A CASE REPORT OF ONDINES CURSE

Ondines curse درﻮﻣ ﮏﯾ شراﺰﮔ

^I مﺪﻘﻣ ﯽﺑاﺮﻋا ﻒﺳﻮﯾ ﺪﻤﺤﻣﺮﺘﮐد

IIﯽﺋﺎﺟر خﺮﻫﺎﺷ ﺮﺘﮐد*

III یﺪﻤﺻ دﻮﻤﺤﻣ ﺮﺘﮐد

ﻪﻣﺪﻘﻣ ﺎـﻣا ،ﺖـﺴﯿﻧ یرﺎـﻤﯿﺑ ﮏـﯾ یﻮـﯾر نﺎﯾﺮــﺷ رﺎﺸﻓ ندﻮﺑ ﻻﺎﺑ ﺚﻋﺎـﺑ ﻪـﮐ ﺪــﺷﺎﺑﯽﻣ یﻮﯾر قوﺮﻋﺮﺘﺴﺑ رد لﻼﺘﺧا زا ﯽﺘﻣﻼﻋ رد رﺎـﺸﻓ ندﻮــﺑ ﻻﺎﺑ .دﻮﺷﯽﻣ یﻮﯾر نﻮﺧ نﺎﯾﺮﺟ رد داﺪﺴﻧا ﻪـﺘﻓﺎﯾ ﺶﻫﺎـﮐ ﺎـﯾ ﯽـﻌﯿﺒﻃ راﺪـﻘﻣ ﻪـﺠﯿﺘﻧ ،یﻮــﯾر نﻮﺧ شدﺮﮔ ﺎـﯾ ،ﻪـﺘﻓﺎﯾ ﺶــﯾاﺰﻓا ﺖﻣوﺎﻘﻣ ﺎﺑ ﯽﮔﺮﯾﻮﻣ ﺮﺘﺴﺑ زا نﻮﺧ نﺎﯾﺮﺟ زا ﯽﺗوﺎـــﻔﺘﻣ تﺎـﺟرد ﺎـﺑ ﯽـﻗوﺮﻋ ﺮﺘـﺴﺑ زا نﺎـﯾﺮﺟ ﺶـﯾاﺰﻓا .⁽¹⁾ﺪﺷﺎﺑﯽﻣ ﺖﻣوﺎﻘﻣ ﺶﯾاﺰﻓا ﺶــﯾاﺰﻓا ﻪـــﯾﻮﻧﺎﺛ ﻞـﻠﻋ زا ﯽـﮑﯾ یﻮـﯾر ﻪـﯾﻮﻬﺗ رد لﻼـﺘﺧا ﻦـﯾا رد ردﺎـﻧ یﺎﻬـﺘﻠﻋ زا ﯽـﮑﯾ .ﺪــﺷﺎﺑﯽﻣ یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷرﺎﺸﻓ ﺎـــﯾ یﺰـﮐﺮﻣ نﻮـــﯿﺳﻼﯿﺘﻧوﻮﭙﯿﻫ یدازردﺎـﻣ مرﺪﻨـﺳ ،هوﺮـﮔ

زا و ﺖــﺳا مﻮﻠﻌﻣﺎـﻧ نآ ﺖـﻠﻋ ﻪــﮐ ﺪﺷﺎﺑﯽﻣ ondines curse

بﺎﯿﻏ رد ،ﯽـﺴﮐﻮﭙﯿﻫ و ﻦﻣﺰﻣ ﯽـــﻨﭘﺎﮐﺮﭙﯿﻫ ،نآ تﺎﯿﺻﻮﺼﺧ ﯽﮑﯿﻧﺎــﮑﻣ لﻼﺘﺧا ﺎﯾ و ﯽﺋﺎﺳﺎﻨﺷ ﻞﺑﺎﻗ رﻻﻮﮑﺳﻮﻣورﻮﻧ یرﺎﻤﯿﺑ

.(3 و2)ﺪﺷﺎﺑﯽﻣ یﻮﯾر ﻪﯾﻮﻬﺗ رد

رﺎﻤﯿﺑ ﯽﻓﺮﻌﻣ 1 دوﺪـﺣ زا ﻪـﮐ دﻮـﺑ جﺪﻨﻨﺳ ﻞﻫا و ﻪﻟﺎﺳ 6 ﻪﭽﺑ ﺮﺴﭘ رﺎﻤﯿﺑ و ﺖﯿﻟﺎـﻌﻓ مﺎـﮕﻨﻫ سردوز ﯽﮕﺘــﺴﺧ ﻪﺟﻮﺘﻣ ﻦﯾﺪﻟاو ،ﻞﺒﻗ لﺎﺳ ،ﮏــﺷﺰﭘ ﻪﺑ ﻪﻌﺟاﺮﻣ لﺎﺒﻧﺪﺑ .ﺪﻧدﻮﺑ هﺪﺷ یو رد ﻒﯿﻔﺧ یدﻮﺒﮐ ﯽﮔرﺰﺑ ﻪﻨﯿﺳ ﻪﺴﻔﻗ یرﺎﮕﻧﻮﺗﺮﭘ رد ،هﺪﺷ مﺎﺠﻧا یﺎﻬﯿﺳرﺮﺑ رد .دﻮﺑ هﺪﻫﺎﺸﻣ ﻞﺑﺎﻗ ﺐﻠﻗ ﻪــﺑ ﺐـﻠﻗ ﯽـﮔرﺰـﺑ و زﻮﻧﺎﯿـﺳ ﺖـﻠﻋ ﯽـﺳرﺮﺑ ﺖﻬـﺟ رﺎـﻤﯿﺑ رد .دﻮـﺑ هﺪـﺷ عﺎـﺟرا ناﺮﻬـﺗ ﯽﯾﺎــﺟر ﺪﯿﻬﺷ ﺐﻠﻗ نﺎﺘﺳرﺎﻤﯿﺑ ﻞـﻣﺎﮑﺗ و ﺪــﺷر ﻒــﯿﻔﺧ ﺮــﯿﺧﺎﺗ کدﻮﮐ ،هﺪﺷ مﺎﺠﻧا تﺎﻨﯾﺎﻌﻣ

