ii TESIS
HUBUNGAN KADAR SERUM FERRITIN DENGAN GANGGUAN
PERTUMBUHAN PADA ANAK PENDERITA TALASEMIA BETA
MAYOR
JOHAN CHRISTIAN SILAEN 117103013/IKA
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
iii
HUBUNGAN KADAR SERUM FERRITIN DENGAN GANGGUAN PERTUMBUHAN PADA ANAK PENDERITA TALASEMIA BETA MAYOR
TESIS
Untuk memperoleh gelar Magister Kedokteran Klinik di Bidang Ilmu Kesehatan Anak / M.Ked (Ped) pada Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara
JOHAN CHRISTIAN SILAEN 117103013 / IKA
PROGRAM MAGISTER KEDOKTERAN KLINIK - SPESIALIS ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
MEDAN
2015
iv
Judul Penelitian : Hubungan Kadar Serum Ferritin Terhadap Gangguan Pertumbuhan Pada Anak Penderita Talasemia Beta Mayor
Nama : Johan Christian Silaen Nomor Induk Mahasiswa : 117103013
Program Magister : Magister Kedokteran Klinik Konsentrasi : Kesehatan Anak
Menyetujui Komisi Pembimbing:
Ketua
Dr. Hakimi, Sp.A(K)
Anggota
Dr. Nelly Rosdiana, M.Ked(Ped),Sp.A(K)
Program Magister Kedokteran Klinik Dekan Sekretaris Program Studi
dr.Murniati Manik, MSc,SpKK,SpGK
NIP : 1953071980032001 NIP :19540220198011001 Prof.dr.Gontar Siregar,Sp.PD-KGEH
Tanggal lulus : 12 Agustus 2015
v
PANITIA PENGUJI TESIS
KETUA : dr.H. Hakimi,Sp.A(K) …………
Anggota : dr. Nelly Rosdiana, M.Ked(Ped),Sp.A(K) …………
Dr. dr. Dharma Lindarto, SpPD-KEMD ...
dr. Supriatmo, M.Ked(Ped), Sp.A(K) ...……….
dr. Hj. Rita Evalina, M.Ked(Ped),Sp.A(K) ………….
Tanggal lulus: 12 Agustus 2015
vi
PERNYATAAN
HUBUNGAN KADAR SERUM FERRITIN TERHADAP GANGGUAN PERTUMBUHAN PADA PENDERITA TALASEMIA BETA MAYOR
TESIS
Dengan ini saya menyatakan bahwa dalam tesis ini tidak terdapat karya yang pernah diajukan untuk memperoleh gelar kesarjanaan di suatu perguruan tinggi, dan sepanjang pengetahuan saya juga tidak terdapat karya atau pendapat yang pernah ditulis atau diterbitkan oleh orang lain, kecuali yang secara tertulis dijadikan acuan dalam naskah ini dan disebutkan dalam daftar pustaka
Medan, Agustus 2015
Johan Christian Silaen
vii
UCAPAN TERIMA KASIH
Puji dan syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan hidayah-Nya serta telah memberikan kesempatan kepada penulis sehingga dapat menyelesaikan penulisan tesis ini.
Tesis ini dibuat untuk memenuhi persyaratan dan merupakan tugas akhir pendidikan magister Kedokteran Klinik Konsentrasi Ilmu Kesehatan Anak di FK-USU / RSUP H. Adam Malik Medan.
Penulis menyadari penelitian dan penulisan tesis ini masih jauh dari kesempurnaan sebagaimana yang diharapkan, oleh sebab itu dengan segala kerendahan hati penulis mengharapkan masukan yang berharga dari semua pihak di masa yang akan datang.
Pada kesempatan ini perkenankanlah penulis menyatakan penghargaan dan ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada :
1. Pembimbing utama dr. H. Hakimi,Sp.A(K) dan Pembimbing II dr. Nelly Rosdiana, M.Ked(Ped), Sp.A(K), yang telah memberikan bimbingan, koreksi, bantuan serta saran-saran yang sangat berharga dan dukungan moril kepada penulis dalam pelaksanaan penelitian dan penyelesaian tesis ini.
2. dr. Hj. Melda Deliana, M.Ked(Ped),Sp.A(K) selaku Pengajar dari divisi Endokrinologi sekaligus Ketua Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Anak FK USU, dan dr. Beby Syofiani Hasibuan, M.Ked(Ped),
viii Sp.A, sebagai Sekretaris Program Studi yang telah banyak membantu dalam menyelesaikan tesis ini.
3. dr. Siska Mayasari Lubis, M.Ked(Ped), Sp.A dan dr. Karina Sugih Arto, M.Ked(Ped), Sp. A selaku Pengajar dari divisi Endokrinologi yang telah memberikan bimbingan, bantuan serta saran saran yang sangat berharga kepada penulis dalam penyelesaian tesis ini.
4. dr. Hj. Melda Deliana, M.Ked(Ped),Sp.A(K) selaku Pengajar dari divisi Endokrinologi sekaligus Ketua Program Studi Pendidikan Dokter Spesialis Anak FK USU, dan dr. Beby Syofiani Hasibuan, M.Ked(Ped), Sp.A, sebagai Sekretaris Program Studi yang telah banyak membantu dalam menyelesaikan tesis ini.
