211436381 Periodik Paralisis Hipokalemia

Case Report Session Case Report Session

Periodik Paralisis ec

Periodik Paralisis ec Hipokalemi

Hipokalemi

OLEH : OLEH :

M

Moohhd d EEkkhhwwaan n BBiin n DDaarruuss 008811003311448800

P!E"EP#O!: P!E"EP#O!:

Pro$% Dr% dr% Darwin &mir'

Pro$% Dr% dr% Darwin &mir' "p%" "p%" ( ) ( ) ** dr% "+ari$ ,ndra' "p%"

dr% "+ari$ ,ndra' "p%"

B&-,&. ,LM/ PE.&),# "&!& B&-,&. ,LM/ PE.&),# "&!& &

&)/L#)/L#&" )ED&" )EDO)#E!&. O)#E!&. /.,2E!",#&" &.D&L&"/.,2E!",#&" &.D&L&" !"%D!%M%&M,L

!"%D!%M%&M,L P&D&.-014

B&B , B&B , #,.&/&. P/"#&)& #,.&/&. P/"#&)& 1 1%% DDee$$iinniissii Pa

Paralralisisis is pepeririododik ik (P(PP) P) adadalalah ah seksekeloelompmpok ok gagangngguguan an ototot ot rarangngka ka dedengnganan  bermacam

 bermacam etiologi, etiologi, episodik, episodik, berlangsung berlangsung sebentar, sebentar, dan dan hiporefleks hiporefleks kelemahan kelemahan otototot ra

rangngkaka, , dedengngan an atatau au tantanpa pa mymyotootoninia a tettetapapi i tatanpnpa a dedefifisit sit sensensosoririk k dadan n tatanpnpaa kehilangan kesadaran. Pasien mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan kehilangan kesadaran. Pasien mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan keparahan yang bervariasi. Serangan dapat berlangsung dari beberapa menit sampai keparahan yang bervariasi. Serangan dapat berlangsung dari beberapa menit sampai  beberapa

 beberapa hari. hari. Kelemahan Kelemahan dalam dalam serangan serangan dapat dapat general general atau atau fokal. fokal. DalamDalam  perjalanan

 perjalanan penyakitnya penyakitnya dari dari penyakit penyakit otot otot ini, ini, kekuatan kekuatan normal normal kembali kembali setelahsetelah ser

seranangagan, n, tettetapapi i kekemumudidian an kekelemlemahahan an ototot ot sigsigninififikakan n yayang ng memenenetatap p serseriningg  berkembang.

 berkembang. Pada Pada aal aal perjalanan perjalanan penyakit penyakit ini, ini, kelumpuhan kelumpuhan periodik periodik primer primer atauatau yan

yang g ditdituruurunkankan n (fam(familiilial), al), kekkekuatuatan an otootot t nornormal mal di di antantara ara seraserangangan. n. SetSetelahelah  bertahun!tahun

 bertahun!tahun serangan serangan ini, ini, kelemahan kelemahan interiktal interiktal terjadi terjadi dan dan mungkin mungkin progresif.progresif. "angguan ini dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat "angguan ini dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat sembuh

sembuh#,$#,$_..



%% )l)laasisi$i$ikakasisi

Paralisis periodik dibagi menjadi dua golongan berdasarkan penggolongan secara Paralisis periodik dibagi menjadi dua golongan berdasarkan penggolongan secara kon

konvenvensiosional nal yaiyaitu tu parparalialisis sis perperiodiodik ik primprimer er atau atau famfamiliilial al dan dan parparalialisis sis perperiodiodik ik  sekun

sekunder. Paralisider. Paralisis s perioperiodik dik primeprimer r atau atau familiafamilial l merupmerupakan akan kelomkelompok pok gangggangguanuan akibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium akibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium natrium, dan klorida pada sel otot ! membran. %leh karena itu, ini juga dikenal natrium, dan klorida pada sel otot ! membran. %leh karena itu, ini juga dikenal sebagai

sebagai channelopathieschannelopathies atau atau membranopathiesmembranopathies ##_..

Par

Paralialisis sis perperiodiodik ik seksekundunder er munmungkigkin n karkarena ena terterbukbukti ti dikdiketahetahui ui oleoleh h bebbeberaerapapa  penyebab. Pada

 penyebab. Pada paralisis paralisis periodik sekunder, bahkan periodik sekunder, bahkan antar!iktal tingkat antar!iktal tingkat kalium dalamkalium dalam serum tidak normal. &iayat

serum tidak normal. &iayat pengpenggunaagunaan ' inhibitorn ' inhibitor, angiotens, angiotensin!**!rin!**!reseptoeseptor!r!  blocker, diuretik, atau carbeno+olone memberikan petunjuk untuk

 blocker, diuretik, atau carbeno+olone memberikan petunjuk untuk diagnosis paralisisdiagnosis paralisis  periodik

 periodik sekunder. sekunder. Karakteristik Karakteristik klinis klinis atau atau biokimia biokimia dari dari gagal gagal ginjal ginjal kronis,kronis, tiroto

tirotoksikoksikosis, paramyotsis, paramyotonia kongenonia kongenital, ital, atau sindrom 'atau sindrom 'ndersendersen dapat n dapat ditemuditemukankan kelumpuhan periodik sekunder. erikut di baah ini penggolongan paralisis

kelumpuhan periodik sekunder. erikut di baah ini penggolongan paralisis periodik periodik  secara konvensional

secara konvensional ##_..

