GAMBARAN RADIOGRAFI ABSES SPONTAN PADA
PENDERITA RIKET RESISTAN- VITAMIN D
HIPOPOSPATEMIK
SKRIPSI
Diajukan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat guna memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi
Oleh:
INDRIANI LUBIS NIM : 050600019
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
Riket Resistan Vitamin D hipopospatemik merupakan penyakit herediter yang
secara umum diturunkan sebagai sifat dominan dan dihasilkan dari mutasi gen PHEX ( gen pengatur phospat dengan homologi pada endopeptidase pada kromosom ) yang berada pada kromosom X.
Secara klinis menunjukkan pertumbuhan yang terlambat ( retardasi ), penyakit tulang osteomalasia, hipopospatemia, kelainan tulang cukup parah seperti kaki
bengkok, dwarfism, gangguan gaya berjalan, abses spontan tanpa ada riwayat karies atau trauma. Umumnya, gejala-gejala yang lebih parah menyerang penderita panyakit riket resistan vitamin D hipopospatemik ini berjenis kelamin laki-laki sekitar 50 %.
Gambaran radiografi gigi penderita riket resistan vitamin D hipopospatemik menunjukkan taurodontism, kamar pulpa membesar, tanduk pulpa juga membesar, tidak adanya lamina dura dan crypts tulang yang mengelilingi pembentukan gigi permanen. Perawatan yang dapat dilakukan berupa perawatan periodik, aplikasi topikal fluor, pit dan fissure sealent dan perawatan endodontik. Prognosa baik apabila dilakukan perawatan sedini mungkin.
PERNYATAAN PERSETUJUAN
Skripsi ini telah disetujui untuk dipertahankan dihadapan tim penguji skripsi
Medan, 27 Januari 2010
Pembimbinng : Tanda tangan
Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG
TIM PENGUJI SKRIPSI
Skripsi ini telah dipertahankan di hadapan tim penguji pada tanggal 27 Januari 2010
TIM PENGUJI
KETUA : Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG ANGGOTA : 1. H. Asfan Bahri, drg., Sp.RKG
2. Amrin Thahir, drg
KATA PENGANTAR
Dengan mengucapkan puji dan syukur kepada Allah SWT yang Maha Pemberi Kemudahan kepada setiap urusan hambaNya, sungguh setiap kejadian berada dalam kehendakNya sehingga skripsi ini dapat diselesaikan sebagai salah satu syarat untuk memperoleh gelar Sarjana Kedokteran Gigi.
Pada kesempatan ini penulis menyampaikan ucapan terima kasih yang tak terhingga kepada Ayahanda dan Ibunda tercinta Ahmad Delmi Lubis dan Berlian Nasution yang telah memberikan perhatian, kasih sayang dan dukungan baik materil/spiritual, serta abang dan kakak yang penulis sayangi karena Allah SWT, abang harun,bang asrul,bang jafar,bang faisal,bang rahmad,kak tapi dan kak lanna yang selalu mencurahkan doa dan kasih sayang. Dalam penulisan skripsi ini penulis telah mendapatkan bimbingan dan pengarahan dari berbagai pihak. Dengan segala kerendahan hati penulis mengucapkan terimakasih yang sebesar-besarnya kepada:
1. Trelia Boel, drg., M.Kes., Sp.RKG selaku dosen pembimbing yang telah membimbing penulis sehingga dapat menyelesaikan skripsi ini dengan baik.
2. Seluruh staf pengajar Radiologi Dental ( Asfan Bahri, drg., Sp.RKG, Amrin Thahir, drg , Cek Dara Manja, drg, Lidya Irani Nainggolan)
3. Erna Sulistyawati, drg., Sp.Ort selaku pembimbing akademik penulis di Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara.
5. Teman-teman penulis nita, Vita, ivna, beby, nanda, maslah, wulan, vina, eldelina yang telah memberikan persahabatan yang tulus dan seluruh rekan-rekan angkatan 2005, meski tak tersurat nama-nama mereka tetap tersirat dalam ingatan penulis.
