LVOTO Obstruction
1.1.
1.1. Coartatio aortaCoartatio aorta
Adalah Johan Freidrich MeckelJohan Freidrich Meckel, ahli anatomi Prusia yg pertama kali mendeskripsikan Coartatio aorta pada wanita 18 thn post mortem pada tahun 1750 dimana diameter aorta sangat sempit, lebih kecil dari setengah arteri pulmonalis
(Mavroudis 4th h.256) Pd thn 1903, Bonnet membagi coartatio aorta dlm 2 kelompok: - Infantile, yg kmd dikenal sebagai preductal
- Adult, yg kmd dikenal sbg post ductal
Pada kelompok infantile, duktus arteriosus terbuka dan ada penyempitan tubular pd isthmus aorta di proksimal duktus. Pada tipe adult, duktus tertutup dan dijumpai shelf like narrowing dlm lumen aorta. Jadi perbedaannya ialah pada PDA nya.
Tdk jelas sejarah siapa yg pertama kali melakukan repair pd coartatio aorta. Di Amerika atau Eropa? Bbrp riset repair Coartatio aorta waktu itu dilakukan leh Dr. BlalockDr. Blalock di Baltimore, Dr. Gross dan Dr. HufnagelDr. Gross dan Dr. Hufnagel di Boston dan Dr CrafoordDr Crafoord di Swedia.
Tercatat dalam sejarah, dr Clarence CrafoordClarence Crafoord berhasil melakukan repair Coartatio aorta pd anak laki 12 thn pd 19 Oktober 1944. 12 hari kmdn, beliau sukses melakukan repair Coartatio aorta pada pasien 27 tahun.
Di Boston Dr Gross pertama kali melakukan repair Coartatio Aorta pada anak 5 tahun pada 28 Juni 1945 tetapi gagal dan pasien meninggal di atas meja operasi. Satu minggu kemudian Gross melakukan operasi repair Co A pada anak 12 tahun dan berhasil
Clarence Crafoord Clarence Crafoord Karolinska Institute Swedia
1899-1984
Guru dari Bjork, Senning & Engstrom
Definisi Definisi
Coarctatio Aorta (CoA) adalah kelainan bawaan berupa penyempitan pd arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens torakalis, diatas duktus arteriosus (pre-ductal), didepan duktus arteriosus (juxta ductal) atau dibawah duktus arteriosus (post ductal).
Pada neonatus sering ditemukan hipoplasi segmen isthmus atau arkus aorta bagian distal, akibat aliran yang kurang melalui arkus selama masa janin Katup aorta bisupid ditemukan pada 50% penderita CoA. Pada anak yang
lebih besar ditemukan kolateral antara aorta bagian proksimal CoA dengan bagian distal CoA.
Pada neonatus dgn CoA preduktal diperlukan PDA untuk kelangsungan hidupnya. Kelainan intrakardiak yang mungkin ditemukan bersama CoA antara lain adalah VSD (paling sering), TGA dengan VSD, Anomali Taussig-Bing, AVSD komplit, dan sebagainya.
CoA juga dapat ditemukan bersama kelainan jantung bagian kiri, seperti hipoplasi aorta asendens, stenosis aorta supravalvar, valvar atau subvalvar, atresia aorta, hipolasi ventrikel kiri dan stenosis katup mitral. Kombinasi ini disebut sebagai Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS).
Prevalensi Prevalensi
Prevalensi Co A ialah 7% dari seluruh malformasi jantung. Insidennya berkisar 1 dalam 12.000
Embriologi Embriologi
(Mavroudis 4th, h, 258) Ada dua teori yang menjelaskan terjadinya coartatio aorta
1. Flow theory berdasarkan aliran darah melalui ruang jantung dan pembuluh darah besar saat janin. Pada janin, kedua ventrikel memiliki stroke volume yang sama walaupun berfungsi pararel. Jika ada peningkatan aliran darah melalui jantung kanan karena ada VSD, maka terjadi penurunan aliran di sisi jantung kiri dan juga aortic isthmus. Bila ada lesi obstruksi pd jantung kiri menyebabkan aliran darah ke ascending aorta dan isthmus semakin sedikit sehingga terjadi coartatio aorta
2. Ductal Sling Theory. Skoda 100 thn lalu menjelaskan adanya kel ainan ekstensi dari jaringan dukt al kontraktil yg menjadi aorta adalah faktor signifikan patogenesis terjadinya coartatio aorta. Secara mikroskopis, obstructing shelf pada coartatio aorta terdiri atas sejumlah sel yg sama dengan duktus a rteriosus.
