SCIMITAR SYNDROME
-TERAPl DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN TERAPl DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN
- APVD total yg obstruktif APVD total yg obstruktif darurat; perlu dikoreksi segera biasanya KU tidak baik shg sebaiknya tidak dilakukan sadap jantung. Dapat dilakukan tindakan Balloon Atrial Septostomy (BAS) sambil menunggu jadwal operasi
- APVD total tanpa obstruksiAPVD total tanpa obstruksi
Bila tidak ada PH, operasi koreksi dapat dilakukan tanpa kateterisasi. Tetapi bila disertai PH maka harus kateterisasi dan tes oksigen 100% untuk menilai reaktivitas arteri pulmonalis.
- Bila PARI < 8 U/m2 maka risiko operasi koreksi kecil.
- Bila PARi ≥ 8 U/m2, dg pemberianO2 100% turun < 8 U/m2, maka operasi koreksi dpt dilakukan dg risiko tinggi.
- Bila PARI ≥ 8 U/m2, dg pemberian O2 100% maka operasi koreksi tidak dianjurkan lagi.
- APVD parsialAPVD parsial
Kriteria operasi koreksi (intra-atrial baffle) sama dengan APVD total tanpa obstruksi.
ri
(dr Salomo, visite 24/8/12) Ada brp macam APVD dan bgmn pembagiannnya? - Total APVD
o Supracardiac
o Intracardiac
o Infracardiac - Parsial APVD
(dr Salomo, visit 24/8/12) Tipe TAPVD yg plg berbahaya? Infracardiac… Mengapa - Memicu PH
- Memicu obstruksi paling banyak, krn diafragma itu otot yg berkontraksi sehingga sering kali stenosis
- Approach sulit
(dr Salomo, visite 24/8/12) Pada TAPVD Supracardiac obstruksinya dimana? Apa yang perlu ditanya?
- Stenosis di awal masuk dari PV ke vena vertikalis
- Pada IAS nya (PFO). Penting ditanyakan sebab mrpkn jln masuk ke LA. Jadi kalo ada TAPVD supracardiac hrs dievaluasi ada tidaknya ASD – Jika tidak, pertimbangkan untuk BAS.
(dr Pribadi, 30/8/12) Apa problem post op TAPVD yang perlu diperhatikan?
- PH
- Obstruksi
- LA dan LV yang kecil shg memerlukan pemberian afterload reduction (dr Pribadi, 17/10/12)
Post op TAPVD intracardiac, apa yg menyebabkan perawatan yg agak lama di ICU? Biasanya aliran PV ke RA shg LA dan LV tdk bs menampung darah volume yg byk (jtg kiri kecil)
Post TAPVD diberikan Captopril sebagai afterload reduction karena biasanya TAPVD disertai dgn LV yg kecil
Superior atrial approach to repair a left superior vena cava (LSVC) to the left atrium (LA) with a coronary sinus atrial septal defect (ASD). Line of incision for creation of the medially hinged interatrial flap. Construction of the medially hinged interatrial flap. Pericardial or prosthetic tunnel is constructed along the superior aspect of the left atrium to connect the left superior vena caval orifice to the plane of the interatrial septum. Remaining interatrial defect is closed with autologous interatrial tissue flap (pericardium or prosthetic material
may be used if there is inadequate autogenous tissue). Schematic representation of a completed superior atrial repair of a left superior vena cava to the
left atrium. (Ao, aorta; IVC, inferior vena cava; RSVC, right superior vena c ava; RA, right atrium.) Mavroudis h.695
(VAN-HSB, ujian chief 13/12/2013) Apakah semua TAPVD sianotik? Ya?
(VAN-HSB, ujian chief 13/12/2013) Kapan dan apa indikasi dilakukan repair TAPVD? - Urgen bila
o Tipe obstruktif --- tipe intracardiac karena PFO restricted --- tipe infracardiac
- Elektif, sebelum usia 6 bulan karena risiko PH akibat penurunan resistensi paru (VAN-HSB, ujian chief 13/12/2013) Komplikasi post operatif yang dapat terjadi?