Penulis menyadari masih banyak kekurangan-kekurangan dalam tulisan ini oleh karena itu, untuk kesempurnaan skripsi ini diharapkan saran dan kritik yang membangun. Semoga skripsi ini dapat bermanfaat sebagai informasi bagi dokter gigi dan mahasiswa kedokteran gigi.
Medan, 27 Januari 2010 Penulis,
DAFTAR GAMBAR
Halaman
Gambar 1 : Abnormalitas ekstremitas bawah yang ditandai dengan
kaki bengkok ... 3 Gambar 2 : Abses mandibula pada gigi desidui insisivus kanan
sentralis ... 6 Gambar 3 : Gambaran kaki bengkok pada anak usia 12 tahun ... 7 Gambar 4 : Gambaran lengan bawah menunjukkan pelebaran
metapisis ... 8 Gambar 8 : Gambaran mineralisasi predentin yang terganggu.
calcospherites gagal berfusi sehingga meningggalkan daerah dentin interglobular yang tidak termineralisasi
( O: Odontoblas ) ... 11 Gambar 9 : Gambaran pada sisi yang atrisi, tubulus dentin berkontak
daerah yang meluas dari dentin tersier terlihat pada ujung
tanduk pulpa ( panah besar ) ... 11 Gambar 10 : Gambaran pada enamel ( panah ) terlihat irregular yang berada
pada struktur termineralisasi, tetapi tidak terlihat adanya
microclefts ... 12 Gambar 11 : Gambaran mikroorganisme ( stain ungu ) masuk ke enamel
tanpa terlihat adanya microclefts atau gangguan
struktur lain ... 12 Gambar 12 : Gambaran microclefts dimasuki mikroorganisme pada enamel
( panah kecil ), terjadi bentuk irregular di dalam struktur
mineralisasi enamel ( panah besar ) ... 13 Gambar 13 : Gambaran enamel, penetrasi mikroorganisme secara difus
mencapai dentinoenamel-junction ... 13 Gambar 14 : Gambaran tubulus dentin yang irregular memberi jalan
masuknya mikroorganisme untuk mencapai pulpa gigi ... 14 Gambar 15 : Gambaran radiografi pada kaninus bawah kiri terlihat kamar
pulpa luas tanpa disertai karies.Displasia akar dan tidak adanya lamina dura pada gigi insisivus sentral bawah kiri dan premolar kiri bawah ... 15 Gambar 16 : Radiografi panoramik menunjukkan kamar pulpa yang luas,
kanal radikular apikal gigi desidui terbuka, tanduk pulpa membesar pada molar dua desidui, tidak ada lamina dura yang
yang mengelilingi pembentukan gigi permanen ... 16 Gambar 17 : Gambaran radiografi periapikal memperlihatkan gigi
yang taurodontia ... 16 Gambar 18 : Gambaran foto panoramik menunjukkan taurodonti yang
sama pada molardua dan satu ... 17 Gambar 19 : Radiografi periapikal dari insisivus sentralis
kanan bawah ... 17 Gambar 20 : Gambaran ortopantogram pada pasien berumur 3 tahun
menunjukkan ( A ) adanya abses rekuren pada molar desidui (panah), (B) resorpsi tulang yang diamati pada sekeliling
atau di bawah molar desidui (panah). Semua molar menunjukkan tanduk pulpa membentang sampai
dentino enamel junction ... 18 Gambar 21 : Gambaran radiografi dari limb bawah pasien ( 2 tahun 9 bulan). kaki bengkok jelas terlihat ... 18 Gambar 22 : Gambaran panoramik menunjukkan mulai tumbuhnya gigi
permanen, adanya ruang pulpa,tanduk pulpa yang normal .. 20 Gambar 23 : Gambaran foto panoramik pada pasien berumur 15 tahun
yang abnormal ... 22 Gambar 24 : Gambaran foto panoramik pada pasien berumur 23 tahun
terlihat radiolusen pada periapikal kaninus kiri bawah dilakukan perawatan endodontik dan direstorasi dengan resin komposit
atau metal ... 22 Gambar 25 : Gambaran ortopantogram setelah perawatan dengan stainless steel crown pada molar dan kaninus bawah pada midline
DAFTAR TABEL
Halaman
FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
Riket Resistan Vitamin D hipopospatemik merupakan penyakit herediter yang
secara umum diturunkan sebagai sifat dominan dan dihasilkan dari mutasi gen PHEX ( gen pengatur phospat dengan homologi pada endopeptidase pada kromosom ) yang berada pada kromosom X.
