BAB I BAB I
PENDAHULUAN PENDAHULUAN
Jantung merupakan organ penting yang memompakan darah ke seluruh Jantung merupakan organ penting yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk menghantarkan oksigen ke jaringan. Jantung serta sistem sirkulasinya tubuh untuk menghantarkan oksigen ke jaringan. Jantung serta sistem sirkulasinya jelas bukan
jelas bukan merupakan sesuatu merupakan sesuatu yang berdiri sendiryang berdiri sendiri, tetapi i, tetapi merupakan bagian damerupakan bagian dariri sistem kompleks dalam tubuh yang berfungsi untuk menjaga kehidupan organisme sistem kompleks dalam tubuh yang berfungsi untuk menjaga kehidupan organisme tersebut dapat berlangsung. Apabila ada kelainan struktural ataupun fungsional tersebut dapat berlangsung. Apabila ada kelainan struktural ataupun fungsional pada jantung maka akan berpengaruh ke organ
pada jantung maka akan berpengaruh ke organ yang lain. Penyakit jantung sendiriyang lain. Penyakit jantung sendiri bisa didapat
bisa didapat ataupun bawaan.ataupun bawaan. Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8%Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup dan memiliki derajat keparahan yang luas pada bayi: sekitar dari kelahiran hidup dan memiliki derajat keparahan yang luas pada bayi: sekitar 2-3 dari 1.000 bayi baru lahir muncul gejala penyakit jantung dalam 1 tahun awal 3 dari 1.000 bayi baru lahir muncul gejala penyakit jantung dalam 1 tahun awal kehidupan. Diag
kehidupan. Diagnosis dapat ditegakan nosis dapat ditegakan saat usia 1 minggu saat usia 1 minggu pertama sekitar pertama sekitar 40-50%40-50% dari pasien dengan penyakit jantung bawaan dan pada usia 1 bulan pertama pada dari pasien dengan penyakit jantung bawaan dan pada usia 1 bulan pertama pada 50-60% pasien.
50-60% pasien. 11
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah sekumpulan malformasi struktur jantung
jantung atau atau pembuluh pembuluh darah darah besar besar yang yang telah telah ada ada sejak sejak lahir. lahir. Kata Kata konginetalkonginetal berasal dari
berasal dari bahasa latin bahasa latin con berarti con berarti bersama, dan bersama, dan genitus berarti genitus berarti lahir.lahir.22 Penyakit Penyakit jantung bawaan adalah penyakit dengan k
jantung bawaan adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsielainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan
kegagalan perkembangan structural jantuperkembangan structural jantung pada ng pada fase awal perkembangan fase awal perkembangan janin.janin. Ada 2 golong
Ada 2 golongan besar an besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan asianotik ( tidak biru ) yangasianotik ( tidak biru ) yang masing
masing – – masing masing memberikan memberikan gejala gejala dan dan memerlukan memerlukan penatalaksanaan penatalaksanaan yangyang berbeda.
berbeda. Penyakit jantunPenyakit jantung g bawaan bawaan sianotik antara sianotik antara lain Tetralogi lain Tetralogi of of Fallot (TFFallot (TFA) danA) dan Transpotion of the Great Arteri (TGA) sedang pada penyakit jantung bawaan yang Transpotion of the Great Arteri (TGA) sedang pada penyakit jantung bawaan yang asianotik antara lain Atrial Septal Defek (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD) asianotik antara lain Atrial Septal Defek (ASD), Ventricular Septal Defect (VSD) dan
Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah s
Ventrikular septal defek (VSD) merupakan salah satu jenis PJB yang palingatu jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB. Ventrikular septal defek sering ditemukan yakni sekitar 30% dari seluruh PJB. Ventrikular septal defek adalah suatu penyakit kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum adalah suatu penyakit kelainan pada jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat interventrikuler, lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan.
kegagalan fungsi septum interventrikuler semasa janin dalam kandungan. 2,32,3PadaPada sebagian besar kasus, diagnosis dan kelainan pada VSD ditegakkan setelah sebagian besar kasus, diagnosis dan kelainan pada VSD ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya
bermakna biasanya belum terdengar. Gambaran belum terdengar. Gambaran klinis pada VSD klinis pada VSD sangat bervariasi,sangat bervariasi, dari asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan kegagalan dari asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan kegagalan tumbuh kembang (
tumbuh kembang ( failure failure ro ro thrivethrive), manifestasi klinis sangat bergantung pada), manifestasi klinis sangat bergantung pada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi.
besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi.2,32,3
Penatalaksanaan pada VSD bergantung dari besarnya defek yang terjadi, Penatalaksanaan pada VSD bergantung dari besarnya defek yang terjadi, pada
pada VSD VSD kecil kecil tidak tidak memerlukan memerlukan pengobata pengobata apapun, apapun, kecuali kecuali pengobatanpengobatan profilaksis untuk mencegah endokarditis infektif terutama untuk tindakan tertentu, profilaksis untuk mencegah endokarditis infektif terutama untuk tindakan tertentu, pada
pada VSD VSD sedang sedang dan dan besar besar maka maka diperlukan diperlukan pengobatan pengobatan bahkan bahkan sampai sampai terapiterapi intervensi seperti pembedahan atau kateterisasi. Dengan kemajuan di bidang intervensi seperti pembedahan atau kateterisasi. Dengan kemajuan di bidang operasi baik paliatif mau
operasi baik paliatif maupun korektif, jumlah anak dengan penyakit jantung bawaanpun korektif, jumlah anak dengan penyakit jantung bawaan yang masih hidup sampai dewasa telah meningkat secara dramatis. Meskipun yang masih hidup sampai dewasa telah meningkat secara dramatis. Meskipun demikian, penyakit jantung bawaan tetap merupakan penyebab utama kematian demikian, penyakit jantung bawaan tetap merupakan penyebab utama kematian pada anak-anak dengan cacat bawaan.
pada anak-anak dengan cacat bawaan. 2,32,3Oleh karena itu pada referat kali ini akanOleh karena itu pada referat kali ini akan dibahas mengenai VSD.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan kongenital pada jantung dimana ada defek pada septum ventrikel, sehingga terdapat hubungan antara kedua ventrikel. VSD dapat muncul sebagai anomali primer dan bisa juga disertai defek jantung lainnya. VSD termasuk kedalam penyakit jantung bawaan asianotik, yang berarti tidak mengalami sianosis (kebiruan) 2,4,5. VSD adalah suatu lubang didinding antara kedua ventricles. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran jantung yang keras. Pada kasus VSD dengan ukuran defek sedang dan berat, dapat terjadi gagal jantung yang mengakibatkan gangguan pertumbuhan dan gizi, sedangkan pada kasus yang lebih berat seperti terjadinya hipertensi pulmonal yang permanen dapat mengakibatkan terjadinya sianosis.2,3,4
2.2 Epidemiologi
Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup.1 Jika jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun.4,5
VSD merupakan defek jantung yang paling sering terjadi, yaitu 15%-20% dari seluruh defek jantung. Dimana VSD mengenai 2%-7% kelahiran. VSD lebih sering terjadi pada perempuan disbanding laki-laki ( 56% : 44%). Insidens tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.VSD merupakan salah satu lesi yang sering muncul pada kelainan kromosomal, antara lain trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21,dan kelainan sindrom lainnya, tetapi 95% pasien dengan VSD tidak bersamaan dengan kelainan kromosomal.2,3,4
2.3 Embriologi
Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 , bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah septum membranous, yang kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Septum muscular kemudian
mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion. Hasil akhir perkembangan ini adalah terbentuknya septum ventrikel membranous dan septum muscular , serta katup mitral yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup trikuspid dan katup pulmonal terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada septum membranous atau pada septum muscular .7
Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8 kehidupan mudigah, bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah pars membranasea, yang kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal trunkus arteriosus). Pars muskularis septum kemudian mulai terbentuk, bersama dengan pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion.1 Hasil akhir perkembangan ini adalah
terbentuknya septum ventrikel pars membranasea dan pars muskularis, serta katup mitral yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup tricuspid dan katup pulmonal terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista supraventrikularis pada pars membranasea, atau pada pars muskularis septum.8
Normalnya sistem sirkulasi darah pada jantung dimulai dari darah yang kurang oksigen dari seluruh tubuh mengalir melalui vena cava inferior dan vena cava superior masuk kedalam atrium kanan dan mengalir ke ventrikel kanan, kemudia ke paru melalui arteri pulmonalis, darah yang kaya akan oksigen mengalir
ke atrium kiri melalui vena pulmonalis dan akhirnya akan ke ventrikel kiri untuk diedarkan keseluruh tubuh melalui aorta (dapat dilihat pada gambar 2.1) Namun pada VSD teradapat lubang antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, sehingga darah yang harusnya dialirkan keseluruh tubuh melalui aorta juga masuk ke ventrikel kanan, hal tersebut dikarenakan tekanan pada ventrikel kanan yang lebih rendah, maka disebut terjadi pirau dari kiri ke kanan (dapat dilihat pada gambar 2.2).
Gambar 2.1 Sirkulasi Darah Normal1
2.4 Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti (idopatik), tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu:8
2.4.1 Faktor maternal ( eksogen)
- Maternal diabetes merupakan faktor risiko malformasi kongenital kardiovaskuler
- Konsumsi alkohol oleh ibu.
- Infeksi Rubella pada trisemester pertama.
- Konsumsi obat seperti thalidomide, warfarin, derivat vitamin A, dan antikonvulsan.
2.4.2 Faktor genetik
- Adanya keluarga (terutama orang tua ataupun saudara kandung) yang memiliki defek pada jantung merupakan faktor risiko yang besar.
- Kelainan kromosom seperti trisomi 13, trisomi 18, dan trisomi 21 merupakan kelainan yang menimbulkan defek pada jantung.
