Ruptur Sinus Valsava AneurysmRuptur Sinus Valsava Aneurysm
1.6. Truncus Arteriosus
1.6. Truncus Arteriosus – Common Arterial Trunk (CAT) Common Arterial Trunk (CAT)
Definisi Definisi
Persistent Truncus Arteriosus (PTA) atau Common Arterial Trunk (CAT) ialah penyakit jantung bawaan dimana
hanya satu pembuluh arteri utama dg satu katup semilunar (katup trunkus) yg keluar dari jtg.
Arteri ini mensuplai sirkulasi koroner, sistemik & salah satu / kedua a. pulmonalis. VSD perimembranous yg besar dibawah trunkus pasti menyertai kelainan ini. Kelainan arteri koroner, Interrupted Aortic Arch (IAA) dan DiGeorge Syndrome kdg dijumpai menyertai kelainan ini.
Single arterial trunk ini posisinya mendominasi diatas RV pd 42% kasus, LV pd 16% kasus dan diantara keduanya pd 42% kasus.
Adachi mlaporkn hub truncal valve dg diameter VSD. Semakin dkt truncal valve pd RV maka semakin kecil lebar VSD. Posisi arterial trunk sgt penting utk renc ana operasi.
VSD srgkali terletak pd posisi antero-superior diantara kedua limb dari trabecular septomarginalis. Defek biasanya luas dan juxta-arterial.
Adanya rim muskular sepanjang margin postero inferior dari VSD melindungi jaringan konduksi. Bila ada VSD PM, rim muskular ini absent jaringan konduksi tidak terlindungi shg lbh tinggi risiko kerusakan AV node saat bedah.
Katup dari common arterial valve ini biasanya memiliki fibrous continuity dgn anterior superior leaftlet dari mitral. Tetapi tidak selalu truncal-mitral continuity dan dapat dijumpai pula complete subtruncal infundibulum, khususnya bila trunkus muncul secara eksklusif dari RV. Katup biasanya menebal, displastik, nodular atau prolaps dan disertai insufisiensi trunkal pada berbagai derajat. Stenosis truncal valve jarang, tapi bila ada, mrpkn faktor prognostik yg jelek. Truncal valve ini pada 60% kasus ialah trikuspid, 25% quadricuspid dan 5% dari kasus adalah bikuspid.
Paolo de Siena, Mohamed Ghorbel, Qiang Chen, Deana Yim, Massimo Caputo. Common Arterial Trunk. Expert Rev Cardiovasc Ther 2011;9(12):1527-1538.
Klasifikasi Klasifikasi
Ada dua sistem klasifikasi yg secara historis banyak digunakan utk mendeskripsikan variasi anatomis CAT yaitu Collet and Edwards dan Van Praagh. Klasifikasi ini berdasarkan perkembangan embriologi arteri pulmonalis dari arkus aorta keenam.
Collet dan Edwards membagi kelainan ini menjadi 4 tipe, yaitu tipe I,II,III dan IV. Tipe IV, sebenarnya suatu variasi bentuk Tetralogi Fallot yang berat dengan atresia pulmonal atau disebut juga Pseudo Truncus Arteriosus, arteri pulmonalis tidak ada paru-paru di suplai oleh arteri bronkhialis yang keluar dari aorta desendens.