هﺪﯿﮑﭼ

(pulmonary hypertension: PH)یﻮـﯾر نﺎﯾﺮـﺷ رﺎــﺸﻓ ندﻮﺑ ﻻﺎﺑ ،نﺎﮐدﻮﮐ رد زﻮﻧﺎﯿﺳ ﻞﻠﻋ زا ﯽﮑﯾ ﻪـﮐ ﺪــﻫدﯽﻣ یور ﯽﻔﻠﺘﺨﻣ تﻼﮑﺸﻣ لﺎﺒﻧﺪﺑ PH ﻪﯾﻮﻧﺎﺛ عﻮﻧ .ﺪﺷﺎﺑ ﻪﯾﻮﻧﺎﺛ ﺎﯾو ﻪﯿﻟوا ﺖﺳا ﻦﮑﻤﻣ PH.ﺪﺷﺎﺑﯽﻣ ﻪـﯾﻮﻬﺗ ﺶﻫﺎــﮐ یدازردﺎﻣ مرﺪﻨﺳ هوﺮﮔ ﻦﯾا رد ردﺎﻧ ﻞﻠﻋ زا و ﺪﺷﺎﺑﯽﻣ یﻮﯾر ﻪﯾﻮﻬﺗ رد لﻼﺘﺧا ،ﺎﻬﻧآ زا ﯽﮑﯾ شراﺰﮔ ﻦﯾا رد .ﺖﺳا Ondines curseﺎﯾ (Congenital central hypoventilation syndrome)یﺰﮐﺮﻣ رد .دﻮـﺑ هدﺮـﮐ ﻪـﻌﺟاﺮﻣ ﻒـﯿﻔﺧ زﻮﻧﺎﯿـﺳ و سردوز ﯽﮕﺘـﺴﺧ ﺖــﻠﻌﺑ ﻪﮐ ددﺮﮔﯽﻣ ﯽﻓﺮﻌﻣ یاﻪﻟﺎﺳ 6 کدﻮﮐ هﺪـﻣآ ﺖـﺳﺪﺑ یﺎﻫﻪـﺘﻓﺎﯾ سﺎـﺳاﺮﺑ ﻪـﮐ ﺖـﺷاد دﻮــﺟو یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ رﺎﺸﻓ ﺶﯾاﺰﻓا ،هﺪﺷ مﺎﺠﻧا یﺎﻬﯿﺳرﺮﺑ .ﺪﯾدﺮﮔ حﺮﻄﻣ رﺎﻤﯿﺑ یاﺮﺑ ondines curseﺺﯿﺨﺸﺗ

سﺮﮐ ﺲﻨﯾﺪﻧوا -2 یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷرﺎﺸﻓ ﺶﯾاﺰﻓا -1 :ﺎﻫهژاوﺪﯿﻠﮐ یدازردﺎﻣ یﺰﮐﺮﻣ ﯽﺴﻔﻨﺗ ﻪﯾﻮﻬﺗ ﺶﻫﺎﮐ مرﺪﻨﺳ -3

ﯽﻧﺎـﻣرد ـ ﯽﺘـﺷاﺪﻬﺑ تﺎــﻣﺪﺧ و ﯽﮑﺷﺰﭘ مﻮﻠﻋ هﺎﮕﺸﻧاد ،ناﺮﻬﺗ ﯽﯾﺎﺟرﺪﯿﻬﺷ ﺐﻠﻗ نﺎﺘﺳرﺎﻤﯿﺑ ـ نﺎﮐدﻮﮐ قوﺮﻋ و ﺐﻠﻗ یﺎﻬﯾرﺎﻤﯿﺑ ﺺﺼﺨﺗ قﻮﻓ و رﺎﯾدﺎﺘﺳا (I .ناﺮﻬﺗ ،ناﺮﯾا (لوﺆﺴﻣ ﻒﻟﻮﻣ *) سﺎﺒﻋرﺪﻨﺑ ﯽﻧﺎﻣرد ـ ﯽﺘﺷاﺪﻬﺑ تﺎﻣﺪﺧ و ﯽﮑﺷﺰﭘ مﻮﻠﻋ هﺎﮕﺸﻧاد ـ نﺎﮐدﻮﮐ قوﺮﻋ و ﺐﻠﻗ یﺎﻬﯾرﺎﻤﯿﺑ ﺺﺼﺨﺗ قﻮﻓ و رﺎﯾدﺎﺘﺳا (II تﺎـﻣﺪﺧ و ﯽﮑـﺷﺰﭘ مﻮـﻠﻋ هﺎﮕـﺸﻧاد ،ناﺮﻬـﺗ ﯽﯾﺎـﺟر ﺪﯿﻬــﺷ ﺐﻠﻗ نﺎﺘﺳرﺎﻤﯿﺑ ،نﺎﮐدﻮﮐ قوﺮﻋ و ﺐﻠﻗ یﺎﻬﯾرﺎﻤﯿﺑ ﭗﯿﺷﻮﻠﻓ ،نﺎﮐدﻮﮐ یﺎﻬﯾرﺎﻤﯿﺑ ﺺﺼﺨﺘﻣ (III .ناﺮﻬﺗ ،ناﺮﯾا ﯽﻧﺎﻣرد ـ ﯽﺘﺷاﺪﻬﺑ