2.5 Klasifikasi
Ventricular Septal Defect (VSD) dapat diklasifikasikan berdasarkan ukuran, lokasi, dan manifestasi klinis. Berdasarkan ukurannya, VSD dibagi menjadi:1,2,3,4,8
- VSD kecil : lesi < 1/3 dari diameter aorta ( <5mm) - VSD sedang : lesi 1/3 – 2/3 diameter aorta (5-10 mm)
- VSD besar : lesi kira-kira sebesar diameter aorta ( >10mm)
Septum ventrikel dibagi menjadi 2 bagian, yaitu sebagian kecil septum membranous dan sebagian besar septum muscular. Septum muscular memiliki 3 komponen, yaitu inlet, trabecular septum, dan outlet (infundibular septum):1,2,3,4,8
- Tipe perimembranosa (80%) : merupakan defek yang paling sering terjadi. Membranous septum merupakan septum yang kecil dan berada di jantung bagian bawah diantara komponen inlet dan outletdari septum muscular .
- Tipeinlet (5-8%) : berada di inferioposterior dari septum membranous. - Tipe trabecular (5%-20%): septum trabecular merupakan bagian terbesar
dari septum interventrikuler, dikelilingin seluruhnya oleh otot. Tipe ini dapat dibagi lagi berdasarkan lokasi, yaitu apical, central, dan marginal. Ketika adamultiple muscular VSD dengan ukuran yang besar maka disebut “Swiss Cheese” VSD.
- Tipe outlet (5%-7%): berada di bawah katup pulmonal ( sinonim: infundibular, supracristal, doubly commited)
Gambar 2.3 VSD Berdasarkan Lokasi9
2.6 Patofisiologi
Defek pada septum interventrikuler menyebabkan hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmonar. Ukuran dari VSD, tekanan pada ventrikel kanan dan kiri, serta resitensi pulmonar merupakan faktor-faktor yang mempengaruhi hemodinamik pada VSD. Demikian, darah akan mengalir dari tekanan yang tinggi ke rendah, yaitu dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan ( left-to-right shunt).2,9
Darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan yang menyebabkan darah yang mengandung banyak oksigen masuk ke arteri pulmoner.
Penambahan darah ini menimbulkan peningkatan aliran darah ke paru dan menyebabkan peningkatan pulmonary venous return ke atrium kiri dan ke ventrikel kiri. Peningkatan volume ventrikel kiri menyebabkan dilatasi dan akhirnya hipertrofi ventrikel kiri.2,9
Volume darah dalam paru yang meningkat , menyebabkan naiknya tahanan pulmoner. Jika tahanan ini besar maka tekanan ventrikel kanan semakin meningkat
terjadilah right-to-left shunt , dimana darah yang miskin oksigen mengalir ke ventrikel kiri menyebabkan sianosis. Peningkatan aliran darah pulmoner menyebabkan peningkatan pulmonary capillary pressure yang dapat menambah cairan interstisial pulmoner. Ketika kondisi ini parah maka timbul oedem pulmonal.2.9
VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya menutup secara spontan. Kira- kira 50 % - 60% anak-anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak-kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung
lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut :
- Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.
- Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar.
- Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger ). 2.7 Manifestasi klinis
Gambaran klinis VSD sangat bervariasi, dari yang asimptomatis sampai gagal jantung yang berat disertai dengan gagal tumbuh ( failure to thrive). Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek, derajat pirau dari
kiri ke kanan serta status resistensi vaskularisasi paru. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi manifestasi klinis. VSD kecil dengan left-to-right shunt dan tekanan arteri pulmoner yang normal, merupakan kasus yang paling sering terjadi.1
2.7.1 VSD Kecil
Pada VSD kecil ini biasanya asimtomatik Pada hari-hari pertama pas ca lahir tahanan vaskular paru masih tinggi, sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berumur 2-6 minggu, dengan penurunan tahanan vaskular paru terjadilah pirau kiri ke kanan, sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik dengan pungtum maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Bising ini menjalar ke sepanjang tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6, disertai getaran bising/thrill yang dapat diraba pada garis sternalis kiri bawah. Bising berupa nada yang tinggi sehingga dapat didengar dengan stetoskop diafragma. Pada defek yang sangat kecil dan letaknya di pars muskularis, bising dapat terdengar hanya pada fase awal sistolik (early systolic murmur) karena lubang defek tertutup saat kontraksi dari ventrikel. Pertumbuhan pasien biasanya normal. kelainan ini dikenal pula dengan nama maladie de Roger .Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun, sebagian besar dalam 2 tahun pertama.bila setelah 2 tahun defek tidak menutup, maka kemungkinan menutup secara spontan adalah kecil. VSD tipe muscular lebih mudah tertutup secara spontan (80%) daripada tipe membranous (30%).1.2.9
2.7.2 VSD sedang
Pada VSD sedang hingga berat muncul gejala akibat meningkatnya aliran darah pulmonal ( oedem pulmonal) dan menurunnya cardiac output , sehingga menimbulkan takipneu, infeksi paru yang membutuhkan waktu lebih lama untuk sembuh, failure to thrive, mudah lelah, dan diaphoresis. Pada auskultasi juga terdengar holosistolik murmur.1
Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Pirau yang cukup besar ini akan diteruskan ke a.pulmonalis, akibatnya terjadi
peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan dilatasi. Dengan pertumbuhan pasien, maka dapat terjadi beberapa kemungkinan, yakni: 1
- defek mengecil, sehingga pirau kiri ke kanan berkurang. Pasien biasanya tampak membaik.
