CHOLESYSTITIS AKUT
B. HIRSCHSPRUNG DISEASE
Ditemukan pertama kali lebih dari 50 tahun yang lalu. Insidensi : 1 dalam 5000 kelahiran hidup. 80 % laki-laki. Berhubungan dengan pola penurunan kromosom 10 pd beberapa pasien; RET- protooncogene; Autosomal dominan pada kasus dengan segmen usus yang total aganglionic.. Sering ditemukan pada Down syndrome.
Aganglionik segmen terbatas pada reltum dan kolon sigmoid pada 75% pasien. Dapat berlanjut ke arah proksimalnya pada 15-20% kasus. Mengenai seluruh kolon dan segmen ileum pada 8% kasus (namun sangat jarang). Pada kasus yang ekstrim dapat ditemuak segmen aganglionik pada keseluruhan traktus gastrointestinal.
Defek primernya adalah tidak ditemukannya sel ganglion intramural pada lapisan submucosal dan pleksus myenteric sebagai akibat adanya defek pada saat terjadinya migrasi dari prekusor sel ganglion di neural crest sampai usus. Tidak hanya mempengaruhi neuron kolinergik tapi juga non-adrenergik dan non kolinergik yang menggunaka nitrit-oxida sebagai substansi kimianya.
Tidak adanya inervasi parasimpatis menyebabkan tidak adanya gerakan peristaltik usus sehingga terjadilah konstipasi. Segmen kolon proximalnya menjadi hipertrofi
67
karena berusaha mncegah terjadinya obstruksi fungsional. Zona transisi terbentuk antara segmen usus yang aganglionik dan ganglionik.
Terjadinya kegagalan pada sphincter internal juga menyebabkan distensi rektal. Merupakan hal yang pathognomonic pada HD. Kadar Acetylcholine pada segment aganglionik lebih rendah daripada segmen ganglionik.
Zona transisi pd mid sigmoid colon
Segmen proksimal tampak lebih dilatasi dibanding distal
Diagnosis Klinis
Hanya 15% yang terdiagnosis pada bulan pertama kehidupan, 2/3 kasus terdiagnosis pada 3 bulan pertama kehidupan. Pada kasus ang ditemukan di usia yang lebih tua (5 tahun) biasanya bertipe ultra- short segment disease.
Gejala awal adalah kegagalan mengeluarkan meconium dalam 48 jam pertam kehidupan, malas menetek, muntah hijau, distensi abdomen, keadaan umum yang jelek. Kadang terjadi misdiagnosis dengan obstruksi pada mekonium ileus dan atresia ileus.
BAB cair ynag menyemprot, adanya dan distensi yang hebat menandakan adanya sudah terjadi enterocolitis.
68
Enterocolitis jarang terjadi (10%) pada bulan pertama kehidupan tapi frekuensinya meningkat sampai 33% pada bulan kedua dan ketiga. Diare merupakan gejala pada stadium yang sudah lanjut.
Pada RT adanya faeces yang menyemprot dan kanal recti teraba lebih sempit dengan tonus yang meningkat. Distensi abdomen tanpa sebab lain. Barium enema akan menunjukkan adanya segmen yang menyempit dengan segmen usus proksimalnya yang berdilatasi. Adanya retensi barium selama 24- 48 jam. Biopsi rektal adalah Gold Standar
(1) (2) (5)
(1)Foto Polos abdomen pada hari pertama kehidupan menunjukkan adanya segmen usus multipel yang berdilatasi. (2)Foto left lateral decubitus juga menunjukkan dilatasi segmen usus. (3) barium enema
Gambara PA tampak peningkatan kadar acetylcholinesterase (dicat lebih gelap) di lamina propria dan muscularis propria yang menunjukkan sel aganglionik Komplikasi
Perforasi intestinal perforation (umumnya di appendik); enterocolitis; Gizi buruk, gagal tumbuh, dan anemia. Intoksikasi air sebagai akibat penggunaan enema dengan air. Seharusnya digunakan normal saline; dehidrasi
Pembedahan
- Swenson - proctolectomy
- Duhamel -- pull-through (tarik terobos) posterior dengan anastomose side to
side pada rektum yang agangolionic
69
(1) Operative photograph showing a sleeve rectal mucosectomy being performed down to the anus. (2) Operative photograph shows the rectal mucosal sleeve everted and hanging from the anus onto the blue towel as well as the normal colon "pulled through" in preparation for anastomosis to the anus.
