PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
3.12 Transposisi arteri besar (Transposition of the great arteries= TGA) .1 Introduksi
3.12.2 Operasi Atrial Switch
3.12.2.1 Presentasi klinis pasca operasi
Prosedur atrial switch (Mustard atau Senning) dikerjakan pada pasien TGA sederhana yang datang pada usia lebih tua. Komplikasi yang perlu diantisipasi adalah :
• Disfungsi RV sistemik dan gagal jantung kanan • TR sekunder yang progresif (katup AV sistemik)
• Inkompetens kronotropik dan bradikardi akibat hilangnya irama sinus; konduksi AV umumnya normal.
• Takiaritmia supraventrikular: umumnya berupa cavotricuspid
isthmus-dependent flutter, diikuti oleh jalur re-entry makro, yang
berhubungan dengan sayatan/jaringan parut bekas operasi; AF dapat terjadi pada usia yang lebih tua. Denyut jantung yang tinggi, seringkali mengganggu hemodinamik, karena ketidakmampuan meningkatkan preload sebagai konsekuensi dari baffle atrial yang restriktif. Bradikardia karena disfungsi SA node dapat memicu takikardia atrial.
• Takiaritmia ventrikular: biasanya berupa VT polimorfik atau VF akibat fungsi ventrikel yang buruk dan gagal jantung, atau VT monomorfik akibat jaringan parut bekas sayatan/ tambalan patch, yang menimbulkan jalur re-entry. VT/VF kadang terjadi sekunder akibat SVT dengan konduksi cepat, yang bisa menimbulkan iskemia miokardium akibat rendahnya isi sekuncup saat SVT. • Stenosis baffle: umumnya obstruksi terjadi pada baffle superior,
kadang di baffle inferior.
• Kebocoran baffle, bisa mengakibatkan pirau L-R sehingga aliran darah paru meningkat atau pirau R-L akibat adanya obstruksi aliran distal, yang menyebabkan sianosis/emboli paradoksikal. • Obstruksi vena pulmonalis, paling sering di koneksi vena
pulmonalis - RA.
• LVOTO dapat terjadi karena pergesaran septum interventrikel ke arah LV subpulmonal yang bertekanan lebih rendah; pada ekokardiografi tampak gerakan anterior katup mitral saat sistolik (systolic anterior motion = SAM).
• PH dapat menjadi manifestasi pada beberapa dekade setelah atrial switch; biasanya berupa PH pasca-kapiler, tetapi dapat pula terjadi PH pra-kapiler.
• Kematian akibat gagal jantung atau kematian mendadak mungkin akibat aritmia.
Dilaporkan angka kesintasan 40 tahun pasca atrial switch mencapai 60- 75%, bebas dari masalah jantung cukup rendah yaitu 20%.
Kapasitas latihan umumnya berkurang, karena curah jantung kurang memadai akibat inkompetensi kronotropik, berkurangnya preload akibat stenosis baffle atau baffle yang restriktif dan disfungsi RV.
3.12.2.2 Diagnostik
Gejala: edema kepala dan leher menandai obstruksi baffle superior, edema kaki, varises, hepatomegali, dan sirosis hati merupakan tanda obstruksi baffle inferior. Pasien mungkin asimptomatik, bahkan ketika terjadi obstruksi total, karena adanya sirkulasi pintas yang efektif oleh vena azygos atau hemiazygos. Bising ejeksi sistolik menunjukkan obstruksi LVOT/subpulmonal, dan bising sistolik karena TR sistemik. EKG: RVH dan escape rhythm QRS yang sempit, tanpa terlihat gelombang P.
Ekokardiografi: memperlihatkan ukuran dan fungsi sistolik LV (subpulmonik) dan RV sistemik, LVOTO, TR, kebocoran atau obstruksi baffle atrium, dan penilaian aliran balik vena pulmonalis. Tanda-tanda PH (mendatarnya septum interventrikel saat sistolik dan arteri pulmonalis yang melebar) jarang terlihat atau kadang sulit dikenali; perlu konfirmasi kateterisasi jantung. Ekokardiografi kontras mampu menunjukkan adanya kebocoran atau obstruksi baffle hingga 50% pada pasien asimtomatik. Injeksi kontras di ekstremitas atas sering tidak dapat mendiagnosis kebocoran baffle vena sistemik inferior; perlu injeksi kontras di salah satu vena femoralis. TEE bermanfaat untuk evaluasi baffle.
CMR memberikan penilaian kuantitatif yang lebih akurat tentang fungsi sistolik RV sistemik dan patensi baffle atrium dibandingkan ekokardiografi. Ukuran aorta dan arteri pulmonalis dapat dinilai dengan tepat. Dilatasi arteri pulmonalis dan/atau LV subpulmonal merupakan tanda PH. Pirau terkait kebocoran baffle juga dapat dihitung (Qp:Qs). Kebocoran baffle yang kecil kadang sulit dideteksi dengan CMR (ekokardiografi kontras lebih baik). Late gadolinium enhancement di RV sistemik dapat memprediksi luaran klinis. Kepastian stenosis/kebocoran
baffle superior (dan penanganannya) penting sebelum dilakukan
implantasi pacu jantung atau ICD atau pemasangan wire pacu jantung tambahan melalui baffle superior. Alternatif cara penilaian baffle superior adalah dengan injeksi kontras di lengan kanan dan melalui fluoroskopi.