- Defek menutup
- Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang
- Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut, menyebabkan tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru.
Pada saat lahir dan beberapa hari sesudahnya bayi masih tampak normal. pirau kiri ke kanan mulai terjadi sekitar umur 2-6 minggu, sehingga gejala umumnya terlihat setelah umur tersebut. Bayi menjadi takipne dengan toleransi latihan menurun, yang dapat dilihat dengan berkurangnya kemampuan untuk minum terus-menerus selama waktu tertentu. Setelah beberapa menit minum, bayi menjadi capek, takipne, dispne dengan retraksi sela iga, suprasternal, dan epigastrium dengan atau tanpa napas cuping hidung. Segera terlihat pula pertumbuhan bayi terlambat. Dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang
memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh. 1,8
Pada pemeriksaan fisis tampak bayi dengan berat badan yang berkurang untuk umurnya dengan takipne dan/tanpa dispne. Hiperaktivitas ventrikel kiri dapat diraba. Getaran bising mungkin teraba seperti pada defek kecil.
Bunyi jantung II tidak teraba. Pada auskultasi bunyi jantung I dan II normal. Terdengar bising pansistolik, kasar di sela iga bawah tepi kiri sternum, yang menjalar ke sepanjang sternum bahkan mungkin sampai ke punggung. Getaran bising/thrill dapat teraba dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar ke seluruh prekordium. Bising pada defek septum ventrikel sedang merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardiologi. Dapat terdengar pula diastolic flow murmur di apeks akibat banyaknya darah dari atrium kiri yang melintasi katup mitral saat diastolic. Dapat terjadi gagal jantung dengan irama derap, ronki basah di basal paru, dengan atau tanpa tanda bendungan vena sistemik. Edema palpebra dapat terlihat, tetapi edema tungkai biasanya tidak ada pada bayi kecil dengan gagal jantung.1
2.7.3 VSD Besar
Gejala pasien golongan ini sama dengan golongan terdahulu, hanya lebih berat. Toleransi latihan buruk, infeksi saluran pernapasan berulang lebih sering, pertumbuhan lebih terganggu, dan gagal jantung sering dijumpai. Pada palpasi teraba hiperaktivitas ventrikel kiri (karena adanya peningkatan volume overload pada ventrikel kiri) dengan atau tanpa hiperaktivitas ventrikel kanan, pulmonary tapping , dan pada 50% kasus teraba getaran bising. Pada bayi mungkin akan sulit membedakan antara hiperaktivitas dari ventrikel kanan atau kir i. Auskultasi serupa dengan defek sedang, hanya bunyi jantung II mengeras akibat tingginya tekanan a.pulmonalis dan adanya splitting. Bising pada defek ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase systole ( pansistolik murmur ), seperti pada defek septum ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir fase sistole. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada akhir systole.3
Pada VSD besar dengan aliran darah pulmonal yang berlebihan dan hipertensi pulmonal menunjukkan gejala dyspnea, sulit makan, failure to thrive, infeksi pulmonal berulang, dan gagal jantung pada bayi. Walaupun VSD merupakan PJB asianotik, tetapi ketika tekanan ventrikel kanan melebihi ventrikel
kiri, terjadi right to-left shunt ( Eisenmenger Syndrome) maka timbul gejala sianosis dan clubbing finger . Holosistolik murmur pada VSD besar tidak sekasar pada VSD kecil karena perbedaan tekanan gradient antar ventrikel yang tidak
signifikan.1
2.8 Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis VSD antara lain rontgen thoraks, elektrokardiografi (EKG), dan echocardiografi:
2.8.1 VSD kecil
Pada pemeriksaan rontgen thoraks biasanya normal. Pada hasil EKG juga tidak menunjukkan kelainan. Struktur jantung tampak normal pada ekokardiografi 2 dimensi. Kadang dapat dilihat defek yang kecil, tetapi pada umumnya defek kecil sulit dipastikan dengan ekokardiografi. Ruang jantung dan arteri besar normal, dapat diperlihatkan arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.1,8,10
Gambar 2.5 Echocardiografi pada VSD kecil tipe perimembranosus11
2.8.2 VSD sedang
Pada pemeriksaan thoraks tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri, arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan ada tanda-tanda
peningkatan vaskularisasi pulmoner. Jantung kanan relatif normal. Hal ini dapat terjadi karena darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan. Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi.
Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan mengalami hipertrofi.10
Gambar 2.6 Foto Thorax VSD Sedang 12
EKG hampir selalu memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi pembesaran atrium kiri lebih jarang ditemukan.