Komplikasi Post-operasi
Segera kebocoran daerah anastomose; infeksi
Lambat Obstruksi; Enterocolitis; inkontinensia
70 Definisi
(1)Deformitas yang disebabkan kegagalan penutupan sekunder (involusi) dari vena umbilikalis sehingga menyebabkan terbentuknya defek pada dinding abdomen di sebelah kanantali pusat. (2)Herniasi dari usus halus dan usus besar. (3)Usus halus terburai keluar berada dalam cairan amnion, menebal, dan edem.
Epidemiologi
Insidensi 1:10.000 kelahiran hidup. Malformasi kongenital yang jarang. Berhubungan erat dengan prematuritas dan cryptochirmus. Faktor Resiko
- 4x lebih sering pada usia ibu <
20 tahun
- Wanita hamil yang merokok
- Wanita hamil dengan depresi
dan gizi kurang
- Penggunaan obat-obatan:
aspirin, efedrin dan pseudoefedrin
Konsekuensi - Perivisceritis
- Short Bowel Syndrom
- Atresia intestinal
Diagnosis
- Sebelum Lahir: Hydramnion,
USG, kadar alfa-fetoprotein ibu yang meningkat
- Setelah lahir: terlihat usus yang
terburai Penatalaksanaan
- Segera setelah lahir, bungkus
dengan kassa basah larutan normal saline
- Tutup defek
- TPN 2-5 minggu sampai fungsi
usus normal kembali - Perawatan Post Natal
- Hitung kehilangan cairan
- Perhatikan asupan nutrisi:
Albumin
- Resiko infeksi: Antibiotik
- Penebalan segmen usus:
kerusakan karena cairan amnion, iskemik karena konstriksi dinding defek
- Inkubator: cegah hipotermi
- Kegagalan respirasi: ventilator
- sepsis
- Pembedahan
- Penutupan secara primer:
dengan atatu tanpa mesh Komplikasi
- Penurunan venous return
- Sindrom kompartemen abdomen
- Penurunan fungsi paru
- Gagal ginjal
- NEC
Prognosis
- 90% dapat sembuh sempurna
- Bila terdapat atresia intestinal
71 D. TUMOR GI TRACT ATAS
• Traktus gastrointestinal adalah
kumpulan sistem organ yang berfungsi utk menelan makanan,
mencerna makanan dan
mengeluarkan sisa hasil pencernaan.
• Pada orang dewasa normal, traktus
gi mempunyai panjang 6.5 meter dibagi menjadi bagian atas dan bawah.
• dpt juga dibagi menjadi foregut,
midgut dan hindgut sesuai dgn asal embriogeniknya
• traktus gastrointestinal atas
• traktus gastrointestinal atas terdiri
dari mulut, faring, esofagus dan gaster+duodenum.
• mulut terdiri dari mukosa buccal,
glandula salivarius, lidah dan gigi.
• di belakang mulut terdapat faring
yg akan berlanjut menjadi esofagus suatu organ berbentuk tabung dgn dinding muskuler.
• peristaltik dimulai di esofagus,
disebabkan kontraksi dinding ototnya yg mendorong makanan masuk ke gaster.
• saluran nafas atas merupakan
derivat dari foregut kecuali duodenum.