Secara klinis menunjukkan pertumbuhan yang terlambat ( retardasi ), penyakit tulang osteomalasia, hipopospatemia, kelainan tulang cukup parah seperti kaki
bengkok, dwarfism, gangguan gaya berjalan, abses spontan tanpa ada riwayat karies atau trauma. Umumnya, gejala-gejala yang lebih parah menyerang penderita panyakit riket resistan vitamin D hipopospatemik ini berjenis kelamin laki-laki sekitar 50 %.
Gambaran radiografi gigi penderita riket resistan vitamin D hipopospatemik menunjukkan taurodontism, kamar pulpa membesar, tanduk pulpa juga membesar, tidak adanya lamina dura dan crypts tulang yang mengelilingi pembentukan gigi permanen. Perawatan yang dapat dilakukan berupa perawatan periodik, aplikasi topikal fluor, pit dan fissure sealent dan perawatan endodontik. Prognosa baik apabila dilakukan perawatan sedini mungkin.
BAB 1
PENDAHULUAN
Penyakit riket resistan –vitamin D hipopospatemik adalah suatu penyakit yang terjadi selama masa anak-anak merupakan suatu kegagalan mineralisasi pertumbuhan tulang. Pembentukan tulang yang baik membutuhkan hubungan yang kompleks dari beberapa organ dan zat kimia, dan khususnya vitamin D karena terganggunya produksi, absorpsi atau metabolisme yang merupakan sistem terpenting pada perkembangan penyakit ini.1
Riket resistan - vitamin D hipopospatemik pertama kali dilaporkan oleh
Albrigt, dkk merupakan suatu sindrom yang ditandai dengan hipopospatemia, pendek dan rikets. Umumnya, abnormalitas utama dipertimbangkan menjadi gangguan kongenital dari transport posphat dan hipopospatemia,dihasilkan dari penurunan reabsorpsi posphat di dalam brush border membrane pada sisi lumina dari tubulus renal sebelah proksimal dan gangguan resorpsi posphat pada pencernaan.1,2
Rikets hipopospatemik berhubungan dengan gangguan resorpsi posphat pada
tubulus renal sebelah proksimal dan sintesis yang inadekuat dari 1,25 dihidroxy vitamin D yang berasal dari prekursor 25 hidroxy vitamin D. Prevalensinya sekitar 1 di dalam 20.000 orang. Salah satu ciri khas dari penyakit ini adanya taurodontism yang terjadi pada kebanyakan pasien laki-laki dewasa .3
BAB 2
DEFENISI, ETIOLOGI, RIKET RESISTAN-VITAMIN D
HIPOPOSPATEMIK DAN ABSES SPONTAN
2.1 Riket Resistan -Vitamin D Hipopospatemik
2.1.1 Defenisi
Riket resistan - vitamin D hipopospatemik merupakan penyakit yang secara
umum diturunkan sebagai sifat dominan dan dihasilkan dari mutasi gen PHEX (gen pengatur fosfat dengan homologi pada endopeptidase pada kromosom X) yang berada pada kromosom X. Manifestasinya ditandai dengan hipopospatemia disebabkan karena hilangnya phospat pada renal tubular melalui urin dan berhubungan juga dengan penurunan produk ion kalsium dan potassium .2,4
Gambar 1. Abnormalitas ekstremitas bawah
yang ditandai dengan kaki bengkok. 8
2.2.2 ETIOLOGI
Etiologi utamanya adalah mutasi gen PHEX yang berada pada bagian distal lengan pendek kromosom X pada Xp 22,2-22.1. Gen ini akan mengkode PHEX, zinc tergantung pada endopeptidase berhubungan dengan membran sel yang menghasilkan ( osteoblas, osteosit, dan odontoblas ) dengan peranan yang belum jelas.4,5 Terlihat bahwa enzim ini mempunyai kemampuan secara tidak langsung menonaktifkan faktor sirkulasi hipopospatemik, seperti growth faktor 23.4
