adalah penyakit kulit kronis yang mematikan jika tidak diterapi.. Mengenai mukosa muiut 95%
pasien pemfigus vulgaris dan mungkin merupakan presentasi awal pemfigus pada 50% pasien.
Etiologinya autoimun, dengan autoantibodi yang bersirkulasi ke zat antarsel epitel. Akantolisis dan IgG dan/atau C3 interseluler adalah ciri khasnya (autoantibodi terhadap molekul adhesi desmoglein 1 dan 3 epitel 1 skuamosa) dan menyebabkan pemisahan epitel di atas lapisan sel basal, dan edema 1 vang terjadi pada celah potensial ini menghasilkan bula dangkal, mudah meledak, serta berisi cairan. Bula yang pecah meninggalkan ulser dangkal, besar, dan mudah terinfeksi. Lesi yang teridentifikasi pertama kali seringnya ditemukan di dalam mulut terutama pada palatum, meskipun ini biasanya terlihat sebagai ulser karena bula pecah dengan cepat.
Pemfigus merupakan penyakit usia pertengahan (perempuan lebih banyak daripada laki-laki), dengan kenaikan insiden pada bangsa Yahudi dan Arab. Kadang-kadang dipicu oleh obat.
Diagnosis: mengusap mukosa akan meng-hasilkan bula (tanda Nikolsky), tetapi ini adaiah patologi yang dilakukan untuk 1 kepentingan diagnosis. Metode lain adaiah dengan teknik immunofluoresen direk atau indirek (sampel biopsi harus segar). Perawatan: steroid sistemik dan/atau azathioprine, dapson, mycophenolate mofetil, atau emas: siklofosfamid juga, terutama untuk kasus parah dan berat. Terapi baru meliputi agens biologis (rituximab) dan inhibitor kalsineurin tampil menjanjikan.
Benign familial chronic pemphigus (penyakit Hailey-Hailey) berbeda dengan yang di atas karena memiliki riwayat keluarga yang kuat, dan awitan penyakit adaiah pada orang dewasa muda.
Infeksi virus, hal. 404.
Epidermolisis bulosa (simpleks adaiah bentuk paling umum). Varian lain adaiah subepitel.
Disebabkan cacat genetik pada protein membran basal. Lepuh kulit disebabkan oleh trauma ringan, yang mengarah ke jaringan parut dan pengrusakan. Karies dan