'.

'. ParaliParalisis psis periodieriodik pk primer rimer atau atau familial- familial-i.

i. PaPararalilisisis pes peririododik ik hihippokokalalememik ik  ii

ii.. PaPararalilisisis s pepeririododik ik hihipeperkrkalalememik ik  ii

Semua di atas diturunkan secara autosomal dominan . Paralisis periodik

sekunder-i. Paralisis periodik hipokalemik. a) irotoksikosis

 b) hia/ide atau loop!diuretic induced

c) 0efropati yang menyebabkan kehilangan kalium

d) Drug!induced- gentamicin, carbenicillin,amphotericin!, turunan tetrasiklin, vitamin #1 , alkohol, carbeno+olone

e) 2iperaldosteron primer atau sekunder 

f) Keracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida g) "astro!intestinal potassium loss

ii. Paralisis periodik hiperkalemik-a) "agal ginjal kronis

 b) erapi '!inhibitor dosis tinggi, atau nefropati diabetik lanjut

c) Potassium supplements jika digunakan bersama potassium sparing diuretics (spironolactone, triamterene, amiloride) dan atau '! inhibitors.

d) 'ndersen3s cardiodysrhythmic syndrome

e) Paramyotonia congenita!periodic paralysis terjadi spontan atau dipicu oleh paparan suhu dingin

'. Paralisis periodik hipokalemik 

Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai kelemahan otot akut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik. Sebagian besar paralisis  periodik hipokalemik merupakan paralisis periodik hipokalemik primer atau familial. Paralisis periodik hipokalemik sekunder bersifat sporadik dan biasanya  berhubungan dengan penyakit tertentu atau keracunan. Salah satu kelainan ginjal yang dapat menyebabkan paralisis periodik hipokalemik sekunder adalah asidosis tubulus renalis distal ('&D) yang aitan pertama biasanya terjadi pada masa deasa. "ejala klinis yang karakteristik adalah kelemahan otot akut yang bersifat intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas baah, dapat unilateral atau  bilateral, disertai nyeri di aal serangan. Paralisis periodik hipokalemik diterapi

dengan kalium dan mengobati penyakit dasarnya. 'nalisis yang cermat diperlukan untuk mengetahui penyakit dasarnya karena sangat menentukan tata laksana dan prognosis selanjutnya 4_.

Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai dengan kadar  kalium yang rendah (kurang dari $.4 mmol56) pada saat serangan, disertai riayat episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. 2ipokalemia dapat terjadi karena adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan dengan kadar  karbohidrat tinggi, istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian obat, operasi, menstruasi, konsumsi alkohol dan lain!lain. Kadar insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi  pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada  pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia. Kadar kalium biasanya dalam  batas normal diluar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda, juga tidak 

ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kalium serum dengan beratnya  paralisis (kelemahan) otot skeletal 7_.

Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali, tetapi dapat juga serangan  berkali!kali (berulang) dengan interval aktu serangan juga bervariasi. Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi kadang!kadang dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di mana kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal. 'ngka kejadian adalah sekitar # diantara #88.888 orang, pria lebih sering dari anita dan biasanya lebih berat. 9sia terjadinya serangan pertama bervariasi dari #:18 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia #4:$4 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. 2ipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik otosomal dominan. 2al lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik periodik   paralisis adalah tirotoksikosis (thyroto+ic periodic paralysis), hiperinsulin 7_.

Diagnosa kelainan hipokalemik periodik paralisis ditegakkan berdasarkan kadar kalium darah rendah ;kurang dari $,4 mmol56 (8,<:$,8 mmol56) = pada aktu serangan, riayat mengalami episode  flaccid paralysis  dengan  pemeriksaan lain dalam batas normal. Paralisis yang terjadi pada penyakit ini umumnya berlokasi di bahu dan panggul meliputi juga tangan dan kaki, bersifat intermiten, serangan biasanya berakhir sebelum 17 jam, pada >" dan biopsi otot ditemukan miotonia, refleks abinsky positif, kekuatan otot normal diluar  serangan. erdapat 1 bentuk kelainan otot yang diobservasi yaitu episode  paralitik dan bentuk miopati, kedua keadaan ini dapat terjadi secara terpisah ataupun bersama!sama. Sering terjadi bentuk paralitik murni, kombinasi episode  paralitik dan miopati yang progresifitasnya lambat jarang terjadi, demikian pula  bentuk miopatik murni jarang terjadi. pisode paralitik ditandai terutama adanya flaccid paralysis dengan hipokalemia sehingga dapat terjadi para paresis atau

tetraparesis berpasangan dengan otot pernafasan. Pada pasien ini murni flaccid  paralysis dengan hipokalemia dan akan sembuh atau remisi sendiri 4:? jam kemudian, dengan pemberian kalium per oral serangan menjadi lebih ringan. idak terdapat kelainan pada otot pernafasan. @ika terdapat kelainan genetik  maka pada analisa didapatkan kelainan antara lain adalah autosomal dominan inheritance yaitu mutasi pada kromososm '0'#S (A8B) disebut hipokalemik   periodik paralisis tipe #, mutasi lokus pada kromosom S07' (#8B) disebut

hipokalemik periodik paralisis tipe 1 7_.

