memungkinkan alat untuk mengembang bebas dan dianggap sesuai dengan posisi anatominya. Setelah melalui tahap ini, alat dapat dipasang dengan gerakan yang berlawanan secara perlahan dan dapat diangkat atau diatur posisinya. Jika posisinya telah sesuai, alat dapat dilepaskan. Diharapkan alat ini akan segera menjalani percobaan klinis di Amerika Serikat.
Gambar 15. Guardian Angel
Helex septal occluder.46
Alat ini terdiri dari dua cakram yang dilapisi oleh membran politetrafluoroetilen (e-PTFE). Cakramnya dipertahankan dalam bentuk bulat oleh kawat nitinol dengan diameter 0,012 inci. Alat ini telah dicoba pada hewan dengan hasil yang begitu baik. Penelitian pada skala internasional dimulai sejak tahun 2000 dan hasilnya sudah dipresentasikan di dalam pertemuan-pertemuan. Angka keberhasilan menutup total sebesar 94% setelah satu bulan. Percobaan klinis telah dimulai di Amerika Serikat pada tahun 2001.
Gambar 16. Helex septal cccluder
Starflex/Bard clamshell/cardioseal.46
Bard clamshell (USCI, Billerica, Massachusetts) septal occluder device, yang
diperkenalkan oleh Lock et al., merupakan modifikasi dari double umbrella device
yang dipergunakan pada DAP oleh Rashkind dan juga merupakan pendahulu beberapa alat yang sekarang sedang menjalani percobaan klinis. Alat ini memiliki dua bujur sangkar ganda berbentuk payung poliester yang saling berhadapan dan ditopang oleh empat lengan yang meluas dari tengah ke samping. Alat ini telah digunakan oleh sekitar 800 pasien dan menunjukkan hasil yang baik. Namun, pada penggunaannya terdapat komplikasi berupa patah pada lengan alat yang cukup
signifikan sehingga menyebabkan residual shunts, embolisasi lanjut atau
pembentukan massa fibrotik kecil di dinding atrium kiri pada 1-2% kasus. Oleh karena itu, alat ini ditarik dari peredaran. Alat baru yang dinamakan Cardioseal di desain ulang untuk menurunkan komplikasi di atas. Kerangka yang menyusunnya terdiri atas MP35N logam campuran yang secara radial menyebar ke 4 lengan penopangnya, dengan 2 engsel pada masing-masing lengan untuk mengurangi
kelemahan pada logam. Pada percobaan klinis, insidens patah lengan dan residual
shunts berkurang, tetapi tidak dapat dihilangkan. Modifikasi alat yang lebih baru yang diberi nama Starflex mulai dikenalkan. Alat ini mampu menutup DSA hingga diameter 25 mm. Saat ini, Starflex sedang menjalani percobaan di beberapa senter.
Gambar 17. Starflex
Transcatheter patch closure.46
Pada tahun 1999 Sideris et al., menjabarkan berbagai modalitas untuk menutup DSA tanpa memakai kawat ataupun jahitan. Balon yang sudah dimodifikasi
digunakan untuk memasukkan bahan patch yang dapat menyerap melewati DSA.
Balon kemudian mengembang untuk mempertahankan patch dalam posisi
melewati DSA selama beberapa waktu untuk memungkinkan fiksasi patch di
pinggir (rim) DSA. Lamanya bergantung pada bahan patch yang dapat terserap.
Patch dikaitkan ke jahitan yang dapat diangkat yang difiksasi di daerah paha.
Tingkat stabilitas patch dapat dilihat melalui pemeriksaan transesophageal
echocardiogram; jika stabil, jahitan dapat dilepas. Jika tidak stabil, patch dapat
dilepaskan kembali dan diganti dengan patch lain dan difiksasi dalam waktu yang
lebih lama. Teknik ini belum dicoba pada banyak pasien dan belum dipakai di Amerika Serikat.
Gambar 18. Transcatheter patch closure
Secara anatomi, DSA primum dan DSA tipe sinus venosus dengan anomali drainase vena pulmonalis tidak cocok untuk penutupan dengan transkateter.
