ARAKH N OI D I TI S
D r I SKAN D AR JAPARD I Fa k u lt a s Ke dok t e r a n
Ba gia n Be da h
Un ive r sit a s Su m a t e r a Ut a r a
I . PEN D AH ULUAN
Arak hnoidit is dik enal sej ak Krause pert am a k ali m enggam bark anny a pada t ahaun 1907. olden dan Ranson’s m em berikan gam baran m ielogrfai y ang k lasik pada arakhnoidit is di t ahun 1926. Sej ak it u sej um lah art ikel m engenai arakhnoidit is t elah banyak dipublikasikan, baik t ent ang gam baran klinis, radiologis m aupu t erapi.
Arak hnoidit is k ronis dapat disebabk an berbagai fak t or y ang dapat dik elom pok k an dalam 6 k at egori:
a. zat - zat y ang dim asuk k an k e dalam rongga subarak hnoid ( obat , t indak an anest esi, m edia k ont ras)
b. infeksi
c. perdarahan int rak el
d. t raum a ( iat rogenik dan ekst ernal) e. space occupying lession
f. idiopat ik
Karena gej ala perlengk et an lept om eningel sering berj alan lam bat , gej ala dan t anda arakhnoidit is dapat t idak m anifes dalam beberapa bulan sam pai t ahun. Gam baran klinis sering sulit dinilai karena perkem bangan proses penyakit yang lam bat dengan t anda t erkenany a m edula spinalis dan ak ar saraf y ang t um pang t indih dan bervariasinya lokasi kelainan. Meskipun arakhnoidit is m em punyai predilek si di daerah t horak al t api dapat t erj adi pada lok asi y ang lain. I nsidensi pada usia 40- 60 t ahun dan j arang pada usia kurang dari 20 t ahun.
I I . D EFI N I SI
I I I . AN ATOM I
Anat om i m eningen dan rongga subarakhnoid dari kanalis vert ebralis. Meningen dari kanalis vert ebralis t erdiri dari duram et er dan arakhnoid yang m eluas sepanj ang kanalis vert ebralis m ulai dari sam bungan craniocervical sam pai ke S2. Selanj ut nya t erdapat lanj ut an kant ung dura yang m enj adi m em bran yang t ipis danm elekat pada coccygeus.
Kant ung dura m engelilingi akar saraf yang keluar dari kanalis spinalis. Nam a lainnya adalah axillaryport ions of t he nerve sheat hs ( kant ung radiks) yang biasany a t am pak enhanched pada m ielografi at au CT m ielografi
Anat om i kanalis spinalis :
Pada um um nya kanalis spinalis dapat t erlihat dengan kont ras enhacem ent bila rongga subarak hnoid lebih lebar dari 3 m m dan bila k et ebalan t ulang/ bahu t idak m enghalangi. Medula spinalis dim ulai dari C1 danberakhir L1- L2 pada orang dew asa.
Medula spinalis m elekat pada kanalis vert ebralis ke lat eral m elalui ligam en dent ikulat a dan dikelilingi j aringan lem ak dan plexus venosus. Medula spinalis agak m em besar pada daerah cervikal baw ah unt uk m em persarafi pleksus brakhialis dan daerah lum bosakral unt uk m em persarafi pleksus lum bosakral. Uk uran t erlebar adalah pada C5 dim ana diam et erny a 12- 14 m m , pada daeah lum bal diam et er ini m em besar m ulai adri T10- T12, dim ana uk uran t erbesar pada T12 dengan uk uran 11- 13m m .
Dengan CT m edula spinalis t am pak bulat at au elips dengan densit as 30- 40 HU dan dikelilingi cairan serebrospinal. Terlet ak sent ral pada servikal dan t horakal bagian baw ah t et api lebih post erior pada t horak al bagian t engah. Ak ar saraf post erior dan ganglia sert a akar saraf vent ral bersat u dan keluar m elalui foram en invert ebralis.