- Gangguan irama jantung - Restenosis
Azygos continuation of the inferior vena cava (IVC) to the right superior vena cava (SVC). Hemiazygos continuation of the IVC to the left superior vena cava (LSVC). Single hepatic venous trunk connects to the left atrium (LA). Secundum atrial septal defect present. (RA, right atrium; RSVC, right superior vena cava.) (Mavroudis
h.691)
(dr HSB, diskusi 15/8/2014) Kasus Rasya 1 thn 7 kg, post rerouting TAPVD + ASD Closure... TAPVD dgn menghubungkan vena vertikalis ke LAA dgn side to side anastomosis – (risiko twisting lebiih kecil)
Problem – post op tidak bisa weaning --- setelah ASD kembali dibuka; akhirnya dapat di weaning TAPVD biasanya disertai dengan LV yg smallish --- tapi tidak semua TAPVD memiliki LV yg smallish. Pada pasien ini ASD nya kecil sehingga mixing interatrialnya tidak optimal shg timbul LV smallish. (dr HSB, MR 18/08/14) Problem mortalitas pada pasien ini:
- Pre operatif
o Usia sudah terlalu tua untuk TAPVD --- terlambatkah?
o Problem pada RV – PH?
o Problem LV? ---LV smallish tapi dibilang balance? Knp - Durante op
o PA 3-4x lebih besar dari aorta, tekanan sistolik PA hampir sama dengan aorta PH berat?
o RV tampak sangat distended – terutama setelah ASD ditutup
o Tidak bisa weaning CPB --- prolonged CPB, insult efek samping CPB
o Perlu ECMO? - Post operatif:
o Adrenalin akan meningkatkan SVR; pemberian adrenalin terlalu tinggi akan memperberat kerja LV Padahal seharusnya harus diberikan afterload reduction
KOMPLIKASI
Komplikasi pasca operasi yang dapat terjadi ialah : 1. Post-repair pulmonary venous obstruction 2. Pulmonary vein stenosis
. Wilhelm Ebstein Wilhelm Ebstein (1836 (1836 – 1912) 1912) Mayo Clin Proc 1979;54:197 –204
Anomali Ebstein adalah malformasi katup trikuspid dan RV yg ditandai 1. Perlekatan daun katup septal dan posterior pada miokardium 2. Penyimpangan letak ke apical dr annulus fungsional
(septal, post, ant)
3. Dilatasi “atrialisasi” bagian RV dgn hipertrofi & penebalan dinding 4. Redundancy, fenestration dan tethering dari katup anterior 5. Dilatasi AV junction kanan
Two-dimensional echocardiogram of Ebstein anomaly. There is characteristic displacement of the hinge point of the septal leaflet below the natural tricuspid anulus and adherence to the wall of the septum. The anterior leaflet is elongated
.
Klasifikasi Ebstein anomaly menurut Carpentier (1988) A. Volume RV sejati masih adekuat
B. Komponen RB mengalami atrialisasi luas tetapi katup anterior masih bergerak bebas
C. Katup anterior mengalami keterbatasan berat dalam pergerakan sehingga memicu RVOTO signifikan D. Atrialisasi lengkap pada RV dengan perkecualian
komponen infundibular kecil
Danielson G, Attenhofer CH, Connolly HM. Ebstein’s Anomaly.
Circulation 2007;115;277-285 Surgical correction of Ebstein anomaly: the Zurich approach.
MMCTS 2008 ;
50% pasien Ebstein Anomaly disertai Wolf Parkinson White
Morfologi RA inferior pada Ebstein anomaly saat operasi. Katup septal dan posterior trikuspid melekat pada septum dan dinding RV.
Penyimpangan ke bawah katup trikuspid membuat ruang di RV terbagi menjadi sisi atrialisasi dan sisi ventrikel. Katup anterior membesar dan memanjang membentuk “sail-like”. Dijumpai ASD tipe foramen ovale. Sinus koronarius, AV node
(dr Pribadi, 13/9/12) Ebstein semakin kecil maka prognosis semakin jelek Knp dilakukan starnes pada Ebstein anomaly?
