PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
3.2 Defek septum ventrikel (ventricular septal defect = VSD) .1 Introduksi
VSD dikategorikan dalam 4 golongan, yaitu:
VSD perimembran/subaortik (+ 80%) - terletak pada septum membranosa dengan kemungkinan ekstensi ke septum inlet, trabekula, outlet. Dekat katup trikuspid dan aorta, terdapat aneurisma septum membranosa (membranous septal aneurysm = MSA), yaitu jaringan bagian dari daun septal katup trikuspid TV
yang dapat dan sering menyebabkan penutupan VSD sebagian atau seluruhnya.
VSD muskular/trabekular (15-20%) – dikelilingi otot, lokasinya bervariasi, bisa multipel, dan sering menutup spontan
VSD outlet/ suprakristal/ subarterial/ subpulmonar/ infundibular dengan atau tanpa deviasi septum outlet (+ 5%) - terletak di bawah katup semilunar di septum conal atau outlet; biasanya disertai AR akibat prolaps kuspis aorta dan aneurisma sinus Valsalva
VSD inlet/AVSD (inlet septum ventrikel tepat di bawah katup AV, sering terjadi bersamaan dengan katup AV yang menyatu, dapat terjadi bersamaan dengan deviasi septum AV dan katup trikuspid yang mengangkang (straddling)
Biasanya hanya terdapat satu jenis VSD, tetapi bisa juga multipel. VSD sering menjadi bagian dari PJB kompleks (misalnya TOF dan TGA). Penutupan spontan sering terjadi, tetapi jarang pada VSD outlet dan umumnya terjadi pada masa kanak-kanak.
Arah dan besar pirau ditentukan oleh PVR dan resistensi vaskular sistemik (SVR), ukuran defek, fungsi sistolik dan diastolik LV dan RV, serta adanya obstruksi di RVOT/LVOT.
3.2.2 Presentasi klinis dan perjalanan penyakit Presentasi klinis VSD pada orang dewasa meliputi:
VSD yang telah ditutup pada masa kanak-kanak, tanpa lesi residual atau PH
VSD yang ditutup pada masa kanak-kanak, dengan lesi residual (besarnya menentukan derajat beban volume di LV dan PH).
VSD dengan pirau L-R yang tidak signifikan, tidak menimbulkan beban volume di LV atau PH, sehingga tidak dipertimbangkan untuk penutupan pada masa kanak-kanak.
VSD dengan pirau L-R yang signifikan, mengakibatkan pembebanan volume LV dan PH dengan derajat bervariasi.
VSD dengan pirau R-L (sindrom Eisenmenger); awalnya VSD besar, pirau L-R deras, kemudian terjadi PVD berat, dan menyebabkan pirau berbalik arah R-L (dapat timbul sianosis) Pasien VSD yang telah tertutup sempurna (spontan/dengan intervensi), atau VSD kecil yang belum pernah diintervensi, atau VSD residual
pasca intervensi, tanpa pembebanan volume LV pada ekokardiografi, umumnya asimtomatik dan tidak membutuhkan intervensi lebih lanjut. Namun, sebagian kecil pasien dengan VSD kecil atau defek residual bermasalah, seiring bertambahnya usia.
Masalah yang mungkin muncul seiring bertambahnya usia:
Double-chambered RV (DCRV) atau PS infundibular - terjadi akibat rangsang benturan aliran darah pada endotel RV.
Pada VSD outlet (dan sebagian kecil VSD perimembran), terdapat risiko prolaps kuspis koroner kanan atau kuspis non- koroner katup aorta, sehingga terjadi AR progresif dan pembentukan aneurisma sinus valsalva.
Aritmia dapat terjadi dengan angka kejadian yang lebih kecil dibandingkan PJB lainnya.
Blok AV komplit dapat terjadi pasca operasi (sekarang jarang).
Disfungsi LV dan gagal jantung
Endokarditis 3.2.3 Diagnotik
Temuan klinis spesifik: bising holosistolik pada rongga interkostal 3-4 dan thrill di prekordial.
Ekokardiografi dapat menegakkan diagnosis dan menentukan lokasi, jumlah, ukuran defek, besarnya beban volume di LV, dan estimasi PAP. AR akibat prolaps kuspis harus dicermati, terutama pada VSD outlet dan perimembran. DCRV, PS infundibular dan aneurisma sinus valsalva juga harus disingkirkan.
Uji latih jantung harus dilakukan pada pasien dengan PH untuk mengeksklusikan desaturasi.
CMR dapat dilakukan apabila hasil ekokardiografi meragukan, terutama dalam menilai beban volume LV dan kuantifikasi besar pirau. Kateterisasi jantung diperlukan untuk kasus VSD dengan dugaan PH secara non invasif, untuk menentukan tingginya PVR.
