PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
3.8 Obstruksi alur keluar ventrikel kanan (right ventricular outflow tract
obstruction = RVOTO)
3.8.1 Introduksi
RVOTO dapat terjadi pada berbagai level, yaitu stenosis sub- infundibular, infundibular, valvular, atau supravalvular.
Stenosis sub-infundibular atau double chamber RV (DCRV) - seringkali dihubungkan dengan adanya VSD. Kondisi ini bisa
terjadi akibat adanya penyempitan yang ditimbulkan oleh penonjolan otot yang hipertrofik atau tonjolan yang memisahkan bagian inlet dan apeks yang hipertrofi dan bertekanan tinggi, dengan bagian infundibular RV yang tidak hipertrofi, non- obstruktif dan bertekanan rendah.
Stenosis infundibular - biasanya ditemukan bersama lesi lainnya, terutama VSD, TOF, dan PS sekunder (hipertrofik reaktif miokardium). Pada beberapa kasus stenosis infundibular atau sub-infundibular, merupakan obstruksi yang bersifat dinamis (penyempitan hanya terjadi saat sistol).
PS valvular - biasanya ditemukan sebagai lesi tunggal, yang terjadi terutama karena abnormalitas dinding intrinsik dan dapat menyebabkan dilatasi arteri pulmonalis. Biasanya katup pulmonal (pulmonary valve = PV) berbentuk kubah dengan bukaan katup yang kecil di tengah, sedangkan mobilitas bagian basis PV tetap baik. PV yang displastik, mempunyai kuspis yang tebal dan
myxomatous dengan mobilitas yang buruk (15 – 20%), seringkali merupakan bagian dari sindrom Noonan. Pada orang dewasa dengan PS valvular, PV dapat mengalami kalsifikasi.
PS supravalvular/stenosis arteri pulmonalis disebabkan oleh penyempitan arteri pulmonalis utama, bifurkasio, atau cabang- cabangnya. Kondisi ini jarang ditemukan tunggal, biasanya merupakan bagian dari sindrom William - Beuren, sindrom Noonan, atau sindrom Alagille. Stenosis dapat terjadi di satu lokasi atau lebih dan bisa di perifer, bentuk penyempitan bisa pendek atau panjang (mengakibatkan arteri pulmonalis hipoplastik). Stenosis dapat terjadi sekunder (misalnya pasca operasi banding arteri pulmonalis atau di lokasi pemasangan
shunt sebelumnya). Stenosis signifikan bila diameter penyempitan 50% dan menyebabkan terjadinya gradien tekanan bermakna yang berakibat pada hipertensi bagian proksimal arteri pulmonalis.
3.8.2 Presentasi klinis dan perjalanan penyakit
PS subinfundibular/infundibular: pasien dewasa dengan DCRV dapat asimptomatik atau datang dengan keluhan sesak nafas,
rasa tidak nyaman di dada, pusing, atau sinkop saat aktivitas. Derajat obstruksi bertambah seiring dengan berjalannya waktu.
PS valvular: bila stenosis ringan hingga sedang umumnya asimptomatik, dan bila tetap ringan tanpa intervensi sampai dewasa, biasanya tidak progresif. PS valvular sedang dapat mengalami proses kalsifikasi di level katup hingga subvalvular, mengakibatkan hipertrofi miokardium reaktif. Pasien PS valvular berat yang datang dengan keluhan sesak nafas dan penurunan kapasitas fungsional, prognosisnya lebih buruk.
PS supravalvular: pasien asimptomatik atau datang dengan keluhan sesak nafas disertai penurunan kapasitas fungsional. Kelompok pasien ini biasanya dikenali awalnya sebagai pasien dengan sindrom penyakit atau dirujuk dengan kecurigaan PH. Stenosis arteri pulmonalis perifer dapat bersifat progresif.
3.8.3 Diagnostik
Temuan klinis yang umum didapatkan pada RVOTO adalah bising sistolik yang kasar sepanjang lokasi obstruksi dan suara jantung kedua yang terpisah lebar (wide-splitting). Pada stenosis arteri pulmonalis perifer, bising sistolik biasanya terdengar di seluruh lapang paru.
Ekokardiografi digunakan untuk menilai ukuran, bentuk, dan fungsi RV, serta lokasi obstruksi, katup pulmonal dan arteri pulmonalis utama bersama cabang-cabangnya. Penilaian RV ini lebih akurat bila dilakukan dengan pemeriksaan CMR. Pemeriksaan Doppler digunakan untuk mengukur Vmax melewati obstruksi, untuk menilai beratnya stenosis. Hubungan antara Vmax dengan gradien tekanan cukup baik hanya pada kasus stenosis tunggal (contohnya PS valvular). Pada keadaan fungsi RV dan aliran transvalvular normal, RVOTO dikatakan ringan ketika gradien tekanan puncak melewati obstruksi < 36 mmHg, sedang bila 36 – 64 mmHg, dan berat bila > 64 mmHg. Jika lokasi penyempitan memanjang, atau di lebih dari satu lokasi (misalnya subvalvular dan valvular), penerapan hukum persamaan Bernoulli akan bias (menghasilkan gradien tekanan yang lebih tinggi dari nilai sebenarnya). Pemeriksaan Doppler dengan mengukur Vmax pada TR memberikan perkiraan tekanan RV yang lebih terpercaya dalam menggambarkan derajat RVOTO dibandingkan pengukuran Vmax di sepanjang lokasi obstruksi. Penilaian beratnya RVOTO dengan pengukuran gradien tekanan hanya dapat dipercaya bila fungsi sistolik
RV baik. Pada fungsi sistolik RV yang buruk, aliran yang melewati katup pulmonal rendah dan gradien trans stenosis juga rendah, sehingga sangat sulit untuk menilai derajat RVOTO.