Untungnya, sebagian besar DSA sekundum dapat ditutup dengan Amplatzer septal
occluder (ASO). DSA yang paling ideal untuk dilakukan penutupan dengan transkateter menggunakan ASO adalah bila diameter lubangnya kurang dari 20 mm
dan memiliki batas yang tegas terhadap katup mitral, dasar aorta dan orifisium vena
cava serta sinus koronarius agar mampu menunjang pinggang atrium.36
Prosedur Penutupan DSA Transkateter
Penutupan DSA transkateter pada anak dan orang dewasa dilakukan dengan
anestesia umum menggunakan transesophageal echocardiography (TEE)
intraprosedural sebagai penuntun di laboratorium kateterisasi. Sebagai alternatif TEE
adalah penggunaan intracardiac echocardiography yang memiliki keuntungan tidak
memerlukan anestesia umum selain memberikan gambaran lebih superior dan
terutama daerah infero-posterior. Namun demikian, karena pemakaian probe
intrakardiak bersifat disposable, biayanya menjadi lebih mahal. Pendekatan yang
dilakukan selalu melalui vena femoralis dan jarang sekali ditemukan kesulitan dalam melewati DSA dengan berbagai tipe kateter. Prosedur angiografi atrium kiri tidak rutin dilakukan karena berdasarkan pengalaman hanya menambahkan sedikit
gambaran detail anatomi yang diberikan oleh TEE intraprosedural.36
Peran transesophageal echocardiography (TEE)
TEE merupakan pemeriksaan yang penting dan dengan pemeriksaan ini memungkinkan dilakukan penilaian yang menyeluruh dan akurat pada morfologi DSA tanpa mengganggu sterilitas lapangan operasi atau mengganggu fluoroskopi. Tepi septum dapat divisualisasi dengan jelas dan jarak dari tepi defek ke vena pulmonal kanan, vena kava inferior dan superior, sinus koronaria serta katup mitral dapat dengan mudah diukur. Variasi septum atrium seperti fenestrasi dan aneurisma yang mungkin tidak terlihat dengan pemeriksaan transthoracic echocardiography terutama pada pasien dewasa dapat diidentifikasi dengan baik oleh TEE. Fenestrasi di septum atrium menyulitkan prosedur jika pengukuran dilakukan secara kurang hati-hati karena dilakukan
melalui defek yang lebih kecil. Jadi jika terdapat fenestrasi, masuknya guide wire,
balon pengukur serta delivery sheet harus dilakukan melalui defek mayor.
Setelah alat dimasukkan, pemeriksaan TEE digunakan untuk menilai posisi alat,
hubungannya dengan daerah sekitar dan stabilitasnya. Sisa pirau (residual
shunts) juga paling baik diperlihatkan melalui TEE. Sisa pirau yang terjadi setelah
penutupan harus diperiksa dengan colour Doppler echocardiograhy dan berikut
ini adalah pengklasifikasiannya : - trivial : diameter kurang dari 1 mm
- kecil : diameter 1-2 mm
- sedang : diameter 3-4 mm
Agar alat yang dimasukkan dapat optimal, secara rutin pemasukan alat
dilakukan dibawah anestesia umum dengan penuntun transesophageal
echocardiography. Penilaian menyeluruh mengenai defek, tepi sekitar dan struktur jantung yang tersisa dilakukan sebelum kateter dimasukkan. Kateterisasi jantung kiri dan kanan secara rutin dilakukan dan kemudian dilakukan penilaian derajat aliran pirau kiri ke kanan. Heparin diberikan secara rutin kepada semua pasien. Angiografi dilakukan pada vena pulmonal kanan atas pada posisi hepatoklavikular untuk menilai letak dan ukuran defek. Pengukuran defek dengan balon untuk memperoleh diameter DSA saat teregang dilakukan dengan menggunakan balon pengukur yang ditiup sampai terlihat pinggang dan tidak terlihat pirau lagi pada TEE. Ukuran ASO yang dipilih adalah hasil pengukuran
