PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
4.2 Hal-hal yang harus dilakukan dan yang harus dihindari pada pasien PJB dewasa
Rekomendasi Kelas Level
Terapi aritmia
Pasien PJBD derajat sedang dan berat (Tabel 2.1) dengan riwayat aritmia, direkomendasikan untuk dirujuk ke pusat PJBD dengan pakar aritmia PJB.
I C
Pasien PJBD dengan riwayat aritmia/berisiko tinggi aritmia pasca intervensi (misalnya pasca penutupan ASD usia lebih tua), yang akan dilakukan intervensi/ intervensi ulang trans-kateter/bedah, direkomendasikan untuk dirujuk ke pusat PJBD yang memiliki tim multidisiplin termasuk intervensionis PJB dan pakar aritmia terkait PJB
I C
Pasien PJBD ringan dengan SVT sustained berulang (AVNRT, AVRT, AT, dan IART) yang simtomatik, atau SVT berpotensi menyebabkan kematian mendadak (Tabel 2.4), direkomendasikan ablasi kateter daripada terapi medis.
I C
Pasien PJBD pengguna ICD yang datang dengan VT monomorfik berulang, VT berkelanjutan, atau electrical
storm yang tidak dapat ditangani dengan terapi medis atau
pemrograman ulang ICD, direkomendasikan untuk ablasi kateter sebagai terapi tambahan.
I C
Pasien PJBD penyintas henti jantung (akibat VF/VT yang tidak dapat ditoleransi secara hemodimanik) setelah dicari penyebabnya dan dieksklusi penyebab yang reversibel, direkomendasikan untuk implantasi ICD.
I C
Pasien PJBD dengan VT sustained setelah evaluasi
hemodinamik dan direparasi sesuai indikasi,
direkomendasikan untuk implantasi ICD. Studi EP diperlukan sebelumnya, untuk mengidentifikasi pasien yang mungkin mendapat manfaat bila dilakukan ablasi kateter/bedah sebagai terapi tambahan atau pada pasien di mana hal ini akan menjadi terapi alternatif.
I C
Terapi PH pra-kapiler akibat PJB
Pasien PJBD dengan PAH direkomendasikan untuk diedukasi agar menghindari kehamilan.
I C
Pasien PJBD dengan PAH direkomendasikan untuk menjalani penilaian risiko
Pasien PJBD risiko rendah/sedang pasca reparasi lesi sederhana yang mengalami PAH, direkomendasikan terapi awal kombinasi atau kombinasi sekwensial obat PAH peroral; sedangkan untuk pasien risiko tinggi terapi awal dikombinasi dengan prostanoid parenteral.
I A
Atrial Septal Defect (ASD) native dan residual
Pasien ASD dengan tanda-tanda PAH secara non invasif, direkomendasikan untuk dilakukan kateterisasi guna mengukur PVR
I C
Pasien ASD dengan bukti kelebihan volume RV tanpa PH (non invasif: PAP rendah atau konfirmasi invasif PVR <3 WU) atau tanpa disfungsi LV, penutupan ASD direkomendasikan terlepas dari gejalanya.
I B
Pasien ASD sekundum direkomendasikan penutupan ASD trans-kateter, bila teknis memungkinkan
I C
Pasien ASD lansia yang tidak bisa ditutup trans-kateter, direkomendasikan untuk secara teliti menimbang risiko dan manfaat bedah penutupan ASD
I C
Pasien ASD dengan disfungsi LV, direkomendasikan untuk dilakukan tes penutupan dengan balon, kemudian secara teliti menimbang manfaat penutupan ASD dan kemungkinan efek negatif peningkatan tekanan pengisian LV (keputusan: ditutup sempurna, ditutup sebagian/ fenestrasi, atau tidak boleh ditutup).
