Definisi PH ialah ?
PA pressure > 25 mmHG -- PA pressure > 30 mmHg jika aktivitas Satuan pengukuran kalo Pressure mmHG.
Resistensi wood
Vasokonstriksi berperan penting dlm pathogenesis PH. INTINYA adalah PERUBAHAN sel ENDOTELPERUBAHAN sel ENDOTEL Arteri Paru PH ditandai oleh adanya :
- Hipertrofi medial dari arteriol pulmonal
- Penurunan produksi vasokonstriktor pada endothelial (prostasiklin dan NO)
- Peningkatan produksi endotelin
Hipotesis kelainan vaskular dgn karakteristik PPH yg dipicu oleh akumulasi peran genetik dan.atau lingkungan pada individu yang rentan. Kombinasi germline BMPR2 mutation (first hit) dan masuknya suppersor intake (second hit) membangkitkan perjalanan penyakitnya
Kategori PH ditentukan oleh sejumlah variable :
PH diklasifikasikan sebagai idiopatik bila penyebab tidak diketahui atau sekunder saat terkait dengan penyakit parenkim paru, penyakit jantung, vaskulitis pulmonal, kolagen, tromboemboli paru.
Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003;361(9368):1533-44.
Pada kasus idiopathic Pulmonal Arterial Hypertension, angka hidup 5 tahun setelah onset masing-masing berkisar 68%,48% dan 34%.
D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, et al.
Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115(5):343-9.
Bila tekanan darah↓, CVP ↑ dan saturasi ↓ JANGAN BERI CAIRAN , tetapi bagging untuk membuka pulmonal
Klasifikasi PH Klasifikasi PH
1. Primary Pulmonary Hypertensionpembuluh darah, atau predisposisi keturunan tidak jelas kausanya, biasanya akibat zat tertentu yg sensitif memicu konstriksi 2. Secondary Pulmonary Hypertension, yang disebabkan kondisi medis tertentu seperti
a. Penyakit Jantung kongenital b. Penyakit Paru Fibrotik c. Pulmonal emboli (PE) d. COPD seperti emfisema
e. Penyakit Jaringan Konektif seperti skleroderma f. Sleep apneu --- upper airway obstructed during sleep g. Obesitas dgn gangguan pernapasan (PICKWICKIAN SYNDROMEPICKWICKIAN SYNDROME) h. Neuromuscular disease\Infeksi HIV
Klasifikasi PH menurut Heath and EdwardsHeath and Edwards
1. Hipertrofi tunika media otot polos dari arteri dan arteriol 2. Proliferasi seluler intima disertai hipertrofi tunika media
3. Penebalan tunika media lanjut disertai hipertrofi dan hiperplasia meliputi proliferasi intima yang progresif dan fibrosis yang konsentris. Hal ini mengakibatkan obliterasi arteri kecil dan arteriol
4. Lesi plexiform dari tunika muskular arteri pulmonal dan arteriolnya dan disertai suatu jaringan plexiform yg menyerupai kapiler dalam segmen yang diltasi
5. Complex plexiform, lesi kavernous dan angiomatous dan hialinisasi dari fibrosis intima 6. Necrotizing arteritis
(VAN) Disebut PPOD kalo gambaran patologisnya grade III-VI.
Beghetti M, Tissot C. Pulmonary Hypertension in Congenital Shunts. Rev Esp Cardiol. 2010;63(10):1179-93
Patofisiologi
Patofisiologi
Intinya, dalam PH terjadi tiga perubahan pada pembuluh darah paru yaitu : 1. Vasokonstriksi
2. Proliferasi otot polos dan sel endotel 3. Pembentukan trombus dalam pembuluh darah
PH ini adalah proses yg dinamis dan multifaktorial tergantung vasokonstriksi dan remodelling pulmonal vascular bed yg dapat diperburuk oleh trombosis.