هﺪﻫﺎـﺸﻣ نﺎﺘــﺸﮕﻧا ﻒﯿﻔﺧ ﮓﻨﯿﺑﻼﮐ و یﺰﮐﺮﻣ زﻮﻧﺎﯿﺳ .ﺖﺷاد ﺐﻠﻗ ﻊﻤﺳ رد .ﺪﻧدﻮﺑ ﻪﻨﯾﺮﻗ و ﯽﻌﯿﺒﻃ ﯽﻄﯿﺤﻣ یﺎﻬﻀﺒﻧ .ﺪﺷﯽﻣ دﻮـﺑ هﺪـﺷ ﺪــﻨﻠﺑ مود یاﺪﺻ یﻮﯾر ءﺰﺟ و لﺎﻣﺮﻧ لوا یاﺪﺻ ﯽـﻌﯿﺒﻃ کدﻮـﮐ ﯽــﻣﻮﻤﻋ تﺎﻨﯾﺎﻌﻣ ﺮﯾﺎﺳ و ﺖﺷاﺪﻧ ﯽﺒﻠﻗ ﻞﻓﻮﺳ ﻪـﺑ ﺐـﻠﻗ رﻮـﺤﻣ فاﺮــﺤﻧا رﺎﻤﯿﺑ ماﺮﮔﻮﯾدرﺎﮐوﺮﺘﮑﻟا رد .ﺪﻧدﻮﺑ رد .ﺪــﺷﯽﻣ هﺪــﯾد ﺖـــﺳار ﻦـﻄﺑ ﯽـﮔرﺰـﺑ و ﺖـﺳار ﺖﻤـﺳ ﺶـﯾاﺰﻓا ﯽـﻤﮐ یاﻪﻨﯿــﺳ ـ ﯽﺒﻠﻗ ﺖﺒﺴﻧ ﻪﻨﯿﺳ ﻪﺴﻔﻗ یرﺎﮕﻧﻮﺗﺮﭘ رد و ﺶﯾاﺰﻓا ﯽﻤﮐ ﻪﯾر فﺎﻧ رد یﻮﯾر قوﺮﻋ ﮓﻨﯿﮐرﺎﻣ و ﻪﺘﻓﺎﯾ ،ESR،ﯽﻄﯿﺤﻣ نﻮﺧ شرﺎﻤﺷ لﻮﻣﺮﻓ .دﻮﺑ ﻪﺘﻓﺎﯾ ﺶﻫﺎﮐ ﻂﯿﺤﻣ ﯽـﻌﯿﺒﻃ راردا ﺶﯾﺎــﻣزآ و ﻦﯿﻨﯿﺗاﺮﮐ ،هروا ،مﺮﺳ یﺎﻬﺘﯿﻟوﺮﺘﮑﻟا و ﺪﯿﭙـﺳﻮﮑﯾﺮﺗ ﻪـﭽﯾرد ﯽﯾﺎــﺳرﺎﻧ ،ﯽﻓاﺮﮔﻮﯾدرﺎﮐﻮﮐا رد .ﺪﻧدﻮﺑ .ﺪﺷ هﺪﻫﺎﺸﻣ یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ یدﺎﺸﮔ و یﻮﯾر ﻪﭽﯾرد ﺖـــــﮐ ﻪــــﺑ ﺮـــــﺘﺸﯿﺑ ﯽــــــﺳرﺮﺑ یاﺮــــﺑ رﺎــــﻤﯿﺑ اﺪـــﺘﺑا .ﺖـــﻓﺎﯾ لﺎـﻘﺘﻧا (catheterization laboratory)ﺐـﻟ تاﺮـﻔﺣ نﻮـﺧ نﮋﯿــﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﺪﺻرد و رﺎﺸﻓ یﺮــﯿﮔ هزاﺪﻧا ﺪـﺻرد ﺶﻫﺎـﮐ ﻪــﮐ ،ﺪﺷ مﺎﺠﻧا ترﻮﺋآ و یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ ،ﯽﺒﻠﻗ ،یﻮــﯾر یﺎــﻫﺪﯾرو) ﺐـــﻠﻗ ﭗـﭼ ﺖﻤـﺳ رد نﮋﯿـﺴﮐا عﺎﺒـﺷا .ﺖﺷاد دﻮﺟو (ترﻮﺋآو ﭗﭼ ﻦﻄﺑ ـ ﭗﭼﺰﯿﻠﻫد ﯽـﻤﮐ و ﻪـﺘﻓﺎﯾ ﺶــﯾاﺰﻓا یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ و ﺖﺳار ﻦﻄﺑ رﺎﺸﻓ

ﻪــﯾﺰﺠﺗ رد .دﻮـﺑ (subsystemic) ﮏﯿﻤﺘـﺴﯿﺳرﺎﺸﻓ زا ﺮﺘـﻤﮐ

نﮋﯿﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﺪﺻرد ﺶﻫﺎﮐ (ABG) ﯽﻧﺎﯾﺮﺷ نﻮﺧ یﺎﻫزﺎﮔ 10 رﺎـﻤﯿﺑ .ﺖــﺷاد دﻮﺟو ﻦﺑﺮﮐ ﺪﯿﺴﮐا ید ﺶﯾاﺰﻓا و ﯽﻧﺎﯾﺮﺷ و ﺖـﻓﺮﮔ راﺮــﻗ ﮏﺳﺎﻣ ﻖﯾﺮﻃ زا نﮋﯿﺴﮐا ﺎﺑ ﺲﻔﻨﺗ ﺖﺤﺗ ﻪﻘﯿﻗد ،ﯽــﺒﻠﻗ تاﺮﻔﺣ رد نﮋــﯿﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﺪـﺻرد و ﺎﻫرﺎﺸﻓ ًادﺪﺠﻣ ﺪﺻرد ﻪﮐ ﺪــﺷ یﺮﯿﮔهزاﺪﻧا ABG و ترﻮﺋآ ،یﻮـﯾر نﺎﯾﺮﺷ

دﻮﺑ ﻪﺘﻓﺎﯾ ﺶﯾاﺰﻓا لﺎﻣﺮﻧ ﺪﺣ ﻪﺑ ﺐﻠﻗ تاﺮﻔﺣ رد نﮋﯿﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﻒــﯿﻔﺧ ﺶﻫﺎــﮐ یﻮـــﯾر نﺎﯾﺮـﺷ و ﺖـﺳار ﻦـﻄﺑ رﺎـﺸﻓ ﺎـﻣا

نﮋﯿــﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﺪﺻرد دﺪﺠﻣ ABGرد .(1هرﺎﻤﺷ لوﺪﺟ)ﺖﺷاد