I C
Pasien ASD dengan fisiologi Eisenmenger atau PAP tinggi dan PVR > 5 WU dalam terapi PH, atau terjadi desaturasi saat uji latih jantung (ULJ), tidak direkomendasikan untuk penutupan ASD
III C
Ventricular septal defect (VSD) native dan residual
Pasien VSD dengan kelebihan volume LV tanpa PH (non invasif PAP rendah atau konfirmasi invasif PVR <3 WU), direkomendasikan penutupan VSD terlepas dari gejala
I C
Pasien VSD dengan fisiologi Eisenmenger atau PAP tinggi, PVR > 5 WU yang desaturasi saat ULJ, tidak direkomendasikan untuk penutupan VSD
III C
Atrio-Ventricular Septal Defect (AVSD)
Pasien AVSD dengan kelebihan volume RV signifikan, direkomendasikan untuk reparasi oleh dokter bedah PJB
Pasien AVSD simtomatik dengan regurgitasi katup AV derajat sedang/berat, direkomendasikan untuk reparasi (pilihan utama) katup AV oleh dokter bedah PJB.
I C
Pasien AVSD asimtomatik dengan regurgitasi katup AV kiri berat, bedah reparasi katup AV direkomendasikan bila LVESD > 45 mm dan/atau LVEF < 60%, setelah penyebab lain disfungsi LV telah dieksklusi.
I C
Pasien AVSD dengan fisiologi Eisenmenger atau PAP tinggi, PVR > 5 WU yang mengalami desaturasi saat ULJ, tidak direkomendasikan untuk bedah reparasi AVSD.
III C
Patent ductus arteriosus (PDA)
Pasien PDA dengan kelebihan volume LV tanpa PH (non invasif PAP rendah atau konfirmasi invasif PVR <3 WU), direkomendasikan penutupan PDA, terlepas dari gejala
I C
Penutupan PDA trans-kateter direkomendasikan
sebagai pilihan utama bila memungkinkan secara teknis
I C
Pasien PDA dengan fisiologi Eisenmenger dan pasien PDA dengan desaturasi tungkai saat ULJ, tidak direkomendasikan untuk penutupan PDA
III C
Aortic stenosis (AS) valvular
Pasien AS valvular simtomatik dengan gradien tekanan Doppler rerata >40 mmHg, direkomendasikan intervensi
I B
Pasien AS valvular dengan aliran yang kecil sekali dan gradien tekanan Doppler rerata <40 mmHg dengan EF rendah, setelah AS pseudosevere disingkirkan (dengan tes dobutamine), direkomendasikan intervensi.
I C
Pasien AS valvular berat asimtomatik yang saat ULJ timbul gejala sesuai AS, direkomendasikan intervensi
I C
Pasien AS valvular berat asimtomatik dengan LV EF < 50%, tanpa penyebab lain, direkomendasikan intervensi
I C
Pasien AS valvular berat yang akan menjalani operasi aorta asendens/katup lain/CABG, direkomendasikan untuk sekaligus bedah katup aorta
I C
Aortic stenosis (AS) supravalvular
Pasien AS supravalvular simtomatik (spontan atau dipicu ULJ) dengan gradien tekanan Doppler rerata > 40 mmHg, direkomendasikan operasi
Pasien AS supravalvular dengan gradien tekanan Doppler rerata < 40 mmHg, direkomendasikan operasi bila ada salah satu temuan berikut:
• Simtom sesuai dengan AS (sesak nafas saat aktivitas, angina, sinkop)
• Disfungsi sistolik LV (EF <50% tanpa penyebab lain) • Perlu menjalani bedah CABG/aorta atau penyakit
katup lainnya
I C
Aortic stenosis (AS) subaorta
Pasien simtomatik (spontan/dengan ULJ) dengan gradien tekanan Doppler rerata >40 mmHg atau disertai AR berat, direkomendasikan operasi
I C
Coarctation aorta (CoA) dan re-CoA
Pasien CoA/re-CoA dengan hipertensi dan peningkatan gradien tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah (invasif: peak to peak > 20 mmHg), direkomendasikan intervensi, dengan preferensi trans-kateter (stenting) bila teknis memungkinkan
I C
Bedah aorta pada aortopati
Pasien sindrom Margan/HTAD usia muda dengan dilatasi pangkal aorta, katup aorta trikuspid, direkomendasikan untuk reparasi katup aorta, menggunakan teknik reimplantasi atau remodeling dengan annuloplasti aorta, bila dilakukan oleh dokter bedah yang berpengalaman.