CPET penting untuk penilaian serial kapasitas latihan dan inkompetensi kronotropik. Bisa juga untuk mengetahui adanya kebocoran baffle yang kecil dan asimtomatik pada saat istirahat, dengan terdeteksinya desaturasi.
Pemantauan Holter, event recorder, dan studi EP diindikasikan untuk pasien tertentu jika diduga ada bradikardia dan/atau takiaritmia.
Kateterisasi jantung diindikasikan ketika penilaian non-invasif hasilnya inkonklusif atau jika dicurigai PH yang memerlukan evaluasi. 3.12.2.3 Tatalaksana medis
Tatalaksana medis ditujukan untuk mengatasi komplikasi, yaitu:
• Disfungsi sistolik RV sistemik: tidak ada data yang mendukung hipotesis bahwa ACEi, ARB, beta blocker, atau antagonis aldosterone sendiri-sendiri atau kombinasi, dapat memperbaiki luaran; sehingga tidak ada rekomendasi yang dibuat.
• Kegagalan RV sistemik: diuretik dapat mengurangi gejala. Meski belum ada bukti manfaat terapi medis gagal jantung pada pasien dengan RV sistemik, akan tetapi pasien yang bergejala bisa mendapat manfaat dari terapi obat-obatan gagal jantung 'klasik'. • Aritmia: obat yang menurunkan denyut jantung harus digunakan
dengan hati-hati, karena setelah operasi atrial switch, pasien rentan terhadap bradikardia dan disfungsi SA node.
• PH: mekanisme yang mendasari terjadinya PH harus dievaluasi sebelum memberikan terapi. Penyebab paling sering adalah PH pasca-kapiler yang merupakan komplikasi lanjut atrial switch, sehingga terapi vasodilator pulmonal yang spesifik merupakan kontraindikasi, tetapi kadang disertai dengan PH pra-kapiler juga. Oleh karena itu, evaluasi hemodinamik yang cermat sangat penting.
3.12.2.4 Intervensi
Prinsip umum studi EP, ablasi, CRT dan ICD juga berlaku untuk pasien pasca atrial switch:
• Studi EP dan intervensi menjadi rumit, karena adanya baffle yang menyulitkan akses ke atrium. Mekanisme dominan aritmia supraventrikular adalah cavotrikuspid isthmus atrial flutter, seringkali diperlukan pungsi baffle dengan panduan TEE untuk dapat melakukan blok isthmus. Remote magnetic navigation merupakan alternatif yang dapat digunakan untuk akses
retrograde ke atrium tempat masuknya vena pulmonalis. Akses retrograde trans-aorta yang konvensional pada orang dewasa
biasanya tidak berhasil untuk melakukan blok isthmus. Stimulasi listrik terprogram untuk stratifikasi risiko tidak bermanfaat.
• Alat pacu jantung: lihat bagian 2.5.2.
Tabel 3.14. Rekomendasi intervensi pasca atrial switch pada TGA
Rekomendasi Kelas Level
Indikasi intervensi kateter
Pasien simptomatis akibat stenosis baffle, direkomen- dasikan pemasangan stent bila teknis memungkinkan.
I C
Pasien simptomatis (sianosis saat istirahat atau aktifitas, kecurigaan emboli paradoks) akibat kebocoran baffle, direkomendasikan untuk menutup kebocoran dengan
stenting (covered)/device bila teknis memungkinkan
I C
Pasien simptomatis (gejala pirau L-R signifikan) akibat kebocoran baffle, direkomendasikan penutupan dgn
stenting (covered)/device bila teknis memungkinkan.
I C
Pasien asimtomatis tetapt terdapat kebocoran baffle disertai beban volume ventrikel akibat pirau L-R, sebaiknya dipertimbangkan penutupan dgn stenting
(covered)/device bila teknis memungkinkan
IIa C
Pasien dengan kebocoran baffle yang membutuhkan pacu jantung/ICD, sebaiknya dipertimbangkan penutupan kebocoran baffle dengan stent (covered)/
device jika secara teknis memungkinkan, sebelum
pemasangan lead transvena.
IIa C
Pasien asimtomatik dengan stenosis baffle dapat dipertimbangkan stenting, jika teknis memungkinkan
IIb C
Indikasi intervensi bedah
Pasien yang simptomatik akibat obstruksi di atrium vena pulmonalis, direkomendasikan reparasi bedah.
I C
Pasien yang simptomatik akibat stenosis baffle yang tidak dapat diintervensi transkateter, direkomendasikan reparasi bedah.
I C
Pasien yang simptomatik akibat kebocoran baffle yang tidak dapat diintervensi transkateter, direkomendasikan reparasi bedah
I C
Pasien dengan regurgitasi katup AV sistemik (TV) berat tanpa disfungsi sistolik ventrikel yang signifikan (EF >40%), sebaiknya dipertimbangkan reparasi atau penggantian katup, terlepas dari ada/tidaknya gejalanya.
IIa C
Banding arteri pulmonalis pada orang dewasa, untuk melatih LV pra arterial switch tidak direkomendasikan.
III C
3.12.3 Operasi pertukaran arteri (arterial switch operation = ASO)