Gambar 2.7 EKG pada VSD Sedang10
Ekokardiografi 2D dapat mudah mendeteksi defek septum ventrikel sedang. Disamping besarnya, lokasi defek juga dapat ditentukan dengan akurat. Doppler memperlihatkan pirau kiri ke kanan melalui defek.1,8,9
Gambar 2.8 VSD dengan pirau pada Tipe Membranous11
2.8.3 VSD besar
Pada rontgen thorax akan tampak kardiomegali yang massive dengan kedua ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal yang menonjol. Terdapat juga peningkatan corak vaskularisasi pulmonal, dan oedem pulmonal, serta efusi pleura bisa juga nampak pada rontgen thoraks.1
Pada pemeriksaan elektrokardiogram hering ditemukan hipertrofi biventrikular. Mungkin juga terlihat pembesaran atrium kiri, sedangkan pembesaran atrium kanan lebih jarang didapatkan.
Gambar 2.10 EKG pada VSD Besar10
Pada VSD besar, Echocardiografi dapat berfungsi untuk melihat lokasi defek, taksiran besar ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relatif ruangan-ruangan dan arahnya, gelombang kontinu dopler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan saat sistole.
Gambar 2.11 Echocardiografi pada VSD Besar11
Kateterisasi jantung dapat menunjukkan hemodinamik dari VSD, walaupun sekarang kateterisasi dilakukan apabila data laboratoris tidak cocok dengan gejala klinis atau ketika penyakit vaskuler pulmonary dicurigai. Pemeriksaan ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen, serta besar defek.10
2.9 Komplikasi
2.9.1 Sindrom eissenmenger
Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal ringan-sedang akan menjadi resistensi vaskular paru yang tinggi sehingga menjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskular paru tanpa melalui fase hiperkinetik/ringan-sedang. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjadi pirau sama sekali, bahkan dapat terjadi pirau terbalik yang disebut sindrom Eisenmenger 13,14
Pemeriksaan fisik dari pasien dengan sindrom Eisenmenger umumnya menunjukkan hipertensi arteri pulmonal, sianosis sentral dan clubbing finger dari semua ekstremitas. Namun, dalam beberapa kasus sianosis bergantung dari status hemodinamik pasien .
Dengan gagal jantung kanan yang progresif, maka pada pemeriksaan fisik kadang ditemukan peningkatan tekanan vena jugularis. Peningkatan tekanan vena paru bisa juga mengarah pada pengembangan dari hepatomegali, edema perifer, dan
ascites. Murmur trikuspid dan regurgitasi pulmonal menjadi terdengar. Sianosis dapat terjadi, pada pemeriksaan EKG dapat menunjukkan adanya hipertrofi biventricular, kelainan atrium kanan, atau perubahan gelombang ST-T pada EKG,pada pemeriksaan x-ray biasanya menunjukkan adanya dilatasi arteri paru dan kardiomegali.13,14
2.9.2 Gagal Jantung
Gagal Jantung didefenisikan sebagai ketidakmampuan jantung memompakan darah untuk memenuhi kebutuhan oksigen dan nutrisi ke jaringan tubuh. 15 Adapun manifestasi klinis yang ditemui pada pasien gagal jantung berdasarkan tipe gagal jantung itu sendiri, terdiri dari: Gagal Jantung kiri, dengan
tanda dan gejala berupa15,16:
- Penurunan cardiac output: kelelahan, oliguri, angina, konfusi dan gelisah, takikardi dan palpitasi, pucat, nadi perifer melemah, akral dingin.
- Kongesti pulmonal: batuk yang bertambah buruk saat malam hari (paroxysmal noctural dyspnea), dispnea, krakels, takipnea dan orthopnea.
Klasifikasi keparahan gagal jantung menurut New York Heart Association (NYHA) yang telah dikenal luas tidak dapat diaplikasikan terhadap hampir semua populasi anak-anak. Klasifikasi berdasarkan kriteria Ross telah dikembangkan untuk menyediakan penilaian secara umum dalam menilai tingkat keparahan gagal jantung pada anak, yang kemudian dimodifikasi agar dapat mencakup seluruh umur pada anak-anak.16
Tabel 2.1 Klasifikasi Gagal Jantung Menurut NYHA dan ROSS16
Kelas NYHA ROSS
I Tidak ada keterbatasan aktivitas fisik; tanpa gejala pada aktivitas biasa
Tanpa keterbatasan atau Gejala
II Sedikit keterbatasan aktivitas fisik; nyaman saat istirahat, bergejala dengan aktivitas biasa
Takipnu ringan dan/atau berkeringat saat makan, Dispnu saat beraktivitas pada anak yang lebih besar.