Pada m edula spinalis t erdapat j aras- j aras saraf yang berj alan longit udinal yang k em udian ak an m eny ilang set inggi m edula spinalis t ersebut at au lebih t inggi. Jaras- j aras ini berisi j aras yang berfungsi unt uk sensorik, m ot orik m aupun v eget at if. Sering art eri spinalis ant erior dapat t erlihat sebagai pem buluh darah t erbesar pada daerah t horak al baw ah dan lum bal at as.
An a t om i pe m bu lu h da r a h m e du la spin a lis:
Nut risi disuplai oleh sepasang art eri spinalis post erior dan art eri spinalis art erior yang berasal dari art eri vert ebralis. Art eri prinsipalis/ art eri nut risia m enggabungk an diri dengan art eri spinalis ant erior. Aliran art eri ini dapat k e arah k ranial dan k audal. Art eri- art eri t ersebut adalah 2 at au 3 buah art eri m engikut i radik s C4- C7, 2 buah art eri m engikut i T2- T4 sedangk an pada daerah t horak al baw ah t erdapat art eri radik ularis t erbesar y ait u A. I nt um esensia Charpy / A. radik ularis m agna Adam k iew ics. Um um ny a art eri ini m engikut i radik s pada bat as segm en t horak al dan lum bal.
Sist e m V e n a e :
Drainase v ena ini pada perm ulaanny a bersam a sist em art eri spinalis berupa v enae radik ularis ant erior dan post erior k em udian v enae ini m em bent uk pleksus venosus vert ebralis int erna yang t erlet ak epidural dan kem udian bergabung dengan v ena pada daerah t horak , abdom inal dan int erkost al.
I V . PATOGEN ESA
Arakhnoid m erupakan m em bran yang t idak m em punyai vaskularisasi, sehingga m em puny ai respon y ang t erbat as t erhadap reak si peradangan. Jaringan arak hnoid t erlet ak ant ara piam et er dan duram et er y ang k ay a v ask ularisasi. Proses peradangan ( apabila t erj adi t raum a/ irit asi) dim ulai dari j aringan y ang m em punyai vaskularisasi t ersebut , yait u ant ara piam et er dan duram et er, yang selanj ut nya m engalam i progresifit as dan m enj adi proses khronis yang diikut i pem bent uk an j arinbgan fibrous pada arak hnoid dan t erj adi perlengk et an ant ara piam et er dan duram et er. Arak hnoidit is spinal dapat t erj adi pada 1 at au 2 segm en m edula spinalis dengan j aringan arak hnoid y ang t ebal at au m elingk ar sehingga t erj adi blok aliran likuor at au berupa arak hnoidit is y ang difus dan berbat as t idak j elas.
M e n u r u t Lobin ( 1 9 4 0 ) pr ose s pr ogr e sifit a s m e la lu i 2 st a diu m :
a . St a diu m Pr olife r a t if
Pada st adium ini t erbent uk j aringan fibrous di ruang subarak hnoid, ini m em ungk ink an t erj adiny a k ist a arak hnoid y ang berisi cairan serebrospinal. Terdapat lim fosit , sel plasm a dan perivaskuler infilt ra yang t erdiri dari sel- sel radang. Perlengk et an dapat m eny ebabk an t erbent uk ny a k ist a int radural y ang dapat m enyebabkan penekanan m edula spinalis at au caula equina
b. St a diu m Kon st r ik t if
Pada fase ini ruang subarak hnoid ak an t ersum bat k arena t erj adiny a perlekat an ant ara duram et er dengan arak hnoid dan piam et er oleh j aringan fibrous y ang t ebal dan sedik it elem en selny a. Proses ini j uga diikut i penebalan dinding pem buluh darah piam et er dan m edula spinalis sehingga t erj adi penyem pit an lum en pem buluh darah. Hal ini akan m enyebabkan perubahan int ram eduler berupa perlunak an ( nekrosis) dan pem bent uk an rongga rongga int ram eduler ( syringom ieli) yang t erj adi akibat berkurangnya vaskularisasi ke daerah t ersebut . Rongga- rongga ini dibat asi j aringan dan dikelilingi oleh j aringan glia dan t idak dibat asi oleh ependim
V . ETI OLOGI
1 . M ie logr a fi y a n g be r u la n g- u la n g
Peradangan kronis dari lept om eningen sering t erj adi sesudah m ielografi yang berulang, m ungkin karena cam puran kont ras m edia ( baik yang w at er soluble m aupun oil cont rast m edia) dan darah dari lum bal fungsi yang t raum at ik m eningkat kan resiko arakhnoidit is. Laporan lain m enyebut kan j enis kont ras m edia pant opaque ( lipiodol) yang sering m enim bulkan arakhnoidit is sedang k ont ras m edia Am ipaque ( m et rizam ide) j arang.
