ANOMALI URETERANOMALI URETER
ANOMALI URETER DAN PEL DAN PEL DAN PELVIS DAN PELVISVISVIS
Kelainan pada sistem ureter yang sering dijumpai adalah: (1) ureter ektopik, (2) duplikasi
ureter, (3) ureterokel, dan (4) stenosis ureteropelvic junction atau stenosis subpelvin. Anomali
ini sebagian besar adalah akibat kelainan dari perkembangan tunas ureter yang muncul dari
duktus mesonefros. Di sebelah distal duktus mesonefros muncul tunas ureter yang kemudian
Gambar 8-5 Kista ginjal soliter. Ruang kista tak berhubungan dengan sistem pelvikalises ginjal (diambil dari Netter)
tumbh menjadi ureter dan menginduksi metanefros menjadi ginjal dewasa. Bagian mesonefros
yang berada di antara tunas ureter dan tempat muaranya pada sinus urogenitalis disebut
duktus eksretorius komunis yang pada perkembangan selanjutnya akan diabsorbsi di dalam
sinus urogenitais menjadi trigonum buli-buli (Gambar 8-6). Anomali ureter ini timbul jika
posisi tunas ureter (1) tidak muncul pada tempat yang normal, (2) tunas ureter bercabang
menjadi dua, atau (3) terdapat dua buah tunas ureter yang muncul dari duktus mesonefros.
Keadaan-keadaan tersebut menimbulkan anomali berupa (1) ureter ektopik, (2) duplikasi
ureter tidak lengkap, dan (3) duplikasi ureter lengkap.
Gambar 8-6. Pertumbuhan tunas ureter dari duktus mesonefrik. A tunas ureter tumbuh dari duktus mesonefros, sebelah proskimalnya adalah duktus ekskretorius komunis diabsorbsi menjadi trigonum, B. tunas ureter merangsang metanefros untuk tumbuh menjadi ginjal, C. Sisa duktus mesonefros (duktus Wolfii) tumbuh menjadi vasa deferensia dan epididimis. t.u: tunas ureter, mt: metanefros, tgn: trigonum, ms: duktus mesonefros.
Ureter ektopik
Jika tunas ureter yang tumbuh dari duktus mesonefros terlalu dekat dengan sinus
urogenitalis, menyebabkan letak muara ureter berada lebih kranial dan lebih lateral daripada
letaknya yang normal. Namun jika tunas ureter muncul lebih jauh letaknya dari sinus
urogenitalis menyebabkan letak muara ureter lebih medial dan kaudal. Letak muara ureter
yang lebih kaudal mungkin berada di luar buli-buli atau di luar buli-buli. Istilah ureter ektopik
adalah jika ureter bermuara di leher buli-buli atau lebih distal dari itu (Gambar 8-7).
Duktus ekskretorius komunis A B C mt ms tgn t.u
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 167
Insidens ureter ektopik belum diketahui dengan pasti tetapi autopsi pada anak (Campbell,
1970) didapatkan 1 di antara 1900 autopsi. Kurang lebih 5% hingga 17% ureter ektopik
mengenai kedua sisi. Sebagian besar ureter ektopik (80%) pada wanita disertai dengan
duplikasi sistem pelviureter, sedangkan pada pria, ureter ektopik pada umumnya terjadi pada
single ureter. Kejadian ureter ektopik wanita dibanding pria adalah 2,9 : 1.
Ureter ektopik pada pria kebanyakan bermuara pada uretra posterior, meskipun
kadang-kadang bermuara pada vesikula seminalis, vasa deferens, atau duktus ejakulatorius. Muara
pada uretra posterior seringkali tidak memberikan gejala, tetapi muara ureter pada vasa
deferens seringkali menyebabkan keluhan epididimitis yang sulit disembuh-kan karena vasa
deferens dan epididimis selalu teraliri oleh urine.
Pada wanita, ureter ektopik seringkali bermuara pada uretra (sebelah distal sfingter uretra
eksternum) dan vestibulum. Keadaan ini memberikan keluhan yang khas pada anak kecil,
yaitu celana dalam selalu basah oleh urine (inkontinensia kontinua) tetapi dia masih bisa
miksi seperti orang normal. Hal ini disebabkan urine yang disalurkan oleh ureter ektopik tidak
melalui sfingter ureter eksterna melainkan langsung keluar, sedangkan ureter kontralateral
tetap mengisi buli-buli sehingga proses miksi tetap berjalan seperti biasanya.
