Taussig Bing Anomaly
Pertama kali dideskripsikan Helen B TaussigHelen B Taussig (1898-1986) dan Richard J BingRichard J Bing (1909-2010) pd tahun 1949 ialah penyakit jtg sianotik yg tdd dari DORV dan VSD subpulmonik. Pada kasus ini, baik aorta maupun PA berhubungan dgn RV dan ada jalur dimana darah dari LV masuk melalui VSD. Bila VSD subpulmonik atau langsung dibawah PA maka darah dari LV akan cenderung masuk ke PA, dan darah dari RV akan masuk ke aorta.
(dr Pribadi, 3/9/12) Disebut juga TGA kompleks
A Betigeri, J Divakaran, S Guhathakurta, K Cherian. Taussig-Bing complex– a morphologic diagnostic dilemma. The Internet Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008; 13(2)
Gambaran artistik Taussig Bing Heart – tampak malalignment subpulmonary VSD,
subaortic conus & partial overriding PA.
Evolusi repair bedah pd Taussig Bing Anomaly byk berkembang dari operasi artrial baffle dgn VSD closure kmd Damus Stansel Kaye proc hingga ASO dgn VSD closure dan intraventricular repair.
Dari intraventricular repairs;
- Operasi Patrick McGoon utk kasus dg anatomi GA anteroposterior dgn tunneling flow LV anterior dari katup pulmonal,
- Operasi Kawashiwa digunakan utk kasus dg anatomi GA side by side dgn tunneling flow LV posterior ke katup pulmonal.
Mengingat faktor geometrik intraventrikular dpt memicu stenosis tunnel, Operasi Patrick McGoon tdk lg digunakan & diganti dg ASO. Pada kasus GA side by side, repair intraventricular, operasi Kawashima masih digunakan oleh sejumlah ahli bedah.
Gambar. Repair intraventricular Kawashima pada Taussig Bing heart dengan GA side by side. C. VSD subpulmonik dan conus subaortik dlm hub dgn GA dan valve semilunar D. Conus subaortik yg dieksisi dlama persiapan untuk C
E. Tunnel intraventricular dari LV ke Ao, dikonstruksi dgn patch Dacron dan jahitan interrupted dg pledget
Constantine Mavroudis. Taussig-Bing Anomaly: Arterial Switch Versus Kawashima Intraventricular Repair. Ann Thorac Surg 1996;61:1330-1338
(INU/dr Pribadi, diskusi 16/11/12) Kasus Nn Fauziah, 17 thn dgn DORV + PS subvalvar severe, VSD inlet besar ke subpulmonik. keluhan biru dan capek sejak usia 8 tahun. Dari echo didapatkan situs solitus dgn IVC dilatasi, AV concordance, VSD subpulmonik, 1 pembuluh besar keluar dari ventrikel bercabang menjadi Ao dan PA. PG 50 mmHg. ASD sekundum 22 mm. L to R shunt, Ao keluar dari RV. Kateterisasi didapatkan DORV- VSD inlet + ASD seundum. Ao-PA anterior posterior, PS subvalvar dgn diameter LPA 23 mm, RPA distal tidak tervisualisasi. Dari hasil keputusan direncanakan untuk..
Temuan durantee op ; v innominata (+), Ao di anterior kiri MPA, Ao 2x MPA, Ao dan MPA keluar dari RV. RPA-LPA konfluens. Diameter LPA 23 mm, RPA 15 mm dgn stenosis di pangkal. PDA 5 mm. Pengukuran mPAP 11 mmHg. Dilakukan tindakan BCPS + ligasi v. azygos + ligasi PDA dan repair pangkal RPA dgn pericardial patch. Pertanyaannya mengapa BCPS? Kenapa tidak di lakukan intraventricular tunneling?
(dr Budi Rahmat/VAN, diskusi 23/07/13) Kasus An Dwi 7 thn 18 kg dgn CAVSD + DORV + PS
Dari Echo didapatkan Single Atrium + Common AV valve + VSD diameter 1,86 + overriding aorta > 50% RPA 11,5 LPA 11 (HS 10) Pada prinsipnya pada DORV harus jelas tipe VSD nya.
