TABEL KIRKLIN
Beberapa cara utk menilai derajat hipoplasia PA ?
- McGoon ratio ratio jumlah diameter RPA + LPA dibagi diameter aorta descending tepat diatas diafragma. Nilai normalnya 2-2,5. TOF yg dpt survive dg McGoon ratio > 1. Fontan diatas 1,8
- Nakata index cross section antara area RPA dan LPA (mm2) dibagi BSA. Jadi RPA dan LPA diukur pada titik proksimal tepat di percabangan lobaris pertama. Nilai normal 330 ± 30 mm2. Dianggap sempit PA nya jika angka ini dibawah 150 mm2
TOF dg PS yg dpt survive minimal Nakata index> 100. Fontan > 250 . Rastelli > 200.
3.TATALAKSANA
3.TATALAKSANA
Keputusan tindakan operasi : 1. Tabel Kirklin 2. Mc Goon Ratio 3. Nakata Index
(dr Budi Rahmat, 21/5/12) Indikasi operasi pd TOF? Kpn BT Shunt? Kpn Total koreksi?
Prinsipnya ada dua yaitu evaluasi :
1. Masalah arteri pulmonal, misalnya hipoplastik anulus itu mutlak BT Shunt
2. Masalah LV misalnya LV yang jelek, LVDEP yang tinggi tidak mungkin koreksi total
Masalah Fungsi LV dan Repair TOF Masalah Fungsi LV dan Repair TOF
(dr Budi Rahmat/ VAN , 13/7/13) Kasus An Msy, 2,5 thn 10 kg dgn TOF classic --- echo : VSD 16 mm, overriding 50%, PS severe infundibulum PG 78, RPA 7 LPA 6,5 (konfluens), McGoon Ratio 1,56. MAPCAs (-) Arborisasi tdk tll sepi. Saturasi pre op 71%. Dilakukan total koreksi, post operatif unstable hemodinamik, ABP turun, CVP naik hingga 24 tdk responsif thdp cairan dan inotrop. Dimana masalah? Apakah LV sdh siap?
- Problem pada kasus ini RPA dan LPA nya tdk memenuhi syarat baik menurut table Kirklin maupun McGoon..walau dari echo McGoon ratio 1,9 akan tetapi estimasi McGoon ratio dari echo tdk obyektif utk menilai RPA dan LPA.
- Problem dgn LV? Pada kasus ini LV-RV nya balans dan bahkan pressure di RV maupun LV sama besarnya. LV dikatakan siap untuk
LV dikatakan siap untuk total koreksi ialahtotal koreksi ialah :
a. Dari echo : dimensi ruang LV sama atau lebih besar dari RV
b. Dari Cath : bila tekanan sistolik RV lebih kecil dari 75% tekanan sistolik LV
TOF pada anak dibawah usia 10 tahun biasanya tidak ada masalah dengan LV tetapi sebagian besar bermasalah dg PA
(Kirklin Barrat 4th h.1373) Pada pasien TOF berat, kadang LV end diastolic volume normal; kadang juga keil tetapi ketebalan dinding LV tetap normal. Jarang sekali LV dan katup mitral mengalami hipoplasti; dan jrg sekali LV memberat (LV-EDV < 30 ml/m2 ) karena ini merupakan kontraindikasi repair primer. Fungsi sistolik LV normal saat lahir; dan menjadi sedikit menurun pada pasien usia yg lebih besar bila tidak direpair; terutama pada pasien sianotik berat; mgkn mrpkn efek hipoksia kronik.
(Kirklin Barrat 4th h.1411) Graham dkk melaporkan bahwa LV yang kecil LV end diastolic diameter < 55%< 55% normal pd usianya mrpkn faktor risiko penting akan tjdnya early death pasca repair. Nomoto dkk juga melaporkan bahwa risiko volume LV yang kecil akan meningkat bila volume end diastolik LV pre operator dibawah 65%
Masalah TOF dan Duktus Arteriosus Masalah TOF dan Duktus Arteriosus
(Kirklin Barrat 4th h.1372) Duktus arteriosus tdk ditemukan pada 30% pasien TOF – tp bukan berarti hal ini karena sdh penutupan duktus dan menjadi ligamentum arteriosum; tapi krn struktur duktal itu mmg tidak ada. Tidak adanya duktus/ligamentum ini dua kali lebih banyak pada TOF dgn arkus aortanya kekanan dari pada kekiri. (right aortic arch dijumpai pd 25% pasien TOF). Gambaran bifurcatio pulmonary artery juga srg kali membentuk konfigurasi Y -shaped (“staghorn” atau “Seagull ” configuration).
Pada 70% pasien TOF dimana struktur duktal mmg ada, dan paten saat lahir akan menutup sesuai perjalanannya yg normal kecuali dipertahankan dgn PGE1. Konfigurasi duktus jg bervariasi dari normal (ekstensi pulmonary trunk, membentuk arkus yg pararel dgn arkus aorta dan masuk dlm isthmus aorta distal) hingga abnormal (seperti pada pulmonal atresi – PDA berasal dari LPA dan masuk ke proksimal arkus aorta)
Cineangiogram TOF dan hilangnya bagian sentral LPA.
