ANOMALI GINJALANOMALI GINJAL
ANOMALI GINJAL
Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya fusi ginjal
menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan vaskuler, dan bentuk ginjal
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 159
Anomali Jumlah Ginjal
Anomali jumlah ginjal terdiri atas agenesis dan supernumerary (Tabel 1). Agenesis ginjal
unilateral atau bilateral, secara embrio-logis mungkin disebabkan karena kelainan dari tunas
ureter yang menginduksi perkembangan jaringan metanefrik. Tidak adanya tunas ureter atau
adanya kelainan perkembangan ure-ter menyebabkan terganggu-nya perkembangan blastema
metanefrik menjadi ginjal dewasa.
Pada agenesis ginjal bilateral, biasanya pasien hanya mampu bertahan hidup dalam
beberapa jam atau beberapa hari, sehingga secara klinis seringkali tak terdeteksi. Pada
umumnya kelainan ini disertai dengan anomali pada organ lain, di antaranya adalah tidak
Anomali Jumlah A Agenesis B Supernumerary Kidney Anomali volume dan struktur A.Hipoplasia B.Ginjal multikistik C.Ginjal polikista Anomali asensus A Ectopic kidney B Pelvic kidney C Thorasic kidney Anomali bentuk dan fusi ginjal
A Crossed ectopic with or without fusion: (1) Unilateral Fussed kidney, (2) Sigmoid kidney, dan (3) Lump kidney
B Horseshoe kidney Anomali rotasi A Incomplet B Reverse C Excesive Anomali vaskuler
A Vasa acesoria, aberans,atau vasa multiple B Aneurisma arteri
C Fistula arterio venous
dijumpai adanya buli-buli atau ureter, pneumothoraks spontanea, hipoplasia paru,
pneumomediastinum, dan sindroma dari Potter. Insidennya adalah 450 dari 1800 kelahiran.
Manifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak nampak, kalau ginjal pada sisi
yang lain (kontra lateral) berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan secara kebetulan
pada saat pemeriksaan kesehatan rutin / skreening.
Agenesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ genitalia pada sisi yang sama.
Kelainan duktus mesonefrik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas ureter
dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi (ipsilateral). Karena itu jika dijumpai satu vas
deferens atau hipoplasia testis pada satu sisi, patut dicurigai kemungkinan adanya agenesis
ginjal unilateral. Pada wanita, kelainan organ reproduksi yang terjadi bersamaan dengan
agenesis ginjal adalah: uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak adanya tuba atau
ovarium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau tidak didapatkannya vagina. Kelainan ini disebut
dengan sindroma Rokitansky-Kuster Hauser. Insiden kelainan bawaan pada sistem genetalia
yang menyertai agenesis ginjal unilateral pada wanita 4 kali lebih sering daripada pria
Supernumerary kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi lebih dari satu, mungkin
disebabkan karena terbelahnya blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat
embrio. Pernah dilaporkan 5 buah ginjal pada satu sisi. Anomali ini harus dibedakan dengan
duplikasi sistem pielo-ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pelvis, dan ureter
sendiri-sendiri.
Anomali Posisi
Secara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari lokasi sebelumnya, sehingga
pada akhirnya ginjal terletak lebih tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi vertebra L2. Di
samping itu ginjal yang mula-mula menghadap ke ventral mengalami rotasi pada sumbu
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 161
Malrotasi ginjal
Malrotasi ginjal disebabkan karena: (1)
rotasi ginjal tak lengkap, (2) rotasi yang
terbalik arah (reverse), dan (3) rotasi yang
terlalu banyak (excesive). Jenis terbanyak
adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu
posisi ginjal menghadap di antara posisi
normal dan posisi sebelum rotasi (lihat
Gambar 8-2). Malrotasi ini biasanya
didapatkan secara kebetulan dari pemeriksaan
PIV. Kelainan ini dapat terjadi pada satu atau kedua ginjal. Pasien sering kali mengeluh nyeri
tumpul pada abdomen atau didapatkan massa pada abdomen karena terdapat obstruksi yang
menimbulkan kaliektasis. Pada PIV tampak ureter terdorong ke lateral dan terdapat dilatasi
kalises.