Diagnosis Diagnosis Keluhan
- Gagal jantung kongestif pada neonatus atau bayi dengan CoA yang ber - Asimptomatik pada anak yang lebih besar.
Pemeriksaan fisik
- Auskultasi jantung : Irama gallop Bising sistolik di sela iga kiri dan kadang-kadang didaerah scapula kiri - Pulsasi arteri femoralis tak teraba, atau lemah dan terlambat bila dibandingkan arteri radialis atau brakhialis - Tekanan darah di tungkai tidak terukur atau lebih rendah dari pada lengan.
- Pada CoA preduktal + PDA besar : pulsasi arteri femoralis teraba kuat dan tekanan darah tu ngkai = lengan. - Sianosis di tungkai & lengan kiri bila lokasi CoA preduktal + PDA besar (aliran pirau pulmonal ke Ao desendens). - Pulsasi di area para-skapular bila ada kolateral besar.
Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS ke kiri - Hipertrofi ventrikel kiri
- Hipertrofi ventrikel kanan (neonatus) Foto Rontgen Toraks
- Kardiomegali dengan tanda-tanda bendungan vena paru. - Gambaran angka 3 o.k. dilatasi arteri subklavia ki, isthmus aorta,
& aorta desendens
- Rib notching akibat kolateral didaerah iga 4 - 8.: pada usia > 5 thn Ekokardiogram
Penatalaksanaan Penatalaksanaan
o Isolated CoA - tanpa kelainan intrakardiaklain.
Ditemukan pada 82 % kasus CoA, dan tindakan operasi reparasi harus dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan. Pada neonatus dengan kondisi yang berat mungkin perlu diberikan infus Prostaglandin E1 (PGE1) dahulu untuk mempertahankan PDA, sementara operasi dipersiapkan.
o CoA dengan VSD tunggal.
Operasi reparasi CoA & VSD closure dlm satu tahap; kecuali bila kondisi anak kurang baik untuk operasi jantung terbuka atau VSD yg ada kec il dan ada kemun gkinan menutup spontan. Bila VSD besar atau multiple , sebaiknya dilakukan operasi reparasi CoA dan Pulmonary Artery Banding (PAB) saja dahulu. Penutupan VSD dilakukan dikemudian hari bila anak sdh lebih besar & kondisi memungkinkan.
o CoA dengan hipoplasi arkus aorta bagian distal. Bila diperlukan reparasi CoA dan arkus aorta dgn CPB.
o CoA disertai dengan HLHS.
Dilakukan operasi tipe Norwood tahap I dgn risiko tinggi dan prognosis krg baik. Dikemudian hari setelah memenuhi kriteria dilakukan operasi tahap II yaitu Fontan.
o CoA yang menyertai kelainan intra-kardiaklain (TGA, anomaly Taussig Bing dll).
Bila memungkinkan reparasi CoA dilakukan satu tahap bersama dengan rep intra -kardiak tersebut.
Resection with end-to-end anastomosis.A,A,Exposure through a left thoracotomy. The patent ductus arteriosus (PDA) has been ligated and divided. Dotted lines show area to be resected. B,B,Clamps have been applied and the coarctation segment is being resected.