Pada kebanyakan kasus, penyakit ini muncul pada garis kelompok X yang dominan dengan prevalensi yang sama pada kedua jenis kelamin, namun dapat juga terjadi secara terpisah. Umumnya banyak gejala-gejala yang lebih parah dicatat pada jenis kelamin laki-laki. Riket resistan – vitamin D hipopospatemik biasanya akan bermanifestasikan 50% pada anak laki-laki yang dilahirkan bila penyakit ini bermanifestasi pada kedua orang tua.1 Temuan dental khusus pada pasien XLH (hipopospatemik penghubung X) adalah pembentukan abses pada gigi normal secara klinis banyak dipaparkan dalam beberapa kasus. Abses dental dapat dideteksi pada dentin gigi desidui dan permanen .6
Penyakit ini menggangu pembentukan tulang karena kurangnya vitamin D yang membantu penyerapan kalsium dan fosfor yang diperlukan dalam pembentukan tulang.7
Adapun tanda-tanda riketsia sebagai berikut : 1. Tulang menjadi lunak dan bengkok
Patofisiologi penyakit ini disebabkan adanya perubahan gen PHEX sehingga fungsinya sebagai pengangkut posphat menjadi lemah, terutama berkurangnya resorpsi phospat di dalam tubulus proksimal renal, seperti juga di dalam intestinium, yang dapat menyebabkan hiperposfaturia dan hipofosfatemia termasuk gangguan 1α hydroxilasi 25 hydroxyvitamin D.4,5
PHEX dapat memastikan suatu interaksi nonproteolitik yang spesifik dengan suatu protein tulang atau matriks dentin, matriks ekstraselular pospoglikoprotein dan bisa melindungi pembelahan enzimatik di dalam matriks. Ketika PHEX bermutasi akan melepaskan serin peptide acid yang mengandung aspartat yang bisa menghalangi mineralisasi, menyebabkan susunan matriks tulang nonmineralisasi dan mineralisasi tulang berkurang merupakan tanda-tanda awal klinis dari penyakit ini.4 Gejala yang utama adalah kelainan tulang cukup parah, terutama kaki yang membengkok, kelainan bentuk otot, gangguan gaya berjalan, dwarfism dan dalam beberapa kasus banyak ditemui abses gingival pada gigi yang normal secara klinis.1,2
2.2 ABSES SPONTAN
2.2.1 DEFENISI
Abses spontan merupakan abses yang terjadi pada pasien riket resistan-vitamin D hipopospatemik yang terjadi tanpa adanya riwayat trauma ataupun karies
gigi.2,4,5,8
2.2.2 ETIOLOGI
besar tidak seperti biasanya, kasus ini berhubungan dengan email dentin yang tipis. Dilihat secara histologi, dentin memperlihatkan tubular yang membelah besar atau kosong dan tanduk pulpa membesar pada atau di luar dentino enamel junction.2,5 Perubahan-perubahan seperti di atas tersebut, bisa menyebabkan nekrosis yang cepat pada pulpa dan komplikasi periapikal pada pertumbuhan gigi desidui, bakteri menjadi mudah masuk kedalam pulpa sehingga terjadi abses spontan tanpa adanya riwayat trauma atau karies gigi.2,4,5,8
BAB 3
GAMBARAN KLINIS DAN HISTOPATOLOGIS RIKET
RESISTAN-VITAMIN D HIPOPOSPATEMIK
3.1 Gambaran Klinis
Riket resistan-vitamin D hipopospatemik atau X-linked hypophosphataemia
(XLH) selalu mempunyai karakteristik dengan adanya pertumbuhan yang terlambat (retardasi), penyakit tulang osteomalasia dan hipopospatemia.1 Pada kasus-kasus yang sporadis sering dideteksi awal dengan kelainan bentuk tulang atau kelainan gaya berjalan. Secara sistemik pada penyakit ini dijumpai kaki bengkok karena beban tubuh yang berlebihan disebabkan kalsifikasi tulang skeletal yang belum sempurna, kelainan bentuk tulang spinal dan kelainan tulang rusuk yang disebut dengan rosary rakitis.1,2