3 . Spin a l a n a st h e sia .
Pat ogenesa y ang past i m ielopat i sesudah anest esi spinal t idak sam a pada berbagai kasus, beberapa penelit i m enunj ukkan pengaruh t oksik zat anest ik t erhadap m edula spinalis. Thorsen m encat at gej ala spinalis at au cauda t im bul 1 bulan at au k urang pasca spinalis anest hesia, insidenny a 1 k asus set iap 200 k asus spinal anest hesia. Drips dan Vandam m encat at dari 10.098 k asus spinal anest hesia t idak sat upun m enim bulkan srquele yang serius, m ungkin spinal anest hesia akan m erangsang penyakit neurologis yang sudah ada sebelum nya.
Spinal anest hesia k adang- k adang m eny ebabk an grav e spinal cord paralyses, paraliseny a t erj adi set ealh anest esi, t erj adi pelunak an, nek robiosis, perdarahan pet echiae dan reak si inflam asi pada m edula spinalis. Delay ed paralyses t erj adi ak ibat adany a arak hnoidit is dengan degenerasi pada m edula spinalis dan m ielom acia.
4. Tr a u m a pa da k olu m n a spin a l da n ca n a lis spin a lis. Tidak j arang arakhnoidit is lokal m engikut i rupt ur duskus int ervert ebralis, spinal st enosis
5 . I n fe k si Le pt om in ge n
o Meningit is purulent a akut a ( m eningokokkus, gonokkus)
o Sipilis
o Tuberkulosis ( lokal arak hnoidit is dapat t erj adi pada TBC t ulang/ Pot t ’s disease)
o Meningit is karena j am ur ( crpt ococcus)
o Meningit is viral
Yang sering t erj adi adalah arak hnoidit is spinal oleh k arena TBC dan dapat t erj adi sebelum dan sesudah gej ala klinis m eningit is serebrla at au m erupakan peny ak it sendiri t anpa peny ak it serebral at au k elainan v ert ebrae. Pat om ek anism eny a adalah sam a dengan m eningit is TBC. Bila sat u t uberkel subm eningel y ang t erbent uk w ak t u infek si prim er ( Fokus Rich) pecah k e dalam ruang subarak hnoid dan m engak t ifkan sem ua m ediat o t ipe delay ed hypersensit ivit y akan m enyebabkan penim bunan eksudat dan j aringan fibrous sehingga t erj adi perlengk et an di lept om ingen m edula spinalis. Pem buluh darah m engalam i art erit is k arena eksudat k ent al t erut am a pada t unik a m edia dan subint im al ak an t erj adi fibrosis dan t rom bosis sehingga t im bul gej ala m eduler. Parson m enggam barkan kem ungkinan perj alanan penyakit arakhnoidit is t uberkulosa dapat m erupakan lesi fokal, lesi ascending m aupun m ult ifokal. Arakhnoidit is t uberkulosis berbeda dari bent uk arakhnoidit is oleh karena penyebab lain yang dapat m engenai baik m edula spinalis, m eningen, m aupun radiks saraf.