A. RV injection memperlihatnya miskinnya hubungan antara pulmonary trunk dan LPA B. Fase selanjutnya tampak bagian hilus dari LPA berasal dari duktus arteriosus
C. Gambaran anatomi Coartatio arteri pulmonal; hubungannya dgn PDA. Aorta digambar diposisi posterior hanya untuk memperjelas ilustrasi
Bila RV obstruction mild atau moderate, konfigurasi duktus makin normal, yg mencerminkan aliran duktal dari trunkus pulmonalis ke aorta saat kehidupan janin; dan akan lebih dari itu pada pulmonary atresia RVOT berat, mencerminkan aliran duktal dari aorta ke pulmonal saat janin. Bila duktus muncul dari LPA, maka segmen proksimal LPA yg pendek antara pulmonary trunk dan duktus akan menjadi hipoplastik dan LPA dimana duktus keluar akan menjadi stenotik atau tertutup (oklusi) coartatio LPA. (CoLPA)
Masalah
Masalah TOF TOF dan MAdan MAPCAsPCAs
Masalah
Masalah TOF dan TOF dan Pulmonary APulmonary Atresiatresia
Atresia pulmonal dapat terjadi secara spontan setelah lahir pada pasien TOF dengan stenosis pulmonal. Atresia didapat ini biasanya bersifat valvar dan dapat timbul segera pada regio subvalvar atau pada infndibulum. Tipe ini memiliki karakteristik morfologi pada TOF dengan stenosis pulmonal.
Anatomy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, hypoplastic confluent central pulmonary arteries, and large aortopulmonary collateral arteries. This illustration provides a single example; however, it should be emphasized that extreme variability in number, srcin, course, and size of large collateral arteries and true pulmonary arteries is found. Small pulmonary trunk extends to atretic pulmonary valve and is physically connected to the infundibulum. True pulmonary arteries are confluent and severely hypoplastic, and these central pulmonary arteries have limited distribution to the lungs.
True left pulmonary artery (LPA) bifurcates to upper lobe and lingula only, and true right pulmonary artery (RPA) distributes to upper and middle lobes only. Three collateral vessels are present: one distributes to left lower lobe (APC1) and two distribute to right lung, one to right upper lobe (APC2) and one to right lower lobe (APC3).
Masalah TOF dengan Absent PV Masalah TOF dengan Absent PV
(dr Dicky Fahri, visite besar 27/6/12) Apa itu TOF + Absent Pulmonary Valve? Apa yg perlu dipertimbangkan pre operatifnya? (Mavroudis hal 393) Sekitar 5% kasus TOF disertai Absent Pulmonary
Valve yg menyebabkan tjd regurgitasi pulmonal dilatasi aneurisma dari PA sentral dan obstruksi trakeobronchial tree.
APVS adalah anomaly yg jarang terkait VSD, restrictive pulmonary annulus dengan PR severe. Aliran yg melalui RVOT menyebabkan PA mengalami dilatasi hebat dan pulsatile yang memicu terjadinya distress respiratory dan trakea berat akibat kompresi trakea dan bronkus primer
(Brown JW, Ruzmetov M. Surgical treatment of Absent Pulmonary Valve Syndrome Associated with Bronchial Obstruction. Annals of Thoracic Surg 2006;82(6):2221-6)
Tidak adanya pulmonary valve memicu PR shg PA dilatasi. Katup aorta dapat terlihat melalui VSD. Right arcus aorta menyertai pd 25% kasus. Sebagian besar pasien TOF + APV memerlukan ventilasi mekanik pre operatif & srg memerlukan tindakan urgent. Complete intracardiac repair dgn insersi valved conduit utk mengembalikan kompetensi katup pulmonal dan plikasi RPA-LPA yg aneurimatik harus segera dilakukan pd pasien dg gangguan respiratori berat.
Masalah TOF dengan CAVSD Masalah TOF dengan CAVSD
(Mavroudis hal 393) Sekitar 2% pasien TOF disertai CAVSD dan lebih sering lagi pd pasien dgn Down Syndrome. Tipikal CAVSD – left anterior bridging leaflet selalu tidak terbagi dan tidak melekat pada ventricular septum – RASTELLI TIPE C.
Penyimpangan anterosuperior dari infundibular septum dikarenakan VSD memiliki komponen outlet yang luas dibandingkan dengan bagian inlet yg erat dengan CAVSD. Katup aortic mengalami overriding pada komponen outlet dari VSD. Kesulitan repairnya ialah menentukan intraventricular patch tanpa menyebabkan LVOTO atau AV valve regurgitation. Overriding aorta ini mempersulit prosedur karena tidak mudah dilakukan melalui approach atrial saja.