Gambar 3. Gambaran kaki bengkok pada anak usia 12 tahun. 2
Gambar 4. Gambaran lengan bawah menunjukkan pelebaran metapisis.1
Gambar 5. Gambaran dada pada rosary rachitis.1
Riket resistan-vitamin D hipopospatemik menyebabkan pembesaran ruang
pulpa dan kerusakan dentin oleh mikroorganisme yang masuk ke pulpa gigi yang mengalami atrisi enamel. Pada beberapa penderita penyakit ini enamel mengalami berbagai perubahan seperti menjadi relatif tipis,hipokalsifikasi atau hipoplastik, meskipun hal ini tidak selalu terlihat jelas pada gigi yang mengalami perubahan-perubahan tersebut.Umumnya, baik gigi desidui maupun gigi permanen mengalami displasia dentin. Gigi biasanya terlihat taurodontism, lamina dura yang kurang baik
Pembentukanabses periapikal spontan sering dijumpai pada pasien ini tanpa karies gigi ataupun luka trauma. Keadaan ini sering dihubungkan dengan tanduk pulpa yang tinggi, kamar pulpa luas dan terbelahnya dentin, dimana abses yang terjadi disebabkan oleh infeksi pulpa yang berasal dari invasi bakteri melalui cracks enamel dan microcleavage dentinal. Biasanya dokter gigi mendiagnosa pada
beberapa kasus yang disertai dengan gambaran sistemik ringan dan abses spontan merupakan tanda yang pertama muncul.1,2
Gambar 6. Abses maksila pada gigi
desidui kanan sentralis.4
3.1 Gambaran Histopatologis
Secara histologis, ruang pulpa gigi membesar, predentin melebar, dan ditandai adanya kerusakan pada globulus dan tubulus dentin yang meluas dari pulpa ke enamel, dapat disertai dengan atau tanpa adanya enamel yang hipoplasia. Abe dkk ( 2006 ) telah menjelaskan tentang kalsifikasi dentin yang terganggu disebabkan oleh hipopospatemia. Mineralisasi dentin yang tidak sempurna akan membentuk calcospherites, sehingga mikroorganisme dapat terperangkap dan menghalangi
pembersihan endodontik secara mekanik.3,6 Selain itu, lapisan dentin yang tipis dapat terjadi perforasi dengan mudah dan tidak mendukung untuk pembuatan mahkota sebagai restorasi akhir. Menurut Hillman dan Geurtsen, gigi permanen dapat mengalami kerusakan dan diperlukan pemeriksaan histopatologis.3 Biasanya pada pasien muda ketika abses muncul pertama kali, manifestasi giginya lebih parah.3,6
Meskipun odontoblas berfungsi normal, hipopospatemia menyebabkan displastik dan mineralisasi dentin yang buruk pada daerah dentin interglobular,
karena pembentukan enamel dan dentin terjadi antara 4 bulan di uterus dan 11 bulan setelah lahir, kerusakan pada dentin gigi desidui biasanya tidak dapat dicegah.3,6 Namun, gigi pemanen terbentuk setelah lahir dan perkembangannya mungkin dapat diperbaiki melalui pengobatan yang dimulai setelah kelahiran. Perkembangan gigi yang abnormal dan pembentukan dentin dapat menetap meskipun telah dilakukan terapi.3
satupun dari gigi desidui yang diperiksa pada studi ini memperlihatkan tanda-tanda karies atau pembentukan kerusakan enamel.9
Gambaran histopatologis menunjukkan pembesaran zona irregular pada dentin interglobular sepanjang dentino enamel junction, yang ditandai dengan jumlah calcospherites yang banyak dan gangguan mineralisasi predentin.9