5. Pelaksana tugas Rektor Universitas Sumatera Utara, Prof. Subhilhar, Ph. D serta Rektor Universitas Sumatera Utara sebelumnya Prof. dr. H. Syahril Pasaribu, DTM&H, M.Sc(CTM), Sp.A(K) dan Dekan FK-USU Prof. dr. Gontar A. Siregar, Sp.PD-KGEH, FInaSIM yang telah memberikan kesempatan untuk mengikuti program pendidikan Dokter Spesialis Anak di FK-USU.
6. Prof. dr. H. Munar Lubis, Sp.A (K) selaku Ketua Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran USU/RSUP H. Adam Malik Medan yang telah memberikan bantuan dalam penelitian dan penyelesaian tesis ini.
ix 7. DR. Dr. Dharma Lindarto ,SpPD-KEMD, dr. Rita Evalina, M.Ked(Ped), Sp.A(K), dr. Supriatmo, M.Ked(Ped), Sp.A(K), yang telah menguji, memberikan koreksi, saran dan perbaikan pada penulis dalam menyelesaikan tesis ini.
8. Seluruh staf pengajar di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU / RSUP H. Adam Malik Medan yang telah memberikan sumbangan pikiran dalam pelaksanaan penelitian dan penulisan tesis ini.
9. Direktur RSU Sari Mutiara, dr. Tuahman Purba, Sp. An dan dr. Hj. Sugiani Sinulingga, Sp. A atas bantuannya dalam melaksanakan penelitian ini sehingga penelitian ini memungkinkan untuk dilakukan. 10. Seluruh teman sejawat PPDS Ilmu Kesehatan Anak FK-USU terutama
PPDS periode Juli 2011 yang tidak dapat saya sebutkan satu per satu yang telah membantu dalam terlaksananya penelitian serta penulisan tesis ini.
11. Serta semua pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu yang telah memberikan bantuan dalam terlaksananya penelitian serta penulisan tesis ini.
Kepada yang sangat saya cintai dan hormati, orangtua saya Wilson Silaen, SE, MM dan Merliana Marpaung S.Pd atas dukungan moril dan materil yang selalu mendukung dan menyemangati saya, serta adik-adik tercinta Richard Valentino Silaen, SE, dr. Natalia Melisa Gessy Silaen, Ruth Sonya Natasya Silaen atas doa serta masukan dan dukungan kepada saya
x sehingga membuat saya mampu menyelesaikan tesis ini serta yang selalu menjadi sumber kekuatan dan semangat bagi saya.
Akhir kata ,penulis mengharapkan semoga penelitian dan tulisan ini dapat bermanfaat bagi kita semua, Amin.
Medan, Agustus 2015
Johan Christian Silaen
xi
DAFTAR ISI
Lembaran Persetujuan Pembimbing i
Lembar Pernyataan iii
BAB 2. TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi Pertumbuhan 5 2.2 Patofisiologi Gangguan Pertumbuhan Pada
Talasemia Beta Mayor 7 2.3 Komplikasi Transfusi Pada Talasemia Beta Mayor 9 2.4 Prosedur Untuk Menilai Gangguan Pertumbuhan 12
2.5 Kerangka Konseptual 16
xii BAB 3. METODE PENELITIAN
3.1. Desain 17
3.2. Tempat dan Waktu 17
3.3. Populasi dan Sampel 17 3.4. Metode Pengumpulan Data 18 3.5. Perkiraan Besar Sampel 18 3.6. Kriteria Inklusi dan Eksklusi 19 3.6.1. Kriteria Inklusi 19 3.6.2. Kriteria Eksklusi 20 3.7. Persetujuan / Informed Consent 21
3.8. Etika Penelitian 21
3.9. Cara Kerja
Alokasi Subjek 21
Pengukuran 21
3.10. Alur Penelitian 23
3.11. Identifikasi Variabel 23 3.12. Definisi Operasional 24 3.13. Rencana Pengolahan dan Analisis Data 24
BAB 4. HASIL PENELITIAN 26
BAB 5. PEMBAHASAN 30
BAB 6. KESIMPULAN DAN SARAN 33
xiii 5. Lembar Persetujuan Komite Etik
6. Growth Chart 7. Riwayat Hidup
xiv
DAFTAR GAMBAR
Gambar 1. Tiga Fase Pertumbuhan Menurut Umur, Dan Multi Faktor Yang Dapat Menyebabkan Gangguan
Pertumbuhan Pada Pasien Talasemia Beta Mayor 7
Gambar 2. Jaras GH-IGF-I 9
Gambar 3. Jaras Hipotalamus-Hipofisis-Gonad 11
xv
DAFTAR TABEL
Tabel 4.1 Karakteristik Sampel 26 Tabel 4.2 Perbedaan Kadar Serum Ferritin Terhadap Tinggi Badan 27 Tabel 4.3 Hubungan Kadar Serum Ferritin Dengan Tinggi
Badan dan Bone Age 27 Tabel 4.4 Nilai OR Kadar Serum Ferritin Terhadap Gangguan
Pertumbuhan 28
xvi
DAFTAR SINGKATAN
DFO : Desferoxamine
PTG : Potensi Tinggi Genetik GH : Growth Hormone
MRI : Magnetic Resonance Imaging IGF-I : Insulin Like Growth Factor-I NTBI : Non Transferin Binding Protein GHRH : Growth Hormone Releasing Hormone WHO : World Health Organization
CDC : Centre Disease Control and Prevention CI : Confident Interval
PSP : Persetujuan Setelah Penjelasan BB : Berat Badan
TB : Tinggi Badan OR : Odds Ratio
xvii
DAFTAR LAMBANG
Kg : Kilogram Cm : sentimeter µg : mikrogram L : liter
% : persen