. Paralisis periodik hiperkalemik 

6ebih jarang dibanding paralisis periodik hipokalemik. >ulai timbul sebelum umur #8 tahun. Crekuensi dan berat serangan berkurang pada masa remaja dan hilang pada saat deasa. Crekuensi laki!laki dan anita sama. erbagai faktor   pencetus terjadinya paralisis periodik hiperkalemik diantaranya ?,A_.

#. 6apar  

1. *stirahat setelah kena dingin atau setelah latihan $. 'supan kalium yang berlebihan

7. *nfeksi 4. Kehamilan ?. 'nestesi

Pada paralisis periodik hiperkalemia, karbohidrat dan garam bukan merupakan faktor pencetus. "ejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik  hipokalemia. iasanya berlangsung kurang dari # jam. Serangan lebih sering terjadi pada siang hari dan biasanya terjadi aktu istirahat, misalnya sedang duduk. Keluhan berkurang bila penderita berjalan!jalan. Kelemahan dimulai dari tungkai lalu menjalar ke paha, punggung, tangan, lengan dan bahu. Sebelum timbul kelemahan biasanya terdapat rasa kaku dan kesemutan pada kedua tungkai. @arang terjadi gangguan menelan dan napas. Sering terdapat miotonia  pada otot mata, ajah, lidah dan faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks fisiologis yang menurun dan tanda hovstek yang positif. Diluar serangan kekuatan otot normal, pada fase lanjut terdapat kelemahan otot!otot proksimal ?,A_.

. Paralisis Periodik 0ormokalemik 

@enis ini paling jarang ditemui. Patofisiologinya belum diketahui. Serangan lebih  berat dan lebih lama daripada paralisis periodik hiperkalemia. Serangan dapat ditimbulkan oleh pemberian Kl dan dapat dihentikan dengan pemberian 0al. Serangan tidak dipicu oleh pemberian insulin, glukosa ataupun kalium 1_.

Karakteristik klinis perbedaan dari paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis hipokalemik dapat dilihat pada tabel di baah ini $_.

Paralisis periodik   hiprekalemik 

Paralisis peiodik   hipokalemik 

%nset Dekade pertama Dekade kedua

Pemicu *stirahat sehabis latihan, dingin, puasa, makanan kaya kalium

*stirahat sehabis latihan, kelebihan karbohidrat aktu serangan Kapan pun Pada saat bangun tidur  

 pagi hari Durasi serangan eberapa menit sampai

 beberapa jam

eberapa jam sampai  beberapa hari

Keparahan serangan &ingan sampai sedang, fokal

Sedang sampai berat "ejala tambahan >iotonia atau

 paramiotonia

! Kalium serum iasanya tinggi, bisa

normal &endah Pengobatan 'ceta/olamide, dichlorphenamide, thia/ide, beta!agonist 'ceta/olamide, dichlorphenamide, suplemen kalium, diuretik hemat kalium "en5 ion channel  S07'- 0av#.7 (sodium

channel subunit K0@1- Kir1.# (pottasium channel subunit) '0'#S- av#.# (calcium channel subunit) S07'- 0av#.7 (sodium channel subunit) K0@1- Kir1.# (pottasium channel subunit) 3% Eiolo5i

Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate  yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule  ( tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur  sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive  kanal ion. >utasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan

 pada manusia. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal - miotonia atau periodik paralisis dari otot!oto skeletal. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis E_.

4% Pao$isiolo5i '. Kalium

Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik. Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. *on ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang memerlukan energi. Cungsi kalium akan nampak jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal. ksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. erarti baha setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel:  sel yaitu tidak berfungsinya membran sel yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan:keluhan dan gejala:gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium. Kadar kalium normal intrasel adalah #$4 :#48 mF56 dan ekstrasel adalah $,4:4,4mF56. Perbedaan kadar yang sangat besar  ini dapat bertahan, tergantung pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi di dalam sel adalah elektro negatif dan terdapat membran potensial istirahat kurang lebih sebesar !<8 mvolt E_.

. Paralisis periodik hipokalemik 

2ipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek  klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari $,4 mF56,  pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 1,4!$ mF56, dan hipokalemia  berat kadar kalium serumnya kurang dari 1,4 mF56. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat,  pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal, obat!obatan, dan  perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular). "ejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada $,8!$,4 mF56 berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 1,4!$,8 mF56 kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian pro+imal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibaah dari 1,4 mF56 maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya

rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan  berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram (K"). Perubahan  pada K" ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibaah $,4 dan $,8 mF56. Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang , timbulnya gelombang 9 dan S depresi, pemanjangan dari P&, G&S, dan G interval #,?_.

