Sindroma Hepatopulmonal

(1)

1

SI N D ROM A H EPATOPULM ON AL

SRI M ARYAN I SUTAD I

Fa k u lt a s Ke dok t e r a n Ba gia n I lm u Pe n ya k it D a la m

Un ive r sit a s Su m a t e r a Ut a r a

Pe n da h u lu a n

Sindrom a Hepat opulm onal ( SHP) m erupak an salah sat u k om plikasi sirosis hat i yang sangat j arang dan um um nya m enunj ukkan prognosa yang j elek. I st ilah SHP pert am a sekali dikem ukakan oleh Kenney dan Knudson pada t ahun 1977. SHP dit em ukan pada penderit a sirosis hat i yang dit andai dengan hingalnya hypoksem ia y ang m ak in bert am bah berat bila penderit a bek erj a, ort odensia, hipoleapnia dan sirkulasi hy perdinam ik ak an t et api aliran, v olum e, dan dist ribusi udara paru dalam bat as norm al. SHP didefinisik an sebagai didapat iny a Triad t anda k linik y ang t erdiri dari adany a peny ak it hat i, adany a k enaikan gradient arv eolar- art eial dengan uadara ruangan pada w ak t u bernafas dan t erdapat buk t i adany a dilat asi v ascular int rapulm onal pada SHP ini, y ang sebelum ny a t idak t erdapat k elainan kadiopulm onal baik rest rikt if m aupun abst rukt if. Laporan lain m enunj ukkan bahw a SHP sebahagian besar t erj adi pada peny ak it hat i t ahap lanj ut t et api j uga didapat i pada gangguan fungsi hat i ringan at au Hipert ensi Port al Non Sirot ik .

Beberapa peny ak it y ang dik ait k an dengan SHP :

- Hepat ic Cirrhosis - Biliary at resia

- Prim ary biliary cirrosis - Budd- Chiari syndrom e - Chronic act iv e hepat it is - α - ant it ry psin deficiency - Fulm inant hepat ic failure - Tyrosinem ia

- Chronic hepat ic allograft rej ect ion - Wilson’s disease - Nodular regenerat iv e hy perplasia - Schist osom iasis - Congenit al hepat ic fibrosis

Se j a r a h SH P

Sedik it dat a longit udinal y ang ada dari penderit a dan sej arah alam iah dari sindrom a ini yang belum dirinci sebagai SHP dengan baik. Dalam beberapa hal pem buruk an pert uk aran gas t erj adi selam a beberapa bulan, Resolusi SHP spont an pasien sirosis t idak dij um pai. Pada sat u laporan Krow k a dan k aw an- k aw an, seluruh m ort alit as adalah 41% ( 9 dari 22) sselam a periode follow up y ang belum dit ent uk an dengan kem at ian yang t erj adi rat a- rat a 2,5 t ahun set elah diagnosa. Nam un dem ikian, pasien- pasien ini pada um um nya m em iliki gej ala SHP selam a ham pir 5 t ahun sebelum diagnosa dilakukan. Penyebab kem at ian yang paling lazim adalah pendarahan gast roint est inal pada 4 k asus, 3 oleh k arena k egagalan pernafasan ( 1 oleh k arena k om plikasi dan k et erlam bat an t ransplant asi hat i)

Ga m ba r a n Klin is

Ham pir seluruh pasien dengan SHP pada aw alnya m uncul dengan t anda- t anda at au gej ala berkait an dengan peny ak it hat i dan hipert ensi port al, sepert i ikt erus, asit es, at au perdarahan gast roint est inal. Dalam beberapa laporan dari k row a dan kaw an- kaw an sekit ar 20% pasien yang pada dasarnya m uncul dyspnea dan hanya yang kem udian dit ent ukan m em iliki penyakit hat i.

(2)

2

caput m edusa m enunj ukkan adanya t anda- t anda port al hypert ensi yang j uga m em iliki hubungan yang erat dalam pat ogenesa dari SHP.

H y pok se m ia Pa da SH P

Hypok sem ia t erlihat sek it ar sepert iga pasien y ang disert ai dengan sirosis. Sering hipok sem ia ini ringan dan asy m t om at ik t et api k adang- k adang hal ini t idak dik et ahui. Gangguan pert uk aran gas y ang signifikan dengan PaO2< 70 m m Hg t elah dilaporkan pada sek it ar 15% k asus dengan peny ak it hat i berat .

Pada k eadaan dim ana t idak dit em uk an adany a peny ak it paru, diduga hipok sem ia berat y ang t erj adi pada peny ak it hat i k ronis ak ibat sindrom a hepat opulm onal. Hipok sem ia y ang diduga sebagai peny ebab pada SHP adalah :

• Perubahan afinit as hem oglobin t erhadap oksigen

• Shunt ( anast om ase) int ra pulm onal

• Gangguan difusi alv eolar – k apiler

• Ganguan vent ilasi- perkusi

• Kom binasi dari fact or- fak t or di at as

D ila t a si V a sk u la r I n t r a pu lm on a l ( I PVD )

Beberapa bahan t elah dit unj ukkan yang m em ungkinkan sebagai m ediat or v asodilat asi dan sirkulasi hy perdinam ik y ang berkem bang. Gangguan hem odinam ik kem ungkinan t erj adi karena produksi yang berlebih at au m enurunnya m et abolism e dari sat u at au lebih bahan vasodilat asi ini yang berasal dari sel- sel endot helial at aupun dari t rk at us gast roint est inal. Bahan- bahan v asok onsst rik si t ert ent u bisa berkurang dengan adany a gangguan fungsi hat i.

