1 1 B
Baaggiiaan n IIllmmu u BBeeddaah h LLaappoorraan n KKaassuuss Fakultas Kedokteran Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman Universitas Mulawarman HIRSCHSPRUNG’S DISEASE HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
POST COLOSTOMY PRO DEFINITIF TEPT POST COLOSTOMY PRO DEFINITIF TEPT
Disusun oleh: Disusun oleh: R
Raahhaau u AAss!!aa""aannii ##$$%%11$$$$11&&$$11''(( Su"an)
Su"an) Su*a"+i Su*a"+i #$,$,$1&$--(#$,$,$1&$--( S
Saahhii++aah h AA!!aanniia a RR.. ##$$%%11$$$$11&&$$//--(( A+hania"
A+hania" Pu"*an) Pu"*an) M. M. #$%1$$1&$//(#$%1$$1&$//( Desi"e
Desi"e 0. 0. Pala+a Pala+a #$%1$$1&$$%(#$%1$$1&$$%( Au
Au He"*an He"*an M. M. #$%1$$1&$$(#$%1$$1&$$(
Pe!2i!2in3: Pe!2i!2in3: +"
+". Da+i4 . Da+i4 A3us5 S6. 0 A3us5 S6. 0 #7(0A#7(0A
Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik
SMFLabora
SMFLaboratorium Ilmu torium Ilmu BedahBedah
RSUD !bdul "ahab S#ahranie Samarinda RSUD !bdul "ahab S#ahranie Samarinda
Fakultas Kedokteran Umum Fakultas Kedokteran Umum
Universitas Mulawarman Universitas Mulawarman $%&' $%&' D!FT!R ISI D!FT!R ISI
D D!!FFTT!!RRIISSII $$ B B!!BB II(())**DD!!++UULLUU!!** ,, &
&--&&--LLaattaarr BBeellaakkaanngg ,, & &--$$--TTuu##uuaann .. B!B B!B II II L!(/R!* L!(/R!* K!SUS K!SUS '' B B!!B B IIIII I TTII**00!!UU!!* * ((UUSSTT!!KK! ! $$%% ,
,--&&- - !!nnaattoommi i ddaan n FFiissiioollooggi i 11oolloon n $$%% ,
,--$$--DDee22iinniissii $$&&
,
,--,,--))ppiiddeemmiioollooggii $$$$
,
,--..--))ttiioollooggii $$$$
,
,--''--((aattoo22iissiioollooggiiss $$,,
,
,--33- - MMaannii22eessttaassi i KKlliinniis s $$'' ,
,--44--DDiiaaggnnoossiiss $$33
,
,--55--((eennaattaallaakkssaannaaaann $$44
, ,--66--KKoommpplliikkaassii ,,%% B B!!BB II77(())MMBB!!++!!SS!!** ,,$$ D D!!FFTT!!RR((UUSSTT!!KK!! ,,55 0A0 I 0A0 I PENDAHULUAN PENDAHULUAN
D D!!FFTT!!RRIISSII $$ B B!!BB II(())**DD!!++UULLUU!!** ,, &
&--&&--LLaattaarr BBeellaakkaanngg ,, & &--$$--TTuu##uuaann .. B!B B!B II II L!(/R!* L!(/R!* K!SUS K!SUS '' B B!!B B IIIII I TTII**00!!UU!!* * ((UUSSTT!!KK! ! $$%% ,
,--&&- - !!nnaattoommi i ddaan n FFiissiioollooggi i 11oolloon n $$%% ,
,--$$--DDee22iinniissii $$&&
,
,--,,--))ppiiddeemmiioollooggii $$$$
,
,--..--))ttiioollooggii $$$$
,
,--''--((aattoo22iissiioollooggiiss $$,,
,
,--33- - MMaannii22eessttaassi i KKlliinniis s $$'' ,
,--44--DDiiaaggnnoossiiss $$33
,
,--55--((eennaattaallaakkssaannaaaann $$44
, ,--66--KKoommpplliikkaassii ,,%% B B!!BB II77(())MMBB!!++!!SS!!** ,,$$ D D!!FFTT!!RR((UUSSTT!!KK!! ,,55 0A0 I 0A0 I PENDAHULUAN PENDAHULUAN
-1
1..11 LLaa88aa" " 00eellaa44aann33
Hirschspung
Hirschspung DiseaseDisease (HD(HD) ) adaadalah lah kelkelainainan an konkongengenitaital l dimdimana ana tidtidak ak dij
dijumpumpai ai plepleksuksus s aueauerbarbach ch dan dan plepleksuksus s meimeisnesner r padpada a kolkolon. on. SemSembilbilan an pulpuluhuh persen (90%) teletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon persen (90%) teletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon ((Total Colon AganglionoisTotal Colon Aganglionois (T!). Tidak adan"a ganglion sel ini mengakibatkan(T!). Tidak adan"a ganglion sel ini mengakibatkan hamb
hambatan atan pada gerakan pada gerakan peristaperistaltik ltik khukhususn"a kontraksi sehingga terjadi susn"a kontraksi sehingga terjadi ileusileus #ungsional dan dapat terjadi hipertro#i serta distensi "ang berlebihan pada kolon #ungsional dan dapat terjadi hipertro#i serta distensi "ang berlebihan pada kolon "ang lebih proksimal.
"ang lebih proksimal.$$
a
asisien en dedengngan an pepen"n"akakit it HiHirscrschshsprprunung g pepertrtamama a kakali li didilalapoporkrkan an ololeheh &rederick 'u"sch pada $9$, tetapi "ang baru mempublikasikan adalah Harald &rederick 'u"sch pada $9$, tetapi "ang baru mempublikasikan adalah Harald Hir
Hirschschpruprung ng "an"ang g menmendesdeskrikripsipsikan kan megmegakoakolon lon konkongengenita ita padpada a tahtahun un $$.. *amun
*amun pato#isiologi pato#isiologi terjadin"a terjadin"a pen"akit pen"akit ini ini tidak tidak diketahui diketahui secara secara jelas jelas hinggahingga tahun $9+, dimana 'obertson dan ernohan men"atakan bah-a megakolon "ang tahun $9+, dimana 'obertson dan ernohan men"atakan bah-a megakolon "ang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltic dibagian distal dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltic dibagian distal usus akibat de#isiensi ganglion.
usus akibat de#isiensi ganglion.$,$,
en"akit Hirschprung harus dicurigai apabila seorang ba"i cukup bulan en"akit Hirschprung harus dicurigai apabila seorang ba"i cukup bulan den
dengan gan berberat at lahlahir ir / / + + kg kg "an"ang g terlterlambambat at menmengelgeluaruarkan kan tintinja.ja.$,$, Trias klasik Trias klasik
gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium "ang terlambat, gambaran klinis pada neonatus adalah pengeluaran mekonium "ang terlambat, "aitu lebih dari jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan. "aitu lebih dari jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit keseluruhan.11
Di
Diagagnonosis sis pepen"n"akakit it HiHirscrschphprurung ng haharurus s dadapapat t diditetegagakkkkan an sedsedinini i mumungngkikinn meng
mengingat berbagai ingat berbagai kompkomplikasi "ang likasi "ang dapat terjadi dapat terjadi sangat membaha"sangat membaha"akan akan ji-aji-a pasien
pasien seperti seperti enterokolitis, enterokolitis, pneumatosis pneumatosis usus, usus, abses abses perikolon, perikolon, per#orasi, per#orasi, dandan sep
septitikikimimia a "a"ang ng dadapapat t memen"n"ababababkakan n kekemamatitianan. . 2n2nteterorokokolilititis s memerurupapakakann komplikasi "ang berbaha"a sehingga mortalitasn"a mencapai +0% apabila tidak komplikasi "ang berbaha"a sehingga mortalitasn"a mencapai +0% apabila tidak dit
ditangangani ani dendengan gan semsempurpurna. na. DiaDiagnognosis sis penpen"ak"akit it ini ini dapdapat at ditditegaegakkakkan n dendengangan anamnesis, pemeriksaan #isik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium, serta anamnesis, pemeriksaan #isik, pemeriksaan rontgen dengan enema barium, serta pemeriksaan patologi anatomi.
pemeriksaan patologi anatomi.
enatalaksaan pen"akit Hirschprung terdiri dari tindakan non bedah dan enatalaksaan pen"akit Hirschprung terdiri dari tindakan non bedah dan tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi tindakan bedah. Tindakan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi "ang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai "ang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada
/ / terdiri dari tindakan bedah sementara "ang bertujuan untuk dekompresi abdomen terdiri dari tindakan bedah sementara "ang bertujuan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon "ang mempun"ai ganglion normal di dengan cara membuat kolostomi pada kolon "ang mempun"ai ganglion normal di bagian
bagian distal distal dan dan tindakan tindakan bedah bedah de#initi# de#initi# "ang "ang dilakukan dilakukan antara antara lainlain me
mengnggugunanakakan n prprososededur ur DuDuhahamemel, l, S-S-enensoson, n, SoSoa3a3e, e, 'e'ehbhbeiein n dadann Transanal Transanal Endor
Endorectal Pull Throughectal Pull Through (T2T). (T2T).
rosedur T2T merupakan prosedur tindakan bedah de#initi# "ang paling rosedur T2T merupakan prosedur tindakan bedah de#initi# "ang paling sederhana dan paling menguntungkan bagi anak 4 anak karena -aktu "ang lebih sederhana dan paling menguntungkan bagi anak 4 anak karena -aktu "ang lebih singkat, perdarahan minimal, bia"a "ang lebih rendah dan tidak memiliki skar singkat, perdarahan minimal, bia"a "ang lebih rendah dan tidak memiliki skar abdomen. T2T merupakan teknik "ang dilakukan dengan pendekatan le-at anus abdomen. T2T merupakan teknik "ang dilakukan dengan pendekatan le-at anus "ang memiliki komplikasi enterokolitis, kontispasi dan striktur anastomosis.