ﺶﻫﺎـﮐ ﻦﺑﺮﮐﺪﯿـﺴﮐا ید راﺪــﻘﻣ ﺎﻣا دﻮﺑ هﺪﺷ ﯽﻌﯿﺒﻃ ﯽﻧﺎﯾﺮﺷ .(2هرﺎﻤﺷ لوﺪﺟ) دﻮﺑ ﻪﺘﻓﺎﯿﻧ و ﻪــﻨﯾﺎﻌﻣ ﺖــﺤﺗ رﺎــﻤﯿﺑ ،قﻮــﻓ یﺎﻫﻪـــﺘﻓﺎﯾ ﻪـﺑ ﻪـﺟﻮﺗ ﺎﺑ مﺎﮕﻨﻫ رد ﯽﺴﻔﻨﺗ ﺖﯿﻌﺿو ﯽﺳرﺮﺑ ﻪﻠﻤﺟ زا ﺮﺘﻘﯿﻗد یﺎﻬﯿﺳرﺮﺑ داﺪــﻌﺗ ﺶﻫﺎﮐ ،ﺎﻫﻪﺘﻓﺎﯾ زا ﯽﮑﯾ ﻪﮐ ﺖﻓﺮﮔ راﺮﻗ یراﺪﯿﺑ و باﻮﺧ داﺪـﻌﺗ و ﻪـﻘﯿﻗد رد ﺲـﻔﻨﺗ 10 ﺪـﺣ ﺎــﺗ ،باﻮﺧ رد رﺎﻤﯿﺑ ﺲﻔﻨﺗ ﻪـﻘﯿﻗد رد ﺲـﻔﻨﺗ 16 ﺪـﺣ ﺎــﺗ ،ﺖﯿﻟﺎﻌﻓ و یراﺪﯿﺑ رد نآ ﯽﻌﯿﺒﻃ تﻻﻼـﺘﺧا ،ﯽــﺒﺼﻋ تﻻﻼﺘﺧا زا ﯽﻀﻌﺑ ﻪﮑﻨﯾا ﻪﺑ ﻪﺟﻮﺗ ﺎﺑ .دﻮﺑ یﺎــﻫ هزﻮﻟ و ﺪﯿﺋﻮﻧدآ ﯽﻓوﺮﺗﺮﭙﯿﻫ ﻦﯿﻨﭽﻤﻫ و ﯽﻧﻼﻀﻋ ﯽﺒﺼﻋ رﺎـﻤﯿﺑ یاﺮـﺑ ،ﺪـﻨﻨﮐ دﺎـﺠﯾا ار ﯽﻬﺑﺎــﺸﻣ ﻢﺋﻼﻋ ﺪﻨﻧاﻮﺗﯽﻣ ﯽﻘﻠﺣ ﺪـﯾدﺮﮔ ﺖـﺳاﻮﺧرد ﯽــﻨﯿﺑ و ﻖﻠﺣ و شﻮﮔ و بﺎﺼﻋا هروﺎﺸﻣ ﻦﮑـﺳاﯽﺗﯽﺳ ﻪــﻠﻤﺟ زا ﯽﻠﯿﻤﮑﺗ تﺎﺸﯾﺎﻣزآ و مزﻻ تﺎﻨﯾﺎﻌﻣ ﻪﮐ یﺎﻬــﯾرﺎﻤﯿﺑ ﻪﺠﯿﺘﻧ رد ﺪﯾدﺮﮔ شراﺰﮔ ﯽﻌﯿﺒﻃ و ﺪﺷ مﺎﺠﻧا ﺰﻐﻣ .ﺪﻧﺪﺷ در قﻮﻓ ﻪــﻠﻤﺟ زا ﯽﻫﺎﮕﺸﯾﺎﻣزآ و ﯽﻨﯿﻟﺎﺑ یﺎﻫﻪﺘﻓﺎﯾ مﺎﻤﺗ ﻪﺑ ﻪﺟﻮﺗ ﺎﺑ ﯽـﮕﺘﻔﻫ ﺲـﻧاﺮﻔﻨﮐ رد رﺎــﻤﯿﺑ ،(2و1هرﺎﻤﺷ لوﺪﺟ)ﯽﺒﻠﻗ ﻢﺴﯾﺮﺘﺗﺎﮐ ﺺﯿﺨــﺸﺗ و ﺪﺷ ﯽﻓﺮﻌﻣ ﺪﯿﺗﺎﺳا رﻮﻀﺣ ﺎﺑ نﺎﮐدﻮﮐ ﺐﻠﻗ ﺶﺨﺑ

یرﺎـﻤﯿﺑ ﻪﮑﻨﯾا ﻞﯿﻟﺪﺑ .ﺖﻓﺮﮔ راﺮﻗ ﺪﯿﯾﺄﺗ درﻮﻣ ondines curse

ﻪــﺑ مزﻻ یﺎﻫﻪـﯿﺻﻮﺗ ﺎـﺑ دﻮـﺒﻧ رادرﻮـﺧﺮﺑ ﯽـﻧاﺪﻨﭼ تﺪـﺷ زا نﮋﯿﺴﮐا ﺰـﯾﻮﺠﺗ و یاﻪﯾﺬﻐﺗ یﺎــﻬﺘﺒﻗاﺮﻣ ﺮﻈﻧ زا هﮋﯾﻮﺑ ﻦﯾﺪﻟاو

ﻢﺴﯾﺮﺘﺗﺎﮐ یﺎﻫﻪﺘﻓﺎﯾ -1 هرﺎﻤﺷ لوﺪﺟ

ﻞﺤﻣ (هﻮﯿﺟ ﺮﺘﻣﯽﻠﯿﻣ) رﺎﺸﻓ

نﮋﯿﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﺪﺻرد نﮋﯿﺴﮐا ﺰﯾﻮﺠﺗ زا ﺪﻌﺑ (هﻮﯿﺟ ﺮﺘﻣﯽﻠﯿﻣ) رﺎﺸﻓ

