Unroofed Sinus Coronarius ASDUnroofed Sinus Coronarius ASD

Unroofed Sinus Coronarius ASD

Epidemiologi < 1% dari seluruh tipe ASD

Coronary sinus atrial septal defects defek pada septum atrial dimana dinding yang memisahkan sinus coronarius dan LA tidak terbentuk. Shunting interatrial terjadi melalui defek dinding LA yg berlanjut hingga lubang sinus coronarius pada RA.

Kasus ini sering berhubungan dengan PLSVC yang bermuara ke sinus coronarius, heterotaxy syndrome, gangguan situs atrial. Sekitar 75% pasien ASD dengan PLSVC harus dicurigai URCS.

Klasifikasi URCS menurut Kirklin and Barratt-Boyes

o Type I  completely unroofed with LSVC;

o Type II completelyunroofed without LSVC;

o Type IIIpartially unroofed midportion;

1.3.

1.3. Ventricle septal defect Ventricle septal defect

Ventricular Septal Defect (VSD) defek septum interventrikuler yang terj adi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin. VSD dapat terjadi pada berbagai lokasi di septum interventrikuler.

Klasifikasi Klasifikasi

Tipe I outlet, conal, supracristal, infundibular, subarterial doublyoutlet, conal, supracristal, infundibular, subarterial doubly committed (SADC),

committed (SADC), bila lubang di daerah septum infundibuler Tipe II perimembranousperimembranous (70% kasus), bila lubang di daerah septum

membranus dan sekitarnya

Tipe III inlet inlet (atrioventricular ca(atrioventricular canal type)nal type), bila lubang di posterior atau tepat dibawah daun katup septal tricuspid

Tipe IV trabecular atau muskular,trabecular atau muskular,bisa mid muskular atau apical muscular bila lubang terletak di daerah septum muskuler

VSD berdasarkan Malaligment :

o Anterior TOF

o PosteriorCoarctatio aorta

o RotationDORV tausig bing

Diagram komponen muskular pd septum ventrikel & batasnya dgn septum membran

Klasifikasi defek septum ventrikel – inlet, trabekular, outlet/infundibular, muscular

- Inlet septum memisahkan cuspis septal dari MV dan TV, dan bersatu dg septum trabekular yg merupakan bagian terbesar, berjalan hingga apeks ventricular dan memisahkan apeks LV yg trabekulasi halus dan apek RV yg trabekulasi kasar. Kemudian bersatu dgn outlet/ septum infunfibular yg memisahkan outlet RV dan LV

- Septum membran adl struktur kecil pd jtg normal terbagi dua bagian berdasarkan insersi pada sisi septal TV. Insersi ini membentuk komponen atrioventricular dan interventricular, dgn ukuran yg berbeda pd tiap jtg.

- Pd sisi jtg kanan, PV dan TV dipisahkan oleh crista supraventricularis yg mgdg 2 komponen yaitu bagian crista yg memisahkan PV dan Ao outlet/septum infundibular dan yg memisahkan PV dan TV ventriculo infundibular fold.

- Perpanjangan trabekulasi septal pd RV (bag dr crista) disebut septal band, atau trabecula septomarginalis

Defek perimembran melibatkan area septum muscular yg mengelilingi septum membranosa dan istilah membranous tidak cocok utk defek ini shg disebut perimembran. Defek perimembran dpt meliputi area baik itu inlet, trabekular atau septum infundibular yg berbatasan dg area normal ditutupi oleh septum membranous

Berbeda dgn defek perimembran, dimana bagian rim defek selalu dibentuk oleh bagian dari central fibrous body, defek lain memiliki rim muscular, sehingga disebut secara kolektif defek muskular yang dapat berada di area antara inlet dan septum trabekular (inlet muscular defect) atau diantara trabekular itu sendiri (trabecular muscular defect)

B Soto, A E Becker, A J Moulaert, J T Lie , R H Anderson. Classification of ventricular septal defects. Br Heart J. 1980 March; 43(3): 332 –343.