Tidak ada gagal tumbuh III Keterbatasan nyata aktivitas fisik;
nyaman saat istirahat, bergejala pada aktivitas biasa yang lebih
ringan
Takipnu yang terlihat jelas
dan/atau berkeringat
IV Tidak mampu melakukan aktivitas fisik apapun dengan nyaman, gejala biasa muncul saat istirahat dan meningkat dengan aktivitas
Bergejala saat istirahat,
takipnu, retraksi,
merintih
2.10 Diagnosis Banding
Sekitar 70% dari penyakit jantung bawaan bersifat asianotik, yang paling sering antara lain: defek septum ventrikel (VSD), paten duktus arteriosus (PDA), defek septum atrial (ASD), dan stenosis pulmonal.17,18,19
Perbandingan keempat penyakit jantung bawaan tersebut, sebagai berikut:
Tabel 2.2 Diagnosis banding pada VSD16,17,18
Uraian VSD PDA ASD Stenosis
pulmonal Gejala klinis Asianotik,
murmur pansistolik yang terdengar pada linea sternalis kiri bawah Asianotik, murmur kontinyu yang terjadi karena variasi ritme dari perbedaan tekanan darah selama siklus jantung. Murmur terdengar pada daerah sternum kiri atas. Pulsus celer (+)
Asianotik, murmur sistolik yang terdengar pada ICS II kiri dan murmur mid-diastolik yang terdengar pada daerah sternum kanan bawah Asianotik, murmur sistolik pada linea sternalis kiri atas Bentuk jantung pada gambaran radiologi Kardiomegali, dengan penonjolan arteri pulmonalis dan dilatasi atrium kiri dan ventrikel kiri Kardiomegali, dengan pelebaran arteri pulmonalis, arcus aorta tampak normal, aorta descendens mengecil, dan dilatasi atrium dan ventrikel kiri Kardiomegali, dengan penonjolan arteri pulmonalis, dilatasi ventrikel kanan, atrium kiri dan ventrikel kiri normal
Kardiomegali, dengan dilatasi pada atrium dan ventrikel kanan, arteri pulmonalis menonjol, dan aorta mengecil Corakan vaskuler
Bertambah Bertambah Sangat melebar Berkurang dan tampak kecil-kecil
2.11 Penatalaksanaan
Penatalaksaan pada VSD dapat berdasarkan dari besar atau defek pada septum yang terjadi,
- Defek septum ventrikel kecil
Pasien defek septum ventrikel kecil tidak memerlukan penanganan medik atau bedah apapun, kecuali pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis pada tindakan tertentu. 30-40% pasien pada VSD kecil akan menutup pada usia 6 bulan, Pasien harus terus diobservasi sampai defeknya menutup Apabila defeknya sudah menurun, maka pasien dapat kontrol ulang setiap 3-5 tahun apabila tidak ada keluhan .20,21
Dengan bertambahnya usia dan berat badan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yang normal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontan pada usia dibawah 8 – 10 tahun.22
- Defek septum ventrikel sedang
Pada VSD sedang lebih jarang mengalami penutupan secara spontan. Defek ini tidak perlu dilakukan pembedahan selama tahanan pembuluh pulmonal normal dan jumlah shunting <2 kali aliran sistemik.10
Sebagian kecil golongan ini tidak dapat diatasi dengan obat, anak tetap dalam keadaan gagal jantung kronik atau failure to thrive. Pasien ini perlu koreksi bedah segera. 7 Pasien VSD sedang dengan tahanan vaskular paru yang normal dengan tekanan arteri pulmonalis kurang dari setengah tekanan sistemik, kecil kemungkinannya untuk menderita obstruksi vaskular paru. Mereka hanya memerlukan terapi medik, dan sebagian akan menjadi asimtomatik. Terapi bedah dipertimbangkan bila setelah umur 4-5 tahun defek kelihatannya tidak mengecil dengan pemeriksaan kateterisasi ulang.10
- Defek septum ventrikel besar
Sama dengan VSD sedang, VSD besar jarang menutup secara spontan. Tetapi, walaupun defek yang besar yang mengakibatkan gagal jantung. Pada pasien dengan gagal jantung dapat diberikan diuretik untuk mengurangi kongesti
pulmonal, ACE inhibitor untuk mengurangi tekanan pulmonal dan sistemik, serta digoksin diberikan apabila diuresis dan pengurangan afterload tidak mengurangi gejala klinis. Tetapi, masih ada beberapa kontroversi te rhadap efek digoksin.1,2
Indikasi untuk terapi pembedahan pada VSD yaitu pasien pada usia berapapun dengan VSD besar dimana gejala klinis dan failure to thrive tidak dapat dikontrol dengan terapi medikamentosa, bayi usia 6-12 bulan dengan defek yang besar disertai hipertensi pulmonal, pasien usia >24 bulan dengan rasio Qp:Qs lebih
dari 2:1, pasien dengan VSD tipe outlet berapapun ukurannya juga dilakukan pembedahan karena resiko terjadinya regurgitasi katup aorta.1,2
2.11.1 Perawataan6,23
- Untuk mencegah endokarditis infektif, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga
- Pencegahan infeksi terhadap ISPA, hal tersebut dikarenakan pada anak yang menderita penyakit jantung bawaan sering menderita ISPA dan dapat berujung pada pneumonia yang berat.