"ang memiliki komplikasi enterokolitis, kontispasi dan striktur anastomosis.$0$0
1. Tu9uan 1. Tu9uan
Tu9uan +a"i 6enulisan la6o"an 4asus ini a+alah se2a3ai salah sa8u 8u3as u8a!a +i Tu9uan +a"i 6enulisan la6o"an 4asus ini a+alah se2a3ai salah sa8u 8u3as u8a!a +i 6en+i+i4an 6"oesi +o48e"5 8e"u8a!a +i 2a3ian SMF +an La2o"a8o"iu! Il!u 0e+ah5 +an 6en+i+i4an 6"oesi +o48e"5 8e"u8a!a +i 2a3ian SMF +an La2o"a8o"iu! Il!u 0e+ah5 +an !en3i
!en3in3an3a8 8 2an2ana4 a4 se4se4ali ali 4asu4asus s PenPena4ia4i8 8 Hi"sHi"s;hs6";hs6"un3 un3 an3 +i an3 +i 8an38an3ani ani +i +i RSUD A<SRSUD A<S Sa!a"in+a5 !a4a +i ha"a64an 6enulisan ini +a6a8 2e"!ana8 2a3i 6a"a +o48e" !u+a Sa!a"in+a5 !a4a +i ha"a64an 6enulisan ini +a6a8 2e"!ana8 2a3i 6a"a +o48e" !u+a se2a3ai 2ahan 6e!2ela9a"an a3a" +a6a8 !en+ia3nosis +an !e!2e"i4an 6ena8ala4saan se2a3ai 2ahan 6e!2ela9a"an a3a" +a6a8 !en+ia3nosis +an !e!2e"i4an 6ena8ala4saan a*al an3 8e6a8 4e6a+a 6asien = 6asien hi"s;hs6"un3 se"8a !ela4u4an "u9u4an 4e +o48e" a*al an3 8e6a8 4e6a+a 6asien = 6asien hi"s;hs6"un3 se"8a !ela4u4an "u9u4an 4e +o48e" s6esialis 2e+ah. s6esialis 2e+ah. B!B II B!B II L!(/R!* K!SUS L!(/R!* K!SUS
& ID)*TIT!S (!SI)*
*ama 5 !n. '
6mur 5 1 tahun
7enis elamin 5 erempuan
8erat badan 5 $ kg !gama 5 slam !lamat 5 Sebulu 'T $$ :asuk 'S 5 $ Desember 0$1 emeriksaan 5 $9 Desember 0$1 !- (RIM!R8 SUR7)8 !ir-a" 5 lear
8reating 5 'espirator" rate kali;menit, reguler, simetris, sianosis (<), retraksi (<), perna#asan cuping hidung (<),
irculation 5 Heart rate $00 kali;menit, akral hangat, 'T = detik, turgor kulit cukup
Disabilit" 5 !nak bergerak akti#
2>posure 5 Suhu +,o, ?ingkungan 5 hangat,
B- S)1/*D!R8 SUR7)8 !*!M*)SIS
eluhan 6tama 5 Sulit 8!8
'i-a"at en"akit Sekarang
eluhan di sadari ibu pasien sejak pasien berusia @ $ tahun. bu mengatakan bah-a pasien 8!8 setiap @ hari sekali, sedikit< sedikit, berbentuk bulat kecil. Selain itu perut pasien juga menjadi kembung, sehingga pasien sering
menangis, namun ibu masih menganggap hal tersebut biasa. :enurut pengakuan ibu, selama ini perkembangan pasien normal, sela"akn"a anak<anak "ang berusia sama disekitarn"a. asien akti# bergerak dan bermain, na#su makan baik, serta tidak ada keterlambatan dalam berbicara. asien mengkonsumsi bubur sereal dan
> bubur saring hingga berusia $ tahun, setelah itu pasien makan dengan menu makanan "ang sama dengan makanan keluarga dan dianggap cukup serat. 'i-a"at memiliki kelainan pada saat lahir disangkal. urang lebih saat pasien berusia tahun, ibu pasien memba-a pasien ke dokter, dilakukan pemeriksaan, dikatakan bah-a terjadi pembengkakan pada usus besar pasien dan kemudian disarankan
untuk melakukan operasi, namun ibu pasien menolak karena merasa belum siap. ?alu setelah pasien berusia @ tahun, ibu memba-a pasien kembali ke dokter untuk dilakukan operasi. bu pasien mengatakan tidak ada keluhan pada pasien setelah dilakukan colostom" pada bulan Desember 0$. Saat ini pasien masuk rumah sakit untuk dilakukan operasi kembali, "aitu T2T.
'i-a"at en"akit Dahulu 'i-a"at alergi tidak ada.
'i-a"at en"akit eluarga
Tidak terdapat anggota keluarga "ang mengalami keluhan serupa.
'i-a"at ehamilan dan ersalinan bu
ni adalah kehamilan kedua ibu pasien, dengan kehamilan gamelli. bu pasien rutin melakukan !* di puskesmas. Selama kehamilan han"a mengkonsumsi tablet penambah darah dan 3itamin, ri-a"at meminum obat< obatan lainn"a disangkal oleh ibu pasien. 'i-a"at trauma, demam, dan perdarahan juga disangkal.
asien lahir dengan usia kehamilan cukup bulan dengan persalinan secara per3aginam pada tanggal Aktober 0$0. ada saat lahir pasien langsung menangis dengan berat badan +.100 gram dan panjang 11 cm. 8!8 mekonium keluar dalam kurun -aktu = jam. Saudara kembar pasien meninggal saat berusia bulan.
'i-a"at munisasi 5
' ()M)RIKS!!* FISIK
$. esadaran 5 ompos mentis
. eadaan umum 5 Tampak sakit ringan
+. 8erat badan 5 $ kg
. anjang badan 5 cm
1. Tanda < tanda 3ital 5
a) *adi 5 $00 kali;menit, reguler, ade kuat
b) erna#asan 5 kali;menit, reguler, simetris, tidak ada retraksi
c) Suhu 5 +, ( per aksiler)
ST!T6S B2*2'!?S!T!
epala 5 De#ormitas (<), rambut hitam tidak mudah
dicabut, dan tersebar merata.
:ata 5 onjungti3a pucat (<;<), sklera ikterik (<;<), mata co-ong (<;<), re#leks pupil (C;C), isokor (C;C). Hidung 5 De#ormitas (<), mimisan (<), de3iasi septum (<). Telinga 5 De#ormitas (<), keluar cairan (<), tanda
peradangan (<)
:ulut 5 8ibir biru (<).
unggung 5 tonjolan pada 3ertebra (<), rambut<rambut (<) Thoraks<kardio3askuler 5
a) Thoraks
nspeksi 5 8entuk dada simetris kiri dan kanan, retraksi (<)
alpasi 5 egerakan dinding dada simetris kanan dan kiri, #remitus raba simetris kanan dan kiri, krepitasi (<).
erkusi 5 Sonor pada kedua lapang paru, batas paru dan hepar sulit die3aluasi.
!uskultasi 5 Suara perna#asan 3esikuler pada seluruh lapang paru, -heeing (<;<), rhonki (<;<).
b) ardio3askuler
nspeksi 5 ktus kordis tidak tampak
, erkusi 5 Sonor di seluruh lapangan paru
!uskultasi 5 S$S tunggal reguler, murmur (<), gallop (<)
!bdomen 5
Status ?okalis
6rogenital
Tanda<tanda in#eksi (<), massa (<)
!nal<erianal
nspeksi 5 ?ubang anus (C) letak normal, #istula (<), hiperemi (<), massa (<), darah (<)
alpasi 5 :assa (<)
2kstremitas
nspeksi 5 elainan ba-aan (<;<), de#ormitas (<;<)
alpasi 5 itting oedem (<;<), !kral hangat (C;C), 'T = detik.