CAVSD belum tentu VSD nya inlet
2.4.
2.4. Anomalous Pulmonary Venou Anomalous Pulmonary Venous Drainages Drainage
Total Anomalous Pulmonary Venous Drainage (TAPVD) pertama kali dideskripsikan oleh WilsonWilson pada thn 1798. Isolated TAPVD pertama kali dilaporkan oleh FriedkowskyFriedkowskythn 1868, namun baru thn 1942 TAPVD dikenal sbg sebuah entitas penyakit. Insidensinya 1-3% dari semua PJB (0,008% dari slrh bayi lahir hidup). Koreksi TAPVD pertama dilakukan oleh LewisLewis pada tahun 1956 dgn teknik hipotermia dan inflow occlusion dan oleh BurroughBurroughdan Kirklin Kirklin dengan CPB pada tahun yang sama.
Pasien TAPVD sebagian besar akan menunjukkan gejala pada usia <1 tahun, dan bila tidak segera dikoreksi maka 80% kemungkinan akan meninggal pd usia 1 tahun. Sementara pasien yg tidak menunjukkan gejala pd umur <1 tahun biasanya mempunyai prognosis yang relatif lebih baik, dan operasi koreksi bisa dilakukan elektif saat usia kanak-kanak.1 Terapi medikamentosa, terutama ditujukan untuk mengatasi gagal jantung, dan umumnya cukup membantu. Namun pada kasus TAPVD dengan obstruksi atau dengan hipertensi pulmonal, terapi medikamentosa ini tidak meningkatkan angka survival.
DEFINISI DEFINISI
Anomaly Pulmonary Venous Drainage (APVD) kelainan di mana PV seluruhnya (total) /sebagian (parsial) tdk bermuara di LA.
EMBRIOLOGI EMBRIOLOGI
Castaneda h.157) Paru berkembang dari evaginasi (outpouching) dari foregut dan disertai pleksus venosus yang berasal dari sistemik (splanknik) yg bermuara ke jantung mell vena kardinalis & umbilicovitelline. TAPVD tjd akibat kegagalan PV yg munculkegagalan PV yg muncul dari posterior LA untuk bersatu
dari posterior LA untuk bersatu dgn pleksus venosuspleksus venosus dari paru. KLASIFIKASI DARVIN (1957)
KLASIFIKASI DARVIN (1957)
Jenis Frekuensi Keterangan
TIPE I SUPRACARDIAC 45% bila mell vena vertikalis kiri bermuara di v. inominata atau SVC kiri TIPE II INTRACARDIAC 25% bila bermuara di sinus koronariussinus koronarius atau lgsng di RA
TIPE III INFRACARDIAC 25% bila bermuara di vena porta, duktus venosus, vena gastrika, vena hepatika kanan / kiri atau di IVC. Pada kelainan ini srg ditemukan obstruksi pd muara atau PV nya sendiri.
Macam PAPVD :
A. RPV masuk ke SVC, biasanya disertai ASD sinus venosus B. RPV bawah masuk ke IVC,
biasanya tanpa ASD C. LPV msk ke v. innominata kiri D. LPV masuk ke coronary sinus
ANOMALI PENYERTA ANOMALI PENYERTA
(Castaneda h.158) Sebagian besar TAPVD tidak disertai defek jantung besar lainnya, walau ada beberapa laporan menunjukkan adanya TOF dan DORV yg menyertai. Anomali lain seperti single functional ventricle disertai heterotaxia syndrome.heterotaxia syndrome.
Pd pasien TAPVC, srgkl dijumpai volume LA yg kecil dan volume LV jg sering dibawah batas normal. Hal ini mgkn disebabkan karena deviasi kearah kiri septum ventricular yg terjadi karena adanya hipertensi RV.
PATOFISIOLOGI PATOFISIOLOGI
Karena aliran darah paru dan sistemik kembali ke RA pada semua bentuk TAPVD, maka harapan hidup anak sangat tergantung pada right to left intracardiac shunt dan sebagian besar melalui PFO shg jarang restriktif
KRITERIA DIAGNOSIS KRITERIA DIAGNOSIS Keluhan
Timbul akibat bendungan vena pulmonalis (yang obstruktif) atau peningkatan aliran darah ke paru (yang non-obstruktif);
- Infeksi saluran nalas berulang.