Patofisiologi

Patofisiologi

(Castaneda, 20/8/12) Ukuran VSD menentukan patofisiologi awal penyakit.

1. Large VSDLarge VSD ukurannya = atau > orificium aortic valve, krn tdk ada resistensi thdp aliran disebut jg “nonrestrictive”. Jadi tekanan RV = LV dan Qp/Qs tgt rasio PVR dan SVR 2.Small VSDSmall VSD  resistensi thdp aliran melalui defek, shg tek.RV

normal / sdkt naik dan Qp/Qs jrg > 1,5 restrictive 3. Moderate VSDModerate VSD  berada diantara dua kelompok ini. Tek

RV meningkat, tp tdk lebih ½ dari tek LV. Qp/Qs antara 2,5-3

Henri Louis Roger 1809-1891

VSD yang kecil dan asimptomatis dikenal dengan sebutan Maladie de Roger (Roger's disease), sedangkan Bruit de Roger (Roger's murmur) adalah murmur pansistolik keras akibat VSD.

Anamnesis Anamnesis

o Dari asymptomatic hingga keluhan ISPA berulang, sesak, gagal jantung kongestif, dan gagal tumbuh kembang. Pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan fisik.

o Takipneu.

o Aktivitas ventrikel kiri meningkat.

o Auskultasi jantung :

 BJ II komponen pulmonal mengeras o.k. PH.

 Bising pansistolik di ICS 3-4 parastemal kiri menyebar ke apeks  Bising middiastolik di daerah katup mitral o.k. aliran yg deras.

o Tanda2 gagal jantung kongestif pd VSD dg aliran pirau yang besar

C. Pd VSD kecil murmur sistolik regurgitan pd batas sternum kiri bawah – holosistolik terutama pada awal sistol

D. Pd VSD besar murmur holosistolik regurgitan pd batas sternum kiri bawah. Mid diastolik rumble akibat MS relatif pada apeks. Bila ada PH, ejection click dpt terdgr pd batas sternum kiri bawah

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang

o Foto Rontgen Toraks

 Kardiomegali (LVH) .

 Penonjolan segmen pulmonal. Plethora.

(OQR, Juni 2014) Pada VSD, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya? Jawaban : Dilatasi LA, LV dan PA

Pada VSD, defek yg tdk lebih dari 1 cm perbedaan tekanan RA dan LV L to R Shunt Volume darah dari LV setelah melalui defek, masuk ke PA bersama darah dari RV.

Pada diastol, biasanya pd defek yg kecil ini tdk tjd kebocoran shg RV tdk mengalami beban volume dan tdk dilatasi. Aliran ke PA dan PV jelas bertambah dan masuk ke LA sehingga tjd dilatasi LA.

LV juga akhirnya mendapat pertambahan volume dan bekerja lbh keras shg terjadi hipertrofi Bila defek VSD makin besar maka L to R Shunt makin besar sehingga RV mengalami dilatasi juga.

Hipertensi pulmonal lebih cepat terjadi pada VSD sehingga dengan adanya PH, ventrikel kanan akan menjadi lebih besar.

o Elektrokardiogram.Elektrokardiogram.

a. Pada VSD kecil, EKG biasanya normal b. Pada VSD moderate terjadi LVH kadang + LAH

c. Pada VSD besar terjadi RVH + LVH dengan atau tanpa LAH d. Bila telah PVOD RVH

o Ekokardiogram.Ekokardiogram.

a. Ekokardiogram M-mode: dilatasi LV dan LA b. Ekokardiogram 2-Dimensi:

Tentukan lokasi dan besar celah VSD

i. Tipe perimembranousTipe perimembranousPLAX/PSAX + pandangan apikal dkt TV atau di bwh katup aorta. ii. Tipe muskulerTipe muskuler PLAX dan apikal view di septum muskuler / PSAX antara katup TV & pulmonal.