نﮋﯿﺴﮐا ﺰﯾﻮﺠﺗ زا ﺪﻌﺑ نﮋﯿﺴﮐا عﺎﺒﺷا ﺪﺻرد

ﯽﻧﺎﻗﻮﻓ فﻮﺟا ﺪﯾرو

%50 -

%85 -

ﺖﺳار ﺰﯿﻠﻫد 6/3 ،3

%50 6/3 ،3

%85

ﺖﺳار ﻦﻄﺑ 85/0 ،15

%52 65/0 ،12

%87

یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ 75/40 ،50

%52 65/30 ،45

%87

یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ هﻮﮔ* 7

- 5

-

یﻮﯾر ﺪﯾرو

%67 -

%99 -

ﭗﭼ ﺰﯿﻠﻫد 7/3 ،4

%65 7/3 ،4

%98

ﭗﭼ ﻦﻄﺑ 110/0 ،14

%65 115/0 ،11

%98

ترﻮﺋآ 110/70 ،85

%65 115/75 ،87

%98

.ﺖﺳا رﺎﺸﻓ ﻂﺳﻮﺘﻣ (-) ﺖﻣﻼﻋ زا رﻮﻈﻨﻣ ** Wedge*

و ﺺـﺧﺮﻣ رﺎـﻤﯿﺑ ،باﻮــﺧ ﻦﯿﺣ رد ﺪﯾﺪﺷ یدﻮﺒﮐ ترﻮﺻ رد .ﺪﺷ یﺮﯿﮕﯿﭘ ﯽﯾﺎﭘﺮﺳ رﻮﻄﺑ

نﻮﺧ یﺎﻫزﺎﮔ یﺎﻫﻪﺘﻓﺎﯾ -2 هرﺎﻤﺷ لوﺪﺟ

نﮋﯿﺴﮐا نوﺪﺑ ABG نﮋﯿﺴﮐا ﺎﺑ

7/32 PH 7/34

36MmHg PO2

209MmHg

O2 Sat

%64

%98/5

66MmHg PCO2 65MmHg

33MEq/lit HCO3 32MEq/lit

ﺚﺤﺑ .(2)ﺖــﺳا ﺺﺨﺸﻣﺎﻧ ﺖﻠﻋ ﺎﺑ یرﺎﻤﯿﺑ ﮏﯾ Ondines curse

(5و4)ﺖـﺳا هﺪـــﺷ شراﺰﮔ ﻦــﯿﻐﻟﺎﺑ و نﺎﮐدﻮﮐ رد یرﺎﻤﯿﺑ ﻦﯾا هﺪــﯾدﺮﮔ شراﺰــﮔ ﯽﻠﯿﻣﺎـــﻓ ترﻮـﺼﺑ ﺰﯿـﻧ نآ زا یدراﻮـﻣ و

لﻼـﺘﺧا .ﺪـﺷﺎﺑﯽﻣ ﺺﺨـﺸﻣﺎﻧ ثراﻮــﺗ عﻮﻧ ﺪﻨﭼﺮﻫ .^(7و6)ﺖﺳا

رد ﺖﺳا ﻦـﮑﻤﻣ ﺎﻣا هدﻮﺑ یﺰﮐﺮﻣ ﯽــﺒﺼﻋ ﻢــﺘﺴﯿﺳ رد ﻪﯿﻟوا ،ﺪـــــﯿﺗورﺎﮐ مﺎــﺴﺟا) ﺲــــﻔﻨﺗ لﺮـــﺘﻨﮐ یﺎﻬــﻧﺎﮔرا ﺮﯾﺎــﺳ دﻮـــﺟو ﯽــﺗﻻﻼﺘﺧا ﺰﯿـﻧ (ﯽـــﻄﯿﺤﻣ ﯽـــﯾﺎﯿﻤﯿﺷ یﺎـﻫهﺪﻧﺮﯿﮔ ﺶــــﻫﺎﮐ ترﻮــﺼﺑ لﻼــــﺘﺧا ﻦــــﯾا ﻪـﮐ ﺪـــﺷﺎﺑ ﻪـــﺘﺷاد ﯽــﺴﮐﻮﭙﯿﻫ و ﯽــﻨﭘﺎــﮐﺮﭙﯿﻫ ﻪــﺑ ﺲــﻔﻨﺗ ﺰـــﮐﺮﻣ ﺖﯿـﺳﺎﺴﺣ .(6 و2)ﺪـﺷﺎﺑﯽﻣ ﯽﻠﮑــﺸﻣ ﯽـﻤﺣر ﻞـﺧاد ﯽـﮔﺪـﻧز نارود رد نارﺎـﻤﯿﺑ ﺮﺜـﮐا دﻮــﺷﯽﻣ ﺪﻟﻮﺘﻣ ﺐﺳﺎﻨﻣ نزو ﺎﺑ و مﺮﺗ ترﻮﺼﺑ دازﻮﻧ ،ﺪﻧراﺪﻧ ﯽـﺴﻔﻨﺗ ﯽﯾﺎـﺳرﺎﻧ ﻢـﺋﻼﻋ ،ﺪـﺷﺎﺑ ﯽـﻣ ﺮﯿـﻐﺘﻣ رﺎــﮕﭘآ هﺮﻤﻧ ﺎﻣا ﺪـﻨﮐﯽﻣ زوﺮـﺑ ،ﻪﺘـﺴﻫآ و ﻢﻈﻨﻣﺎـﻧ ﯽــﺴﻔﻨﺗ یﺎﻬﺷﻼﺗ ترﻮﺼﺑ زور رد ﯽـﺘﺣ زﻮﻧﺎﯿـﺳ و (ﻪـﯿﻧﺎﺛ 40ﺎــﺗ) ﺲﻔﻨﺗ ﻪﻠﺻﺎﻓ ﺶﯾاﺰﻓا .(8)ﺪﻨﮐ زوﺮﺑ ﺪﻧاﻮﺗﯽﻣ ﺪﻟﻮﺗ لوا ﺐـﻠﻏاو ﺖـــﺳا ﻪـــﺘﺴﻫآ ﯽـﻠﯿﺧ یرﺎــﻤﯿﺑ ﺖــﻓﺮﺸﯿﭘ ﺮﯿﺳ لﺎـــﺒﻧﺪﺑ ﻪـﮐ دﻮـــﺷﯽﻣ ﻪـﺟﻮﺗ نآ ﻪـﺑ ﯽـــﻧﺎﻣز رﺎــﺑ ﻦــﯿﻟوا و ﺶـــــﺨﺑمارآ یﺎــــﻫوراد دراﺪﻧﺎﺘــﺳا یﺎــﻫزود ﻖــﯾرﺰﺗ ﯽــــﺴﻔﻨﺗ ﺪــــﯾﺪﺷ نﻮـــــﯿﺳﺮﭘد رﺎـــﭼد دﺮـﻓ ،ﯽـــﺷﻮﻬﯿﺑ یﺎــﻫوراد زا ﯽـﻀﻌﺑ زا هدﺎـــﻔﺘﺳا لﺎـﺒﻧﺪﺑ ﯽـــﺘﺣ ،دﻮـﺷﯽﻣ هﺪـــــﺷ شراﺰـــﮔ ﺰـــﯿﻧ ﯽـــﺒﻠﻗ ﻞـــﻣﺎﮐ کﻮـﻠﺑ ﯽـــﺷﻮﻬﯿﺑ .(9)ﺖـﺳا نﺎـﻣز رد رﺎـﻤﯿﺑ ﻪــﮐ ﺖﺳا ﻦﯾا ﺖﻟﺎﺣ ﻦﯾا رد ﯽﻠﺻا ﺖﻣﻼﻋ