(Myung 26/5/12) Teknik bedah repair CoA
1. End to end anastomosis segmen coarc direseksi dan proksimal distal aorta dianastomosis end to end 2. Subclavian flap procedure a subclavia dibelah, flap bag
proksimal dipakai memperlebar segmen coarctatio 3. Patch aortoplasty dacron pacth elips dipakai menutup
lumen
4. Insersi conduit dari ao ascenden ke ao descenden pd kasus berat dan panjang
Pada semua operasi ini, duktus arteriosus selalu diligasi dan dipotong.
(dr Budi Rahmat, 23/7/12) Apa beda implikasi klinis CoA preduktal dan post ductal pd kasus CoA+ PDA bila PDA diligasi? - Pada Co A preduktal, bila PDA diligasi perbedaan tekanan / gradien pre dan post CoA mjd makin kecil, karena tekanan
di pre CoA dan post Co A semakin kecil perbedaannya.
- Pada Co A post ductal, bila PDA diligasi perbedaan tekanan sistolik/ gradien pre dan post CoA mjd makin besar karena tekanan di pre Co A meningkat setelah PDA diligasi
(dr Budi Rahmat, 23/7/12) Kasus Fakhri 13 thn dg VSD PM Besar + Co A post ductal dilakukan repair Co A dg end to end anastomosis. Saat end to end anastomosis selesai, klem mana yang dibuka dahulu? Proksimal atau distal?
Klem distal dibuka dulu, sebab kalo klem proksimal dibuka dahulu ruptur karena aliran dari aorta yang deras.
(dr Pribadi, 24/7/12) Sebelum repair CoA, hal yg mutlak dilakukan ialah membebaskan CoA nya dan percabangan pembuluh darahnya harus terlihat jelas.
Metode repair Coartatio Aorta:
Paling sering digunakan ialah end to end dan subclavian flap. Reseksi dikombinasi dengan flap pada neonatus dan bayi dapat bermanfaat menekan risiko restenosis
Amato Galdieri RI, Cotroneo JV. Role of extended aortoplasty related to the definition of coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 1991;56:615-20
(dr Pribadi, 03/05/2012) Post op repair coartatio aorta sering terjadi hipertensi, mengapa?
Hipertensi post repair CoA hipertensi SISTOLIK, mrpkn komplikasi lanjut yg jg bisa tjd akibat POST SURGICAL RECOARTATION Bbrp studi menganjurkan koreksi bedah repair CoA dilakukan pada usia di bawah 6 TAHUN utk mencegah hipertensi sistolik akibat mekanisme BARORECEPTOR REFLEX, LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY dan/atau kerusakan pada ginjal dan pembuluh darah.
Patch aortoplasty.
A. Exposure of the coarctation through a left thoracotomy. Note juxtaductal coarctation and enlarged intercostal collateral arteries. B. An elliptical polytetrafluoroethylene (PTFE) patch is fashioned prior to clamp placement.
C. Clamps have been applied and the aorta opened laterally opposite the site of the ligamentum. Note intercostal arteries are controlled with small Rumel tourniquets. The coarctation ridge isnot excised.
D. The patch is sutured in place in such a manner that the PTFE creates a “roof” over the coarctation ridge.
Resection with extended end-to-end anastomosis.
A. Exposure through a left thoracotomy. Two sets of intercostal collaterals have been ligated and divided. The dotted lines show the area to be resected and the incisions to be made in the undersurface of the transverse arch and in the lateral descending aorta. B. The coarctation has been resected and the ductus ligated and divided.
C. Running polypropylene is used to create the anastomosis.
D. Completed oblique anastomosis extends to a point opposite the left carotid artery, nicely addressing arch hypoplasia.
Interposition graft.
A. Exposure through a left thoracotomy. Clamps are in place and the ligamentum has been ligated. The area to be resected is shown by the dotted lines. Frequently, in long-standing coarctation there is pre- and poststenotic dilatation of the aortic wall.
Subclavian flap aortoplasty.
A. Exposure through a left thoracotomy.
B. Clamps are applied, the left subclavian artery (LSA) is ligated, opened, and divided.
C. The LSA is then turned down as a flap over the coarctation site, carrying the flap as far distal as is possible. Three polypropylene sutures are then used to create the anastomosis.