CMR dan CCT seringkali memberikan informasi tambahan yang penting dalam menentukan lokasi obstruksi termasuk DCRV, conduit, dimensi arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, anulus pulmonal, RVOT, volume RV, serta menentukan besar aliran darah paru.
Kateterisasi jantung mungkin diperlukan untuk memastikan lokasi dan luas serta beratnya obstruksi.
3.8.4 Intervensi
BPV direkomendasikan untuk pasien PS valvular non-displastik dan stenosis perifer (seringkali disertai pemasangan stent). Pembedahan direkomendasikan pada PS infundibular, sub-infundibular, bila anulus pulmonal hipoplastik dan PV displastik, atau bila ada lesi lain yang perlu dikoreksi, seperti PR atau TR yang berat. PS perifer jarang membutuhkan intervensi bedah. Semua tindakan invasif ini sebaiknya hanya dilakukan di pusat PJBD.
Pasien PS subvalvular, valvular, dan supravalvular dapat disertai dengan dilatasi arteri pulmonalis bermakna, yang biasanya tidak membutuhkan intervensi. Ruptur arteri pulmonalis jarang terjadi, karena sangat elastis dan bertekanan rendah, dan aneurisma arteri pulmonalis umumnya tidak memerlukan intervensi.
3.8.5 Tindak lanjut
Pasien dengan RVOTO membutuhkan evaluasi reguler seumur hidup dengan pemeriksaan ekokardiografi. Frekuensi evaluasi tergantung beratnya lesi. Kebanyakan pasien membutuhkan evaluasi sedikitnya setahun sekali, kecuali stenosis ringan atau yang telah dilakukan intervensi dengan hasil baik.
Setelah intervensi transkateter atau bedah, adanya PR residual mungkin membutuhkan intervensi ulang di kemudian hari, yaitu bila pasien menjadi simtomatik atau ketika terjadi dilatasi atau disfungsi RV yang progresif. Pasien dengan stenosis valvular ringan atau residual stenosis ringan perlu dievaluasi satu kali setiap 5 tahun.
Tabel 3.11. Rekomendasi intervensi pada RVOTO
Rekomendasi Kelas Level
Untuk PS valvular, BPV direkomendasikan sebagai intervensi pilihan, jika secara anatomis sesuai.
I C
Pasien PS berata (gradien tekanan puncak Doppler > 64 mmHg) dimanapun lokasi stenosisnya, asal tidak memerlukan penggantian katup, direkomendasikan intervensi, terlepas dari ada tidaknya gejala.
I C
Pasien PS beratb (gradien puncak Doppler > 64 mmHg), yang membutuhkan penggantian PV, direkomendasikan intervensi hanya bila simptomatik.
I C
Pasien PS beratb asimptomatik yang membutuhkan penggantian PV, direkomendasikan intervensi hanya bila ada salah satu atau lebih kriteria:
-
Secara obyektif ada penurunan kapasitas latihan-
Penurunan fungsi RV dan/atau TR minimal sedang-
Tekanan sistolik RV > 80 mmHg.-
Terdapat pirau R-L melalui ASD/VSD.I C
Pasien PS dengan gradien puncak Doppler <64 mmHg sebaiknya dipertimbangkan untuk intervensi, bila ada salah satu atau lebih kriteria:
-
Secara obyektif ada penurunan kapasitas latihan-
Penurunan fungsi RV dan/atau TR minimal sedang-
Terdapat pirau R-L melalui ASD/VSD.IIa C
Pasien dengan PS perifer, tanpa memandang simtom, jika terdapat stenosis >50% diameter, dan tekanan sistolik RV >50 mmHg, dan/atau terjadi penurunan perfusi paru sebaiknya dipertimbangkan intervensi trans-kateter.
IIa C
PS = Pulmonary Stenosis; R – L = right-to-left; RV = right ventricle; RVSP = right
ventricular systolic pressure; TR = tricuspid regurgitation; PVR = pulmonary vave replacement; ASD = Atrial Septal Defect; VSD = ventricular septal defect. BPV = balloon pulmonary valvuloplasty
a
Perkiraan tekanan sistolik RV (dari pengukuran Vmax TR), lebih akuran mengonfirmasi stenosis berat.
b
Batas ambang untuk intervensi lebih tinggi ketika diperlukan tindakan penggantian katup karena risiko jangka panjang seperti endokarditis dan re-intervensi pada kegagalan katup prostetik
Gambar 3.6. Tata laksana obstruksi RVOT
aPada stenosis perifer, tanpa memperhatikan keluhan, tatalaksana dengan intervensi
transkateter harus dipertimbangkan jika terjadi penyempitan diameter > 50% dan tekanan sistolik RV > 50 mmHg dan/atau terjadi penurunan perfusi paru
bPada PS valvular, BPV menjadi pilihan utama bila anatomi katup memenuhi kriteria.
3.8.6 Perhatian khusus
Latihan fisik/olah raga: pasien dengan stenosis ringan tidak perlu membatasi aktivitas fisik. Pasien dengan stenosis sedang harus menghindari olahraga statis dan berintensitas tinggi. Pasien dengan stenosis berat harus membatasi aktivitas dan hanya melakukan olahraga dengan intensitas rendah.
Kehamilan: biasanya dapat ditoleransi dengan baik, kecuali bila stenosis sangat berat atau terjadi disfungsi RV. BPV dapat dilakukan dalam masa kehamilan.
3.9 Anomali Ebstein
