Pansitopenia dengan satu dari tiga pemeriksaan darah seperti pada anemia aplastik berat
DIAGNOSIS
• Anamnesis;
-Riwayat paparanterhadap zattoksik (obat, lingkungankeija, hobi), menderita infeksi virus 6 bulan terakhir (hepatitis, parvovirus), pernah mendapat transfusi darah
-Gejala anemia: rasa lemas/ lemah, pucat, pusing, sesak napas/ gagal jantung, berkunang-kunang
- Tanda-tanda infeksi: seringdemam
- Akibat trombositopenia; perdarahan (menstmasi lama, epistaksis, perdarahan gusi, perdarahan di bawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah, muntah darah)
• Pemeriksaan fisik: konjungtiva pucat, takikardi, tanda perdarahan
• Pemeriksaan penunjang: darah tepi lengkap ditemukan pansitopenia, serologi virus (hepatitis, parvovirus)
•
Diagnosis pasti: sitologi dan histopatologi sumsum tulang
DIAGNOSIS BANDING
Mielofibrosis, anemia hemolitik, anemia defisiensi, anemia karena penyakit kronik, anemia karena penyakit keganasan sumsum tulang, hipersplenisme, leukemia akut
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Laboratorium: darah tepi lengkap, serologi virus • Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
TERAPI
Terapi penunjang:
• Transfusi komponen darah (PRC dan/atau TC) sesuai indikasi (pada topik transfusi darah)
• Menghindari dan mengatasi infeksi
• Kortikosteroid: prednison 1 -2 mg/ kgBB/ hari
187
Panduan Pelayanan Medik PAPDI
• Androgen: Metenolol asetat 2-3 mg/ kgBB/ hari, maksimal diberikan selama 3 bulan
• Splenektomi dilakukan bila tidak respons dengan steroid. Bila pasien menolak splenektomi dapat diberikan terapi imunosupresif:
- Siklosporin 5 mg/ kgBB/ hari
- ATG {anti thymocyte globulin) 15 mg/ kgBB/ hari intravena selama 5 hari - Transplantasi sumsum tulang, bila ditemukan HLA yang cocok
Respofis terapi;
• Komplit: granulosit > 1000/ul, trombosit > 100.000/ul, Hb normal
• Parsial: granulosit >500/ul, tidak membutuhkan transfusi darah merah dan trombosit
• Minimal: granulosit > 500/ul, membutuhkan transfusi darah merah dan trombosit • Tidak berespons: anemia aplastik berat menetap
KOMPLIKASI
PR OG NO SI S
• Dubia, tergantung tingkat hipoplasianya
• Pada umumnya pasien meninggal karena infeksi, perdarahan atau komplikasi ■ transfusi darah
WEWENANG
• RS pendidikan; Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam • RS non pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam
UNIT YANG MENANGANI
• RS pendidikan: Departemen Ilmu Penyakit Dalam, Divisi Hematologi - Onkologi Medik
• RS non pendidikan: Bagian Ilmu Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
• RS pendidikan: Departemen Patologi Anatomi • RS non pendidikan: Bagian Patologi Anatomi
REFERENSI ;
1. Salonder, H. Anemia aplastic. Dalam: Suyono, S. Waspadji, S. Lesmana, L. Alwi, /. Setiati, S. Sundant, H dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi III. Balai Penerbit FKUI. Jakarta 2001:501-8.
2. Aplastische anemie. Hematologie Klapper. 8'� ed. Leids Universitair Medisch Centrum Leiden. Juni 1999:12-16.
3. Widjanarko A. Anemia aplastik. In: Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M, Gani RA, Mansjoer A, eds. Pedoman diagnosis dan terapi di bidang ilmau penyakit dalam. Jakarta: Pusat Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI-RSCM; 1999. p. 102-3.