یراﺪـﯿﺑ رد ﺎــﻣا دﻮﺷﯽﻣ ﻞﮑﺸﻣ رﺎﭼد نﺪﯿﺸﮐ ﺲﻔﻧ رد باﻮﺧ .(10،4)دراﺪﻧ ار ﻞﮑﺸﻣ ﻦﯾا ﻪﮐ ﺪﺷﺎﺑﯽﻣ ﻪﻘﯿﻗد رد ﺲﻔﻨﺗ 10 ﺎﺗ 8 باﻮﺧ رد ﺲﻔﻨﺗ داﺪﻌﺗ (non-REM) ﻖـﯿﻤﻋ باﻮـﺧ ﻪــﻠﺣﺮﻣ رد ﺲﻔﻨﺗ داﺪﻌﺗ ﻦﯾﺮﺘﻤﮐ ﺎـﻣا .ﺖـﺳا ﯽــﻌﯿﺒﻃ یراﺪﯿﺑ نﺎﻣز رد ﺲﻔﻨﺗ داﺪﻌﺗ .دراد دﻮﺟو رﺎـﭼد ﺰﯿـﻧ یراﺪـﯿﺑ رد ،ﯽـﺴﻔﻨﺗ ﺪﯾﺪـﺷ ﯽﯾﺎـﺳرﺎﻧ ﺎــﺑ نارﺎﻤﯿﺑ

رﺎﻤﯿﺑ ﻦﯾا رد ﯽﺼﯿﺨﺸﺗ ﺪﯿﻠﮐ ﻦﯾاﺮﺑﺎﻨﺑ .(8)ﺪﻨﺘﺴﻫ ﻪﯾﻮﻬﺗ ﺶﻫﺎﮐ

ﯽﺴﻔﻨﺗ تﻼﻀﻋ ﻒﻌﺿ بﺎﯿﻏ رد ﻦﻣﺰﻣ ﯽﺴﻔﻨﺗ زوﺪﯿﺳا دﻮﺟو .ﺖﺳا ﯽﮑﯿﻧﺎﮑﻣ ﻪﯾﻮﻬﺗ رد لﻼﺘﺧا ﺎﯾ ار دﻮــﺧ ﻪﯾﻮﻬﺗ ﺪﻧاﻮﺗﯽﻣ یدارا ترﻮﺼﺑ رﺎﻤﯿﺑ ﻪﮑﯿﺋﺎﺠﻧآ زا ﺪـﺣ ﻪـﺑ اﺮــﻧآ و دروﺎﯿﺑ ﻦﯿﯾﺎﭘ ار PCO2 ناﺰﯿﻣو هداد ﺶﯾاﺰﻓا ﻪـﮐ ﺖـﺳا ﻦــﮑﻤﻣ ،ﺪﻧﺎﺳﺮﺑ ﯽﻨﭘﺎﮐﻮﭙﯿﻫ ﺖﻟﺎﺣ ﻪﺑ ﯽﺘﺣ ﺎﯾ ﯽﻌﯿﺒﻃ

تﺎــﻨﺑﺮﮑﯿﺑ ندﻮﺑ ﻻﺎﺑ ﺎﻣا دﻮﺸﻧ هﺪﯾد ﯽﻨﭘﺎﮐﺮﭙﯿﻫ ABG ﮏﯾ رد

.⁽¹¹⁾ دراد فﻮﻄﻌﻣ یا ﻪﻨﯿﻣز ﻞﮑﺸﻣ ﻪﺑ ارﺎﻣ ﻪﺟﻮﺗ ﺪﯾﺎﺑ مﺮﺳ

ﺖﺒــﺴﻧ ﺐﻠﻗ نﺎﺑﺮﺿ ondines curse ﻪﺑ ﻼﺘﺒﻣ نارﺎﻤﯿﺑ رد

دﻮـﺟو ﺮﺘــﻤﮐ ﺰﯿﻧ ﺐﻠﻗ نﺎﺑﺮﺿ تاﺮﯿﯿﻐﺗ و ﺖﺳا ﺮﺗﻻﺎﺑ ﻦﺳ ﻪﺑ مدزﺎـﺑ و مد ﻞــﻤﻋ ﺎﺑ و هدﻮﺑ ﺖﺑﺎﺛ ﺐﻠﻗ نﺎﺑﺮﺿ ًﺎﺒﯾﺮﻘﺗ و دراد دﻮـــﺟو یرﺎـﻤﯿﺑ ﻦـﯾا ﺮـﮕﯾد ﻢـﺋﻼﻋ زا .دراﺪـﻧ ﯽـﻧاﺪﻨﭼ ﺮﯿـﯿﻐﺗ

ﺖـﻠﻌﺑ یرﺎﯿـﺷﻮﻫ لﻼـﺘﺧا) neuraly mediated syncope

ﮏـﯾ ﺮﮕﻧﺎـﯿﺑ ﻪـﮐ ﺪـﺷﺎﺑﯽﻣ دراﻮـﻣ ﯽــﻀﻌﺑ رد (ﯽﺒﺼﻋ ﻞﮑﺸﻣ .⁽¹²⁾ﺖﺳا داﺮﻓا ﻦﯾا رد ﮏﯿﻣﻮﻧﻮﺗا لﻼﺘﺧا