Gambar 8. Gambaran mineralisasi predentin yang terganggu. Calcospherites gagal berfusi sehinggameninggalkan
daerahdentin interglobular yang tidak termineralisasi ( O: odontoblas ). 9
Pada bagian enamel yang berbeda secara mikroskopis menunjukkan struktur mineralisasi yang irregular. Tidak ada microclefts yang dapat terlihat dan tidak ada mikroorganisme pada daerah yang mineralisasinya terganggu.9
Gambar 10. Gambaran pada enamel (panah) terlihat irregular yang berada pada struktur termineralisasi, tetapi tidak terlihat adanya microclefts. 9
Pada bagian yang lain mikroorganisme dapat melakukan penetrasi masuk ke dalam microclefts pada permukaan enamel yang mengalami kerusakan struktur enamel dimana bakteri meluas secara difus hingga mencapai dentino enamel junction.9
Gambar 12. Gambaranmicrocleft dimasuki mikroorganisme pada enamel (panah kecil), terjadi bentuk yang
irregular di dalam struktur mineralisasi enamel ( panah besar). 9
Gambar 13. Gambaran enamel, penetrasi mikroorga nisme secara difus mencapai
dentinoenamel-junction.9
Daerah dentin irregular dan tubulus dentin merupakan jalan masuk mikroorganisme ke akses utama menuju pulpa gigi.9
Gambar 14.Gambaran tubulus dentin yang irregular
BAB 4
GAMBARAN RADIOGRAFI
4.1 Gambaran Radiografi Pada Penderita Riket Resistan- Vitamin D Hipopospatemik
Pada pasien riket resistan-vitamin D hipopospatemik ini biasanya ditemukan abses periapikal gigi serta respon negatif pada test vitalitas pulpa, secara klinis tidak ditemukan adanya perubahan seperti karies, fraktur gigi, atau poket periodontal yang akan mempengaruhi nekrosis pulpa.2 (Gambar 15)
Gambar 15. Gambaran radiografi pada kaninus bawah kiri terlihatkamar pulpa luas tanpa disertai karies. Displasia akar dan tidak adanya lamina dura pada gigi insisivus sentral bawah kiri dan premolar kiri bawah.2
menunjukkan bukti rarefaction tulang secara umum dengan tidak adanya lamina dura disekitar gigi desidui yang erupsi dan tidak adanya crypts tulang yang mengelilingi pembentukan gigi permanen. Hipoplastik alveolar ridge juga dapat diamati.6 (Gambar 16)
Gambar 16 .Radiografi panoramik menunjukkan kamar pulpa yang luas,kanal radikular dan apikal gigi desidui terbuka,tanduk pulpa membesar pada molar dua desidui, tidak ada lamina dura yang mengelilingi akar gigi desidui, dan tidak adanya crypts tulang yang mengelilingi
pembentukan gigi permanen.6
Gambar 18.Gambaran foto panoramik menunjukkan taurodonti yang sama pada molar dua dan satu.1
Pada pasien berumur 4 tahun menunjukkan adanya abses pada gigi insisivus sentralis kanan bawah, dengan mobiliti yang sangat parah. Radiografi periapikal terlihat tulang alveolar hilang, dan kemudian gigi tersebut di ekstraksi.4
Gambar A Gambar B
Gambar 20. Gambaran ortopantogaram pada pasien berumur 3 tahun menunjukkan ( A ) adanya abses rekuren pada molar desidui (panah), (B)resorpsi tulang yang diamati pada disekeliling atau di bawah molar desidui (panah).Semua molar menunjukkan tanduk pulpa membentang sampai dentino enamel junction.10
Gambar 21. Gambaran radiografi dari limb
4.2 Gambaran Radiografi Gigi Normal Pada Anak