iii. Tipe subarterial doubly committedTipe subarterial doubly committedPSAX di bawah katup pulmonal. Katup aorta dan pulmonal sama tinggi & lubang VSD terletak di bwh kedua katup tsb pd potongan sagital subxifoid view.

iv. Prolaps katup aorta ke dlm celah VSD dengan atau tnp regurgitasi katup aorta (tipe SADC atau PM kecil) v. Aneurisma septum membranus (tipe perimembranus).

vi. Hipertrofi infundibulum ventrikel kanan (perjalanan alamiah VSD).

o Ekokardiogram berwarna dan Doppler:

i. Tentukan arah dan besarnya aliran pirau melalui VSD. ii. Nilai ada tidaknya PH dengan:

a. Hitung perbedaan tekanan antara LV dan RV melalui VSD b. Hitung perbedaan tekanan antara RV dan PA

(Castaneda, baca 18/8/12) Kateterisasi pada pasien dengan VSD :

1. Bila terdapat PH, dari echo dijumpai Bidirectional shuntBidirectional shunt atau Gradien Trans VSDGradien Trans VSDnya kecil 2. Menentukan lokasi & jumlah VSD ; VSD kecil utk melihat flow ratio, bila FR > 1,5 rencana operatif 3. Mengukur pressure PA secara langsung

Tipe VSD View

Perimembranous PLAX

PSAX ( jam sepuluh) A5CH

Inlet/Posterior

–

AV canal type

A4CH

PSAX ( mitral valve/ basal septal level) Outlet

Supracristal Infracristal

PSAX

PSAX aortic valve (jam 2) PSAX aortic valve (jam 12) Tabecular/muscular PLAX

PSAX (midseptal, apical septal) A4CH

A5CH Subcostal 4CH TEE RVOT view

(OQR) Yang dinilai pada kateterisasi pada kasus VSD :

1. Peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. 2. Peningkatan tekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Tentukan dan nilai:

NATURAL HISTORY NATURAL HISTORY

Natural history dari VSD (perjalanan penyakitnya) kemungkinan dapat terjadi :

1. Spontaneous Closure VSD tipe perimembranus dpt mengecil dngn terbentuknya aneurisma septum membranus (Membranous Septum Aneurysm = MSA).

2. Smaller (ukurannya mengecil) 3. PH + PVOD

4. Infective Endocarditis

5. Aortic regurgitasi akibat prolaps aorta valve plg sering pd SADC, kalo sdh ada prolaps, sekecil apapun VSD hrs ditutup segera , karena bisa menjadi AI (perlu ganti katup nantinya).

6. RVOTO -- Stenosis infundibulum(GASUL’s EFFECT)

Posisi VSD sangat berhubungan erat dgn natural history. VSD PM moderate dan large terbanyak memerlukan intervensi bedah. Setelah usia 6 tahun, hampir 1/3 kasus dari seluruh VSD PM dan 2/3 kasus dari seluruh VSD muskular yg menutup spontan. VSD PM diatas usia 10 tahun jarang menutup spontan dan memiliki risiko AI yang berlanjut. Insiden bacterial endocarditis pada VSD yg tidak ditutup mencapai 14,5/10.000 pasien setiap tahunnya

Turner SW, Hunter S, Wyllie JP. The Natural History of Ventricular Septal Defects. Arch Dis Child 1999;81:413-16

(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Jika ada anak usia 2 thn berat 11 kg dengan VSD muskular 5-6 mm, apa yg akan kamu lakukan. Di tutup atau tidak? bagaimana persentase VSD dpt menutup sendiri? 80% VSD muskular akan menutup pd usia 1 thn

VSD pd anak < 1 tahunevaluasi periodik tiap bulan selama setahun shunt dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun saat terjadi pematangan vaskuler paru. Bila terjadi GJK, diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis. diuretika dan vasodilator persiapkan operasi tutup VSD