Klasifikasi Collet and Edwards(1949) Klasifikasi Collet and Edwards(1949) Tipe 1 – MPA muncul dari trunkus dan kemudian terbagi menjadi RPA dan LPA Tipe 2 – Arteri pulmonalis muncul terpisah dari bagian posterior trunkus Tipe 3 – Arteri pulmonalis muncul terpisah dari bagian lateral trunkus Tipe 4 – Pseudotruncus arteriosus, arteri bronkialis muncul dari aorta descenden masuk ke paru
Klasifikasi Van Praagh (1965) Klasifikasi Van Praagh (1965) Tipe A1 dan A2 ekuivalen dg tipe 1 dan 2 klasifikasi Collet & Edward. Tipe A3
–
Atresia LPA dg kolateral ke paru ipsilateralTipe A4
–
Adanya kaitan dg IAA Thomas M. Bashore. Adult Congenital Heart Disease : Right Ventricular Outflow Tract Lesions. Circulation 2007, 115:1933-47 Kelainan yg sering menyertai CAT meliputi :- Right sided aortic arch pada 18-36% kasus - IAA pada 11-14% kasus
Klasifikasi Russel (2011) Klasifikasi Russel (2011)
Russel dkk mengajukan klasifikasi alternatif yg lbh praktis berdasarkan dominansi aorta atau pulmonal dari CAT menekankan pada natural dari systemic intrapericardial pathway
Russell common arterial trunk classification
Russell common arterial trunk classification. Describes ;
A. Pulmonary trunk dominancePulmonary trunk dominance as a major pathway with a small aortic component and a truly confluent PA component. Dominansi pulmonal ditemukan hanya jika komponen aortik dari trunkus mengalami hipoplastik dan duktus arteriosus akan mensuplai sebagian besar aliran ke aorta descending. Pada kasus dominansi pulmonal, duktus arteriosus adalah bagian penting
bagian penting dari sirkulasi yg berlanjut ekstrapericard menuju aorta descending
B. Aortic trunk dominanceAortic trunk dominance adjacent srcin from the major pathway of the pulmonary arteries but separate srcin. Pada kasus dominansi aorta tidak dijumpai adanya seperti tampak pada klasifikasi Collet Edwards. Menurut Russel, temuan pada klasifasi Van Praagh subtipe A3 dimana salah satu PA disuplai oleh PDA termasuk dalam aortic dominance dan ini merupakan perkecualian dimana didapatkan adanya duktus pada pasien CAT
Russell HM, Jacobs ML, Anderson RH et al. A simplified categorization for common arterial trunk. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 141, 645 –653 (2011).
Diagnosis Diagnosis Keluhan
1. Tipe I, II, dan III : sesuai dengan tanda-tanda peningkatan aliran dara h ke paru - Infeksi saluran nafas berulang
- Gagal jantung kongestif (GJK): sesak nafas, kesulitan menyusu, gagal tumbuhkembang. Timbul pada usia beberapa hari atau minggu.
2. Tipe IV : sesuai dengan penuru nan aliran dara h ke paru sianosis dan spel hipoksia Pemeriksaan fisik
- Sianosis yang ri ngan, kecuali bila sudah terjadi sindroma Eisenmegerisasi. - Pulsus celer dan tekanan nadi lebar
- Auskultasi
o Bunyi jantung dua tunggal
o Bunyi klik sistolik didaerah apeks dan di parasternal kiri atas (katup trunkus). o Bising sistolik sepanjang parasternal kiri.
o Bising diastolik awal bila ada insufisiensi katup trunkus. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram
- Sumbu QRS normal atau deviasi ke kanan - Hipertrofi ke dua ventrikel
- Hipertrofi ventrikel kiri lebih dominan Foto Rontgen Toraks
- Kardiomegali
- Gambaran vaskuler paru yang meningkat (plethora)
- Gambaran vaskularisasi paru yang mengurang di daerah tepi (pruned tree) bila sudah terjadi penyakit vaskuler paru (PVP) akibat HP.
- Arkus aorta dikanan (30% kasus). Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
Sebelum adanya complete repair, PA banding mrpkn satu satunya prosedur paliatif CAT dgn angka harapan hidup variatif. Complete repair CAT yg berhasil pertama kali dilakukan tahun 1969 oleh McGoon dkk berdasarkan penelitian Rastelli di Mayo Clinic. Prinsipnya ialah membangun continuitas RV – PA dengan valved conduit dan menutup VSD.
Tahun 1984, Ebert melaporkan keberhasilan operasi pada bayi usia dibawah 6 bulan sebelum bayi tersebut mengalami gagal jtg kongestif atau pulmonary hypertension (PH) irreversible. Kini byk ahli bedah memahami bhw surgical repair sebaiknya
dilakukan pd usia 2-6 minggu tnp memandang berat badan utk mpertahankan myocardial function dan men ceg ah PH. Adanya L to R shunt menyebabkan sebagian besar pasien CAT mengalami gagal jantung kongestif dan PVOD yg lebih cepat akibat overflow pulmonal progressif. Prinsip bedah tetap sama, pasien dgn CPB dan cardioplegic arrest. Prosedur dgn membuka arterial trunk, memperbaiki truncus valve dan memisahkan PA dgn aorta. RV dibuka utk repair VSD. Trunkus arteriosus kmd direkonstruksi dan dibangun hubungan anatomi RV dan PA yg baru dgn homograft atau artifisial conduit. Jika ada IAA, maka dilakukan rekonstruksi arkus aorta saat complete repair.
