PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
3.3 Defek septum atrioventricular (atrioventricular septal defect = AVSD)
3.3.1 Introduksi
AVSD ditandai dengan adanya AV junction yang menyatu.
AVSD parsial biasanya hanya memiliki defek di tingkat atrium (ASD primum, jarang hanya pada tingkat ventrikel). Katup anterior dan posterior (bridging leaflets) terhubung di tengah menjadi satu level, menghasilkan dua orifisium kiri dan kanan.
Pada AVSD komplit, fusi sentral tidak ada, sehingga hanya terdapat satu orifisium saja. AVSD komplit memiliki defek septum di crux jantung yang meluas ke septum interatrial dan interventrikular (non-restriktif inlet VSD). Nodus AV terletak di posteroinferior dari sinus koronarius. Berkas His dan cabang kirinya berpindah ke posterior. Ini menjelaskan abnormalitas aktivasi ventrikel (perpanjangan waktu konduksi AV dan deviasi sumbu ke kiri), hal yang yang penting untuk di nilai saat uji elektrofisilogi dan ablasi kateter. Kebanyakan AVSD komplit terjadi pada pasien sindrom Down (>75%), sedangkan AVSD parsial >90% bukan sindrom Down
AVSD mungkin terjadi bersamaan dengan TOF atau PJB kompleks lainnya. AVSD dengan katup AV tunggal (common atrioventricular
berbagai derajat hipoplasia ventrikel (unbalanced ventricle).
Rekomendasi berikut hanya ditujukan untuk AVSD yang berimbang (balanced ventricle).
3.3.2 Presentasi klinis dan perjalanan penyakit
Presentasi klinis AVSD tidak spesifik, bergantung pada letak dan besar pirau intra kardiak (L-R, R-L, bidirectional melalui ASD/VSD), keterlibatan katup AV kiri (regurgitasi katup mitral dan katup aorta), PH, disfungsi ventrikel atau LVOTO. Presentasi klinis berupa penurunan kapasitas fungsional, sesak nafas, aritmia, dan sianosis. LVOTO dapat terjadi dan berkembang seiring waktu. Blok AV komplit bisa terjadi namun lebih lambat.
AVSD parsial (ASD primum) yang belum dikoreksi tidak jarang dijumpai pada orang dewasa, dengan presentasi klinis seperti ASD dan/ atau seperti MR. Pasien mungkin asimptomatik, namun gejalanya akan memburuk seiring bertambahnya usia, kebanyakan menjelang usia 40 tahun. AVSD dengan pirau L-R besar yang tidak dioperasi, dapat mengakibatkan sindrom Eisenmenger.
3.3.3 Diagnotik
Lihat bagian 2.3 untuk prinsip secara umum. Temuan klinis bergantung pada varian individu (lihat bagian 3.3.1 dan 3.3.2)
Ekokardiografi dapat menilai semua bagian dari AVSD, katup AV dan koneksinya, severitas regurgitasi katup AV dan penyebabnya, besar dan arah pirau, fungsi LV dan RV, serta ada/ tidaknya LVOTO. ULJ dilakukan pada pasien PH untuk mengekslusi desaturasi.
CMR diindikasikan untuk menilai secara kuantitatif fungsi dan volume ventrikel, derajat regurgitasi katup AV atau pirau intrakardiak.
Kateterisasi jantung diperlukan jika terdapat tanda-tanda noninvasif peningkatan PAP (sistolik > 40 mmHg atau ada tanda tidak langsung PH), untuk menentukan nilai PVR.
3.3.4 Intervensi
Intervensi bedah menjadi satu-satunya upaya koreksi AVSD, meliputi penutupan defek dan reparasi/penggantian katup, sebaiknya dikerjakan oleh dokter bedah PJB. Penggunaan pacu jantung endokardial pada ASD/VSD residual berisiko menyebabkan emboli paradoksikal, sehingga pacu jantung epikardial menjadi pertimbangan bila diperlukan.
Tabel 3.3. Rekomendasi intervensi AVSD
Rekomendasi Kelas Level
AVSD komplit
Pasien AVSD komplit dengan fisiologi Eisenmenger/PVR >5WU yang mengalami desaturasi (saturasi O2 <90%) saat ULJ, tidak direkomendasikan penutupan defek.