Pertimbangannya adalah adanya trikuspid insufisiensi (TI). Kalo ada TI maka jantung kanan akan makin besar akibat RV yang membesar sehingga terjadi buldging ke kiri dan menekan jantung kiri, tanda LCOS muncul. Dengan ditutupnya trikuspid maka pembesaran RV akan lebih berkurang Pada sebagian besar kasus, Ebstein anomaly sering disertai pulmonal stenosis atau pulmonal atresia. Kenapa terjadi PA?
Tekanan di RV demikian rendah sehingga tidak ada aliran atau sgt minimal aliran yang terdorong ke depan.
(dr Pribadi, dr Bagus 14/9/12, diskusi kasus)
Bayi 2,7 kg dg masa kehamilan 38 mgg lahir mll seksio sesarea, kmd lgs diintubasi. SaO2 80%. Prostin lgs diberikan utk mempertahankan PDA. Dari echo didapatkan Ebstein anomaly + TR berat dan PR. Aliran aortic masuk ke PDA menuju PA kembali ke RV akibat PR, masuk ke RA akibat TR dan menuju LA-LV hingga aorta dan terus berputar sehingga membentuk circular shuntcircular shunt spt tampak pd gmbr disamping.
Bayi itu kmd dilakukan ligasi PA dan post op dirawat di ICU. Echo post op tdk lg mperlihatkan circular shunt – TR berat & TR dg PG 6,7 mmHg. Empat hari kmd gejala PBF tinggi muncul. Dilakukan Starnes modifikasi dimana dibuat fenestrasi pada patch yg menutup TV.
*Apa bahaya circular shunt?
*Mengapa dilakukan dlm dua tahap -- ligasi PA lbh dulu br kmd starnes? *Mengapa dibuat fenestrasi pada patch yg menutup TV?
Bahaya circular shunt ialah memicu LCOS dan MOF fatal state Dilakukan dlm dua tahap, karena utk menutup circular shunt dan memberi kesempatan perbaikan heart failure nya baru kmd di starnes. Fenestrasi ini ditujukan sebagai drainase aliran darah dari vena thebesian yang masuk ke RV, rute drainase dari RV ke RA, dg tujuan mencegah trombus di RV.
(dr Pribadi, 14/9/12) Kenapa dilakukan starnes operation pada Ebstein Anomaly? Hunter dan Lillehei (1958) tricuspid valve reconstruction in Ebstein anomaly (Castaneda, 15/7/12) Carpentier repair of Ebstein Malformation :
- Katup anterior dan posterior trikuspid dilepaskan (detached) pada anulus
- Ruang atrialisasi ditutup dg arah sirkumferensial. Katup anterior dan posterior dijahit pd anulus baru yg lebih kecil The indications for operation were overt heartfailure, cyanosis, and acidosis associated with tricuspid regurgitation,depressed right ventricular function, and severe cardiomegaly.
Bagaimana cara menilai pembesaran jantung pada ebstein’s malformation?