ST!T6S ?A!?S
nspeksi 5 Distensi (<), stoma (C) di kuandan ba-ah sinistra abdomen, -arna kemerahan, perdarahan (<), tanda<tanda peradangan (<), umbilicus menonjol (<)
!uskultasi 5 8ising usus (C) kesan normal, metallic sound (<) erkusi 5 Timpani di seluruh kuadran abdomen.
alpasi 5 Turgor kulit normal, massa (<), hepar dan lien sulit di e3aluasi.
% 1- ()M)RIKS!!* ()*U*0!*9 (emeriksaan laboratorium Tanggal $ Desember 0$1 (emeriksaan +asil Hemoglobin $0. g;dl 2ritrosit +,F9 > $0 ;u? ?eukosit $$.+ > $0+ ;u? Trombosit ++ > $0+;u? Hematokrit 9,F % *atrium $$ mmol;? alium +,9 mmol;? hloride $$1 mmol;?
1$ Tanggal $ Desember 0$1
(emeriksaan Radiologi dengan (osisi Supine
(emeriksaan +asil
T $+.detik
!TT .1detik
6reum $.Fmg;dl
1 Re:tosigmoidogra2i
Re:tosigmoidogra2i
nterpretasi 5
Tampak gambaran usus<usus berdilatasi, dan penebalan pada dinding usus
Distribusi udara tidak merata
re peritoneal line tidak tegas
1-1/ D- DI!9*/SIS K)R0!
Diagnosis kerja sementara
+irs:hsprung;s Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T
)- ()*!T!L!KS!*!!* De2initi2 T)(T
(enatalaksanaan (re /perasi De2initi2 T)(T E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam
n#us :etronidaole $10 mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi $10 cc, sore $10 cc)
Diet rendah serat F- (R/9*/SIS
Dubia ad bonam
nterpretasi 5
ontras masuk perlahan melalui anus recto<sigmoid sampai ke colon descendens
Tampak gambaran ona sempit, ona transisi dengan bentuk #unnel, dan ona dilatasi pada daerah recto<sigmoid
Tampak mukosa kolon tidak jelas irregularitasn"a, trans3erse #old (<) Iona sempit Iona transisi
1& F/LL/" U( (!SI)*
Tanggal Follow Up Terapi
$ Desember
0$1
era-atan hari ke<$
KU = Tampak sakit ringan
Keluhan = erut distensi (<)J muntah (<)J demam(<)J 8!8 (<)
(emeriksaan Fisik =
H'5 $00> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan meningkat.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T E&D D1G *S $10 cc; jam nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10 mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi $10 cc, sore $10 cc) Diet rendah serat
ro De#initi# T2T amis, $F Desember 0$1
1> Desember 0$1 era-atan hari ke< Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 $0$> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +F,$ o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan meningkat.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T
jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi $10 cc, sore $10 cc) Diet rendah serat
ro De#initi# T2T amis, $F Desember 0$1
ro &oto Thora> ! onsul Sp.! $ Desember 0$1 era-atan hari ke<+
KU = Tampak sakit ringan Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 9 > ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +F,$ o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan meningkat.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T E&D D1G *S $10 cc; jam nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10 mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi $10 cc, sore $10 cc) Diet rendah serat
ro De#initi# T2T amis, $F Desember 0$1
$F Desember
KU = Tampak sakit ringan Keluhan = eluhan (<)
E&D D1G *S $10 cc; jam
1' 0$1
era-atan hari ke<
(emeriksaan Fisik =
H'5 9> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +,9 o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi F1 cc, sore F1 cc)
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda Senin, $ Desember 0$1 $ Desember 0$1 era-atan hari ke<1
KU = Tampak sakit ringan Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 9> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +F, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T E&D D1G *S $10 cc; jam nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10 mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi F1 cc, sore F1 cc)
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda Senin, $ Desember 0$1
$9 Desember
0$1
KU = Tampak sakit ringan
Keluhan = bercak<bercak merah di seluruh badan, demam (C), batuk (<),
E&D D1G *S $10 cc; jam
1, era-atan
Hari ke<
ilek (<)
(emeriksaan Fisik =
H'5 $00> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +F, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > 7ari:ella
n#us :etronidaole $10 mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi F1 cc, sore F1 cc)
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda Senin, $ Desember 0$1 onsul Sp.!
!ciclo3ir $0 mg;kg88 + > $ !ciclo3ir cream + > sehari indah 'uang isolasi
0 Desember
0$1
era-atan Hari ke<F
KU = Tampak sakit sedang
Keluhan = bercak<bercak merah di seluruh badan, demam sudah turun, batuk (<), pilek (<).
(emeriksaan Fisik =
H'5 $00> ;i kuat angkat, regular, ''5 F >;i , T 5 +F,$ o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > (ost 7ari:ella
E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi F1 cc, sore F1 cc)
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda K
sampai keadaan pasien
1% Desember 0$1 era-atan hari ke<$1
KU = Tampak sakit ringan
Keluhan = bekas cacar kehitaman, demam (<), batuk (<), pilek (<). (emeriksaan Fisik =
H'5 9> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > (ost 7ari:ella
E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi F1 cc, sore F1 cc)
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda K
sampai keadaan pasien
membaik +$ Desember 0$1 er-atan hari ke<$
KU = Tampak sakit ringan Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 > ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > (ost 7ari:ella
E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma Stoma dan anus < dengan Bliserin $1 cc C
*al 0,9 % +0 cc K $ jam kemudian klisma dengan *al 0,9 %
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda K
sampai keadaan pasien
$ $ 7anuari
0$
er-atan hari ke<$9
KU = Tampak sakit ringan Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 > ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +,1 o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > (ost 7ari:ella
E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma Stoma dan anus < dengan Bliserin $1 cc C
*al 0,9 % +0 cc K $ jam kemudian klisma dengan *al 0,9 %
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda K
sampai keadaan pasien
membaik
7anuari 0$
er-atan hari ke<
KU = Tampak sakit ringan Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 > ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > (ost 7ari:ella
E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma Stoma dan anus < dengan Bliserin $1 cc C
*al 0,9 % +0 cc K $ jam kemudian klisma dengan *al 0,9 %
Diet rendah serat
ro de#initi# T2T tanggal 1 7anuari 0$1
ersiapan operasi
< n#orm consent tertulis < ' $ kol#
< ost Aperasi 6 < onsul Sp.!n < ?apor A 8S
1 0$1 era-atan hari ke + Keluhan = keluhan (<) (emeriksaan Fisik =
H'5 9> ;i kuat angkat, regular, ''5 >;i , T 5 +, o
epala 5 anemis (<;<), ikterik (<;<) Thora> 5 retraksi (<;<)J 3esikuler (C; C)J suara jantung S$S tunggal reguler, gallop (<), murmur (<)
!bdomen 5 distensi (<)J soe#lJ bising usus (C) kesan normal.
2kstremitas 5 akral hangat (C;C), 'T = detik
Diagnosis = +irs:hsprung;s
Disease (ost 1olostom< (ro De2initi2 T)(T > (ost 7ari:ella
jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam n#us :etronidaole $10
mg; jam
lisma Stoma dan anus < dengan Bliserin $1 cc C
*al 0,9 % +0 cc K $ jam kemudian klisma dengan *al 0,9 %
Diet rendah serat
De#initi# T2T ditunda K karena ada operasi besar → Rencana Kamis, 7 Januari 2016
B!B III
TI*0!U!* (UST!K!
3.1. Ana8o!i +an Fisiolo3i Colon
Re48u! !e!ili4i - 2uah ?al?ula: su6e"io" 4i"i5 !e+ial 4anan +an ine"io" 4i"i. @-2a3ian +is8al "e48u! 8e"le8a4 +i "on33a 6el?i4 +an 8e"4sasi5 se+an34an 1@- @-2a3ian 6"o4si!al 8e"le8a4 +i"on33a a2+o!en +an "ela) !o2ile. 7e+ua 2a3ian ini +i6isah4an oleh 6e"i8oneu! "eBe48u! +i!ana 2a3ian an8e"io" le2ih 6an9an3 +i2an+in3 2a3ian 6os8e"io". Salu"an anal #anal ;anal( a+alah 2a3ian 8e"a4hi" +a"i usus5 2e"un3si se2a3ai 6in8u !asu4 4e 2a3ian usus an3 le2ih 6"oi!al +i4elilin3i oleh s6hin;8e" ani #e4s8e"nal +an in8e"nal( se"8a o8o8=o8o8 an3 !en3a8u" 6asase isi "e48u! 4e +unia lua". S6hin;8e" ani e4s8e"na 8e"+i"i +a"i - slin3 : a8as5 !e+ial +an +e6an.