Jika ureter ektopik terjadi pada duplikasi sistem pelviureter, ureter ektopik menerima
drainase dari ginjal sistem kranial. Selain itu muara ureter ektopik biasanya atretik dan
mengalami obstruksi sehingga seringkali terjadi hidronefrosis pada segmen ginjal sebelah
kranial. Pada pemeriksaan PIV, hidronefrosis ginjal mendorong segmen kaudal terdorong ke
ke bawah dan ke lateral sehingga terlihat sebagai gambaran bunga lili yang jatuh (dropping
lily). Pemeriksaan sistoskopi mungkin dapat menemukan adanya muara ureter ektopik pada
uretra atau ditemukan hemitrigonum (tidak ditemukan salah satu muara ureter pada buli). Jika
ditemukan muara ureter ektopik pada uretra, dapat dicoba dimasuki kateter ureter dan
Namun ureter ektopik tergantung dari kelainan yang terdapat pada ginjal. Jika ginjal sudah
mengalami kerusakan dilakukan nefroureterektomi, tetapi kalau masih bisa dipertahankan
dilakukan implantasi ureter pada buli
Duplikasi pelvis-ureter
Anomali ini adalah anomali saluran kemih sebelah atas yang paling sering dijumpai, yaitu
+ 1 : 125 dari bayi lahir hidup. Secara konvensional kelainan duplikasi ini dibedakan atas
duplikasi tak lengkap dan duplikasi yang lengkap. Dikatakan duplikasi tak lengkap jika
terdapat 2 pelvi ureter yang keduanya saling bertemu sebelum bermuara pada buli-buli,
sedang duplikasi lengkap jika kedua pelvi-ureter ini bermuara pada tempat yang berlainan
(Gambar 8-10).
Gambar 8-8. Perkembangan embrio pada duplikasi pieloureter tak lengkap. Tunas ureter (tu) baru bercabang setelah keluar dari duktus mesonefros sehingga membentuk duplikasi tidak lengkap yang keduanya bermuara pada satu tempat di buli-buli.
Jika kedua ureter duplikasi bermuara di atas buli-buli, kelainan ini disebut sebagai ureter Y
(Y type ureter), sedang jika kedua ureter duplikasi bermuara menjadi satu pada ureter
intramural di dalam buli-buli, keadaan ini dikenal sebagai ureter jenis V (V type ureter)
perhatikan Gambar 8-10B. Duplikasi tak lengkap terjadi karena tunas ureter mengadakan
percabangan setelah muncul dari dukstus mesonefrik dan sebelum bertemu dengan jaringan
metanefrik (Gambar 8-8). Tipe ini biasanya tak menimbulkan keluhan klinis, hanya saja aliran
ureter pada saluran yang satu akan menimbulkan refluk pada ureter yang lain (refluk
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 169
ureter). Keadaan ini dikenal segabai fenomena Yo-Yo dan dapat menimbulkan hidronefrosis
atau hidroureter.
Gambar 8-9. Pembentukan duplikasi ureter lengkap pada masa embrio. Perhatikan tunas ureter yang mengalirkan urine dari ginjal kutup atas (u1) akan bermuara lebih distal. WD wolfian duct atau duktus mesonefros, U1 ureter dari segmen kranial, U2 Ureter dari segmen kaudal.
Jika terdapat dua tunas ureter yang muncul dari duktus mesonefrik, menghasilkan dua buah
ureter yang masing-masing bertemu dengan metanefrik menghasilkan duplikasi lengkap
(Gambar 8-9). Kedua buah tunas ureter merangsang pertumbuhan pada dua buah segmen
ginjal yang berbeda, yakni segmen kranial dan kaudal. Menurut Weighert dan Meyer yang
dinyatakan dalam hukum Weighert-Meyer, ureter yang menyalurkan urine dari segmen ginjal
kranial, bermuara lebih distal daripada muara ureter yang menyalurkan urine dari ginjal
segmen kaudal (Gambar 8-9 dan 8-10A). Oleh karena itu ureter dari ginjal kutub atas lebih
panjang, bermuara ektopik, dan sering kali mengalami obstruksi. Ureter pada bagian ini tak
jarang mengalami dilatasi kistik di sebelah terminal sehingga membentuk suatu ureterokel.
Ureter dari kutub ginjal sebelah kaudal bermuara lebih lateral pada dinding buli-buli dan
lebih pendek sehingga lebih sering menimbulkan refluk vesiko ureter (VUR) lihat skema pada
Gambar 8-11.
tu
U2 U1
Gambar 8-10 Duplikasi pieloureter. A. Duplikasi lengkap tampak ureter ektopik bermuara di uretra posterior, B. Duplikasi pieloureter tidak lengkaptampak Y ureter dan V ureter.