Pertumbuhan pada gigi desidui dimulai sejak dalam kandungan, tepatnya sejak janin berusia 4 minggu sampai bayi lahir. Pertumbuhan ini masih berlangsung di dalam rahang dan tidak terlihat dari luar. Proses munculnya gigi ke permukaan menembus gingival tidak bisa diukur lamanya, sampai dimana posisinya hanya bisa dilihat dengan foto roentgen. Namun biasanya, gigi pertama muncul sejak usia sekitar 6 bulan sampai 12 bulan. Mula-mula yang tumbuh adalah mahkota gigi yang berwarna putih dengan lapisan luar email, berikutnya lagi adalah pulpa yang menjadi tempat saraf dan pembuluh darah. Paling akhir yaitu akar gigi.11
Tabel 2. Perkiraan erupsi gigi permanen
GIGI TETAP RAHANG BAWAH RAHANG ATAS JUMLAH
1. Gigi seri pertama 6-8 tahun 6,5-8,5 tahun 2 atas + 2 bawah
2. Gigi seri kedua 6-8 tahun 6,5-8,5 tahun 2 atas + 2 bawah
3. Gigi taring 9-11 tahun 10-12 tahun 2 atas + 2 bawah
4. Gigi geraham kecil pertama 9,5-12 tahun 9,5-11,5 tahun 2 atas + 2 bawah
5. Gigi geraham kecil kedua 9,5-12 tahun 9,5-15 tahun 2 atas + 2 bawah
6. Gigi geraham besar pertama 6-7 tahun 6-7 tahun 2 atas + 2 bawah
7. Gigi geraham besar kedua 11-13 tahun 11,5-12,5 tahun 2 atas + 2 bawah
8. Gigi geraham besar ketiga 17-21 tahun 17-21 tahun 2 atas + 2 bawah
Total 32 gigi
Acuan: WRAY & WRAY - BRITISH MEDICAL ASSOCIATION
4.3 Perawatan
Perawatan yang menjadi pilihan utama terhadap penyakit riket resistan-vitamin D hipopospatemik adalah dilakukan insisi dan drainase untuk menurunkan
rasa nyeri dan retensi pus dari abses periodontal,dan dilakukan perawatan secara endodontik yang pada studi ini dilakukan pada pasien berumur 15 tahun dan 23 tahun, dan bisa juga dilakukan tindakan apikoektomi bila kasus tersebut parah. Untuk mencegah abses gingival yang multiple, pengobatan dini dan perawatan untuk pencegahan karies dan atrisi adalah perlu. Aplikasi metal dari pabrik atau crowns polikarbonat untuk gigi desidui tanpa karies efektif untuk pencegahan atrisi dan mikrofraktur enamel. Namun, metode preventif yang agresif ini tidak dapat dilakukan pada seluruh pasien X-linked dominan (XLH), karena tidak semua jaringan pulpa terinfeksi dan infeksi pulpa iatrogenik dapat terjadi selama preparasi mahkota gigi.2
gigi yang terbebas karies dan aplikasi topikal flour dilakukan pada gigi anterior untuk mencegah pulpitis dan abses gigi.6
Gambar 23. Gambaran foto ponoramik pada pasien berumur 15 tahun ( setelah perawatan endodontik molar satu bawah kanan). Akar displasia
(akar gigi pendek) diamati secara bilateral pada maksilaris dan mandibularis premolar satu,dua,molar dua dan insisivus sentral bawah, tetapi derajat premolar satu bawah ringan. Struktur
trabekular yang abnormal.2
Untuk mencegah keparahannya dan prosedur dental yang lebih invansif dapat juga dilakukan dengan profilaktik stainless steel crown pada gigi posterior dan dengan resin komposit pada gigi anterior. Perawatan ini harus dilakukan dengan hati-hati dan preparasi mahkota dilakukan seminimal mungkin untuk menghindari terjadinya pemaparan pulpa.3
BAB 5
KESIMPULAN
Riket resistan- vitamin D hipopospatemik merupakan suatu penyakit herediter
yang secara umum diturunkan sebagai sifat dominan dan dihasilkan dari mutasi gen PHEX (gen pengatur posphat dengan homologi pada endopeptidase pada kromosom X) yang berada pada kromosom X. Etiologinya adalah mutasi gen PHEX yang berada pada bagian distal lengan pendek kromosom X pada Xp 22,2-22,1.