188
Hematologi Onkologi Medik
I . E U K E M I A I A K U T
PENGERTIAN
Leukemialakut merupakan penyakit proliferasi neoplastik yang sangat cepat dan progresif sehingga susunan sumsum tulang normal digantikan oleh sel primitif dan sel induk darah (sel bias dan atau satu tingkat di atasnya). leukemia akut dibagi dua yaitu; leukemia mieblastik akut, leukemia limfoblastik akut
DIAGNOSIS
• Anamnesis:
Gejala anemia: rasa lemas/ lemah, pucat, pusing, sesak napas/ gagal jantung, berkunang-kunang
- Tanda-tanda infeksi: sering demam
- Akibat trombositopenia: perdarahan (menstniasi lama, epistaksis, perdarahan gusi, perdarahan di bawah kulit, hematuria, buang air besar campur darah, muntah darah)
superflsial, organomegali, petekie/ purpura/ ekimosis
• Pemeriksaan penunjang: Aspirasi sumsum tulang: hitung jenis sel bias dan/ atau progranulosit > 30%
DIAGNOSIS BANDING
Sindrom mielodisplasia (MDS), reaksi leukemoid, leukemia kronis
PEMERIKSAAN
IPENUNJANG
• Laboratorium: darah tepi lengkap (termasuk retikulosit dan hitung jenis), LDH, asam urat, fungsi ginjal, fungsi hati, serologi virus (hepatitis, HSV, EBV, CMV) • Sitologi aspirasi sumsum tulang, sitogenetik
TERAPI
Perawatan di ruang rawat isolasi imunitas menurun: Persiapan pcnKobatan sitoreduksi:
• Akses vena sentral • Anti emetik
• Profllaksis asam urat (allopurinol sesuai CCT, hidrasi cukup > 2000 ml/ 24 jam, alkalinisasi urin dengan natrium bikarbonat oral 4 x 500-1000 mg/ hari
(target pH urin >7) • Tunda haid (lynestrenol)
• Antibiotika dekontaminasi parsial
• Profllaksis streptokokus (benzylpenicilline 4x1 gr) • Vitamin K 2 kali seminggu 5 mg per oral
• Asam folat 1 x5 mg/hari dan vit B12 1000 ug/minggu
• Leukoferesis untuk mencegah leukostasis jika leukosit > 100.000/uL dikombinasi metilprednisolon 5 mg/kg/hari
189
Panduan Pelayanan Medik PAPDI Pemeriksaan rutin :
• Turn over rate sel tumor (LDH, asam urat)
• Elektrolit (Na, K, Ca) • Hemostasis lengkap
• Fungsi ginjal (ureum, kreatinin) • Keasaman urin
• Fungsi hati (bilirubin direk/ indirek, SGOT/SGPT, ALP) • Gula darah
• Serologi virus
• Surveillance bakteriologi
• Foto dada
• Pungsi lumbal diagnostikjangkitan otak Kuratif:
• Sitoreduksi dengan sitostatika mulai dari yang ringan hingga yang agresif dengan membutuhkan rescue sel induk darah pasien dari darah perifer untuk penyelamatan pada ablasi sumsum tulang
• Transplantasi sel induk darah alogenik atau autogenik dari darah perifer, sumsum tulang atau tali pusar
Paliatif
Respons terapi Komplit:
• Hitung jenis sel bias dan atau progranulosit < 5% pada sitologi aspirat sumsum tulang
• Pada darah tepi tidak ditemukan bias, leukosit > 3000/ul, granulosit > 1500/ul dan trombosit > 100.000/ul
Partial:
• Hitung jenis sel bias dan atau progranulosit 5 - 10% pada sitologi aspirat sumsum tulang
• Pada darah tepi dapat ditemukan sel bias Tidak respon:
Hitung jenis sel bias dan atau progranulosit > 10% pada sitologi aspirat sumsum tulang
KOMPLIKASI
Sindrom lisis tumor, infeksi neutropenia dan perdarahan trombopenia / koagulasi intravaskular diseminata
PROGNOSIS
Malam
WEWENANG
• RS pendidikan: Dokter Spesialis Penyakit Dalam dan PPDS Penyakit Dalam • RS non pendidikan; Dokter Spesialis Penyakit Dalam
190
Hematologi OnkobgiMeclik
UNIT YANG MENANGANI
• RS pendidikan: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Divisi Hematologi - Onkologi Medik
• RS non pendidikan: Bagian Ilmu Penyakit Dalam
UNIT TERKAIT
• RS pendidikan: Departemen Patologi Anatomi • RS non pendidikan: Bagian Patologi Anatomi
REFERENSI
1. Acute leukemic algemeen. Hematologie Klapper. 8'� ed Leids Universitair Medisch Cen¬ trum Leiden. Juni 1999:20-1.
2. Abdulmuthalib. Leukimia akut. In: Simadibrata M, Setiati S, Alwi I, Oemardi M, Gani RA, Mansjoer A, eds. Pedoman diagnosis dan terapi di bidang ilmu penyakit dalam. Jakarta: Pusat Informasi dan Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI-RSCM: 1999. p. 110-3.
191
Panduan Pelayanan Medik PAPDI