ﮓﻧوﺮﭙـﺷﺮﯿﻫ یرﺎـﻤﯿﺑ ﺎـﺑ هاﺮــﻤﻫ ondines curse ترﺪﻨﺑ

.(13)ﺪـﻨﯾﻮﮔﯽــﻣ haddad syndrome نآ ﻪﺑ ﻪﮐ دﻮﺷﯽﻣ هﺪﯾد

ﯽـﺧﺮﺑ رد نارﺎـﻤﯿﺑ (CSF) ﯽﻋﺎـﺨﻧ یﺰـﻐﻣ ﻊﯾﺎــﻣ ﯽﺳرﺮﺑ رد

.(14)دﻮﺷﯽﻣ هﺪﯾد ﺪﯿﺳا ﮏﯿﻨﻟاوﻮﻤﻫ رد ﺮﯿﯿﻐﺗ ،دراﻮﻣ ،زﻮﻧﺎﯿـﺳ رﺎـﭼد نارﺎـﻤﯿﺑ ﻦـﯾا ،یاﻪﻨﯿﻣز ﻞﮑﺸﻣ ﻪﺑ ﻪﺟﻮﺗ ﺎﺑ ﺪـــﻧاﻮﺗﯽﻣ ﺖﯾﺎﻬـﻧرد ﻪـﮐ ﺪـــﻨﺷﺎﺑﯽﻣ ﮓــﻨﯿﺑﻼﮐ و ﯽﻤﺘﯿﺳﯽﻠﭘ ﺖـﺳار ﺐـﻠﻗ ﯽﯾﺎـﺳرﺎﻧ و یﻮــﯾر نﺎﯾﺮﺷ رﺎﺸﻓ ﺶﯾاﺰﻓا ﺚﻋﺎﺑ .(6-15)ددﺮﮔ ﺮﯾﺎــﺳ زا ﺪﯾﺎــﺑ ار ondines curse ﻪــﺑ ﻼـﺘﺒﻣ نارﺎـﻤﯿﺑ ،یﺰـﮐﺮﻣ ﯽـﺒﺼﻋ ﻢﺘــﺴﯿﺳ یﺎﻬﯾرﺎﻤﯿﺑ ،ﮏﯾژﻮﻟورﻮﻧ تﻻﻼﺘﺧا ﺚﻋﺎـــﺑ ﻪـﮐ ﯽـﺗﻻﻼﺘﺧا و ﯽـﺴﻔﻨﺗ رﻻﻮﮑـﺳﻮﻣورﻮﻧ تﻻﻼـﺘﺧا .داد قاﺮﺘﻓا ،ﺪﻧﻮﺷﯽﻣ ﻢﮔاﺮﻓﺎﯾد ﻒﻌﺿ

زا یﺮﯿــﮔﻮــﻠﺟ و یاﻪــﯾﺬﻐﺗ یﺎﻬــﺘﺒﻗاﺮﻣ ﻞﻣﺎـــﺷ نﺎـﻣرد زا هدﺎﻔﺘــﺳا ﻪـﮐ ﺖـﺳا هﺪـﺷ هﺪـﯾد .ﺖـﺳا یﺰـﻐﻣ ﯽـﺴﮐﻮﭙﯿﻫ یﺰـــﮐﺮﻣ ﻪـﻨﭘآ ﺶﻫﺎـﮐ ﺚﻋﺎـﺑ ﯽﻬـﺟﻮﺗ ﻞﺑﺎـﻗ رﻮـﻄﺑ نﮋﯿـﺴﮐا رد .دراﺪـﻧ دﻮـﺟو درﻮــﻣ ﻦﯾا رد ﯽﺻﺎﺧ ﺢﯿﺿﻮﺗ ﻪﮐ دﻮﺷﯽﻣ باﻮـﺧ نﺎـﻣز رد ﯽﮑﯿﻧﺎـﮑﻣ ﻪـﯾﻮﻬﺗ زا ناﻮـﺗﯽﻣ ﺪﯾﺪــﺷ دراﻮﻣ

.(3)دﺮﮐ هدﺎﻔﺘﺳا زا یرﺎﯿــﺴﺑ رد ،باﻮﺧ نﺎﻣز رد ﯽﮑﯿﻧﺎﮑﻣ ﻪﯾﻮﻬﺗ زا هزوﺮﻣا

و ondines curse ،ﺎﻫﯽﺗﺎﭘﻮﯿﻣ ﻞﺜﻣ ﯽﺴﻔﻨﺗ ﻦﻣﺰﻣ یﺎﻬﯾرﺎـﻤﯿﺑ رد شور ﻦـﯾا زا هدﺎﻔﺘـﺳا ﺎــﺑ ،دﻮﺷﯽﻣ هدﺎﻔﺘﺳا زﻮﯿﻠﮑﺳاﻮﻔﯿﮐ ،ﻪـﻧازور یﺎﻬـﺘﯿﻟﺎﻌﻓ ﺖـــﯾدوﺪﺤﻣ ﻢـﺋﻼﻋ ﺎـﺑ ناﻮـﺟ ﻢﻧﺎـﺧ ﮏﯾ ﯽـﻠﭘ ،باﻮـﺧ ﯽـﻃ رد نﮋﯿـﺴﮐا عﺎﺒـﺷا ﺪـﺻرد ﺪﯾﺪــﺷ ﺶﻫﺎﮐ ﻢـﺋﻼﻋ هﺎــﻣ ﺪﻨﭼ زا ﺪﻌﺑ یﻮﯾر نﺎﯾﺮﺷ رﺎﺸﻓ ﺶﯾاﺰﻓا و ﯽﻤﺘﯿﺳ ﯽﮕﻠﻣﺎـﺣ رﺎـﻤﯿﺑ ،شور ﻦـﯾا ﮏــﻤﮐ ﺎﺑ ﻦﯿﻨﭽﻤﻫ ﺪﯾدﺮﮔ فﺮﻃﺮﺑ ﺎـﯿﻧﺪﺑ ار ﯽﻤﻟﺎـﺳ کدﻮـﮐ و ﺪﻧﺎـﺳر نﺎــﯾﺎﭘ ﻪﺑ ار یﺮﻄﺧ نوﺪﺑ .⁽¹⁶⁾دروآ یور ﯽـﺑﻮﺧ تاﺮــﺛا ، تﺪﻣ هﺎﺗﻮﮐ فﺮﺼﻣ رد ﺪﯿﻣﻻوزﺎﺘﺳا نآ زا ﯽﻔﻠﺘﺨﻣ تاﺮﺛا تﺪﻣ ﯽﻧﻻﻮﻃ رد ﯽﻟو ﻪﺘﺷاد یﺰﮐﺮﻣ ﻪﻨﭘآ .(3)ﺖﺳا هﺪﺷ هﺪﯾد