Ginjal Ektopik
Ginjal ektopik mungkin berada pada sisi dia berasal (simple ectopic) atau menyeberang
garis tengah menuju sisi kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini ginjal
mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya ektopik terletak pada pelvis sebagai
pelvic kidney atau sebagai ginjal abdominal.
Insiden pelvic kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi. Gejala yang mungkin didapatkan
biasanya infeksi saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang mirip kelainan pada sistem
pencernaan. Adanya gejala obstruksi pada perbatasan uretro-pelvik menimbulkan
hidroneprosis. Sering kali ginjal yang terletak pelvikal mengalami hipoplasia, refluks, dan
mengalami obstruksi, sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi dengan USG. Gambar 8-2. Malrotasi ginjal sebelah kanan, terlihat
Untuk itu guna mencari keberadaan ginjal pada pelvis diperlukan sintigrafi renal dengan
memakai 99mTc-DMSA, pencitraan CT scan, atau MRI.
Anomali Fusi Ginjal
Istilah fusi berarti terjadinya penyatuan anatomik 2 ginjal atau lebih menjadi satu.
Bermacam-macam anomali fusi pada pertumbuhan ginjal terlihat pada tabel 8-1.
Ginjal tapal kuda ( Horseshoe Kidney )
Ginjal tapal kuda merupakan anomali fusi yang paling banyak dijumpai, dan pada otopsi
klinis dijumpai insiden anomali ini 1: 400. Lebih
dari 90% kedua ginjal mengadakan fusi pada katup
bawah ginjal. Mereka saling berhubungan melalui
istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa
jaringan fibrous (band). Letak ginjal tapal kuda lebih
rendah daripada posisi yang normal, dan istmus
letaknya setinggi vertebra lumbal 4-5 (Gambar 8-3).
Jika tidak menimbulkan komplikasi, anomali ini tak
menunjukkan gejala, dan secara tak sengaja hanya
terdeteksi pada saat dilakukan pemeriksaan pencitraan saluran kemih untuk mencari anomali
ditempat lain. Keluhan muncul jika disertai obstruksi pada uretropelvic junction atau refluk
vesiko ureter (VUR) berupa nyeri atau timbulnya massa pada pinggang. Obstruksi dan VUR
dapat menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada PIV tampak ginjal menyatu pada
bagian kaudal dengan sumbu mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang-kadang
dijumpai adanya dilatasi pelvikalises. Untuk mencari adanya VUR dapat dilakukan
pemeriksaan refluks studi.
Jika tak menimbulkan komplikasi, anomali ini tidak perlu diterapi. Mungkin hanya
dibutuhkan kontrol secara teratur berupa pemeriksaan USG dan sintigrafi untuk mengetahui Gambar 8-3. Ginjal tapal kuda, perhatikan
istmus yang menghubungkan kedua ginjal (Diambil dari Netter).
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 163
kemungkinan timbulnya penyulit berupa hidronefrosis, kerusakan ginjal, ataupun timbulnya
batu saluran kemih. Jika terdapat obstruksi uretro pelvis diperlukan pyeloplasti.
Kista Ginjal
Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomali kongenital ataupun kelainan yang didapat.
Kista ginjal dibedakan dalam beberapa bentuk, yaitu (1) ginjal multikistik displatik, (2) ginjal
polikistik, dan (3) kista ginjal soliter. Diantara bentuk-bentuk kista ginjal ini, ginjal polikistik
adalah paling fulminant yang berkembang secara progressif menuju kerusakan kedua buah
ginjal.