• Lower gastrointestinal tract
72
• Bowel or intestine
• small intestine, which has three parts: • duodenum
• jejunum • ileum
• large intestine, which has three parts:
• cecum (the vermiform appendix is attached to the cecum). • colon (ascending colon, transverse colon, descending colon
and sigmoid flexure)
• rectum • anus
“Tumor Rongga Mulut”
• tempat yg paling sering – bibir bawah
– batas lateral lidah – mukusa bukal – penyebab
• paparan tembakau • iritasi kronis bahan
kimia
• paparan sinar uv –pd
bibir
• Epidemiologi
jarang ditemukan (5% dari semua kasus tumor) tp memiliki morbiditas& mortalitas yg tinggi. terbanyak menyerang pria diatas 40 thn
• faktor resiko: merokok,
penggunaan tembakau oral, alkohol, pekerjaan yg terpapar bahan kimia, virus (human papilloma virus)
• patofisiologi
• squamous cell carcinoma
• berawal dr ulkus yg tdk nyeri
atau lesi dgn batas ireguler
• lesi berawal di mukosa dan dpt
menjalar ke lidah, orofaring, mandibula dan maksila .
• lesi yg tdk sembuh dalam satu
minggu stlh perawatan hrs dipikirkan ke arah malignansi.
• manifestasi
• leukoplakia—”smoker’s patch”/bercak keputihan
• erthroplakia
• suara serak yg tdk pernah
sembuh
• bila sdh lanjut
– nyeri bila menggerakkan
rahang
– dysphagia – indurasi
– nyeri di lidah saat
mengunyah
• penegakkan diagnosis
• anamnesis dan pemeriksaan
fisik.
• pemeriksaan tambahan: ct atau
mri
• biopsi dr lesi/sitologi
• tes toluidine –zat warna diserap
oleh sel tumor
• penatalaksanaan • chemotherapy • radiasi
• bedah
terapi berdasarkan usia, stadium tumor dan kondisi umum pasien
• terapi bedah
• pada stadium lanjut • radical neck dissection
– pengangkatan limfonodi yg terlibat – membutuhkan tracheostomy dpt permanen atau sementara – DRAIN JP
73
Tracheostomy
• Perawatan Post-Op • Monitor jalan nafas • Monitor perdarahan • Asupan nutrisi – Parenteral – NGT • Perawatan tracheostomy • Psikososial • Managemen nyeri “Tumor Esofagus”
• Lebih jarang ditemukan tapi mempunyai tingkat mortalitas yang tinggi dan
biasanya terlambat didiagnosis
• Faktor resiko terpenting: barrett’s esophagus: suatu perubahan abnormal
(metaplasia) pd sel2 bagian bawah esofagus karena paparan kronis asam lambung yg mengalami refluk
“Barret esofagus”
• Etiologi
– Tidak diketahui – Faktor resiko
• Merokok
74
• Achalasia (pengosongan yg terlambat dari esofagus ) • Mayoritas tumor berlokasi di bagian bawah esophagus “achalasia”
• Patofisiologi
• Squamous cell carcinoma
– Plg banyak mengenai bagian tengah atau distal esofagus. – Lebih banyak terjadi pd ras negro dibanding kaukasia – Faktor resiko: merokok dan penggunaan alkohol kronis • Adenocarcinoma
– Lebih bnyk menyerang bagian distal esofagus – Lebih sering pada ras negro
– Berhubungan erat dgn barret’s esofagus, komplikasi dari GERD
kronis dan achalasia
• Manifestasi
• Biasanya sdh lanjut – Disfagia progresif – Nyeri daerah esofagus – Nyeri telan
– Suara serak – Bb turun
– Regurgitasi isi esofagus – Penegakkan diagnosis
• Barium swallow dgn
fluoroscopy : utk mengidentifikasi adanya mukosa yg iregular atau lumen yang menyempit
• Endoscopy : visualisasi
langsung dari tumor dan biopsi bronchoscopy
• CT dan MRI: utk mengetahui
adanya metastase
• Darah lengkap: identifikasi
anemia
• Albumin serum : menemukan
malnutrisi
• Fungsi hepar : meningkat bila
tjd metastase hepar Stadium TNM 0 TisN0M0 I T1N0M0 II T2/3N0M0 III T3/4N1M0 IV TsemuaNsemuaM1 • TNM classification: Tis =
carcinoma in situ; T1 = lamina propria or submucosa; T2 = muscularis propria; T3 = adventitia; T4 = adjacent structures. • N0 = none; N1 = present. • M0 = none; M1 = present.