- Jika tidak terdapat hipertensi pulmonal,maka tidak perlu ada pembatasan olahraga.
- Pemberian oksigen yang efektif, perbanyak istirahat untuk mengurangi penggunaan oksigen yang berlebihan didalam jaringan.
2.11.1. Medikamentosa
Terapi gagal jantung simptomatik 6 :
- Diuretik, contoh furosemid 1-2 mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis - inotropik (contoh: digoxin 10-20 µg/kgBB/hari)
Gambar 2.12 Sediaan Furosemid Tablet24
Gambar 2.13 Sediaan Digoxin Tablet25
Pada pasien vsd kecil sebenarnya tidak memelukan terapi pengobatan, namun jika berkembang menjadi gagal jantung, maka hal tersebut harus diobati. Tatalaksana gagal jantung (jika ada) diindikasikan dengan digoksin dan diuretik, selama 2-4 bulan untuk melihat apakah kegagalan pertumbuhan dapat membaik. Penggunanaan furosemid dapat menyebabkan kehilangan kalium dalam tubuh, maka, penggunaan diuretik dapat digantikan dengan spironolakton untuk meminimalisir kehilangan kalium. Pemberian ACE-inhibitor dapat juga diberikan, namun ACE inhibitor tidak dapat diberikan pada pasien dengan hipokalemi karena dapat meningkatkan toksisitasnya, Oleh karena itu ACE inhibitor dapat diberikan bersamaan dengan spironolakton (dosis spironolakton 1-3mg/KgBB/hari dibagi dalam 2-3 dosis), Jika tatalaksana medikamentosa tidak dapat mengatasi gagal jantung, intervensi merupakan indikasi.4,6,8,21
Gambar 2.15 Sediaan Spironolakton Tablet27
Obat-obat yang digunakan pada gagal jantung antara lai n (a) obat inotropik seperti digoksin atau obat inotropik lain seperti dobutamin atau dopamin. Digoksin untuk neonatus misalnya, dipakai dosis 10-20 µg/kg. Dosis pertama diberikan setengah dosis digitalisasi, yang kedua diberikan 8 jam kemudian sebesar seperempat dosis sedangkan dosis ketiga diberikan 8 jam berikutnya sebesar seperempat dosis. Dosis rumat diberikan setelah 8-12 jam pemberian dosis terakhir dengan dosis seperempat dari dosis digitalisasi. Obat inotropik isoproterenol dengan dosis 0,05-1 µg/kg/ menit diberikan bila terdapat bradikardia, sedangkan
bila terdapat takikardia diberikan dobutamin 5-10 µg/ kg/menit atau dopamin bila laju jantung tidak begitu tinggi dengan dosis 2-5 µg/kg/menit. Digoksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan perfusi sistemik yang buruk dan jika ada penurunan fungsi ginjal, karena akan memperbesar kemungkinan intoksikasi digitalis. (b) vasodilator, yang biasa dipakai adalah kaptopril dengan dosis 0,1-0,5 mg/kg/hari terbagi 2-3 kali per oral. Terakhir (c) diuretik, yang sering digunakan adalah furosemid dengan dosis 1-2 mg/kg/ hari per oral atau intravena.5 Pada pasien dengan gagal jantung, maka pemberian cairan harus dibatasi baik secara intravena maupun secara oral, cairan yang diberikan adal 75% dari kebutuhan cairan perhari.14
Pada pasien VSD diberikan pengobatan profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operaktif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestinal /urogenital. Maka dapat diberikan amoxicilin oral 50mg/KgBB 1 jam sebelum prosedur atau menggunakan ampicilin IV 50mg/KgBB 30 menit sebelum prosedur tindakan dilakukan.21 Pada pasien yang mengalami anemia defisiensi besi, maka dapat diberikan terapi besi oral 3-6mg/KgBB/hari diberikan dalam 2-3 dosis, kemudian dievaluasi 3-4 mi nggu kemudian.28
Adapun selain dengan pengobatan, tatalaksana VSD juga termasuk terapi intervensi bedah, Indikasi terapi intervensi antara lain:6
- Jika bayi dengan gagal jantung kongestif dan hambatan pertumbuhan tidak dapat diperbaiki dengan medikamentosa, VSD harus diintervensi dalam 6 bulan kehidupan. Selain itu, bila tekanan arteri pulmonalis >50% tekanan
sistemik, penutupan harus dilakukan pada akhir tahun pertama
- Bayi dengan hipertensi pulmonal, tetapi tanpa gagal jantung kongestif atau hambatan pertumbuhan, sebaiknya melaksanakan kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan. Dan sebaiknya diikuti dengan pembedahan.
- Bayi lain dengan VSD besar dan adanya peningkatan tekanan vaskular paru sebaiknya dioperasi secepat mungkin.
- Beberapa pusat menutup VSD jika terdapat bukti adanya prolaps katup aorta (meski tanpa regurgitasi aorta), riwayat endokarditis sebelumnya, atau adanya dilatasi ventrikel kiri.