Periodik paralisis hipokalemi ( HypoPP ) merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom #F. &eseptor ini merupakan calcium channel  yang bersama dengan reseptor  ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi!kontraksi otot. Containe et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan  HypoPP  ini terletak tepatnya di kromosom #F1#$#. Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari  L-type calcium channel  dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai '06#'$. >utasi dari '06#'$ ini dapat disubsitusi oleh $ jenis protein arginin ('rg) yang berbeda, diantaranya 'rg!41E!2is, 'rg!#1$<!2is, dan 'rg! #1$<!"ly. Pada 'rg!41E!2is terjadi sekitar 48 B kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada anita dibanding pria. Pada anita yang memiliki kelainan pada 'rg!41E!2is dan 'rg! #1$<!2is sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis <,#8_.

Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan kelemahan dari otot!otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda!tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. "ejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia  pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan

atau berat yang menyebabkan Fuadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital dan hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala aal yang timbul sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riayat melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi  beberapa hari dari kelumpuhan tersebut $,E_.

Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian distalnya. erkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi

sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. %tot!otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot!otot dari mata, ajah, lidah,  pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot, refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan reflek  kutaneus masih tetap ada. &asa sensoris masih baik. Setelah serangan berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali menjadi lemah. >iotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan >" menunjukkan terjadinya miotonia maka diagnosis 2ypoPP kita dapat singkirkan #,E_.

Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 17 jam, kadar  hormonal seperti 7 dan S2 sangat membantu kita untuk menyingkirkan  penyebab sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare,  periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan

hyperaldosteronism$_.

6% Pemeriksaan penun7an5

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah #,$

'. 6aboratorium

#) Kadar kalium serum

Kalium serum merupakan pemeriksaan laboratorium yang paling  penting. Diantara serangan paralisis, kalium serum abnormal pada tipe  paralisis periodik sekunder, tetapi biasanya normal pada paralisis periodik   primer. Selama serangan kadar kalium serum dapat tinggi, rendah, atau di

atas batas normal dan bisa di baah batas normal. Pemeriksaan secara random kadar kalium serum dapat menunjukan fluktuasi yang periodik pada  paralisis periodik normokalemik.

Konsentrasi kalium serum pada $,8!$,4 mF56 berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 1,4!$,8 mF56 kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian pro+imal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibaah dari 1,4 mF56 maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisisdan miogobinuria.

1) Cungsi ginjal

$) Kadar glukosa darah pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim berpindah dari luar sel (darah) ke dalam sel!sel tubuh.

7) p2 darah

Dibutuhkan untuk menginterpretasikan K H _{yang rendah. 'lkalosis biasa}

menyertai hipokalemia dan menyebabkan pergeseran K H _{ke dalam sel.}

'sidosis menyebabkan kehilangan K H _{langsung dalam urin.}

4) 2ormon tiroid- $,7 dan S2 untuk menyingkirkan penyebab sekunder  hipokalemia.

?) Kadar PK (creatinin phospokinase) dan mioglobin serum

Kadar PK tinggi pada paralisis periodik primer selama atau baru saja setelah serangan. Kadar mioglobin serum juga mungkin tinggi.

. K"

Perubahan pada K" ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibaah $,4 dan $,8 mF56. Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang , timbulnya gelombang 9 dan S depresi, pemanjangan dari P&, G&S, dan G intervalE_.

. >"

Di antara serangan, mungkin ada fibrilasi dan pengulangan keluaran kompleks, meningkat dengan dingin dan menurun dengan latihan (dalam  paralisis periodik hipokalemik). Selama serangan, >" akan menunjukkan listrik diam, baik pada paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis periodik  hipokalemik.

D. iopsi otot

iopsi otot diperlukan pada beberapa kasus yang dengan penampilan klinis yang tidak spesifik. Pada paralisis periodik hipokalemik primer muangkin terdapat vakuola sentral yang tunggal atau mutipel. Pada paralisis periodik  hiperkalemik sekunder, vakuala dan agregat tubular dapat ditemukan.

% Penaalaksanaan

Seperti pada bentuk lain dari periodik paralisis dan miotonia, kebanyakan  pasien dengan  HypoPP  tidak memerlukan intervensi farmakologis. Pasien kita edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian serangan melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang  berat, hindari kedinginan, mengkonsumsi buah!buahan atau jus yang tinggi akan

kalium, membatasi intake karbohidrat dan garam (#?8 mF5hari).