VSD Swiss Cheese

PA banding hy dilakukan pd bayi VSD multiple atau bayi dgn berat yg blm mengijinkan utk open heart (minimal 3 kg) setelah kondisi memungkinkan operasi tutup VSD

(VAN, diskusi Sabtu 5/11/11). Kalo VSD itu pressure overload sedangkan ASD volume overload, terus yg pressure overloadnya itu dimana? Ventrikel kiri. Flow ratio hanya tau dari Cath VSD kecil nyarinya susah

(DPR) Prinsip bejana berhubungan untuk pemahaman PHT pada VSD - Shunt

- Pressure kalo lubang makin kecil, aliran akan makin deras,

- Bila gradien trans VSD makin↑ PHT makin ↓, kl pbedaan tekanan dikedua ventrikel mkn kecil artinya mkn PHT Tipe VSD yg dapat konservatif kalau ukuran kecil ialah

muskularis jadi harus ditutup sehingga harus dilakukan operatif (dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Tipe VSD yang sulit menutup sendiri?

- VSD SADC, karena high flow. Kalo SADC menutup itu kemungkinan besar ada prolaps katup Aorta sehingga dalam echo tampak seolah olah menutupi defeknya. Kalo MSA (membran septal aneurism) itu tidak pernah pada VSD-SADC dan biasanya menutup atau mengurangi ukuran pada VSD muskular atau perimembran.

- VSD inlet karena berasal dari endocardial cushion

(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) Menurut Myung Park, dituliskan bahwa kemungkinan IE pada VSD kecil ditutup atau tidak memiliki presentasi yang sama, menurut dr DF, bila tertutup rapi maka kemungkinan IE pasti lebih kecil kecuali ada residual (Singh) Indikasi bedah pada VSD

1. VSD pada umur berapapun dimana gejala klinis tidak dapat dikontrol secara medis

2. VSD pada bayi 6-12 bulan dgn defek besar terkait PH walaupun gejala sdh dikendalikan secara medis 3. VSD pada pasien > 24 bulan dengan Qp:Qs lebih dari 2:1 (di PJNHK lebih dari 1,5)

4. VSD perimembran atau outlet dengan riwayat endokarditis dan AR lebih dari sekedar ringan, khusunya bila rekuren

From : Singh VN, et al. Ventricular Septal Defect. E Medicine, November 25, 2004

(VAN, diskusi Sabtu 5/11/11) Indikasi penutupan VSD :

- VSD dengan gagal jantung

- VSD dimana Qp:Qs > 1,5

- VSD SADC

- VSD dgn PH dan PVOD yang masih reaktif terhadap tes oksigen

- VSD dgn prolaps katup

- VSD dgn acute ventricle dilatation Apa yang menyebabkan VSD decomp?

1. Bila ukuran VSD & shuntnya besar memicu decomp dgn cepat 2. Penurunan PVR (PVR tinggi saat bayi baru lahir smp usia 3 bln) 3. VSD multiple cepat memicu decomp

(dr Dicky Fahri, diskusi 14/8/12) bagaimana mengenali PH pada VSD?

- Klinis; bila PH berat dan mengarah ke eisenmenger, mulai sering muncul tanda desaturasi

- Pemeriksaan Penunjang

 Ro Thorax ; gambaran plethoric dan prunning

 Echo: mPAP dan gradien trans VSD

 Cath : reaksi thd oksigen test, milrinone test, PARI.

Pulmonal hipertensi (PH) pada VSD besar me↑ risiko operasi. Bila dicurigai PVOD perlu dilakukan pemeriksaan kateterisasi jantung dahulu untuk menilai reaktifitas vaskular paru.

PARI< 8 U/m2 maka risiko operasi penutupan VSD kecil. Bila PARi≥8 U/m2 dan dg pemberian 02 100% dpt turun sd < 8 U/m2, maka operasi penutupan dpt dilakukan tetapi dgn risiko tinggi. Tetapi bila dengan 02 100% ternyata masih≥ 8 U/m2, maka operasi penutupan tidak dianjurkan lagi. Operasi penutupan VSD dianjurkan bila FR (Qp/Qs) ≥ 1,5.