- Cardiothoracic ratio
(Prof PT/Van/Mavroudis, ujian 19/9/12) Prinsip penatalaksanaan pasien anomali Ebstein terdiri dari : 1. Mapping elektrofisiologi lokalisasi jalur konduksi aksesorius pada pasien dgn ventricular preeksitasi 2. Penutupan setiap hubungan septum atrius
3. Perbaikan shunt dan anomali terkait seperti VSD, PS dan PDA
4. Prosedur antiaritmia sesuai indikasi seperti surgical divison thdp jalur konduksi aksesorius, cryoablasi atau maze procedure pada jantung kanan
5. Pertimbangan plikasi RV yg mengalami atrialisasi 6. Rekonstruksi katup trikuspid
7. Right reduction atrioplasty
(dr Pribadi, 27/8/12) Kasus Qisya, P, 19 hari dgn Ebstein Anomaly, ASD kecil 4 mm, PDA kecil, diputuskan utk melakukan Starnes operation. Durantee op ditemukan v innominaa, RPA=LPA kecil 2 mm, PDA 1,5x LPA. ASD 4 mm. Dilakukan ligasi PDA, Atrial septektomi, Katup trikuspid ditutup dgn pericardial patch dan R- BT Shunt dg goretex 4 mm. Setelah CPB off, pasien mengalami desaturasi hingga 30%, PDA kembali dibuka. Di ICU saturasi bertahan di 60-65%
Tujuan operasi starnes pada kasus ini adalah
- Mengurangi trikuspid insufisiensi (TI) yg
- Mengurangi efek penekanan jantung kanan terhadap jantung kiri dan pada Ebstein jantung kanan tdk berfungsi
(Kirklin 16/7/12) Repair regurgitant tricuspid valve, tekniknya :
- Danielson plikasi bagian ventrikel yg mengalami atrialisasi, mempersempit orificium pada sisi tertentu dan membentu “monoleaflet” valve yang biasanya kompeten. Modifikasi Danielson meliputi remodeling anulus tricuspid valve dengan anuloplasty ring
- Carpentier plikasi bagian ventrikel yg mengalami atrialisasi dan anulus trikuspid kearah vertikal, pada sudut kanan dari arah yang digunakan Danielson. Repair ini menghasilkan ukuran dan bentuk RV yang lebih mendekati normal dibanding teknik Danielson
Cone Method of Tricuspid Valve
Cone Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein AnomalyRepair in Ebstein Anomaly TV replacement diperlukan pada 36-65% kasus
Repair Danielson plikasi transversal ruang RV yang teratrialisasi .
Repair Carpentier plikasi longitudinal dan koreksi anatomis TV dgn remodeling anulus trikuspid dan diperkuat ring prostetik. Repair Cone da Silva dkk 1989 menggunakan bbrp prinsip teknik Carpentier tetapi cara rekonstruksi TV berbeda; cone shaped valve membuka aliran darah sentral dan menutup dengan koaptasi penuh daun katup.
a. tampak penyimpangan katup trikuspid setelah RA dibuka b. sisi anterior dan posterior katup dibebaskan membentuk
lapisan tunggal (TTA true tricuspid annulus). Kemudian tepi septal katup anterior secara hati hati dimobilisasi dengan membebaskan batasnya dengan septum interventricle. Sehingga hanya katup anterior yg melekat normal pada anulus trikuspid dan aparatus subvalvular yang tersisa
c. tepi katup posterior yg sdh dibebaskan, ditarik searah jarum jam dan dijahitkan pada tepi septal katup anterior,
Rangkaian bedah pd repair TV
A. Pelepasan katup septal dan posterior dan sebagian katup anterior TV
B. Katup septal dijahitkan pada katup anterior & posterior membentuk cone dan plikasi anulus C. Aspek final setelah mengisi RV dgn saline
Danielson Method of Tricuspid Valve Repair in
Danielson Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein AnomalyEbstein Anomaly
Repair regurgitasi trikuspid valve pd Ebstein dgn metode Danielson : A. Serangkaian pledget dijahitkan secara
matras pada dasar septal dan posterior katup trikuspid, plikasi RV atrialisasi naik (horizontal) ke lokasi natural pd anulus katup
B. Plikasi jahitan pada ring anuloplasti untuk remodeling anulus dan obliterasi bagian RV yg teratrialisasi utk menyempurnakan repair.
Carpentier Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein Carpentier Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein AnomalyAnomaly
Repair regurgitasi trikuspid valve pd Ebstein dgn metode Carpentier:
A. Tiga perempat TV anterior & sbanyak mungkin TV posterior digunting dari anulus. Insisi diteruskan smp titik katup menyimpang pd dinding ventrikel pd RV yg atrialisasi
B. Katup dipotong dieversi sbg penyokong. Fenestrasi utk mperpanjang kordae dan mbebaskan obstruksi antara TV C. Vertical plication dg jahitan pledged.
Anulus dipersempit.