-Pe"sa"aan !o8o"i4 s6in;h8e" ani in8e"na 2e"asal +a"i se"a2u8 sa"a si!6a)s #N. hi6o3as8"i4us( an3 !ene2a24an 4on8"a4si usus +an se"a2u8 sa"a 6a"asi!6a)s #N. s6lan4ni;us( an3 !ene2a24an "ela4sasi usus. 7e+ua 9enis se"a2u8 sa"a ini !e!2en8u4 6le4sus "e48alis. Se+an34an !us4ulus le?a8o" ani +i6e"sa"a oleh N. sa4"alis III +an I. Ne"?us 6u+en+alis !e!6e"sa"a s6hin;8e" ani e4s8e"na +an !.6u2o"e48alis. Sa"a si!6a)s )+a4 !e!6en3a"uhi o8o8 "e48u!. Dee4asi se6enuhna +i4on8"ol oleh N. N. s6lan4ni4us #6a"asi!6a)s(. A4i2a8na 4on)nensia se6enuhna +i6en3a"uhi oleh N. 6u+en+alis +an N. s6lan4ni4us 6el?i4 #sa"a 6a"asi!6a)s(.
Sis8e! sa"a o8ono!i4 in8"insi4 6a+a usus 8e"+i"i +a"i - 6le4sus : 1. Ple4sus Aue"2a;h : 8e"le8a4 +ian8a"a la6isan o8o8 si"4ule" +an lon3i8u+inal
/
. Ple4sus Henle : 8e"le8a4 +ise6an9an3 2a8as +ala! o8o8 si"4ule" -. Ple4sus Meissne" : 8e"le8a4 +i su2=!u4osa
Pa+a 6en+e"i8a 6ena4i8 Hi"s;hs6"un35 )+a4 +i9u!6ai 3an3lion 6a+a 4e)3a 6le4sus 8e"se2u8.
,-$- De2inisi
en"akit Hirschsprung adalah gangguan perkembangan dari komponen intrinsik dari sistem sara# enterik "ang ditandai dengan tidak adan"a sel ganglion di pleksus m"enteric dan submukosa dari kolon tersebut. arena sel<sel ini
berperan untuk gerakan peristaltik normal, pasien dengan pen"akit Hirschsprung ditandai dengan obstruksi usus #ungsional. ehilangan #ungsi motorik pada segmen ini akan men"ebabkan dilatasi hipertro#ik massi# pada kolon proksimal "ang normal. Segmen "ang aganglioner biasan"a tetap men"empit, tetapi bisa berdilatasi secara pasi#.
9ambar &-Ilustrasi Hirschsprung Disease ,-,-)pidemiologi en"akit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun $, namun pato#isiologi terjadin"a pen"akit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun $9+, dimana 'obertson dan ernohan men"atakan bah-a megakolon "ang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat de#isiensi ganglion. nsidens pen"akit Hirschsprung adalah satu dalam 1000 kelahiran hidup, dan laki<laki kali lebih ban"ak dibanding perempuan.
Pena4i8 hi"s;h6"un3 +a6a8 8e"9a+i +ala! 1:&$$$ 4elahi"an. Risi4o 8e")n33i 8e"9a+ina Pena4i8 hi"s;h6"un3 2iasana 6a+a 6asien an3 !e!6unai "i*aa8 4elua"3a
&
Pena4i8 hi"s;h6"un3 +an 6a+a 6asien 6en+e"i8a Do*n Sn+"o!e.1& Re;8osi3!oi+ 6alin3 se"in3 8e"4ena se4i8a" '& 4asus5 Beu"a lienalis a8au ;olon 8"ans?e"su! 6a+a 1' 4asus1. Insi+ensi 6ena4i8 Hi"s;hs6"un3 +i In+onesia )+a4 +i4e8ahui se;a"a 6as)5 8e8a6i 2e"4isa" 1 +ian8a"a &$$$ 4elahi"an hi+u6. Den3an 9u!lah 6en+u+u4 In+onesia $$ 9u8a +an )n34a8 4elahi"an -& 6e"!il5 !a4a +i6"e+i4si4an se)a6 8ahun a4an lahi" 1/$$ 2ai +en3an 6ena4i8 Hi"s;hs6"un3.,
Ana4 4e!2a" +an a+ana "i*aa8 4e8u"unan !enin34a84an "esi4o 8e"9a+ina 6ena4i8 hi"s;hs6"un3. La6o"an insi+ensi 8e"se2u8 2e"?a"iasi se2esa" 1.& sa!6ai 1'5> +en3an 1-$ 4ali le2ih )n33i 6a+a ana4 la4i +an ->$ 4ali le2ih )n33i 6a+a ana4 6e"e!6uan. Pena4i8 hi"s;hs6"un3 le2ih se"in3 8e"9a+i se;a"a +i8u"un4an oleh i2u a3an3lionosis +i2an+in3 oleh aah. Se2ana4 1.& +a"i 4e!2a"an 6asien !en3ala!i a3an3lionosis 8o8al 6a+a ;olon #sin+"o!a uele"=<ilson(. Salah sa8u la6o"an !ene2u84an e!6a8 4elua"3a +en3an 6asan3an 4e!2a" an3 8e"4ena an3 4e2ana4an !en3ala!i lon3 se3!en8 a3an3lionosis.1
,-.- )tiologi
Secara genetis, Hirschsprung Disease bersi#at heterogen, dan diketahui terdapat beberapa de#ek "ang berlainan serta menimbulkan akibat "ang sama. Sekitar 10% kasus terjadi akibat mutasi di gen '2T dan ligan '2T, karena merupakan jalur sin"al "ang diperlukan untuk membentuk pleksus sara# mienterikus. 8an"ak kasus sisan"a terjadi akibat mutasi endotelin + dan reseptor endotelin.9
Teori lain mengenai etiologi "ang mendasari Hirschsprung Disease ini adalah de#ek pada migrasi dari neuroblast menuju usus bagian distal "ang men"ebabkan terbentukn"a segmen aganglionik. *amun, ada "ang men"atakan bah-a neuroblast dapat bermigrasi dengan normal, tetapi gagal untuk bertahan, berproli#erasi, atau berkembang di segmen tersebut.$$
,-'- (ato2isiologi
en"akit Hirschsprung ( Hirschsprung Disease) merupakan pen"akit kongenital. elainan "ang ada pada Hirschsprung Disease "aitu ketiadaan ganglion atau aganglionosis sara# intrinsik usus, mulai dari muskulus s#ingter ani internum sampai ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu. aling
> ban"ak, "aitu 0% dari keadaan aganglionosis ini terjadi pada segmen rektosigmoid. Selain aganglionosis, kelainan "ang ditemui pada pen"akit ini adalah hipertro#i persara#an usus eksterna terutama sara# kolinergik.
Tidak adan"a pleksus mienterikus (!uerbach) dan pleksus submukosa (:eisner) men"ebabkan berkurangn"a #ungsi usus dan peristaltik. Sel ganglion usus berkembang dari neural crest. ada perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan pada usus kecil pada usia gestasi F minggu dan mencapai kolon pada usia $ minggu. De#ek pada migrasi dari neuroblast menuju usus bagian distal "ang men"ebabkan terbentukn"a segmen aganglionik. Teori lain men"atakan bah-a neuroblast dapat bermigrasi dengan normal, tetapi terjadi kegagalan dari neuroblast untuk bertahan, berproli#erasi, atau berkembang di segmen tersebut. Teori ini dapat disebabkan karena kurangn"a komponen "ang diperlukan untuk pertumbuhan dan perkembangan sel neuron seperti #ibronektin, laminin, neural
cell adhesion molecule (*!:), dan #aktor neurotropik.