Aliran PA yg high flow dan high pressure merangsang kerusakan endotelial vaskular paru sehingga menyebabkan:
- fungsi barrier endotelial hilang akibat degradasi matriks ekstraselular (aktivasi dari elastase vaskular endogenous dan matriks metalloproteinase) seiring dengan pelepasan growth factor. Fraktor ini merangsang hipertrofi dan proliferasi sel otot polos shg terjadi pelebaran sel otot polos hingga ke vaskular paru perifer,
- Aktivasi platelet dan leukosit inflamasi imun dan trombosis - Produksi vaskokosntriktor (endothelin 1 dan thromboxan)
Jung JW. Pulmonary Arterial Hypertension of Congenital Heart Diseases: From Reversible Pulmonary Hypertension to Eisenmenger Syndrome. Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297.
Ada bbrp pemeriksaan dan kriteria yg digunakan sbg dsr pngambilan kptsn pasien PH dgn CHD apakah dpt dioperasi atau tdk dgn outcome terburuk yg mungkin terjadi
- Pemeriksaan klinis tanda gagal jantung kongestif & saturasi O2 - Echocardiografi utk tanda pulmonary overcirculation dan (figure 2) - Gold standard pengukuran parameter hemodinamik dan
vasoreaktivitas dari kateterisasi jantung kanan - Gambaran histopatologi vaskulatura paru dari biopsi paru
Jika PH krisis terjadi
1. Hiperventilasi dg 100% oksigen beri FiO2 100% dan RR dinaikkan 2. Naikkan NTG dan PGE1 3. Beri CaCl2 dan adrenalin 4. Volume overload 5. Inhalasi NO
Berbagai vasodilator paru yang digunakan untuk pemeriksaan vasoreaktivitas paru :
1. NifedipinNifedipin – diberikan sublingual atau oral. Nifedipin memberikan risiko komplikasi berat seperti hipotensi sistemik dan kematian dgn half life 2-5 jam. Adanya obat yg lebih aman membuat nifedipin tidak lagi disarankan
2. ProtasiklinProtasiklin – memiliki vasodilatasi paru dgn onset of action dan half life beberapa menit. Tetapi obat ini mahal dan belum terbukti superioritasnya dibanding obat lainnya
3. SildenafilSildenafil – inhibitor poten dan selektif cyclic guanosine monophosphate – fosfodiestrase tipe 5 yg mencegah degradasi cyclic guanosine monophosphat yg merupakan messenger intrasellular nitrit oxide dgn konsekuensi vasodiltasi paru. Sildenafil sdh byk digunakan utk tatalaksana PH termasuk krisis PH.
4. AdenosineAdenosine – terkenal dgn efek vasodilator pulmonal dgn onset of action dan half life dlm bbrp detik. Srg digunakan utk tatalaksana PH dan testing pulmonary vasoreactivity dgn dosis 50-500μg/kg/menit. Adenosin memiliki keuntungan krn lbh byk tersedia di negara berkembang dibanding iNO
5. Pure OxygenPure Oxygen, selama bertahun2 telah digunakan untuk test pulmonary vasoreactivity khususnya penyakit jantung kongenital dimana keuntungannya mudah tersedia, mudah dilakukan dan efek samping minimal
6. Inhaled Nitrit OxideInhaled Nitrit Oxide. Sifat selektif pd efek vasodilator pulmonal dan onset of action yg cepat menjadikan iNO sbg drug of choice dlm tes vasoreactivity pulmonal. Dosis dari 5-80 ppm dgn efek samping minimal selama prosedur. Antagonis kalsium memiliki efek vasodilator , menurunkan tekanan pulmonal dan meningkatkan kualitas hidup pasien dgn PH. Akan tetapi kurang dari 20% pasien PH dgn vasoreactivitas paru sebaiknya menggunakan medikasi ini dan pada pasien tanpa vasoreaktivitas paru tidak disarankan karena risiko komplikasi dan kematian.