I C
Pasien sindrom Marfan yang mengalami dilatasi pangkal aorta dengan diameter terbesar sinus aorta > 50 mm, direkomendasikan untuk pembedahan
I C
Right ventricle outflow tract obstruction = RVOTO
Pasien PS valvular, direkomendasikan untuk BPV sebagai terapi pilihan bila anatomis memungkinkan
I C
Pasien PS berat (Doppler gradien tekanan puncak > 64 mmHg), asimtomatik/simtomatik, bila tidak dibutuhkan penggantian katup pulmonal direkomendasikan operasi
I C
Pasien PS berat (Doppler gradien tekanan puncak > 64 mmHg) yang simtomatik, dan penggantian katup pulmonal satu-satunya alternatif, direkomendasikan untuk operasi
I C
Pasien PS berat asimtomatik, bila penggantian katup pulmonal secara bedah adalah satu-satunya pilihan, maka
bedah penggantian katup pulmonal direkomendasikan bila ditemukan setidaknya satu hal berikut:
• Bukti objektif penurunan kemampuan latihan • Penurunan fungsi RV dan/atau perburukan TR
setidaknya moderat
• Tekanan sistolik RV > 80 mmHg • Pirau R-L melalui ASD atau VSD Anomali Ebstein
Pasien anomali Ebstein dengan TR berat yang simtomatik atau ada penurunan kemampuan latihan secara objektif, direkomendasikan reparasi bedah
I C
Bedah reparasi anomali Ebstein direkomendasikan untuk dilakukan oleh dokter bedah PJB dengan pengalaman khusus operasi Ebstein
I C
Pasien anomali Ebstein yang menjalani reparasi TV, direkomendasikan penutupan ASD/PFO sekaligus, bila secara hemodinamik dapat ditoleransi.
I C
Pasien anomali Ebstein dengan aritmia yang simtomatis atau pra-eksitasi pada EKG, direkomendasikan untuk EP, diikuti ablasi trans-kateter bila memungkinkan atau bedah aritmia pada kasus yang direncanakan operasi TV
I C
Pasca reparasi tetralogy of Fallot = TOF
Pasien pasca reparasi TOF yang simtomatis akibat PR residual derajat berat dan/atau RVOTO setidaknya sedang, direkomendasikan PVR
I C
Pasien pasca reparasi TOF tanpa RVOT native, direkomendasikan TPVI bila anatomi memungkinkan
I C
Pasca atrial switch pada transposition of the great arteries (TGA) Pasien pasca atrial switch yang simtomatis akibat
obstruksi pulmonary veinous atrium, direkomendasikan bedah reparasi (trans-kateter jarang berhasil).
I C
Pasien pasca atrial switch yang simtomatis akibat
penyempitan baffle direkomendasikan untuk
pemasangan stent bila secara teknis memungkinkan
I C
Pasien pasca atrial switch yang simtomatis akibat penyempitan baffle, tidak dapat dilakukan intervensi kateter, direkomendasikan bedah reparasi.
Pasien pasca atrial switch yang simtomatis akibat kebocoran baffle (pirau R-L: sianosis saat istirahat, penurunan aktivitas fisik, kecurigaan emboli paradoks atau pirau L-R: tanda-tanda aliran darah paru berlebihan), direkomendasikan pemasangan covered stenting atau alat lainnya trans kateter, bila secara teknis memungkinkan.
I C
Pasien pasca atrial switch yang simtomatis akibat kebocoran baffle yang tidak dapat ditutup trans kateter, direkomendasikan untuk dilakukan bedah reparasi
I C
Banding arteri pulmonalis pada pasien dewasa, sebagai
upaya melatih LV sebelum prosedur arterial switch, tidak direkomendasikan.
III C
Pasca operasi arterial switch pada transposition of the great
arteries (TGA)
Pasien pasca arterial switch dengan iskemia miokardium akibat stenosis arteri koroner direkomendasikan stenting atau bedah (bergantung pada subtratnya)
I C
Congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA)
Pasien ccTGA simtomatik akibat TR berat, dengan RV EF >40%, direkomendasikan untuk TVR
I C
Pasca operasi pemasangan Conduit RV ke arteri pulmonalis Pasien pemakai conduit RV-arteri pulmonalis yang
simtomatik dengan tekanan sistolik RV > 60 mmHg (atau lebih rendah bila ada penurunan aliran darah) dan/atau PR berat, direkomendasikan intervensi dengan preferensi TPVI bila secara anatomis memungkinkan
I C
Jantung ventrikel tunggal/univentrikel (univentricle) Pasien dewasa dengan fisiologi univentrikel yang tidak dilakukan operasi/telah menjalani bedah paliatif, direkomendasikan untuk evaluasi menyeluruh di pusat PJBD, dengan menjalani pencitraan multimodalitas dan diagnostik invasif, untuk menentukan intervensi bedah/ non bedah yang bermanfaat.
