PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
3.9 Anomali Ebstein .1 Introduksi
Anomali Ebstein ditandai dengan kelainan bentuk dan letak TV, yang bergeser lebih ke apeks. Daun anterior TV biasanya berasal dari area anulus, mengalami pembesaran sehingga berbentuk seperti layar (sail-
like), sementara daun septal dan posterior berpindah posisi ke arah
apeks RV dan seringkali menempel erat pada endokardium.
Perubahan letak TV ini membuat jantung kanan terdiri dari morfologi RA dan bagian RV yang mengalami atrialisasi (sebagai penampung darah vena sistemik), dan RV fungsional tersisa sebagai pemompa sirkulasi pulmoner; TR sering terjadi.
Lesi penyerta yang sering adalah ASD/PFO dan jalur aksesoris termasuk jalur tipe Mahaim. Jalur aksesoris multipel bersama AT dan AF berhubungan erat dengan kematian mendadak. Anomali TV yang mirip Ebstein dapat terjadi pada sepertiga kasus ccTGA.
Perubahan hemodinamik bergantung pada beratnya disfungsi TV, besarnya atrialisasi RV, kontraktilitas RV fungsional yang tersisa, fungsi LV, serta keberadaan dan keparahan kelainan penyerta termasuk aritmia. TR akan menyebabkan dilatasi RA semakin parah. Adanya ASD/PFO memungkinkan aliran L-R atau R-L terutama pada saat latihan fisik. Anomali Ebstein dapat menyebabkan penurunan curah jantung (cardiac output = CO) secara kronik.
3.9.2 Presentasi klinis dan perjalanan penyakit
Presentasi klinis anomali Ebstein bervariasi, dari keluhan ringan hingga sianosis berat. Pasien dengan kelainan yang ringan dapat asimptomatik selama puluhan tahun, hingga terdiagnosis. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain: TR berat, disfungsi RV, kegagalan RV, sirosis hepatis, abses serebral, emboli paradoksikal, emboli paru, takiaritmia, IE dan kematian mendadak. Keluhan yang sering ditemukan yaitu: palpitasi akibat aritmia (paling sering AVRT), sesak nafas, mudah lelah, toleransi latihan rendah, nyeri dada, sianosis perifer dan/atau sentral. 3.9.3 Diagnostik
Temuan klinis dapat berupa sianosis dan hepatomegali. S1 dan S2 masing-masing komponennya terpisah lebar (quadriple rhythm), terdengar juga klik, S3 dan S4, serta bising sistolik TR.
EKG dapat menunjukkan hipertrofi RA, pemanjangan interval PR, RBBB, gelombang Q yang dalam di sandapan II, III, aVF, dan V1-V4, pre-eksitasi, voltase yang rendah, jalur multiple (AVRT), serta aritmia supraventrikel dan ventrikel. Foto toraks cukup membantu untuk evaluasi perubahan ukuran jantung
Pemeriksaan ekokardiografi memberikan informasi mengenai anatomi dan fungsi TV: pergeseran posisi daun katup septal dan posterior ke arah apeks (pada dewasa 0.8 cm/m2 IMT), ukuran daun katup anterior, penempelan daun katup septal atau posterior ke septum atau dinding ventrikel; ukuran dan fungsi ruang jantung (RA, RV yang mengalami atrialisasi, RV fungsional yang tersisa, dan LV); adanya RVOTO maupun lesi lainnya.
Pemeriksaan CMR sangat diperlukan dalam penilaian prognostik dan untuk evaluasi pra maupun pasca pembedahan, karena pemeriksaan ini dapat memberikan sudut pandang yang tidak terbatas dalam menilai pembesaran jantung kanan, fungsi RV dan TV.
3.9.4 Intervensi
Terapi medikamentosa dapat meringankan gejala dan memberikan manfaat untuk persiapan operasi. Antikoagulan oral direkomendasikan pada pasien dengan riwayat emboli paradoksikal atau berisiko tromboemboli (misalnya ada pirau R-L, AF). Gangguan irama jantung yang simtomatik dapat diatasi dengan obat atau intervensi EP. Akses transkateter menuju jalur aksesoris di sisi kanan dan jalur lambat pada
re-entry AV nodal mungkin terhalang oleh TV pasca pembedahan, jika
perlu ablasi kateter sebaiknya dilakukan sebelum operasi.