Pemberian obat!obatan seperti penghambat carbonic anhidrase  dapat diberikan untuk menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan episodik dan memperbaiki kekuatan otot diantara serangan.  Acetazolamide merupakan obat jenis tersebut yang banyak diresepkan, dosis dimulai dari #14 mg5hari dan secara bertahap ditingkatkan hingga dosis yang dibutuhkan maksimum #488 mg5hari. Pasien yang tidak berespon dengan pemberian acetazolamide dapat diberikan penghambat carbonic anhidrase yang lebih poten seperti, dichlorphenamide 48 hingga #48 mg5hari atau pemberian diuretik hemat kalium seperti spironolactone atau triamterine (keduanya dalam dosis 14 hingga #88 mg5hari). Pemberian rutin kalium chlorida (K6) 4 hingga #8 g per hari secara oral yang dilarutkan dengan cairan tanpa pemanis dapat mencegah timbulnya serangan pada kebanyakan pasien. Pada suatu serangan HypoPP  yang akut atau berat, K6 dapat diberikan melalui intravena dengan dosis inisial 8,84 hingga 8,# mF5Kg dalam bolus pelan, diikuti dengan pemberian K6 dalam 4B manitol dengan dosis 18 hingga 78 mF, hindari pemberian dalam larutan glukosa sebagai cairan pembaa. Kepustakaan lain K6 dapat diberikan dengan dosis 48 mF56 dalam 148 cc larutan 4 B manitol #,4_.

. Paralisis periodik hiperkalemik

Penatalaksanaan dari paralisis periodik hiperkalemik diaantaranya#

-#. Profilaksis - aceta/olamide atau diuretik thia/ide dapat digunakan untuk  mencegah serangan.

1. Pengobatan saat serangan- pada kasus yang sedang tidak membutuhkan terapi obat!obatan yang mana hanya dengan minum minuman yang manis atau permen gula dapat mengurangi serangan. Pada kasus yang memanjang atau serangan yang lanjut diuretik thia/ide dan loop diuretik  (furosemide, bumetanide) digunakan dalam dosis yang cukup tinggi untuk  menurunkan kadar kalium menjadi normal. @ika kadar kalium darah sangat tinggi dapat diberikan secara intravena 18 ml kalsium glukonas 18B atau drip normal saline atau secara intravena glukosa #8B ditambah insulin. @ika gagal atau intoleransi terhadap diuretik, salbutamol dapat diberikan secara intravena untuk mengatasi serangan.

. Pengobatan paralisis periodik normokalemik 

Pengobatan sama dengan paralisis periodik hiperkalemik, seperti #

-#. Diet tinggi karbohidrat, seperti permen gula

1. hia/ide, seperti chlorthalidone 148!#888 mg5hari

$. Pemberian secara intravena normal saline dan kalsium glukonas 7. Pemberian secara intravena insulin dan glukosa

D. Pengobatan paralisis periodik sekunder 

Prinsip utamanya adalah penyebeb utamanya harus diobati dahulu, obat! obatan yang memperburuk kondisi dihentikan. Suplemen kalium harus diberikan  pada paralisis periodik hipokalemik. 6oop diuretik, glukosa ditambah insulin secara intravena, atau kalsium glukonas harus diberikan pada paralisis periodik  hiperkalemik#_.

a) Paralisis periodik karena tirotoksikosis- pada kelainan ini terdapat hipokalemia, pengobatan dengan memberikan kalium klorida dengan  beta bloker dan carbima/ole (0eomerca/ole). 'ceta/olamide tidak 

efektif Pada kondisi emergensi propanolol secara intravena dapat diberikan.

 b) Paralisis periodik karena keracunan barium akut- diberikan larutan magnesium sulfat 1,4 gm secara intravena bolus tunggal. Pada kasus yang masih aal, lavase lambung dengan magnesium sulfat (1,4B) dapat dibeikan. antuan ventilator dapat diberikan jika diperlukan. 2ipokalemia diatasi dengan pemberian secara intravena kalium klorida.  0atrium sulfat dapat digunakan menggantikan magnesium sulfat.

c) Paralisis periodik karena paramyotonia kongenital- biasanya terdapat hiperkalemia dan paralisis dipicu oleh dingin. Karenanya itu, pasien harus di tempatkan di tempat yang hangat. Pengobatan terdiri dari  pemberian oral atau secara intravena glukosa dan oral thia/ide.

d) Sindrom 'ndersen- pasien harus dimasukkan ke *9 untuk monitoring  jantung dan pengobatan segera untuk disritmia jantung. @ika kadar 

kalium serum rendah, meningkat, atau normal pengobatan untuk  hipokalemia atau hiperkalemia dilakukan berdasarkan kadar kalium serum.

D&#&! P/"#&)&

#. 'rya, S0.  Lecture Notes: Periodic Paralysis. Journal ndian Academy of  !linical "edicine. 1881. Iol $ 0o 7.

