• Tidak ada hasil yang ditemukan

Kelainan hemostasis primer

Dalam dokumen Departemen Ilmu Kesehatan Anak - FKUI (Halaman 179-183)

1. Kelainan jumlah trombosit (trombositopenia)

Trombositopenia (trombosit < 100.000/ul) banyak terjadi oleh karena proses imun, meskipun proses non-imun dapat juga menyebabkan terjadinya trombositopenia (tabel 3) yang ditandai dengan umur trombosit memendek, adanya antibodi antiplatelet dalam plasma dan jumlah megakariosit meningkat dalam sumsum tulang 1,3.

a) Trombositopenia alloimun neonatal (neonatal alloimmune

thrombocytopenia/ NAIT)

NAIT terjadi bila pada trombosit fetal terdapat antigen trombosit spesifik yang didapat dari ayah. Trombosit ibu kekurangan antigen spesifik sehingga akan membentuk antibodi dan akan tersensitisasi bila bertemu dengan trombosit fetal. Antigen yang paling sering terlibat adalah P1A (HPA-1a) yaitu terjadi pada sekitar 75% kasus. Gambaran klinis umumnya pada bayi cukup bulan terdapat petekie yang muncul beberapa menit setelah lahir, dapat pula diikuti dengan ekimosis dan sefalhematom. Bayi tampak ikterik pada hari pertama atau kedua (20%), trombosit biasanya <50.000/ul 1,2

Tabel 3. Patoisiologi trombositopenia 3,7

• Destruksi trombosit

meningkat

• Proses non- imun

- DIC

- Thrombotic thrombocytopenic purpura/ sindroma hemolitick uremik

– Cavernous hemangioma – Cardiopulmonarybypass – Hipersplenisme • Proses imun - ITP - SLE, limfoma

- Obat : heparin. Quinine, pemisilin simetidin - Infeksi : HIV, malaria

- Purpura post –transfusi - Purpura neonatal

• Produksi trom- bosit menurun

- Kegagalan sumsum tulang (anmei aplastik)

- Iniltrasi sumsum tulang (Leukemia)

- Penekanan produksi sumsum tulang (obat, radiasi)

- Herediter (jarang) – sindroma Fanconi, sindroma Wiskott-Aldrich

Tatalaksana NAIT:

– Transfusi trombosit 10 - 20 ml/kg, bila mungkin dengan trombosit yang tidak mengandung antibodi, yaitu dengan tromboferesis dengan

Perdarahan pada Anak: Tata laksana Rasional

donor trombosit ibu namun pemberian transfusi secara random dapat menolong bayi dari komplikasi yang fatal 3

– IVIG 1 g/kg/hari selama 1–3 hari tergantung pada respons dengan target jumlah trombosit > 50.000/ul. Umumnya trombosit akan meningkat dalam 36-48 jam setelah pemberian IVIG 3,9,10

– Metilprednisolone (1 mg IV) setiap 8 jam. Dapat diberikan bersamaan dengan IVIG 9,10.

– USG kepala harus dilakukan pada setiap bayi dengan trombositopenia. Bila terdapat kelainan neurologis maka harus dilakukan CT-scan atau MRI kepala. Bila pada pemeriksaan USG didapatkan perdarahan intracranial, maka trombosit harus diatas 100.000/ul. Pemeriksaan USG kepala harus diulang tiap bulan unutk mendeteksi hidrosefalus 9,10.

b) Trombositopenia autoimun neonatal

Terjadi karena adanya auto antibodi dari ibu yang secara pasif ditransfer ke fetus. Bayi lahir dari ibu ITP dan bayi umumnya tampak lebih baik dibandingkan dengan NAIT. Hanya sekitar 10-15% bayi dengan trombosit < 50.000/ul dan angka kejadian perdarahan intra cranial rendah 10.

Tatalaksana seperti transfusi trombosit, IVIG atau metilprednisolon diberikan bila trombosit < 30.000/ul.Umumnya jumlah trombosit akan kembali normal dalam waktu 3 minggu 1.

c) Purpura trombositopenia imun pada anak. (ITP) 3,6

ITP ditandai dengan jumlah trombosit darah tepi < 100.000/ul tanpa adanya penyebab atau penyakit yang mendasarinya. ITP dibagi menurut lamanya keadaan trombositopenia terjadi, bila berlangsung selama 3-12 bulan disebut ITP persisten dan ITP kronik bila > 12 bulan 3.

Mekanisme terjadinya ITP sebagian besar disebabkan karena adanya destruksi. Trombosit diselubungi oleh antibodi terhadap GPIIb-GPIIIa, GPIb-GPIX dan GPIa-IIa yang kemudian akan dihancurkan oleh organ retikuloendotelial terutama limpa 6.