Sej um lah bahan fasoak t if ini, t erm asuk fact or nat riuret ik at rial, pept ida int est inal, fasoakt if, prost acyclin dan nit rit oksida yang m ana m enghasilkan relaksasi ot ot polos vaskuler denganm erangsang produksi cyclic purine nucleot ides ( cyclic aadenosine m onophosphat dan cyclic guanosine m onophosphat ) . Sekarang ini Nit rit Oksida ( NO) m endapat perhat ian khusus m engenai peranannya dalam pat ogenesa SHP.

Diagnost ik Dilat asi Vaskuler I nt rapulm onal 1. Pem erik saan gas darah dan fungsi paru 2. Pem eriksaan radiology paru

- _{Fot o t orak}

- _{Angiografi paru}

- _{Sk int igrafi perfusi paru}

3. Ekokardiagrafi

Analisa gas darah m em perlihat kan t ekanan oksigen art eri ( PaO2) < 70 m m Hg at au pada pem erik saan sat u rasi hem oglobin dengan oksim et ri < 92% . Pada peny ak it hat i t erm inal ak an dit em uk an beberapa k elainan fungsi paru y ang dit andai dengan penurunan k apasit as paru t ot al, obst ruk si j alan nafas, gangguan k apasit as difusi dan perbedaan gradien oksigen alv eolar k apiler y ang m eningk at . Pada penderit a dengan SHP m em perlihat kan kelainan radiologis paru diant arany a efusi pleura, peningk at an gam baran int erst it ial, peningk at an vascularpulm onal. Angiografi paru j arang digunakan oleh karena t indakan yang bersifat invasive.

(3)

3

dim ana pada pem buluh darah k apiler paru norm al ak an t erperangk ap pada capilallary bed ( Norm al Capillary bed 8- 15µ) .

Pem erik saan ekokardiografi m erupak an pem erik saan y ang lebih baik dibandingk an dengan pem erik saan angiografi m aupun skint igrafi. Pem erik saan ekokarddiografi m enggunk an k ont ras indocyanine qreen dy e at au saline, dalam keadaan norm al hanya t erdet eksi pada j ant ung kanan. Jika dit em ukan adanya Shunt I nt rapulm onal at au I nt rakardial m aka zat kont ras t ersebut t erdapat di j ant ung kiri.

Pe n goba t a n

Sam pai sej auh ini, SHP belaum ada t erapi parm akologis yang m em ast ikan, nam un ada beberapa obat y ang t elah dicoba. Hal ini dapat dik arenak an pat ofisiologi HPS y ang belum sem uany a dipaham i.

1 . M e dik a m e n t osa :

Bahan N Perbaikan

- Alanit rine 11 1 pasien

- Prost aglandin 1 Ya

- I ndom et asin 6 Tidak ada

- Plasm a exchange 5 Tidak ada

- Som at ost at in 18 1 pasien

- Propanalal 8 Tidak ada

- Garlic 1 Ya

- Met hylen Blue 1 Ya

2. Transplant asi hat i

Sindrom a Hepat opulm onal aak an dapat k em bali norm al set elah dilak uk an t ransplant asi hat i at au SHP bersifat reversible set elah penyakit yang m endasar inya dikor eksi.

Ke sim pu la n :

1. Sindrom a Hepat opulm onal didefenisik an sebagai t iad k elainan y ang dit andai adany a peny ak it hat i k ronik, peninggian gradien oksigen alv eolar k apiler dan t im bulny a dilat asi Vaskuler I nt rapilm onal.

2. Mekanism e t erj adinya sindrom a ini secara past i belum j elas diket ahui 3. Pengobat an Farm ak ologi belum efekt if

4. Transplant asi hat i m erupakan salah sat u pilihan alt ernat if.

D a ft a r Pu st a k a

1. John E. Fit zgerald,MD. The Hepat opulm onary Sy ndrom e.Lesson 8.Volum e 13. 2. Mok hashi MS. Hipox aem ia – Think of t he Liv er ! Every int ernist shoud be w ere of

t he hepat opulm onary syndrom e. Post grad Med J 1999: 295: 75: 295- 7( May )

3. Roisin RR. The hepat opulm onary syndrom e: new nam e.Old com plex it ies ( Edit orial) . Thorax 1992; 47: 897- 902

4. Roisin RR. The hepat opulm onary syndrom e : The paradigm of liver – induced hy pox aem ia I n Bailere,s: Clinical gast ro ent erology .Vol 11/ 2June 1997

5. Krow a MJ. Hepat opulm onary syndrom es.Gut 2000; 46 1- 4 ( January)