!da dua pleksus "ang mempersara#i usus, "aitu pleksus submukosa (:eisner) dan pleksus mienterikus (!uerbach) serta pleksus mukosa "ang kecil. leksus<pleksus ini terintegrasi dan terlibat dalam berbagai aspek dari #ungsi usus meliputi absorbsi, sekresi, motilitas, dan aliran darah. :otilitas normal terutama dikontrol oleh neuron interinsik. Banglion sebagai neuron interinsik ber#ungsi mengontrol kontraksi dan relaksasi dari usus halus. ontrol eksterinsik terutama melalui persara#an kolinergik dan adrenergik. olinergik men"ebabkan kontraksi dan adrenergik men"ebabkan inhibisi. ada pasien Hirschsprung Disease, sel ganglion tidak ada sehingga men"ebabkan meningkatn"a iner3asi ekstrinsik. ner3asi dari sistem kolinergik maupun adrenergik meningkat <+ kali dari iner3asi normal sehingga men"ebabkan meningkatn"a tonus usus halus. Dengan hilangn"a iner3asi intrinsik dan meningkatn"a tonus usus halus "ang tidak dihambat, men"ebabkan terjadin"a kontraksi otot tidak seimbang, peristaltik "ang tidak terkoordinasi, dan obstruksi #ungsional. Abstruksi ini mengakibatkan usus tidak mampu meneruskan gerakan peristaltik ke bagian "ang lebih distal "ang tidak mengandung sel ganglion dan juga tidak ada re#lek membuka pada muskulus s#ingter ani internum.$$
' Secara umum, patogenesis pen"akit ini terjadi karena beberapa #aktor berikut 5
a- Hi6o3an3lionosis
Pa+a 6"oi!al se3!en +a"i 2a3ian a3an3lion 8e"+a6a8 a"ea hi6o3an3lionosis. A"ea 8e"se2u8 +a6a8 9u3a !e"u6a4an 8e"isolasi. Hi6o3an3lionosis a+alah 4ea+aan +i!ana 9u!lah sel 3an3lion 4u"an3 +a"i 1$ 4ali +a"i 9u!lah no"!al +an 4e"a6a8an sel 2e"4u"an3 & 4ali +a"i 9u!lah no"!al. Pa+a ;olon ine"?asi 9u!lah 6leus !en8"i;us 2e"4u"an3 &$ +a"i no"!al. Hi6o3an3lionosis 4a+an3 !en3enai se2a3ian 6an9an3 ;olon na!un a+a 6ula an3 !en3enai selu"uh ;olon.'
b- I!a8u"i8as +a"i sel 3an3lion
Sel 3an3lion an3 i!a8u" +en3an +en+"i8e an3 4e;il +i4enali +en3an 6e!e"i4saan LDH #la48a8 +ehi+"o3enase(. Sel sa"a i!a8u" )+a4 !e!ili4i si8o6las!a an3 +a6a8 !en3hasil4an +ehi+"o3enase. Sehin33a )+a4 8e"9a+i +ie"ensiasi !en9a+i sel S;h*ann’s +an sel sa"a lainna. Pe!a8an3an +a"i sel 3an3lion +i4e8ahui +i6en3a"uhi oleh "ea4si su;;inl+eh+"o3enase #SDH(. A4)?i8as eni! ini "en+ah 6a+a !in33u 6e"8a!a 4ehi+u6an. Pe!a8an3an +a"i sel 3an3lion +i8en8u4an oleh "ea4si SDH an3 !e!e"lu4an *a48u 6e!a8an3an 6enuh sela!a sa!6ai / 8ahun. Hi6o3enesis a+alah hu2un3an an8a"a i!a8u"i8as +an hi6o3an3lionosis.'
:- 7e"usa4an sel 3an3lion
A3an3lionosis +an hi6o3an3lionosis an3 +i+a6a84an +a6a8 2e"asal +a"i ?as4ula" a8au non?as;ula". Yan3 8e"!asu4 6ene2a2 non?as;ula" a+alah ine4si T"6anoso!a ;"ui #6ena4i8 Cha3as(5 +esiensi ?i8a!in 015 ine4si 4"onis se6e") Tu2e";ulosis. 7e"usa4an is4e!i4 6a+a sel 3an3lion 4a"ena ali"an +a"ah an3 ina+e4ua85 ali"an +a"ah 6a+a se3!en 8e"se2u85 a4i2a8 )n+a4an 6ull 8h"ou3h se;a"a S*enson5 Duha!el5 a8au Soa?e.'
,-'-&- Tipe (en<akit Hi"s;hs6"un3
Hi"s;hs6"un3 +i4a8e3o"i4an 2e"+asa"4an se2e"a6a 2ana4 ;olon an3 8e"4ena. Ti6e Hi"s;hs6"un3 +isease !eli6u):&
Ul8"a sho"8 se3!en8: Gan3lion )+a4 a+a 6a+a 2a3ian an3 san3a8 4e;il +a"i
"e;8u!.
Sho"8 se3!en8: Gan3lion )+a4 a+a 6a+a "e;8u! +an se2a3ian 4e;il +a"i ;olon. Lon3 se3!en8: Gan3lion )+a4 a+a 6a+a "e;8u! +an se2a3ian 2esa" ;olon.
e" lon3 se3!en8: Gan3lion )+a4 a+a 6a+a selu"uh ;olon +an "e;8u! +an
, ,-3- Mani2estasi Klinis
,-3-&- (eriode *eonatal
!da trias gejala klinis "ang sering dijumpai, "akni pengeluaran mekonium "ang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. engeluaran mekonium "ang terlambat (lebih dari jam pertama) merupakan tanda klinis "ang signi#ikan. S-enson ($9F+) mencatat angka 9% dari pengamatan terhadap 10$ kasus, sedangkan artono mencatat angka 9+,1% untuk -aktu jam dan F,% untuk -aktu jam setelah lahir. :untah hijau dan distensi abdomen biasan"a dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera.
Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi "ang serius bagi penderita pen"akit Hirschsprung ini, "ang dapat men"erang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia < minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia $ minggu. Bejalan"a berupa diarrhea, distensi abdomen, #eces berbau busuk dan disertai demam. S-enson mencatat hampir $;+ kasus Hirschsprung datang dengan mani#estasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.
,-3-$- !nak
ada anak "ang lebih besar, gejala klinis "ang menonjol adalah konstipasi kronis dan gii buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. 7ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka #eces biasan"a keluar men"emprot, konsistensi semi<liLuid dan berbau tidak sedap. enderita biasan"a buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasan"a sulit untuk de#ekasi. asus "ang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
,-4- Diagnosis a- !namnesis
!namnesis (alloanamnesis) didapatkan ri-a"at keterlambatan e3akuasi mekoneum. :ekoneum normal ber-arna hijau, sedikit lengket, dan dalam jumlah "ang cukup. Selain itu, didapatkan keluhan lainn"a seperti distensi abdomen (kembung) dan muntah hijau sebagai akibat dari obstruksi usus letak rendah. Hirschsprung Disease dengan komplikasi enterokolitis menampilkan distensi abdomen disertai diare dengan #ases cair becampur mucus dan berbau busuk,
% dengan atau tanpa darah, dan umumn"a ber-arna kecoklatan. ada anak "ang sudah besar terdapat keluhan konstipasi kronik sejak lahir dan menunjukkan kesan gii kurang. 8iasan"a pasien mempun"ai ri-a"at keluarga dengan pen"akit "ang sama.
b- (emeriksaan 2isik
ada pemeriksaan abdomen didapatkan abdomen "ang membuncit, kembung, dan tampak pergerakan usus. ada emeriksaan rectal toucher ketika jari ditarik keluar diikuti keluarn"a #ases "ang men"emprot.
:- (emeriksaan penun#ang
6ntuk mendeteksi Hirschsprung Disease secara dini pada neonatus dapat dilakukan pemeriksaan #oto polos abdomen dan khususn"a pemeriksaan enema barium.
$. &oto polos abdomen
Hirschsprung Disease pada neonatus cenderung menampilkan gambaran obstruksi usus letak rendah. Daerah pel3is terlihat kosong tanpa udara. 7arang terlihat udara bebas intraperitonial "ang menginisiasi adan"a per#orasi usus proksimal karena Hirschsprung Disease. Bambaran obstruksi letak rendah seperti pada atresia ileum, sindrom sumbatan mekoneum, atau sepsis. ada #oto polos abdomen neonatus, distensi ileum dan distensi kolon sulit dibedakan. ada pasien ba"i dan anak, gambaran distensi kolon dan massa #ases lebih terlihat jelas.
. &oto enema barium
2nema barium berisi kontras cairan "ang larut dalam air dan memiliki reliabilitas "ang tinggi. Bambaran "ang karakteristik pada aganglionosis kolon adalah barium akan masuk ke dalam rectum "ang tidak mengembang, kemudian masuk ke area "ang berbentuk corong, dan selanjutn"a masuk ke dalam kolon "ang melebar (megakolon), ini adalah gambaran dari aganglionosis segmen pendek. ada aganglionosis segmen panjang akan tampak seluruh kolon men"empit sehingga tidak dapat dilihat area berbentuk corong.
+. emeriksaan atologi !natomi
8iopsi rektal merupakan gold standar untuk diagnosis Hirschsprung Disease. S-enson pada tahun $911 mengeksisi seluruh tebal dinding muskulus rectum sehingga pleksus meinterikus dan bagian submukosa dapat diperiksa. Terdapatn"a ganglion dalam specimen biopsi men"ingkirkan diagnosis Hirschsprung Disease, begitu juga sebalikn"a.
-$ ada dasarn"a terapi untuk Hirschsprung Disease adalah pembedahan dengan mengangkat segmen usus "ang aganglioner, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis han"a dilakukan untuk persiapan bedah. rosedur bedah pada Hirschsprung Disease berupa bedah sementara dan bedah de#initi#.