75 Komplikasi - Hemoragi - perforasi esophagus - obstruksi esophagus penatalaksanaan - modalitas terapi - bedah - kemoterapi - radiasi
- bergantung pd stadium tumor,
kondisi pasien dan pilihan terapi 1. stadium awal: reseksi dari
bagian yg terkena dgn anastomosis ke gaster; disertai kemo dan radiasi sblm pembedahan
2. stadium lanjut: bersifat paliatif dpt berupa pembedahan, radiasi dan
kemoterapi utk
mengendalikan nyeri dan disfagia
3. komplikasi terapi radiasi:
perforasi, hemoragis dan striktur
terapi surgical - esophagectomy-
o remove esophagus, graft to
resect
o esophagogastrostomy
reseksi esophagus ke gaster esophagoenterostomy reseksi esophagus ke colon dilatasi esophagus
- parenteral nutrisi
- managemen nyeri
perawatan post-op
- NGT-drainase darah 8 - 12 jam
smp warna berbah hijau jernih - jgn mereposisi NGT
- jalan nafas
- posisikan semi-fowler’s
“Tumor Gaster”
Adenocarcinoma dari dinding gaster. lebih banyak menyerang pria 2:1. cukup sering ditemukan. insidensi tertinggi pada ras hispanic, negro dan asia. Lebih banyak menyerang gol sosek rendah.
Etiologi
1. tdk diketahui pasti
2. makanan pedas
3. makanan yang diasapkan
Patofisiologi: adenocarcinoma plg banyak berasal dari sel yang memproduksi mucus di bagian distal. Diawali oleh lesi in situ yang menyebar ke mucosa kemudian ke limfonodi dan kemudian bermetastase ke hepar, paru, ovarium dan peritoneum itoneum. Dpt disebabkan oleh cedera mukosa tanpa trauma (makanan pedas)
76 Faktor predisposisi
• Infeksi h.pylori pd usia muda • Polip gaster. • Anemia pernisiosa • Insiden achlorhydria • Genetik • Gastritis kronis Manifestasi
• Biasanya ditemukan sdh lanjut • Tanda&gejala anemia
– Pucat – Lemah
77
– Rasa spt terbakar,berkurang
dgn antasida
• Penurunan bb krn anoreksi • Disfagia
• Nyeri saat makan • Tanda lanjut
- Teraba masa di abdomen
- Pembesaran limfonodi
- Faeces positif darah
Penegakkan diagnostik
• Anamnesis dan pemeriksaan fisik • Barium swallow
• Endoscopy-biopsy/cytology/us • Darah rutin, faeces (darah samar) • Tumor markers-cea, ca 19-9
Penatalaksanaan
• Pengangkatan tumor dgn bedah
• Kemoterapi • Radioterapi • Mengobati gejala – Nyeri – Koreksi anemia • Terapi surgikal
Dilakukan bila blm ditemukan metastasis
1. Parsial gastrectomy dgn anastomosis
ke duodenum: bilroth i atau gastroduodenostomy
2. Parsial gastrectomy dgn anastomosis
ke jejunum: bilroth ii atau gastrojejunostomy
3. Total gastrectomy (bila cancer
bersifat difus tp terbatas hanya pd gaster) dgn esophagojejunostomy
78 Komplikasi Post-Op – Pneumonia – Kebocoran anastomose – Hemorrhage – Relux aspiration – Sepsis – Reflux gastritis – Paralytic ileus – Obstruksi – Infeksi luka – Dumping syndrome Dumping syndrome
Muncul pada partial gastrectomy; hypertonic, bolus makanan yg tdk
tercerna dgn baik akan masuk ke usus kecil shg air akan bergerser ke lumen usus menyebabkan meurunnya volume darah sirkulasi dan peningkatan motilitas usus
Manifestasi 5 – 30 min stlh makan:
nausea dgn vomitus, nyeri epigastric dan kram, borborygmi, dan diare; pasien mjd takikardia, hipotensi, pusing.
Manifestasi 2 – 3 jam stlh makan:
gejala spt hypoglycemia utk merespon produksi insulin yg berlebihan krn peningktan glukosa darah saat bolus memasuki usus .