The right ventricle is reconnected to the pulmonary arteries
The right ventricle is reconnected to the pulmonary arteries using a pulmonary homograftusing a pulmonary homograft. 1. Shows the procedure consisting of sewing the RV to the PA homograft
conduit.
2. Shows the anterior homograft patch used to enlarge the right ventricular outflow tract connected to the the pulmonary homograft distally. 3. Shows the srcinal homograft interposed as RV to PA conduit after and
Protokol di Harapan Kita :
Operasi reparasi PTA (prosedur Rastelli) sebaiknya dilakuk an pada usia sekitar 3 - 6 bulan, sebelum terjadi PVP. Operasi reparasi primer ini meliputi
1. penutupan VSD dan
2. pemasangan homograft, valved conduit atau self design conduit with monocusp dari RV ke PA Berdasarkan usia :
Bayi usia < 3 bulanBayi usia < 3 bulan dengan GJK diberikan obat anti gagal jantung (digitalis, di uretika & vasodilator) Operas i reparasi primer dilakukan secepatnya setelah kondisi optimal untuk open heart dan dpt langsung dilakukan tnp kateterisasi kecuali bila PA tak dpt tervisualisasi dg jelas pd ekokardiogram.
Bayi usia > 3 bulan.Bayi usia > 3 bulan. Kateterisasi dilakukan utk menilai resistensi vaskule r paru & reaktifitas thdp test oksigen.
o Bila msh reaktif, reparasi trunkus dpt dilakukan dg risiko tinggi. Pd kondisi ini dianjurkan pemakaian valved conduit dan bukan monocusp karena akan memicu insufisiensi katup pulmonal yg bermakna.
o Bila ternyata tidak reaktif lagi maka tindakan bedah reparasi tidak dianjurkan (konservatif).
(dr BR,1/5/2012) Mengapa trunkus arteriosus perlu dicath? Untuk menilai resistensi vaskular paru
Repair truncus arteriosus I,II dengan autologous tissue mnrt Barbero-MarcialBarbero-Marcial .
A. Insisi pada pulmonary trunk dan sebagian truncal artery. Ventrikulotomi (garis putus2) mulai tepat dibawah sinus valsava dan diperluask ke bawah sedikit ke kiri menghindari cabang diagonal RCA.
B. Patch dijahitkan untuk memisahkan neoaorta dari neopulmonal. Setelah itu VSD ditutup dgn patch C. Bagian inferior insisi “truncal” srcinal djahitkan ke bagian atas ventrikulotomi kanan dg polipropilen suture D. Bagian atap dijahitkan pada lubang dengan teknik dan materi yg sama dg cara menjahit transanular patch pada TOF Barbero-Marcial’s modification dengan jaringan autolog untuk repair trunkus arteriosus bila lubang ke PA terletak jauh dari ventrikulotomi kanan
Sianosis ?
Sianosis ?
Definisi sianosis : Jenis sianosis 1. Sianosis sentral 2. Sianosis perifer Apa itu acracyanosis?Apa itu Hyperoxia test? 100% O2 10 mnt? Manifestasi sianosis mulai tmpk bila saturasi < 80% Bila reduced Hb > 5 gr% sianosis jelas terlihat. Sebenarnya >3 gr%, sianosis sudah mulai kelihatan. Contoh :
(dr Dicky /HBTKI III) Sianosis sentral akan biru selamanya walaupun menangis atau tidak Anak dengan saturasi O2 90%, pada Hb
berapakah ia baru tampak sianosis ?
90% defisit 10% ; 100/10 x 3 gr% = 30 gr% Hb‐nya harus > 30 gr%barulah sianosis mulai tampak.
Anak dengan saturasi O2 80%, pada Hb berapakah ia baru tampak sianosis ? ? 80%
defisit 20% ; 100/20 x 3 gr% = 15 gr%
Maka anak tersebut Hbnya harus > 15 gr% barulah tampak sianosis. Hb 12 g/dl , pada saturasi berapa mulai
tampak sianosis?
100 – (100 ÷12/3) = 100 -25 = 75%