1. "raves D. 2anna >".  Neurological !hannelopathies. Postgrad. >ed. @ 1884JE#J18!$1

$. Cialho, D  >ichael "2. Periodic Paralysis. hapter 7. 188AJAA!#84 7. idjajanti, '  S> 'gutini. 2ipokalemik Periodik Paralisis. 1884J #<!11 4. Souvriyanti, lsyeJ Sudung %P.. Paralisis Periodik 2ipokalemik pada 'nak 

dengan 'sidosis ubulus &enalis Distal. 188E. Iol #. 4$!4<

?. "raber >. erapi airan, lektrolit dan >etabolik, ed.#. Carmedia. @akarta.1881

A. Kaamura S, *keda L, omita K, et.al.  A #amily of Hypo$alemic Periodic  Paralysis %ith !A!NA&' (ene "utation 'ho%ing ncomplete Penetrance in

)omen. nternal"edicine Iol.7$, 0o.$ >arch 1887. p 1#!E : 111

E. annon S.  "yotonia and Periodic Paralysis: *isorders of +oltage-(ated   on !hannels in Neurological ,heurapeutics Principles and Practice, vol.1  part 1. >ayo Coundation. 9nited Kingdom. 188$J 114J1$?4!1$AA

<. Sternberg, D., >asionobe, ., @urkat!&ott, K., et al., 188#,  Hypo$alaemic  Periodic Paralysis type  caused by mutasions at codon / in the muscle  sodium channel gene S07'. arain. #17- #8<#:<.

#8. Sternberg, D., abt,i 0., 2aingue, ., Containe, ., 1887,  Hypo$alemic  periodic Paralysis0. (ene 1evie%s. #unded by NH 2niversity of )ashington,

B&B ,,

,L/"#!&", )&"/"

Seorang pasien berusia 7# tahun diraat di angsal Saraf &S9P dr.> Djamil Padang dengan keluhan

-)eluhan uama :

6emah ke empat anggota gerak  !iwa+a Pen+aki "ekaran5 :

• 6emah ke empat anggota gerak sejak $ hari sebelum masuk &S, lemah

dirasakan pasien ketika baru bangun tidur. Pasien merasakan kelemahan pada ke empat anggota gerak secara bersamaan. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri. 'kibat kelemahan ini pasien hanya bisa  berbaring selama $ hari.9ntuk makan dan minum dibantu oleh orang lain

• &asa kesemutan dan mati rasa pada anggota tubuh tidak ada • ' dan 'K baik 

!iwa+a Pen+aki Dahulu :

• Pasien pernah mengalami kelemahan seperti ini pada tahun 188A. Diraat di

rumah sakit selama # minggu, pulang bisa berjalan seperti semula.

• &iayat demam, batuk pilek 1 minggu sebelumnya tidak ada • &iayat penyakit ginjal dan gondok tidak ada

!iwa+a Pen+aki )eluar5a :

idak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini. !iwa+a "osial Ekonomi :

Pasien adalah seorang ibu rumah tangga, aktifitas fisik cukup, kebiasaan makan nasi  pada malam hari ( H ), sulit untuk tidur dimalam hari sejak E hari sebelum masuk &S.

. Pemeriksaan isik% Keadaan umum - aik  

Kesadaran - ompos >entis ooperative, "S 7>?I4 M #4 ekanan darah - ##85A8 mm2g

 0adi - eraba, teratur, frekensi <8 +5menit

 0afas - 11 +5menit

Suhu - $?,A 

. "aus ,nernus.

&ambut - 2itam, tidak mudah dicabut Kelenjar getah bening - idak teraba

Kepala - idak ada kelainan >ata - Sklera tidak ikterik  

Konjungtiva tidak anemis

Pupil isokor, d - 1mm51mm, refleks cahaya H5 H, reflek kornea H5H

elinga dan hidung - idak ada kelainan

enggorokan - 9vula terletak di tengah, refleks muntah (H) 6eher - @IP 4!1 cm21%, bruit (!)

hora+Paru

-*nspeksi - simetris kiri dan kanan

Palpasi - fremitus kiri sama dengan kanan

Perkusi - sonor  

'uskultasi - vesikuler normal, ronki tidak ada, hee/ing tidak ada

@antung-*nspeksi - *ctus cordis tidak terlihat

Palpasi - *ctus cordis teraba # jari medial 6>S &* I Perkusi - kiri - # jari medial 6>S &* I

kanan - linea sternalis de+tra atas - &* **

'uskultasi - @ murni, teratur, 2& M <8 kali5menit 'bdomen

*nspeksi - tidak tampak membuncit Palpasi - hepar dan lien tidak teraba

Perkusi - tympani

'uskultasi - bising usus (H) normal orpus vertebralis - Deformitas (N)

"enitalia - tidak diperiksa

D. "aus .eurolo5is%

Kesadaran - ompos >entis ooperative, "S 7>?I4 M #4 #. anda rangsangan selaput otak 

• Kaku kuduk - (!) • rud/insky * - (!) • rud/insky ** - (!) • anda Kernig - (!)