6. pe r da r a h a n su ba r a k h n oid ya n g be r u la n g ( j arang, biasany a sesudah operasi di kanalis spinalis, t raum a, pecahnya AVM/ aneurism a)
7 . An k y lost om isis da n a sca r ia sisis ( j a r a n g)
8. Se lin sk i ( 1 9 3 6 ) , m elaporkan hubungan ant ara arak hnoidit is dengan t um or ekst radural. Jacobsen dan Lest er m elaporkan arak hnoidit is didapat k an bersam aan dengan spinal angiom as at au t um or m edula spinalis lainny a
9.
Fa m ilia l.kelihat annya dipengaruhi fakt or genet ik ( aut osom al dom inan) yang m engakibat kan penebalam fibrous dari arakhnoid dengan iskem i sekunder yang m enyebabkan radikulom yopat i
1 0 . I diopa t ik
Lum bardi dan rek an k erj any a t idak dapat m enent uk an et iologi y ang spesifik pada 50% dari 41 pasien dengan arak hnoidit is spinal
V I . PATOLOGI
Peruahan pat ologi dit em uk an adany a pey em pit an dari lept om ingen dan infilt rasi m onocyt dan inflam asi granulom at ous dengan proliferasi vaskuler. Pem buluh darah m enj adi art erit is at au phlebit is. Adany a peny em pit an dari lept om enigen m eny ebabk an penek anan pada m edula spinalis dan j erat an pada radik s, ak hirny a t im bul isk hem i pada m edula spinalis dengan daerah nek rosis dan fibrosis y ang m elingk ar. Dapat t erj adi perubahan degenerat if pada arak hnoidit is berupa penulangan sehingga t erj adi apa y ang disebut ossificans.
V I I . GEJALA KLI N I S
Gam baran klinis biasanya akibat kom presi lokal pada m edula spinalis dan t erkenanya radiks saraf secara difus. Gej ala- gej ala ini t im bul akibat irit asi, efek t arikan ( pulling) dan efek desakan at au penyem pit an ( const rict ion) dan proses perlengk et an pada radik s dengan disert ai penek anan oleh adany a k ist a
Gej ala pert am a dan t ersering adalah ny eri spont an y ang dirasak an sepert i sengat an, panas, pedih, sak it . Ny eri t ersebut t idak t erlokalisir dengan t egas t et api t ersebar pada sat u at au dua segm en y ang t ersebar secara radik uler. Ny eri ini bert am bah berat bila penderit a bat uk , bersin at au m elak uk an gerak an, bisa j uga disert ai ny eri radik uler. Sering ny eri dim ulai pada punggung dan m enaj lar ke ekst rem it as. Penderit a j uga sering m engeluh parest esi dan gangguan sensori ak an t erj adi k em udian seperi dit usuk / pedih/ panas. Pada pem erik saan sensorik bisa norm al, t ak j elas ( v ague) , bizzare dengan dist ribusi t ak j elas, sering t erdapat daerah hipoest esia at au hiperest esia. Pada st a diu m la n j u t ak an t erj adi
k om pr e si m e du la spin a lis dengan ak ibat parese dan gangguan segm ent al
dibaw ah j epit an. Se ca r a k lin is dij u m pa i:
o Terdapat kelem ahan yang bert am bah berat dalam j angka w akt u yang lam a dengan spast isit as
o Sebagian besar t erdapat t anda laserque at au k ernig y ang posit if dan punggung t erasa k ak u, sak it ,spasm e dan gerak anny a t erabt as
o Ada t anda- t anda lesi upper m ot or neuron ( paraparese, reflek fisiologis y ang m eningk at dan reflek pat ologis posit if)
o Gangguan fungsi sphinct er ( m iksi dandefekasi)
o Lebih dari 50% t erdapat k elem ahan danat rofi ot ot
V I I I . PEM ERI KSAAN PEN UN JAN G
1.