I C
Pasca operasi Fontan
Pasien pasca operasi Fontan yang mengalami aritmia atrial sustained dengan konduksi AV cepat merupakan
kegawatdaruratan medis, maka direkomendasikan untuk segera diterapi dengan kardioversi elektrik.
Pasien pasca operasi Fontan, antikoagulan
direkomendasikan apabila terjadi/ada riwayat trombus di atrium, aritmia atrial, atau kejadian tromboemboli.
I C
Pasien pasca operasi Fontan dengan komplikasi, direkomendasikan untuk tidak hamil.
I C
Pasien pasca operasi Fontan yang mengalami edema, penurunan kapasitas fisik, aritmia awitan baru, sianosis, dan hemoptisis yang tidak diketahui penyebabnya, direkomendasikan untuk kateterisasi jantung.
I C
Anomali arteri koroner, anomali muara arteri coroner Pasien dengan dugaan anomali arteri koroner direkomendasikan untuk pencitraan fungsional non- farmakologis (misalnya studi nuklir, ekokardiografi atau CMR dengan stres fisik) untuk mengonfirmasi atau menyingkirkan iskemia miokardium
I C
Pasien dengan ALCAPA direkomendasikan untuk bedah koreksi
I C
Pasien dengan ARCAPA dengan simtom yang sesuai dengan anomali arteri koroner, direkomendasikan untuk bedah koreksi
I C
Pasien dengan anomali muara arteri koroner di aorta (anomalous aortic origin of the coronary artery = AAOCA) yang simtomatik (angina tipikal) disertai bukti iskemia miokardium di area yang sesuai saat ULJ/dengan anatomi berisiko tinggi direkomendasikan untuk bedah koreksi
I C
Pasien dengan anomali muara arteri koroner kanan di aorta (anomalous aortic origin of the right coronary artery = AAORCA) yang asimtomatik, tanpa bukti iskemia miokardium pada ULJ dan tanpa anatomi yang berisiko tinggi tidak direkomendasikan bedah koreksi.
III C
AAOCA = anomalous aortic origin of a coronary artery; AAORCA anomalous aortic origin of the right coronary artery; ACHD = adult congenital heart disease; ALCAPA = anomalous left coronary artery from the pulmonary artery; ARCAPA = anomalous right coronary artery from the pulmonary artery; AR = aortic regurgitation; AS = aortic stenosis; ASD = atrial septal defect; AT = atrial tachycardia; AV = atrioventricular; AVNRT = atrioventricular node reentrant tachycardia; AVRT = atrioventricular reentrant tachycardia; AVSD = atrio- ventricular septal defect; BPV = balloon pulmonal valvulotomy; CABG = coronary artery bypass graft; CMR = cardiovascular magnetic resonance; EKG = electrokardiogram; EF = ejection fraction; EP = electrophysiology; HTAD = heritable thoracic aortic disease;
IART= intraatrial reentrant tachycardia; ICD = implantable cardioverter defibrillator; L-R = left-to-right; LV = left ventricle/ventricular; LV = left ventricular; ESD = end systolic diameter; PAH = pulmonary arterial hypertension; PAP = pulmonary arterial pressure; PDA = patent ductus arteriosus; PFO = patent foramen ovale; PH = pulmonary hypertension; PJB = penyakit jantung bawaan; PR = pulmonary regurgitation; PS = pulmonary stenosis; PVR = pulmonary vascular resistance; R-L = right-to-left; RV = right ventricler; RVOTO = right ventricular outflow tract obstruction; SVT = supraventricular tachycardia; TPVI = transcatheter pulmonary valve implantation; TR = tricuspid regurgitation; TV = tricuspid valve; UVH = univentricular heart; ULJ = uji latih jantung; VF = ventricular fibrillation; VSD = ventricular septal defect; VT = ventricular tachycardia; WU = Wood units;