diameter defek saat teregang ditambah 2 – 4 mm. Diberikan terapi antibiotik
profilaksis injeksi intravena amoksilin (50 mg/kgBB) menjelang penutupan serta 8 dan 16 jam setelah penutupan. Di senter lain, semua pasien diberikan asam asetilsalisilat (ASA) 5mg/kg sebelum prosedur dilakukan. Selain rekomendasi untuk terapi profilaksis endokarditis infektif, diberikan ASA selama enam bulan
setelah pemasangan alat.47
Hal lain yang juga penting adalah memilih ukuran ASO yang sesuai dengan ukuran defek. Ukuran ASO yang terlalu besar menyebabkan penonjolan
yang hebat (mushrooming) pada diskus yang mengalami retensi ke dalam
atrium. Ukuran alat yang terlalu kecil dapat menyebabkan pintasan yang
menetap atau bahkan embolisasi.48
Komplikasi
Jenis dan tingkat komplikasi berbeda-beda pada masing-masing alat. Komplikasi mayor meliputi semua kejadian yang menyebabkan hal berikut ini: (1) kematian; (2) dekompensasi hemodinamik yang mengancam nyawa sehingga memerlukan terapi segera; (3) memerlukan intervensi bedah; dan (4) menimbulkan lesi fungsional atau anatomik yang bersifat permanen dan signifikan akibat tindakan kateterisasi. Sedangkan komplikasi minor didefinisikan sebagai kejadian sementara dan dapat diatasi dengan terapi spesifik. Berikut ini tabel yang memperlihatkan tingkat dan jenis komplikasi pada masing-masing alat yang dilaporkan oleh beberapa peneliti.
Tabel 1. Komplikasi yang dilaporkan oleh beberapa peneliti.
Reference Device Total
Patients # of Major Complications Device Embolization Surgery CV PM PE Other Walsh et al. (4) Sideris 33 1 1 0 1 ASO 39 1 1 1 0 Sievert et al. (5) ASDOS 154 11 2 11 0 5 2 infectious endocarditis, 2 thrombus formation Carminati et al. (6) CS 79 3 3 2 0 SF 38 1 1 1 0 Berger et al. (7) ASO 61 1 1 1 0 Chan et al. (8) ASO 100 0 0 1 transient ST elevation, 1 transient AB block, 1 presumed deep vein thrombosis, 1 presumed TIA Waight et al. (9) ASO 77 3 2 0 1 Hijazi et al. (10) ASO 18 1 1 0
AB = atrioventricular block; ASO = Amplatzer septal occluder; CS = CardioSEAL; CV = electrical
cardioversion; PE = pericardial effusion; PM = pacemaker; SF = STARFlex; TIA = transient ischemic attack.
Penelitian yang dilakukan oleh Massimo Chessa et al. pada tahun 1996-2001 menemukan insidens komplikasi sebanyak 8,6 %. Malposisi/embolisasi merupakan komplikasi yang paling sering ditemukan yakni sebesar 3,5 %. Aritmia merupakan komplikasi tersering kedua (2,6%). Komplikasi lain adalah pembentukan trombus di diskus atrium kiri yang terjadi segera setelah prosedur dilakukan. Untuk menghindari komplikasi ini kebijakan yang dilakukan adalah memberikan anti-agregasi trombosit oral yang diberikan 1 hari sebelum prosedur. Komplikasi lainnya (diseksi vena iliaka kanan, hematoma pada lipat paha, perdarahan retrofaring) berkaitan dengan
Analisis perbandingan pembedahan dengan kardiologi intervensi non-bedah
Faktor Prosedur
Perbandingan aspek prosedur pada semua pasien diperlihatkan pada Tabel 2. Anak yang mengalami penutupan dengan transkateter menjalani anestesia yang lebih singkat, lama rawat inap yang lebih singkat, tidak memerlukan perawatan di ICU, pemakaian analgesia yang lebih singkat dan nyeri pasca tindakan yang lebih ringan daripada pasien yang mengalami pembedahan. Enam anak yang berada dalam kelompok operasi memerlukan transfusi darah untuk bypass kardiopulmonal primer. Produk-produk darah jarang diperlukan oleh pasien yang menjalani penutupan dengan transkateter.