Pem eriksaan t ekanan cairan serebrospinal, dim ana t ekanannya akan rendah pada arak hnoidit is dan Test Queck enst edt negat if pada k asus blok spinal. Cairan serebrospinal xant ochrom dan prot ein biasanya m eningkat . ( sindrom a Froin) . Pada bent uk yang kronik at au t erlokalisir, Elkingt on m engem ukakan pada penyelidikannya sebaian besar t idak m enunj ukkan kelainan, hanya dij um pai peninggian sel y ang ringan dan sedik it peninggian k adar prot ein 2. RadiografiA. Fot o polos
Mungk in dij um pai k elainan y ang dapat bersam aan dengan arak hnoidit is: - Defek t ulang post operasi
- Hernia nucleus pulposus, Canalis st enosis
- Tuberkulosis t ulang
- Tum or ( pelebaran j arak ant ar corpus vert ebrae, pelebaran foram en
int ervert ebrale)
B. M ie logr a fi da n CT m ie logr a fi
Gam baran m ielografi dapat berm acam - m acam , dengan t erbent uk fragm en- fragm en dari k ont ras sehingga dapat berbent uk m ult ipel pok et . Sering t erdapat gam baran karakt erist ik yait u sepert i t et esan lilin. Perj alanan k ont ras agak lam bat at au m enik ut i suat u k analis y ang berkelok- k elok dan berak hir pada suat u rongga ( cul de sac) . Pada arak hnoidit is y ang t erbat as m ungk in ak an m em berikan gam baran sepert i pit a t ebal horizont al at au v ert ikal.
Gam baran m ielografi t ergant ung perj alanan dan berat ny a proses pat ologik , y ait u:
- Ringan
Berbagai m acam v ariasi dari fusi ak ar saraf berupa t um pul/ hilangny a gam baran kant ung radiks akibat oblit erasi kant ungsaraf dan perlekat an radik s pada duram et er. Terdapat k elainan berupa gam baran ireguler dari k olum na k ont ras pada proyeksi lat eral
- Berat
C. M RI
Pada pem erik saan MR ax ial im age norm al ak an nam pak radik s dalam kant ung t ekal dengan j elas, nam un bila t erdapat arakhnoidit is, radiks sulit dinilai. TI m erupak an pem erik saan y ang t erbaik unt uk k elainan ak ar saraf. Pada post k ont ras scan daerah lesi ak an m em berikan peny angat an t erhadap kont ras yang m inim al.
Ga m ba r a n a r a k h n oidit is dik e lom pok k a n da la m 3 k a t e gor i:
1. Cent ral conglom erat ion of cauda ( pengunpulan dari cauda) 2. Perlengk et an ak ar saraf k e k ant ung t ek al
3. Jaringan lunak yang m enggant i rongga subarakhnoid
Adany a perbedaan sifat peny angat an t erhadap k ont ras berguna unt uk m em bedak an dengan lesi y ang diak ibat k an m et ast ase lept om eningeal Pada arakhnoidit is t uberkulosis t erdapat hilangnya penyangat an kont ras pada pinggir m edula spinalis. Terdapat peny angat an t erhadap nodul. Jadi k om binasi ant ara penebalan lept om eningeal dan adany a nodul pada m edula spinalis dan akar saraf dan t erkenanya m edula spinalis dapat m enent ukan adanya kepast ian suat u arakhnoidit is t uberkulosis ( DD/ Sarcoid)
I X . D I AGN OSA BAN D I N G
A. M ie logr a fi
o AVM : gam baran kelainan berupa m ult ipe serpiginous filling
defect / bent uk coiled/ cuvelinear, bisa sam pai obst ruksi. Pada fluoroscopy dan pasien dalam k eadaan v alsav a ak an t am pak pulsasi dari gam baran t ersebut . Pada CT m ielografi: AVM ak an berbent uk serpent ine filling defect dan pelebaran fokal m edula spinalis j arang t erj adi. Unt uk m em buk t ik an suat u AVM lebih j elas diperluk an pem erik saan Angiography
o Tu m or
Tum or ekst ram eduler, int radular ( m isal Neurifibrom a) : kolom kont ras ak an berbent uk oval ( m ulut suling) at au bulat dan ruang arak hnoid sisi ipsilat eral t idak t erdapat kelainan lain dan m edula spinalis t idak t ergeser.