Terkadang ada indikasi untuk menutup komunikasi interatrial tanpa tindakan lain. Keputusan ini membutuhkan pertimbangan yang matang, karena dapat menyebabkan peningkatan tekanan RA dan penurunan CO sistemik. Reparasi TV lebih disarankan, dibandingkan penggantian katup, dan sebaiknya dikerjakan oleh dokter bedah PJB yang berpengalaman dalam reparasi anomali Ebstein. Jika ukuran RV terlalu kecil untuk direparasi atau didapatkan disfungsi RV, bedah bidirectional
cavopulmonary shunt (BCPS) dapat dipertimbangkan, sejauh fungsi LV
baik, tekanan LA dan tekanan diastolik akhir LV normal. Pasien yang gagal dilakukan reparasi atau mengalami disfungsi biventrikel yang berat, transplantasi jantung menjadi pilihan terakhir.
Angka mortalitas bedah di senter maju kini < 6%. Lebih dari 90% pasien pasca reparasi yang berhasil, bertahan hidup >10 tahun dengan kelas fungsional I atau II. Kondisi fatal biasanya terjadi akibat aritmia. Pada sebuah studi besar didapatkan bahwa, persentase reoperasi 86%, 74%, 62%, dan 46% dalam 5, 10, 15, dan 20 tahun.
Tabel 3.12. Rekomendasi intervensi pada anomali Ebstein
Rekomendasi Kelas Level
Indikasi Operasi
Pasien anomali Ebstein dengan TR berat dan simtomatik atau secara objektif ada kemunduran kapasitas latihan, direkomendasikan bedah reparasi oleh dokter bedah PJB berpengalaman dalam reparasi anomali Ebstein.
I C
Pasien anomali Ebstein yang diindikasikan perlu perbaikan katup trikuspid, maka direkomendasikan untuk menutup ASD/PFO secara bersamaan, jika secara hemodinamik ditoleransi.
I C
Pasien anomali Ebstein dengan dilatasi jantung kanan progresif atau penurunan fungsi sistolik RV sebaiknya dipertimbangkan reparasi bedah, meski asimtomatik
IIa C
Indikasi intervensi trans-kateter
Pasien anomali Ebstein dengan aritmia simtomatik, atau pra-eksitasi pada EKG, direkomendasikan untuk studi elektrofisologi diikuti dengan terapi ablasi bila memungkinkan, atau bedah aritmia saat operasi jantung.
I C
Pasien anomali Ebstein yang terdokumentasi mengalami emboli sistemik diduga akibat emboli paradoks, sebaiknya dipertimbangkan penutupan ASD/PFO trans-kateter (tanpa tindakan lain), tetapi harus disingkirkan dahulu kemungkinan peningkatan tekanan RA dan penurunan curah jantung,
IIa C
Pasien anomali Ebstein yang mengalami masalah utama sianosis (saturasi O2 saat istirahat <90%), sebaiknya dipertimbangkan penutupan ASD/PFO trans-kateter (tanpa tindakan lain), tetapi harus disingkirkan dahulu kemungkinan terjadi peningkatan tekanan RA dan penurunan curah jantung,
IIb
ASD = atrial septal defect; PFO = patent foramen ovale; RA = right atrium; RV = right ventricleTR = tricuspid regurgitation; TV = tricuspid valve.
3.9.5 Tindak lanjut
Evaluasi berkala seumur hidup bagi semua pasien, setidaknya satu kali per tahun di pusat PJBD.
Lesi residual yang sering adalah TR, baik yang baru timbul atau menetap sejak sebelum operasi.
Komplikasi yang biasa terjadi setelah penggantian katup trikuspid meliputi: gagal fungsi RV atau LV, koneksi interatrial residual, aritmia, dan blok AV derajat tinggi. Tindakan intervensi ulang mungkin diperlukan pada TR berulang dan kegagalan fungsi katup prostetik. 3.9.6 Perhatian khusus
Latihan/olah raga: pasien tanpa lesi residual biasanya dapat hidup dan menjalani aktivitas normal tanpa pembatasan, kecuali olahraga statis yang lama. Pasien dengan TR sedang atau berat, disfungsi ventrikel, adanya koneksi interatrial, aritmia, atau komplikasi lain harus menghindari latihan isometrik yang berat.
Kehamilan: bila asimptomatik dan fungsi ventrikel normal, kehamilan dapat ditoleransi dengan baik. Kehamilan dapat meningkatkan risiko kegagalan fungsi RV, aritmia, dan emboli paradoksikal. Risiko kehamilan akan lebih tinggi lagi bila terdapat sianosis, aritmia serius dan gagal jantung kanan.
Pencegahan IE: hanya pada pasien dengan risiko tinggi
3.10 Tetralogy of Fallot (TOF)