D. Rotasi searah jarum jam bagian TV yg dipotong utk menutup orificium trikuspid dan dijahit kembali ke anulus. E. Repair diperkuat dgn Carpentier
Hetzer Method of Tricuspid Valve Repair in
Hetzer Method of Tricuspid Valve Repair in Ebstein AnomalyEbstein Anomaly
(INU, diskusi 4/11/12) Kasus Olivia Julia Putri 5 bln, dgn diagnosis Ebstein Anomaly, TR severe dan PS. Keluhan pasien biru sejak lahir. Dari echo didapatkan situ solitus, AV-VA concorance, ASD (-), PFO strecthed?, IVS paradoks (+), D Shaped LV, Good LV function, displacement TV ke apex, TR severe, RV-PA flow tidak jelas. MPA (+), Left Ao Arch, CoA (-). Kesimpulan Ebstein Anomaly, TR severe, PS. Pasien dilakukan BCPS
Mengapa pasien dilakukan BCPS? Mengapa tidak dilakukan atrial septektomi? Apakah pada usia 5 bulan sudah cukup adekuat untuk dilakukan BCPS? Kenapa pasien meninggal?
(INU/ dr Poppy Roebiono SpJP, diskusi 16/11/12) Anulus katup mitral lebih tinggi dibanding katup trikuspid pada kondisi normal. Beda jaraknya adalah 3-4 mm. Pada Ebstein biasanya jika jaraknya lebih dari 3-4 mm. Kasus An. Dravin dgn Ebstein Anomaly + PA-IVS + PDA + RV hipoplastik, jarak anulus mitral dan trikuspid berdasarkan echo adalah 7,5 mm. Pasien ini duct dependen dgn prostin 5 nano. Pasien dengan PDA yg turtous tidak bisa dilakukan pemasangan stent dan direncanakan untuk BT Shunt ke arah univentricular tract
Definisi Definisi
Tricuspid Atresia (TA) adalah kelainan dimana RA tidak berhubungan langsung dg RV melalui katup AV. Jadi merupakan suatu koneksi univentrikular, dimana hny ada katup mitral yang menghubungkan LA dg LV. Atrial Septal Defect (ASD) di Ventricular Septal Defect (VSD) hampir selalu ditemukan menyertai kelainan ini.
Klasifikasi anatomi dari atresia trikuspid.
Pada 70% kasus TA tidak disertai TGA dan biasanya disertai VSD kecil dengan hipoplasi PA
Pada 28% kasus TA disertai TGA, dengan VSD yang biasanya luas dan PA juga besar dengan peningkatan PBF
(Data from Keith JD, Rowe RD, Vlad P: Heart Disease in Infancy and Childhood, 3rd ed. New York, Macmillan, 1978.)
Diagnosis Diagnosis Keluhan Keluhan
Tergantung pada jumlah aliran darah yang ke paru, besarnya lubang VSD dan koneksi ventrikulo-arterial 1. Dengan PS : aliran darah ke paru berkurang
- Sianosis
- Neonatus : sirkulasi paru tergantung pada Patent Ductus Arteriosus (PDA) - Spel hipoksia (PS berat)
2. Tanpa PS : aliran darah ke paru berlebihan - Infeksi saluran nafas berulang.
- Gagal jantung kongestif : sesak nafas, kesulitan menyusus dan gagal tumbuh kembang. 3. VSD kecil dengan koneksi ventrikulo-arterial konkordans (PS subvalvar) : aliran darah ke paru berkurang
- Sianosis
- Spel hipoksia (PS berat)
4. VSD kecil dengan koneksi ventrikulo-arterial diskordans / TGA (AS subvalvar) : aliran ke sistemik berkurang dan menjadi duct dependent circulation
- Neonatus : sirkulasi sistemik tergantung PDA - Sindroma syok sirkulasi
Pemeriksaan fisik Pemeriksaan fisik
- Sianosis akan lebih nyata pada yang dengan PS atau VSD kecil
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada yang tanpa PS dan VSD besar. - Auskultasi jantung:
o Bunyi jantung dua komponen pulmonal keras bila ada pulmonal hipertensi (PH) o Bunyi jantung dua tunggal bila ada PS berat atau bila posisi PA di posterior (malposisi) o Bising sistolik ejeksi yang keras di sela iga 2-3 para sternal kiri bila ada PS.