1. anda peningkatan tekanan intrakranial

• ekanan darah - normal • radikardi -tidak ada

• >untah proyektil tidak ada •  0yeri kepala hebat tidak ada

$. 0ervus

 0 ** - >ata kiri 5kanan dalam batas normal

 0 ***, *I, I* - ola mata dapat bergerak ke segala arah, pupil isokor, diameter $mm5$mm,

 bentuk bulat, refleks cahaya H5H

 0 I - Kanan Kiri

>otorik 

>embuka mulut 0ormal 0ormal >enggerakkan rahang 0ormal 0ormal

>enggigit 0ormal 0ormal

>engunyah 0ormal 0ormal

Sensorik 

Divisi oftalmika

&efleks kornea 0ormal 0ormal

Sensibilitas 0ormal 0ormal

 Divisi maksila

&efleks masseter 0ormal 0ormal

Sensibilitas 0ormal 0ormal

Difisi mandibula

Sensibilitas 0ormal 0ormal

 0 I**

-Kanan Kiri

&aut ajah 0ormal 0ormal

Sekresi air mata Dalam batas normal

Cisura palpebra 0ormal 0ormal

>enutup mata H H

>encibir 5 bersiul H H

>emperlihatkan gigi H H

Sensasi lidah 15$ depan H H

2iperakusis N N

Plika nasolabialis simetris kiri dan kanan

 0 I*** - Pendengaran dalam batas normal

 0 *O, O - &efleks muntah baik, arkus faring simetris, uvula ditengah  0 O* - Dapat menoleh ke kiri dan ke kanan, dapat mengangkat bahu

kiri dan kanan

 0 O** - Kedudukan lidah di luar tidak ada deviasi

7. Pemeriksaan fungsi motorik. Kanan Kiri Eksrimias superior

"erakan Kurang Kurang Kekuatan 4 1 # # 1 4

ropi utropi utropi

onus hipotonus hipotonus

Eksrimias in$erior

"erakan Kurang Kurang Kekuatan 4 1 # # 1 4

ropi utropi utropi

4. Cungsi %tonom.

>iksi defekasi dan sekresi keringat baik.

?. &efleks. &efleks fisiologis-isep - H5H risep - H5H KP& - H5H 'P& - H5H &efleks Patologis-2offman : romner - N5N abinski - N5N haddoks - N5N %ppenheim - N5N "ordon - N5N Schaffer - N5N A. Cungsi 6uhur  Kesadaran - aik   anda demensia - tidak ada &efleks glabella - (N)

&efleks snout - (N) &efleks menghisap - (N) &efleks memegang - (N)

&efleks palmomental - (N)

E. Sensorik

&espon (H) terhadap rangsangan nyeri, taktil,termis, kortikal,pengenalan 1 titik dan rabaan.

P>&*KS''0 6'%& 

"ula darah seaktu - #$1mg5dl 9reum5Kreatinin - 1$58,< mg5dl

 0a5K5l - #$E585#8< mmol56

D*'"0%S'

Diagnosa klinis - etraparese tipe 6>0 Diagnosa topik - %tot &angka

Diagnosa etiologi - Periodik Paralisis 2ipokalemia Diagnosa sekunder - !

&'P*

9>9> - %1 $65menit

*ICD 0al 8,<B #1 jam5kolf  > rendah karbohidrat

K29S9S - Kl drip 48 meF dalam *ICD &6#1 jam5kolf 

P&%"0%S*S

Guo ad Iitam - dubia ad bonam Guo ad functionam - dubia ad malam

Guo ad sanam - dubia ad bonam

Collo 9p

#an55al 9014

S5 lemah keempat anggota gerak  %5 K9 Kesadaran D 0d 0f  Sedan g > #185E8 E# +5 menit 18 +5menit $?,E8_

Status *nternus - dalam batas normal Status 0eurologikus

-"S - #4

 0.ranial - pupil isokor diameter 1mm51mm >otorik

-471 174 471 174 2ipotonus, utrofi

Sensorik dan otonom - baik 

&C - H5H

&P - !5!

'5 Periodik Paralisis 2ipokalemia P5 ek lektrolit post koreksi erapi

-! 9mum - *ICD 'sering #1 jam5kolf  %1 $65menit

! Khusus

-Kl 48meF dalam &6 habis dalam #1 jam KS& 1+?88 mg P%

anggal A51518#7

@am 1$.$8 2asil lab 0a5K5l - #7151,#5##8 mmol56

Koreksi Kalium 78 meF Kl dalam $88 cc &6 habis dalam ? jam #an55al 8014

%5 K9 Kesadaran D 0d 0f  Sedan g > #185A8 AE +5 menit 18 +5menit 'febris Status *nternus - dalam batas normal

Status 0eurologikus -"S - #4

 0.ranial - dalam batas normal >otorik

-777 777 777 777 utonus, utrofi

Sensorik dan otonom - baik  &C - HH5HH &P - !5!