- Gagal jantung kongestif : sesak nafas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang atau cepat capai Pemeriksaan fisik
- Takipnoe dan sianosis ringan sampai beral (yang obstruktif)
- Aktivitas ventrikel kanan meningkat
- Auskultasi jantung:
Bunyi jantung dua lerpisah. leliar dan menelap
Bunyi jantung dua komponen pulmonal mengeras karena hipertensi pulmonal (PH).
Kadang-kadang terdengar venous hum (hambatan aliran vena pulmonalis)
Bising sistolik ejeksi di sela iga 2 parasternal kiri (aliran deras ke paru)
Bising mid-diastolik yang bertambah keras pada inspirasi di daerah katup trikuspid akibat aliran yang deras.
Hepatomegali bila vena pulmonalis bermuara di vena porta.
Choudhary SK. Talwar S. Total Anomalous Pulmonary Venous Coneection. In : Moller JH, Hoffman JIE, eds . Pediatric Cardiovascular Medicine.Wiley Blackwell 2012. H.480
PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN Elektrokardiogram
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kanan.
- Hipertrofi ventrikel kanan.
Foto Rontgen Toraks Foto Rontgen Toraks
- Bila ada obstruksi : gambaran bendungan vena pulmonalis dengan ukuran jantung normal.
- Bila tidak ada obstruksi : dilatasi RV (kardiomegali) dsn gambaran vaskular paru plethora.
- Tipe suprakardiak: gambaran snowman (angka 8) akibat dilatasi vena kava superior
Gambar.
Gambar. TAPVD akibat anomali dari hubungan SVC kiri memperlihatkan Classic Snowman appearance atau Figure of 8 ; disebut juga cottage loaf atau dumb-bell countour. Kepala snowman dibentuk oleh SVC dan dilatas vena vertikalis; badan snowman
dibentuk oleh RA yg besar. Gambar plg kanan adalah TAPVD supracardiac (OQR, Mei 2014) Pada PAPVD, chamber apa saja yg mengalami dilatasi? Bagaimana menjelaskannya? Jawaban : Dilatasi RA, RV, dan PA
Gambaran radiologis PAPVR sama dengan ASD dgn dilatasi RA, RV dan PA. Ekokardiogram
Ekokardiogram Ekokardiogram M-Mode: Dilatasi ventrikel kanan.
- LA dan LV kecil
- Pergerakan septum ventrikular paradoks akibat beban volum pada ventrikel kanan. Ekokardiogram 2-Dimensi:
- Muara PV : tipe suprakardiak, intrakardiak atau infrakardiak dg pandangan apikal, subsixiphoid dan suprasternal. Ekokardiogram berwarna dan Doppler:
- Tentukan ada tidaknya obstruksi: aliran turbulensi {pulsatile) di muara atau di vena pulmonalisnya.
- Hitung perbedaan tekanan pada obstruksi tersebut.
- Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bita ada trikuspid insufisiensi (Tl).
Ekokardiografi dgn temuan pembesaran RA, tekanan PA me↑, dan aliran pirau dari kanan ke kiri melalui PFO atau ASD mberikan petunjuk kuat ke arah TAPVD. Evaluasi lanjut, apakah PV bermuara ke LA atau tdk (anomali) dan perlu dicari ada tdknya obstruksi. Lokasi muara TAPVD suprakardiak terlihat plg baik dari suprasternal view, sedangkan TAPVD intrakardiak dari 4-chamber view,dan TAPVD infrakardiak dari subkostal view.
Sadap jantung (bila
Sadap jantung (bila diperlukan)diperlukan)
Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan bila muara vena pulmonalis tidak jelas dengan pemeriksaan ekokardiografi..
- Peningkatan tekanan arteri pulmonalis.
- Tentukan dan nilai :
Tinggi resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi).
Reaktifitas vaskuler paru thdp test oksigen 100%; untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi operasi reparasi. Angiografi arteri pulmonalis kiri dan kanan atau langsung vena pulmonalis
- Melihat muara vena pulmonalis kiri dan kanan.