Adapun gambaran klinis penyakit riket resistan-vitamin D hipopospatemik adanya pertumbuhan yang terlambat ( retardasi), penyakit tulang osteomalasia, hipopospatemia, kelainan tulang cukup parah seperti kaki bengkok, gangguan gaya berjalan, dwarfism dan ditemui abses gingival pada gigi yang normal secara klinis. Gambaran histopatologis menunjukkan invasi bakteri pada gigi penderita penyakit ini terjadi karena masuknya mikroorganisme melalui microclevage sehingga terjadi abses spontan tanpa riwayat trauma atau karies.
Sedangkan secara radiografi terlihat taurodontism, kamar pulpa yang membesar, tanduk pulpa membesar, tidak adanya lamina dura serta tidak adanya crypts tulang yang mengelilingi pembentukan gigi permanen.
Perawatan pada rongga mulut penderita penyakit riket resistan-vitamin D hipopospatemik dapat dilakukan insisi dan drainase, pemeriksaan periodik, aplikasi
topikal fluor, pit dan fissure sealent, penjagaan oral hygiene yang baik serta dapat dilakukan perawatan endodotik pada pasien dewasa. Oleh sebab itu, dokter gigi umum maupun dokter gigi spesialis pedodonsia harus menyadari gambaran penyakit
ini supaya perawatan dini dapat dilakukan untuk mencegah kelanjutan penyakit dan dilakukan prosedur dental yang invansif.
DAFTAR PUSTAKA
1. Tumen EC, Yavuz I, Tumen DS, et al. Dental and histologic findings of X- linked hypophosphaetemic vitamin D –resistant rickets: case a report. J International
Dental and Medical Disorders 2008; 1 (1) : 37-42.
2. Murayama T, Iwatsubo R, Akiyama s, dkk.Familial hypophosphatemic vitamin D- resistant rickets:Dental finding and histologic study of teeth. J Oral surgery Oral
Medicine pathology 2000; 90(3):310-6.
3. Batra P, Tejani Z, Mars M. X-linked hypophosphatemic: dental and histologic findings. J Can Dent Assoc 2006; 72 (1) : 69-72.
4. Douyere D, Joseph C, Gaucher C,dkk. Familial hypophosphatemic vitamin D resistant rickets-prevention of spontaneous dental abscesses on primary teeth. J
tripleo 2008; xx (x) : 1-6 .
5. Miller CC, Sinding C, Wolikow M, dkk. Dental abnormalities in patients with familial hypophophatemic vitamin D- resistant rickets: prevention by early
treatment with 1-hydroxyvitamin D. J Pediatr 2003; 142:324-31.
6. Ji-mei SU, Xiao-wei YE, Zhi-fang WU. Oral findings of hypophosphatemic vitamin D- resistant rickets: report of two cases. Chin Med J 2007; 120(16):
1468-70.
7. Gilbert P. Penyakit yang lazim pada anak-anak. Arcan, 39-41.
8. Pareira CM, Andrade CRD, Vargas PA, dkk. Case report/clinical techniques ( Dental alterations associated with X –linked hypophosphatemic rickets ). J of
9. Hillmann G, Geurtsen W, Hanover. Pathohistology of undecalcified primary teeth in vitamin D – resistant rickets. Oral surg Med Oral Pathol Oral Radio Endod
1996; 82: 218-24.
10. Chaussain-Miller C, Sinding C, Septier D, dkk. Dentin structure in familial hypophosphatemic rickets: benefits of vitamin D and phosphate treatment. J Oral
diseases 2007; 13: 482-9.
11.Astuti Mp, Kurniasih D, Solahuddin G. Seputar Perawatan gigi. < http. www// Seputar perawatan gigi.htm>. (2009).
12.Anonymous.Gambaran radiografi gigi normal anak. <http.www// yayanakhyar.files.wordpress.com>. (2008)
sedemikian sehingga ruang –ruang pulpa lebar secara apiko-oklusal dan akar-akarnya mengecil
Toluidin Blue : Tolonium klorida
Trabekular : Sabuk kecil jaringan yang melewati suatu organ dan membagi organ tersebut menjadi ruangan-ruangan. Trabekula tulang terjadi dalam spongiosa
