1 BAB 1 PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang Masalah
Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut.
Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini
pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah dan ditemukan oleh seorang
dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925.
Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau eritroblastosis atau
anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya
(Wahidayat, 1999).
Kelompok etnis yang berasal dari wilayah dengan malaria mempunyai
frekuensi yang tinggi terhadap thalassemia. Ada hampir 300 juta pembawa
kelainan hemoglobin di dunia, dengan mayoritas tinggal di Asia Tenggara. Di
seluruh dunia, Asia, India dan wilayah Timur Tengah terhitung 95% kelahiran
thalassemia. Frekuensi dari thalassemia mencapai 25% di Thailand, dan HbE
mendekati 60% di berbagai wilayah dari Thailand, Laos dan Kamboja. WHO
(World Health Organization) memperkirakan bahwa Thailand mempunyai lebih
dari 250.000 pasien thalassemia(Ganie, 2004).
Kurang lebih 3% dari penduduk dunia mempunyai gen thalassemia
dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40% kasus adalah di Asia. Di
Indonesia thalassemia merupakan penyakit terbanyak diantara golongan anemia
hemolitik dengan penyebab intrakorpuskuler. Jenis thalassemia terbanyak yang
ditemukan di Indonesia adalah thalassemia beta mayor sebanyak 50% dan
thalassemia HbE sebanyak 45%. Frekuensi pembawa sifat thalassemia untuk
Indonesia ditemukan berkisar antara 3-10%. Bila frekuensi gen thalassemia 5%
dengan angka kelahiran 23% dan jumlah populasi penduduk Indonesia sebanyak
240 juta, diperkirakan akan lahir 3000 bayi pembawa gen thalassemia setiap
2
kelahiran 37% dapat diperkirakan menurut persamaan Hardy-Weiberg akan lahir
29% bayi pembawa gen thalassemia tiap tahunnya (Wahidayat, 1999).
Penderita thalassemia mayor membutuhkan transfusi seumur hidup untuk
mengatasi anemia. Transfusi ini diberikan apabila kadarHb<8 gr/dl dan diusahan
kadar Hb>10 gr/dl. Namun transfusi yang berulang juga dapat menimbulkan
komplikasi seperti hemosiderosis dan hemokromatosis. Hal ini akan
mengakibatkan penumpukan zat besi pada jaringan tubuh seperti hati, pankreas
dan ginjal. Akumulasi zat besi pada jaringan hati mulai terjadi setelah dua tahun
mendapat transfusi. Penelitian yang dilakukan pada tahun 1998 melaporkan
adanya gangguan faal hati yang terjadi pada transfusi ke 20 hingga 30 dengan
jumlah total darah yang ditransfusikan 2.500-3.750 ml pada usia penderita 2-9
tahun(Lowry, 2008).
Ganie (2005) menyatakan di Sumatera Utara khususnya di Medan,
taksiran pembawa Thalassemiaα adalah 3,35% sedangkan bagi Thalassemia β
pula adalah 4,07% dan HbE sebanyak 0,26%. Skrining donor darah yang
dilakukan di Medan juga menunjukkan prevalensi thalassemia lebih dari 5%.
Karena prevalensi thalassemia yang cukup tinggi di Indonesia, maka perlu
dilakukan penelitian tentang gambaran biokimia hati pada anak Thalassemia
Mayor yang dirawat di RSUP Haji Adam Malik Medan, Indonesia. Penelitian
terdahulu telah dilakukan di mana rekam medik yang diperoleh menunjukkan
jumlah pasien rawat inap sebanyak 35 orang pada tahun 2004-2005 dan 120 orang
pada tahun 2006-2008 (Ganie, 2004). Dengan itu data yang akan diambil adalah
untuk pasien thalassemia mayor pada tahun 2014.
1.2. Rumusan Masalah
Berdasarkan uraian dalam latar belakang di atas, maka peneliti ingin
mengetahui : “bagaimana gambaran biokimia hati pada anak thalassemia mayor
3
1.3. Tujuan Penelitian 1.3.1. Tujuan Umum
Mengetahui gambaran biokimia hati pada anak thalassemia mayor di
RSUPHaji Adam Malik Medan tahun 2014.
1.3.2.Tujuan Khusus
1. Untuk mengetahui kadar SGOT pada thalassemia mayor.
2. Untuk mengetahui kadar SGPT pada thalassemia mayor.
3. Untuk mengetahui kadar bilirubin pada thalassemia mayor.
4. Untuk mengetahui kadar Alkaline Phosphatase pada thalassemia mayor.
1.4.Manfaat Penelitian
1.4.1.Bidang pelayanan kesehatan
Sebagai masukan bagi pengelolaan penderita thalassemia agar mencapai
hasil yang maksimal.
1.4.2.Bidang hematologi anak
Memberikan informasi tentang gambaran biokimia hati pada anak
thalassemia mayor.
1.4.3.Peneliti
Meningkatkan wawasan tentang gambaran biokimia hati pada anak
thalassemia mayor.
1.4.4.Peneliti selanjutnya
Sebagai acuan dalam mengembangkan penelitian tentang thalassemia