$-5-&- Tindakan bedah sementara
Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal "ang paling distal merupakan tindakan bedah pertama "ang harus dilakukan. Tindakan ini dilakukan untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis "ang dikenal sebagai pen"ebab utama kematian. olostomi tidak dilakukan bila tindakan dekompresi secara medik berhasil dan langsung direncanakan bedah de#initi#. olostomi dilakukan pada pasien neonatus, pasien anak dan de-asa "ang terlambat terdiagnosis, dan pasien dengan enterokolitis "ang berat disertai keadaan umum "ang memburuk. $-5-$- Tindakan bedah de2initi2
!da beberapa cara pembedahan untuk tindakan bedah de#initi#, antara lain5 $. (rosedur Swenson
rosedur ini adalah prosedur pertama untuk operasi Hirschsprung Disease dengan metode Mpull<throughN. Teknik ini diperkenalkan pertama kali oleh S-enson dan 8ill pada tahun $9. Segmen "ang aganglionik direseksi dan puntung rektum ditinggalkan < cm dari garis mukokutan kemudian dilakukan anastomosis langsung diluar rongga peritoneal. ada prosedur ini enterokolitis masih dapat terjadi sebagai akibat spasme puntung rektum "ang ditinggalkan. 6ntuk mengatasi hal ini S-enson melakukan s#ingterektomi parsial posterior. rosedur ini disebut prosedur S-enson . ada $9 S-enson memperkenalkan prosedur S-enson dimana setelah dilakukan pemotongan segmen kolon "ang aganglionik, puntung rektum ditinggalkan cm di bagian anterior dan 0,1 cm di bagian posterior kemudian langsung dilakukan s#ingterektomi parsial langsung. Tern"ata prosedur ini sama sekali tidak mengurangi spasme s#ingter ani dan tidak
mengurangi komplikasi enterokolitis pasca bedah dan bahkan pada prosedur S-enson kebocoran anastomosis lebih tinggi dibanding dengan prosedur S-enson .
. (rosedur
Duhamel-rosedur ini diperkenalkan pada tahun $91 sebagai modi#ikasi prosedur S-enson oleh karena pada metode S-enson dapat terjadi kerusakan ner3i
-1 erigentes "ang memberi persara#an pada 3iscera daerah pel3is. Duhamel melakukan diseksi retrorektal untuk menghindari kerusakan tersebut dengan cara melakukan penarikan kolon proksimal "ang ganglionik melalui bagian posterior rektum. enderita ditidurkan dalam posisi litotomi, dipasang kateter sehingga 3esika urinaria kosong dengan maksud agar 3isualisasi rongga abdomen lebih jelas. risan kulit abdomen dilakukan secara paramedian atau trans3ersal. !rteria hemorrhoidalis superior dipotong diikuti pemotongan mesorektum dan rektum. olon proksimal dimobilisir sehingga panjang kolon akan mencapai anus. erhatian khusus ditujukan pada 3iabilitas pembuluh darah dan kolon proksimal dengan cara menghindari regangan "ang berlebihan. Setelah segmen kolon "ang aganglionik direseksi, puntung rektum dipotong sekitar <+ cm diatas dasar re#leksi peritonium dan ditutup dengan jahitan dua lapis. 'ongga retrorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding belakang rektum dibebaskan. ada dinding belakang rektum 0,1 cm dari linea dentata dibuat sa"atan endoanal setengah lingkaran dan dari lubang sa"atan ini segmen kolon proksimal "ang berganglion ditarik ke distal keluar mele-ati lubang anus dan dibiarkan bebas menggelantung kemudian dilakukan anastomosis Mend to sideN setinggi s#ingter ani internus. !nastomosis dilakukan dengan pemasangan buah klem ocher dimana dalam jangka -aktu < hari anastomosis telah terjadi. Stenosis dapat terjadi akibat pemotongan septum "ang tidak sempurna.F
+. (rosedur )*D/R)1T!L (ULL T+R/U9+ ? S/!7)
@-rinsip teknik ini adalah diseksi ekstramukosa rektosigmoid "ang mula< mula dipergunakan untuk operasi atresia ani letak tinggi. ersiapan preoperasi "ang harus dilakukan adalah irigasi rektum, dilatasi anorektal manual serta pemberian antibiotik. Tahun $90 Soa3e melakukan pendekatan abdominoperineal, dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid. osisi pasien terlentang dengan #leksi pel3is +0 derajat, irisan kulit abdomen pararektal kiri mele-ati lubang kolostomi dan dipasang kateter. Dinding abdomen dibuka perlapis sampai mencapai peritonium kemudian dilakukan preparasi kolon kiri. olon distal dimobilisasi dan direseksi cm diatas re#leksi peritoneum. Dibuat jahitan
- traksi pada kolon distal "ang telah direseksi kemudian mukosa dipisahkan dari muskularis kearah distal. ?apisan otot secara tumpul didorong kedistal hingga $< cm diatas linea dentata. ?e-at anus dibuat insisi melingkar $ cm diatas linea dentata. olon "ang berganglion kemudian ditarik ke distal mele-ati cerobong endorektal. Sisa kolon "ang diprolapskan le-at anus dipotong setelah $ hari.
. (rosedur
Bole<-rosedur 8ole" sangat mirip dengan prosedur Soa3e akan tetapi anastomosis dilakukan secara langsung tanpa memprolapskan kolon terlebih dulu.
1. (rosedur
Rehbein-Setelah dilakukan reseksi segmen "ang aganglionik kemudian dilakukan anastomosis Mend to endN antara kolon "ang berganglion dengan sisa rektum, "ang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Teknik ini sering menimbulkan obstipasi akibat sisa rektum "ang aganglionik masih panjang.F
. (rosedur miomektomi
anorektal-ada pasien<pasien dengan Hirschsprung Disease segmen ultra pendek, pengangkatan satu strip otot pada linea mediana dinding posterior rektum dapat dilakukan dan prosedur ini disebut miomektomi anorektal, dimana dengan lebar $ cm satu strip dinding rektum ekstramukosa diangkat, mulai dari proksimal linea dentata sampai daerah "ang berganglion.$+
F. (rosedur Transanal )ndore:tal
(ullAThrough-Teknik ini dilakukan dengan pendekatan le-at anus. Setelah dilakukan dilatasi anus dan pembersihan rongga anorektal dengan po3idone<iodine, mukosa rektum diinsisi melingkar $ sampai $,1 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga submukosa "ang terjadi diperluas hingga sampai F cm kearah proksimal. :ukosa "ang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai mele-ati anus sehingga terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa. euntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan dan operasi lebih singkat, -aktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, #eeding dapat diberikan lebih a-al, bia"a lebih
rendah, skar abdomen tidak ada. !kan tetapi masih didapatkan komplikasi enterokolitis, konstipasi dan striktur anastomosis.$0
--,-6 Komplikasi
omplikasi bedah pasca operasi "ang dapat terjadi antara lain perdarahan, in#eksi, perlukaan pada organ sekitar serta risiko anaestesi. ada penderita "ang dilakukan kolostomi dapat terjadi komplikasi retraksi stoma, striktur, prolaps dan ekskoriasis kulit. omplikasi kebocoran usus, striktur dan retraksi setelah tindakan anastomosis dapat dicegah dengan cara pengamatan "ang teliti pada keadaan 3askularisasi kolon "ang akan dilakukan pull<through serta menjaga agar anastomosis usus tidak dalam keadaan teregang. omplikasi<komplikasi lain dapat muncul terlambat antara lain obstruksi, inkontinensi serta enterokolitis "ang dapat terjadi pada 10% kasus.$0
-/ B!B I7
()MB!+!S!*
asien !n. ', berusia lima tahun datang ke oli Spesialis 'S6D !. O. Sjahranie pada tanggal $ Desember 0$1 dengan keluhan sulit 8!8. Setelah melakukan anamnesis, pemeriksaan #isik dan pemeriksaan penunjang maka didapatkan diagnosis Hirschsprungs Disease pada pasien ters ebut.
.-& !namnesis
ada kasus, berdasarkan anamnesis didapatkan hasil sebagai berikut "aitu, seorang anak perempuan, berusia 1 tahun datang dengan keluhan sulit 8!8 sejak pasien berusia @ $ tahun.
ada pasien anak dengan keluhan sulit 8!8 dapat terjadi karena beberapa kemungkinan. Salah satun"a adalah spina bi#ida, "aitu suatu kelainan kongenital berupa de#ek pada arkus posterior tulang belakang akibat kegagalan penutupan
elemen sara# dari kanalis spinalis pada perkembangan a-al embrio. :ani#estasi klinis dari spina bi#ida antara lain penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai ba-ah pada ba"i baru lahir, kelumpuhan;kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki, penurunan sensasi, seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang), inkontinensia uri (beser) maupun inkontinensia tinja. 8erdasarkan
anamnesis pada ibu pasien, tidak ditemukan adan"a benjolan pada punggung pasien sejak lahir, tidak adan"a rambut pada daerah punggung, dan anak bergerak
akti# sejak lahir. ern"ataan ibu juga dibuktikan dengan pemeriksaan #isik penulis pada pasien, oleh karena itu kemungkinan terjadin"a spina bi#ida pada pasien ini
dapat disingkirkan.