دﻮﺒﻬـﺑ ﺚﻋﺎـﺑ نارﺎـﻤﯿﺑ ﯽـﻀﻌﺑ رد ﮏـﯿﻧﺮﻓ ﺐــﺼﻋ ﮏﯾﺮﺤﺗ

ﻪـﯾﻮﻬﺗ هﺎﮕﺘـﺳد ﻪـﺑ ﺎﻬـﻧآ ﯽﮕﺘـﺴﺑاو مﺪـﻋ و ﯽﻨﯿﻟﺎــﺑ ﺖﯿﻌﺿو

.(19،18،17)ﺖﺳا هﺪﯾدﺮﮔ ﯽﮑﯿﻧﺎﮑﻣ

ﻊﺑﺎﻨﻣ 1- Michael R. Nihill. Clinical management of patients with pulmonary hypertension. In: Moss AJ. And Adams FH ., editors. Heart disease in infants, children and adolescents. Fifth ed.

Philadelphia: Williams and Wilkins., 1995; PP:

1695-1711.

2- Marcus CL, Bautista DB, Amihyia A, ward SL, Keens TG. Hypercapneic arousal responses in children with congenital central hypoventilation syndrome. Pediatrics 1991;

88(5): 993-8.

3- White DP. Central sleep apnea. Med clin north Am 1985; 69(16): 1205-19.

4- Bullemer F, Hedindl S, Karg O. Ondines curse in adults. Pneumologic 1999 Oct; 53 suppl 2: S 91-2.

5- Shteinberg M, Edoute Y. Central alveolar hypoventilation in adults-ondines curse.

Harefuah 2000; 138(3): 234-6.

6- Rutishauser M, Feldges A. familial primary chronic type ventilation. Schweiz Med wochenschr 1977; 107(21): 722-6.

7- Moore GC, Zwillich CW, Battaglia ID, etal:

Respiratory failure associated with familial depression of ventilatory response to hypoxia and hypercapnia. N.Engl. J.Med. 1976, 296: 861-5.

8- Weese-Mayer DE, Silvestri JM, Menzies LJ, etal: Congenital central hypoventilation syndrome: Diagnosis, management, and long- term outcome in thirty two children. J pediatr 1992, 120: 381.

9- Sohala C, Deenen D, ville A, Govaerts MJ.

Heart block following propofol in a child.

Paediatr anaesth. 1999; 9(4): 349-510.

10- Severinghous JW, Mitchell RA. Ondines curse. Failure of respiratory center automaticity while asleep. Clin. Ren. 1962; 10: 122.

11-Mellins RB, Balfour HH, Turino GM, etal.

Failure of automatic control of ventilation (Ondines curse). Medicine 1970; 49: 487-504.

12- O’sullivan J, Cottrell AJ, Wren C. Ondines curse and nearly mediated syncope a new and important association. Eur Heart 1993; 14(9):

1289-91.

13-Verlocs A,. Elmer C,. Lacombe D,. etal., ondine-Hirschsprung syndrome (Haddad syndrome) further delination in two cases and review of the literature. Eur J pediatr 1993;

152(1): 75-7.

14- Hedner J., Headner T., Breese GR., etal:

Changes in cerebrospinal fluid homovanillic acid in children with ondines curse. Pediatr pulmonal 1987; 3(2): 131-5.

15- Rosenberg HS., Williams RL.

Proceedings: Ondines curse : a pathogenic mechanism in pulmonary hypertension . Arch Dis child 1975; 50(18): 667.

16- Pieters T., any ll., Burrini D. Normal pregnancy in primary alveolar hypoventilation treated with nocturnal nasal intermittent positive pressure ventilation. Eur Respir J 1995; 8(8): 13- 424-7.

17- Meisner H., schober JG., Struck E., etal:

Phrenic nerve pacing for the treatment of central hypoventilation syndrome - state of the art and

AM Heart J 1987; 95(3): 295-300.

19- Kroworsch B., Bullemer F., Karg O.

Diaphram pacing in chronic hypoventilation.

Med Klin 1999; 94: 91-2.

case report. Thorac cardiovasc surg 1983;

31(10): 21-5.

18- Langou RA., cohen LS., Sheps D., etal:

Ondines curse: hemodynamic response to diaphragm pacing (electrophrenic respiration).

A CASE REPORT OF ONDINES CURSE

I II III

M.Y. Aarabi Moghadam, MD *Sh. Rajaee, MD M. Samadi, MD

ABSTRACT

Pulmonary hypertension is one of the causes of cyanosis in children. Pulmonary hypertention may be primary or secondary. Etiology of secondery PH are variable and one of them is pulmonary ventilation abnormality. One of the rare causes of secondary PH is congenital central hypoventilation syndrome or ondines curse. The patient was 6 years old boy presented with easy fatigability and mild cyanosis.

Evaluation of the patient showed pulmonary hypertension and ondines curse was considered.

Key Words: 1)Ondines curse 2)Pulmonary hypertention 3) Congenital central hypoventilation syndrom

I) Assistant professor of Pediatric Cardiology, Shahid Rajaee Hospital Vali-Asr St., Iran University of Medical Sciences and Health Services, Tehran-Iran.

II) Assistant Professor of Pediatrics Cardiology, Bandar Abas University of Medical Sciences and Health Services, Bandar Abas, Iran.(*corresponding author)

III) Resident of Pediatric Cardiology, Shahid Rajaee Hospital, Iran University of Medical Sciences and Health Services, Tehran, Iran.