Secara klinis ITP dibagi menjadi :

– Ringan (54% kasus) : petekie/ epitaksis ringan

– Sedang (42% kausu): ekimosis lebih besar (>5 cm), perdarahan

gusi yang hilang timbul, perdarahan orofaring, epistaksis >20 menit, menorrhagi, hematuria, hemattemesis tanpa penurunan tekanan darah dan penurun Hb< 2 g/dl.

Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak lXVII

– Berat (4% kasus) : epistaksis berat, melena dan menorrhagi memerlikan transfuse, kadar Hb turun > 2 g/dl, perdarahan internal, perdarahan yang mengancam hidup seperti perdarahan intracranial, keadaan perdarahan yang menyebabkan CRT > 2 detik serta memelukan resusitasi cairan.

Tatalaksana 11 :

– Informasi pada orang tua salah satunya adalah hindari aktivitas / olah raga yang mempunyai risiko trauma/benturan.

Š Hindari pemakaian s=aspirin dan NSAID

Š Relaps dapat terjadi bila terdapat infeksi virus

– Perawatan di RS diperlukan bila terdapat perdarahan internal atau mukosa yang masif tanpa melihat jumlah trombosit. Indikasi perawatan di RS adalah trombosit darah tepi < 20.000/ul terutama pada anak balita karena perlu dilakukan observasi meskipun angka kejadian perdarahan intrakranial < 2%.

– Terapi medikamentosa :

Š Prednison 1-2 mg/kgBB maksimum selama 2-4 minggu dan

tapering off. Atau 4 mg/kgBB selama 3-4 hari. Umumnya member respons dalam 1 minggu

Š Deksametason 40 mg/kg/hari (dosis tinggi) peroral selama 4 hari dan diulang setiap 14 hari sebanyak 3 siklus

Š IVIG untuk ITP sedang dan berat, dosis tunggal dengan dosis 0.8 – 1 gram /kgBB.dapat diulang tergantung respon trombosit

Š IV anti-D 50-75 ug/kgBB.

– Pemeriksaan sumsum tulang (BMP) dilakukan bila tidak respons terhadap terapi selama 3 bulan.

2. Kelainan fungsi trombosit3, 12

Kelainan ini dapat terjadi karena didapat atau diturunkan, dan ditandai dengan memanjangnya waktu perdarahan (Bleeding Time) disertai kecenderungan terjadinya perdarahan 3,12.

Tatalaksana gangguan fungsi trombosit

y Hindari pemakaian obat-obatan yang dapat mengganggu fungsi trombosit

y Obati penyakit primer yang mendasari

y Transfusi trombosit bila terjadi perdarahan atau akan dilakukan tindakan bedah.

y Berikan DDAVP (desmopresin asetat) dapat membantu pada beberapa

Perdarahan pada Anak: Tata laksana Rasional

y Asam epsilon aminokaproat membantu pada perdarahan mukosa namun

kontra indikasi pada perdarahan traktus urinarius

y Berikan F VIIa

Klasiikasi Gangguan Fungsi Trombosit Kongenital / diturunkan Defek pada reseptor trombosit : Defek adrenalin selektif

Defek tromboksan 2 selektif Defek ADP selektif Gangguan pada proses adhesi : Penyakit von Willebrand

Sindrom Bernard-Soulier Defek interaksi trombosit Trombastenia Glanzmann Gangguan pada sekresi trombosit : Deisiensi storage pool

Sindrom Heramsky-Pudlak Sindrom Chediak-Higashi

Abnormalities in arachidonic acid pathway Impaired liberation of arachidonic acid Cyclooxygenase deiciency

Thromboxane synthetase deiciency Altered nucleotide metabolism Glycogen storage disease

Fructose-1,6-diphosphonate deiciency Primary Defects in calcium mobilization Defects in phosphatidylinositol metabolism Defects in myosin phosphorylation

Disorders of platelet–coagulant protein interaction Defect in factor Va–Xa interaction on platelets Deisiensi faktor 3 trombosit : Sindrom Alport

Klasiikasi Gangguan Fungsi Trombosit yang didapat

Defek vaskuler dan jaringan ikat : Scurvy, Amyloidosis

Defek proses adhesi : Penyakit von Willebrand didapat Gagal ginjal

Obat : dipiridamole Defek agregasi trombosit : DIC, penyakit hati

Obat: penisilin, sefalosporin

Release reaction defects : SLE,

Obat: antidepressants, fenotiazin

Defective release Sindrom mielodisplasi

Leukemia akut, Obat: aspirin, furosemide, Nitrofurantoin, etanol

Altered nucleotide metabolisme Obat: inhibitor fosfodiesterase atau stimulators of adenilsik- lase stimulator

Defek lain Obat: heparin, cloibrate, antihistamin Infeksi virus

Pendidikan Kedokteran Berkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak lXVII

Dalam dokumen Departemen Ilmu Kesehatan Anak - FKUI (Halaman 179-183)