o Bising mungkin tak terdengar bila PS berat atau pufrnonai atresia (PA). o Bising pansistolik di sela iga 3-4 parasternal kiri bila lubang VSD kecil.
o Bising mid diastolik di daerah apeks akibat aliran yang besar melalui katup mitral. o Bising kontinyu dari PDA (kadang-kadang)
Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram Elektrokardiogram
- deviasi sumbu QRS ke kiri - hipertrofi ventrikel kiri - hipertrofi atrium kanan Foto Rontgen Toraks Foto Rontgen Toraks
Tanpa PS
- Kardiomegali
- Penonjolan segmen pulmonal - Gambaran vaskularisasi paruplethora Dengan PS
- ukuran jantung masih normal - segmen pulmonal cekung
- gambaran vaskularisasi paru oligemik Ekokardiogram
Ekokardiogram
Ekokardiografi 2-Dimensi Dengan pandangan apikal dan subsifoid
- Tentukan koneksi atrio-ventrikular (konkordans/ diskordans) dan ventrikulo-arterial (konkordans/ diskordans) - Dilatasi atrium kanan dan mungkin vena kava inferior : tergantung besarnya ASD
- Lokasi dan besarnya VSD - Fungsi ventrikel kiri
- Ada tidaknya obstruksi alur keluar ventrikel kanan (PS)
- Konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-cabangnya (pandangan substernal)
Ekokardiogram berwarna dan Doppler .
- Derajat beratnya PS
- Ada tidaknya regurgitasi katup mitral. Kateterisasi Jantung
Kateterisasi Jantung
Pemeriksaan sadap jantung dan angiografi umumnya dilakukan baik pada yang dengan atau tanpa PS (dengan HP) atau diduga ada penyulit atau kelainan lain yang tidak terlihat jelas pada pemeriksaan ekokardiografi.
1. Tanpa PS (dengan PH) tentukan dan nilai :
- Tingginya tekanan dan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index = PARi).
- Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100% untuk menentukan indikasi dan kontra indikasi operasi. 2. Dengan PS
- Mengukur tekanan PA bila kateter dapat melewati kat up PS
- Mengukur diameter PA dan cabang-2nya u menentukan kontra indikasi operasi. Angiografi ventrikel kiri
- Menentukan koneksi ventricular arterial - Ukuran dan lokasi VSD
- Ada tidaknya insufisiensi katup mitral Angiografi RV atau PA
- Menilai konfluensi dan diameter kedua PA
- Ada tidaknya stenosis pada percabangan PA atau di perifer.
Angiografi PA kiri dan kanan pada pasca bedah Bidirectional CavoPulmonary Shunt (BCPS) - Menilai ada tidaknya Pulmonary Arterio-Venous Fistel
TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN TERAPI DAN TINDAKAN YANG DIPERLUKAN TA dengan obstruksi aliran darah ke paru (PS atau PA)
- Pd neonatus dgn hipoksi berat, infus Prostaglandin E9 (PGE-1) dg dosis awal 10 mcg/kgBB/menit mpertahankan PDA shg aliran darah ke paru cukup.
-
TA dengan aliran darah ke paru yang normal
Pada kasus dg aliran darah ke paru normal, umumnya tanpa keluhan yg berarti, shg intervensi bedah dpt ditunda. Keteterisasi dilakukan bila usia > 5 - 6 bulan, selanjutnya operasi BCPS atau Fontan dilakukan sesuai dengan kriteria. TA tanpa obstruksi aliran darah ke paru ( berlebihan)
Gejala aliran darah ke paru yg berlebihan, biasanya pada TA tanpa obstruksi aliran ke paru atau TA dengan TGA. Pd kondisi ini penyakit vaskuler paru (PVP) harus dicegah dg Pulmonary Artery Banding (PAB) pd bayi < 6 bulan untuk mempersiapkan kondisinya agar selanjutnya dapat dilakukan operasi BCPS ataupun Fontan.
Kateterisasi dilakukan pada usia sekitar 1 tahun untuk persiapan BCPS atau usia > 2 tahun untuk persiapan Fontan. Tetapi bila dlm perjalanannya PAB mjd terlalu ketat atau longgar maka perlu dilakukan intervensi lebih awal atau PAB diperketat.