Keluhan yang dinyatakan pasien tergantung pada letak muara ureter, kelainan anatomi lain
yang menyertai, dan komplikasi yang terjadi akibat kelainan anatomi itu. Hidronefrosis dan
infeksi saluran kemih yang sulit diberantas bisa timbul akibat refluk vesiko-ureter, refluk
uretero-ureter (fenomena Yo-Yo), dan obstruksi atau stenosis muara ureter. Tidak jarang
timbul batu saluran kemih karena obstruksi ureter. Kutub atas ginjal sering mengalami
displasia akibat stenosis ureter. Jika disertai anomali lain mungkin pasien mengeluhkan
kelainan-kelainan tersebut antara lain ureterokel atau ureter ektopik.
Pemeriksaan PIV dapat menunjukkan adanya duplikasi ureter yang lengkap atau tidak. Jika
terdapat penyempitan muara ureter dari ginjal kutub atas mungkin terjadi hidronefrosis atau
bahkan non-visualized pada ginjal kutub atas, sedangkan pelvikalises ginjal kutub bawah
masih tampak dan terdorong kearah kaudal, sehingga tampak sebagai dropping lily.
Pemeriksaan sintigrafi memakai 99mTc-DMSA dapat menilai ketebalan parenkim ginjal.
Muara ureter ektopik
B A
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 171
Secara rutin perlu dilakukan pemerikasan reflux study dengan memakai radionuklear untuk
menilai derajat VUR.
Tindakan yang dilakukan terhadap duplikasi ureter ini tergantung pada keluhan, kelainan
anatomi, dan penyulit yang terjadi. Pada hidronefrosis akibat fenomena Yo-Yo mungkin perlu
dilakukan pieloplasti dengan membuang salah satu ureter. Pada duplikasi ureter lengkap, jika
salah satu kutub ginjal sudah rusak, dilakukan heminefrektomi, yaitu membuang kutub ginjal
yang rusak dengan mempertahankan yang masih baik. Namun jika fungsi masih baik,
dilakukan neoimplantasi ureter dengan memindahkan muara ureter ke buli-buli.
Gambar 8-11. Skema duplikasi ureter lengkap dan tak lengkap. Perhatikan kelainan anatomis yang dapat ditimbulkan oleh anomali itu.
Ureterokel
Ureterokel adalah sakulasi atau dilatasi kistik terminal ureter. Letaknya mungkin berada
dalam buli-buli (intravesikel) atau mungkin ektopik diluar muara ureter yang normal, antara
lain terletak di leher buli-buli atau uretra (Gambar 8-12). Ureterokel yang letaknya
Duplikasi Pielo-Ureter
Tak Lengkap Lengkap
Y type ureter V type ureter
Fenomena Yo-Yo Ureter kutub atas ginjal Ureter kutub bawah ginjal Lebih panjang
Muara lebih distal,
sering obstruksi
Mungkin disertai
muara ektopik atau ureterokel Lebih pendek Muara lebih proksimal-lateral Sering VUR
intravesikel biasanya adalah satu-satunya ureter pada sisi itu, sedangkan ureterokel ektopik
pada umumnya berasal dari duplikasi ureter yang menyalurkan urine dari ginjal kutub atas.
Bentuk ektopik ternyata lebih sering dijumpai daripada ureterokel intravesika. Kelainan ini 7
kali lebih banyak dijumpai pada wanita, dan 10% anomali ini mengenai kedua sisi. Diduga
terjadinya anomali ini adalah akibat dari keterlambatan atau ketidaksempurnaan kanalisasi
tunas ureter pada saat embrio.
Ureterokel yang cukup besar akan mendorong muara ureter yang disebelah kontralateral
dan menyebabkan obstruksi leher buli. Manifestasi klinis yang ditimbulkannya berupa infeksi
saluran kemih, obstruksi leher buli, dan inkontinentia urine. Kadang pada bayi wanitatampak
adanya prolaps ureterokel pada uretra. Tak jarang timbul timbul batu pada ureter distal akibat
obstruksi.