Setelah operasi maka pasien tetap akan dikontrol setiap 1-2 tahun untuk melihat perkembangannya, tidak ada pembatasan aktivitas fisik kecuali jika ada komplikasi dari operasi, pengobatan antibiotik untuk mencegah endokarditis infekstif tetap harus diberikan.23
2.11.3 Diet etik 6,23
- Pemberian makanan yang mengandung zat besi,
- Pemberian nutrisi yang adekuat anak dengan defek besar lelah saat makan, untuk mengatasinya seperti pemberian makanan kalori tinggi atau ASI. Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik untuk mengurangi kelelahan karena mengisap susu botol atau ASI.
- Pemberian kalori yang cukup yaitu 100-120 kcal/hari, dengan rendah garam 1-2mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal jantung maka harus dilakukan pembatasan cairan (75% dari kebutuhan normal).29
2.12 Prognosis
Pada VSD yang kecil prognosisnya baik. Pasien dengan defek sedang atau besar menunjukan gejala semasa bayi. Bila dengan atau tanpa penanganan pasien
dapat hidup lebih dalam 2 tahun, pada umumya keluhan berkurang, mungkin akibat mengecilnya defek. Sebagian kecil pasien akan mengalami gagal jantung kronik dengan hambatan tumbuh kembang yang berat. Kira-kira 50% pasien hipertensi pulmonal bervariasi ringan-sedang (hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal berat, tetapi hanya sebagian kecil (10%) terjadi pada masa bayi dan anak kecil. Dikatakan dalam kepustakaan bahwa lebih kurang 1% pasien mengalami kelainan obstruksi vaskular paru sejak lahir (hipertensi pulmonal primer).10
Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan hipertensi pulmonal ireversibel. Pneumonia sering memperberat gagal
jantung dan mempercepat kematian. Pasien dengan defek kecil mempunyai risiko lebih tinggi unutk menderita endokarditis bakterialis daripada pasien dengan defek besar. Angka kematian keseluruhan untuk defek sedang dan besar, dengan penanganan medik dan bedah yang adekuat adalah sekitar 5%.10
BAB III KESIMPULAN
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit kelainan struktural dan fungsional akibat gangguan pembentukan dan pembuluh darah saat dalam janin dan menetap ketika lahir. Ventrikel Septal Defek merupakan bagian dari penyakit jantung kongenital asianotik. Defek septum ventrikel ini merupakan penyakit jantung nonsianotik yang sering terjadi mencapai angka 30%. Kelainan jantung bawaan (kongenital) ini karena terbukanya lubang pada septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Penyebab pasti dari munculnya kelainan ini masih idiopatik. Faktor etiologi yang berperan hingga kini adalah faktor endogen (genetik) dan eksogen (prenatal). Proses patofisiologis yang terjadi dapat dijelaskan salah satunya melalui tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel kanan. Gejala klinis muncul sesuai dengan derajat keparahannya. Macam defek septum ini antara lain, perimembranous, subarterial doubly commited , dan muskuler, bila lubang terletak di daerah septum muskularis interventrikularis. Manifestasi klinis dari kelainan jantung ini berbeda-beda tiap klasifikasfi. Demikian pula dengan pemeriksaan dsar fisik akan ditemukan kondisi yang berbeda antara defek septum kecil dan besar. Pemeriksaan penunjang dan diagnostik yang dapat dilakukan antara lain kateterisasi jantung, EKG dan foto toraks.
Penatalaksanaan pada VSD meliputi medikamentosa, perawatan dan diit. Namun penatalaksaan pada VSD juga bergantung dari letak serta besarnya defek yang terjadi. Penatalaksaan medikamentosa pada VSD umumnya tidak ada, namun apabila menjadi gagal jantung maka dapat diberikan terapi diuretik dengan menggunakan furosemid, ACE inhibitor dengan menggunakan kaptopril dan pemberian digoxin. Perawatan pada penderita VSD seperti menjaga kebersihan gigi
dan mulut agar tidak terkena infeksi endokarditis serta pencegahan terhadap ISPA, umumnya tidak dilakukan pembatasan fisik pada penderita VSD namun apabila
menjadi gagal jantung maka pasien harus lebih banyak istirahat agar mengurangi beban jantung. Untuk diiet dapat diberikan Pemberian kalori yang cukup yaitu
100-120 kcal/hari, dengan rendah garam 2-3mEq/KgBB/hari dan jika terjadi gagal jantung maka harus dilakukan membatasi cairan (75% dari kebutuhan normal). Terapi intervensi dilakukan jika terapi medikamentosa gagal atau terjadi kelainan yang lebih berat seperti hipertensi pulmonal. Komplikasi pada VSD meliputi infeksi endokarditis, gagal jantung kronik. Prognosis Kemungkinan penutupan defek septum secara spontan cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang pada pasien berusia lebih dari 2 tahun dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Prognosis pada VSD juga bergantung pada besar dan letak defek serta penanganannya.