III C
Untuk rekomendasi intervensi lihat intervensi VSD (Tabel 3.2 ) AVSD parsial (ASD primum)
Pasien AVSD parsial dengan peningkatan signifikan beban volume di RV direkomendasikan untuk ditutup, sebaiknya dilakukan oleh dokter bedah PJB.
I C
Untuk detail, lihat rekomendasi intervensi ASD (Tabel 3.1) Regurgitasi katup AV
Pasien AVSD simtomatik dengan regurgitasi katup AV sedang-berat, direkomendasikan operasi penutupan defek dan reparasi (prioritas) katup AV, sebaiknya oleh dokter bedah PJB
I C
Pasien AVSD asimtomatik dengan regurgitasi berat katup AV kiri, direkomendasikan operasi penutupan defek dan reparasi katup AV saat LV ESD >45mmb dan/atau EF<60% setelah penyebab lain disfungsi LV disingkirkan.
I C
Pasien AVSD asimtomatik dengan regurgitasi berat katup AV kiri, LV normal (LV ESD <45mm dan/atau LV EF >60%) dan risiko reparasi katup AV rendah, sebaiknya dipertimbangkan untuk intervensi bedah saat terjadi AF atau PAP sistol >50mmHg.
IIa C
Untuk AVSD + LVOTO lihat rekomendasi intervensi pada AS Subvalvar (bagian 3.5.3)
ASD = atrial septal defect; VSD = ventricular septal defect; RV = right ventricle; AV = atrioventricular; AVV = atrioventricular valve; AVSD = atrioventricular septal defect; LV = left ventricle; LVEF = left ventricular ejection fraction; LVESD = left ventricular end systolic diameter; LVOTO = left ventricular outflow tract obstruction; PAH = pulmonary artery hypertension; PAP = pulmonary artery pressure; PVR = pulmonary vascular resistance; WU =Wood units.
aberdasarkan pengalaman klinis penurunan saturasi oxygen arterial <90%.
bDigunakan untuk ukuran orang dewasa umumnya, bisa disesuaikan kalau ukuran badan
3.3.5 Tindak lanjut
Tindak lanjut regular seumur hidup direkomendasikan pada semua pasien dengan AVSD yang dioperasi atau tidak, termasuk evaluasi di pusat PJBD. Perhatian khusus ditujukan pada pirau residual, malfungsi katup AV, dilatasi dan disfungsi LV dan RV, peningkatan PAP, LVOTO dan aritmia. Frekuensi evaluasi bergantung pada ukuran dan severitas masalah. Pasien dengan AVSD yang telah dilakukan reparasi tanpa lesi residual yang signifikan, sebaiknya dievaluasi tiap 2-3 tahun. Pada kasus dengan lesi residual signifikan, interval evaluasi lebih pendek.
Indikasi untuk operasi ulang sama dengan indikasi operasi awal, paling sering karena regurgitasi katup AV kiri; stenosis katup juga bisa terjadi dan sering menyebabkan gejala, sehingga harus dioperasi. Reparasi katup ini lebih sulit dibandingkan reparasi katup mitral.
3.3.6 Perhatian khusus
Latihan/olahraga: untuk kebanyakan pasien pasca reparasi AVSD tanpa komplikasi, aktifitas fisik tidak perlu dibatasi. Namun umumnya bila diukur secara obyektif, kemampuannya menurun. Pasien dengan lesi residual, perlu rekomendasi individualistis.
Kehamilan : dapat ditoleransi oleh pasien AVSD pasca reparasi komplit yang sempurna. Pada AVSD parsial yang tidak dioperasi, kehamilan akan meningkatkan risiko emboli. Pasien dengan PH pra-kapiler, seharusnya dilarang untuk hamil. Pasien dengan regurgitasi katup AV yang tidak ada indikasi operasi, biasanya memiliki toleransi baik untuk hamil, namun mungkin akan terjadi aritmia dan progresifitas regurgitasi.
Profilaksis IE: hanya bagi pasien berisiko sangat tinggi.
3.4 Duktus arteriosus persisten (Patent ductus arteriosus = PDA)