Pemeriksaan PIV menunjukkan adanya dilatasi kistik atau filling defect pada buli-buli
dengan ujung akhir ureter memberikan gambaran seperti kepala kobra (cobra head). Sering
kali bentukan filling defect itu didiagnosis bandingkan dengan batu non-opak atau bekuan
darah pada buli, dengan USG dapat dibuktikan bahwa filling defect itu adalah bentukan kistik
dari ureterokel. Tak jarang pada PIV dapat ditemukan adanya hidronefrosis atau adanya
duplikasi sistem pielo-ureter. Pendesakan ureterokel pada muara ureter kontralateral
menimbulkan refluk vesiko-ureter sehingga perlu dilakukan pemeriksaan reflux study atau
voiding cysto-uretrography (VCUG)
Kadang-kadang insisi pada ureterokel sudah cukup adekuat, tetapi seringkali masih
dibutuhkan operasi terbuka untuk menyelesaikan masalah yang terjadi akibat letak ureter yang
abnormal. Jika keadaan ginjal masih cukup baik selain incisi ureterokel, diteruskan dengan
neo-inplantasi ureter, dan rekonstrusi buli-buli, tetapi jika kutub ginjal mengalami kerusakan
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 173
Gambar 8-12. Ureterokel. Perhatikan penyempitan muara ureter disertai dengan hidroureteronefrosis
Obstruksi Ureteropelvic junction ( Subpelvin)
Hidronefrosis yang disebabkan oleh kelainan kongenital berupa stenosis UPJ adalah
kelainan obstruksi yang paling banyak dijumpai pada masa anak. Kelainan yang terjadi adalah
halangan aliran urine dari pelvis renalis ke dalam ureter. Pengeluaran urine dari pelvis ke
ureter menjadi tak efisien sehingga terjadi dilatasi yang progressif pada pielum dan sistem
kalises. Mula-mula otot pelvis renalis mengalami hipertrofi kemudian terjadi penurunan GFR,
dan pada akhirnya terjadi penurunan fungsi ginjal.
Dengan melakukan USG pada ibu hamil, obstruksi UPJ dapat ditemukan waktu antenatal,
sehingga dapat dilakukan drainase urine in utero, guna mencegah terjadinya kerusakan
parenkim ginjal. Obstruksi UPJ lebih banyak dijumpai pada anak laki-laki.Sisi kiri lebih
sering, dan kejadian yang mengenai kedua ginjal terdapat 10-40% dari seluruh kasus stenosis
UPJ.
Etiologi yang pasti dari penyakit ini adalah belum jelas. Diduga karena faktor intrinsik dan
selanjutnya mengalami kanalisasi. Proses rekanalisasi terjadi mulai ureter bagian tengah
menuju ujung-ujung ureter (distal dan proksimal). Kegagalan proses kanalisasi dapat terjadi
pada ureter proksimal/UPJ sehingga menyebabkan terjadinya obstruksi UPJ. Dari pengamatan
melalui mikroskop elektron ternyata, meskipun orientasi sel-sel otot polos tampak normal,
tetapi didapatkan banyak serat-serat kolagen disekitar otot polos tersebut. Hal ini
menyebabkan kontraksi otot polos dan pengosongan UPJ tak efisien. Selain itu adanya lipatan
mukosa yang menyerupai klep padaUPJ dapat merupakan penyebab obstruksi di tempat ini.
Faktor ekstrinsik penyebab dari obstruksi ini di antaranya adalah karena ureter proksimal
disilang oleh pembuluh darah asesoria atau aberent yang menuju kutub bawah ginjal.
Pembuluh darah ini akan menekan ureter proksimal sehingga terjadi gangguan pengosongan
pelvis yang dapat menyebabkan hidronefrosis (Gambar 8-13).
Vasa aberans Stenosis UPJ
A B
Gambar 8-13. Obstruksi uretropelvic junction menyebabkan hidronefrosis. A. Stenosis UPJ karena faktor intrinsik, B. Obstruksi UPJ karena disilang oleh vasa aberans.
Pada pasien bayi dan anak, keluhan yang sering disampaikan oleh ibunya adalah berupa
gangguan perkembangan, tak mau makan, nyeri pinggang, atau hematuria. Pasien dewasa
muda, mereka sering mengeluh terjadinya episode nyeri pinggang pada saat diuresis, antara
lain sehabis minum banyak. Kadang-kadang dapat terjadi sepsis atau timbulnya batu saluran
Bab 9: Kelainan Skrotum dan Isinya 175
Pada pemeriksaan USG tampak adanya hidronefrosis, pelebaran sistem kalises, serta
penipisan parenkim ginjal. Sedang PIV menunjukkan pelebaran pelvis renalis dan sistem
kalises ginjal yang berhenti pada pieloureter. Seringkali bayangan pielum tak terlihat dengan
jelas sehingga perlu pembuata foto tunda (delayed photo). Pemeriksaan renogram dengan
diuretik menunjukkan adanya pola obstruksi.
Sebelum tindakan operasi terbuka mungkin perlu dilakukan nefrostomi secara perkutan
untuk memberi kesempatan pada ginjal memulihkan fungsinya. Jika fungsi ginjal sangat jelek
dan ginjal lain masih baik, perlu dipertimbangkan nefrektomi. Jika ginjal masih dapat
dipertahankan dilakukan koreksi, yaitu pieloplati yang dapat dikerjakan secara perkutan
(endopieloplasi) atau secara terbuka dengan melakukan pieloplasti secara Anderson Hynes