Ginjal multikistik displasia secara embriologis terjadi karena kegagalan dalam pertemuan
antara sistem collecting dengan nefron. Biasanya kelainan ini mengenai satu ginjal dengan
ditandai oleh adanya kista yang multipel pada
ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa
berbentuk iregular dan berlobi-lobi. Ureter
biasanya mengalami atretik. Kista ini biasanya
dapat dideteksi dengan pemeriksaan USG
berupa massa kistik multiple. Dilaporkan
bahwa kelainan ini dapat mengalami
degenerasi maligna.
Ginjal polikistik terdapat dalam 2 bentuk, yakni bentuk dewasa dan anak-anak (Gambar
8-4). Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal, yaitu pada dewasa merupakan
autosomal dominan, sedang pada anak-anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini
ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya infiltrat kista-kista dari beberapa
ukuran ke dalam parenkim ginjal, sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi
biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasien meninggal karena gagal nafas dan
gagal ginjal.
Gambar 8-4. Ginjal polikistik mengenai kedua ginjal. A bentuk bayi, B. bentuk dewasa
Pada bentuk dewasa kelainan ini biasanya tidak menimbulkan keluhan, sehingga baru
terdeteksi pada saat pasien berusia 40 tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi, keluhan
massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yakini batuginjal atau perdarahan. Polikista
pada ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal. Pada perkembangannya
selanjutnya kista menjadi banyak, ukuranya bertambah besar, dan menginfiltrasi parenkim
ginjal, sehingga pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal ginjal terminal. Selain di
ginjal, polikista dapat dijumpai pada organ-organ lain seperti liver, lien, ovarium, atau
pankreas. Pertolongan pada pasien hanya ditujukan untuk mengatasi hipertensi dan kelainan
metabolik akibat uremia. Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka akan jatuh
dalam kondisi terminal.
Kista ginjal soliter biasanya banyak dijumpai pada usia dewasa. Kista ini dapat berupa
kista tunggal atau kista multiple (Gambar 8-5). Kelainan ini lebih sering disebabkan karena
kelainan yang didapat (aquired) daripada kelainan bawaan. Diduga adanya obstruksi tubulus
ginjal atau iskemia akibat trauma pada ginjal merupakan penyebab dari timbulnya kista ini.
Kista soliter biasanya terletak superfisial meskipun pada beberapa keadaan dapat terletak
lebih profundus. Kalu terletak lebih profundus, letak kista berbatasan dengan epitel kalises
atau pielum sehingga pada saat operasi sulit dipisahkan dari ginjal. Meskipun demikian
rongga kista dengan sistem pelvikalises tidak saling berhubungan.
Jika kista ini menjadi besar, dapat menekan parenkim ginjal sehingga merusak parenkim
yang normal. Demikian pula karena letak dan besarnya, kista dapt menekan ureter sehingga
menyebabkan hidronefosis. Kista diliputi oleh dinding tipisdan berisi cairan jernih. Kista ini
dapat mengalami kalsifikasi dan didalamnya dapat berisi cairan hemorragis. Adanya cairan
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 165 K elu han yan g dis am pai
kan pasien adalah nyeri pinggang akibat massa kista ginjal yang cukup besar atau adanya
hidronefrosis akibat penekanan pada ureter. Kista dapat mengalami infeksi, sehingga pasien
menunjukkan tanda tanda infeksi sistemik. Karena letaknya dipermukaan , kista ini mudah
sekali terkena trauma dari luar sehingga mengakibatkan perdarahan didalam kista yang yang
dirasakan sebagai nyeri yang sangat.
Diagnosis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan PIV, USG ginjal, maupun CT scan. Kista
besar yang menimbulkan keluhan, dapat dicoba dengan dilakukan aspirasi dengan tuntunan
USG. Seringkali setelah aspirasi, kista timbul lagi dan untuk mencegah timbulnya
kekambuhan dapat diberikan obat skleroterapi. Cairan aspirat dapat dilakukan pemeriksaan
sitologi untuk memeriksa kemungkinan adanya keganasan. Jika terdapat keganasan, harus
dilakukan operasi untuk mengangkat ginjal.