'5 Periodik Paralisis 2ipokalemia P5 ek lektrolit post koreksi erapi

-! 9mum - *ICD 0al 8,<B #1 jam5kolf  ! Khusus

-Kl 78meF dalam $88cc &6 KS& 1+?88 mg P% 6abor 2b - #7,A g5dl 2t - $A,1 B 6eukosit - ##.7<8 rombosit - $EE.888 9r5Kr - 18,#58,A Kolesterol total - #?4 mg5dl Kolesterol 6D652D6 - #8?,?571 mg5dl rigriserida - E1 mg5dl @am 11.$E

2asil labor 0a5K5l - #7151,A5#8<

Koreksi Kalium - (7,4!1,A)+48+8,$ M 1A

#an55al ;014

S5 lemah keempat anggota gerak berkurang %5 K9 Kesadaran D 0d 0f  Sedan g > #185E8 E# +5 menit 18 +5menit $?,E8_

Status *nternus - dalam batas normal Status 0eurologikus

-"S - #4

 0.ranial - dalam batas normal >otorik

-777 777 777 777 utonus, utrofi

Sensorik dan otonom - baik  &C - HH5HH &P - !5!

'5 Periodik Paralisis 2ipokalemia P5 ek lektrolit post koreksi erapi

-! 9mum - *ICD 'sering #1 jam5kolf  %1 $65menit

! Khusus - Kl 78 meF dalam $88 cc &6 habis dalam ? jam KS& 1+?88 mg P%

@am 18.18

2asil 6ab 0a5K5l - #$<51,?5#8< mmol56

Koreksi Kl - (7,4!1,?)+ 48 + 8,$ M $8 meF Kl dalam 148 cc &6 habis dalam ? jam

anggal #851518#7

S5 kelemahan anggota gerak (!) %5 K9 Kesadaran D 0d 0f  Sedan g > ##85A8 E8 +5 menit 1# +5menit 'febris

Status *nternus - dalam batas normal Status 0eurologikus

-"S - #4

 0.ranial - dalam batas normal

>otorik

-444 444 444 444 utonus, utrofi

Sensorik dan otonom - baik  &C - HH5HH &P - !5!

'5 Periodik Paralisis dalam perbaikan P5 ek lektrolit post koreksi

erapi

-! 9mum - *ICD 0al 8,<B #1 jam5kolf  ! Khusus - KS& 1+?88 mg P%

@am #$.88

2asil 6ab 0a5K5l - #7851,E5### mmol56

Koreksi Kl - (4!1,E)+ 48 + 8,$ M $$ meF Kl dalam 148 cc &6 habis dalam ? jam dengan kecepatan #8 tetes5menit

#an55al 11014

S5 kelemahan anggota gerak (!) %5 K9 Kesadaran D 0d 0f  Sedan g > ##85A8 E8 +5 menit 1# +5menit 'febris Status *nternus - dalam batas normal

Status 0eurologikus - dalam batas normal Sensorik dan otonom - baik 

&C - HH5HH &P - !5!

'5 Periodik Paralisis dalam perbaikan P5 ek lektrolit post koreksi

2asil labor 0a5K5l - #785$,#5#78 erapi Khusus - KS& 1+?88 mg P%

D,")/",

Seorang pasien berusia 7# tahun diraat di angsal Saraf &S9P dr.> Djamil Padang dengan keluhan utama lemah ke empat anggota gerak. 6emah ke empat anggota gerak sejak $ hari sebelum masuk &S, lemah dirasakan pasien ketika baru  bangun tidur. Kelemahan dirasakan sama antara tungkai dan lengan. Pasien hanya mampu menggerakkan tangan kanan dan kiri serta telapak kaki kanan dan kiri. Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis ditandai dengan kelemahan dari otot!otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda!tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Dari anamnesis tidak ada anggota keluarga yang lain yang menderita penyakit seperti ini.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan kelemahan motorik keempat anggota gerak,tidak ada gangguan sensoris dan otonom, didapatkan reflek fisiologis (H) menurun dan pemeriksaan nervus kranialis dalam batas normal. Pemeriksaan laboratorium elektrolit didapatkan nilai kalium 8 mmol56. erdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik ini ditegakkan dignosis klinis tetraparese tipe 6>0. Diagnosis topik yaitu otot rangka. Diagnosis etiologi yaitu Periodik Paralisis 2ipokalemia.

erapi yang diberikan pada pasien berupa terapi umum dengan pemberian oksigen $65menit dan *ICD &6 #1 jam5kolf. erapi khusus yang diberikan adalah Kl drip 48 meF dalam &6 habis dalam #1 jam. 9ntuk terapi pada hari berikutnya disesuaikan dengan nilai kalium darah, dan dikoreksi dengan kalium sesuai kebutuhan. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah elektromiografi. Prognosis dari kasus ini adala dubia ad bonam.

)E",MP/L&.

Paralisis periodik merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan kelemahan yang akut pada anak!anak maupun deasa muda. Pasien akan mengalami kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya gangguan sensoris."angguan ini secara konvensional dibagi menjadi paralisis  periodik primer atau diturunkan (familial), dan paralisis periodik sekunder. Paralisis  periodik primer atau familial merupakan kelompok gangguan akibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium, kalium natrium, dan klorida  pada sel otot ! membran. %leh karena itu, ini juga dikenal sebagai channelopathies

atau membranopathies.

Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan otot lurik. Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. Paralisis periodik dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat sembuh.