Selain spina bi#ida, kesulitan 8!8 pada anak juga dapat dipertimbangkan kemungkinan adan"a mal#ormasi anorektal. :al#ormasi anorektal atau atresia ani atau anus imper#orata adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna.$ :al#ormasi anorektal sangat ber3ariasi, mulai dari anus imper#orata
-& letak rendah dimana rectum berada pada lokasi "ang normal tapi terlalu sempit sehingga #eses ba"i tidak dapat melaluin"a, mal#ormasi anorektal intermedia dimana ujung dari rektum dekat ke uretra dan mal#ormasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada.$F :ani#estasi klinis dari mal#ormasi anorektal
antara lain perut kembung muntah, dan tidak bisa buang air besar, gejala ini biasna"a terjadi dalam -aktu hingga jam. 8erdasarkan anamnesis dan pemeriksaan #isik, tidak ditemukan adan"a gejala seperti tersebut diatas, sehingga
diagnosis mal#ormasi anorektal dapat disingkirkan.
eluhan sulit 8!8 pada anak merupakan gejala klinis "ang menonjol pada pen"akit Hirschsprung, "aitu konstipasi kronis. ada pen"akit Hirschsprung, sel<sel ganglion tidak terbentuk, sehingga terjadi peningkatan inner3asi usus ekstrinsik. edua inner3asi, baik kolinergik maupun adrenergic berjalan <+ kali normal. Sistem adrenergik (e>citator) diduga lebih mendominasi daripada s"stem kolinergik (inhibitor) sehingga terjadi peningkatan kerja otot polos. Dengan hilangn"a ner3es inhibitor" enteric intrinsic, kerja otot polos "ang meningkat tidak tertanggulangi dan men"ebabkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik "ang tidak terkoordinasi dan obstruksi #ungsional.$$
asien lahir dengan spontan, usia kehamilan cukup bulan. Saat lahir mekonium keluar dalam kurun -aktu kurang dari dua puluh empat jam. asien merupakan anak kedua dari dua bersaudara, dan memiliki saudara kembar "ang meninggal pada usia bulan. akak pasien tidak pernah mengalami keluhan serupa seperti pasien. 6ntuk kemungkinan pen"akit Hirschsprung pada pasien ini besar kemungkinann"a, karena 3e9ala 4linis an3 !enon9ol 6a+a 6ena4i8 Hi"s;h6"un3 un8u4 usia ana4 a+alah 4ons)6asi 4"onis +an 3ii 2u"u4 #ailu"e 8o 8h"i?e(. Pen+e"i8a 2iasana 2uan3 ai" 2esa" )+a4 8e"a8u"5 se4ali +ala! 2e2e"a6a ha"i +an 2iasana suli8 un8u4 +ee4asi.,
Dan menurut teori juga dikatakan bah-a sekitar $0% kasus pen"akit Hirschsprung timbul secara herediter melalui mutasis sporadik di dalam gen, angka ini dapat lebih tinggi pada pasien dengan segmen pen"akit "ang lebih panjang. Sehingga dapat disimpulkan bah-a seseorang dengan ri-a"at keluarga terpapar pen"akit Hirschsprung beresiko lebih tinggi. *amun, berdasarkan
-> anamnesis tidak ditemukan adan"a ri-a"at pen"akit keluarga dengan keluhan "ang sama.
.-$ (emeriksaan Fisik
emeriksaan #isik pada pasien ini dilakukan setelah pasien menjalani kolostomi. Didapatkan stoma ber-arna kemerahan, tidak ada perdarahan, tidak didapatkan tanda<tanda peradangan, pada daerah abdomen kiri, produksi (<).
ada saat a-al pasien datang ke rumah sakit @ + tahun "ang lalu, dari pemeriksaan #isik didapatkan adan"a kelainan di bagian abdomen. Saat inspeksi perut pasien tampak distensi dan pada auskultasi didapatkan bising usus dengan kesan normal. Dalam penampilan #isik, pada anak juga tidak ditemukan adan"a gii buruk atau timbuln"a gerakan peristaltik di dinding abdomen. Dan hasil rectal toucher pasien "aitu s#ingter mencekik, mukosa licin, ampulla berisi #eces dengan konsistensi keras. ada kondisi pen"akit Hirschsprung "ang paling menonjol adalah keluhan #eses "ang men"emprot saat anak buang air besar, jika dilakukan pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum "ang sempit dan
se*a48u 9a"i +i8a"i4 4elua" !a4a eses a4an !ene!6"o8 4elua" +ala! 9u!lah an3 2ana4 +en3an 4onsis8ensi se!i=liui+ +an 2e"2au )+a4 se+a6 +an 4e!u+ian 4e!2un3 6a+a 6e"u8 !en3hilan3 un8u4 se!en8a"a., Namun pada anamnesis maupun pemeriksaan #isik tidak ditemuan keluhan seperti itu.
!pabila dibandingkan dengan literatur "ang sesuai dengan teori adalah abdomen "ang tampak distensi dan adan"a konstipasi kronis. Menu"u8 6en3a4uan i2u 6asien5 !e4oniu! 6asien 4elua" +ala! 4u"un *a48u 4u"an3 +a"i / 9a! +an )+a4 a+a !un8ah hi9au.sedangkan menurut teori tanda<tanda Hirschprung Diease "aitu a+ana 8"ias 3e9ala 4linis an3 se"in3 +i9u!6ai5 a4ni 6en3elua"an !e4oniu! an3 8e"la!2a85 !un8ah hi9au +an +is8ensi a2+o!en. Pen3elua"an !e4oniu! an3 8e"la!2a8 #le2ih +a"i / 9a! 6e"8a!a( !e"u6a4an 8an+a 4linis an3 si3ni4an. S*enson #1%'-( !en;a8a8 an34a %/ +a"i 6en3a!a8an 8e"ha+a6 &$1 4asus5 se+an34an 7a"8ono !en;a8a8 an34a %-5& un8u4 *a48u / 9a! +an '5/ un8u4 *a48u /, 9a! se8elah lahi".
Mun8ah hi9au +an +is8ensi a2+o!en 2iasana +a6a8 2e"4u"an3 !ana4ala !e4oniu! +a6a8 +i4elua"4an se3e"a. Se+an34an en8e"o4oli)s !e"u6a4an an;a!an 4o!6li4asi an3 se"ius 2a3i 6en+e"i8a 6ena4i8 Hi"s;hs6"un3 ini5 an3 +a6a8 !ene"an3 6a+a usia 4a6an sa9a5 na!un 6alin3 )n33i saa8 usia =/ !in33u5 !es4i6un su+ah +a6a8
-'
+i9u!6ai 6a+a usia 1 !in33u. Ge9alana 2e"u6a +ia""hea5 +is8ensi a2+o!en5 e;es 2e"2au 2usu4 +an +ise"8ai +e!a!. S*enson !en;a8a8 ha!6i" 1@- 4asus Hi"s;hs6"un3 +a8an3 +en3an !anies8asi 4linis en8e"o4oli)s5 2ah4an +a6a8 6ula 8e"9a+i !es4i 8elah +ila4u4an 4olos8o!i.,
7olos8o!i an3 +ila4u4an 6a+a 6asien ini sesuai 8eo"i5 ai8u 6ena8ala4saan Hi"s6"un3 +isease a+alah 2e+ah se!en8a"a +an 2e+ah +eni). Tindakan dekompresi dengan pembuatan kolostomi di kolon berganglion normal "ang paling distal merupakan tindakan bedah pertama "ang harus dilakukan. Tindakan ini dilakukan untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis "ang dikenal sebagai pen"ebab utama kematian. olostomi tidak dilakukan bila tindakan dekompresi secara medik berhasil dan langsung direncanakan bedah de#initi#. olostomi dilakukan pada pasien neonatus, pasien anak dan de-asa "ang terlambat terdiagnosis, dan pasien dengan enterokolitis "ang berat disertai keadaan umum "ang memburuk.