Tum or ekst radular: gam baran apusan cat ak an m eny erupai arak hnoidit is dengan blok y ang t ot al, bedany a pada arak hnoidit is t idak ada pergeseran dari m edula spinalis. Bila t erbent uk k ist a y ang besar, suk ar dibedak an dengan t um or k arena dapat j uga m endesak at au m enggeser m edula spinalis. Bisa dibedakan bila secara langsung kist a t erisi oleh zat kont ras/ bila kist a disis oleh zat kont ras
B. M RI
o I nfilt rasi m eningeal dibedakan dengan m enggunakan zat kont ras m ak a dit em uk an peny angat an t erhadap k ont ras pada k elainan t ersebut
o AVM: gam baran MRI , het erogenous T2 t urun dan adanya flow foid in vessels. T1 w eigt h im ages: penurunan signal int ram eduler dengan pelebaran m edula spinalis yang bervariasi, flow void t erut am a pada pot ongan ax ial
o T2 im ages: m em perlihat kan lebih j elas gam baran flow void dari vena yang m ensuplai perdarahan dan gam baran penurunan signal fokus int ram eduler yang het erogen m enunj ukkan adanya nidus. Pada beberapa k asus high T2 signal dapat m endet eksi are lesi y ang let aknya kranial/ kaudal kelainan t ersebut dim ana t erj adi gliosis bukan edem a
o Neurofibrom a
T1 MRI m em perlihat kan m asa int raspinal yang isoint ense dengan m edula spinalis, dikelilingi oleh cairan serebrospinal yang low signal. Masa ak an m enj adi hipert ense t erhadap m edula spinalis pada T2 dan dikelilingi sebagian at au seluruhnya dengan cairan serebrospinal y ang high signal. T1 MRI dengan peny angat an k ont ras t erhadap gadolinium m engak ibat k an peny angat an k ont ras t erhadap t um or int raspinal t ersebut .
X . TH ERAPI o Sesuai et iologi
o Kort ikost eroid digunakan unt uk m enekan reksi inflam asi pada st adium aw al arak hnoidit is. Dapat diberik an oral prednisolone 40- 60 m g/ hari dalam dosis t erbagi, y ang direk om endasikan unt uk paling sedik it 4- 6 m inggu. Hidrokort ison int rat ekal 25- 50 m g/ set iap k ali inj ek si, diberik an set iap hari selam a 5 hari dan k em udian secara alt ernat ing day unt uk 5- 10 kali inj eksi lagi
D AFTAR PUSTAKA
Gilr oy M D . Basic neurology. 2nd ed. New York: McGraw Hill, 1992: 293
Gr ossm a n , RI . Neuroradiology , The requisit es. St . Louis: Mosby , 1994:
472-474, 4778- 496
M e sch a n I . Ront gent signs indiagnost ic im aging. Vol. 3, 2nd ed. Philadelphia: WB Sounders, 1985: 32- 35; 79- 81
Plu m & Olson . Myelit is and m yelopat hy, in AB Baker. Clinical neurology.
Philadelphia: Harper & Row , 1981: chapt er 38
Sh a pir o R. Myelography. 4t h ed. Chicago : Year Book Medical, 1984: 282- 293, 318- 342
V in k e n PJ. Chronic spinal arakhnoidit is, in Handbook of clinical neurology
ininfect ious of t he nervous syst em . Part I , vol.33. Am st erdam : Nort h Holland,1978: 234- 251, 262- 272
W a dia N H . Rediculm yelopat y associat ed w it h spinalis m eningit is w it h spinal
reference t o t he spinal t uberculosis variet y, I n Spillane JD. Tropical neurology . Brit ain: Oxford Universit y , 1973: 63- 71
W oodr u ff. Fy ndam ent als of neuroim aging. Philadelphia: WB Sounders, 1993:
463- 466, 448, 454- 455
You m a n s JR. Neurology surgery, vol.4 3r d ed. Philadelphia: WB Sounders, 1990: 2856- 2862
Zu ge r A. Tuberculosis of t he cent ral nervous syst em I n, Scheld WM.