(DPR) VSD besar dgn flow ratio < 1,5 tidak bisa ditutup, pressure mau balans eisenmengertahunya dari 2 test untuk menilai PA pressure di paru ini sifatnya reversible atau tdk.. saat ini mulai digunakan milrinon test. VSD kecil lihat flow ratio Apa beda menutup VSD pada VSD PM dan TOF?

(VAN, 22/12/11) TR berat post VSD closure? – biasanya karena asisten 1 narik hak terlalu kencang, narik hak harus smooth VSD closure dengan double flap patch sama dengan PFO creation di tingkat atrial

Semacam window untuk pengaman sebenarnya tindakan banci karena jika mau menutup ya harus dipastikan melalui echo. Belum ada evidence based untuk efikasi dari double flap tersebut.

(dr Dicky Fahri, 28/6/2012) Diskusi kasus ; ada dua pasien

1. Shafiya Najma, 8 bln – ASD sekundum multiple + PDA besar + TR mild + PH – oleh dr DF dilakukan PDA ligasi saja 2. Alvia Nela, 6 bln – VSD multiple + PDA besar + MR mild + PH – oleh dr BR dilakukan PA Banding dan ligasi PDA Pertanyaannya; mengapa pd kasus kedua dilakukan PA banding; sedangkan yg pertama tidak?

(dr Novik Budiwardhana SpA, diskusi 8/7/12) Kasus Farrasya, 8 bln. Post closure VSD PM + VSD muscular apical (yg tidak dapat ditutup) + reseksi PS. Untuk meminimalisir risiko LCOS strateginya me↓ FiO2 hingga 21% menyebabkan pembuluh darah pulmonal lbh vasokonstriksi shg resistensi paru lebih tinggi dan aliran shunt menjadi lebih R to L sehingga hrs lebih toleransi tjdnya desaturasi dgn kisaran sat 90-92% dan permissive hipercapnia asal tidak asidosis

(dr Dicky Fahri, 30/8/12) Kasus M Erdiansyah, 11 thn dengan VSD PM + SAS. Saat RA dibuka, melalui transtrikuspid didapatkan VSD PM 10 mm dan melalui lubang VSD tampak SAS, dilakukan reseksi SAS dan VSD closure dengan gortex patch. Saat akan memberikan cardioplegia, ternyata tidak keluar di sinus koronarius dan tersedot dalam left vent yang dipasang pada vena pulmonalis. Akhirnya dilakukan aortotomi dan didapatkan adanya aorta insufficiency ec perforasi pada RCC, dilakukan repair AI dan ekstensifikasi RCC dengan pericardial patch. Evaluasi post op : AI mild. Semula diharapkan dpt mempersingkat cross clamp utk reseksi SAS tanpa membuka aorta, kini malah cross clamp mkn pjg karena harus melakukan repair AI.

(Prof Teddy Ontoseno, 20 Juni 2013) MSA – memberikan efek masking terhadap hasil echo sehingg a salah interpretasi, risiko terbentuknya thrombus, hati hati walaupun ada kemungkinan spontaneous closure, tetapi sangat jarang dan hanya pada 10-20% kasus. Darimana asalnya MSA?

VSD dan Aortic Regurgitation VSD dan Aortic Regurgitation Kirklin hal 1309

a. Early Sistole --- aortic aorta di RCC terdorong naik oleh jet vsd

b. Mid Systole --- aortic cuspis & dinding sinus aorta, yg tidak disokong septum ventricular, tdorong masuk dlm defek ke arah RVOT c. Early Diastole --- saat diastol, cuspis yg prolaps itu menggembung ke RVOT & terpisah dari cuspis aorta yg lain shg timbul AR