/.-. Pe!e"i4saan Penun9an3
8erdasarkan pemeriksaan radiologi pada pasien ini, pertama kali die3aluasi melalui #oto polos abdomen didapatkan hasil tampak gambaran usus < usus berdilatasi dan penebalan pada dinding<dinding usus, distribusi udara tidak merata. pre peritoneal line tidak tegas, pel3is tampak kosong. esan dari pemeriksaan tersebut adalah leus.
emudian pada pasien tersebut juga telah dilakukan pemeriksaan rectosigmoidogra#i, dengan hasil interpretasi "aitu kontras masuk perlahan melalui anus recto<sigmoid sampai ke colon descendens. Tampak gambaran ona sempit, ona transisi dengan bentuk #unnel, dan ona dilatasi pada daerah recto< sigmoid. Tampak mukosa kolon tidak jelas irregularitasn"a, trans3erse #old (<). esan 5 men"okong gambaran Hirschsprungs disease. Dengan tampakn"a ona transisi pada pasien ini, dapat men"ingkirkan diagnosis konstipasi #ungsional.
Pe!e"i4saan "a+iolo3i !e"u6a4an 6e!e"i4saan an3 6en)n3 6a+a 6ena4i8 Hi"s;hs6"un3. Pe!e"i4saan an3 !e"u6a4an s8an+a"+ +ala! !ene3a44an +ia3nosa Hi"s;hs6"un3 a+alah 2a"iu! ene!a5 +i!ana a4an +i9u!6ai - 8an+a 4has :
-,
a. Ta!6a4 +ae"ah 6ene!6i8an +i 2a3ian "e48u! 4e 6"o4si!al an3 6an9an3na 2e"?a"iasi
2. Te"+a6a8 +ae"ah 8"ansisi5 8e"liha8 +i 6"o4si!al +ae"ah 6ene!6i8an 4e a"ah +ae"ah +ila8asi
;. Te"+a6a8 +ae"ah 6ele2a"an lu!en +i 6"o4si!al +ae"ah 8"ansisi.&
A6a2ila +a"i o8o 2a"iu! ene!a )+a4 8e"liha8 8an+a=8an+a 4has 6ena4i8 Hi"s;hs6"un35 !a4a +a6a8 +ilan9u84an +en3an o8o "e8ensi 2a"iu!5 a4ni o8o se8elah /= /, 9a! 2a"iu! +i2ia"4an !e!2au" +en3an e;es. Ga!2a"an 4hasna a+alah 8e"liha8na 2a"iu! an3 !e!2au" +en3an e;es 4ea"ah 6"o4si!al 4olon. Se+an34an 6a+a 6en+e"i8a an3 2u4an Hi"s;hs6"un3 na!un +ise"8ai +en3an o2s)6asi 4"onis5 !a4a 2a"iu! 8e"liha8 !en33u!6al +i +ae"ah "e48u! +an si3!oi+.
/./ Dia3nosis
Pa+a 6asien ini se8elah +ila4u4an ana!nesis5 6e!e"i4saan si45 +an 6e!e"i4saan 6enun9an3 !a4a +ia3nosis 8elah +a6a8 +i8e3a44an ai8u Hi"s;hs6"un3’s Disease. Dalam menentukkan diagnosis ini telah sesuai dengan prinsip "ang ada dalam menentukan diagnosis "aitu anamnesis, pemeriksaan #isik, dan pemeriksaan penunjang.
/.& Pena8ala4sanaan
Pa+a 6asien An.R5 8elah +ila4u4an )n+a4an 2e+ah 4olonos8o!i5 hal ini sesuai +en3an 8eo"i 6a+a 6ena8ala4saan a6a2ila 8elah +i8e3a44an Hi"s;hs6"un3 +isease a4ni +ila4u4an 4olonos8o!i5 an3 2e"8u9uan un8u4 !en3hilan34an o2s8"u4si usus +an !en;e3ah 8e"9a+ina en8e"o4oli)s.& Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon "ang mempun"ai ganglion normal bagian distal. Tindakan dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadin"a enterokolitis "ang diketahui sebagai pen"ebab utama terjadin"a kematian pada penderita pen"akit Hirschsprung. Manaa8 lain +a"i 4olos8o!i a+alah !enu"un4an an34a 4e!a)an 6a+a saa8 +ila4u4an )n+a4an 2e+ah +eni) +an !en3e;il4an 4ali2e" usus 6a+a 6en+e"i8a Hi"s;hs6"un3 an3 8elah 2esa" sehin33a !e!un34in4an +ila4u4an anas8o!ose.,51$
Te"a6i an3 +i2e"i4an +i "uan3an !e"u6a4an 8e"a6i !e+is an3 +ila4u4an un8u4 6e"sia6an 2e+ah5 2e"u6a :
-% E&D D1G *S $10 cc; jam
nj. e#ota>im 100 mg; jam
n#us :etronidaole $10 mg; jam
lisma dengan *al 0,9 % hangat pada stoma dan anus (agi $10 cc, sore $10 cc)
Diet rendah serat
enatalaksaan diatas sesuai dengan penatalaksaan "ang diberikan untuk kasus "ang terjadi apabila terdapat masalah pada saluran pencernaan bagian ba-ah "akni pemberian antibiotik "ang bersi#at pro#ilaksis sebelum dilakukan operasi T2T, rehidrasi, klisma dan diet rendah serat sebagai terapi post kolonostomi pada Hischsprungs Disease.
Sedangkan terapi T2T merupakan terapi bedah de#initi# "ang dilakukan pada setiap pasien Hisrcsprungs Disease setelah dilakukan tindakan bedah sementara sebagai tahap akhir. rosedur T2T dilakukan dengan pendekatan le-at anus. euntungan prosedur ini antara lain lama pemondokan lebih singkat, -aktu operasi lebih singkat, perdarahan minimal, #eeding dapat diberikan lebih a-al, bia"a lebih murah, skar abdomen tidak ada. :eskipun didapatkan komplikasi enterokolitis, konstipasi dan striktur anastomosis.$0
D!FT!R (UST!K!
$. Oarner 8.O. 00. hapter F0 ediatric Surger" in TAO*S2*D
/$ hiladelphia.
. Holschneider !., 6re 8.:., 000. hapter + Hirschsprungs Disease
in5 !shcra#t ediatric Surger" +rd edition O.8. Saunders ompan". hiladelphia.
+. Hansen, T.7., oeppen, 8.:. 00. hapter+1 Digesti3e S"stem in *etters . !ndrass" '7, saacs H, Oeitman 77. 000. 'ectal Suction 8iops" #or the
Diagnosis o# Hirschsprunl.gs Disease.
hJ6:@@***.6u2!e+;en8"al.nih.3o?@a");le"en+e".;3iKa")+1-/&$ ᄃ
1. Ha;4a! D..5 Ne*!an 7.5 Fo"+ H.R. $$&. Cha68e" -, Pe+ia8"i; Su"3e" in: S;h*a"8’s PRINCIPLES OF SURGERY. ,8h e+i)on. M;G"a*=Hill. Ne* Yo"4.
. Hasmija :H, *unik !. 00F. Total Hirschsprung Disease !ganglionesis olon; en"akit Hirschsprung. 8erkala esehatan linik.
F. Holschneider !, 6re 8:. 001. ediatric Surger"5 Hirschsprungs Disease. hiladelphia5 2lse3ier Saunders
. artono, Darma-an. 00. en"akit Hirschsprung. 7akarta5 Sagung Seto 9. umar E, 7ames : . 00F. 8uku !jar atologi5 en"akit
Hirschsprung;:egakolon ongenital. 7akarta5 2B
$0. Lan3e" C. $$/. Pe"sis8en8 o2s8"u;)?e s!68o!s ae" su"3e" o" Hi"s;hs6"un3s +isease: +e?elo6!en8 o a +ia3nos); an+ 8he"a6eu); al3o"i8h!. Pe+ia8" Su"3. -%:1/&,.ᄃ
$$. ?ee S?, Shekerdimian S, Du8ois. 009. Hirschsprungs Disease. $. hJ6:@@***.e!e+i;ine.!e+s;a6e.;o!ᄃ
$+. Teitelbaum DH and oran !B. ediatric Surger"5 Hirschsprungs Disease and 'elated :uscular Disorders o# the ntestine. hiladelphia5 :osb" 2lsi3ier $. O"lie '. 00F. *elson Te>tbook o# ediatrics5 :otilit" Disorder and
Hirschsprungs Disease. hiladelphia5 2lse3ier Saunders
$1. ie3le" M.M.5 Ai4han R.G.5 <e2e" T.R. $$-. Cha68e" &> Hi"s;hs6"un3 Disease In: O6e"a)?e PEDIATRIC Su"3e". M;G"a*=Hill. Ne* Yo"4.
$. 8edah 6B:. !tresia !ni. http5;;---.bedahugm.net.
$F. 6ni3ersit" o# :ichigan. mper#orate !nus. Departement o# Surger"
6ni3ersit" o# :ichigan
hJ6:@@***.!e+;;lo6ae+ia.;o!@li2"a"@8o6i;s@?olu!e?ii@a@ano"e;8al!alo"!a) onᄃ