Physiology After TOF Repair
Repair TOF dpt dilakukan pd semua usia anak dgn tujuan membebaskan RVOTO dan mencegah hipertrofi RV progresif. Preservasi fungsi katup pulmonal dan trikuspid dan kontraktilitas biventrikular juga sangat penting.
Dlm repair awal TOF oleh Lilihei ditekankan upaya insisi RV yg besar utk memberikan akses utk penutupan VSD dan membebaskan RVOTO. Tetapi dlm perjalanannya, terbukti bahwa injury miocard, injury coroner, RV dysfunction dan aritmia itu semua terkait dgn insisi RV, khususnya problema transannular patching dan free pulmonary insufficiency .
Pemikiran tradisional terkait fisiologi post repair TOF, ditekan kan pada dua garis besar :
1. Tidak boleh ada RVOTO post operatif, di suatu titik dimana byk ahli mempertimbangkan rencana repair dgn setting rasio tekanan RV/LV > 0,75
2. Pulmonal Insuficiency lebih ditolelir dan hanya dilatasi RV bermakna saja yg bermasalah.
Kedua konsep diatas sudah berubah saat ini.
Pulmonal Insuficiency
Pulmonal Insuficiency (PI) dpt diperburuk oleh hilangnya“downstream compliance” dan diminimalisir oleh resistensi prokimal. PI menyebabkan dilatasi RV yg kmd akan menekan LV. Jadi PI secara kronis akan menyebabkan penurunan functional reserve dan kontraktilitas miokard dari RV dan LV. Fenomena ini muncul paling cepat dalam 3 BULAN3 BULAN setelah onset PI.
Geva
Gevamelaporkan bahwa disfungsi LV seringkali menyertai disfungsi/dilatasi RV akibat PI dan dipertimbangkan berhubungan dengan interaksi LV dengan volume loaded RV , akibat faktor humoral, geometri, shared myofibres dan electromechanical (EM) dyssynchrony .
Bbrp pasien dpt toleransi, tetapi bbrp tidak dan berlanjut mengalami dilatasi RV progresif dan failure memicu late threatening ventricular arrhytmia. Dilatasi RV berat dan disfungsi terkait, RV wall motion abnormalities, sinkop, QRS duration > 180 menit dan sustained ventricular tachycardia prediktor late heart failure dan sudden death.
Tom K. Tetralogy of Fallot : Current Surgical Perspective. Annals of Pediatric Cardiac 2008
Beberapa hal yang perlu dipertimbangkan memicu LCOS pasca repair TOF :
- Volume
- Kontraktilitas
- Kemungkinan adanya gawat darurat
- Tension pneumothorax
- Cardiac tamponade
- Hematotoraks
- Residual post repair
- Residual PS
- Residual VSD
RV in ToF fails to up regulate adaptive pathways in response to increasing hypoxia. On the contrary upregulation of procollagen type 1 alpha 1 gene expression forms endomyocardial fibrosisrestrictive RV physiology in the early post-operative course ..
Reddy S. Failure of Right Ventricular Adaptation in Children With Tetralogy of Fallot. Circulation 2006; 114 (Suppl I): I-37-I-42
After TOF repair, acute restrictive physiology is associated with greater intraoperative myocardial injury and postoperative oxidative stress with severe iron loading of transferrin
Chaturvedi RR. Acute Right Ventricular Restrictive Physiology After Repair of Tetralogy of Fallot. Circulation 1999; 100:1540-1547
Fisiologi RV restriktif dijumpai pada 50% pasien segera pasca TOF repair. Berhubungan erat dgn transanullar patch pada rekonstruksi RVOT dan merupakan salah satu pemicu LCOS dan lama rawat di ICU.
Fisiologi RV restriktif berhubungan dg
- proses fibrosis endomiocardial intrinsik akibat penyakit itu sendiri dan bertambah berat seiring dengan waktu,
- dampak ventrikulotomi dan infundibulum
- dampak interposisi patch pada septum interventricular (VSD closurenya)
- dampak imaturitas RV terkait adaptasi dengan sirkulasi ekstracorporeal, cardioplegi dan hipotermia
Cardoso, Miyague. RV diastolic dysfunction in the postoperative of Fallot. Arq Bras Cardiol 2003; 80: 198-201.