3.2.4 Intervensi
Penutupan trans-kateter dapat menjadi alternatif, terutama pada VSD residual, defek sulit dijangkau dengan pembedahan, dan VSD muskular di tengah septum interventrikular, tanpa riwayat IE. Penutupan secara bedah dapat dilakukan dengan mortalitas 1-2%, dan hasil jangka
panjang yang baik. Kesintasan 40 tahun pasca penutupan VSD sedikit lebih rendah dibandingkan populasi umum.
Jarang ada pasien dewasa yang memenuhi kriteria untuk penutupan VSD, umumnya defek kecil dengan pirau tidak signifikan, atau telah mengalami PH yang memerlukan penilaian khusus. Pasien VSD yang telah ditutup tetapi mengalami PH persisten atau progresif, prognosisnya buruk.
Tabel 3.2. Rekomendasi tatalaksana VSD
Rekomendasi Kelas Level
Pasien VSD dengan bukti kelebihan beban volume di LVa tanpa PH (non-invasif PAP <40 mmHg/tanpa tanda PH atau PVR <3WU), direkomendasikan untuk penutupan VSD tanpa melihat gejala.
I C
Pasien VSD tanpa pirau L-R yang signifikan dengan riwayat IE berulang, sebaiknya dipertimbangkan untuk penutupan VSD.
IIa C
Pasien VSD dengan prolaps kuspis katup aorta terkait VSD dan menyebabkan AR progresif, sebaiknya dipertimbangkan untuk pembedahan.
IIa C
Pasien VSD dengan PVR 3-5 WU dan Qp:Qs >1.5, sebaiknya dipertimbangkan penutupan VSD.
IIa C
Pasien VSD dengan PVR ≥5 WU dan Qp:Qs >1.5 sebaiknya dipertimbangkan penutupan defek di pusat PJBD.
IIb C
Pasien VSD dengan fisiologi Eisenmenger, PVR ≥5 WU desaturasi saat ULJ, tidak direkomendasikan untuk penutupan VSD.
III C
VSD = ventricle septal defect; LV = left ventricle; AR =aortic regurgitation; PVR = pulmonary vascular resistance; PH = pulmonary hypertension; Qp:Qs = flow pulmonal : flow systemic; L-R = left to right; IE = infective endocarditis.
Gambar 3.2. Tatalaksana VSD
.
AR = aortic regurgitation; AVP = aortic valve prolaps; IE = infective endocarditis; LV = left ventricle/ventricular; Qp:Qs = alran darah ke paru : aliran darah sistemik; PH = pulmonary hypertension; PVR = pulmonary vascular resistance; VSD = ventricular septal defect;WU =Wood units.
a
LV dilatasi dengan peningkatan isi sekuncup b
Termasuk semua pasien dengan desaturasi saat istirahat (Eisenmenger physiology) atau saat aktifitas fisik
cKeputusan individual yang berhati-hati oleh pakar PJBD
3.2.5 Tindak lanjut
Bila terdapat AR, TR, pirau residual, disfungsi LV, PH, PS infundibular atau DCRV, pasien harus dievaluasi rutin dengan ekokardiografi, untuk kemungkinan intervensi. Adanya kemungkinan terjadinya blok AV komplit harus diperhatikan (pasien dengan blok bifasikular atau trifasikular transien pasca penutupan VSD berisiko untuk mengalami blok AV komplit).
Pasien dengan VSD yang lebih besar, lesi valvular atau gangguan hemodinamik, harus kontrol setiap tahun dan dievaluasi di pusat PJBD. Pasien dengan VSD kecil (defek residual, fungsi LV normal, tanpa PH, asimptomatik) tanpa lesi lain, cukup dievaluasi 3-5 tahun sekali. Setelah
penutupan trans-kateter, evaluasi teratur selama 2 tahun pertama perlu dilakukan, kemudian bergantung pada hasil evaluasi terakhir, dapat dievaluasi kembali dalam waktu 2-5 tahun. Setelah penutupan bedah tanpa defek residual, pasien dapat dievaluasi 5 tahun kemudian.
3.2.6 Perhatian khusus
• Latihan/olahraga: tidak ada pembatasan untuk pasien pasca penutupan VSD, defek kecil tanpa PH/aritmia signifikan/disfungsi LV. Pasien dengan PH harus membatasi aktivitas (maksimal hanya olahraga rekreasional intensitas rendah)
• Kehamilan: pasien dengan PH pra-kapiler sebaiknya disarankan untuk tidak hamil. Risiko kehamilan rendah pada pasien asimptomatik, fungsi LV normal, tanpa PH
Profilaksis IE: hanya direkomendasikan pada pasien risiko tinggi
3.3 Defek septum atrioventricular (atrioventricular septal defect =