Tabel. 2 Karakteristik pasien yang menjalani pembedahan dengan transkateter. Device closure Surgical closure p Value Number 43 19
Anaesthetic time (min) 92
(70– 115) 170 (147– 180) <0.01
ICU stay (hours) 0 20 (18–
21)
–
Hospital stay (hours) 29
(28– 30)
88 (78– 112)
<0.01
Post-procedure pain score 1.2
(0.4– 3.0) 4.9 (3.1– 7.7) <0.001
Analgesia after 48 hours 0/43 13/19
(68%)
<0.001
ICU, intensive care unit.
Pada penelitian yang dilakukan oleh Zhong-Dong DU et al., pada tahun
1998-2000 dengan metode non-RCT disimpulkan bahwa angka keberhasilan
dengan prosedur transkateter adalah 95,7% dan dengan pembedahan 100%. Komplikasi yang ditimbulkan pada penggunaan transkateter sebesar 7,2% dan pada pembedahan 24%. Pada kedua prosedur angka mortalitas sebesar 0%. Lamanya rawat inap pada pemakaian transkatter 1,0 (SB 0,3) hari, sedangkan pada pembedahan 3,4 (SB 1,2) hari. Secara statistik angkanya tidak jauh berbeda antara penggunaan transkateter dengan pembedahan. Faktor yang
penting bagi penutupan dengan transkateter adalah pada pemilihan pasien. Penutupan DSA melalui transkateter dengan menggunakan ASO merupakan
metode yang aman dan efektif dibandingkan dengan pembedahan.10 Selain itu,
pada studi yang dilakukan oleh Fischer G, et al pada tahun 1997-1998, dilaporkan bahwa angka keberhasilan penutupan DSA dengan ASO adalah
sebesar 83%.48
Pada penelitian yang dilakukan oleh Ross Hasseling et al., melaporkan keluaran yang sukses berkaitan dengan perbaikan DSA dengan operasi pada anak-anak. Selama pemantauan 21-33 tahun tidak ditemukan episode gagal jantung, stroke, hipertensi pulmonal, dan kematian kardiovaskular. Terdapat sedikit kekhawatiran berkaitan dengan aritmia yang terjadi setelah perbaikan dan dilatasi atrium kanan, tetapi hal ini tidak menyebabkan morbiditas yang signifikan. Penutupan dengan transkateter merupakan metode yang aman dan efektif serta berkaitan dengan berkurangnya morbiditas, lama rawat yang lebih singkat dan biaya yang lebih sedikit. Namun pemantauan jangka panjangnya belum
diketahui.50
Waktu pemulihan
Pada penelitian yang dilakukan oleh Thomson et al., rata-rata pasien yang mengalami transkateter dirawat selama satu hari (kisaran 1-2 hari) dan untuk yang mengalami pembedahan enam hari (kisaran 4-20 hari). Pasien dapat kembali ke aktivitas normal rata-rata setelah dua minggu pada kelompok Amplatzer dan pada pembedahan rata-rata 5,5 minggu.
Efektifitas
Pemeriksaan echocardiography yang dilakukan 3 bulan setelah prosedur
memperlihatkan bahwa terdapat sedikit residual shunts pada pasien yang
mengalami transkateter (angka penutupan yang sempurna 91 %). Pada
kelompok pasien yang mengalami pembedahan tidak ada residual shunts.
Kenyamanan
Orangtua yang anaknya mengalami pembedahan mengkhawatirkan
mengenai prosedur yang invasif, efek bypass kardiopulmonal, dan jaringan parut
yang ditimbulkan. Sedangkan orangtua yang anaknya menjalani tindakan transkateter mengkhawatirkan kemungkinan lepasnya alat serta keamanan alat dalam jangka panjang.
Biaya keluarga
Ayah yang anaknya menjalani penutupan melalui pembedahan rata-rata mengambil cuti empat hari kerja, sementara pada anak yang menjalani