Dari echo didapatkan RV diastolic dysfunction tanda pe↑ aliran retrograde pd IVC dan v hepatika, pemendekan deselerasi gelombang E pd inflow TV & aliran diastolik antegrade pd MPA saat sistol atrial.
- Bersifat transien hingga 2 minggi, membaik seiring klinis
- Fisiologi restriktif dini prediktif untuk restriksi lanjut.
- Pasien dgn PR dan fisiologi restriktif menunjukan pemendekan durasi QRS pada EKG, CTR yg lbh rendah pada EKG –
4.
4. TEKNIK OPERASITEKNIK OPERASI
Median sternotomi, Eksisi timus untuk ekspos. Buka Perikardium, preservasi utk transanullar patch. Kanulasi bicaval, hipotermia moderate (28-30 C), low flow bypass. Moderate hypotermia 28-30. Pakai left vent baik melalui PV superior kanan / septum atrial agar lap operasi bebas darah. Buka PA lebih dahulu dan evaluasi. Cross clamp on, cardioplegia in (diulang bila cross clamp > 20-30 menit). Buka RA scr oblique atriotomi dari posterior kanan hingga RAA (sejajar AV groove) -anterior orificium IVC.
Jahitan matras horisontal interuptus pd batas postero superior VSD dpt membantu retraksi daun septal TV utk ekspos lbh baik. Pump sucker diletakkan pd ostium infundibular & ditekan ke inferior.
Reseksi dgndiseksi tajam di sktr batasnya. Jgn melakukan reseksi tll byk pd parietal band & sepanjang batas anterior VSD ( sekitar 5 mm dari aortic anulus). Harus diingat bhw ostium tdk terletak pd bidang tunggal. Jaringan fibrosa dieksisi, kemudian diikuti wedge resection RVOT scr anterior dan longitudinal, memotong infundibular hingga tmpk anulus pulmonal. Gambar.
Gambar.
A.VSD & infundibulum transtrikuspid. B.Setelah lengkap reseksi infundibulum, C.Katup pulmonal dapat dievaluasi. D.VSD closure
(dr Pribadi W, CME PJNHK 22/11/10) Reseksi ekstensi parietal septum infundibulum mell trans-trikuspid. Dilator Hegar dimasukkan dari RV ke PA utk evaluasi outlet.
Utk mencegah anulus yg tll sempit pd flaccid arrested heart maka target ukuran dg dilator Hegar yg baik ialah 1-2 satuan diatas Rowlatt chart Setelah itu dilakukan VSD closure. ASD atau PFO kecil, pd anak < 10 kg atau kasus borderline dibiarkan terbuka.
(Shiavosh Khonsari, reading 20/8/12) Teknik Continuous SutureContinuous Suture utk VSD closure.
Dg prolene 5.0 dua jarum, jahitan dimulai pd posisi jam 12 sepanjang rim muskular dan Goretex pacth berulang kali keluar masuk. Setelah jalan benang habis, goretex patch diturunkan dan jahitan dilanjutkan berlawanan arah jarum jam sepanjang rim superior dekat katup aorta, hingga central fibrous junction dari septum, aortic root dan anulus trikuspid tercapai. Jarum kemudian
Gambar. Continous suture utk penutupan VSD. Tampak jahitan menembus patch, rim muskular dan daun katup trikuspid untuk menyelesaikan jahitan transisional. Jahitan ditempatkan 3- 5 mm sebelah inferior rim defek untuk menghindari jaras konduksi
Bundles of His pierces central fibrous body dan anulus trikuspid sebelum menembus septum ventrikular dan berjalan sepanjang margin inferior defek terhadap sisi septum ventricle kiri. Mengingat jahitan sepanjang jalur ini berbahaya dan berpotensi blok jantung maka jahitan superifisial yg diambil adalah endocardium berwarna keputihan dekat defek. Pendekatan lebih konservatif