Oliveira EC, Amaral CD Moura MA. Testing Pulmonary Vasoreactivity. J Bras Pneumol. 2008;34(10):838-844
Saat ini, data empiris hemodinamik dari kateterisasi jantung kanan dan vasoreaktivitas digunakan utk mperkirakan surgical outcome positif atau negatif. LopesLopesdan OO’L’Learyearymelaporkan bahwa kriteria spesifik hemodinamik ialah PVR atau rasio resistensi pulmonal thdp sistemik – dan perubahannya selama pemberian vasodilator. Kesimpulannya
1. Index PVR baseline < 6 Woods unit/mPVR baseline < 6 Woods unit/m22
dengan resistensi rasio < 0,3resistensi rasio < 0,3 tnp tes vasoreactivitas dpt memberikan hasil yg baik pasca operasi dengan sirkulasi biventricular
2. Acute Vasodilator Challenge dgn oksigen/ nitrit oxide testoksigen/ nitrit oxide test disarankn bila PVR baseline antara 6 & 9 Wood unit/m2 dgn resistensi rasio
resistensi rasio 0,3 – 0,5. Walau blm ada consensus ttp operabilitas dgn outcome terbaik dimungkinkan jika kriteria berikut ini terpenuhi :
a. Penurunan 20% dari index PVR
b. Penurunan 20% rasio resistensi pulmonal thdp sistemik c. Final PVR index < 6 Woods unit/m2
d. Final ratio resistensi < 0,3
Profesor Antonio A Lopes, Cardiolog Dept Pediatric & Adult Congenital Heart
Disease Univ Sao Paolo Brazil, peneliti pulmonal vascular disease.
Tes vasodilator akut tanpa tes NO atau tes oksigen mrpkn gold standartgold standart pengukuran reaktivitas pulmonary vascular bed . Pd PAH idiopatik, vasodilator testing dipakai utk mnentukan responsivitas pasien thdp anatagonis kanal kalsium.
Penentuan operabilitas pasien dgn CHD dan PVR tinggi prl dipertimbangkan stlh melakukan tes vasodilator. Masih blm jelas parameter hemodinamik pulmonal mn yg berkorelasi dgn outcome terbaik.
Faktor pasien individual spt tipe lesi jantung dan predisposisi genetik sgt mempengaruhi outcome. Kriteria tersebut diatas tdk bisa digunakan pd pasien single ventricle yg mrpkn kandidat sirkulasi Fontan. Pasien Fontan hrs memiliki PVR normal dan < 3 Wood unit per m2
dan jg upaya pengukuran hemodinamik pada single ventricle jauh lebih kompleks
Lopes AA, O’Leary PW. Measurement, interpretation and use of haemodynamic parameters in
Skematik Lima buah golongan agen yg dipakai dlm tatalaksana PH akibat Penyakit Jantung kongenital
Jung JW. Pulmonary Arterial Hypertension of Congenital Heart Diseases:From Reversible Pulmonary Hypertension to Eisenmenger Syndrome. Korean Circ J. 2007 Jul;37(7):287-297.
(dr HSB,21/3/2012) Kasus mortalitas An Farhan, VSD SADC (20 mm) + PHT berat bidirectional shunt post VSD closure dgn double flap goretex patch. Problems:
- Durantee op:
o Pada kasus borderline. JANGAN LUPAJANGAN LUPA untuk mengevaluasi PA/sistemik dgn PA tancap sebelum kanulasi utk memastikan kembali operable tidaknya. Bila bermasalah dan operasi dilanjutkan, pasien sulit lepas CPB. - Post Op :
o Penatalaksanaan pasien dgn PH akan jauh berbeda dibanding pasien tanpa PH. Pasien sebaiknya diberikan milrinon terlebih dahulu post bypass. Pencetus PH juga harus ditiadakan. Pasien dijaga agar tidak terbangun dan tetap tenang dalam ventilator selama 24 jam, adanya anemia (Hb) juga harus segera dikoreksi.
Pada kasus ini dari echo didapatkan ; - Dilatasi RV
- VSD residual dengan bidirectional shunt dgn dominan R to L shunt - Oversistemik dimana PAP 90 dgn sistolik 50 & dilakukan RJPO. Tanda2 krisis PH disini yg dpt dilihat desaturasi, pedesaturasi, pe↓↓ tek darah, bradikardi tek darah, bradikardi (singkirkan kmgkn tension pneumotoraks).
Gambaran foto toraks kalo curiga PHT : 1. Cardiomegali
2. Plethoric lung prune tree 3. PA menonjol