- Pada usia 6 bulan sampai 2 tahun dg tekanan PA rerata < 18 mmHg atau PARi < 4 U.m2, BCPS dan PAB dibiarkan (pulsatile BCPS), atau bila perlu diperketat atau dibuntukan. Bila sianosis bertambah akibat PulmonaryPulmonary Arterio-Venous Fistel
Arterio-Venous Fistel yg dibuktikan dgn kateterisasi maka Fontan atau TCPC.
- Bila usia > 2 tahun dan m emenuhi kriteria maka dpt langsung dilakukan operasi Fontan atau TCPC. Bila tekanan PA rerata > 18 mmHg atau PARI > 4 U.m2, maka tidak dianjurkan utk dilakukan operasi lagi.
Kriteria untuk operasi -BCPS
Tekanan PA rerata < 18 mmHg dan PAR > 4 U.m2
PA konfluens dg diameter cabang memenuhi kriteria Kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Kriteria untuk operasi Fontan atau TCPC
Tekanan PA rerata < 1 5 mmHg dan PAR < 4 U. m2
PA konfluens dg diameter cabang memenuhi kriteria Kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Tidak ada regurgitasi katup atrio-ventrikular
Dimensi dan fungsi ventrikel yang menjadi pompa sistemik cukup adekwat dan baik. Tidak ada aritmia
(Moss and Adams h.820) Obstruksi kongenital RVOT plg banyak disebabkan oleh pulmonary valve stenosis. Pulmonary stenosis murni maupun disertai oleh kelainan lainnya dijumpai pada 25-30% pasien dengan penyakit jantung kongenital. PS dijumpai pada 80-90% pasien dengan RVOT obstruction. Pertamakali dideskripsikan oleh John Babptist Morgagni dan awalnya diperkirakan kasus ini jarang dijumpai, namun seiring perbaikan sarana diagnostik, ditemukan frekuensinya 8-10% dari seluruh penyakit jantung kongenital.
Pulmonary Atresia hilangnya hubungan RV dan PA, Sirkulasi pada PA
Sirkulasi pada PA
Aliran darah ke paruparu berasal dari PDAPDA atau MAPCAsMAPCAs Aliran darah sistemik dari RARA masuk melalui ASD/PFOASD/PFO ke LALA RA hipertrofi utk mempertahankan R to L shunt
RV hipoplasti dengan dinding tebal namun biasanya ukuran normal, TR TRdapat menyertai
Bila PDA menutup PBF lgs turun.
(dr Dicky Fahri, diskusi 13/7/12) Diskusi kasus Filzah Shafira 2 thn dgn VSD PM (R to L Shunt) yang menjalani Rastelly dengan Contegra 16. Post anastomosis contegra dari neo-RV ke pulmonal dan CPB off, contegra mengalami distensi, diikuti distensi pada RA dan vena innominata. Problem? Mengapa bisa terjadi?
Pertimbangan ditujukan pada ukuran dari pulmonal yang kecil sehingga perlu dilebarkan untuk dapat menampung aliran dari Rastelly. Contegra ini berasal dari pembuluh darah sapi sehingga ada katupnya dan dapat dipertahankan sampai usia 15 tahun setelah itu kemungkinan nantinya harus ganti, karena tidak dapat tumbuh seperti halnya pembuluh darah pulmonal yang merupakan pembuluh darah aslinya.
Definisi Definisi
Pulmonary Atresia (PA) dengan Intact Ventricular Septum (IVS),adanya kelainan dimana katup pulmonal atretik berbentuk membran, infundibulum RV mungkin juga atretik, cincin katup dan arteri pulmonalis utama hipoplastik dan tanpa disertai VSD.
Perlu adanya PDA atau ASD atau PFO utk kelangsungan hidupnya. Kelainan ini biasanya disertai hipoplastik RV dan katup tricuspid serta kelainan pembuluh darah koroner seperti fistulasi arteri koroner ke RV, sinusoid koroner, dilatasi atau obstruksi arteri koroner.